陈伟民

        一提起恶心、呕吐，大多数人会想到是胃肠问题，因此临床上总是有以“恶心、呕吐”为首发症状反复就诊于各级医院消化内科的病人，往往做了各种胃肠检查（胃镜、腹部B超、腹部CT等）却未能找到真正的病因，用了一系列止吐护胃药仍不能缓解症状，有的患者甚至要等到出现如视力下降、失明、肢体偏瘫、截瘫、大小便功能障碍等明显神经功能缺损症状后才转到神经内科明确诊断。这无疑给患者及家属增加了痛苦和负担，对于疾病的预后也产生了不良的影响。但是，恶心、呕吐与神经内科的关联在哪里呢？[病例分享]        先来分享一个病例：女性患者，28岁，主因“反复恶心、呕吐14天”来院，既往体健。患者曾反复就诊于当地消化内科，症状无缓解。一般内科及神经系统专科查体均未见明显异常。头颅MRI平扫及颈椎MRI平扫T2像显示延髓背侧信号增高；血抗水通道蛋白-4(AQP4)IgG抗体阳性。                    上图为颈椎MRI平扫T2序列                    下图为头颅MRI平扫T2序列 以上图片均显示延髓背侧信号增高。         该患者诊断视神经脊髓炎（NMO），后经甲强龙冲击治疗，患者症状完全缓解。 [讨论]         视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，最早于1894年由Devic提出。Wingerchuk于2006年提出了第一个结合水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）的NMO诊断标准；此后，NMOSD的概念被提出，用以定义一类AQP4-IgG阳性但尚未完全符合NMO诊断标准的疾病。2015国际诊断共识中将NMO和NMOSD统称为NMOSD，根据血清学AQP4-IgG结果把NMOSD分为AQP4-IgG阳性的NMOSD和AQP4-IgG阴性的NMOSD，并描述了NMOSD的6个典型核心临床症状：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。         极后区综合征是指无法用其他原因解释的难治性呃逆或恶心和呕吐。极后区也称最后区，位于第四脑室两侧、闩的上方，是呕吐相关的化学感受器激发区。该部位的星形胶质细胞富含AQP4抗原，且该部位血脑屏障通透性较强，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。         因此，当遇到以“恶心、呕吐”为首发症状就诊的患者时，除了想到常见的胃肠疾病，还应警惕NMOSD的可能，尤其是在年轻女性患者中。早期发现，早期诊断，早期治疗，才能改善疾病预后。

        近年来，关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG)抗体相关性脱髓鞘疾病（MOGantibodyassociatedinflammationdemyelinatingdisorders,MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表现形式多样，可以表现为水通道蛋白(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)或长节段横贯性脊髓炎(LETM)等。近来，我们发现免疫吸附疗法在部分MOG相关视神经炎患者的治疗中发挥了关键性作用，改善了患者的生存质量及疾病的长期预后。        典型病例分享患者，女性，24岁，因“右眼视力下降5年，左眼视力下降2年”于2019-04-09就诊于我院。        现病史：患者于5年前无明显诱因出现右眼转动痛，后出现右眼视力下降，伴右侧颞部视野缺损，无恶心、呕吐，无肢体麻木无力，无二便障碍，就诊于外院，诊断“视神经炎”，予甲强龙冲击治疗（1g起，逐渐减量至口服醋酸泼尼松），治疗后患者视力基本恢复至病前水平，视野缺损基本缓解。后反复出现右眼视力下降、视野缺损，反复激素冲击治疗后遗留右眼视力差、颞侧视野缺损。患者于2年前出现左眼转动痛、左眼视力下降，予激素冲击治疗后左眼视力：0.25，右眼视力：20-30cm指动。患者自诉醋酸泼尼松减至25mg时容易出现疾病复发。患者于9月前外院查MOG抗体1:32，加用吗替麦考酚酯750mgbid预防疾病复发。患者于3月前再次出现左眼视力下降，予醋酸泼尼松加量至40mg口服，而后逐渐减量，查视力右：0.01，左：0.3，送检血MOG抗体1:100，目前口服醋酸泼尼松25mg，联合吗替麦考酚酯750mgbid预防疾病复发。患者自诉既往5年病程中约有10次反复发作，现为进一步治疗，就诊于我院。        既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症等其他病史，否认药物、食物过敏史，末次月经2019-03-26。        入院查体：近视力：右侧瞳孔直径4.5mm，光反射迟钝，左侧瞳孔直径4mm，光反射灵敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指动，伴颞侧视野缺损。余神经系统查体未见明显异常。        治疗经过：入我院后继续予醋酸泼尼松25mg  qd口服治疗原发病，继续予吗替麦考酚酯分散片750mgbid口服预防疾病复发；考虑患者疾病反复复发，且目前视力差，血MOG抗体滴度高（1:100），与患者及家属沟通后予04-11开始行免疫吸附治疗（共6次），免疫吸附过程中视力恢复效果显著（2次免疫吸附结束后复测视力：左：0.15；3次免疫吸附结束后复测视力：左：0.5；4次免疫吸附结束后复测视力：左：0.8；由于患者右眼视力下降时间已久，免疫吸附后患者右眼视力较入院前无明显变化）。免疫吸附结束后，复查血MOG抗体1:10，较免疫吸附前明显减低。        讨论        髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是一种存在于中枢神经系统髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一种亚型，有效的调节补体依赖性细胞毒性反应。MOG抗体阳性患者任何年龄均可发病，主要表现为复发的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎，少部分表现为横贯性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎。         MOG抗体相关性视神经炎在临床上主要表现为双眼同时或快速序贯受累，可出现球后疼痛或转眼时疼痛，急性期视力受损严重，表现为视力下降、视野缩小、视盘水肿。既往研究发现，MOG抗体阳性的患者对激素及血浆置换效果明显，且激素减量或停止时存在迅速复发的倾向。部分患者经过治疗血清抗体持续阳性。         我们此例患者为MOG相关性的视神经炎，对激素依赖性大，常规激素及免疫抑制剂治疗下复发率仍较高；考虑患者反复复发、双眼视力差，且血MOG抗体滴度高，予免疫吸附治疗后患者视力较前明显改善，且复查血MOG抗体滴度较前明显减低，治疗效果显著，有助于改善下一步预后；对于后续病程演变，目前仍在进一步随访中。

