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姜大朋

乌镇互联网医院

主任医师 上海儿童医学中心-普外科

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儿童侵袭性纤维瘤治疗的非手术治疗方法

首先要说明的是,对于能够完整切除的硬纤维瘤,当然首选手术切除。对于切除会引起神经/血管损伤或造成肢体功能障碍或外观巨大损失的病例,不完整切除也是可以接受的。对于未能完整切除的病例,建议术后追加放疗,但放疗对于青年及儿童病例的疗效及安全性需要进一步探索,放疗可能引起肢体发育障碍及诱发恶变,在儿童病例中放疗需谨慎选择。对于有病灶残留的病例,建议随访观察,如进展则选择药物治疗。侵袭性纤维瘤的药物治疗主要包括非甾体类抗炎药及抗雌激素药,但目前的研究提示这类药物的效果并不显著。随着靶向药在恶性肿瘤病例中的应用及越来越多经验的积累,靶向药在硬纤维瘤中的疗效逐渐被医生及患者关注。目前对硬纤维瘤有效的靶向药主要有:伊马替尼、索拉菲尼及培唑帕尼。这些靶向药也用于胃肠道间质瘤及肉瘤等的治疗,安全性可靠。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术及各类软组织恶性肿瘤的综合治疗,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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儿童侵袭性纤维瘤治疗的总体原则

侵袭性纤维瘤又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤,其可发生于儿童、成年人及老年人。女性多于男性,可发生于躯干、四肢、胸/腹/盆腔。本病常于治疗后复发或治疗效果不满意,家长有时寻医心切,甚至采用了一些偏方来治疗,导致疾病加重或延误治疗。诊治及随访的规范化管理对其预后尤为重要,所以,借助本次机会,我将对儿童侵袭性纤维瘤的诊治及随访的注意事项进行系列讲解。侵袭性纤维瘤常呈局部侵袭性生长,但它不是恶性疾病,不会远处转移,有个别病例可能会在治疗过程中转变为纤维肉瘤,但这种情况毕竟少见,家长不必太担心恶性转变的情况。该病进展的方式有多种情况,如快速进展增大、缓慢无变化、逐渐缩小甚至完全消退。所以治疗时就要考虑其变化趋势区别对待。主要的治疗方法有手术、放疗、化疗及靶向药物。下面介绍几种常见病例的处理方法:1.对于局限性肿块者有些病人初次就诊时即采取了完整切除,这里所说的完整切除是指的R0切除(镜下切缘阴性),其需要扩大切除才能达到这个标准。但临床上很难在初次手术时就扩大切除,常常术后病理报告为硬纤维瘤,切缘阳性,术后又复发,此时要看病变进展速度,如果进展缓慢,建议采取“Wait and See”即等待观察疗法,不必急于再次手术或放疗/化疗。只有连续两次影像学评估提示病变进展才采取下一步治疗;2.有的病例发现时较为严重且进展快速、病变广泛,常穿刺取病理或切开活检明确诊断,接下来在采取化疗/放疗或者靶向药物治疗;3. 有的病例发现时虽然不大,但位于特殊部位无法完整切除,则采取活检病理提示为侵袭性纤维瘤,此时不要急于下一步处理,还是要看病变进展情况,如果进展缓慢,建议采取等待观察疗法。对于位于腹壁的硬纤维瘤建议首选手术切除。其他部位还是首选药物治疗。至于选择哪种药物以及放疗的指征后面我会提到。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术及各类软组织恶性肿瘤的综合治疗,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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儿童颈部或耳后肿块是什么?

