叶赞凯

房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的10%左右，是儿童常见的先天性心脏病。根据解剖病变部位的不同，可分为三种类型：第一孔型（原发孔）缺损（10%），第二孔型（继发孔）缺损（80%）和静脉窦型缺损（10%）。单发的继发孔型房间隔缺损占所有先心病的5%-10%。女性较多见，男女比例为1:2.在先心病患儿中有30%-50%合并有房间隔缺损。尽管传统的外科手术和心血管介入治疗已广泛应用于临床，但两种方式存在各自的优势和缺陷。符合适应证的经心导管介入封堵房间隔缺损已成为一种完美的方法，可完全避免体外循环的风险，免除疼痛和瘢痕，住院时间短，恢复快。继发孔型房间隔缺损封堵术是经皮穿刺股静脉，将封堵器经输送鞘管植入房间隔缺损处，以恢复或改善其血流动力学状态。我国1997年开始采用Amplatzer封堵器治疗继发孔型房间隔缺损。但这种方法需要使用放射线，会对医务工作者和患儿造成不同程度的损伤。能否实现既不用开刀又不用放射线的技术呢？国内外专家经过的多年的探索，偶有依靠经食管超声封堵房间隔缺损的报道，而应用经食管超声需要进行气管插管以防止窒息，反而大大增加了治疗费用及风险。对于儿童来说良好的声窗条件完全可以实现经胸超声心动图的引导过程。将经食管超声改为经胸超声，避免了全麻气管插管，实现了“不开刀、不用放射线、不用气管插管治疗先天性继发孔型房间隔缺损。经常从事介入治疗的医护人员，每年辐射时间多大上千分钟，更痛苦的是，医护人员必须身着沉重的铅衣为患儿进行手术治疗。同时患儿在手术过程也受到放射线损伤。我们需要更好的保护患儿和保护医生。实践是检验真理的唯一标准，国内目前只有为数不多的几家医院能够独立开展单纯经胸超声心动图引导经皮的儿童继发孔的房间隔缺损封堵术，实现了技术的飞跃，实现了患儿和医生的双受益。整个手术过程在普通外科手术间即可完成，仅需要一台超声心动图机器，无需购买昂贵的大型放射线设备。既节约了医疗费用，而且又安全可靠。该项技术的适应证：（1）年龄不小于2岁。（2）缺损不小于5mm，伴右心容量负荷增加的中央型房间隔缺损。（3）缺损边缘至上下腔静脉，肺静脉，冠状静脉窦的距离不小于5mm，至房室瓣的距离不小于7mm。（4）房间隔的直径大于所采用封堵伞左心房侧的直径。该项技术属于复合技术，要求术者熟练掌握超声心动图诊断技术和经皮的介入操作技术。是一项值得广泛推广的优秀技术。此类手术患儿通常只用住院3-5天时间，一般手术时间通常在一个小时以内包括麻醉时间，术后第二天就能下地活动，不用开刀，不用放射线，不用气管插管，不用体外循环，更多患儿会从这种微创的手术中受益。笔者具有多年丰富的先心病的诊断和治疗经验并率先在国家儿童医学中心北京儿童医院心外科开展单纯超声引导的外科微创手术，目前已得到广大患儿及家属的认可。

