袁勇华

2017年3月底美国心脏协会（AHA）发布了《川崎病诊断、治疗和长期管理共识》，详细介绍了川崎病的诊断和管理。之前小编整理了川崎病的诊断要点，下面为大家推送共识中有关治疗的要点。一、初始治疗 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林初始治疗建议 （1）完全性川崎病以及符合非完全性川崎病评估流程的患者，均应接受高剂量IVIG（2g/kg，单次静注），强调在发病10天之内接受治疗，确诊后越早越好（I，A）。 （2）若儿童出现不明原因的持续发热或冠状动脉异常，同时伴随持续的全身炎症，通常表现为红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白升高，在发病10天之后接受IVIG是合理的（IIa，B）。 （3）给予中等剂量（30~50mg/kg·d）到高剂量（80~100mg/kg·d）阿司匹林直至患者退烧，是合理的，但目前没有证据表明阿司匹林能降低冠状动脉瘤发生率（IIa，C）。 （4）一般而言，患者发病10天之后若不存在发热、炎性标记物升高、冠状动脉异常等情况，不应使用IVIG（III，C）。 （5）IVIG可加快ESR，故不能使用ESR来评估IVIG治疗。若ESR持续居高不下，不能将其视为IVIG耐受（III，C）。 二、辅助治疗 1.初始治疗的辅助治疗建议 （1）单次剂量甲基强的松龙不能像IVIG一样作为川崎病患者的常规一线治疗（Ⅲ，B）。 （2）川崎病急性期的高危患者接受IVIG2g/kg和阿司匹林治疗时，可以考虑长期联合应用糖皮质激素类药物（可在2~3周内逐渐减量），在初始治疗之前这部分被认定的高危患者即可实施（IIb，B）。 2.IVIG耐受患者的再治疗建议 （1）患者首次接受IVIG治疗至少36小时后，若仍持续发热或再次发热，再次接受IVIG治疗（2g/kg）是合理的（IIa，B）。 （2）对再次IVIG治疗后发热复发的患者，可考虑接受高剂量类固醇治疗（通常静注甲基强的松龙20~30mg/kg，持续3天），考虑将其作为二次输注IVIG的替代选择（IIb，B）。 （3）首次IVIG治疗后若患者再次发热，可考虑使用减量的较长疗程（如2~3周）泼尼松龙或泼尼松，同时联合IVIG（2g/kg）和阿司匹林（IIb，B）。 （4）IVIG耐受者或许可考虑英夫利昔单抗（5mg/kg），替代二次输注IVIG或糖皮质激素类（IIb，C）。 （5）二次输注IVIG、英夫利昔单抗或类固醇均无效的难治性川崎病患者，或许可以考虑环孢菌素（IIb，C）。 （6）二次输注IVIG、英夫利昔单抗或类固醇均无效的高度难治性患者，可以考虑免疫调节单克隆抗体（TNF-α阻滞剂除外）、细胞毒性药物或血浆交换（极少使用）（IIb，C）。 3.急性期血栓预防建议 （1）冠状动脉无异常的情况下，应给予患者低剂量阿司匹林（3~5mg/kg·d），直到发病4~6周后（I，C）。 （2）若冠状动脉瘤迅速增大或最大Z值≥10，使用低分子量肝素或华法林（INR2.0~3.0）辅以低剂量阿司匹林进行系统抗栓是合理的（IIa，B）。 （3）血栓风险增加的患者，如大型或巨型动脉瘤（≥8mm或Z值≥10）及近期冠脉血栓史等，或许可以考虑阿司匹林、其他抗血小板药物、抗凝剂（华法林或低分子量肝素）的“三联”治疗方案（IIb，C）。 （4）对服用阿司匹林的患者，布洛芬和其他非甾体类抗炎药或许会阻碍阿司匹林的抗血小板作用（III，B）。 4.冠状动脉栓塞治疗建议 （1）对于已经发生和即将发生管腔阻塞的冠脉栓塞，应采用抗栓治疗。对于达到一定栓塞面积的患者，可采用机械法恢复冠脉血流（I，C）。 （2）抗栓药物应连同低剂量阿司匹林和低剂量肝素一同给予患者，同时监测出血情况（I，C）。 （3）治疗严重栓塞负担和高危阻塞者，可考虑采用低剂量抗栓药与阿昔单抗联合应用（IIb，C）。 三、长期管理 1.冠状动脉异常危险分层建议 （1）采用冠状动脉管腔直径转换的Z评分确定危险分层是合理的（IIa，B）。 （2）将最大和最新冠脉累及病变纳入危险分层是合理的（IIa，C）。 （3）将除冠脉管腔直径外的其他特征纳入危险分层决策是合理的（IIa，C）。 2.诱导型心肌缺血测试建议 （1）采用应力超声心动图或CMRI、NMMPI或PET评估诱导型心肌缺血是合理的（IIa，B）。一般原则是尽量降低患者风险，特别是累积辐射量。应根据以上原则，根据患者和机构特征选择适宜的测试方法。 （2）不应单独采用运动平板心电图测试来评估诱导型心肌缺血（III，C）。 3.诱导型心肌缺血患者评估建议 测试发现具有诱导型心肌缺血证据的患者，应行有创冠脉造影（I，B）。 4.机械血运重建适应证建议 （1）处于STEMI急性或亚急性期的川崎病患者，不应行血运重建，以免形成动脉瘤急性血栓阻塞（III，C）。 （2）曾有早期川崎病史的成年STEMI患者，应紧急行冠脉造影，以确定采取最佳手段恢复罪犯血管血流（I，C）。 （3）川崎病患者伴有稳定性心绞痛，以及高危左主干病变、多支冠脉病变和左室射血分数降低、多支血管病变伴糖尿病，或无创缺血性测试高危，应行血运重建（I，C）。 （4）无ST段抬高、可通过血运重建修复的冠脉病变患者，应行血运重建（I，C）。 （5）具有稳定性心绞痛和难治性症状的患者，行血运重建是合理的（IIa，C）。 （6）无症状性缺血和缺血累及左心室容积10%以上的川崎病患者，可考虑行血运重建（IIb，C）。 5.血运重建方法建议 （1）患有左主干病变、多支冠脉病变伴左室功能下降、PCI不可修复的多支血管病变、多支冠脉病变伴糖尿病的川崎病患者，CABG优于PCI（I，B）。 （2）患有多支血管病变的较大儿童和成年川崎病患者，CABG优于PCI（I，C）。 （3）适当时，在行CABG的同时行双侧胸廓动脉移植（I，B）。 （4）单支血管病变或PCI可修复的局部多支血管病变，优选PCI（I，C）。 （5）钙化病变部位行PCI，应采用桡动脉入路，并置入支架（I，C）。 （6）对于多支血管病变的川崎病患者，局部PCI可修复的病变，采用多支血管PCI是合理的（IIa，C）。 （7）不需要长期抗凝的川崎病患者，行PCI置入药物洗脱支架是合理的（IIa，C）。 （8）川崎病患者PCI术中可采用IVUS来确定支架大小和放置是否合适（IIa，C）。 （9）对于条件适合行CABG但不愿接受手术的患者，如果患者知晓两种术式的危险和获益，可考虑行多支血管PCI（IIb，C）。 （10）需要抗凝的川崎病患者，如果出血危险可接受，可考虑PCI术中置入药物洗脱支架（IIb，C）。 （11）冠脉阻塞的川崎病患者不应在PCI术中单独采用球囊血管成形术（III，C）。 6.心脏移植建议 严重且不可逆的心肌功能不全，以及PCI或CABG均不可行的冠脉病变患者，可考虑行心脏移植（IIa，C）。 参考文献 BrianW.McCrindle,AnneH.Rowley,JaneW.Newburger,etal.Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease:AScientificStatementforHealthProfessionalsFromtheAmericanHeartAssociation.Circulation.OriginallypublishedMarch29,2017.

