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曾凡俊

乌镇互联网医院

副主任医师 成都军区总医院-神经外科

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三叉神经痛的治疗方式

目前,三叉神经痛的治疗方式有多种,但是没有一种治疗方式能够达到完全理想的方法。也就是说,这些治疗方式都是有各自的优势和不足以及不同的适应症。有经验的医生,针对不同原因导致三叉神经痛的患者制定合适的治疗方案,方能取得最佳的效果。成都军区总医院神经外科曾凡俊   三叉神经痛的治疗方式可以大致的归纳为药物治疗、封闭治疗和手术治疗三类,之外的针灸、中药、理疗、按摩等治疗方式,对于疼痛有一定暂时缓解的效果。   药物治疗是三叉神经痛初发者的首选治疗方案,也是必要的筛查手段。初发者服药时要积极的进行必要检查,以排除肿瘤或其他因素导致的继发性三叉神经痛。治疗药物多为卡马西平,服药量初次0.1-0.2g,一日三次,无效可以适当加量。初发患者在通过药物治疗后,往往会取得明显的效果,但是多数患者长期用药后疼痛控制效果会逐渐下降,迟早会发生难以耐受的药物不良反应,此时应考虑其他方式治疗。   手术治疗三叉神经痛的方式有多种,主要包括三叉神经周围支切断术、三叉神经半月节切除术、三叉神经I、 II支及部分 半月节切除术、三叉神经后根切断术、三叉神经显微血管减压术(MVD)等几种手术方式。以上几种手术方式的适用症状有所不同,应由经验丰富的专家根据患者的情况选择最佳手术方式。   近年来,伽玛刀的出现使三叉神经痛患者有多了一种选择,伽玛刀多用于治疗原发性三叉神经痛,适用聚焦的伽玛射线照射三叉神经根入脑桥区,起近期的有效率达到86%-89%,伽玛刀治疗三叉神经痛最大的优势在于它的安全性,多发于中老年人,手术的风险相对要高,伽玛刀治疗往往是此类人群最佳的选择。   其他治疗方式还有:三叉神经半月节的射频电凝选择性毁损术、三叉神经半月节后根甘油注射毁损术、三叉神经半月节球囊压迫术、三叉神经周围支撕脱术等。三叉神经痛的治疗方式有很多,根据患者病情恰当选择,可获得较好的治疗效果。

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儿童髓母细胞瘤的生物学特性

儿童髓母细胞瘤的生物学特性   1 材料和方法   1. 1   材料   收集本院于   1988/1998 年间经手术及病理证实的儿童髓母细胞瘤手术标本, 对其中在显微手术全切的基础上且术后系统放疗并有随访资料完整( 1~10 a) 的 84例标本进行生物学特性研究. 按生存期 3, 5, 10 a 分为 A, B, C 3 组.标本经常规 40mL·L- 1福尔马林固定, 石蜡包埋, 切片及HE染色.成都军区总医院神经外科曾凡俊   1. 2   免疫组化方法   组织切片经微波处理后, 对胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、 突触素( Syn) 、 p53 蛋白、 血管内皮细胞生长因子(VEGF) 、 增殖细胞核抗原(PCNA ) 免疫组化标记. 采用标准ABC三步法染色.   1. 3   进行结果判断   GFAP 和 Syn 以细胞内或细胞突起中出现棕黄颗粒为阳性反应.p53 蛋白以核内出现棕黄色颗粒或均质的黄染为阳性, 阳性细胞比例大于 10. 0%定为阳性.VEGF 按 5. 0%以上细胞 质或细胞膜 呈棕黄色染色 者为VEGF 蛋白表达阳性.PCNA 以核内出现棕黄色颗粒为阳性,在切片和不同方法选取 16 个高倍视野, 用图像分析仪计数阳性细胞的百分率, 即标记指数(lablling index, LI).   2 结果   2. 1   组织病理学观察   髓母细胞瘤由未分化小细胞构成, 细胞核染色深, 核分裂相多见, 形态上可向各种细胞过渡, 向神经元过渡的髓母细胞瘤可见Homer-Wright 菊形团或核大而园, 有明显核仁的大细胞, 向神经胶质过渡的细胞核呈长园形, 胞质增多, 出现双形或多极突起. 在 84 例中, 有 56例髓母细胞瘤既向神经元又向神经胶质分化(66. 7%) . 12 例向神经元分化, 16 例向神经胶质分化.   2. 2   免疫组化染色结果   其中免疫组化标记显示有 66. 7%的 病例同时表达神经元标志物( Syn) 和神经胶质标 志物(GFAP) , 表明髓母细胞瘤具有向神经元和神经胶质双向分化的特点(T ab 1) .   3 讨论   本研究发现, 66. 7%的病例可同时表达 Syn 和GFAP 这与 Gonld等的观察结果相一致.Syn既可见于幼稚的神经细胞又可见于成熟的神经细胞. Sidransky 等发现, 脑胶质瘤的发展与 p53 突变细胞的克隆增殖有关. 我们结果为57. 6%~60. 0%. 证实了这一点. 但p53 的表达, 与其 A,B,C组间生存期无显著差异( P> 0. 05). 这可能与髓母细胞瘤是一种原始未分化的肿瘤有关.   本组研究在儿童髓母细胞中生存期为 3 a 的 VEGF 表达为 73. 8%, 5 a 生存期为 63. 8%, 10 a 生存期仅为 40. 0%, 因此推测 VEGF 在促进肿瘤的生长的同时也促进了肿瘤的浸润转移. PCNALI 的研究结果也显示, 生存期为 3, 5 及 10 a 的PCNALI 为(89. 7±6. 83) , ( 43. 6±16. 2) , ( 28. 6±13. 7) , 相差同样显著( P< 0. 01), 与 VEGF 结果一致, 而 PCNA 作为DNA 聚酶的辅助蛋白直接参与了细胞增殖过程中 DNA 复制, 其含和表达程度反映了细胞的增殖活性. 因此,VEGF和 PCNA 反映了髓母细胞瘤的恶性程度即有高度的浸润性和极易转移性. 可作为反映儿童髓母细胞瘤预后的生物学作为指标.