2015年11月3日，美国心脏学会（The American Heart Association）与美国胸科学会（ American Thoracic Society）在Circulation杂志上联合发布了第一版的评估和治疗儿科肺动脉高压（ pulmonary hypertension , PH）的临床实践指南。两机构联合推出这份实践指南的目的基于在临床上，新生儿、幼儿的PH发病原因与治疗方式均与成人有较大不同。当前关于成人PH的文献十分充分，并且已有若干相关的治疗指南出台，然而关于儿童PH却缺乏足够的研究。“对于儿童PH的发病原因、机制以及治疗手段，目前我们几乎一无所知。”该指南的编写委员会联合主席之一，美国科罗拉多大学与儿童医院的小儿胸腔科教授 Steven H. Abman表示道，“值得注意的是，尽管既往的指南为治疗儿童肺动脉高压建立了一定的基础，目前我们仍然需要大量的详细的数据和研究以提高未来治疗的效果。”北京儿童医院小儿心外科叶赞凯本指南由27位小儿胸腔科、小儿与成人心脏病学、小儿重症监护科、新生儿科以及转化医学界的的临床医师和研究专家合作，在参考了600余篇文献后完成。但是由于关于儿科PH的高质量临床数据缺乏，本篇指南更大程度地依赖专家的个人经验和意见，并且在诊断和治疗指南中主要描述为“一般情况下可接受的方法”，更多细致和精确的指导仍然需要未来的研究结果来提供信息。儿科PH被定义为在出生后几个月内，发生的静息肺动脉压高于25 mmHg的症状，通常与心脏、肺部或系统性疾病相关。先天性PH，是一种肺部血管病变，通常在确定左心、肺实质、心脏瓣膜、血栓栓塞等并未发生疾病后，得到了排除诊断确诊。本指南强调了被怀疑患有PH的儿童应当在特殊的儿科专科治疗中心接受综合性的全面治疗和管理。本指南的另一位联合主席，英国女王大学医学院院长Stephen L. Archer教授表示：“当孩子被诊断患有PH时，家长通常会感到很无助。其实他们应该及时寻找到那些经常接诊这样患者的医师和医院，他们能够用最新的诊断、最新的药物、设备和手术手段对孩子给予治疗。事实上，患有PH的儿童会在一生中都伴随着健康问题，或在很小时候就死亡，尤其是在他们未接受到合适的诊断和治疗的情况下。但是，如果他们能在PH特诊中心接受相应的诊断和治疗，其大部分患儿的预后是相当不错的。”对于PH疾病的恰当分级是决定治疗成功的关键的第一步。本指南提供了大量诊断和观测PH的方法，包括了影像学研究、心电图、心导管检查术、脑促尿钠排泄肽及其他实验学检查、6分钟行走距离（针对适当的年龄范围）、睡眠研究以及基因检测等。它能针对性解决新生儿持续性PH，从先天性膈疝、支气管肺发育异常及其他肺部疾病、房间隔缺损和动脉导管未闭等心脏疾病、溶血性血红蛋白病及肝、肾、代谢等系统性疾病发展形成的PH，以及先天性PH和高空性肺水肿相关的PH等。关于门诊护理的提升方面，该指南建议接诊患PH的儿童时给予流感、肺炎以及呼吸道合胞体病毒疫苗接种，并对面部出现青紫的或置有中央静脉导管的患儿给予抗体以预防亚急性细菌性心内膜炎。整个成长环境都处在严密的观察下，对任何感染和呼吸系统疾病都应及时发现和处理。对患儿的任何手术治疗都应在PH的专家在场的情况下，经过严谨地规划方能实施。本指南中还有一章详细地讲述了对儿童PH的药物治疗，包括了洋地黄、利尿剂、长期抗凝药物、氧疗、钙离子通道阻断剂、磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、静脉或皮下环前列腺素治疗等，以及逐渐由非肠道至口服和吸入疗法的转变。此外，本指南还提到了体育锻炼、旅行受限、对患儿父母的避孕咨询等。指南在最后建议，鉴于儿童PH会对整个家庭，包括患者、父母、亲属以及其他护理人员都会造成社会和心理压力，因此需要得到及时和足够的社会和医学支持。

小儿心肌炎患者，往往先出现感冒症状，如发烧、咳嗽、咽痛、流涕、全身不适、恶心呕吐、腹痛、腹泻，有些还有关节痛、肌肉痛。慢慢地这些症状逐渐好转或消失，而心脏异常的征象开始出现：心跳加快或明显减慢，或者出现停搏，不规则。宝宝的精神萎靡、脸色苍白、无力、多汗，食欲不振或反复出现恶心呕吐，上腹部疼痛；或诉说头痛、头晕、心悸、胸闷、心前区不适或疼痛。严重者还可见到脸面浮肿、不能平卧、气促等心脏功能不全的表现。有些宝宝会突然心跳变慢，每分钟只有20～30次，导致了急性脑缺血，引起抽风发作或意外发生，直接威胁到生命。病毒性心肌炎，是宝宝感冒后的又一大险情。近20余年来医学界越来越重视。由于感冒没有得到及时治疗，使一些宝宝在不经意中患了较为严重的心脏疾病，感冒大多源于病毒侵袭，比如流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒等。这些病毒，特别是柯萨奇病毒和埃可病毒，对于心肌有特殊的亲和力，在引起呼吸道炎症的同时可向心肌发难，病毒性心肌炎就是这样形成的。别把宝宝感冒不当一回事，在积极治疗的同时，一定要严密观察全身情况，一旦发现心脏异常的“蛛丝马迹”，及时送医确诊、救治，以防发生不测。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯所谓心肌损伤是指心肌酶有不同程度的升高而心电图正常，临床上够不到诊断心肌炎的标准而做出的临时性诊断，并非一种单独的疾病，往往伴随有其他疾病，如各种上、下呼吸道感染（感冒、肺炎、支气管炎）、中毒等都可致心肌损伤，多属于暂时的现象，随着原有疾病的痊愈，多数会在10天左右痊愈，不像心肌炎需要两三个月甚至半年以上的治疗，所以家长也不必为此过分担心。　　心肌损伤并不等同于心肌炎。其实把两者分开并不难，心肌损伤往往仅有心肌酶增高而心电图正常，有些医生不做心电图检查就轻易下心肌炎的诊断是不严谨的。心肌损伤往往没有临床症状，仅是因为其他疾病查心肌酶被发现，可经短期的营养心肌治疗而治愈；心肌炎则除心肌酶增高外往往有心电图的异常如早搏等，还会有心脏扩大甚至心功能不全，往往有乏力、胸闷、胸痛等不适，心肌酶很难在短期内恢复正常，常常反反复复，需要较长时间的营养心肌等治疗才能治愈。