经常有家长带孩子来门诊问询关于孩子颈部或耳后肿块的情况。肿块可大到鸽卵,小可到黄豆粒大小。肿块不痛不痒,皮肤颜色也没有异常。有的家长事先通过网上查找,带着疑问过来问这是不是淋巴结?没错,今天我给大家聊一下儿童颈部或耳后淋巴结肿大到底是咋回事。首先需要排除一些非淋巴结肿大疾病,例如钙化上皮瘤、淋巴管瘤、皮脂腺囊肿等。钙化上皮瘤多数质地较硬,边界清楚,且与皮下粘连。淋巴管瘤呈囊性,质地软,发生内出血时可以表现为快速增大伴局部触痛及皮下色泽发青。上述各类肿块可以通过查体及超声检查来明确。接下来进入正题,儿童头颈部淋巴结肿大可见于三分之一以上健康儿童,可以说是非常常见。其最常见的病因是病毒性上呼吸道感染,在呼吸道感染急性期,淋巴结肿大部位可以出现肿痛,但这种表现可随着病毒感染的痊愈而消失。这一过程常常要几周甚至几个月。家长不必过分担心。EB病毒及巨细胞病毒等感染可以导致淋巴结肿大时间比较长。第二种常见的原因是细菌感染,这类淋巴结肿大部位多偏颈前,且为单侧,有触痛,表面皮肤也可发红。细菌感染的部位可为口腔龋齿、牙龈感染、扁桃体炎等。这类的淋巴结肿大需要及时找口腔科医师或儿外科医师诊治。此外,也有一些少见的淋巴结肿大的原因,如川崎病、结核、恶性肿瘤等。所以,如淋巴结肿大具有如下表现时,家长需谨慎对待,及时就医。淋巴结明显肿大,直径超过2cm;短期内淋巴结增大明显;1-2个月内淋巴结没有明显变小;锁骨上淋巴结肿大;有两处以上淋巴结肿大;淋巴结肿大伴有发热、体重减轻、皮肤瘀斑瘀点、出血倾向或者声音嘶哑等表现。

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肾上腺皮质癌系列讲解(四):晚期/转移性肾上腺皮质癌的治疗

晚期肾上腺皮质癌的5年生存率较差,低于15%。但随着米托坦的或米托坦联合放/化疗的应用,长期生存或复发间期较长的病例数逐年增多。晚期病例的治疗目标为控制肿瘤增长即控制激素过度分泌产生的症状,延长生存期。对于不适合完全切除的病例,均适合用米托坦联合放/化疗/肿瘤栓塞/消融等方法,每2-3个月随访一次。对于可切除的转移灶,应进行包括原发灶在内的转移灶切除。对于米托坦治疗得到有效控制或出现惰性反应,有切除机会的病例也值得手术或其他局部治疗方式。对于再次复发的间隔是时间超过1年的病例,经评估可以达到R0切除者,推荐行手术或其他局部治疗。对于复发时间在6个月以内,且再次手术或局部治疗难以奏效者,则可以选择EDP-M化疗方案。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术,医生对各类良恶性肾上腺肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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肾上腺皮质癌系列讲解(三):肾上腺皮质癌手术后的米托坦及其他辅助治疗

约有一半以上的肾上腺皮质癌的患者在接受完全切除后会有复发或转移。所以,术后辅助药物治疗是必要的,米托坦是肾上腺皮质癌术后主要的辅助治疗手段。强烈建议应用米托坦的病例包括:肾上腺皮质癌分期为III期;手术时切缘有镜下残留或切缘不确定的病例;Ki-67指数>10%者。对于I期或II期的病例,病理检查提示为切缘镜下无残留,且Ki-67指数在≤10%的病例可以选择应用米托坦或者单纯密切随访。至于具体选择哪种方式,目前缺乏大宗数据结果的支持。米托坦最少应用2年,因为这段时期肿瘤的复发率最高。也有研究提出:5年后复发的病例极少,所以,建议米托坦用药5年,治疗费用亦相应较高。局部放射治疗可以有效减少局部复发率,所以建议术中肿瘤破溃、III期、切缘镜下肿瘤残余及切缘情况不确定者采取放疗结合米托坦治疗。米托坦用药期间的注意事项1.每个月测定一次米托坦血药浓度,根据血药浓度随时调整服用剂量。(理想的药物浓度为>14mg/L)2.服用米托坦期间建议同时补充糖皮质激素和盐皮质激素。3.米托坦服药期间需注意肝脏功能受损,转氨酶升高到正常值5倍以上则建议中断服药。4.服用米托坦期间也应注意甲状腺功能、血钾、血压及红细胞计数的检测。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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肾上腺皮质癌系列讲解(二):肾上腺皮质癌手术方式的重要性