小儿室上性心动过速非常常见，发作是心率快，常常是正常心率2-3倍，心率可达到250次/分左右，孩子可以完全没有症状，也可以出现面色苍白，大汗淋漓，头晕，四肢无力，呼吸增快，甚至晕厥。 急性发作，抗心律失常药物治疗即时效果比较理想，但是容易反复发作。 持续时间长可出现心功能不全。 药物治疗不能治愈，射频消融手术可以根治，手术成功率超90%。

报名地址：http://i.eqxiu.com/s/64YePysL?from=timeline&isappinstalled=0今年年初湖南省人民医院儿童心血管科收治的多例川崎病并发了“冠状动脉瘤”，其中1例患儿并发了心肌梗塞（年龄仅9月）。湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华下面是前不久在湖南省人民医院儿童心血管科出院的桐桐（化名），经过造影确诊为“冠状动脉瘤”（右冠状动脉瘤形成，左前降支及左回旋支动脉显著扩张），也就是说这么一个1岁的女童患上了冠心病。据儿童心血管科何学华主任介绍，中等或大的冠状动脉瘤起病不久可以看到血栓性闭塞，发生率达16%，且78%在起病2年内发生，部分病人可猝死，但三分之二病人没有症状，只是在冠状动脉造影中发现。川崎病是最常见引起儿童“冠心病”的疾病，川崎病冠状动脉瘤的危害大，又很隐蔽，大部分川崎病家长没有意识到川崎病随访的重要性，从而没有按医嘱随访。为了减少儿童冠状动脉病变的不良事件的发生率，湖南省人民医院儿童心血管科决定开展川崎病冠状动脉病变的长期随访工作，同时成立了川崎病冠状动脉筛查小组，并确定以后每月月底筛查一次，而且心脏彩超检查免费，并对筛查后的儿童进行规范的随访。儿童心血管科何学华主任提醒广大家长，孩子患了川崎病一定要重视，严格按照医生的建议定期随访，尽早发现川崎病冠状动脉病变，尽早治疗，这样才能远离“儿童冠心病”。活动方案具体如下：1.普查对象：所有患川崎病一年以上、10年以下的儿童2.筛查时，患儿家长持检查结果和出院记录等相关资料交给筛查组医生3.联系儿童心血管科医生4.医生对检查结果和既往资料进行整理，最后以电子文档形式将随访方案、建议及检查报告发给家长；5.专用联系QQ：2747668854，微信号：hdfbst，微信公众号：etxxgk6.联系好后根据医生的安排进行检查（时间一般定为周六、周日）咨询电话：0731-82293596（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询

