江河

一、什么是先天性心脏病（先心病）    先天性心脏病(简称先心病)，也叫结构性心脏病，是指在胚胎及胎儿发育过程中受到某些因素影响引起的心脏及血管的各种畸形，最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。先心病是儿童常见的心脏病，对儿童生命健康存在一定危害。二、先心病怎么治疗1.传统外科开胸手术在全麻体外循环下进行，手术时间较长，术后恢复慢需要服用强心利尿药物1一3个月，完全恢复需要3个月至半年，瘀痕巨大影响美观，术后病程时间较长。2.小切口开胸手术较传统开胸手术有所改善，但术后病程仍然较长。3.介入封堵术通过微小的创口，使用类似伞状物通过外周血管到达心房后张开堵住缺损部分，封堵后形成和正常人类似的血流动力学关系，从而改善患者临床症状和预后。三、哪些先心病可以做介入封堵手术1.动脉导管未闭：一般年龄＞6个月，体重＞4公斤。2.房间隔缺损：继发孔型房间隔缺损，缺损直径在3mm-35mm。一般年龄＞2岁，体重＞10公斤。3.室间隔缺损：膜周部与肌部缺损，一般年龄＞2岁体重＞10公斤。4.复合型先心病：房缺合并动脉导管未闭、室缺等。

这期想给大家科普一下“小儿最常见的快速性心律失常”—阵发性室上性心动过速（简称室上速）。 一、儿童室上速两种常见类型： (1)房室旁路所致室上速；(2)房室结双径路所致室上速。第一种最多见，约占儿童室上速75%，后者仅占25%。 二、房室旁路所致室上速发病机制： 房室旁路是特化的心肌纤维，具有极强的传导能力，不属于心脏正常结构，儿童出生后应该退化掉，但如果没有退化完全，就会导致儿童发作室上速。因此，房室旁路是“胎里带的”，出生后就有，所以有很多新生儿就能发病。 三、房室结双径路所致室上速发病机制： 房室结双径路也是具有传导能力的心肌纤维，但属于心脏正常结构之一，随着生长发育，有部分儿童这种传导纤维逐渐变长并分叉，也会导致儿童发作室上速，但因为“后天长出来的”，所以多见于年长儿童或青少年。 四、室上速发作特点： (1) 发烧、剧烈运动、紧张往往会诱发，但多数没有诱因 (2) 发病年龄不固定：有早有晚。 (3) 反复发作，发作间隔时间不固定 (4) 持续时间不固定：有的一两分钟，有的持续数小时或几天 (5) 自行缓解或药物治疗缓解，缓解后状态正常 五、室上速的典型心电图： 还记得前期我讲过心电图重要性吧，分享一张我描记的室上速心电图。通过这个图，大夫就能诊断出室上速，但具体分型要通过一种检查----心脏电生理检查才能确定，后期我会介绍这个检查。 最后，这期关于“阵发性室上性心动过速”的内容给大家划重点：室上速是儿童最常见心动过速，有两种类型（一种是先天性的，一种是后天性的），会反复发作，其他规律不明显（发作年龄/持续时间/诱因/缓解方式），因人因时而异。 依赖心电图及心脏电生理检查能做出诊断和分型。

川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。（一）临床表现：①发热≥5天②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处⑥颈部非化脓性淋巴结肿大                                                                                 双侧眼球结膜充血（眼睛发红但没有分泌物）                                                                                        指趾端膜状脱皮（甲床皮肤交界处）（二）化验检查：白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显，伴随贫血以及血小板升高；尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多；（三）常见并发症：1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。2.心肌炎3.无菌性脑膜炎：头痛，呕吐，烦躁不安，嗜睡，惊厥4.肝胆损害：肝脏增大，转氨酶升高，胆囊扩张、水肿，胆总管轻度扩张5.胰腺炎6.无菌性脓尿（四）治疗：1.阿司匹林: 抗炎/抗血小板聚集，共持续至少6-8周，冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。2.丙种免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天静点免疫封闭（推荐发病10天内使用）。3.双嘧达莫：抗血小板聚集4.糖皮质激素：对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。5.维生素E口服，保护血管内皮细胞，应用于存在冠状动脉损害患儿。6.对症治疗：保肝、营养心肌、补液支持治疗。（五）预后该病多数预后良好，经治疗后症状很快恢复正常，少数患儿持续存在冠状动脉瘤。

