许伟滨

胸痛是儿童及青少年一个常见的症状，据前瞻性研究，在门急诊就诊病人中，它出现的概率为0.25%-0.6%。由于媒体及国家教育计划的不断推进，民众对于心血管疾病及心源性猝死的认识有所提高。事实上，有超过50%的青少年有因为胸痛而担心自己是否存在心脏病的恐惧。然而幸运的是，胸痛并不意味着就是心脏病导致的，尤其在儿童及青少年中，根据文献报道，真正由于心脏病而导致胸痛的比例不超过5%，因此儿童及青少年胸痛的主要原因并不是心脏原因，而是胸壁肌肉骨骼疾病。我这些年在门诊所接诊的胸痛的儿童及青少年，几乎每一个都经过详细询问病史，体格检查及心脏超声心电图的相关检查，几乎没有发现胸痛是心脏因素导致的。那么儿童及青少年非创伤性胸痛的原因 是什么呢？1、非特异性（特发性）胸壁疼痛是儿童及青少年最常见的胸痛原因。疼痛一般为锐性疼痛，持续数秒至数分钟。运动或休息都可以出现，深呼吸时加重。发生部位大多数位于前胸正中或左侧乳房下面。有时压迫痛点可减轻痛感，但多数情况下胸廓基本无压痛。胸肋关节及肋软骨无僵硬紧张。一般无其它相关症状，活动不受影响，但会引发焦虑感受。相对于其它原因导致的胸痛，特发性的原因持续时间更长，但预后良好无需特殊处理。自限性疾病。2、肋软骨炎  是胸痛的一个常见病因，精确的病因不明，但是很有可能继发于呼吸道疾病。一般累及二至五胸肋关节或肋软骨，但关节不会水肿。常单发左侧，疼痛为锐痛持续数秒至数分钟深呼吸加重。压迫受累关节会产生疼痛感，类似“火烧”样痛。自限性疾病。治疗主要是休息，暂停体育活动，急性期必要时可以适当服用非甾体类抗炎，如布洛芬等。3、心前区捕捉（Texidor 刺痛）多发于6-12岁，痛点位于左侧左侧乳房下或者胸骨下段左侧，一般来源于胸膜，深呼吸或者弯腰会加重。休息或运动都可出现，通常为刺痛，疼痛时呼吸减慢减轻数秒至疼痛缓解。缓缓后能即刻恢复活动，体检无阳性体征，无需特殊处理。能自行缓解。4、呼吸系统疾病：肺炎和哮喘（可危及生命）、伴有肌肉劳损甚至肋骨骨折的慢性咳嗽、自发性纵隔积气。 5、胃肠道疾病：胃食管反流病、食管炎，胃炎。6、 危及生命的情况 这些原因占儿童胸痛的 1～6% 左右 ，心脏问题：肥厚型心肌病、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、冠状动脉异常（如川崎病冠状动脉瘤或冠脉狭窄、冠状动脉起源走向异常）、心包炎、心肌炎、扩张型心肌病、快速性心律失常、主动脉瘤或夹层。     绝大多数儿童及青少年的胸痛处置，只有病史和体格检查是必要的，额外的检查没有特别大的帮助。 在高度怀疑心脏病的情况下，可以行相关检查，心电图可以评估遗传性心律失常，或其它快速心律失常，早搏，ST段遗传。胸片可以评估心脏大小，胸腔或心包积液，气胸等。超声心动图可评价心脏结构及功能，心脏病瓣膜情况及冠脉走行。大多数胸壁胸痛的治疗基于其病因及其良好预后，并不需要特殊处理，治疗目标应以缓解患儿及家属的焦虑情绪。一般不需要药物治疗，必要时可以口服非甾体类抗炎药治疗。如果病史及体格检查高度怀疑心脏相关的，针对心脏方面进行相关检查明确并进行处理。 

目的：本研究的目的是描述动脉导管瘤 (DAA)临床特征和结果，并阐明其发病机制。背景 动脉导管瘤是一种罕见的病变，可发生严重的并发症比如血栓栓塞、破裂和死亡。方法 我们回顾了 五个医学中心弓24例动脉导管瘤的临床记录、复习了诊断影像学资料和取得组织病理学结果，其中15 例为产后诊断而 9 例为产前诊断。结果 产后诊断病例13例为出生后2个月就诊，产前病例均在妊娠晚期妊娠 33 周胎儿常规超声检查时偶然发现。在 24例中，只有 4 例有动脉导管瘤相关症状，6人有相关综合征：Marfan、Smith-Lemli-Opitz（Smith-Lemli-Opitz综合征是一种遗传性疾病，可导致身体和精神上的许多发育问题。这是一种罕见的由酶缺乏引起的疾病，导致体内缺乏天然胆固醇。症状包括轻度认知问题和身材矮小到严重的智力迟钝和身体畸形。）21 三体和 13 三体以及一个可能是Ehlers-Danlos。