秋季是腹泻的流行季节。因此，这一季节无论是外出旅游还是在家聚会、聚餐，都应注意腹泻的发生、治疗和预防。由于气温较高，加之秋雨偏多，湿度较大，食物放置后容易腐烂和变质，使得致病性细菌滋生活跃。适逢旅游季节，人们外出度假、聚餐和婚庆将剧增，如果不注意饮食卫生，吃了这些食品常常会引起急性胃肠炎，表现为急性腹痛、腹泻、食欲减退和恶心呕吐等。幼儿与成人发生秋季腹泻的病因和处理方案也有差异，因此在日常生活中应高度重视，减少秋季腹泻的发生。湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华 幼儿秋天腹泻较为多见，以2-3岁的儿童患者较多，主要是由于秋天天气凉爽，婴儿的消化道不易适应高温气候而减少消化酶的分泌，进一步降低了消化功能，气温下降后利于肠腔内病毒生存，儿童秋季腹泻大多是以感染肠道轮状病毒为主，临床主要症状包括腹泻、呕吐和感冒。轮状病毒感染后，这些病毒集中在小肠，引起肠道黏膜的损伤，引起肠道黏膜上皮大量的水分，水分不能吸收，时间长了就会腹泻，大便稀水样粘液样，像蛋花汤，严重的时候出现脓血便，并伴有脱水现象，口干，体重下降，皮下的水分减少了。另外，少部分幼儿腹泻是由于肠道细菌感染引起，如痢疾杆菌、大肠杆菌、沙门氏菌等。 儿童秋季腹泻的临床诊断主要通过粪便病毒学的诊断，大便的培养，病毒的特异性标志物的测定。明确是轮状病毒感染，主要通过抗病毒治疗，补充水分和电解质，纠正水分和电解质的紊乱，可以使用肠道微生态制剂调整肠腔内微生态的稳定，以及肠黏膜保护剂等。另外，针对对症治疗，控制发烧、控制腹疼。若没有明确证据证实合并有细菌感染存在，不要使用抗生素治疗。若检测有肠道细菌感染，则建议使用有效的敏感抗生素治疗。在平时生活中，应该注意卫生，餐具经常消毒，保持房间内空气流通，食物一定要清洗干净，喂养时注意不要将有害病菌人为地从口腔摄入等。 对于预防秋季腹泻发生，主要措施有： 1. 食用的动物性食品或海产品，在食用前必须煮熟、煮透。海鱼、海虾、海蟹、海蛰等海产品中常存有副溶血弧菌(又称嗜盐菌)，人们吃了未熟透的上述海产品后，可引起副溶血弧菌的感染。而猪、牛、羊、鸡、鸭等动物内脏、肌肉、蛋及乳制品常污染有沙门氏菌，因此人们在购买各种酱制品或熟肉制品后，在进食前应重新加热，以防沙门氏菌感染。 2. 不吃腐败、变质的食品。剩饭、粥、牛乳、乳制品、鱼、肉、蛋等易受葡萄球菌肠毒素的污染，若被人们食入可引起葡萄球菌食物中毒，因此，剩饭、剩菜等在食用前必须充分加热，从冰箱中取出的食物也应加热后再食用。 3. 加工生食和熟食的餐具应分开，以避免交叉污染。此外，不在不洁摊位购买食品或进餐，养成良好的卫生习惯和饮食习惯。在对腹泻患者的治疗及护理时应注意对患者的隔离，例如，应隔离痢疾患者至症状消失后一周，患者使用的餐具应同其他家庭成员所使用的分开存放，用后可在沸水中煮沸，以达到消毒的目的，患者使用过的被褥可放置户外日光照射半小时，可起到很好的消毒效果。 由此可见，腹泻并不可怕。然而，我们不仅需要注意个人卫生，食品卫生，将腹泻“拒之门外”，更重要的是加强锻炼，增强机体抵抗力，防患于未然！

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 我女儿6岁半了 得了病毒性心肌炎 是9月8号去做的检查 做了心电图是正常的 心肌酶的肌酸激酶同工酶 25.3 乳酸脱氢酶 260 医生给开了药荣心丸 和瑞安吉 吃了2个星期后9月23日做了一个心肌酶 肌酸激酶同工酶29.3 乳酸脱氢酶 272怎么会升高了 请医生帮我解答下 该如何治疗 小孩现在刚读小学一年级 请问可以去学校上课吗 谢谢湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华 湖南省人民医院儿科袁勇华：没有心律失常的话，营养心肌，注意休息，3个月内避免体力活动

