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血管瘤与血管畸形的个体化治疗:普萘洛尔治疗

血管瘤,是婴儿时期最常见的良性肿瘤之一,发病率在10%。随着我国二胎政策的放宽,以及保胎药的使用,我国婴儿血管瘤的患病人数逐渐上升。目前认为有50%左右的血管瘤可以自然消退,但对于暴露部位、面积较大的、特殊部位的血管瘤主张早期干预治疗。 说到血管瘤的治疗,普萘洛尔以其显著而快速的疗效、轻微而易控制的不良反应,以及停药后血管瘤不会出现反弹性生长的优点,已被业界公认为治疗血管瘤的一线药物。有研究结果表明,普萘洛尔可能是通过促进血管收缩、抑制血管新生、促进细胞凋亡或者多种因素共同作用的结果。那么,问题来了:普萘洛尔治疗血管瘤效果到底如何呢? 口服普萘洛尔治疗前, 治疗后1m,治疗后2m血清VEGF、eNOS表达水平变化: 结论: 1、口服普萘洛尔治疗前、治疗后1m,治疗后2m ,血清中VEGF、eNOS浓度逐渐降低,治疗2个月后血清中VEGF、eNOS水平明显低于治疗前; 2、普萘洛尔治疗血管瘤的作用机制之一,可能是通过减少血清中VEGF、eNOS浓度,进而抑制血管瘤中的血管生成,并导致血管收缩效应,使瘤体缩小。

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南6:淋巴管畸形的治疗

淋巴管畸形分为大囊型和微囊型2种,治疗方法主要有手术、硬化剂注射和激光治疗3种。手术过去是最主要的、甚至是唯一的治疗手段,迄今仍是许多外科医师首选的治疗方法。但随着激光及硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术,而是根据发病部位和分型选择治疗方法。治疗方法的选择:1、口腔黏膜表明的微囊型淋巴管畸形:可采用平阳霉素(1.0mg/ml)或OK-432注射治疗、激光治疗。如有局部肥大畸形,可配合手术切除病变组织,残存病变施以药物注射或激光治疗。2、组织深部的微囊型淋巴管畸形治疗十分困难,单纯手术的效果甚差,且会造成颌面部继发畸形。对某些病例,可选择性应用平阳霉素或OK-432注射治疗,常会控制病变范围,然后实施手术则更方便。3、大囊型病变以硬化治疗为主,手术为辅。平阳霉素(1.5~2.0mg/ml)或ok-432注射治疗大囊型淋巴管畸形的疗效甚好,应作为首选治疗。治疗时尽量穿刺抽筋囊液,然后注入硬化剂。颈部、口底巨大大囊型淋巴管畸形影响呼吸、进食者,需行急症手术,尽量在一个解剖区域内最大限度地切除病变组织。病变并发感染者,需先行控制感染,再行手术。对于复杂、混合型病变(如淋巴管-静脉畸形、淋巴管-微静脉畸形等),应根据患者的病情和技术条件制定个性化治疗方案,采用多种手段,施行综合序列治疗,以期获得最佳疗效。

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南5:动静脉畸形的治疗

口腔颌面部动静脉畸形分为软组织动静脉畸形和骨组织动静脉畸形2类,软组织动静脉畸形过去称为“蔓状血管瘤”和“动静脉瘘”,骨组织动静脉畸形曾被称为“颌骨中心性血管瘤”。随着对口腔颌面部动静脉畸形认识的逐渐加深,介入栓塞治疗已成为该类疾病的首选治疗方法,手术常与栓塞治疗联合应用,整复面部畸形。单纯行颈外动脉及其分支结扎或供血动脉内的弹簧圈或丝线栓塞有害无益,严禁采用。动静脉畸形一经确诊,应立即进行动脉造影和栓塞治疗。栓塞治疗的目的是控制病变发展和出血,关键是用足量的液体栓塞剂消灭异常血管团。目前常用的液体栓塞剂为无水乙醇和二氰基丙烯酸正丁脂。成功的栓塞治疗表现为活动性出血停止,局部搏动消失,病变表面的暗红色变浅,颈部扩张的静脉复原以及颌骨内的囊状破坏区新骨形成。对于准备妊娠的女性动静脉畸形患者,最好在妊娠前进行栓塞治疗,因为孕期内分泌变化会促进病变的快速发展。利用无水乙醇栓塞治疗动静脉畸形需注意以下几点:1、通过导管或直接穿刺的方法注入无水乙醇至畸形病灶;2、避免无水乙醇溢入正常组织内;3、全麻下注射并同时监控生命体征变化;4、每次用量控制在1ml/kg;5、良好的术后监护,静脉输液,减少副反应造成的并发症;6、定期随访,需要时再行治疗。仅采用组织胶或弹簧圈进行栓塞时,由于不能直接破坏内皮细胞,故只能起到缓解和控制病变的作用,无水乙醇栓塞则能达到治愈目的。但无水乙醇栓塞的风险较大,技术要求高,如果操作不当,可发生皮肤坏死以及肺动脉痉挛致心肺功能意外等较严重的并发症。利用Swan-Ganze管进行肺动脉压力的动态检测,可有效避免肺动脉痉挛所致的心肺功能意外。软组织动静脉畸形可分为弥散型、病灶型和动静脉瘘3型。对于弥散型动静脉畸形,建议采用1:1比例混合的无水乙醇与造影剂进行栓塞;病灶型和动静脉瘘型则需直接采用无水乙醇进行栓塞。如软组织动静脉畸形未涉及重要的解剖结构,最有效的治疗方法是术前栓塞和根治性手术,可达到治愈目的。颌骨内高流速血管畸形可分为动脉畸形和动静脉畸形2种。动静脉畸形可在颌骨内形成明显的异常血管团(又称静脉池)。介入治疗成功的关键是将永久性栓塞材料置于颌骨“静脉池”的中央,使血液不能在此积聚,从而消除出血的原因。由于颌骨动静脉畸形血供特点是侧支动脉供血型,而且病灶血管团体积较大,仅经上下牙槽动脉的血管内途径很难将颌骨内的“静脉池”完全消失,需结合“静脉池”直接穿刺的静脉栓塞,即行“双介入法”彻底消灭颌骨内的异常血管团。颌骨内动静脉畸形的永久性栓塞材料主要包括附凝血棉纤毛的金属螺圈,降低病变流速,然后通过血管内或局部穿刺途径行无水乙醇栓塞。颌骨内动静脉畸形通过“双介入法”栓塞治疗,可达到治愈目的。颌骨内东欧您购买畸形为颌骨内的弥散状血管团,对该类病变应行颌骨病变供血动脉的超选择栓塞。颌骨动脉畸形无“静脉池”形成,不宜行病灶的局部穿刺栓塞。

