田宏

      孩子在家中起床时、学校升旗仪式中、或是跑步途中，突然晕倒，家长万分焦虑，老师也为之担忧。病因何在？为什么有些孩子反复晕厥发作？有些孩子为什么在情绪紧张、跑步后，或是较长时间站立、闷热环境、打针抽血等情况下晕倒？为了明确发病原因，家长辗转求医，孩子情绪低落......有些不得不休学在家！      复旦儿科儿童晕厥MDT诊疗团队，希望能够帮助更多的家庭，为孩子明确病因，提供个体化治疗方法，一旦晕厥发生该如何施救，在平时需要通过何种方式预防晕厥发作？家长在孩子治疗中起到何种作用.....  希望患病的孩子能够尽快回归到正常的生活学习中！      大家一起努力 行动起来！ 

       小敏今年14岁，个子都快赶上妈妈了。平时喜欢游泳、打篮球，身体很健康。但去年7月份小敏参加军训队列练习时，无缘无故晕倒两次。不过休息一会儿，喝点水就没事了。校医认为孩子处在生长发育期，军训体力消耗大，可能是低血糖引起的，但也提醒小敏妈妈带她去医院检查，看看心脏或是神经系统有没有问题。复旦大学附属儿科医院心内科田宏      小敏做了心电图、心脏超声、头颅CT，没发现什么问题，于是又做睡眠脑电图检查，也没有特别的发现，24小时动态心电图有窦性心律不齐和窦房结内游走心律。医生根据检查结果建议小敏；如果再有晕厥，应及时来医院检查血糖、心电图等，必要时可以做直立倾斜试验查明晕厥原因。     最近几日天气很闷热，小敏和妈妈逛商场，没多久觉得有些头晕、恶心、眼睛发花，突然晕了过去……妈妈连忙给她掐人中，1－2分钟后小敏就醒过来了。但妈妈心情焦虑，不知道小敏得了什么病？什么时候又要发作？万一有什么闪失可怎么办？     邻居王阿姨是一位儿科医生，得知这些情况后对小敏妈妈说，小敏很可能是血管迷走性晕厥，就是由于心脏及血管神经调节功能异常引起的晕厥，建议她去医院做一些相关的检查。      儿科医生分析了小敏的病情和已往的检查结果，给小敏做了直立倾斜试验。小敏斜靠在一张与地面约成70度的倾斜床上，医师和护士在一旁仔细观察她的呼吸、心跳、血压等，30多分钟过去了，小敏出现了头晕、恶心、眼睛发花，血压也在下降……医师即刻将倾斜床放回平卧位，1－2分钟小敏的症状就消失了。      检查结束后，医生告诉小敏的妈妈，小敏的晕厥是血管迷走性晕厥。在儿童晕厥中约有80%左右的原因都属于此类，它常常会在精神紧张、环境闷热、长久站立、日晒等情况下诱发，有的时候会被误诊为心脑血管病，但预后是比较好的，家长不必过分担心。平时可以让孩子做康复训练，如靠墙站立改善自主神经功能，闷热天气注意饮水等预防发作。如果晕厥反复发作，可在医生的指导下选用药物治疗。虽然小敏妈妈还不十分懂得什么叫血管迷走性晕厥，但孩子晕厥的原因查清楚了，医师告诉她们今后应该怎样去预防，心里踏实了许多。

"晕倒"往往是大脑供血骤然下降引起的短暂意识丧失并伴有肌张力的减弱或消失，而摔倒在地的现象，临床称之为晕厥。它具有起病急、持续时间短、能够自行恢复，并且不留后遗症的特点，也是儿科常见的急诊之一。复旦大学附属儿科医院心内科田宏流行病学资料统计：晕厥的首要病因为自主神经性介导性晕厥，约占所有病因的60-80%，包括血管迷走性晕厥、直立性心动过速，直立性高血压、直立性低血压、境遇性晕厥、颈动脉窦敏感综合征等，其预后多良好，但往往具有反复发作的特点，部分晕厥患儿可能会发生躯体损伤（如面部摔伤，牙磕掉等），因此对儿童的身心健康及社会家庭具有严重影响。其次病因还包括心源性晕厥，发病率约为2-3%：可以因心律失常引起，如长QT综合症、J波综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速等；或者心脏病引发：如暴发性心肌炎、肥厚型梗阻性心肌病、先天性心脏病等。这类心源性晕厥，病情往往凶险，猝死风险高，临床要高度警惕。此外，造成晕厥的原因，约有20%仍不明确。当您的孩子在家中或学校突然晕倒了，就诊时医师需要了解以下情况以初步判断病情：1.晕厥发作前的症状（晕厥先兆）：如心悸（心慌）、胸闷、头晕、头疼、眼花、黑矇、腹疼等；2.晕厥发作时的伴随症状：有无面色及口唇苍白、大汗、恶心、呕吐、肢体抽动、躯体伤害（如面部磕破、牙齿脱落）等；3.晕厥发作时的诱因 ：如站立时间较长、突然由卧位（或坐位）直立起身、劳累、惊吓、疼痛刺激、晕针或晕血、情绪紧张、运动、排尿、环境闷热等；4.晕厥发作时间：如1-3分钟或数十分钟；5.家族史：父母、兄弟姐妹及亲属中是否有人曾经有类似晕厥事件或者猝死事件发生等。通过以上情况及体格检查后，医师需要对患儿进行相应的有侧重的检查：如考虑为心源性晕厥，需要检查心电图、动态心电图或运动心电图、心超及动态血压监测，必要时基因筛查等以明确病因。当然，大多数晕厥患儿属于自主神经性晕厥，如因情绪紧张，站立过久，晕血，晕针等引起的晕厥，直立倾斜试验是重要的检查项目之一。而部分“假性晕厥”，如癫痫、低血糖、心因性晕厥，还需通过脑电图，血生化等相应的检查进一步明确诊断。                