儿童的扁桃体切除需谨慎不要轻易切除宝宝扁桃体扁桃体是人体的一个免疫器官，是上呼吸道感染的第一道防御门户，可抵御侵入机体的各种致病微生物，起到一定的抗病作用。特别是在宝宝4岁以前，作用尤其重要。     病例    小凤已是医院儿科的“老病号”了，稍微不注意她便发烧感冒、扁桃体发炎肿大、嗓子痛、不敢咽东西，有时还发高烧。而且每次都要打针、吃个把星期药才能好转。近半年来，几乎每个月都要到医院“报到”，这不仅给宝宝带来生理上的痛苦，也给爸妈带来极大的精神负担。有时真恨不得把那个总出毛病的扁桃体“一切了之”。可是有的医生又说扁桃体是机体免疫系统的一名成员，应尽可能地保留。孰是孰非，小凤的爸妈不知如何是好。     扁桃体的生理功能    扁桃体又叫扁桃腺，在人的口腔中左右各一，位于口咽两侧，腭舌弓和腭咽弓之间的三角形间隙内，是咽部最大的淋巴组织。儿童扁桃体的大小因人而异，一般都在正常范围内。过去，医学界认为扁桃体是一个多余无用的组织，有害无益，因此医生常常动员病儿摘除，以清除诱发疾病感染的病灶。其实，扁桃体也是人体免疫体系淋巴组织的一部分。经近年来免疫学研究证实，扁桃体是个重要的免疫器官，当受到外界炎性物质刺激后，扁桃体产生的免疫球蛋白免疫力会增强，参与细胞免疫和体液免疫，能抑制细菌病毒在呼吸道黏膜黏附、生长和扩散，具有防御和抵抗外界病菌侵入机体的免疫功能，被称为人体的“健康卫士”。这种功能在儿童时期比较明显，因此，扁桃体适度的肥大并非都是病态，而是儿童的一种正常代偿功能和抵抗疾病的生理现象。在14～15岁以后，儿童发育到青春期，随着免疫系统的逐渐完善，扁桃体即行萎缩，完成了自己的历史使命。 扁桃体炎的危害 湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华正常情况下，扁桃体的淋巴细胞和抗体能将病菌消灭或控制住，维持机体的健康。但是，任何防御的力量都是有限的，当身体抵抗力下降，如在寒冷或潮湿环境、身体过度疲劳、营养不良、缺乏锻炼等情况下，扁桃体的防御能力便会减弱;或者当病菌多次侵袭，特别是病菌数量大、毒力强时，扁桃体会因寡不敌众而被病菌攻破占领，发生炎症，出现红肿、疼痛、化脓。轻者低热、咳嗽，喉部不适;重者高烧不退、呼吸急促，甚至高热惊厥。若治疗不及时，人体抵抗力不足以战胜病原体时，炎症就可向周围组织扩散，并可经血液播散至其他器官，使之发生炎症，还会引起宝宝全身性的病理反应，如继发风湿热、风湿性关节炎、风湿性心脏病、急性肾炎和无显著原因的低热。当然，像扁桃体周围脓肿、急性中耳炎、副鼻窦炎等并发症也时有发生。此时，扁桃体便成了宝宝生病的“罪魁祸首”。扁桃体是否提前切除既然小儿扁桃体经常“惹是生非”，有些人认为把它摘除就会一了百了。其实，这种想法并不正确。前面我们已提到扁桃体的免疫防御功能，即使扁桃体肿大，其功能依然存在，仍起着防卫作用。 扁桃体是人体的一个免疫器官，是上呼吸道感染的第一道防御门户，可抵御侵入机体的各种致病微生物，起到一定的抗病作用。特别是在宝宝4岁以前，作用尤其重要。扁桃体是人体天然屏障，像忠实的门卫，守卫在咽喉重地。扁桃体不仅能产生淋巴细胞，还能参与抗体制造，抵制和消灭自口鼻进入的致病菌和病毒，防止疾病发生。假如因扁桃体发炎而把它切除，就等于去掉了卫士，病菌袭来，长驱直入，极易引发气管炎、肺炎等上呼吸道疾病。临床上能看到以前做了扁桃体切除术的患儿，扁桃体窝残留的扁桃体还会发炎，有的引发了慢性咽炎、肺气肿。因此，宝宝4岁之前，一般情况下，最好不要轻易切除扁桃体。 扁桃体疾病的防治 1、扁桃体疾病的预防 无论是扁桃体炎还是扁桃体肥大，只要采取一些措施，是可以避免或减少发生的。⑴坚持母乳喂养。母乳中的免疫因子，对提高宝宝的免疫能力有重要作用。 ⑵合理添加辅食。在宝宝4～6个月左右，可以逐渐给宝宝添加米糊、蛋黄、稀粥等。 ⑶衣着适应气温变化。宝宝怕热，衣着不能过多，不仅季节交换时要及时增减，早中晚、室内室外、活动前后，都要根据宝宝的具体情况作调整。 ⑷积极锻炼。1岁以内的小宝宝，可以由爸妈带着进行必要的被动锻炼，如手臂操、翻身与爬行锻炼等。 2、扁桃体疾病的治疗 扁桃体炎急性期，必须坚持抗感染治疗为主，支持治疗为辅的治疗原则。 ⑴药物治疗：抗感染治疗主要针对病原菌选择有效的抗菌素。青霉素对较常见的链球菌感染有效，可作为首选药物。然而，近年来许多细菌已发生了变异，产生耐药菌，普通的青霉素可能无效，此时必须采用更强效的抗菌素才能控制炎症。非常严重的感染有时需要住院治疗。抗菌素疗程一般需用7天左右。 ⑵支持治疗：鼓励宝宝少量多次喝水，饮食宜清淡并富含维生素，多吃西瓜、鸭梨等时令水果。对胃口差、进食少又高烧不退的宝宝，应防止脱水，可酌情输液，补充维生素C。体温超过39℃时，应给宝宝服用适量的退热药。 ⑶手术治疗： 适应证：凡有下列情况之一者应考虑扁桃体摘除手术：a.当扁桃体极度肥大，影响了鼻子通气、发音、呼吸和吞咽时;b.慢性扁桃炎反复急性发作，每年发作6～7次，明显影响宝宝身体发育或日常生活;c.已有肾炎、风湿病、关节炎等并发症，即使发作次数不多，为了清除病灶，也有必要手术;d. 扁桃体角化症或扁桃体上生有肿瘤、结石、息肉样增生、囊肿和其他的良性肿物时;e.扁桃体周围脓肿，即使只发生过一次，也应手术摘除。 禁忌症 凡有下列情况之一者不应考虑扁桃体摘除手术：a.急性扁桃体炎发作时，一般不施行手术，需炎症消退后3～4周方可手术。因为此时宝宝发烧，扁桃体充血，手术后伤口容易出血或出现继发感染。b.患有造血和凝血系统的疾病，如血友病、再生障碍性贫血、白血病、紫癜等，都不宜手术。因为扁桃体手术后，机体需要靠扁桃体窝内的血管自行收缩，血液凝固止血。c. 在肾炎、肝炎、风湿病、结核等疾病的活动期时不宜手术。此时手术会加重病情甚至引起严重的并发症。 3、急性扁桃体炎的家庭护理 ⑴发病时应卧床休息，多饮水，排除细菌感染后在体内产生的毒素。 ⑵淡盐水含漱每日多次，保持口腔清洁无异味。 ⑶在应用抗生素治疗时，应严密观察病儿体温、脉搏变化，如仍持续高热，可增大剂量，或在医生指导下更换药物。 ⑷宝宝体温过高时，应物理降温，用冰袋敷头颈部，也可用酒或低浓度酒精擦拭头颈、腋下、四肢、帮助散热、防止病儿发生惊厥。 ⑸急性扁桃体炎不是一种单纯的局部疾病，当细菌或病毒毒素进入血液循环后，会引起严重的并发症，如风湿热、心肌炎、肾炎、关节炎等。临近器官也可并发颈淋巴炎、中耳炎等，因此对此病必须重视，严密观察病儿病态发展，给予及时处理，勿使并发症发生。 ⑹为预防疾病的反复发作，应注意锻炼身体，增强体质，增强抗病能力。