短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是一种遗传性致死性心律失常，虽然SQTS十分少见，但其具有致死性，因此我们有必要对其进行更为深入的研究。SQTS的电生理基础是心肌细胞去极化时间缩短，导致快速性房性及室性心律失常的发生。目前研究认为SQTS与3种不同的钾离子通道及L型钙离子通道突变所致。SQTS的诊断标准是QTc间期小于340ms，SQTS目前还缺乏有效的治疗手段，ICD可作为首选治疗，可有效预防SQTS患者发生心脏性猝死（SCD），然而由于SQTS患者年龄较小，其风险-获益比目前还不清楚。近年来，奎尼丁也用于SQTS的治疗，然而目前还缺乏用药经验。目前对于SQTS患儿的长期预后还不清楚，据此Villafane J等进行了一项临床研究，旨在探讨SQTS患儿的临床特征及长期预后。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯该研究的数据来自15个临床中心，分析所有患者的心电图特征、基因型、临床事件、Gollob评分及药物或ICD治疗的效果。共入选25例年龄小于21岁的患者，平均年龄为15岁，所有患者的QTc间期平均为312ms。经过平均5.9年的随访，14例患者存在临床症状，占56%，其中6例发生了心脏性猝死，占24%，4例患者出现晕厥，占16%。心律失常在SQTS患者十分常见，其中4例患者存在心房颤动，6例患者存在心室颤动，1例患者存在室上速，1例患者存在多源性室速。16例患者存在家族和个人心脏骤停病史，5例患者存在基因突变。有症状的患者Gollob评分高于无症状的患者。10例患者接受了药物治疗，主要是奎尼丁；11例患者植入了ICD，2例出现正确的放电，ICD的误放电见于64%的患者。通过该项研究可得出以下结论：SQTS与小儿心脏性猝死相关，无症状的患者若Gollob评分<5分，提示患者无事件发生，但除外室上速的发生。gollob评分>5分与临床事件发生相关，SQTS患者存在较高的ICD误放电率。

心血管造影术，是通过注入造影剂使心血管进行显影的一种技术，在心脏导管中为了确定任何心脏腔室，大血管或冠状血管需进行这种放射造影技术。是将含有机化合物在X线照射下透明的造影剂快速注入血流，使心脏和大血管腔在X线照射下显影，同时有快速摄片，电视摄影或磁带录像等方法，将心脏和大血管腔的显影过程拍摄下来，从显影的结果可以看到含有造影剂的血液流动顺序，以及心脏大血管充盈情况，从而了解心脏和大血管的生理和解剖的变化。是一种很有价值的诊断心脏血管病的方法。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯是借助于心导管将造影剂直接快速地注入选定的心腔或大血管，使该处能迅速达到最高浓度，获得很好显影，可以较清楚地显示该部位的病变。目前已成为常用的心血管病诊断方法之一，尤其对复杂的心血管畸形或冠状血管搭桥等手术前诊断更是必不可少的。

能够帮助患者解决病痛是非常快乐的事情。首先感谢你浏览到我的网络工作室，希望能给你提供更多便利的同时，也能为你的健康保驾护航！ 1、不方便来医院的患者建议使用“在线看病”，要把你的信息病历填写完整，这样能给你最中肯的建议指导、诊断。 2、情况紧急的或者想要得到快速解答的患者可以申请“电话咨询”节约时间成本。 3、需要长期随访的患者，可以申请“家庭医生服务”此服务无咨询次数的限制，如病情需要长期咨询和我保持联系的，可以选择此服务，每月两次与我的紧急通话；避免不必要的来回医院奔波劳累。 如果，不习惯这些方式看病，也可以通过以上方式预约就诊或来门诊或直接到病房。祝您健康 ！