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南4:静脉畸形的治疗

面颈部静脉畸形是常见的先天性血管畸形,大多呈弥散型,往往累及多个揭破区域,侵及表浅和深部组织。临床表现为受累皮肤或黏膜呈蓝色、皮肤温度不高、体位移动试验阳性、无搏动感。患者大多无临床症状,但有血栓和静脉石形成、激发感染时,可伴疼痛。静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型:①孤立型,无明显回流静脉;②回流静脉系正常静脉;③回流静脉发育异常;④静脉扩张型。以往对静脉畸形的治疗大多提倡手术切除,但对于弥散型或范围巨大者,由于功能及解剖的限制,仅依靠手术治疗往往难以奏效,并且会导致大出血、神经损伤、畸形加重等并发症。手术仅能达到改善面形及功能、缩小病变的目的,而手术结合硬化剂注射是目前较理想的治疗方法。硬化剂有多种类型,例如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。大型静脉畸形治疗前应该行病变腔造影,即向畸形的静脉墙内注射造影剂,以了解畸形静脉的回流状态。若注入造影剂后5min仍见管腔有造影剂滞留,则属于低回流静脉畸形;若造影剂很快消失,滞留时间短于5min,则属于高回流静脉畸形。畸形静脉的回流状态对选择治疗方法有重要参考价值;低回流者一般可用平阳霉素(1.5~2.0mg/ml)、5%鱼肝油酸钠;高流速者则需要选择无水乙醇,因为平阳霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走,药物在血管腔内发挥作用的时间有限。而强效硬化剂如无水乙醇进入管腔后,对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用,从而达到治疗目的。鱼肝油酸钠硬化治疗静脉曲张疗效显著,但由于具有肝、肾毒性,一次你个用量不能超过5ml;注射时须避免进入动脉、以免引起正常组织坏死缺损。平阳霉素现已广泛用于脉管畸形的治疗,临床效果肯定,其作用机制是破坏内皮细胞、血栓形成并纤维化,使病变腔萎缩。平阳霉素为一较温和的硬化剂,对回流速度较快的静脉畸形,由于药物在病变腔内滞留的时间较短,单纯平阳霉素注射治疗此类畸形疗效较差,需要辅助其他措施并多次注射。静脉畸形硬化治疗的机制是硬化剂破坏血管内皮细胞、产生炎症反应,血栓形成并机化,从而达到治疗效果。对回流速度较快的静脉畸形,为了延长药物在病变内的滞留时间、提高治疗效果,可采用缝扎方法,将巨大静脉畸形区室化后再于各病变内一次注射硬化剂、不仅提高了治疗效果,而且减少了药物用量。利用药物的不同特点,将几种硬化剂交替联合应用,也可提高治愈率。无水乙醇硬化治疗:无水乙醇被认为是治疗静脉畸形最有效的硬化剂,有效率达100%,治疗后病变复发率低,且安全剂量内对肝、肾功能无损害。经皮穿刺数字减影血管造影(DSA)下无水乙醇硬化治疗静脉畸形是近年来发展起来的新型治疗技术,适于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形(直径>5cm)的治疗,即Goyal等的MRI分级中的2级和3级。2A:边界清楚,直径>5cm;2B:边界不清,直径≤5cm;3级:边界不清,直径>5cm。由于注射无水乙醇可导致剧烈疼痛,治疗一般在全麻下进行;由于注射后软组织肿胀严重,所以对累及舌根、咽、喉的病变,注射时建议行预防性气管切开。治疗需在DSA监测下进行,如无DSA设备,也可在普通X线透视仪下操作,以确定病变范围、估计无水乙醇注射剂量、保证无水乙醇注射于病变内。术区消毒铺巾,以21号蝶形针经皮穿刺入病变内。进针尽可能深,调整针的深度及方向,直至有血液自蝶形针的连接管自动流出,注射造影剂行病变腔造影,直至回流静脉显影,此时记录造影剂的用量,造影剂量的2/3~3/4为无水乙醇的注射计量,一次最大剂量为1ml/kg,同一部位间隔4周注射1次。将无水乙醇快速注入病变腔内,观察患者血压及心律变化。如血液回流速度快,注射时要压迫回流静脉。术前注射地塞米松0.1mg/kg,术后给予地塞米松0.1mg/kg,每天3次,以减轻组织水肿。术后监测血压、尿量、静脉给予平衡液、碳酸氢钠碱化尿液,预防血红蛋白尿引起的肾功能损害,并给予适量抗生素预防感染。无水乙醇是一种强效硬化剂,其治疗静脉畸形的机制是使血红蛋白变性、血管内皮细胞脱落,产生剧烈的炎症反应,病变内形成血凝块,血凝块机化,从而导致病变腔萎缩,病变消退。临床实践证实:无水乙醇是大型静脉畸形有效的治疗方法之一。但乙醇是一种具有一定危险性的血管内硬化剂,一旦进入正常循环血管,将会导致严重的并发症。因此,治疗时需注意:1)确保无水乙醇注射于病变腔内,而非周围组织及重要的血管内,因此在X线透视下操作非常重要。2)腮腺区及面神经分支附近的注射要慎重,以免损伤面神经,引起永久性面瘫。3)一次注射量超过30ml,可能导致血红蛋白尿出现,此时应静脉给予平衡液及碳酸氢钠,预防肾功能损伤。4)术前及术后给予激素,预防组织水肿。5)注射要有一定深度,尤其是大剂量注射,否则会导致皮肤、黏膜溃疡、坏死。6)术后观察患者生命体征,尤其是呼吸及血压。

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南3:微静脉畸形的治疗

微静脉畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色红斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的“综合征”,如Sturge-Weber综合征等。目前主要采用各种激光治疗,根据病变的类型不同,选择相应的激光治疗仪和方法。治疗方法的选择1)单纯微静脉扩张:主要发生于头面部和四肢,根据病变不同的血管直径,可选择的激光有:①532nm的KTP激光,主要针对细小的血管病变;②脉冲染料激光,波长580、585、590和595nm波长适用于大部分单纯微静脉扩张畸形。595nm波长和1064nm长脉宽激光对于较深层的血管病变具有良好的治疗效果。2)蜘蛛痣:可采用CO2激光进行切割性或剥脱性治疗,也可采用585、595nm波长脉冲染料激光和1064nm长脉宽激光的光热分解治疗。3)鲜红斑痣或葡萄酒色斑:治疗方法主要有2种,其一是激光直接选择性光热分解疗法,即采用580、585、590和595nm波长脉冲染料激光进行处理,但治愈率低于25%。改方法仅适用于中国人极少数程度较轻的患者,容易出现皮肤纹理改变和瘢痕,风险较大。另一种发放是激光光动力疗法,目前2中激光可供选择,即铜蒸汽激光(578nm)和氪离子激光(413nm)。两者的区别是后者为非热效应的光动力疗法,采用波长与光敏剂匹配的激光实施治疗,从而避免了皮肤创面的形成,达到了选择性破坏畸形的微静脉、保护周围皮肤正常组织结构的目的,是目前治疗微静脉畸形的最佳手段。缺点是采用光敏剂,治疗48h内应避免阳光和强光直射,给患者带来一定的不便。4)伴有综合征的微静脉畸形:应采用2种或多种以上的激光交替治疗,例如采用剥脱性激光(CO2激光、Er:YAG激光)和脉冲染料激光(585、595nm)的交叉方法,或者剥脱性激光与1064nm长脉宽激光的交替以及剥脱性激光和光动力激光的交叉治疗。部分面部严重畸形患者,尚需要激光和整形手术联合治疗。