川崎病是一种发热性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎相鉴别。1、川崎病与猩红热不同之点为：①川崎病皮疹在发病后第3天才开始；湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华②川崎病皮疹形态接近麻疹和多形红斑，多为多形性；而猩红热多位粟粒样皮疹；③川崎病好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期，而猩红热没有这个特点；④川崎病抗生素治疗无疗效，而猩红热抗生素治疗效果好。2、川崎病与幼年类风湿病不同之处为：①川崎病发热期较短，皮疹较短暂；而幼年类风湿病则发热期较长一般大于4周以上；②川崎病手足硬肿，显示常跖潮红；而幼年类风湿病则无此表现；③川崎病类风湿因子阴性；而幼年类风湿病则可能阳性。3、川崎病与渗出性多形红斑不同之点为：①川崎病眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；而此表现是渗出性多形红斑常见表现。②川崎病皮疹不包括水疱和结痂；而渗出性多形红斑可能出现此表现。4、川崎病与系统性红斑狼疮不同之处为：①川崎病皮疹在面部不显著，而后者常常表现面部蝶形红斑；②川崎病白细胞总数及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗体阴性，而后者常常表现为阳性。④川崎病好发年龄是婴幼儿及男孩多见，，而后者常见于女孩。5、川崎病与出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特点：①川崎病唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②川崎病手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③川崎病眼结膜无水肿或分泌物；④川崎病白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。6、川崎病与急性淋巴结炎不同，川崎病有如下特点：①川崎病颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，而后者则常常表现压痛明显；②川崎病无化脓病灶，而后者可能存在。7、川崎病与病毒性心肌炎不同之处为：①川崎病冠状动脉病变突出；②川崎病特征性手足改变；③川崎病高热持续不退。④心肌炎无上述表现。

遗传性心律失常是一组心脏编码离子通道和其调控蛋白基因突变所致的，以心律失常、晕厥和猝死为主要临床表现的遗传性疾病，是40岁以下人群心脏性猝死的主要病因之一，包括长QT综合征、Brugada综合征等。 遗传性心律失常是少见，甚至罕见疾病，患病率低。欧美国家的资料显示，长QT综合征的发病率为1/2000~1/5000、Brugada综合征为1/2000~1/4000，致心律失常型右室心肌病为1/1000~1/5000。据此推算，在庞大的人口基数前提下，保守估计我国遗传性心律失常患病人数达数百万。 遗传性心律失常患者一般具有以下临床特点： （1）青少年或青壮年，以黑曚、晕厥或猝死为主要临床表现，大多数患者无器质性心脏病； （2）基因筛查、分型及其功能学检测已成为遗传性心律失常诊断、治疗和管理的重要组成部分； （3）患者及其家属需长期管理，包括治疗的调整、生活、工作、遗传生育指导及心理学指导等。 遗传性心律失常疾病的国际专家共识强烈建议，建立区域性的以专家为核心的遗传性心律失常门诊。现有证据表明，一个运作良好的遗传性心律失常门诊可显著改善疑似遗传性心律失常和心脏性猝死的诊断率，还可对患者和家庭进行全面的评估、更有效地应用诊断检测和治疗，并且可随时为遗传性心律失常的家庭提供广泛的医学、遗传学和社会心理学等方面的专业性管理。对遗传性心律失常患者和家庭而言，遗传性心血管疾病门诊不仅是初诊的场所，亦始终贯穿于与遗传性心脏疾病所引起的医学、遗传学和社会问题的各个方面。基于此，围绕遗传性心律失常专科门诊，建立有效的协调机制，帮助基层医务人员对遗传性心律失常患者进行诊断或迅速地将遗传性心律失常患者转送到专科门诊，可避免患者反复进行无结论的检测，为患者提供更为专业的疾病管理。 来源:中华医学信息导报，首都医科大学附属北京安贞医院，马长生

（１）川崎病孩子在家一般口服的药物是预防血栓形成的，但是也有可能引起出血。（２）一般要注意有无出血的情况，包括鼻出血、大便有无出血、皮肤有无出血点等。湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华（３）如果出现出血、发热的情况，要及时去医院进行仔细检查。

