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得了这种肾脏病,不出半年就能要命!
众所周知,肾脏病是慢性病,疾病发展相对缓慢,即使到了终末期,患者失去的也只是肾功能,通过透析或肾移植依然可以获得有质量的长期生存。但是,在数十种肾脏病中,有一种却进展迅速,不仅要患者的肾,还要患者的命,从明确诊断到最终死亡甚至不足半年。它就是不为人知的杀手-AL型淀粉样变性。AL型淀粉样变性的发病率很低,国外统计不到1/10万,国内还没有有关数据。虽然发病率低,但在我们这样一个人口大国,患者的数量就相当可观了。AL型淀粉样变性的病理AL型淀粉样变性的根源在骨髓。环境中有各种各样的病原体,我们人类能够生存全靠体内种类丰富的抗体,而抗体的来源就是人体的浆细胞。一种浆细胞只能产生一种抗体,所以我们体内的浆细胞也是种类繁多、各司其职的。当某一种致病的浆细胞(科学家称它为单克隆浆细胞)脱离了控制、过度增殖时,它会产生很多的血轻链(您可以把它想象成自行车的链条)。这些链条发生错误的折叠(就像自行车链条折叠成一堆),再与血液中其他物质结合,就好像自行车链条搅进了东西一样,形成淀粉样物质(其实与生活中的淀粉没有关系)。仿佛江水中的沙子随着江水流动沉积在江底一般,淀粉样物质也随着血液的流动沉积在全身各个器官,如肾脏、心脏、肝脏等。现在您应该明白AL型淀粉样变性为什么可怕了,因为它不止攻击肾脏,还可以攻击心脏、肝脏、胃肠道、神经等几乎所有重要器官,是一个系统性、全身性的疾病。AL型淀粉样变性的临床表现当肾脏受累时,患者会出现蛋白尿、水肿、血肌酐升高,直到需要透析。如果心脏被攻击了,可以出现室间隔增厚、射血分数下降,临床表现为乏力、心功能衰竭。肝脏受累会出现肝肿大、碱性磷酸酶升高,患者可能有黄疸。胃肠道的表现因人而异,部分患者腹泻,有的患者便秘,甚至于有人腹泻、便秘交替发生。神经系统受累可以使患者出现低血压、手足麻木。此外,舌头肥大、眼眶周围瘀血也时有发生。幸运的是,科学的发展日新月异。现在,AL型淀粉样变性已不再是不治之症,医生们可以使用多种武器对抗它,其中既有硼替佐米、来那度胺这样的“精确导弹”,也有干细胞移植这样的“核武器”,很多患者实现了高质量、长时间的生存。希望读者朋友们在看了本文后,对AL型淀粉样变性能有一个感性认识,不再对它感到茫然与恐惧。文章转载自微信公众号“乐健管家”