很遗憾,最近遇到了1例肾上腺皮质癌患儿没有进行规范化诊治而导致治疗效果不佳。由于该疾病没有大样本病例经验的总结,所以,其诊治及随访的规范化管理至关重要。借助本次机会,我将对儿童肾上腺皮质癌的诊治及随访的注意事项进行系列讲解。肾上腺皮质癌手术治疗的重要性1.肾上腺皮质癌的手术切除是至关重要的,单纯的取病检并不能提供有效的病理信息,是应该避免的。2.病变部位完整切除是影响预后的关键因素,所以手术切除标本切缘阴性是外科医生所追求的最佳结果。3.为了达到完整切除肿瘤,单纯的追求微创或机器人手术,有时会带来严重的后果。所以,建议能够熟练完成肾上腺肿瘤微创手术的医生(建议每年完成20例以上的肾上腺手术)来完成这类手术。肿瘤直径在6CM以内的病例可以采取腹腔镜手术。4.为了追求良好的手术结果,最好是具有丰富手术经验的MDT团队(包括麻醉医师及配合护士)来合作完成这一手术。5.经腹腔入路是肾上腺皮质癌手术治疗的标准方法。因为手术中要求R0切除(标本切缘无镜下残留),可能术中要做联合器官切除,包括肾上腺周围脂肪组织。同时避免肿瘤破裂。6.对于未侵犯肾脏的肾上腺皮质癌,不建议肾切除。7.腹腔镜手术中如发现周围组织受累,肿瘤破溃或不完全切除需及时中转开放手术。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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肾上腺皮质癌系列讲解(一):为什么要做激素评估?

很遗憾,最近遇到了1例肾上腺皮质癌患儿没有进行规范化诊治而导致治疗效果不佳。由于该疾病没有大样本病例经验的总结,所以,其诊治及随访的规范化管理至关重要。借助本次机会,我将对儿童肾上腺皮质癌的诊治及随访的注意事项进行系列讲解。一、为什么要做激素评估?1.检测激素可以帮助肾上腺肿块性质的判断,同时帮助估计是否有肾上腺恶性肿瘤的存在可能。2.术前及术后的激素检测可以通过激素变化水平来反映肿瘤是否复发或残留。3.某些肾上腺功能不足的患儿会出现双侧肾上腺体积显著增大,误认为是肿瘤,激素的检测可以在这部分患者中起到鉴别作用。4.肾上腺皮质癌术前需要和嗜铬细胞瘤相鉴别,为了避免围手术期危象,需要术前激素评估来协助排除嗜铬细胞瘤。5.如肾上腺皮质激素过量分泌会导致生活质量的下降,需激素评估借以协助激素阻断治疗的实施。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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如何在本人门诊快速就诊,减少排队时长

本人每周一下午的儿外科主任门诊多数会提前半个小时开诊,即12点半开始。2-3点钟为就诊高峰,请尽量避开高峰。每周四下午的肿瘤外科特色专科门诊病人数量较少,随时都可加号看诊,不用排队。每周五下午儿外科特需门诊,由于挂号费稍高,病人数不会很多。

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盆腔放疗前双侧卵巢移位(悬吊)

盆腔化疗对儿童卵巢损伤较大,本微创肿瘤专业组在国内率先开展肿瘤儿童卵巢保护/保存技术,取得了较好的临床效果。

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盆腔放疗儿童卵巢移位术的意义重大

儿童期盆腔放疗致卵巢损害是不容忽视的,其可以导致不孕及卵巢功能衰竭。卵巢移位术是指通过手术将卵巢暂时移至放疗区域之外,优先选择腹腔镜微创的方法进行操作。本方法是保护盆腔放疗患者卵巢避免损害最有效的方法,等待放疗结束后适当时机将卵巢移回盆腔或进行体外受精。本医疗组擅长于儿童肿瘤外科微创手术技术,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。对卵巢移位技术掌控力较强,相信会给这类儿童提供最优质的治疗。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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儿童卵巢肿瘤手术——微创or开放?