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南2:血管瘤的治疗原则与选择

在上一篇《血管瘤的随访观察和积极治疗》中,我们了解到,血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤,自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察,其它情况下则需早期干预治疗。那么,血管瘤的治疗原则是什么?又该如何选择?一、血管瘤的治疗原则血管瘤的治疗应该针对其生长的不同阶段,采取不同的处理方法。除少数情况外(如眼睑何头皮巨大血管瘤)外,目前不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗方式。冷冻治疗深度难以掌握,效果不确切,并有可能出现瘢痕或色素沉着,因此,现已很少用于面颈部血管瘤的治疗。放射性核素治疗浅表血管瘤,效果良好,但有引起皮肤萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性,应根据发病部位和大小,决定是否选择该治疗方法。二、血管瘤的治疗选择1)出生后发现的皮肤红色小范围的点片状病变,应该尽早采取激光、手术、药物注射等治疗,以阻断其进入快速增长期。2)增殖期血管瘤应采取循序渐进的治疗方案,即药物治疗(口服泼尼松、局部涂咪喹莫特、干扰素α-2a或2b皮下注射)或90Sr敷贴—激光治疗(氩激光、脉冲染料激光、Nd:YAG激光、半导体激光等)—注射治疗(激素、平阳霉素、干扰素α瘤内注射)。深部或大面积血管瘤,单一方法效果往往欠佳,需采用综合治疗,如药物+激光,但局部药物涂擦和放射性核素敷贴不可同时使用,以防局部溃烂。3)消退期血管瘤的治疗策略是随访观察,必要时手术修整残存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。4)消退完成期血管瘤的遗留病变,可进行手术修整和(或)激光治疗。

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局部硬化剂注射治疗血管瘤

上海曹安医院,是一所集医疗、科研、预防、康复为一体的现代化血管瘤特色专科医院,汇聚了汪小勇院长、代金刚主任等一批经验丰富的医生。医院提倡“专科、专病、专治”的医疗服务理念,通过技术交流、论坛、专家亲诊的形式,长期开展各类救助活动。医院积极响应国家政策号召,帮扶贫困地区贫困患者摆脱病痛,真正打造成为患者值得信赖的好医院!个人介绍:汪小勇,上海曹安医院血管瘤专病区学科带头人,从医近二十年,专注于血管瘤、脉管畸形疾病的基础研究、疑难病例的特异性诊断。熟练掌握并能创造性地应用各种血管畸形的专项治疗技术,和面部骨骼整形、皮肤预构扩张、血管内介导治疗、皮肤美容等技术相融合。专业擅长:擅长治疗血管瘤、肝血管瘤、鲜红斑痣以及各种血管畸形等,尤其在婴幼儿血管瘤、不消退型血管瘤、毛细血管瘤、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、KTS综合征、血管畸形、淋巴血管瘤、淋巴畸形、动静脉畸形等各种疑难杂症方面具有丰富的临床经验。局部硬化剂注射治疗血管瘤血管瘤有许多治疗方法,无论哪一种治疗方法都免不了存在弊端。其实导致治疗失败的原因有很多,不一定是因为方法本身。本文将给大家介绍一种血管瘤的治疗方法——硬化剂注射治疗。希望大家能够全面的了解这一种治疗方法。硬化剂注射治疗的原理是,将硬化剂注入到血管瘤组织中,使血管产生无菌性急炎症,然后引起局部血管的栓塞,阻塞血管瘤的营养供给,从而达到使瘤体纤维化的目的。常用的局部硬化剂注射药物有博来霉素、平阳霉素等。局部硬化剂的注射效果比较明显,但要注意注射的方式和剂量,如果药物注射太多,可能会造成严重的后果。硬化剂注射剂量要掌握好,这个最重要,要适可而止。硬化剂注射要在正常组织处进针,防止出血或局部溃烂、感染等情况发生。硬化剂注射时一定要证实刺入瘤体内后方可注入药物,可根据回抽血情况或瘤体变白或肿胀情况判断。注射后有必要阻断周围血流,以延长药物在瘤腔内作用时间,更好发挥疗效。硬化剂注射治疗血管瘤虽然有着操作简单、疗效快、设备要求低等优势,但它也存在一定风险。硬化剂是人体无法吸收的,注射的部位易产生局部坏死,如果治疗的是头面部,可能随血液流入脑血管,刺激脑血管发生痉挛。最后提醒大家,是否选用硬化剂治疗血管瘤要根据血管瘤的生长部位、大小类型等情况来决定。只有根据血管瘤的基本情况选择针对性的治疗方法,才能发挥治疗方法的最大作用,且降低它所带来的风险。

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如何判断宝宝身上的“异常”是血管瘤?

最近总有患者咨询:宝宝身上长有小红点,看样子跟网上说的血管瘤很相似,朋友说如果想要确定要做一些检查,需要做什么检查呢?其实,一般的浅表血管瘤,临床经验丰富的医生均可判断,或可以通过体格检查及病史得到确诊。但血管畸形或者深部血管瘤则需要一些医疗器材来辅助确诊。确诊血管瘤需要做哪些检查?一、眼观、手摸、口问:一部分的血管瘤可以通过眼观、手摸、口问的方式确诊病情。眼观是指血管瘤的异常颜色表现是否突起等,手摸是指局部皮肤的温度、柔软程度、压缩情况、部位深浅等等,口问是指通过患者或患者家属对发病过程、发展情况等做具体的病情了解。二、皮肤温度测定:蔓状血管瘤患者占比较少,可通过皮肤的温度来判断,一般蔓状血管瘤患处温度高于周围正常皮肤温度。三、血管瘤的X线检查:生活有一种血管瘤患者比较少见,那就是骨骼血管瘤,这种血管瘤难于发现。四、多普勒超声检查:常用于海绵状血管瘤的检查,超声图像与组织学改变相对应,毛细血管瘤为一种浸润性病变,间质少。B型超声显示病变形状不规则,边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面,一般表现为多少不等、强弱不一的内回声,并具有可压缩性。五、穿刺:疑为深部海绵状血管瘤者应行诊断性穿刺 ,以此更为精确的确定瘤体内部组织,为医生的临床治疗提供精确资料。六、X线轴向断层显像(CT)检查:婴幼儿处于骨骼迅速发育时期,毛细血管瘤增长很快,选择性动脉造影可见颈外动脉、颈内动脉或两者供血,较大的供血动脉显影,病变区呈高密度影。七、数字减影血管成像(DSA)检查:用于血管瘤范围深广等情况,以确定其范围及周围情况,同时便于区别血管畸形及血管瘤。八、核磁共振:T1WI病变显示为中信号,T2WI为高信号,中高信号区内偶有无信号条纹,有时表现为号混杂或斑驳状。一般用于引发并发症或疑难杂症血管瘤的检查。血管瘤患者在哪种情况下必须治疗?① 血管瘤快速生长;② 大面积血管瘤伴出血、感染和溃疡;③ 血管瘤危及患者生命机能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力或视力、排泄或运动功能等;④ 血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征);⑤ 血管瘤并高输出量心力衰竭;⑥ 病变侵犯面部重要结构如眼睑、鼻、唇、人中、耳廓等。患儿中约1/3的血管瘤出生时就可以发现,通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大时,而深部的血管瘤可能要等到3至4个月大时才发现。血管瘤有不同的分型,有一些类型的血管瘤我们很难用肉眼辨别准确,需要通过专业医疗器械检查来确认。另外,还要区别血管瘤和血管畸形,这两种是不同的病种,却很容易被混淆。但是它们在治疗方法上也有不同的,所以,必须要分清楚才能更好的制定治疗方法和方案,对于宝宝恢复健康事半功倍。