一、凝血酶原时间（PT）主要反映外源性凝血系统状况，其中INR常用于监测口服抗凝剂。PT是血栓前状态、DIC及肝病诊断的重要指标，作为外源性凝血系统的过筛试验，也是临床口服抗凝治疗剂量控制的重要手段（表1）。湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华PTA＜40%提示肝细胞有大片坏死，凝血因子合成减少。如肝衰早期30%＜PTA＜40%；中期20%＜ PTA＜ 30%；晚期PTA＜20%。表1： ACCP（美国胸科医师协会）推荐的INR目标值延长见于：a、广泛而严重的肝脏实质性损伤，主要由于凝血酶原及有关各凝血因子生成障碍。b、VitK不足，合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子均需VitK。当VitK不足时生成减少而致凝血酶原时间延长。亦见于阻塞性黄疸。c、DIC（弥散性血管内凝血），因广泛微血管血栓而消耗大量凝血因子。d、新生儿自然出血症、先天性凝血酶原缺乏抗凝治疗。缩短见于：血液呈高凝状态时（如DIC早期、心梗）、血栓性疾病（如脑血栓形成）等。二、凝血酶时间（TT）主要反映纤维蛋白原转为纤维蛋白的时间。延长见于：肝素或类肝素物质增多、AT-Ⅲ 活性增高、纤维蛋白原量和质异常。DIC纤溶亢进期，低（无）纤维蛋白原血症，异常血红蛋白血症，血中纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）增高。降低无临床意义。三、活化部分凝血活酶时间（APTT）主要反映内源性凝血系统状况，常用于监测肝素用量。反映血浆中凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ水平，是内源性凝血系统的筛选试验。常用APTT对肝素抗凝治疗进行监控。延长见于：a、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；b、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纤维蛋白原减少；c、有肝素等抗凝物质存在；d、纤维蛋白原降解产物增多；e、DIC。缩短见于：高凝状态：如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况；四、血浆纤维蛋白原（Fib）主要反映纤维蛋白原含量。血浆纤维蛋白原是所有凝血因子中含量最高的一种凝血蛋白，是一种急性期反应因子。增高见于：烧伤、糖尿病、急性感染、急性肺结核、癌肿、亚急性细菌性心内膜炎、妊娠、肺炎、胆囊炎、心包炎、败血症、肾病综合症、尿毒症、急性心肌梗塞后。减低见于：先天性纤维蛋白原异常、DIC消耗性低凝溶解期、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化。五、D-二聚体（D-Dimer）主要反映纤维蛋白溶解功能，是确定体内有无血栓形成及继发性纤溶的指标。D-二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物，只有在血栓形成后才会在血浆中增高，所以它是诊断血栓形成的重要分子标志物。D-二聚体在继发性纤溶症亢进则显著增高，在原发性纤溶症亢进则不升高，是二者鉴别的重要指标。增高见于深静脉血栓形成、肺栓塞、DIC继发性纤溶亢进等疾病。六、凝血途径

数据显示，全球普通人群中10%-45%有过敏性疾病，且发病率正在不断增加。我国约有2亿人患有过敏性疾病，世卫组织已把过敏性疾病列为“21世纪重点研究和预防的疾病”。宝宝食物过敏的定义、原因食物中含有蛋白质，这些蛋白质的分子量很大，其中部分蛋白质通过婴儿的消化道、皮肤、口腔粘膜吸收入，进入血液和免疫系统引起免疫反应，就是常说的过敏。当然大多数儿童是不会出现这样的情况，但是婴幼儿消化系统和皮肤发育尚不健全，大分子的蛋白质容易通过，易引起过敏反应。宝宝食物过敏通常会出现哪些症状宝宝食物过敏症状，通常是摄取了导致过敏的食物后几分钟-2小时内出现，但在某些特殊的消化道食物过敏病例中，食物过敏症状会呈现慢性持续状态。食物过敏反应可能很轻微，也可能很严重。 很多婴儿出现食物过敏反应后会出现荨麻疹或肿胀、慢性湿疹或呼吸问题。有时候症状会反映在消化道，宝宝可能会呕吐或腹泻。如果你的宝宝出现严重的过敏反应，可能会威胁到生命。哪些食物容易过敏宝宝可能对任何食物过敏，但90%左右的食物过敏都是以下8类食物造成的：蛋、奶、花生、小麦、大豆、坚果（例如核桃、腰果等）、鱼（例如金枪鱼、三文鱼、鳕鱼等）和甲壳类水产（例如虾、蟹、贝类等）。食物过敏能否治好宝宝长大一些后，对某些食物过敏的现象可能会消失。大约85%曾对奶、蛋、大豆和小麦等食物过敏的孩子到上学的年龄时，这些食物过敏症就消失了。而对花生、坚果、鱼和甲壳类水产等食物过敏的现象则更有可能伴随孩子一生。即使是这样，在2岁以下对花生出现过敏的孩子中，大约有20％到上学的年龄也会摆脱这种食物过敏。食物过敏的处理治疗1、牛奶过敏： 选择水解蛋白奶粉，坚持6-9个月的有效治疗。鼓励坚持纯母乳喂养6个月，6个月后开始逐渐添加辅食，严重过敏的婴儿延期至9个月。 如果母乳期间发现过敏： 宝宝如果母乳喂养期间出现过敏表现，首先应该排除宝宝经口摄入的其他食物或药物，比如：鱼肝油、钙剂、牛初乳、奶伴侣等，任何经口摄入的食物或药物都可能引起过敏。 其次，应从妈妈的饮食考虑，可以限制自己的饮食种类，比如鸡蛋、牛奶、带壳的海鲜和大豆等。如果有效，妈妈再一种一种添加，以此确定宝宝对何种食物会有过敏反应。 第三，如果以上方法都尝试过，宝宝过敏情况无改善，可尝试停止喂母乳，换深度水解蛋白或氨基酸配方奶粉，观察宝宝过敏情况是否改善。这样，用排除法找到宝宝的过敏原，以判断宝宝是否真的是母乳过敏。 2、鸡蛋过敏： 婴幼儿对鸡蛋过敏的比例较高，夏、秋季尤为常见。统计显示，我国5岁以下儿童的食物过敏发生率在4%-6%左右，在各类食物过敏中，鸡蛋蛋白过敏居首位。出现鸡蛋蛋白过敏时，绝大多数表现为皮疹，也有的表现为进食鸡蛋后腹痛、不明原因的哭闹，还有的表现为荨麻疹或反复出现湿疹。 为防止和减少鸡蛋过敏，婴儿应从4-6个月开始食用鸡蛋。食用鸡蛋的正确方法如下：1岁内的婴儿最好只吃蛋黄，不吃蛋白，每天不要超过一个；不吃没有煮熟的蛋，防止食入未经变性的大分子蛋白质；患胃肠道疾病、发热性疾病时最好不食鸡蛋；已经明确鸡蛋过敏的要回避，待年龄增大后，可以考虑试探性小剂量添加，直至逐步适应。食物过敏的预防原则给宝宝喂配方奶不要添加补充剂或营养品。 遵循孩子的饮食意愿，单一食物吃满三天后再加新的食物，养成定期记录的习惯。 添加辅食不宜过早。1岁半之前奶是主食，先添加营养米粉，满7个月添加肉泥，满8个月添加蛋黄。 谨慎选购宝宝食品。1岁以内的孩子食物内不应包含鲜牛奶及其制品，大豆及花生制品，鸡蛋白以及带壳的海鲜。 提倡摄入益生菌等有菌喂养。