近期,有患儿家长在网上提问,关于儿童卵巢肿瘤是否采取微创手术是最优的选择,家长比较担心孩子的正常卵巢组织是否会在微创手术时引起损伤。针对这类疑问我会给各位家长一些建议:关于儿童卵巢肿瘤手术方式的选择。儿童卵巢肿瘤中多数为囊性/良性肿瘤,其中恶性肿瘤仅占10%~20%。由于微创手术可减少术后疼痛、切口外观好、住院时间短、减少腹腔粘连等因素,小儿外科医生和家长均首选微创手术。该技术在儿童卵巢病变中已广泛开展和运用。微创手术切除卵巢病变目前已是标准术式,我们中心亦常规开展腹腔镜手术。由于较多儿外科医生均熟练掌握了微创手术操作技术,手术过程中的止血、缝合、正常组织的保护等处理与开放手术相同,甚至较开放手术在上述技术方面更为确切,损伤更少(腔镜操作视野较大,同时有放大作用)。 仅仅对于较大的卵巢肿块,手术操作空间有限,行肿瘤剥除术时会增加肿瘤破溃的风险,尤其是肿瘤性质不明时,可能存在提高恶性肿瘤分期的危险。对于这种情况,没必要盲目追求微创。 我院儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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新生儿神经母细胞瘤的治疗及预后

1. 治疗①.低风险组关于先天性神经母细胞瘤的治疗方案是在出生后等待进一步评估,包括影像学检查、实验室检测和临床表现后制定的。根据儿童肿瘤研究协作组(Children’s Oncology Group,COG)的相关研究,当实体性肾上腺肿瘤小于3.1cm或囊性肿瘤小于5cm时,无需进行活检即可观察到围产期1期的神经母细胞瘤,以避免新生儿和6个月以下婴儿的手术并发症。化疗通常用于引起脊髓压迫的神经母细胞瘤患者。然而,关于12个月以下2B期或3期MYCN非扩增肿瘤患儿的最佳治疗方案以及辅助化疗的必要性存在争议。神经母细胞瘤的治疗方法仍需进一步研究。②.中风险组通常在手术前进行化疗,化疗周期的数量取决于肿瘤的严重程度和疗效。放射治疗也可以治疗中等风险的神经母细胞瘤,但只是在病情不断恶化的情况下使用。③.高风险组大约8%至10%的婴儿患4S期肿瘤,并伴有MYCN扩增和较差的预后。尽管目前有治疗方法,但这种情况下婴儿2-5年的生存率仅为30%。值得注意的是,尽管没有MYCN扩增的4S期肿瘤在12个月以下的婴儿具有良好的预后,但2个月以下的婴儿出现4S期肿瘤预后通常不良,但这与由肝衰竭和肝功能障碍相关等并发症引起的MYCN过度扩增无关。2. 预后新生儿神经母细胞瘤占神经母细胞瘤总病例数的5%以下,诊断年龄小于12个月的患者生存率较高,占神经母细胞瘤生存人数的90%。新生儿诊断时常采用侵入性较小的诊断方法,因为许多先天性神经母细胞瘤新生患儿能够自愈。如果没有MYCN扩增,没有1号染色体片段丢失以及非三倍体患儿,通常会发生自愈。此外,一些生物指标有于判断肿瘤预后。例如,已知MYCN基因拷贝数大于10与不良预后高度相关。一些组织学发现表明,未分化的神经母细胞瘤或乳酸脱氢酶、铁蛋白和神经元特异的烯醇化酶含量升高也预示了不良预后。