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成都军区总医院神经外科颅骨缺损的健康教育

颅骨缺损是颅脑外伤和颅脑手术后的常见后遗症,脑组织因失去了正常颅骨的屏障作用而易受伤,且颅骨缺损能引起各种症状并影响美观,常需要行颅骨修补成形术。   颅骨损伤的常见症状   1,颅骨损伤处局部表现:缺损部位高时,头皮向颅内陷进;缺损部位低时,头皮、甚至合并部分脑组织、脑室向外膨出。患者感觉局部胀痛,缺损边缘疼痛。成都军区总医院神经外科曾凡俊   2,颅骨缺损综合征:主要表现为头痛、眩晕,由于患者对缺损区的膨隆、塌陷以及博动感到恐惧害怕,常常表现为易疲劳、易刺惹、记忆力下降、抑郁、对震动及声响受力下降等。   3,长期颅骨缺损:有脑膨出或突出时,脑组织可萎缩及囊变。小儿颅骨缺损随脑组织发育而变大,影响正常脑发育而出现智力偏低;成年人可出现反应迟钝、记忆力下降,甚至局灶性神经系统症状、体征;脑膜一脑瘢痕形成时可伴癫痫。   成都军区总医院神经外科术前的健康教育和指导   1、皮肤准备(头部备皮和会阴备皮),询问女性患者是否是月经期。   2,、合血,做青霉素皮试和麻药皮试。   3、术晨禁食、水。   4、术晨测生命体征。   5、备干净病号服,嘱病人术晨穿好病号服等待手术。   6、嘱患者家属术后患者需要的物品在规定时间内送监护病房   7、指导病人联系使用大小便器。   8、最好病人的心理护理,消除病人对手术产生的恐惧心理及焦虑情绪,增强治疗的信心,并要求在治疗过程中密切与医护人员配合,争取早日康复。   9、安全:骨窗部位常常会发生膨隆和塌陷,应带上松紧适度的帽子保护脑组织,外出时还要有人陪护和照料,避免缺损的部位再次受伤。   10、活动:平时避免劳累,活动时强度不宜过大,速度不宜过快,以避免脑组织移位。   11、卧位:宜采取健卧位,防止脑组织受压。   术后健康教育和指导:   1、抬高床头30度,使病人处于头高脚低位,以利于静脉回流,减轻脑水肿。   2、注意保持引流管通畅,翻身时防止脱落、扭曲和受压。   3、如有头痛、呕吐、意识由清醒转为朦胧或昏迷,说明病情变化,应立即报告。   4,、注意保持头部敷料的干燥、清洁、防止伤口感染,若发现敷料松动、渗出,应及时报告医生并更换敷料。   5,保护好头部。   6,保证充足睡眠,避免用脑过度。   成都军区总医院神经外科出院指导   1、头部保护   (1)拆线后3周内不能洗头,避免抓破修补部位皮肤发生感染。   (2)在未达到骨性愈合前,注意局部保护,外出时可佩带帽子保护伤口。   (3)避免头顶重物,避免碰撞头部以防骨瓣错位及骨折。   2、休息和活动   (1)避免过度用脑,保证充足睡眠、生活有规律、饮食营养   (2)合并肢体功能障碍的患者,教会其功能锻炼的方法,回家后继续坚持锻炼。   (3)钛是一种轻金属可导热,告知患者不应在高温环境下长期工作,夏天外出应戴遮阳帽,头部不可长时间暴晒。   3、癫痫预防   (1)合并癫痫的患者,嘱出院后继续按医嘱服用抗癫痫药物,切不可突然停药,以免诱发癫痫发作。   (2)教会家属在患者癫痫大发作时采取的急救方法,即将患者头部偏向一侧,迅速解开衣扣、以软物垫塞在齿之间,以防咬伤舌和颊部,应有专人守护,防止坠床,不可强有力按压抽搐的肢体。   4、复查,术后1个月、半年、1年分别复查CT,查看植入后的颅骨瓣有无异常及生长情况