先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的，早期发现很重要！ 先天性心脏病是最常见的出生缺陷疾病。轻者无症状，仅在查体时发现；重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，患儿可能会出现生长发育迟缓。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。因此，早期发现、早期治疗极为必要。 先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏疾病。其发病率约占出生婴儿的0.8%。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。怀孕初期2——3个月内，是人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的心脏，称为先天性心脏病。除个别小的房间隔缺损、室间隔缺损等在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、发育不良等为主要表现。 这类患儿常出现呼吸急促、青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分——100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 还有，体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝、心律失常、心脏增大、肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。先天性心脏病患儿往往营养不良、躯体瘦小、体重不增、发育迟缓等，并可有蹲踞现象，即患有紫绀型先天性心脏病的患儿，常在活动后出现蹲踞，蹲踞下肢屈曲，可增加体循环阻力，减少右向左分流，使肺血量增多，同时可使下腔静脉回心血量明显减少，从而提高体循环血氧饱和度，可防止昏晕感。 临床上，还可以通过X线、超声心动图、心电图、心血管造影、螺旋CT等检查，综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。

先心病介入治疗因其微创有效，已成为大多数常见先心病的首选治疗方法。但是临床中很多家长经常问：介入治疗安全吗？有多大风险？ 虽然安全度很高，但是确实要承认和其它手术一样，介入治疗也可能会有并发症，比如： 1. 心律失常 为最常见并发症，尤其见于房间隔及室间隔缺损封堵术，与封堵器摩擦、挤压及周围组织纤维化及局部心肌水肿有关。另外年龄小、体质低更易出现心律失常。 2. 心包填塞 常为严重并发症，发生率0.12-0.47%。常发生于房间隔缺损封堵术，对于年龄小，体质量低、病变严重、心腔小等因素存在的患者更易发生。 3. 封堵器脱落 也属于严重并发症，原因是缺损较大且边缘不理想、封堵器选择过小及器材本身质量问题等所致。文献报道房间隔缺损封堵术其发生率0.24-1.08%，室间隔缺损时发生率1.12%。 4. 三尖瓣狭窄/关闭不全 可见于室间隔缺损封堵术及肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣球囊扩张术者，可能与导丝或导管操作时，或球囊扩张时损伤三尖瓣结构有关，部分患者出现瓣膜反流加重。 5. 穿刺相关并发症 如局部出血及血肿、假性动脉瘤、动静脉瘘等，与低龄、或局部血管走形异常或穿刺部位的选择有一定关系。 这时候还是要权衡利弊，但是反过来来想，不做手术风险更大，外科手术同样也会存在上述问题，而且出现后术中难以风险，相比介入治疗来说，可控性更好，因为术中出现明显心律失常、贴近瓣膜，可以收回封堵器，但是术后封堵器移位这种小概率事件仍然存在。因此，应该理性看待这些可能发生的并发症。 年龄小及低体质的患儿是并发症好发群体，应在术后遵医嘱进行规范的长期随访，最大程度的降低并发症的伤害至关重要。

2017年6月4号上午8点-12点开展第26轮川崎病随访活动，地点：湖南省人民医院门诊儿科诊区，心脏冠状动脉彩超、大便检查免费，如有需要请按时来检查 长按关注后可免费咨询

婴幼儿出现严重拒奶，状况差，肝脾肿大，听诊可以听到心音弱，心动过速，可闻及奔马律，这时候需要考虑婴幼儿心肌病的一种——心内膜弹力纤维增生症！ 门急诊工作中，会碰到婴儿期出现严重拒奶，一般状况差，肝脾肿大，听诊可以听到心音弱，心动过速，可闻及奔马律，这时候需要考虑婴幼儿心肌病的一种——心内膜弹力纤维增生症。此病病因目前尚未明确，目前有胎儿期病毒感染、宫内缺氧引起心脏发育障碍、遗传因素、继发于先天性心脏病等多种假说，在婴儿心肌病中还属于比较多见的一种。 一、心内膜弹力纤维增生症症状 1、暴发型：起病急骤，可突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部听诊可有散在哮鸣音或干啰音，肝脏肿大，还可见水肿，均为充血性心力衰竭所致，部分患儿可出现休克体征，如面白脉细四肢湿冷等表现。多在6月龄内，可引起心源性猝死。 2、急性型：起病急，但充血性心衰发展较暴发型缓慢，常并发肺炎、伴有发热、肺部有湿罗音。部分患儿可因腹壁血栓脱落而发生脑栓塞。可因心衰死亡，但经过积极治疗可缓解。 3、慢性型：发病缓慢，年龄在6月龄以上，症状同急性型，进展缓慢，但会影响婴儿生长发育。经治疗可缓解，可活至成人，但最终会因反复心衰去世。 二、心内膜弹力纤维增生症诊断依据 1、1岁以内婴儿于2-6月突然出现心力衰竭； 2、X线胸片提示心胸比增宽大，心脏扩大以左心室为主，心搏减弱； 3、心脏听诊无明显杂音； 4、心电图提示左心室肥厚，或V5、V6导联T波倒置； 5、超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗，左心室收缩功能及舒张功能降低； 6、确诊需要心内膜心肌病理活检。 三、治疗 主要治疗以控制心力衰竭为主。 急性期：应用洋地黄类药物，或其他正性肌力药和强效利尿剂，并应长期应用地高辛维持，可达2-3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。 慢性期：在常规治疗基础上，加用ACEI类药物，可改善心功能及预后。发生肺部感染时，应积极抗感染治疗。对于心脏重度扩大，射血分数明显降低者及药物治疗反应差的患儿，考虑进行心脏移植。可采用免疫抑制剂治疗，主要为泼尼松1.5 mg/kg.d，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5-1.25 mg，至每天0.25-0.5 mg/kg作为维持量，至心电图正常，X线片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1-1.5年。 治疗期间应定期检查心电图、心脏超声、胸片等进行评估。来源:医学界儿科频道

