张金山

近日“门静脉高压及脾脏疾病专病门诊”在北京首都儿科研究所开诊，成为首家治疗儿童该类疾病的专病门诊，将为门静脉及脾脏疾病的罕见病及少见病儿童到了福音。 门静脉高压是导致儿童上消化道出血（呕血和黑便为主要表现），甚至失血性休克的严重疾病，若诊治不及时极有可能危及生命。儿童门静脉高压一般症状隐匿，在出现上消化道出血前常以脾大和血小板降低为主要表现，除非专业医生，早期很难确诊。然而，一旦出现上消化道出血，表明门静脉高压已达重度，此时若不及时救助随时危及生命。不管是对于早期发现早期治疗，还是对于重度门静脉高压的救治，均需要寻找极其专业的医生来完成。然而在这个过程中，多数患儿家属难以及时找到对口的医院或科室就诊，不仅耽误了时间浪费了人力物力，更重要的是延误了孩子病情，甚至因此造成严重后果。首都儿科研究所普通（新生儿）外科在全国率先开展Rex手术、腹腔镜下脾血管结扎术和“十字”型腹膜囊袋脾脏固定术，对门静脉高压、门静脉海绵样变性、脾大、脾亢、脾囊肿等疾病有着独到的诊断和治疗经验，每年完成各种手术100余台。为了让病人更直观、更有针对性的就诊，使患者在就诊过程中能够更加方便快捷的找到正确的专家，少走弯路，早发现早治疗早康复。普通（新生儿）外科于开设了“门静脉高压及脾脏疾病专病门诊”，服务于广大门静脉及脾脏疾病患儿。 该门诊的诊治范围包括： 1.门静脉高压：包括肝硬化、肝纤维化和Carolis病等肝脏疾病引发的肝内性门静脉高压，肝外门静脉梗阻（包括门静脉血栓、门静脉海绵样变性，肝外胆管扩张和肝门处肿瘤压迫）引发的肝前性门静脉高压，和因脾静脉狭窄或血栓引发的左侧门静脉高压等门静脉高压性疾病。 2.门静脉发育畸形：产前筛查发现的胎儿门静脉-腔静脉、门静脉-肝静脉、脾静脉-肾静脉等先天性门体分流，偶然发现的有症状或无症状的先天性门体分流，肝动脉-门静脉瘘等门静脉系统畸形。 3.脾脏疾病：因门静脉压力升高引发的脾大脾亢，血液系统疾病（包括遗传性球形红细胞增多症、尼曼-匹克病、地中海贫血等）引发的脾大脾亢需外科手术治疗者，脾囊肿等良恶性脾脏肿瘤和先天性游走脾。 专病门诊负责人：张金山 简介：普通（新生儿）外科副主任，医学博士，副主任医师，北京协和医学院硕士生导师。发表学术论文60余篇，其中SCl论文20余篇，影响因子50余分。著有我国首部小儿门脉高压科普图书《小儿门脉高压答疑宝典》。拥有发明专利，实用新型专利等6项专利。承担国家自然科学基金面上项目2项和北京市自然科学基金，首发专项，北京市属医院科研培育项目等北京市级课题。入选北京市优秀人才青年骨干和“青苗人才”计划等北京市级人才。获得中华医学科技奖等省部级科技进步奖5项。曾在英国伦敦国王学院医院和美国芝加哥儿童医院做访问学者。当前主要研究小儿肝外门脉高压的外科手术应用和微创治疗腹部肿瘤。对小儿先天性胆道闭锁的诊治卓有建树，曾发表多篇文章研究胆道闭锁的病因和预后。在国际上首次提出Rex手术分型和Rex手术复发的指导策略，将改良Rex手术推广至国内外，至今开展300余例Rex手术治疗儿童门脉海绵样变，数量和疗效具世界先进水平。