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新生儿先天性神经母细胞瘤的诊断方法

先天性神经母细胞瘤疑似患者应在出生时进行血细胞计数、电解质检测和肝肾功能检测。此外,还应该对儿茶酚胺代谢物、香草苦杏仁酸和高香草酸(苯乙烯甘露烯酸和全聚苯乙烯酸)进行尿检,因为这些代谢物在90%以上的神经母细胞瘤患者体内升高。其他用于肿瘤预测和治疗评估的非特异性生化指标包括基线血清乳酸脱氢酶、神经元特性烯醇化酶和铁蛋白水平。   超声检查是疑似神经母细胞瘤新生儿的首选初步影像检查。胸部或腹部的放射线造影也可以显示出发生在50%的先天性神经母细胞瘤患者中的非特异性钙化的证据。不宜对婴儿进行活检,因为活检具有伤害性并且存在技术挑战性。此外,6个月以下的婴儿肿瘤自发消退的可能性很高。因此,建议在出生后的9周内进行MRI检查,以评估原发性肿瘤的特征以及监测腹部、脊柱和骨盆的任何转移。腹部成像尤其重要,因为腹内肝脏是神经母细胞瘤转移最常见的部位。胸部计算机断层扫描(CT)对肺转移的彻底评估也非常必要。如果检测到肿块>1cm或尿儿茶酚胺升高,则建议进行123I-间碘苯甲胍(MIBG)闪烁扫描来进一步评估转移。MIBG是一种容易被神经母细胞吸收的儿茶酚胺前体,在给药后24-96小时内吸收最快。然而,在围产期神经母细胞瘤中,只有70%的先天性神经母细胞瘤是MIBG显影的,这有可能导致错误的阴性结果。

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新生儿先天性神经母细胞瘤的表现

神经母细胞瘤患儿的临床表现具有较大的差异性,症状取决于肿瘤来源的部位、是否存在转移以及是否出现综合征。原发性肿瘤部位包括肾上腺、椎旁腹膜后、后纵隔、颈部和骨盆(频率从高到低)。值得注意的是,在某些先天性神经母细胞瘤的病例中,如果产前没有检测到肿块,那么新生儿可能没有症状,肿瘤可能会自发消退,临床上不会留下明显的痕迹。由于肾上腺是先天性神经母细胞瘤最好发的部位,65%的新生儿出现腹部腹膜后单侧肿块。肿瘤压迫肾动脉可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,并导致高血压。高血压和心动过速也可由神经母细胞瘤中的儿茶酚胺释放引起。如果神经母细胞瘤起源的部位是颈部,则可以触诊颈部外侧肿块,这些肿块可能与喘鸣和呼吸困难有关,这取决于气道受压迫程度。颈部神经母细胞瘤快速增长的病例中,可能也存在先天性霍纳综合征,其特征是瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷和虹膜异色。患有单侧先天性霍纳综合征的新生儿应进行彻底检查,以评估颈部、胸部和腹部的继发性神经母细胞瘤肿块,同时应在实验室检测尿液中的儿茶酚胺代谢物。胸部神经母细胞瘤属于少发病例,患者可能出现呼吸窘迫、喘鸣、气道压迫和霍纳综合征。由于神经母细胞瘤产生于椎旁交感神经节,可通过神经孔进入椎管,形成具有独特哑铃状的椎旁肿瘤。这个肿瘤压迫脊髓可能导致危险的情况,新生儿可能双腿永久性瘫痪以及肠和膀胱功能障碍。   新生儿4S期转移性疾病是危重的,存在继发于转移导致的肝肿大的严重腹胀,并且由于呼吸受阻需要长期插管。除了苍白、呼吸急促和嗜睡,这些婴儿的一个特征是“蓝莓松饼”状皮下结节,这与神经母细胞瘤转移到皮肤有关。

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胎儿期神经母细胞瘤宝宝需要终止妊娠吗?