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由于介入具有创伤小，风险小，美观不留疤痕，住院和手术时间短等优点愈来愈受到患儿和家长的欢迎，尤其近年来兴起的单纯超声引导的外科微创介入治疗，实现了“不用开刀、不用放射线、不用气管插管，不用体外循环”的治疗新境界，将先心病的微创治疗推到了新的高度，力求最小的损伤，达到最佳的治疗效果。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯一般在介入治疗后会要求在术后一个月，三个月，六个月，一年，2年，三年进行6次随访。那么随访很重要吗？ 答案是肯定的，术者不仅会关心近期疗效，更会关注远期的效果，尤其对于成长中的儿童。当然不是可有可无。房间隔缺损介入治疗后需服用6个月的抗凝药物阿司匹林，虽说量很小，但存在个体差异，部分患儿可能出现低凝状态出现出血倾向，需及时复诊，调整服药剂量。动脉导管未闭的患儿介入治疗后无需服用任何药物，如无残余分流，一般随访最重要的是前三次，6个月以后的随访可适当减少。但如有残余分流等情况需继续按规定完成随访。肺动脉瓣狭窄球囊扩张后无需服用任何药物，也无任何异物在体内存留，但扩张后会有瓣膜周围的短期水肿，术后的状态不能完全反映扩张后的疗效，个别患儿因瓣膜发育等方面的原因效果可能不很理想或出现再狭窄，需要再次治疗。随访的关键是前三次，6个月以后如果无异常情况可适当减少随访次数。室间隔缺损介入治疗后除和房间隔缺损一样需服用抗凝药外，发生术后心律失常的机会也相对较多，可出现各种传导阻滞，严重的需要把封堵器取出或安装起搏器。所以随访更为重要，需按要求完成随访。出现意外情况更要及时复诊。虽说介入治疗有很少数会发生治疗后的并发症，但并发症的发生率远低于开胸手术。为了及时处理，术后的随访还是很重要的。

孩子在家长的带领下到医院来看病，经常会主诉心跳快，心律不齐，心悸，心慌等。这些是病吗：严重吗？需要治疗吗？如何治疗最好？其实，同样的主诉，病情却大不一样，有些是正常现象如窦性心律不齐，而有些则需积极治疗，否则导致心功能不全甚至危及生命。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯其实心律失常在青少年中十分常见，如房室结折返性心动过速、预激综合征，特发性室性心动过速，先天性心脏病修补术后的室性心动过速，室性早搏，先天性房室传导阻滞，长QT综合征，Brugada综合征等，有的发作频繁，引起明显的症状，甚至导致心律失常性心脏病。 心律失常的药物和介入性治疗进展。近年来抗心律失常药物等临床和基础研究获得较大进展，进一步改善了抗心律失常药物治疗的现状；射频导管消融术当今唯一能够根治快速性心律失常的治疗技术，在儿科取得了良好的效果，适应证相应扩展。随着小儿心脏外科的迅速发展，先天性心脏病修补手术的效果有了很大的提高，对先天性心脏病术后，特别是术后晚期心律失常的认识和正确治疗，使术后生产率得到提高。目前国家心血管病中心-阜外心血管医院小儿心内科开展的小儿心律失常射频手术治疗所涉及的疾病包括：一、房性心律失常：（一） 、阵发性室上性心动过速（1）、AVNRT(房室结折返性心动过速)：约占小儿室上性心动过速的16-20%。由于房室结双径路的存在，心脏内可形成激动异常传导，引发心动过速。射频消融手术治疗的成功在95%以上。（2）、W-P-W预激综合征：是最常见的小儿室上性心动过速约占50%以上，是由于胎儿心脏发育过程异常，存留具有传导功能的跨经房室瓣环的旁路，由于它的存在，心脏内可形成激动异常传导，引发心动过速。心动过速发作时心率可高达200-300次/分，严重者持续发作可导致心功能不全甚至是猝死。射频消融手术治疗该类疾病的成功率大于96%。（3）、AT房性心动过速：约占室上性心动过速的10%左右，轻症者为短阵发作，重者可持续数年发作，可导致心脏扩大及心功能不全。目前小儿房性心动过速的射频消融手术成功率月70-90%，成功率的高低与房速的起源位置有关并存在一定的复发率。（二）、心房扑动小儿心房扑动从胎儿期到各年龄组均可发病，虽不多见，但病情较重，应及时治疗。根据临床心电图特点分为典型房扑和非典型房扑，根据电生理检查的特性，房扑可分为I型房扑和II型房扑。先天性心脏病手术后瘢痕的房扑和心内电生理刺激引起的房扑也属于I型房扑。通过射频消融行峡部消融，典型房扑的效果是良好的。二、室性心律失常：（一）、室性早搏室性早搏是儿童期非常常见的心律失常，这些早搏虽然是良性的，但由于长期存在，需限制儿童的体育活动，严重影响患儿的生活质量，长期频发的室性早搏可能会导致患儿心脏扩大和心功能不全，这类患儿也可选择射频消融手术治疗。起源于右室流出道的，无器质性心脏病得频发单源性室性早搏，射频消融的成功率在90%以上，我科曾为一位术前5万5千次的右室流出道的患儿实施消融，术后复查一直没有室性早搏。（二）、阵发性室性心动过速患儿通常合并有严重的器质性心脏疾病，如心肌病，先天性心脏病，尤其是术后患儿，重者可发生心力衰竭，心源性休克，晕厥甚至猝死。预后主要取决于基础心脏病的严重程度和临床表现。导管射频消融术可治疗室性心律失常所带来的生命危险。（三）、特发性室性心动过速约占阵发性心动过速的10%-15%。在诊断上必须排除器质性心脏疾病。临床上大致分为两类(1)、起源于右室流出道的特发性右室性心动过速；（2）、起源于左室间隔部的特发性心动过速。前者易缓解，预后也较后者为佳。有严重症状、药物治疗无效，以及因心动过速导致心肌病者，应考虑采用射频消融手术治疗，成功达90%或以上。小儿心脏外科的迅速发展，挽救了严重心血管畸形患儿的生命，然而术后存活者却可成为严重心律失常的高危人群。由于手术创伤，瘢痕组织及植入人工异物等造成的电生理异常，75%的存活者发生窦房结功能障碍和或伴有快速心律失常；又如常见的法洛氏四联症术后存活者中有3%-7%于后期因严重的室性心律失常而猝死。经导管射频消融手术的广泛开展，适应证的扩大为这类患儿带来了希望和福音。