我曾经在以往的论文中提到先天性肝内门体分流的手术指征[1]：1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）。2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O。并且在前期的科普文章《儿童得了先天性肝内门体分流应不应该及时手术治疗？》提到，对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其不是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。但近期收治了1例先天性肝内门体分流合并胆汁淤积的患儿，再次刷新了我对该疾病的认识。患儿，2月，因“黄疸、先天性肝内门体分流”收入我院。入院后超声和CT发现门静脉左支与肝中静脉间存在多支分流（3-5支）（图1），但肝脾增大。患儿血氨正常。主要症状是黄疸和肝功能异常。超声未见胆道闭锁征象。鉴于患儿血氨正常，给予首先采用保肝利胆等保守治疗方法。期间在介入下行血管造影证实为肝内门体分流，因血氨正常，分流血管较细小，未行封堵治疗。保守治疗4周，患儿转氨酶和胆红素较入院时稍有下降，但下降不显著。给予行超声肝脏弹性检测为18.5Kpa，提示存在肝硬化可能。考虑患儿保肝利胆治疗无效，肝脏存在硬化风险，给予行腹腔镜探查和胆道造影。术中发现肝脏呈现胆汁淤积性肝硬化（图2），胆道造影显示肝内胆管发育不良（图3）。因家长原因，未行进一步治疗，仅给予胆囊放置引流管冲洗治疗。胆道冲洗1周后，肝功能和胆红素指标较前明显下降，但复查胆道造影显示肝内胆管发育情况未见明显好转（图4）。最终，家长携患儿回家观察。 图1 CT显示肝内门体分流 图2 胆汁淤积性肝硬化 图3 术中胆道造影发现肝内胆管发育不良 图4 胆道冲洗1周后复查胆道造影显示肝内胆管发育不良通过这个病例，我们可以总结到，对于存在黄疸和肝功能异常的先天性肝内门体分流患儿（有时先天性肝内门体分流仅是伴发疾病，主要致病原因可能是胆道异常），可先行保守治疗，若保守治疗无效且肝弹检测数值明显升高（正常值2.5-7.0Kpa），建议腹腔镜探查有无胆道发育异常情况存在（超声和CT并非检测胆道发育畸形的金标准，容易误诊）。因为已有文献报道先天性肝内门体分流可能合并胆道闭锁和胆道发育不良。另外，该患儿存在肝脾增大也与先天性肝内门体分流不相符，一般先天性肝内门体分流会导致门静脉压力降低，而脾脏增大通常与门静脉压力升高有关。且肝脾增大、黄疸、肝功能异常，均符合胆汁淤积性肝硬化的表现。 参考文献：【1】张金山，李龙，陈兴海. 先天性肝内门体分流五例的外科治疗经验. 中华外科杂志，2020， 58（12）：951-955.

    儿童门静脉高压根据发病的部位分为肝外型、肝内型和肝后型。但临床中以肝外型门静脉高压，即门静脉海绵样变性最常见。肝内型门静脉高压以肝纤维化或肝硬化引发的门脉高压为主，常见于先天性胆道畸形、先天性肝纤维化和Carolis病等先天畸形为主。而肝后型门静脉高压常因肝静脉狭窄、下腔静脉肝后段或右心房端狭窄或堵塞所致，发病率极低。    Rex手术的基本原理是在肝外门静脉与肝内门静脉左支之间搭桥，重新建立门静脉入肝血流，通常用于治疗因肝外门静脉梗阻（如肝外门静脉血栓、门静脉海绵样变性或肝外门静脉狭窄）等引发的肝外型门静脉高压（图1）。其能成功实施的先决条件是：1. 肝脏正常，无肝纤维化或肝硬化；2. 肝内门静脉左支通畅；3. 具有合适的搭桥血管（直径大于5mm，长度可以实现无张力吻合）。因此，Rex手术是用于治疗肝外型门静脉高压的一种手术方法，不适用于肝内型和肝后型门脉高压。 图1 Rex手术方法（胃冠状静脉-门静脉左支分流术）    为什么说Rex手术是治疗儿童门静脉高压的根治性方法呢？医学上，根治性的手术方法不多，因为很多疾病病情复杂，绝大多数手术只是改善疾病的症状或延迟疾病进展，不能从根本上解决疾病。所谓根治性手术是指实施该手术后该疾病得到彻底的治疗，不需再采取其他治疗方法或治疗后疾病引发的问题消失。首先，需要说明的是此处所说的儿童门静脉高压是指肝外门静脉梗阻引发的肝外型门静脉高压。而肝外静脉梗阻常因血栓堵塞肝外门静脉主干引发入肝血流不畅，进而导致肝外门静脉系统的压力升高，表现为脾脏增大、食管胃底静脉曲张，因此该类疾病患者表现为脾大和食管胃底静脉曲张破裂出血（呕血或黑便）。我常常采用我们行走的道路比喻门静脉，门静脉血液即是我们自己：肝外门静脉梗阻即是指我们行走的主干道损坏，不能正常通行；为此我们为了到达目的地不得不绕其他小路前进，而这些小路即是门静脉海绵样变性处的小血管（图2）或曲张的食管胃底静脉；当行走的人越来越多，不可避免的有一些人被挤出小路，而门静脉系统即表现为曲张静脉破裂出血。为了缓解这种情况，我们要么修好这条主干道，要么在其旁边修个同样的主干道。然而，门静脉主干完全堵塞超过一定时间，便无法再次重建。因此，只能重新修建主干道，建立入肝的门静脉通道。Rex手术便是用于重新修建主干道，建立入肝门静脉通道的手术方法。并且是迄今医学上，唯一证明有效的重新建立门静脉入肝通道的方法（除肝移植之外）。 图2 门静脉造影显示门静脉海绵样变性 图3 门静脉造影显示正常门静脉    了解以上知识后，我们不难看出，Rex手术重新建立了门静脉的入肝通路，在根本上解决了肝外门静脉梗阻的问题。因此，它是治疗肝外门静脉高压的根治性手术方法。但前提是Rex手术建立的通路一直保持通畅。但当前Rex手术成功率仍无法达到100%，通常为80-90%。因此，虽然Rex手术非常好，还有很多问题需要研究改进治疗方法、完善管理方案，最终使其预后提高。 