  国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)用于新生儿和儿童神经母细胞瘤的分期。虽然胎儿先天性神经母细胞瘤的预后在出生后进行一系列检查之前无法确定,但大约90%的围产期神经母细胞瘤预后良好,因为大多数肿瘤是1期或2期。值得注意的是,囊性神经母细胞瘤是一种在围产期的独特变异,并且被认为是由发育过程中肿瘤坏死或出血引起的原位母细胞瘤。这种特殊的病变由完整的囊壁内神经母细胞的局灶性巢组成,而不是肿瘤细胞的浸润。比较囊性和非囊性先天性神经母细胞瘤的研究得出结论:囊性肿瘤超声检查有较高的检出率,转移发生率低,肿瘤标记水平低,肿瘤与周边组织边界清晰可见,没有MYCN扩增。此外,大多数囊性神经母细胞瘤被归类为1期或4S期肿瘤,并伴有自我消退的现象。

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先天性神经母细胞瘤在胎儿期有哪些表现?

先天性神经母细胞瘤最常在妊娠33至36周的胎儿超声检查中被检测出。大多数神经母细胞瘤是通过超声检查偶然发现的,没有任何母亲或胎儿窘迫的迹象。然而,母体出汗、呕吐、潮红、头痛和紧张情绪的产生被归因于胎儿先天性神经母细胞瘤导致的儿茶酚胺激增。母体继发神经母细胞瘤儿茶酚胺激增而患高血压的风险将增加,胎盘性神经母细胞瘤转移病例中也出现过母体先兆子痫。此外,胎儿水肿可能发生在明显的转移性肿瘤中并导致不良预后,因为水肿会压缩胎儿关键的血管结构,从而导致高输出量心力衰竭。   超声技术的普及使得越来越多的先天性神经母细胞瘤在产前即被检测出。大约75%的神经母细胞瘤发生于肾上腺,其中一半以上位于右肾上腺。根据超声影像,肾上腺神经母细胞瘤可分为3种不同的形态:1)长度从2到4厘米有并有持续的产前扩张倾向的实体肿块;2)低回声囊性肿块;3)混合低回声和回声的囊性肿块。一半的先天性肾上腺神经母细胞瘤本质上是囊性的,这必须与肾上腺出血区分开来,肾上腺出血是新生儿肾上腺肿块出现的最常见原因,发病率为每1000新生儿中1.9例。肾上腺出血也同样好发于右肾上腺,并可根据特定的出血的年龄表现为囊性肿块。超声检查中出现肾上肿块的胎儿随后需要进行磁共振成像(MRI)检查,以区分神经母细胞瘤与膈下肺隔离、先天性肾上腺增生、脾囊肿、肠重复囊肿、尿瘤或肾上腺出血。此外,胎儿MRI在区分不常见部位先天性神经母细胞瘤,包括后纵隔(~20%)、骨盆(<5%)和颈部(<5%)时也是必要的。

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先天性神经母细胞瘤发病有哪些危险因素?

儿童神经母细胞瘤占儿童肿瘤的7-8%,病死率较高,占因肿瘤死亡儿童的15%。男婴神经母细胞瘤患病率高于女婴,与黑人、亚洲裔、西班牙裔或美国印第安人群体相比,白人婴儿的发病率最高。在先天性神经母细胞瘤中,大约20%的病例是在产前诊断的,16%是在出生后一个月诊断的。一般来说,12个月以下婴儿对神经母细胞瘤的诊断有良好的预后,5年总体生存率近90%   神经母细胞瘤的环境和遗传诱发危险因素目前是一个热门的研究领域。除了胎儿先天性畸形会增加神经母细胞瘤发病的风险外,没有任何特定的环境危险因素与神经母细胞瘤的发展有关。但是,有研究发现母体足够的叶酸摄入可以将神经母细胞瘤的发展风险降低60%。从遗传学的角度来看,只有1%到2%的神经母细胞瘤是家族性的,这其中绝大多数病例具有潜在的基因异常,与约50%的病例中发现的散发性染色体异常有关。

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什么是先天性神经母细胞瘤?