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垂体腺瘤的功能学分类

垂体腺瘤按照功能学分为功能性垂体腺瘤和无功能性垂体腺瘤,再进一步分为生长激素2催乳素2促甲状腺素族、促肾上腺皮质激素族、性激素族和未分类腺瘤4大类。这种功能性分类法结合了组织形态学、免疫组化、血清内分泌学及电镜超微结构的观察结果,对形态学有深入认识,并与临床表现、生化改变及预后判断密切相关。成都军区总医院神经外科曾凡俊   正常垂体前叶有5种不同功能的腺细胞,其数量和分布有一定的规律:生长激素占50% ,主要分布在垂体两侧翼;催乳素占15% ~20% ,分布在两侧翼的后方;促肾上腺皮质激素占15%~20% ,分布在前叶的中央区;促甲状腺素占5% ,分布在中央区正前方;促卵泡生成素2促黄体生成素占10% ,弥漫性分布,遍及整个垂体前叶。   各型单激素垂体腺瘤发病率大致符合上述规律。功能分类法中的免疫组化染色方法简便、可靠,能与临床表现及血清激素水平相联系,已成为垂体腺瘤(特别是功能性垂体腺瘤)病理诊断的主要手段。免疫组化染色结果有助于内分泌症状的解释,而从内分泌症状也能较可靠地推断垂体腺瘤的类型。有研究表明,内分泌症状与激素免疫组化染色阳性间的吻合率达77%。   随着多激素垂体腺瘤在垂体腺瘤中所占的比例及其组合形式不断增多,应用免疫组化染色检测所有垂体激素对正确诊断多激素垂体腺瘤很有必要。通过电镜观察垂体腺瘤细胞的超微结构,可了解有关肿瘤细胞器、分化程度、内分泌合成活性及细胞衍化的改变。许多与诊断相关的形态学特征在超微结构水平是显而易见的,它不仅显示细胞颗粒的形态学,也提供一些辅助性的特征,如分泌颗粒的数量、分布,不同垂体腺瘤的细胞器、线粒体以及各种垂体腺瘤亚型的特有征象等。   因此,当遇到免疫组化染色表现型与临床表现不相关的病例,或由于染色出现特殊形态时,有必要进一步作超微结构分析,区别各种亚型,以利于临床诊断和治疗。在条件允许时,尚可应用胶体金标记免疫电镜技术,不仅能够在超微结构水平对垂体激素进行定位,而且其敏感性和特异性优于免疫组化。   总之,应用常规病理、免疫组化、血清激素测定及电镜超微结构相结合的功能分类法对垂体腺瘤进行分类诊断,有助于研究和了解垂体腺瘤的发生和生物学行为,也有利于预后的估计及治疗方案的选择,具有重要的临床应用价值。