1. 门脉高压定义：门脉高压（Portal Hypertension）发生在门脉血流增加、门脉血流阻力增加或两者兼有时，进而引发脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等症状。2. 发病原因：门静脉高压症可由多种疾病引起，包括但不限于导致肝硬化的情况。儿童肝外门静脉血栓形成（Extrahepatic portal venous obstruction, EHPVO）是门静脉高压症最常见的原因，其次是胆道闭锁（Biliary Atresia, BA）。事实上，门静脉血液流入、流经或流出肝脏受阻均会引发门脉高压，这是由于门静脉压力由门静脉系统血流、肝内血管阻力和肝静脉流出道阻力共同作用而产生。根据门静脉血液受阻部位不同，门脉高压分为肝内性门脉高压（以肝硬化门脉高压为主）、肝前性门脉高压（以EHPVO为主）和肝后性门脉高压（以布加综合征为主）。3. 手术选择：3.1. 肝内型门脉高压（肝硬化性门脉高压），即肝脏问题引发的门脉高压应根据患者的病因来选择：（1）肝硬化早期、肝功能无衰竭者，应首选Warren手术治疗（图1），降低门静脉压力，控制食管胃底静脉曲张破裂出血，提高患者的生存质量，延长患者的寿命；其中贲门周围血管离断术、内镜下食管曲张静脉套扎术和硬化剂局部注射等可作为预防和治疗食管静脉曲张破裂出血的暂时性手段，但不应作为一种长期的治疗性手术方法；（2）针对肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治疗方法。 图1 Warren手术示意图3.2. 肝外型门脉高压，即门静脉梗阻引发的门脉高压应首先选择Rex手术治疗（图2），对于没有合适分流血管或门静脉左支闭锁者，可选择Warren手术治疗。并非所有的肝外门静脉梗阻的患者可成功采用Rex手术治疗。做Rex手术的前提是：（1）门静脉左支血管通畅；（2）合适搭桥血管。对于合适搭桥血管的选择，临床实践中总能找到一条合适的血管做搭桥，这不用担心。但是对于门静脉左支的通畅与否就由病人本身决定了，一般来说患儿年龄越大，门静脉左支通畅的概率越小。所以对于Rex手术，患儿越早做越好。对于不能做Rex手术的患儿，只能做Warren手术缓解门静脉高压情况，但因门静脉梗阻引发的入肝血流减少问题不能解决。可能最终会因肝功能衰竭而需做肝移植治疗。 图2 Rex手术示意图4. 其他：怎么知道自己有没有门脉高压？得了门脉高压是否一定会出血？什么是门静脉海绵样变?什么是Rex手术？Rex手术疗效如何？分流血管血栓了怎么办？门脉高压手术后家庭护理的注意事项等等。医生时间有限，不可能事无巨细的一一解答。想知道更多有关门脉高压的问题和答案，请查阅张金山主任编写的《小儿门脉高压答疑宝典》（图3）。本书总结归纳了其在临床工作中常见的有关门脉高压患儿诊断、治疗、护理和生活密切相关的40个问题，并对其进行了专业的解答。旨在通过对这些问题的解答，希望对于门脉高压患儿家庭了解门脉高压疾病、护理门脉高压患儿提供帮助和指导。门脉高压患儿家庭通过阅读本书，提高他们对于门脉高压的认识，最终起到早期诊断、早期治疗、预防出血、减少严重并发症发生等作用。 图3 小儿门脉高压答疑宝典 