    年长儿头晕、胸闷、长出气（大叹气）类似问题与自主神经功能不稳定有一定关联，导致自主神经功能不稳定的潜在原因又可能与呼吸系统、消化系统、心血管系统等的病变有关系。这些症状的发生多在安静情况下出现，如饱腹后、看电视时、写作业等，而运动时症状则不明显或无症状。复旦大学附属儿科医院心内科田宏   心电图是常规的检查之一，其次24h动态心电图可以很好的弥补因为前者检查时间短暂而遗漏的问题，如夜间出现的I度或II度I型房室传导阻滞等。当然如果症状与运动有关，建议行运动心电图检查。此外，一些小儿的症状可能与血压高或血压较低等有关，可以通过24h动态血压监测进一步发现问题。    如果通过其中的检查发现有自主神经调节失衡的问题，医师会结合患者的临床情况，建议患者做直立倾斜试验，以除外体位性心动过速等情况。       若小儿的症状是在反复呼吸道感染后出现，可以通过医师的判断决定是否需要做肺功能检查，明确有无气道阻塞等问题。  当然，上述各项检查是医师通过分析判断患者的病症后，根据每位患者的实际情况决定如何进行有必要的检查，以帮助病情诊断。

晶晶和明明两姐弟，一个10岁，一个8岁，1年前姐姐晶晶在跳绳时晕倒过2次；最近弟弟明明和小朋友追逐玩耍也突然倒在地下，面色发白，不省人事，小便失禁，大人掐人中后才醒过来。家长曾带孩子在当地医院检查，没发现身体有异常。老人们说是孩子长身体，可能是低血糖引起的。可是，最近姐弟俩又先后“晕倒”了…… 为此，家长不敢再大意了，带孩子到大医院来求医复旦大学附属儿科医院心内科田宏经心电图检查发现，姐弟俩心电图上均显示QT间期延长。医师询问患者的家族史，原来孩子的叔叔早年跑步时突然猝死。接诊医师通过病史询问及体格检查，以及心电图、心超、运动试验等辅助检查，高度怀疑患儿有遗传性长QT间期综合征的可能，安排患儿做了基因筛查。经诊断两个孩子患有遗传性长QT综合征（LQTS）。什么是遗传性LQTS呢？ 简言之就是由于编码心脏离子通道的基因突变所致的临床综合征。主要特征是心电图上QT间期（指QTc）延长，并由此引发室性心律失常和尖端扭转型室速；其次患者在运动或情绪激动时可发生晕厥、抽搐、心悸等，或者心脏骤停等临床表现。再者，发病者多为青少年，心脏无器质性病变。60%的患者有家族史，5%的患者有耳聋表现。有时这类疾病可能被误诊为癫痫。经过一系列检查，晶晶和明明的父母了解到孩子“晕倒”是与遗传性心律失常相关联，重要的是运动可诱发LQTS患者的心律失常，它是导致孩子“晕厥”甚至猝死的高危因素之一……后来两个孩子都接受了药物治疗，同时也接受了医师的健康指导。医师希望家长平时教育小儿尽量避免剧烈运动，诸如游泳、跑步、爬山、羽毛球、足球、排球、跳绳、跳舞等，并且保持健康心态，避免情绪过度激动……几个月过去了，晶晶和明明没有再晕倒过。当然晶晶和明明的治疗路程还很长，医师也提醒家长，患儿还需要接受终生治疗。                