1、 什么是晕厥？晕厥是指各种原因导致的短暂性脑供血不足引起的意识丧失伴身体姿势不能维持。晕厥是儿童时期的常见急症，我国研究资料显示20-30%的5到18岁儿童在成长过程中至少经历过一次晕厥，反复晕厥发作会严重影响孩子的身心健康，学习和生活质量。 2、 晕厥的病因晕厥常见病因分为3类，分别为自主神经介导性晕厥、心源性晕厥和不明原因性晕厥。其中最常见的是自主神经介导性晕厥，多见于青春期女孩，发作时多为站立，发作前有明显的诱因，如持久站立、突然变换位置、闷热环境、精神紧张等，并且往往存在显著的晕厥先兆症状，如发作前头晕、视物模糊、恶心、呕吐等。心源性晕厥仅占晕厥病因的2-3%，包括器质性心脏病、恶性心律失常、离子通道病等，虽然占比较少，但是猝死风险很高，需要引起家长的重视，比如运动中、情绪激动时或睡眠中出现晕厥或抽搐，要注意心源性晕厥的可能，需要及时前往医院就诊。此外有20%的不明原因晕厥，需要长期监测晕厥的发作，与癫痫、低血糖发作等“假性晕厥”鉴别。3、晕厥要做什么检查？晕厥需要通过仔细询问病史、查体后，进一步完善如心电图、心脏超声、24小时动态心电图、运动平板试验等检查除外心源性晕厥的相关病因；同时也要完善生化、脑电图、情绪评估等检查排除“假性晕厥”，如低血糖、电解质紊乱、癫痫、心理因素等疾病；怀疑自主神经介导性晕厥的孩子要在排除以上疾病的基础上，完善直立倾斜试验，明确诊断。4、晕厥怎么治疗？自主神经介导性晕厥的孩子，根据检查的结果，在医生的指导下进行个体化治疗，如24小时尿钠显著降低的孩子，适合每日补充口服补液盐；根据其他化验、检查结果使用药物治疗，如美托洛尔、米多君等。心源性晕厥的病因相对复杂，不用疾病的用药不同，需要在医生指导下用药。5、晕厥怎么预防？对于自主神经介导性晕厥的孩子，要保持心理健康、适当进行体育锻炼。适当的体育活动可以增强孩子四肢肌肉泵的功能。适当补充电解质水，增强血容量，避免因脑部供血不足而引起晕厥。此外，尽量避免引起晕厥的诱发因素，比如长时间站立、突然的位置变化以及精神上的紧张恐惧等。

我是首都儿科研究所附属儿童医院江河医生，擅长儿童心血管疾病诊疗，平时工作中总能接触一些高血压儿童，多数无症状，长期存在会造成危害。为此，做一期科普，让大家重视儿童高血压的防治。根据2010年全国学生体质调研报告，我国中小学的高血压患病率为14.5%，男生高于女生（16.1%vs12.9%）。儿童时期发生的高血压，以原发性高血压为主，多数表现为血压水平的轻度升高，通常没有不适感，无明显临床症状，部分高血压患儿伴有头晕头痛，少量患儿为继发性高血压。（一）病因儿童原发性高血压的影响因素较多，其中肥胖是关联性最高的危险因素，30-40%的患儿伴有肥胖，其它危险因素包括父母高血压、低出生体重、早产、盐摄入过多、睡眠不足以及活动缺乏等。儿童继发性高血压多表现为血压显著升高，病因比较明确，如肾脏疾病、肾动脉狭窄、主动脉缩窄、内分泌疾病或药物等，其中肾脏疾病是继发性高血压的首位病因，占80%左右。（二）儿童血压测量与诊断评估儿童高血压的个体诊断需根据连续三个时点的血压水平进行，两个时点间隔2周以上，每个时点测量3次血压，计算后两次的均值或取最低读书作为该时点的血压水平。3个时点的收缩压和（或）舒张压均大于等于正常参考值，即符合高血压诊断。                                                                                          儿童青少年高血压简要标准诊断评估包括4个方面：①评估血压水平的真实性，进行高血压程度分级；②排除继发性高血压；③检测与评估靶器官损害及程度，包括心脏、大血管、肾脏、眼、脑等脏器。④评估糖尿病等其他合并症。（三）治疗1. 生活方式干预：控制体重，降低体脂肪含量，增加有氧运动和抗阻力运动，减少静态活动时间，调整膳食结构及品种多样化，控制总能量及脂肪，养成健康饮食习惯，避免精神紧张状态，保证足够睡眠时间等。2. 病因治疗：儿童继发性高血压应针对病因治疗。3. 药物治疗原则：从小剂量、单一用药开始，同时兼顾个体化，视疗效和血压水平变化调整治疗方案和治疗时限，必要时联合用药。常用药物为ACEI类如卡托普利，利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米，二氢吡啶类如氨氯地平，肾上腺受体阻滞剂如普萘洛尔、哌唑嗪等。