    当我刚在医院工作时，如果有人问：“什么是Rex手术？”我肯定无言以对。因为在医学院教科书上根本没有这样一种术式，现在刚进医院的年轻医生，跟我当时一样，也是不知道什么是Rex手术，为什么叫Rex手术。即使我工作多年后，并且将Rex手术治疗小儿肝外门脉高压作为自己的研究方向后，我依然不明白为什么叫Rex手术。因为它的发明人不叫Rex，而是叫De Ville De Goyet J。当我检索了很多英文文献后，在一篇比较老旧的文章上，我发现了“Rex recessus”这个词所指代的意思就是Rex手术分流入肝内的部位，才明白Rex手术是以解剖部位Rex隐窝（Rex recessus）来命名的。因此，我给它做了一个定义：Rex手术就是指通过搭桥或转位分流血管的方式，将肝外门静脉血液分流入Rex隐窝（Rex recessus）内的肝内门静脉左支，实现门静脉血液重新分流进入肝脏的目的。其之所以被称为Rex手术是因为肝外门静脉血液分流入肝内门静脉的部位在肝脏Rex隐窝内（肝脏第III和IV段间，肝圆韧带根部，图1）。 图1 Rex隐窝的位置    2008年我们开始在国内实施Rex手术至今已开展了14年，但Rex手术是怎么出现？又是如何发展的呢？我希望通过本文谈谈它的前世今生。1990年，de Ville在比利时布鲁塞尔给3岁肝硬化女孩实施肝移植后出现门静脉血栓，他创造性的将颈内静脉作为搭桥血管，将其移植在肠系膜上静脉和门静脉左支之间治疗该部分肝移植后肝外门脉高压患者，该手术通过重建门脉血流，成功缓解了肝外门脉高压的症状。该案例被其发表在1992年的Transplantation杂志上。此后，de Ville报道了采用该手术治疗肝外门静脉血栓的几个个案。1999年，de Ville才在欧洲外科杂志（Eur J Surg）上系统报道了该方法治疗儿童EHPVO。同年，德国移植外科医生A.M. Stenger在Chirurg杂志上将该手术方法称为Mesentericoportaler Rex-Shunt(de Ville 称其为Mesenteric-to-left portal vein bypass)。2000年，美国移植外科医生Superina在美国小儿外科杂志（J Pediatric Surg）上称该术式为Rex shunt。此后，为了方便，将肠系膜上静脉-门静脉左支分流术称为Rex shunt或meso-Rex shunt。中文翻译为Rex手术、Rex分流、Rex分流手术或肠-门分流手术。   经历30年的发展，Rex手术已经经历肠-门分流术、胃-门分流术、脾-门分流术和门-门分流术的发展（图2）。因其可重建门静脉入肝血流，恢复肝脏供血的作用，Rex手术已经成为治疗儿童EHPVO的最主流手术方法。  图2 Rex手术的分型和发展