神经母细胞瘤是婴儿期最常见的颅外实体肿瘤之一。来源于肾上腺髓质或交感神经节。由于交感神经节从颅底延伸到尾骨,神经母细胞瘤可发生于交感肾上腺轴的任何部位,包括颈部、腹部、肾上腺以及盆腔等区域。神经母细胞瘤的临床表现因发病部位和疾病程度的不同而呈现出高度异质性。大多数神经母细胞瘤起源于腹部(65%),其中一半以上起源于肾上腺。诊断时的中位年龄为17至18个月,约40%的患者在诊断时不到1岁。一般来说,1岁以下的婴儿预后良好,部分患儿肿瘤可自发消退,而18个月以上的儿童需要手术、标准的化疗、放疗或骨髓干细胞移植等治疗。值得注意的是,与先天性神经母细胞瘤相关的生物学预后因素在这些年龄较大的儿童中具有差异。本文将对先天性神经母细胞瘤的发病机制、临床表现和治疗方法进行介绍。先天性神经母细胞瘤定义为出生第一个月内发生的神经母细胞瘤。

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儿童甲状腺癌(分化型)家长需要知道的几个问题

和成年人甲状腺癌的区别?儿童甲状腺癌较成人更具有侵袭性,更容易呈现为多灶性。肿瘤更容易突破包膜,颈部淋巴结转移发生率较高,肺转移也常见。术后需要哪些治疗手段?131I治疗是治疗儿童甲状腺癌术后的重要手段,可以减少复发和提高生存率。对于原发肿瘤体积大于4厘米者,存在颈侧部及上纵隔淋巴结转移的患者需要术后进行131I治疗;对于无法切除的摄碘性转移灶必须行131I治疗。术后需甲状腺激素替代治疗(TSH抑制治疗),用以抑制肿瘤细胞生长。通常血浆TSH水平控制在0.1-0.5mU/L,对于肿瘤突破甲状腺包膜或者远处转移者血浆TSH水平需控制在0.1mU/L以下。建议终生甲状腺激素替代治疗,治疗过程中每年需监测甲状腺功能和TSH3-4次。患儿术后需要终生随访。预后:儿童分化型甲状腺癌预后较好,死亡率极低,但复发者比较常见。我院儿童肿瘤外科手术技术力量雄厚,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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儿童卵巢肿瘤都适合微创手术吗?

近期,我们收治了一例卵巢肿瘤患儿,家长强烈要求做微创手术,经过反复沟通后还是采取了我们推荐的开放手术。下面我给各位介绍下儿童卵巢肿瘤手术方式的选择。儿童卵巢肿瘤中多数为囊性/良性肿瘤,其中恶性肿瘤仅占10%~20%。由于微创手术可减少术后疼痛、切口外观好、住院时间短、减少腹腔粘连等因素,小儿外科医生和家长均首选微创手术。该技术在儿童卵巢病变中已广泛开展和运用。微创手术切除卵巢病变目前已是标准术式,我们中心亦常规开展腹腔镜手术。但是对于一些特殊病例进行微创手术治疗时,还需引起家长和医生的注意。对于较大的卵巢肿块,手术操作空间有限,行肿瘤剥除术时会增加肿瘤破溃的风险,尤其是肿瘤性质不明时,可能存在提高恶性肿瘤分期的危险。对于这种情况,没必要盲目追求微创。此外,术前及术中冰冻切片对于判断肿瘤良恶性仍有一定局限性,且微创手术无法触摸可疑的淋巴结和肿块,对于高度怀疑为恶性的尤其是体积较大的卵巢肿瘤开放手术仍是首选。我院儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚,医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富,技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势,所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克,帮家长坦然面对肿瘤,给儿童健康美好的未来!

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