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南1:血管瘤的随访观察和积极治疗

根据脉管性疾病的细胞生物学特点,Mulliken和Glowacki于1982年提出将其明确区分为血管瘤和脉管畸形两大类,这一观点目前已被国内外广泛接受。血管瘤和脉管畸形是两种性质不同的病变,具有完全不同的临床表现、病程和转归。血管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种,各有优缺点。经过四次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗研讨会,对血管瘤治疗的适应症,淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法的选择及其疗效等已初步达成共识。在卫生部和中华口腔医学会有关领导支持下,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家,按照循证医学的原则,并参照国内外最新研究成果,制定了口腔颌面部脉管畸形治疗指南,以期对我国脉管性疾病的治疗起到指导作用。现代医学的发展日新月异,新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方法会不断出现,本指南将根据最新的临床医学证据和科研成果,定期进行修改和更新。血管瘤的随访观察和积极治疗血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤,自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察,其它情况下则需早期干预治疗,其理由有:1)血管瘤虽然一般以点状病损开始,但其自然病程有2个快速增长过程(分别是出生后1~2个月和4~5个月),期间病变迅速发展,病损的危害性具有不可预测性,如果能尽早干预,有可能阻止其进入快速增长期,从而遏止巨大血管瘤的发生;2)血管瘤对儿童的影响不尽相同,其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤,如果不积极采用激光或气管切开术等治疗,患儿会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡;3)眼部等重要部位的血管瘤应尽早积极治疗,以防发生弱视等并发症;4)大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、继发感染等;5)容貌毁损可引发各种心理问题,如自卑、孤僻、自信心下降等;6)对于血管瘤最终消退的程度,目前尚缺乏客观的判断指标。因此,对于婴幼儿血管瘤应早期予以积极控制和干预,除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部位,才可以考虑随访观察。

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先天性血管瘤诊治进展5:先天性血管瘤的治疗与总结

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型:快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)、部分消退型(PICH)。常见的婴幼儿血管瘤通常采用药物治疗或手术治疗,而先天性血管瘤的治疗方法要根据其类型而定。RICH和NICH病变发展过程不同,需根据瘤体大小、发生部位以及伴发的并发症,制定合理的治疗方案。一、RICH的治疗因为RICH在患儿出生后迅速消退,所以在瘤体快速消退阶段首选观察。多数RICH消退结束后,会在瘤体部位残留瘢痕或皮肤病损改变,此时需要行整复手术,以改善病变区域外观。对于表面残留的毛细血管扩张改变,Liang等曾提出利用脉冲染料激光减少浅表性毛细血管扩张的出现。RICH病变中心有时会伴发溃疡,需要良好的伤口护理,以防大面积溃疡病损或感染。根据Krol等的报道,可以在伤口表面涂抹凡士林软膏,促进溃疡面愈合。有些RICH病例会出现大面积溃疡和严重出血,针对这类病例,栓塞治疗是首选方案。与婴幼儿血管瘤常用药物治疗不同,RICH行药物治疗的病例较少,但是药物治疗不同,RICH行药物治疗的病例较少,但是也有学者尝试使用皮质类固醇治疗,能在一定程度上促进RICH消退。国内也有文献报道,使用压迫法治疗RICH婴幼儿,疗效显著。刘珍银等曾采用压迫法治疗17例RICH患儿,所以患儿瘤体均明显缩小甚至消失,治疗有效率达100%,且在随访期间无复发及全身不良反应发生。多数RICH在消退过程中不需要手术切除,但是一些对溃疡治疗无效并且发展成持续性溃疡病损的病例,或出现Kasabach—Merritt现象、心力衰竭的患儿,还需要多学科会诊,以制定包括手术切除在内的综合治疗方案。Kasabach—Merritt现象目前特指以Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)和从装血管瘤(TA)引起的血小板计数减少、消耗性凝血功能障碍及微血管溶血性贫血为特征的一种罕见的临床现象。RICH患儿有时会出现血小板减少症以及凝血功能障碍,与Kasabach—Merritt现象相似,但却不是真正的Kasabach—Merritt现象。Baselga等曾对出生后即出现血小板减少症和凝血功能障碍的RICH患儿进行临床研究,其中2例患儿由于高排出量性心力衰竭早期迹象的出现而接受了栓塞治疗,4例患儿每天口服皮质类固醇治疗,所有接受治疗的患儿在2周龄时血小板计数开始上升,凝血功能得到改善。其研究发现,RICH所并发的血小板减少症与凝血功能障碍并不想真正的Kasabach—Merritt现象复杂,如果能得到早期诊断并进行及时治疗,其改善效果良好。二、NICH的治疗NICH不同于RICH,其病灶不会消退并且会随着患儿的生长而呈比例的增长。手术切除是临床首选方案,术前栓塞可能对控制术中及术后严重出血有效。手术切除对NICH的治疗效果良好,而且术后一般不会复发。NICH伴发高输出量性心力衰竭的病例比较罕见,当出现此并发症时,栓塞治疗仍然是首选治疗方法。Cole等曾报道1例2岁NICH患儿并发心力衰竭,行栓塞后,瘤体手术切除顺利,术中未发生严重出血,术后预后良好。除栓塞治疗外,Salehian等曾利用冷冻治疗1例反复出血的NICH病例,患者止血成功并且瘤体萎缩吸收。在之后的随访中,病灶区未出现反复出血。国内外偶有文献报道,对NICH患儿口服普萘洛尔药物治疗,效果良好且不良反应少,但仅为零星病例,还需要更多的临床资料证实。王亚飞等收治16例NICH患者,采用高频电凝术,术后瘤体萎缩,进一步消退,其高频电凝术可有效凝固瘤体内的异常血管,破坏血管内皮细胞,导致瘤体萎缩,术后无明显瘢痕残留。对NICH而言,准确地进行鉴别诊断是治疗成功的关键。Mulliken等通过临床、影像学检查及观察瘤体大小变化,辅助组织学检查,提出在患儿14—18个月大时评估瘤体的退化潜能,是鉴别诊断NICH的最佳时间,可利用治疗方案的制定与实施。三、总结先天性血管瘤是一种特殊表型的血管瘤,临床上较为少见。其临床表现与常见的婴幼儿血管瘤之间存在着明显差异,影像学及组织病理学上有显著的特点。临床上做好先天性血管瘤的诊断是治疗的前提,一旦出现误诊,会影响疾病的治疗。RICH患儿有时会发生心力衰竭、血小板减少以及出血等并发症,接诊时应时刻关注患儿病情发展,以免延误治疗。如何正确鉴别分型,是指导治疗和判断预后的关键。目前国内外特别是国内对于先天性血管瘤的研究及报道不多。需要开展更深入的研究,创新有效的治疗方法,提高治疗效果。