未经治疗的家族性高胆固醇血症（FH）人群与那些未受影响的人群相比，心血管并发症风险升高了100倍。但目前儿童的普遍筛查鉴定FH的数据比较缺乏。本研究试图从一个血清总胆固醇（TC）浓度升高的儿童队列中进行遗传鉴定FH，该研究在一个全国性的普遍筛查高胆固醇血症的研究中进行检测。研究选取了1989年至2009年间在斯洛文尼亚出生的TC>6 mmol/l（231.7mg/d）的，或>5 mmol/l（193.1mg/dl但早发心血管并发症家族史是阳性的儿童，共272名。这些儿童在5岁时接受国家高胆固醇血症普遍筛查并对LDLR，PCSK9，APOB，和APOE的基因变异进行了确定。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯在上文中提到的儿童中，57.0％携带了FH疾病导致的变异：38.6％为LDLR变异，18.4％为APOB变异，无PCSK9变异情况。9例新型致病变异进行了鉴定，LDLR变异有8例，1例APOB变异。其余的参与者中，43.6％携带的APOE E4亚型。在2009至2013年间，普遍筛查项目FH的预计检出率为53.6％（95％可信区间为34.5％至72.8％），峰值在2013年较高估计检出率为96.3％。LDLR，APOB，或APOE E4亚型变异分别发生了48.6％，60.0％，和76.5％，这些患者均为心血管并发症家族史阴性。国家数据库的普遍筛查高胆固醇血症结果表明大多数参与者基因证实为FH。家族史的数据通过选择和级联筛选可能不足以可靠地鉴定患者。

进行导管消融的患者的研究表明，室性早搏（PVC）是充血性心力衰竭（CHF）的一个可改变的危险因素。PVC的频率、CHF事件和一般人群的死亡率之间的关系仍然不明。这项以人群为基础的队列研究的目的是--使用24小时动态心电图监测确定PVC的频率是否可预测左室射血分数（LVEF）减少、CHF事件和死亡率。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯研究人员对心血管健康研究（CHS）的1139名参与者进行了研究，他们被随机分配到24小时动态心电图（或心电图）监测，并且这些参与者有一个正常的LVEF和充血性心力衰竭病史。使用动态心电图研究PVC频率量化，LVEF从基线和5年的超声心动图测量。对参与者进行随访CHF事件和死亡。PVC频率的上四分位数与最低四分位数进行多变量调整后，5年内LVEF的下降几率提高了3倍多（比值比[OR]：3.10；95％置信区间（Cl）：1.42～6.77；P=0.005），CHF事件的发生增加了48％的风险（HR：1.48；95％Cl：1.08～2.04；P=0.02），死亡风险增加了31％（HR：1.31；95％Cl：1.06～1.63；P =0.01），中位随访>13年。将PVCs作为连续变量时，也出现了显著的类似的统计学结果。当PVCs包括至少0.7％的室性早搏时，CHF 15年风险超过90％。CHF人群层面的风险归因于PVCs为8.1％（95％Cl：1.2％～14.9％）。在一项以人群为基础的样本中，更高频率的PVC与降低LVEF、增加CHF事件和增加死亡率有关。由于可以通过医学或消融治疗防止PVCs，因此PVCs可能代表了CHF和死亡的可控的危险因素。