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手术是包虫病的首选治疗方法

包虫病是一种具有地方性和自然疫源性人畜共患的寄生虫病,各地应重视健康宣传教育。从事屠宰业、牧民和狩猎户等高风险人群在生产和生活中要加强个人防护,不喝生水,不食生菜。儿童应避免与狗密切接触,饭前洗水。捕杀野犬,限制犬的数量,严禁用含有虫体的动物脏器饲喂犬畜,加强对家犬驱虫,人、犬驱虫后的粪便要进行无害化处理。严格执行肉食品卫生检测制度和动物检疫制度。成都军区总医院神经外科曾凡俊   成都军区总医院神经外科曾成功治疗的一例包虫病患者,该患者是四川成都郊区的城市居民,但是不幸被发现患有巨大肝包虫病和脑包虫病。追查原因,原来是10年前她养了两只阿坝牧区的狼狗,疑似传染源,通过粪口传播导致了如此严重的后果。   1.什么是包虫病   包虫病或称棘球蚴病(echinococciosis),是人感染棘球绦虫的幼虫(棘球蚴)所致的慢性寄生虫病。本病的临床表现视包虫囊部位、大小和有无并发症而不同。长期以来,包虫病被认为是一种人兽(畜)共患寄生虫病,称之为动物源性疾病,近年来流行病学调查表明,称之地方性寄生虫病;在流行区带有职业性损害的特点,被列为某些人群的职业病;从全球范围讲,包虫病为少数民族或宗教部落所特有的一种常见病和多发病。   2.包虫病分布情况:   本病呈全球性分布,主要流行于畜牧地区,在中国以甘肃、宁夏、青海、新疆、内蒙、西藏、四川西部、陕西为多见。河北与东北等省亦有散发病例。   3.包虫病是如何感染和传播的   (1)传染源 本病的主要传染源为狗。狼、狐、豺等虽也为终宿主,但作为传染源的意义不大。在流行区的羊群中常有包虫病存在,而居民常以羊或其它家畜内脏喂狗,使狗有吞食包虫囊的机会,感染常较严重,肠内寄生虫数可达数百至数千,其妊娠节片具有活动能力,可爬在皮毛上,并引起肛门发痒。当狗舐咬时把节片压碎,粪便中虫卵常污染全身皮毛,如与其密切接触,则甚易遭至感染。   (2)传播途径 直接感染主要由于与狗密切接触,其皮毛上虫卵污染手指后经口感染。若狗粪中虫卵污染蔬菜或水源,尤其人畜共饮同一水源,也可造成间接感染。在干旱多风地区,虫卵随风飘扬,也有经呼吸道感染的可能。   (3)易感性 人感染主要与环境卫生以及不良卫生习惯有关。患者以农民与牧民为多,兄弟民族远较汉族为多。因包虫囊生长缓慢,一般在儿童期感染,至青壮年期才出现明显症状。男女发病率无明显差别。   4.包虫病的种类有哪些   包虫病可在人体内数年至数十年不等。临床表现视其寄生部位、囊肿大小以及有无并发症而异。因寄生虫的虫种不同临床上可表现为囊型包虫病(单房型包虫病)、泡型包虫病(多房型包虫病)、混合型包虫病。   5.包虫病发生部位和特点有哪些   (1)肝包虫病肝包虫囊极度肿大时右上腹出现肿块,患者有饱胀牵洩感,并可有压迫症状。囊肿大多位于右叶,且多位于表面,位于左叶者仅1/4。囊肿位于右叶中心部时肝脏呈弥漫性肿大,向上发展压迫胸腔可引起反应性胸腔积液、肺不张等;向下向前发展则向腹腔鼓出。大多数患者体检时发现肝脏极度肿大,局部有圆形表面平滑囊肿感。少数病例叩打囊肿后可听到震颤。肝功能大多正常,白、球蛋白比例倒置。肝B型超声波、肝同位素扫描、肝CT检查均示肝脏占位性病变。通常由细粒棘球蚴所致称为单房型包虫病;而由多属棘球蚴所致的称为多房型包虫病,简称泡球蚴病(alveococcosis)。包虫增殖方式呈浸润性,酷似恶性肿瘤。肝泡球蚴尚可通过淋巴或血路转移。继发肺、脑泡型包虫病。故有恶性包虫病之称。肝质地变硬,表面不平。   (2)肺包虫病 肺组织较为松弛,故包虫囊生长较快,常有干咳、咯血等症状。2/3患者病变位于右肺,且以下叶居多。在无并发症的病例胸部X线检查可见单个或多个圆形、卵圆形或多环形、边缘清晰而光滑的肿块(有继发感染时边缘模糊)。囊肿随呼吸而变形,罕见钙化,大小不一,最大者可占一侧肺野。囊肿穿破囊液液完全排出,在X线上呈空洞型;囊肿破入胸腔时可发生严重液气胸。约半数患者的囊肿破入支气管,囊液咳出而自愈。偶可因囊液大量溢出而引起窒息。   (3)脑包虫病 发病率低(1~2%),多见于儿童,以顶叶为常见,临床表现为癫痫发作与颅内压增高症状。包囊多为单个,多数位于皮层下,病变广泛者,可累及侧脑室,并可压迫、侵蚀颅骨,出现颅骨隆凸。脑血管造影、脑CT、脑核磁共振均有助于诊断。   (4)骨骼包虫病 较为罕见,国外报告约占全身包虫病的1%~2%,国内报告远低于国外,仅占0.2%左右。以骨盆和脊椎发生率最高,其次可以四肢长骨、颅骨、肩胛骨、肋骨等。细粒棘球蚴侵入长骨后,感染通常从骨端开始,疏松海绵骨首先受侵。由于骨皮质坚硬、骨髓腔狭小呈管状,限制包虫的发展,故病程进展缓慢,晚期可能出现病理性骨折、骨髓炎或肢体功能障碍。X线可有助于诊断。   此外,心包、肾、脾、肌肉、胰腺等包虫病均属少见,其症状似良性肿瘤。   6.包虫病对人的危害有哪些   人感染包虫病后,常因少量抗原的吸收而致敏,如囊肿穿破或手术时囊液溢出可致皮疹、发热、气急、腹痛、腹泻、昏厥、谵妄、昏迷等过敏反应,重者可死于过敏性休克。   包虫病在临床上可通过血清学检测以及X线、B超和CT进行诊断。包虫囊肿的超声图像很具特征性,所以B超的诊断符合率可达98%以上。   手术是包虫病的首选治疗方法,对寄生人体各脏器包虫病主要是采取内囊穿刺摘除术、内囊完整摘除术等外科手术治疗。阿苯达唑、吡喹酮和甲苯达唑等药物对于早期体积较小的包虫病均有一定的疗效。近几年研制的阿苯达唑乳剂临床试验证明,在一定程度上可取代手术治疗。