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先天性血管瘤诊治进展4:先天性血管瘤的组织病理学特点

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型:快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)、部分消退型(PICH)。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其它相似病症进行鉴别诊断。今天,我们一起来分享先天性血管瘤的组织病理学有哪些特点:临床中,RICH与NICH在组织病理学上都有各自显著的特征。RICH的组织病理标本中(图6A)可见丰富的小叶结构且被密集的纤维组织隔开,小叶结构由毛细血管组成,通常较小并具有小的圆形管腔,可见中等大小的内皮细胞和周细胞,以及较薄的基底膜。其内皮结构很少,呈钉状突向管腔。多数病变中可见较大的中央引流血管。一些病变中心可见大的毛细血管或似海绵状的毛细血管网存在。NICH的病变区域(图6B)同样可见丰富的小叶结构,同RICH一样被密集的纤维组织隔开,小叶间可见明显的血管分布。相较于RICH而言,NICH病变中的小叶结构通常较大,并且有明显的滋养引流血管。同样可见内皮细胞及周细胞,且内皮多呈钉状结构,突向管腔。病变区毛细血管基底较薄,局部增厚。RICH和NICH的病变区域都罕见细胞的有丝分裂和凋亡。值得一提的是,不管是RICH还是NICH,其免疫组织化学结果中葡萄糖转运蛋白1(Glut—1)均表达阴性,与婴幼儿血管瘤完全相反。

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先天性血管瘤诊治进展3:先天性血管瘤的影像学表现

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型:快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)、部分消退型(PICH)。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的血管瘤,其影像学表现也有所不同:影像学检查有彩超、磁共振成像及血管造影等。在超声检查中,多数RICH和NICH均表现有异质性、高血管密度且部分可见动静脉分流影响。不同于常见的婴幼儿血管瘤,先天性血管瘤的超声检查中会有钙化影像,而RICH较NICH更易出现钙化影像。Gorincour等的研究发现,37.5%的RICH有钙化影像,而17%NICH有钙化表现。磁共振成像检查中,RICH和NICH的表现大体相似(图4),T1加权像等信号,T2加权像高信号。几乎不存在流空现象,同时不伴有水肿的影像表现。NICH的磁共振成像多是均匀的病变表现且存在快速血液流动的影像,可观察到更明显的血管分流现象。而RICH的磁共振成像局部可见不均匀的病变表现,且存在显著增加的血管分布。由于这样的影像学特点,RICH有时容易与动静脉畸形相混淆。在血管造影检查中,先天性血管瘤的影像表现与常见的婴幼儿血管瘤的表现相似,均可见毛细血管充盈以及静脉扩张。RICH的血管造影检查中,可见大而紊乱的滋养动脉,且有时可见血管内栓塞、动静脉分流或动脉瘤的影像。而在NICH的血管造影检查中,可观察到供血动脉,同时可见静脉扩张的影像(图5),但两者均没有动静脉畸形典型的早期静脉分流。

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先天性血管瘤诊治进展2:先天性血管瘤的临床表现

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型:快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)、部分消退型(PICH)。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的血管瘤,其症状表现也有所不同:RICH在出生后几天或几周出现瘤体迅速消退的现象,而不像常见的婴幼儿血管瘤在患儿1岁后才出现瘤体消退。一般来说,PICH瘤体的消退会在患儿14个月龄时结束。PICH多为单个生长,在患儿出生后到发生迅速消退前的一段时间里,PICH多为紫红色圆形或卵圆形凸起,表面可见毛细血管扩张(图1A);有些病变突起周围可见苍白的边缘存在,病灶中心有时会出现溃疡或瘢痕。随后RICH迅速消退,进入消退期,可见瘤体整体萎缩,遗留多余的皮肤,色苍白,表面残留少量扩张的毛细血管(图1B)。而NICH则与RICH有明显不同,NICH不存在瘤体消退的情况且较RICH更罕见。虽然也不存在明显的快速增长期,但其瘤体大小会随着患儿年龄增长而呈比例增大。NICH最初呈现圆形或卵圆形凸起(图2A)或斑片样表现(图2B),斑片样NICH不像RICH表现出明显的外生性。其整体颜色呈紫红色或紫色改变,轮廓分明,表面同样可见毛细血管扩张,病灶的中央和外周可见苍白样改变。触诊时,病变表面温度高于周围皮肤。PICH最有特点的临床表现是其病变的进展变化,即病灶发生不完全消退(图3)。先天性血管瘤多发于颅颌面部、四肢近关节的皮肤表面,少数会出现肝脏、声门等其他部位。少数的患儿会伴有心力衰竭、血小板减少以及出血,这类并发症于RICH患儿发病期间常见。Weitz等曾报道颈部先天性血管瘤患儿并发心力衰竭和血小板减少;Malki等曾接诊1例伴有溃疡和严重出血的先天性血管瘤,并通过文献回顾,发现有4例患儿并发严重出血。这些伴有严重并发症的患儿,多需要多学科合作的综合治疗方案。