2018年11月30日　　2018年11月30日　　2018年11月30日　　2018年11月30日，中国矫形外科泰斗级人物秦泗河教授将坐诊上海德济医院，广大患者朋友可享受国际上先进、一流的肢体矫形技术。前20名初诊患者还可享受免挂号费优惠哦!　　不用远赴北京，不用望穿秋水，不用求助黄牛，广大病友在“家门口”迎来顶尖专家看诊机会。　　为保证能得到顶级专家亲诊及手术，请广大病友请提前预约，上海德济医院骨科黄必军主任为您进行初诊和影像检查，以便专家亲诊时能直接看到影像结果，同时初筛选手术病例提前入院，请秦泗河教授亲自手术。　　如有小儿麻痹后遗症、脑性瘫痪、四肢畸形和肢体不等长、创伤后遗症、膝内外翻、复杂足踝畸形、骨髓炎、骨不连等骨科疑难杂症需要诊治的患者请提前与上海德济医院预约中心联系。　　专家简介 　　秦泗河教授被誉为“东方一棵矫形树”，是中国著名矫形外科专家，享受国务院特殊津贴。现任民政部国家康复辅具研究中心附属康复医院名誉院长，矫形外科主任，兼任俄罗斯国家Ilizarov科学中心秦泗河荣誉教授、国际肢体延长与重建学会(ILLRS)执委、中国部主席，Ilizarov技术研究与推广学会中国组委会(ASAMI China)主席。　　作为我国最早开展矫形外科手术的专家之一，秦泗河矫形外科团队从1978年至2017年共手术34459例，2018年1月21日“秦泗河矫形外科病例大数据库”成果顺利论证通过，这是目前中国最大的一个四肢畸形手术病例数据库。　　他的下肢矫形手术技巧已升华到科学与艺术完美结合的境界，他可以在1小时内甚至十几分钟就能完成一个复杂的矫形手术，德国柏林自由大学小儿矫形外科专家Neff教授在观摩他的手术后，称为“魔术般的手术技能”。　　重要提醒：　　此次秦泗河教授来沪坐诊，对于广大病友来说无疑是一大好消息。为保证能得到顶级专家亲诊及手术，请广大病友提前预约，进行初诊和影像检查，便专家亲诊时能直接看到影像结果，同时我院骨科专家黄必军、何博医生为您筛选手术病例提前入院，请秦泗河教授亲自手术。　　     黄必军 副主任医师　　科室：骨科　　临床经验：约20年　　门诊时间：周三全天　　专业特长：　　熟悉骨科各类疾病的诊治，擅长四肢骨折及脱位、肌腱、神经、血管损伤以及颈肩腰腿痛、骨关节炎、骨质增生等老年性、慢性疾病的诊治,擅长各种复杂骨伤的手术治疗及手外科疾病诊治、擅长各种原因所致四肢畸形的矫正及功能重建手术。　　个人简介：　　黄必军，上海德济医院骨科副主任医师，毕业于武汉大学临床医学专业，并于复旦大学附属中山医院骨科进修深造;师从复旦大学附属华山医院手外科多位知名教授学习，积累了丰富的理论与临床经验;2013年3月-2015年2月参加“上海市卫生和计划生育委员会2013年第一期西医学中医在职培训班”学习;在北京市国家康复医院矫形外科跟随全国知名矫形外科专家秦泗河主任学习肢体畸形矫正与重建及骨外固定技术，对骨科各类疾病的理论研究与临床实践方面均具有较深的造诣。