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成都军区总医院神经外科癫痫患者的健康教育

最近咨询癫痫疾病的患者较多,我院神经外科下面是总结一些关于癫痫患者的健康教育,分享给大家。  疾病概述:成都军区总医院神经外科曾凡俊  癫痫俗称“羊角风”,“羊癫疯”是大脑神经元异常放电导致的短暂性大脑神经功能障碍的一种慢性脑部疾病。  癫痫患者的常见症状:,癫痫由于类型不同,发作时的表现也有所不同,常见的表现有:  1,癫痫大发作:突然意识丧失,倒地,头后仰,由于膈肌痉挛出现吼叫,四肢抽搐,口吐白沫,两眼上翻,有时大小便失禁,发作后对发作过程不能回忆,全身乏力;  2,癫痫小发作:又叫失神性发作,表现为语言动作突然停止,双眼凝视或瞪视,手中持物掉落,发作后继续原来动作;  3,癫痫局限性发作:表现为局部或一侧肢体抽搐。  术前健康教育和指导  1、术前常规检查和注意事项  1)入院常规检查(如:胸片、心电图、核磁共振等);  2)第二人早晨空腹抽血化验;  3)行长程脑电图检查以确诊癫痫病灶(检查前停服抗癫痫药物)  2,、术前准备及注意事项  1)皮肤准备(剃头、会阴部备皮)合血,做青霉素皮试及麻药皮试;  2)手晨前禁止饮食;  3)手晨测生命体征;  4)指导病人床上联系使用大小便器;  5)做好病人的心理护理,消除病人对手术产生的恐惧心理及焦虑情绪,增强治疗的心胸,以期在治疗过程中与医护密切配合,争取早日康复。  术后健康教育和指导  1、注意休息,减少声音和光线刺激;  2、按时服药抗癫痫药物;  3、饮食方面多注意多吃粗纤维易消化的食物;  4、保持大便通畅,避免用力大便防止颅内出血;  5、注意伤口的清洁卫生,防止伤口感染。  出院指导  1、加强营养,多吃高蛋白,粗纤维食物;  2、按时服用抗癫痫药物,不要随意增减药量;  3、避免参加有危险的活动(如开车、高空作业、游泳等)  4、注意休息,保持良好的心态;  5,、定期复查。