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先天性血管瘤诊治进展1:先天性血管瘤的分类

导语:先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。临床上将先天性血管瘤分为3类:快速消退型、不消退型和部分消退型。一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的病变,治疗方法也有所不同。如何更加准确地诊断以及有效治疗,是临床研究的重要内容,本文对先天性血管瘤的诊治进展作一综述。血管瘤是婴幼儿常见的血管源性良性肿瘤,目前血管瘤的发生机制尚不十分明确。有研究发现,血管瘤中存在血管干细胞,而血管瘤干细胞可以分化成周细胞和内皮细胞,两者结合后,引发血管样组织形成,最终形成血管瘤。临床上常见的婴幼儿血管瘤多发生于患儿出生后第一周至第四周,临床上分为3个时期,即增生期、消退期及消退完成期。先天性血管瘤是一种较为特殊且比较罕见的血管瘤,其在婴儿出生时就已发生并且已完成生长。先天性血管瘤不会出现出生后迅速增殖的情况。2018年版ISSVA脉管异常分类将先天性血管瘤分为3种类型:快速消退型(RICH)、不消退型(NICH)和部分消退型(PICH)。RICH在妊娠晚期的最后几周会达到最大尺寸,好发于颅颌面部及下肢。NICH不会出现瘤体消退的情况,除好发于颅颌面部及下肢外,也可发生于枕下颈部、肘部、膝盖等部位。PICH则是介于两者之间,其病变最初似RICH,发生消退,但最终消退未完全并发展为类似NICH的病变。由于先天性血管瘤与常见的婴幼儿血管瘤存在着不同的临床表现,如何通过临床、影像学、组织病理学等更准确地诊断以及有效治疗,是普遍关心的问题。与先天性血管瘤类似的疾病有婴幼儿血管瘤、Kaposi样血管内皮细胞瘤,以及其它血管恶性肿瘤,如横纹肌肉瘤、血管肉瘤和皮肤纤维肉瘤等。准确的诊断对于其治疗方案的制定和实施非常重要,是进一步治疗的基础。由于在临床上PICH较其它2种类型更少见,国内外相关报道较少;且有研究发现,PICH在影像学检查和组织病理学检查中与RICH(完全退化前)以及NICH无法区分,介于两者之间,报道的诊断及治疗方法都与RICH或NICH相近,故本文将重点讨论RICH和NICH的诊治进展。

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医生,我家宝宝患有草莓状血管瘤,该怎么治疗?

上海曹安医院,是一所集医疗、科研、预防、康复为一体的现代化血管瘤特色专科医院,汇聚了汪小勇院长、代金刚主任等一批经验丰富的医生。医院提倡“专科、专病、专治”的医疗服务理念,通过技术交流、论坛、专家亲诊的形式,长期开展各类救助活动。医院积极响应国家政策号召,帮扶贫困地区贫困患者摆脱病痛,真正打造成为患者值得信赖的好医院!个人介绍:汪小勇,上海曹安医院血管瘤专病区学科带头人,从医近二十年,专注于血管瘤、脉管畸形疾病的基础研究、疑难病例的特异性诊断。熟练掌握并能创造性地应用各种血管畸形的专项治疗技术,和面部骨骼整形、皮肤预构扩张、血管内介导治疗、皮肤美容等技术相融合。专业擅长:擅长治疗血管瘤、肝血管瘤、鲜红斑痣以及各种血管畸形等,尤其在婴幼儿血管瘤、不消退型血管瘤、毛细血管瘤、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、KTS综合征、血管畸形、淋巴血管瘤、淋巴畸形、动静脉畸形等各种疑难杂症方面具有丰富的临床经验。1、网友 “李**”病情描述:未满一个月,手臂浅表性血管瘤,问自愈。患者:我家宝宝出生还未满一个月,在给他洗澡时发现他的右手臂上有鲜红色斑块,用手指按压会褪色。解除压迫后,血流立即充满并恢复原有颜色。后来到医院检查说是浅表性血管瘤,问有自愈的可能吗?如果没有,什么时候可以治疗?汪小勇院长:患儿家属,您好!浅表型血管瘤在临床比较常见,约占到65%。一岁之内生长迅速,仅有少部分单纯性血管瘤会自然消退,这时就需要您留心观察宝宝的病情状况。随着孩子的年龄增长,如果瘤体生长迅速,甚至破坏了周围的组织,这时就需要尽快治疗,以免给孩子未来的生活造成影响!2、网友“郭*美”病情描述:6个月大,草莓状血管瘤,问能否做微创治疗。患者:我家小美(化名)今年6个月大,前不久去医院做体检时发现孩子肚子上有一块像草莓形状的瘤体,医生告知是草莓状血管瘤,建议尽早治疗。我想了解下,孩子的病情严不严重,需不需要手术?治疗的话,用哪种治疗方法好?汪小勇院长:您好,看了您孩子的检查报告,孩子发病部位的瘤体跟前期相比增大了许多,颜色也是由鲜红色转变为紫红色。这种情况下,说明孩子的血管瘤是处于增长期的,需要尽快治疗。临床中,治疗草莓状血管瘤的方式有很多,就目前您孩子的病情而言,我院可以采用高频电凝微创治疗方式,通过三维彩超定位,采用高频电凝治疗仪和导管针,直接作用于病灶部位,在瘤体内产生高热,使血管壁乳化、凝固、收缩,瘤体逐渐缩小、消失。该方式不仅不损伤正常组织细胞,无破坏性,而且治疗后避免产生疤痕,是血管瘤患者心目中的理想选择!