卵圆孔的形成在胚胎发育至第6、7周时，心房间隔先后发出2个隔，先出现的隔为原发隔或称第一隔，后出现的隔为继发隔或称第二隔，原发隔自心房中线背侧壁呈半月形长出，向房室管生长与心内膜垫融合，与房室隔尾端部留一小孔，称为原发孔。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯在原发孔未闭合前，原发隔近头端部分形成一孔，称继发孔，是胎儿时期的血液的正常通道。同时在第一隔的右侧由心房壁上又长出一镰状形隔，称继发隔或称第二隔，此隔不继续生长分离心房中途停止，镰状形凹陷呈卵圆形称卵圆窝，卵圆窝处原发隔与继发隔未能粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。新生儿出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，使左侧的原发隔部分紧贴在右侧的继发隔上，发生功能性闭合，1年内达到解剖上的闭合。若年龄>3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭多无症状，难以听到杂音，心电图、胸部X线片均正常。因此，不易发现，也不被人们所重视。经胸超声、经食管超声可发现左向右分流或右向左分流的卵圆孔未闭，超声声学造影能发现潜在的卵圆孔未闭，Valsalva动作或咳嗽试验可使卵圆孔未闭的检测率高达60%～78%。Valsalva动作或咳嗽试验由于可一过性升高右心房压，此时，注射微泡对比则可提高卵圆孔未闭的检出率。经食管超声对卵圆孔未闭的检出率是经胸超声的3倍。以往封闭卵圆孔未闭依靠外科手术。手术治疗的成功率高，病死率很低，但创伤大，可能会出现心房颤动、心包积液、术后出血和伤口感染等并发症，因此，近年来已很少采用。随着科技的进步，尤其是心导管技术的发展，相当一部分左向右分流先天性心脏病（如动脉导管未闭、房室间隔缺损）可经介入治疗根治。近年来的临床实践证明，这一技术永久性关闭开放的卵圆孔也是安全、有效、可行的。

背景：随着患者年龄增长，成人先天性心脏病（ACHD）发病率会持续升高，而长期生存率则会持续下降。最近，患者在三级ACHD中心随访的重要性被凸显出来。我们致力于在同一三级中心的大样本量患者中取样，评估患者预后和阐明死亡原因。方法及结果：1991年至2013年间，共有6969名成年患者被纳入到调查中（年龄29.9±15.4岁），并定期随访。死亡原因可从官方死亡证明中获知。我们对比了平均年龄、不同性别间的实际生存率和预期生存率，并计算了标准化死亡率。中位随访时间9.1年后，524名患者死亡。主要原因是慢性心衰（42%）、肺炎（10%）、心源性猝死（7%）、癌症（6%）、出血（5%），围手术期死亡率反而相对来说较低。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯结果表明这些患者的总体死亡率与总体人群相当，但是Eisenmenger征患者、复杂型先天性心脏病患者和Fontan生理的患者生存期更短。心源性死亡随着患者年龄增长而减少，但是其他原因，比如癌症，造成的死亡增多。结论：ACHD患者随着年龄的增长，与正常人相比，一直在被不断上升的死亡率折磨着，复杂型ACHD患者、Fontan生理患者、Eisenmenger征患者死亡率最高。我们的数据回顾了当下ACHD患者的死亡原因，特别是非心源性死因。

在窦房结冲动尚未抵达心室之前，由心室中的任何一个部位或室间隔的异位节律点提前发出电冲动引起心室的除极，称为室性期前收缩，简称室早。临床症状有很大的变异性，从无症状，轻微心悸不适，到早搏触发恶性室性心律失常致晕厥或黑蒙，且其临床症状与预后并无平行关系。室性早搏（或室性期前收缩），简称室早，是临床上非常常见的心律失常，其发生人群相当广泛，包括正常健康人群和各种心脏病患者。室性早搏的临床症状有很大的变异性，从无症状，轻微心悸不适，到早搏触发恶性室性心律失常致晕厥或黑蒙，且其临床症状与预后并无平行关系。正常健康人群以及各种不同心脏病患者的室性早搏，其临床预后各不相同。因此临床医生在处理室性早搏时，必须立足于病人本身，即什么样的早搏需要处理，怎样去规范化处理，怎样客观地去评估治疗效果是十分重要的。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯 治疗室性早搏依赖于是否有心律失常相关的症状及是否有器质性心脏病。对确有症状而无器质性心脏病者首先应予心理治疗，心理治疗无效者予以药物治疗，β受体阻滞剂和钙拮抗剂由于负作用较小而作为最常用的一线药物，其治疗主要目的在于减轻症状，而不是早搏的完全控制。如上述药物治疗无效可干脆放弃药物治疗。对于少数起源于特殊部位的早搏（如右室流处道），在一线药物治疗无效时可考虑射频消融治疗。无症状且无器质性心脏病患者的室性早搏及短阵性室性心动过速根本无需治疗。扩张性心肌病患者的室性早搏及短阵性室性心动过速，因药物治疗并不降低总体死亡率及猝死发生率，在无症状时也无需药物治疗。但如确有症状，应采用上述缓解症状的治疗原则。心肌肥厚时，短阵性室性心动过速对预测猝死的发生有一定的意义，但其阳性预测率较低，且药物治疗并不能降低猝死发生率。因此在心室肥厚伴频繁室性早搏及短阵性室性心动过速时，治疗仍以改善症状为主。