今日下午首都儿科研究所新闻号刚发出“首儿所普外科Rex手术突破300例，数量及疗效位居国内外领先水平”的这一医疗界重要新闻后，便被北青网、腾讯网等国内主流网站陆续转载。那么到底是什么重磅新闻吸引了各大网站的眼光呢。1990年，de Ville在比利时布鲁塞尔给3岁肝硬化女孩实施肝移植后出现门静脉血栓，他创造性的将颈内静脉作为搭桥血管，将其移植在肠系膜上静脉和门静脉左支之间治疗该部分肝移植后肝外门脉高压患者，该手术通过重建门脉血流，成功缓解了肝外门脉高压的症状。该案例被其发表在1992年的Transplantation杂志上。这是Rex手术的首次应用。此后该手术被逐渐应用于儿童门静脉海绵样变的治疗。门脉海绵样变是肝外门静脉梗阻（Extra-hepatic portal venous obstruction ，EHPVO）引发的门静脉主干消失、而门静脉侧枝形成后的影像学表现，其是引起儿童门脉高压的常见原因之一。研究发现，大约66-76.5%的儿童门脉高压是由EHPVO引起的，其中以门脉海绵样变多见。对于门静脉海绵样变的治疗，既往常采用脾肾分流术、门腔分流术或脾切除术治疗。脾肾分流术和门腔分流术虽然能有效的缓解门脉高压症状，但不可避免的加重因门静脉海绵样变引发的入肝血流减少问题，最终导致肝衰竭需行肝移植治疗。而脾切除术虽然能治疗门脉高压引发的脾功能亢进和脾大，但无法解决食道胃底静脉曲张破裂出血的问题，因此门脉高压引发的上消化道出血复发不可避免。而Rex手术通过重新建立入肝血流，不仅可以缓解门脉高压症状，还可以重新恢复门静脉入肝血流，可以有效的避免门静脉海绵样变导致的入肝血流减少状况，进而避免肝衰竭发生。Rex手术已经成为当前治疗儿童门静脉海绵样变的最有效手术方法。然而，Rex手术在我国的开展时间较晚。从2008开始，首都儿科研究所普通（新生儿）外科李龙教授和张金山副主任在国内较早的开展了Rex手术治疗儿童门脉海绵样变，并获得成功。他们开展的Rex手术的手术数量，由2008年的5例逐渐增加至每年最多38例，截止2022年6月份，普通（新生儿）外科实施Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变总例数达到304例。该数量与国外开展该技术最多的美国芝加哥Ann＆Robert H. Lurie儿童医院（200余例）相比，在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所普通外科历年开展Rex手术数量李龙教授和张金山副主任实施的Rex手术以改良Rex手术为主，其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术，与传统Rex手术取颈内静脉相比，不仅减少了颈部切口，而且因为血管来源于门静脉系统，具有极好的组织相容性，显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术，其术后复发率只有9%，低于其他中心报道的Rex手术复发率（复发率10-20%）。除此之外，为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后，李龙和张金山对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新，不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦，而且深入开展基础研究，获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助，发表SCI论文数十篇，获得发明专利6项。通过10余年在小儿门静脉高压领域的研究和应用，普通（新生儿）外科在国际上首次提出Rex手术分型和Rex手术复发的治疗指南，获得国内外同行的认可。世界各中心报道Rex手术疗效比较

抗凝治疗有利于分流手术预后，但各种抗凝方案不一而足。尤其是Rex手术，迄今仍存在10-20%的复发可能。有效的抗凝能明显改善预后。首儿所李龙，张金山门脉高压团队首次临床研究证实肝素联合波立维抗凝方案能有效提高Rex手术预后，为小儿门脉高压治疗提供了重要的临床依据。

Rex手术当前被公认为治疗小儿肝外门静脉梗阻（EHPVO）的最佳手术方法，但当前仍有8%-40%的术后复发率，严重制约了Rex手术的应用。对于Rex手术复发者如何治疗，一直是困扰小儿外科大夫的难题。首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师通过总结既往文献和本中心开展Rex手术的经验，在国内外首次系统的提出Rex手术后复发的治疗策略，为Rex手术的治疗提供了指南性建议，具有重要的临床价值，其应用将有利于提高Rex手术预后，惠及广大儿童。该研究近期作为Review发表在国际儿科SCI期刊《Children》上，被评审专家认为是迄今对Rex手术应用和发展最全面的综述。

《小儿门脉高压答疑宝典》总结归纳了笔者在临床工作中常见的与门脉高压患儿诊断、治疗、护理和生活密切相关的39个问题，并对其进行了专业的解答，旨在通过对这些问题的解答，为门脉高压患儿家长了解门脉高压、护理门脉高压患儿提供帮助和指导。门脉高压患儿家长通过阅读本书，可以提高对门脉高压的认识，最终起到早期诊断、早期治疗、预防出血、减少严重并发症发生等作用。本书采用浅显易懂的语言进行描述，并配备了大量图片加以解释，使非医学人士通过阅读本书也能对小儿门脉高压有相对专业的了解。为了降低普通人群阅读解剖图谱时的不适感，本书中的插图均为绘图，而非实物照片。

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