我是首都儿科研究所附属儿童医院江河医生，精通小儿心血管疾病诊疗，特别是心律失常介入诊疗，在这个小众领域，将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。这期想给大家介绍一下儿童室性早搏的有关知识 什么是室性早搏？室性早搏，也叫室性期前收缩，在心电图上表现为提前出现的宽大畸形的QRS波，其前无相关P波（图1）。室性早搏是儿童常见的一类心律失常，约占儿童心律失常的26.3%-38.7%。40%健康儿童的动态心电图可发现室性早搏，合并器质性心脏病的青少年则高达65%。 室早是等同于心肌炎吗？大部分儿童室性早博都不是心肌炎，特别是儿童感冒发烧时候发现的室性早搏，很大一部分是特发性的，不属于心肌炎（心肌炎还要有心脏损伤的其他表现，如心功能减低，心肌酶明显升高等等），只是碰巧发现了，因此营养心肌治疗室早效果并不理想。切记不要误诊误治，一定找心律失常专科医生评估。 儿童室性早搏好发部位及心电图特征儿童特发性室性早搏是由于某部位的心室肌活性特别高，异常放电造成的。理论上讲心室任何部位都可以出现室早，但儿童室早好发部位前三名分别是1、心室流出道；2、左室后间隔；3、三尖瓣环，其他部位较为少见。儿童不同部位特发性室性早搏心电图特征如下： 儿童室性早搏需要治疗吗？2/3的儿童室性早搏都没有症状。如果没有基础性心脏病，无明显诱因的室性早搏，或室性早搏数目比较少（几千次以下），而且没有明显症状的患者来说，可以不进行治疗。对于频发室性早搏（每24小时的室性早搏超过1万次，占全天心跳总次数的10%以上），或者室性早搏伴有心悸不适、心功能减低表现以及合并室性心动过速时，应积极治疗。 儿童室性早搏的必做检查1、十二导联心电图：评估室性早搏起源部位。2、动态心电图：评估室性早搏数目多少和症状相关性3、心脏超声：评估心脏结构和功能，室早对心功能有无影响。 儿童室性早搏的治疗两种方法：药物抑制和导管消融根治1、药物治疗：没有根治室性早搏的特效药物，只能暂时抑制，而且儿童能用的药物有限，包括胺碘酮、索他洛尔、普罗帕酮、美西律、美托洛尔和一部分中成药。药物抑制率不到25%，某些药物（如胺碘酮）长期服用会有副作用，停药后可能会复发，甚至某些药物还会使室早增多（抗心律失常药物的致心律失常作用）。2、导管消融：导管消融治疗可以根治室性早搏。国内多中心研究显示儿童室早消融成功率93.1%，但疗效受室早部位、标测方法等多种因素影响，比如儿童流出道及三尖瓣环室早消融效果较好，左室分支型及左后乳头肌室早复发率相对较高。另外三维电解剖系统指导消融可提高疗效及安全性，并可将辐射降至极低范围（近乎零射线）。 什么样的儿童室性早搏适合导管消融治疗1、频发且症状严重的室性早搏（每24小时的室性早搏要么超过1万次，或占全天心跳总次数的10%以上）2、抗心律失常药物治疗无效或者药物虽有效但其副作用儿童无法耐受。3、儿童频发室性早搏导致心功能受损（此类患者在接受导管消融治疗后，心功能通 常可获显著改善）。4、一些特殊类型的室性早搏，不治疗可能会引起室速、室颤 儿童室性早搏消融不同于成人的2个特殊问题1、麻醉对室早的抑制作用：由于术中大部分儿童不能合作，需全身麻醉，对心肌兴奋性的抑制增加了室早的诱发难度，从而导致手术无法继续。2、低龄（3岁以内）、低体重（15kg以下）的婴幼儿，是否选择消融手术？婴幼儿室早导管消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，最好找经验丰富儿科电生理医生操作。