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)又称充血型心肌病(congestive cardiomyopathy，CCM)，是最常见的心肌病。有心脏扩大，收缩功能不全，发生心力衰竭等，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动，腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少，水肿。婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗，烦躁不安，食量减少。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯　　约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低。心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音。左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音。肝大有压痛，下肢水肿，较大儿童可见颈静脉怒张。此外，还可有脑栓塞现象。胸部X线检查 胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。心电图检查 心电图显示以心肌损害、心律失常及心室肥大为主要改变。窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波。心律失常以第一度房室传导阻滞、束支传导阻滞及室性期前收缩多见。动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。 (1)ST-T改变：ST段降低多呈水平型降低，T波倒置或低平。 (2)异位搏动和异位心律：以室性或房性期前收缩为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为室性心动过速或心室颤动。 (3)传导障碍：部分病例可见房室传导阻滞(一到三度)，室内、束支及分支阻滞。 (4)心室肥大：部分病例可见程度不同的左心室肥大，右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。超声心动图 各心室腔明显增大，以左室为主;室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前后叶开放幅度小;左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降)，左室后壁及室间隔运动幅度减低，射血分数及缩短分数明显下降一、治疗　　目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。　　1、一般处理　　(1)预防和控制感染：上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。一旦感染，应及时使用抗生素。　　(2)饮食：DCM心衰患者应限钠并适当控制水分，轻度心衰时钠摄入2～5g，中度心衰时钠摄入为1.0～2.5g，重度心衰时钠摄入为0.5～1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。提高饮食中亚油酸含量，可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。　　(3)休息：保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。　　(4)吸氧：间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。可采用鼻导管低流量给氧。　　2、病因和对症治疗 有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药，如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂，后者还有扩张血管作用。尚可加用硝普钠减轻心室后负荷，但应密切观察血压变化。严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药，并监测电解质。待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者，可谨慎加用β阻滞药美托洛尔。改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。　　3、免疫抑制药 免疫抑制药的应用尚有不同意见。　　4、并发症治疗 并发室性心律失常选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗。　　5、外科治疗 急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植。　　二、预后　　小儿DCM预后不良，病情迅速恶化，多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死。5年存活率约60%。DCM患儿结局可分3类：第1类，通常于发病6个月内心功能恢复正常，预后好，此后不致发生猝死;第2类，心功能改善，但未恢复正常，仍有猝死的危险;第3类，心功能无改进或进一步恶化，通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数<0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高，预后有所改观。< span="">目前尚无确实的预防措施，但应积极防治病毒性心肌炎；平衡膳食，加强营养，特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等，因均可造成心肌损伤。

多因素发病导致扩张性心肌病（DCM），这使得DCM分层困难。最近MOGE（S）（形态功能、器官受累、遗传性或家族性、病因、分类阶段）解决了这个问题。本研究的目的是调查DCM患者MOGE（S）分类的适用性和预后相关性。本研究的参与者来自于荷兰的马斯特里赫特心肌病登记患者，这些患者排除了缺血性、心脏瓣膜、高血压、和先天性心脏疾病。所有患者进行了全面诊断工作，包括遗传评估和心内膜心肌活检。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯本研究共包括213例连续性的DCM患者：35（16％）例患者表现出器官受累，70（33％）例患者具有遗传性或家族性DCM，其中16（8％）例患者有致病突变。155（73％）例至少找到1个因素的患者中，48（23％）例有多于1个的可能因素。左心室逆转重塑在非遗传或非家族性DCM的患者中比遗传或家族性DCM患者中常见（40％ vs 25％，P=0.04）。在平均随访47个月后，器官受累和更高的纽约心脏病协会功能分级以及不良结果相关（分别为P<0.001和p=0.02）。遗传性或家族性DCM本身没有预后意义，但当它伴随着额外的致病环境因素如重大病毒载量、免疫介导的因子、节律紊乱、或有毒的触发因素，就会导致一个更坏的结果（p=0.03）。较高的MOGE（S）存在属性（≥2 vs ≤1属性）表现出不良预后（P=0.007）。该MOGE（S）分类在DCM中是适用的，并且每个属性或基因与环境的相互作用均与结果有关。重要的是，多个属性的存在是不利的结果的预测因子。最后，研究建议对涉及多个可能的病因的MOGE（S）进行调整。