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三叉神经痛的鉴别诊断

我想说的:三叉神经痛是一个临床的常见疾病,由于神经的分布,疼痛的部位在面部和牙齿等处均可出现,常常误诊,我在临床上也见到非常多因为三叉神经痛误诊为偏头痛、牙痛等疾病的情况。更为甚者还拔掉了牙齿······引起颜面部疼痛的疾病很多,无论颅外疾病还是颅内疾病,血管疾病还是神经疾病都可使颜面部疼痛。各种引起颜面部疼痛的疾病有其共同点,就是都能使颜面部具有与三叉神经痛类似的疼痛但各有其自己的特点,如颅外疾病多有局部的改变及压痛点,颅内局部多有眼底的变化及其他颅神经的改变等。在作鉴别诊断时,应注意病史,仔细检查特别是神经系统的检查以及进行必要的辅助检查等,是能够作出正确诊断的。现将易与三叉神经痛相混淆的几种常见疾病的鉴别诊断阐述如下。成都军区总医院神经外科曾凡俊 (一)舌咽神经痛 舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛,疼痛部位易与三叉神经痛第三支疼痛相混淆。偶有舌咽神经痛和三叉神经痛合并存在者。舌咽神经痛与原发性三叉神经痛的鉴别诊断舌咽神经痛原发性三叉神经痛发病率疼痛部位 侧别 疼痛深度 扳机点 诱发因素 进食情况 发作频率 试验治疗少见舌神经分布区域 左侧多于右侧 深在 多在咽后壁、舌根 吞咽 惧怕吞咽动作 较少 咽部可卡因喷雾可止痛有效多见三叉神经分布区域 右侧多于左侧 表浅 多在唇、鼻翼 咀嚼、说话、洗脸、剃须 惧怕口唇动作和咀嚼,吞咽无痛 频繁 咽部可卡因喷雾试验无效(二)牙源性头面部痛 其原因多为炎症所致,如急性牙髓炎、牙周炎、根尖周围炎、龋齿病等牙齿及牙周病变常可刺激、压迫三叉神经末梢,引起三叉神经第二、三支痛,称之为牙源性三叉神经痛。 牙痛与原发性三叉神经痛的鉴别诊断牙痛原发性三叉神经痛年龄和性别 病史 疼痛性质 夜间表现 诱发因素 扳机点 扣击痛 检查任何年龄均可发行且无性别差异 近期有牙周炎、龋齿病史 持续性跳痛或胀痛 夜间加重 牙齿对冷热敏感可诱发疼痛 无 常有 牙龈有红肿40岁以上,女性多于男性无 阵发性刺痛、烧灼痛 夜间较轻 说话、洗脸、剃须时易诱发 有 少有 无仔细询问病史,详细的口腔检查及牙齿X线照片检查是不难查出致痛的病齿的。但有的牙病患者,由于疼痛发作时常常沿三叉神经分布区放射至同侧上、下牙龈及头面部,因此易与三叉神经痛引起的颜面部疼痛混淆在一起,致使后者多次拔牙,甚至将患侧牙齿全部拔除后仍有疼痛发作。 (三)偏头痛性神经痛 偏头痛性神经痛一词是Harris等(1926年)首先提出的,这种疼痛的性质有的病例很象三叉神经痛。 偏头痛性神经痛与原发性三叉神经痛的鉴别诊断偏头痛性神经痛原发性三叉神经痛发病年龄 性别 发作时间 持续时间 疼痛部位 发作频数 疼痛性质 伴随症状 发作时习惯 诱发因素 扳机点 家族史 试验治疗30~50岁 男性多于女性 多在夜间和午睡后 半小时至两小时 多在眼周 发作周期中每日1~2次 灼痛、钻痛、钝痛 流涕、鼻塞、流泪、面部潮红 情绪激动,踱步不止 组织胺试验(+) 无 可有 麦角胺有效多在40岁以上 女性多于男性 多在白天 数秒至2分钟多 在下颌及颜面部 随时可诱发 闪电样刺痛、刀割痛 面部抽搐、流泪 停止任何面部运动,以手掩面 说话、洗脸 有 极少见 卡马西平有效(四)三叉神经支炎 属继发性三叉神经痛,此病多发生于眶上神经,为持续性剧痛,发作后数日,部分患者额部出现带状疱疹。少数患者可发生角膜炎与溃疡;病原是一种病毒;此病有自限性,大多在1~3周内痊愈。镇痛药物、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素溶液,皆有效。 (五)副鼻窦炎或肿瘤 上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意:鼻腔检查,两侧是否一样通畅, 细查各鼻窦的压痛点;鼻腔有无粘液或脓液史;疼痛的发作性不明显,此点在上额窦癌更为显著;患侧面部有时肿胀;上颌窦及额窦的透光检查;X线检查可帮助明确诊断。 (六)半月神经节附近的肿瘤 半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见,如:听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等,这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重,不象三叉神经痛那样剧痛发作。另外,还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失,以及其他颅内肿瘤的症状。如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查,岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断。 (七)膝状神经节痛 膝状神经节在发出鼓索神经之前,发出岩大浅神经,供给泪腺以副交感神经纤维,司理泪腺的分泌。中间神经主要司理舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感觉,也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口鼻腔粘液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性,但发作时痛在耳内深处,向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射,并多在外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面部抽搐,并有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道处,发生疱疹并味觉丧失。