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聚多卡醇治疗血管瘤及脉管畸形的临床研究与结论

血管瘤与脉管畸形是临床常见病,头颈部发病率约40%—60%,不仅造成颜面部畸形,影响美观,还可影响吞咽、呼吸等生理功能,严重者可能因感染、溃疡、压迫呼吸道等危及生命,因此,早发现早治疗是非常有必要的!目前,主要治疗有手术切除、硬化治疗、激光治疗、介入治疗等,其中硬化治疗硬化治疗是有效的治疗手段,在临床上广泛应用。聚多卡醇是目前最常见的硬化剂之一。今天,我们一起来了解:聚多卡醇治疗血管瘤及脉管畸形的临床研究与结论。一、血管瘤的治疗聚多卡醇硬化治疗血管瘤主要用于婴幼儿血管瘤及化脓性肉芽肿。口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤疗效肯定,副作用小,是治疗巨大或严重血管瘤的一线用药,聚多卡醇局部硬化注射可作为单独或普萘洛尔的辅助治疗手段。临床研究认为,聚多卡醇局部硬化治疗效果肯定,Grover等也认为,联合治疗效果良好并且副作用较轻,丁语等对11例化脓性肉芽肿患者局部注射聚多卡醇,均达痊愈标准,治疗后局部无渗出、破溃、色素沉着及瘢痕等不良反应;随访6—18个月未见复发,证明聚多卡醇硬化治疗化脓性肉芽肿安全有效。二、脉管畸形的治疗聚多卡醇被广泛用于静脉畸形的治疗,Blaise等级Gorriz-Gomez 等的研究证明,聚多卡醇泡沫治疗头颈部低流速静脉畸形是安全、有效的。Chen等在DSA引导下使用聚多卡醇泡沫硬化剂治疗11例头颈部复杂静脉畸形患者,疗效肯定,副作用轻微,仅1例出现复发。Mimura等的研究表明,聚多卡醇不仅对伴有疼痛的静脉畸形和治疗安全有效,而且对疼痛症状具有缓解作用。对于大囊型、小范围口腔黏膜微囊型淋巴管畸形,硬化治疗可作为首先方法。范晶等对46例大囊型淋巴管畸形患者进行聚多卡醇泡沫硬化治疗。Yamaki等证明了聚多卡醇泡沫硬化剂治疗淋巴管畸形的有效性。但大多数专家认为,聚多卡醇硬化治疗不适合用于高流速未经控制的动静脉畸形,对于经过介入治疗局部栓塞血流速度降低的动静脉畸形,聚多卡醇可用于治疗残余畸形血管及皮肤内增生的微血管。Kitagawa等将聚多卡醇与造影剂混合,并联合血管栓塞治疗23例动静脉畸形,未出现严重并发症;Ergun等使用多阶段聚多卡醇硬化注射联合血管栓塞法,对10例外周型动静脉畸形患者畸形19次硬化治疗,效果良好,无严重并发症发生,证明聚多卡醇在动静脉畸形治疗中的安全性和有效性。Katada等也报告了1例聚多卡醇结合远端结扎成功治疗创伤性动静脉瘘的病例。虽然聚多卡醇硬化治疗的有效性已有较多报道,但仍有部分患者对其不敏感,治疗效果不甚满意。有学者尝试联合博来霉素进行治疗,并认为联合应用可减少治疗次数、增强疗效,但其机制尚不明确,其疗效仍需大量临床对照试验证明。与其他任何治疗方法一样,聚多卡醇硬化治疗也存在一定风险。常见的并发症包括皮肤色素沉着、局部水肿、局部毛细血管扩张、注射区疼痛、局部荨麻疹、硬化后局部加压引起的水疱或毛囊炎等,这些并发症往往具有自限性。相对于罕见的并发症包括局部皮肤坏死、神经损伤、过敏反应、注射血管的血栓性静脉炎、冻奶内注射导致的远心端坏死和深静脉血栓形成(DVT)。其中DVT可能导致慢性静脉功能不全或肺栓塞,部分患者还可出现视觉障碍。有学者报告1例聚多卡醇硬化注射后心脏骤停病例,但这种严重并发症极其罕见总结:聚多卡醇是治疗血管瘤及脉管畸形的有效药物,具有创伤小、效果肯定、并发症轻等优点,但仍存在一定局限性,主要用于低流速脉管畸形,尤其是静脉畸形及淋巴管畸形的治疗,对于高流速动静脉畸形,则需介入治疗等手段干预后再行聚多卡醇硬化治疗。治疗过程中的并发症难以避免,对美观的影响难以预测,也是现阶段聚多卡醇硬化治疗的不足之处。临床应用时应充分了解聚多卡醇的性质及作用原理,根据情况选择性使用不同浓度、剂型的聚多卡醇,将治疗效果最大化。

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聚多卡醇治疗血管瘤及脉管畸形研究进展(3):聚多卡醇剂的类型及硬化注射方法

聚多卡醇(polidocanol)属于表面活性剂类硬化剂,可与气体混合,形成具有表面活性的泡沫,目前已经广泛应用于静脉曲张和静脉畸形等疾病的治疗,并取得了较为满意的疗效。临床中,聚多卡醇剂在注射时,可采用两类:原液剂和泡沫化制剂。今天,我们就一起来看看聚多卡醇剂的类型及相关硬化注射方法。一、聚多卡醇剂型的选择聚多卡醇注射时可采用原液或泡沫化制剂。当使用聚多卡醇治疗婴幼儿血管瘤及化脓性肉芽肿时,专家共识认为液体及泡沫均效果良好。但从治疗原理看,聚多卡醇在治疗婴幼儿血管瘤及化脓性肉芽肿时,主要注射到瘤体组织间隙内,破坏瘤体内异常增生的细胞并闭锁供养血管,从而达到治疗目的。故液体聚多卡醇较泡沫注射量大,渗透作用强,理论上治疗效果优于泡沫,但实际治疗效果仍需大量临床试验验证。对于静脉畸形及已控制流速的动静脉畸形,血液流速是影响硬化治疗效果的关键因素。聚多卡醇作为浓度依赖性表面活性剂类硬化剂,在治疗过程中需要维持一定的浓度并与靶组织有一定的接触时间。泡沫聚多卡醇可以暂时充满管腔,阻断血液,药物浓度可以控制,且于血管内皮细胞接触充分,达到治疗目的。而液体聚多卡醇则受血流速度、管腔大小等影响较大,治疗效果较差。治疗大囊型淋巴管畸形时,泡沫型聚多卡醇较液体更易充满管腔,与内皮细胞充分接触,达到治疗目的所用的剂量更小,药物毒性更低。二、硬化注射方法根据不同类型的病变,注射方法有所不同。①血管瘤:参考局部注射博来霉素或平阳霉素治疗婴幼儿血管瘤的方法,自肿瘤边缘进针,水平向血管瘤内注射至瘤体稍肿胀发白,一次穿刺量不宜过多,注射完毕压迫止血。②脉管畸形:脉管畸形病变中往往伴有大量液体成分,对于管腔较小的脉管畸形,由正常组织穿刺至冰彬,少量多次推注,尽量维持硬化剂在病变区的作用时间。对于管腔较大的脉管畸形,包括有效栓塞治疗后的动静脉畸形,可用“双针穿刺法”灌洗管腔,使聚多卡醇充分接触管腔内皮细胞,达到治疗效果。原液注射计量一般不超过10mL,泡沫总体积应小于40mL。综上所述,大量研究证明,聚多卡醇治疗下肢静脉曲张及食管静脉曲张是安全有效的,其治疗血管瘤及脉管畸形的安全性及有效性也逐渐得到证实。

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聚多卡醇治疗血管瘤及脉管畸形研究进展(2):聚多卡醇的硬化原理及临床应用