儿童体位性心动过速综合征，简称POTS，是慢性直立不耐受(OI)疾病中最常见的类型之一，在儿童自主神经介导性晕厥中占比近1/3。患儿由于直立不耐受近半数不能正常上学；而一些研究也发现，在不能正常上学的儿童中有30％-40％患有POTS。临床上POTS有以下3个特点：(1)直立后出现头晕或眩晕、晕厥、胸闷、恶心、心悸、头痛、视物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表现；(2)直立试验和(或)直立倾斜试验(head-up tilt test，HUTT)呈阳性反应；(3)除外其他可致自主神经系统症状的基础疾病。复旦大学附属儿科医院心内科田宏直立倾斜试验诊断POTS的标准为：患儿在直立10min内心率增加≥40次／min或心率最大值≥120次／min，同时伴有直立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠，甚至晕厥等直立不耐受症状。儿童POTS的治疗包括改善患儿生活质量，通过健康教育、自主神经功能训练、增加水盐摄入等非药物治疗和药物治疗的综合性个体化治疗。1.非药物治疗1）健康教育：研究发现突然的体位改变，长时间站立，长时间仰卧，排便或排尿时过于用力，过度通气，高温环境，过度劳累，暴饮暴食，饮水不足，感染等，以及饮用酒、咖啡、茶、碳酸饮料，使用血管扩张剂，女孩月经期等因素均可能诱发或加重POTS患儿的OI症状。因此告知患儿及家长这些可能的诱因，尽量消除上述情况，进行有效的自我调节，是缓解症状的重要环节。通过医护健康宣教，症状较轻微的POTS患儿临床症状可有显著改善。此外部分POTS患儿由于长期OI致其身心受到伤害，不能正常上学和参加社会活动等，也造成其情绪焦虑，家庭气氛紧张，在治疗中还应注意对患儿及或家长的进行心理辅导，缓解其紧张、焦虑、抑郁的情绪。2）自主神经功能锻炼:直立训练、皮肤自主神经锻炼、有氧运动等手段用于治疗POTS等0I患儿，具有一定的效果。这些方法通过医护人员示范，患儿易于掌握，且安全性良好，一旦在训练时出现不耐受或临床症状加重，可即刻终止。当然有少数患儿或家长未能充分意识到包括健康教育在内和自主神经功能锻炼的重要性，患儿未能训练或不能坚持训练，因此医务人员有必要提醒患者锻炼所达到的预期目的，并嘱咐逐级开展训练，防止或避免患者出现不耐受或临床症状加重。直立训练：双侧脚踝距墙15～20 cm靠墙站立，每天1-2次，根据患儿耐受程度，逐渐延长每次训练的时间，一旦出现OI症状或其他不适，迅速停止。皮肤自主神经锻炼：嘱患儿家长每天以柔软干毛巾或用手搓擦患儿上肢、下肢内侧，每天至少1次，每次至少15 min，有助于刺激迷走神经，促进神经调节功能的恢复当然该结论可靠性尚有待进一步验证。有氧运动：每周一定时间的有氧训练对提高患者耐受POTS的症状有很大帮助，运动方式可选择游泳、骑自行车、划船等，可根据患者的耐受情况逐渐增加运动时间、频率等。补充钠盐及水份:可口服ORS液治疗。2.药物治疗针对非药物治疗无效或OI临床症状严重的POTS患儿可以考虑药物联合非药物治疗。目前国内多家医院主要采用β受体阻滞剂或α受体激动剂治疗儿童POTS。                

    直立倾斜试验(head-up tilt test,HUTT)是通过改变被检查者的体位（从平卧位改变至一定角度的倾斜位），对血管迷走性晕厥（VVS）进行诊断及分型、对儿童体位性心动过速（POTS）和直立性低血压（OH）等进行鉴别诊断的一种检查方法。复旦大学附属儿科医院心内科田宏    进行HUTT试验前，医师需详细询问患儿的晕厥病史，包括晕厥发生的形式、发作诱因和晕厥前兆等；了解患儿既往与晕厥相关的各项检查结果；告知患儿及其家长HUTT试验对患儿晕厥诊断的意义、试验的安全性和患儿可能出现的心理不适或不良反应等，消除患儿及家长对检查的不安心理。     患儿在试验前3天应按照医师的建议停用可能影响自主神经功能的相关药物；试验前要禁食12h，并且最后一餐不用含咖啡因的食物，以免影响检查结果。    HUTT检查时医护人员对患儿进行心电及血压监护，并且通过密切观察小儿临床表现以及心率、血压等变化，判断小儿是否出现晕厥前兆或晕厥状况，并及时终止检查。通常小儿从倾斜位回到平卧位后临床症状以及心跳、血压等指标数分钟内即恢复正常。     试验结束后对HUTT阳性反应的患儿，医师会提出诊疗方案：其一健康宣教和物理训练辅导：告知家长患儿日常饮食中需注意水及盐的适量摄入、生活中应避免晕厥发作的可能诱因（如高温、脱水、过度疲劳、长时间站立等）、一旦在家中或学校等地方发生晕厥前兆或晕厥时所采取的应急保护措施等；给患儿示范在家中进行直立训练和交叉腿训练等物理训练方法，鼓励患儿循序渐进坚持训练；其二根据不同病情，部分患者需要在物理训练的同时选择合适的药物进行治疗。