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肢端肥大症需及早就诊、尽早治疗

肢端肥大症是一种少见慢性进行性疾病,95%以上的是由于分泌和释放生长激素(GH)的垂体腺瘤所导致。多见于20-50岁的青壮年,患者GH过度分泌,引起四肢的肥大、软组织肥厚、关节和心血管的严重并发症,进而缩短预期寿命,故肢端肥大症需及早就诊、尽早治疗。认识肢端肥大症的病源脑垂体垂体位于蝶鞍内,即位于颅骨底部一个鞍形的窝内,有两个叶:后叶(神经垂体)、前叶(腺垂体)。垂体前叶是典型的内分泌腺,合成并分泌多种激素。成都军区总医院神经外科曾凡俊垂体前叶分泌的激素名称和作用促肾上腺皮质激素(ACTH):控制肾上腺甾体激素的释放;促卵泡素(FSH)和黄体生成素(LH):控制生殖功能;促甲状腺素(TSH)调节细胞代谢;催乳素(PL):刺激乳汁分泌;生长激素(GH):参与生长调节生长激素(GH)的作用:促进肝脏胰岛素生长因子-1(IGF-1)的释放分泌GH直接作用:血糖,升高血糖;脂肪,促进脂肪溶解;细胞,促进细胞分化。分泌GH间接作用(肝脏);骨骼肌,刺激骨骼肌的生长;骨,刺激骨的生长。垂体生长激素腺瘤垂体前叶分泌生长激素的内分泌细胞过度增殖形成生长激素腺瘤,为良性,不会转移到身体其他部位。根据腺瘤的直径,分为微腺瘤(直径<10mm)、大腺瘤(直径≥10mm)、巨大腺瘤(直径≥30mm)肢端肥大症的症状表现临床表现包括:手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手足掌肥厚,手指增粗、远端呈球形、前额隆起,眼眶、颧骨及下颌明显突出,牙缝增宽,牙咬合不正,嘴唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大(帽子、鞋袜、手套经常更换大号);皮肤粗糙、松垂、多油多汗、色素沉着及皮肤赘生物等。严重并发症包括:睡眠呼吸暂停,心脏病,高血压,糖尿病,结肠息肉等。虽然肢端肥大症诊断不困难,但进展缓慢,不易引起患者重视。许多患者是在症状出现7~8年后才到医院就诊。此病会缩短患者的预期寿命并严重影响患者的生活质量。因此,及早就诊、明确诊断并尽早接受治疗是降低疾病风险的关键。而治疗根本就是尽快将血中GH的水平降至正常。肢端肥大症的诊断肢大的诊断包括症状体征、病情是否具有活动性、GH分泌过多引起的代谢紊乱和并发症、垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因等。诊断依据是血GH和IGF-1水平。肢端肥大症的确诊指标为:IGF-1浓度上升,口服75g或100g葡萄糖后血清GH水平仍>1.0ng/ml(μg/L)(2.5mU/L)。口服糖耐量试验:摄取葡萄糖前及开始后的2小时内每半个小时测一次血GH水平(5份血样)。患者在明确GH增高后,应行垂体MRI检查,以明确是否存在肿瘤、肿瘤大小及侵润情况。肢端肥大症的治疗治疗目标(1) 控制随机GH水平<2.5ng/ml,口服葡萄糖负荷后血清GH水平<1.0ng/ml;(2) 使血清IGF-1水平下降与年龄性别相匹配的正常范围内;(3) 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发;(4) 消除或减轻临床症状及并发症,特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面的紊乱;(5) 尽可能的保留垂体内分泌功能,已有腺垂体功能减低的患者应做相应靶腺激素的代替治疗。治疗方法手术治疗、药物治疗、放射治疗或三者联合手术治疗肢端肥大症的首选治疗是由富有垂体手术经验的神经外科医生手术切除腺瘤,手术的效果取决于神经外科医生的经验和专业知识。