在上一篇关于《硬化治疗的概念》中,我们了解到硬化剂主要分为化学性硬化剂、表面活性剂类硬化剂、渗透性硬化剂3类。而其中,聚多卡醇(polidocanol)属于表面活性剂类硬化剂,可与气体混合,形成具有表面活性的泡沫,目前已经广泛应用于静脉曲张和静脉畸形等疾病的治疗,并取得了较为满意的疗效。今天,我们一起来详细了解聚多卡醇的硬化原理及临床应用。一、聚多卡醇的硬化原理聚多卡醇作为表面活性剂类硬化剂具有固定的亲水端和疏水端,在溶液表面能够定向排列。其结构与细胞膜磷脂双分子层具有极大的相似性,可干扰细胞膜上的表面活性分子,破坏细胞膜结构并使表面张力显著降低,通过裂解血管内膜细胞导致其死亡,进而发生血管纤维化及血管闭塞。这种作用具有浓度依赖性,足够高浓度的聚多卡醇才能溶解细胞膜,导致细胞裂解。在硬化治疗过程中,聚多卡醇不仅对内皮细胞产生作用,对血液中的细胞及分子等也存在影响。在全血样本中加入浓度高于0.45%的聚多卡醇,可观察到溶血现象。体外实验中观察到,较低浓度的聚多卡醇通过破坏血小板莫和促进血小板衍生微粒(PDMP)的释放而实现促凝血作用。聚多卡醇在硬化治疗过程中引起的局部凝血、溶血效应尚不明确。理想的硬化治疗是通过内皮细胞损伤实现,并不依赖于血栓形成,聚多卡醇主要通过其对内皮细胞的破坏达到治疗效果。同时,聚多卡醇作为表面活性剂类硬化剂具有良好的起泡性能,可用于泡沫硬化治疗。利用聚多卡醇这一特性制备的泡沫硬化剂,注射后在管腔内均匀分布,可以暂时阻断血流,保持相对确定的药物浓度,避免液体硬化剂被血液稀释,同时增加与管腔的接触面积,延长作用时间,使较低浓度的聚多卡醇即达到良好的治疗效果。二、聚多卡醇的临床应用2014年欧洲颁布了包括聚多卡醇和十四烷基硫酸钠(STS)在内的硬化剂治疗静脉曲张及静脉畸形的治疗指南。2018年,国内也发表了聚桂醇硬化剂治疗口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的专家共识,为聚多卡醇临床应用提供了参考。专家共识认为,聚多卡醇硬化治疗具有以下适应症:1)增殖期婴幼儿血管瘤、不消退型先天性血管瘤以及血管瘤消退或治疗后遗留的毛细血管扩张;2)口腔黏膜微静脉畸形,激光治疗疗效不佳的增生性微静脉畸形;3)淋巴管畸形;4)静脉畸形;5)经动、静脉途径实施有效栓塞硬化后,血液流速显著降低的动静脉畸形;6)化脓性肉芽肿。禁忌症有:1)对药物过敏者;2)脉管畸形急性炎症期;3)伴有感染、坏死的婴幼儿血管瘤;4)流速快、回流静脉粗大的高回流静脉畸形;5)未经控制的高流速动静脉畸形;6)急性严重心脏病未经有效治疗者、心脏卵圆孔未闭者;急性肺部疾病(如支气管哮喘)伴有呼吸困难者。

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聚多卡醇治疗血管瘤及脉管畸形研究进展(1):硬化治疗的概念

血管瘤及脉管畸形是临床上常见的疾病,约40% ~ 60%发生于头颈部。根据国际脉管异常研究学会(the Anternational Society for the Study of Vascular Anomaalies,ISSVA)2018年对血管瘤和脉管畸形的新分类,血管瘤分为良性肿瘤、局部侵袭性和交界性血管肿瘤、恶性肿瘤;脉管畸形分为单纯性、混合型、知名血管畸形、并发其它病变的脉管畸形,其中单纯性畸形包括毛细血管畸形,静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形、动静脉瘘。临床上常见的良性血管肿瘤和脉管畸形主要包括婴幼儿血管瘤、化脓性肉芽肿、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等。根据脉管管腔内液体流动速度,有学者将脉管畸形分为高流速型和低流速型,并得到广泛的认可和应用。头颈部血管瘤与脉管畸形不仅影响美观,而且影响吞咽、呼吸等生理功能,严重者可因感染、溃疡、压迫呼吸道等危及生命。复杂血管瘤与脉管畸形的治疗,一直是临床上面临的难题与挑战,其理念是多学科综合治疗,方法主要有手术切除、硬化治疗、介入治疗等,其中硬化治疗是有效的治疗手段,在临床上广泛应用,聚多卡醇是目前最常用的硬化剂之一。那么,问题来了:到底什么是硬化治疗呢?硬化治疗的概念硬化治疗是指在脉管管腔内注射某些药物,破坏管腔内皮细胞,从而使管腔壁纤维化,达到闭锁管腔的效果,具有这种作用的药物被称为硬化剂。硬化剂主要分为化学性硬化剂、表面活性剂类硬化剂、渗透性硬化剂3类。聚多卡醇(polidocanol)属于表面活性剂类硬化剂,可与气体混合,形成具有表面活性的泡沫,目前已经广泛应用于静脉曲张和静脉畸形等疾病的治疗,并取得了较为满意的疗效。理想的硬化剂应具有以下特点:注射时无痛,无任何副反应,作用具有特异性,但目前尚没有完全达到以上要求的硬化剂。临床上常用的硬化剂有聚多卡醇、聚桂醇、无水乙醇、博来霉素、平阳霉素、十四烷基硫酸钠等,其中聚多卡醇因其安全、有效的特点,在临床上得到了广泛的应用。

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高频电凝结合聚多卡醇、博来霉素硬化治疗先天性不消退型血管瘤

    血管瘤是血管发育畸形,大致分为草莓状血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤。由于血管瘤范围广泛、形态不规则、手术彻底切除率低,故而大多血管瘤倾向于非手术治疗。在非手术治疗中,硬化治疗是比较常用的一种方式。    硬化治疗是指将硬化剂注入病变血管内,造成局部血管内皮损伤,进而发生血栓、内皮剥脱和胶原纤维皱缩,使血管闭塞最终转化纤维条索,硬化治疗效果相当于外科切除术。聚多卡醇可以损伤血管内皮,即刻形成血栓,阻塞血管;博来霉素主要是能与血管内皮细胞DNA结合,引起血管内皮细胞DNA结合,引起血管内皮细胞DNA链的断裂,从而抑制血管内皮细胞的代谢,致内皮细胞萎缩、变形,损伤血管内皮细胞及管理,并且诱导血管平滑肌细胞和内皮细胞增生,使管壁变厚,管腔变狭窄最终闭锁。    博来霉素药效温和,不良反应较小,在我国已成为治疗硬化的首选药物。我院首先通过彩超定位下局部穿刺到瘤体中部,抽到有回血后注射聚多卡醇多对异常的较大的静脉进行栓塞,十分钟后再次局部穿刺到瘤体最深部,抽到有回血后注射博来霉素,让博来霉素进入聚多卡醇没有到达的部位。这样起到双重硬化作用,有效避免聚多卡醇进入深静脉和进入异常的小动脉而引起的组织坏死。    结论:高频电凝是将高电流密度的电频电流集聚起来,直接作用于电极尖端的组织,当与以电极尖端为圆心一定范围内相接触的组织温度上升到组织中蛋白质变性的时候。    1)当探针尖端处在血管瘤血池时,便产生凝血,微血栓大量形成,堵塞畸形血管的血运;    2)当探针尖端处在畸形血管组织时,则直接凝固血管,阻断供血,最终导致瘤体局部血运阻断,瘤体逐渐萎缩,进而纤维化而治愈瘤体。同时结合聚多卡醇 + 博来霉素可以更加有效的栓塞高频电凝没有凝固的异常血管,同时损伤血管内皮,使异常的血管闭塞,从而大大提高栓塞血管疗效,同时也可以降低药物使用量,降低药物过多引起的组织的坏死的风险。    总而言之高频电凝 + 聚多卡醇结合博来霉素硬化治疗先天性不消退型血管瘤效果显著,治疗时间短,见效快,不留下手术痕迹和疤痕,疗效确切,安全可靠,副反应少,疗效确切。

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