心导管检查术是儿童和成人肺动脉高压（PH）患者护理方式、治疗方案和纵向随访的标准。但是，该过程是侵入性的，并且在手术期间和恢复时期存在风险。这项研究的目的是确定PH儿童进行心导管术灾难性的不良后果的危险因素。研究人员探讨了参加2007年和2012年之间的儿科卫生信息系统数据库的PH儿童和青少年在21岁时接受1次或多次心导管术检查的结果。研究人员采用混合效应多变量回归评估了预先指定的主题和程序级协变量的关系，以及患者-和过程-级的因素后心导管检查1天内死亡或机械循环支持起始的复合结果的风险。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯共有4401例诊断为PH的患者进行了6339例心导管检查术，该数据来源于儿科卫生信息系统数据库包含的43个中心中的38个中心的数据。综合结果的观察到的风险为3.5％。在多变量模型中，复合终点的调整后风险为3.3％。进行导管术时的低龄化，接受导管术住院时同时进行心脏手术，术前全身输注血管扩张剂和血液透析都是增加不良结果风险的独立因素。肺血管扩张剂的术前使用降低了复合终点的风险。PH儿童和青少年心导管术的风险相对高于以前报道的其他儿科人群的风险。该风险受到患者水平因素的影响。进一步的研究是必要的，以确定对这些因素的认识是否可以被转化成实践来改善PH儿童的结果。

室间隔缺损是小儿最常见的先心病，大约占整个先心病的25%，有一小部分的患儿可自行愈合，一般发生在1～5岁的单纯室间隔缺损的患儿。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯然而，不是所有的室间隔缺损的患儿都能自行愈合。导致自行愈合的机制很复杂，大致与年龄，缺损的类型、大小，有无合并症或并发症，血流动力学异常的严重程度等因素相关。很小的室缺，尤其是膜周部的缺损，有自然闭合的可能，但这种可能性会在5-7岁后显著减小。综合四组国外的观察，6个月龄的患儿室却自行闭合的概率接近50%，而5岁时这一数值只有5%左右。美国的一组229例小室缺非手术治疗的病人随访，进入随访时病人的年龄为14-18岁，随访结束时的年龄为30±10岁，室缺的自然闭合率仅为6%。这种缺损导致的分流量很小，对心脏和肺血管影响很小。它给病人带来的问题，一是心脏杂音的麻烦，二是患感染性心内膜炎概率的增加室间隔缺损最易合并感染、心功能不全和肺动脉高压。一旦发生不可逆转的器质性肺动脉高压，那么患儿就失去了治疗的机会。所以，家长和医生在等待患儿自行愈合的同时，一定要注意肺动脉高压的发生，以及发生的程度和进展的速度。随着医学科学技术的发展，对室间隔缺损的诊断及治疗指征的把握较前都有很大进步，比如应用心血管造影技术，对室间隔缺损所并发的肺动脉高压进行评估，可以更准确地确立患儿是否需要近期行手术治疗；同时，随着医疗技术的日益发展，治疗的手段日渐成熟，治疗的保险系数也日渐增大，如体外循环和深低温技术的应用，使得手术的成功率较前有明显的提高。因而，一般专业的心血管医生，对室间隔缺损患儿的建议是：在条件允许的情况下，可以试着等待室间隔缺损的自行愈合，一旦在随诊的过程中，患儿的病情出现变化，或没有自愈的可能，那么，就须尽快行干预治疗，以免失去治疗时期。

1.术后需避免剧烈运动，避免感染，大孩子需免体半年。封堵器的完全内皮化时间大概需要3到6个月。 2.术后坚持口服阿司匹林半年，半年后可停药。 3.术后一个月，三个月，半年要来院复查心脏彩超，胸片和心电图。 4.不适随诊。 1985年Rashkind等报道应用单盘带钩闭合器封堵继发孔型房缺获得成功。 我国自1997年开始采用AmpIatzer封堵器治疗继发孔型房缺，目前是全世界应用最广泛的方法。