虽然垂体大腺瘤,尤其是肿瘤侵袭海绵窦或骨结构时,几乎不可能仅仅通过手术方法治愈,但仍需手术切除部分病变以缓解视路压迫避免视力丧失,为下一步放射及药物治疗创造条件。手术治愈率·微腺瘤治愈率较高;大腺瘤治愈率相对较低;·故大腺瘤患者需要术前及术后的辅助治疗以提高治愈率。术后评估·因GH半衰期很短(仅19min),因此可在术后早期(1周内)检测GH水平,而IGF-1浓度下降迟缓,须3个月后测定才准确可靠。·治愈的标准是:基础GH水平<2.5ng/ml(μg/L),葡萄糖耐量试验血GH水平<1.0ng/ml(μg/L),血IGF-1水平达到与正常年龄、性别相匹配的水平。药物治疗·药物治疗可用于术前减少生长激素的分泌,缩小肿瘤体积以易化手术,也可以用于手术或放疗后进一步降低生长激素的血浆水平至正常,减少并发症的发生。·药物治疗包括多巴胺激动剂和生长抑素类似物和生长激素受体拮抗剂。·多巴胺激动剂:如溴隐亭(15-40mg/d,口服),这类药物在GH水平轻中度升高的患者中,有10~20%的患者GH和IGF-1水平降至满意水平。它更多的用于高泌乳素血症的患者,或与生长抑素类似物合并使用。副作用包括恶心、困倦、头痛、便秘等。·生长抑素类似物:包括兰瑞肽和奥曲肽。此类药物不但能使90%的患者症状改善,而且能使50%~70%的患者血GH和IGF-1降到正常水平。副作用包括腹泻、腹痛、恶心、便秘、胆囊结石等。·新近研发的一种GH受体拮抗剂:Pegvisomant。可用于手术或放射治疗疗效不满意、生长抑素类似物不能有效地降低血浆IGF-1到正常水平或以上治疗耐受性差的肢端肥大症患者。目前国内没有该药。放射治疗·垂体放射治疗应作为术后残余病变的辅助治疗方法。因放射治疗通常需要数月到数年时间才能将GH和IGF-1降到正常水平,在等待放疗生效期间应给予患者药物治疗。·就疗效及并发症的研究结果显示,伽玛刀较传统放疗缓解病情更快。接受垂体放射治疗的患者应定期随访(至少每6个月一次),行激素水平测试,必要时代替治疗。总之,从治疗的角度出发,首先考虑手术治疗,经蝶窦手术是首选方法。神经内镜下的单鼻孔经蝶窦手术较常规手术显微镜下的经蝶窦手术更具优势。其次术前术后的药物治疗是辅助手术的有效治疗手段,对提供手术治愈率及患者生活质量非常有益,有经济条件者可终身用药。放射治疗可作为辅助治疗方法。成都军区总医院针对垂体瘤的综合解决方案1、顾建文、匡永勤神经外科微创治疗方案90年代顾建文副院率先在我国开展经鼻蝶入路垂体瘤切除手术,该术式以极微小创伤替代了传统高风险的开颅手术,是现代微创神经外科理念最完美体现,通过与杨涛医生、匡永勤主任的通力合作,研制的垂体瘤术中简易定位导航装置,手术准确率和安全性达到了99.9%,申请获得国家专利。2、曾凡俊无创立体定向放射外科治疗方案垂体腺瘤属于对放射线敏感的肿瘤,神经外科根据疾病的发展需要引进了最先进的头部伽玛刀立体定向放射治疗,将影像定位技术和垂体瘤的精确治疗紧密的结合,具有定位精准没误差、射线敏感不损伤正常垂体、同时还可以作为手术残瘤的有效补充治疗,更无手术麻醉出血等风险是目前治疗病例数最多的颅内疾病之一。3、垂体瘤病组的综合治疗方案:集全体力量为患者服务垂体瘤是一个综合性的疾病,根据激素类型不同,有多种多样的表现。成都军区总医院神经外科成立专门的治疗病组集科室内外全体力量,汇同神经外科、内分泌科、影像诊断科等众多专家为患者提供综合性治疗方案的指导,确保选择最合适患者的治疗方案,并在后期进行长期的跟踪随访。肢端肥大症患患者的自我管理肢端肥大症患者需定期随访,一般6-12月随访一次,检测GH及IGF-1水平,及时了解疾病的状况,调整治疗方案。·尽量多的了解疾病知识、记录自我状况·有问题和担心时,从医生处获得解答·建立健康的生活方式并适度锻炼·保持积极的心态

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