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 我小孩四岁是慢性扁桃体炎，一年都发病十多次就是反反复复。每次烧39°。咳嗽， 每次都是打吊针一星期左右，药物用的是青霉素，和头炮，但是没什么效果 请问大夫该怎样治疗，是否可以考虑切除，一岁半做过疝气手术，如果在做扁桃体炎手术，对他身体有伤害吗？希望大夫给我点建议？谢谢 湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华湖南省人民医院儿科袁勇华： 扁桃体是人体的一个免疫器官，是上呼吸道感染的第一道防御门户，可抵御侵入机体的各种致病微生物，起到一定的抗病作用。特别是在宝宝4岁以前，作用尤其重要。扁桃体是人体天然屏障，像忠实的门卫，守卫在咽喉重地。扁桃体不仅能产生淋巴细胞，还能参与抗体制造，抵制和消灭自口鼻进入的致病菌和病毒，防止疾病发生。假如因扁桃体发炎而把它切除，就等于去掉了卫士，病菌袭来，长驱直入，极易引发气管炎、肺炎等上呼吸道疾病。临床上能看到以前做了扁桃体切除术的患儿，扁桃体窝残留的扁桃体还会发炎，有的引发了慢性咽炎、肺气肿。因此，宝宝4岁之前，一般情况下，最好不要轻易切除扁桃体。 但有下列情况之一应考虑扁桃体摘除手术：a.当扁桃体极度肥大，影响了鼻子通气、发音、呼吸和吞咽时;b.慢性扁桃炎反复急性发作，每年发作6～7次，明显影响宝宝身体发育或日常生活;c.已有肾炎、风湿病、关节炎等并发症，即使发作次数不多，为了清除病灶，也有必要手术;d. 扁桃体角化症或扁桃体上生有肿瘤、结石、息肉样增生、囊肿和其他的良性肿物时;e.扁桃体周围脓肿，即使只发生过一次，也应手术摘除。

各位家长朋友： 您好，根据最新川崎病指南要求，一直没有冠状动脉病变的孩子，除第一年外，可2-3年随访一次哦。

早在2005年，作为湖南省“三湘人民健康行”活动中救助小儿先天性心脏病的唯一指定单位，湖南省人民医院就出台政策，致力于先天性心脏病患儿救治。湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华红网长沙1月28日讯（记者 董雷 通讯员 谭晓冬 彭晓婕）自2009年10月开始，湖南省人民医院与美国视博恩慈善机构达成合作救助先天性心脏病患儿协议，目前已有3名先天性心脏病患儿在该院接受了免费手术并康复出院，年龄最小的仅1岁。　　　　获得救助需经民政部门审核　　　　“美国视博恩慈善救助项目”通过中国红十字总会和各地民政部门运行，面向全国，致力于贫困家庭先天性心脏病患儿的医疗救治。省人民医院是中国红十字总会指定的在湖南地区与该项目合作的唯一一家医疗机构。一般来说，参与“视博恩基金救助项目”的患儿都能够获得20,000-25,000元的救助金。　　　　据该院小儿心血管科何学华主任介绍，先天性心脏病在小儿先天性疾病中，发病率最高，治疗效果也较好，患病儿童应尽早医治。根据病情特点，患儿一般可以采用介入微创治疗和手术治疗。对于项目申请者，医院将组织专家对患儿病情及家庭经济状况进行初步审核，提出费用、治疗方案的参考意见并上报民政部门，最后由民政部门审核执行。　　　　剩余费用将由医院承担　　　　对于审批救助费用低于医疗费用的患者，医院也将根据患儿家庭情况承担部分治疗费。在接受救助的患儿中，7岁的女童小夏父母离异无人照看，身患先天性心脏病且有严重的肺动脉高压，奶奶带着她来到我院检查治疗，同时参与到了“视博恩基金救助项目”之中，3万7千元的治疗费，小夏获得了2万6千元的赞助，剩余的费用便由医院承担了下来，小夏也因此获得了很好的救治。　　　　早在2005年，作为湖南省“三湘人民健康行”活动中救助小儿先天性心脏病的唯一指定单位，湖南省人民医院就出台政策，致力于先天性心脏病患儿救治。湖南先心病救助热线：0731-82293596（湖南省人民医院儿童心血管科）

湖南省人民医院小儿先天性心脏病介入诊疗中心袁勇华：室间隔缺损能否介入治疗需要看室间隔缺损大小、部位及与周边的瓣膜的关系等。建议在有经验的医院复查心脏彩超。湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 男孩4岁半先心室间隔缺损左室内径增大室水平向右分流左心功能指标正常能否介入治疗

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 吃了两天了，可是每次发现吃这个药的时候他都会呛到，吃别的补钙的那些就没事，不知道这个药是因为不适合他还是怎么回事， 想知道他这样18天又一切正常的的小孩婴儿健脾口服液到底要不要吃？吃了有什么好处？湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华 湖南省人民医院儿科袁勇华： 一切正常就不用吃 如果吃了经常呛咳，就更不用吃了