三人出现了动脉导管瘤相关的并发症：血栓突入肺动脉，自发性破裂，无症状性脑梗塞。 6例因动脉导管未闭合、动脉导管瘤体积的大小或血栓突人肺动脉而接受了简单的 DAA 切除术。在有组织病理学结果的四病例中，有两个表明内膜垫减少，两个有异常的弹性蛋白表达。 24例中有 5例死亡，只有 1 人死于动脉导管瘤。在存活的19例病人中，18例均无临床症状，中位随访时间35 个月；其中两例出现提示马凡综合征的心脏病变。对 200 次连续妊娠晚期胎儿超声检查的回顾表明 动脉导管瘤的发生率为 1.5%。结论 动脉导管动脉瘤可能在妊娠晚期发生，发生机制可能是由于异常内膜垫形成或弹性蛋白表达。虽然它可能与综合征有关并且有严重的并发症，但是大部分婴儿有良性的病程。 鉴其有可能与结缔组织病相关的其他心脏病变的发生，建议此病要密切随访。动脉导管瘤（DAA）的特点是动脉导管局部呈囊状或管状扩张。虽然在婴儿，儿童和成人中可能发现先天性 DAA，已发表的病例报告表明最常见的诊断年龄小于两个月（1-24 岁）。在患者中可能观察到动脉导管动脉瘤结缔组织异常，如马凡，Ehlers-Danlos 和 Larsen 综合征 。 以前的研究表明，出生后的先天性 DAA 可能与高发生率的严重并发症有关。 这可能代表仅对有症状的先天性 DAA 患者的偏倚。报告显示并发症包括自发性破裂、糜烂、血栓栓塞、感染和压缩相邻结构。最近，先天性DAA 已在通过超声心动图检查胎儿时发现。 这些病例报告表明先天性 DAA 可能相对于产后观察，大多数受影响的胎儿出生时无症状。 我们研究的目的是描述其临床表现和结果，并阐明孤立性先天性DAA的发病机制。根据我们的经验，我们进一步尝试通过对接受妊娠晚期胎儿超声检查的病人回顾来确定产前发病率。方法我们回顾性地回顾了五家产前和产后为 DAA 诊断的机构的经验。患者是从多伦多病童医院，儿童医院，波士顿、圣贾斯汀医院、蒙特利尔儿童医院和哈利法克斯 IWK-Grace 健康中心心脏数据库中检索出来的。所有孤立性先天性 DAA，无其他主要疾病包括心脏相关的异常。 医疗的记录、超声心动图、胸部 X 光片（图 1）、血管心电图、计算机断层扫描 (CT) 扫描报告磁共振成像 (MRI) 和尸检报告进行了查阅。 查阅了所有可用的超声心动图报告，由两位作者（U.D.、L.K.H.）评估 DAA 形态并确定是否存在与 DAA 相关的血栓及DAA 大小最大测量直径。为了确定先天性 DAA 的发病率，我们回顾分析了多伦多在较大的产前诊断中心进行检查的302例产科超声。 所有超声扫描均针对产科原因，包括胎儿解剖成像。DAA的产前诊断标准是存在具有梭形的弯曲动脉导管或向主动脉弓左侧突出的囊状扩张。动脉导管扩张部分的直径必须超过正常值的 95%胎龄的横截面直径。动脉瘤组织学病理检查有四名患者的导管组织查阅，包括三个手术切除DAA 和一个死于膈疝。 结果与死于败血症的足月新生儿的正常导管的组织学进行比较。 他们在 Movatpentachrome 和纤连蛋白免疫染色后通过光学显微镜检查，定性评估弹性蛋白的分布和内膜垫的形成，以及对纤连蛋白强度进行免疫染色的半定量判断。结果确诊了24 例孤立的先天性 DAA。 产后诊断出15例，产前诊断9 例。 产后诊断和临床特征。 在那些产后诊断的病例中，除了一例早产以外，其他人都是足月出生的。 动脉导管瘤10例在婴儿期仅通过超声心动图检查发现，1 例通过超声心动图和 MRI 检查发现，1例超声心动图和血管造影，1例为CT和MRI 检查确诊，2例由尸检发现。2. 初步心脏评估的原因包括：呼吸窘迫、畸形特征、喘鸣、心脏杂音，大导管未闭的临床体征、严重的围产期缺氧和膈疝。15 名婴儿中只有 4 名直接或间接出现与相关DAA的症状。一个在出生后八月出现大型 PDA 的症状（病例8）。超声心动图显示PDA 与 DAA 并且提示肺动脉高压。另一名婴儿（病例 10）有怀疑马凡综合征的临床表现，在两个月时诊断出大型 PDA。超声心动图显示扩张的升主动脉，但图像不足以证明 DAA。在四个月大时猝死，尸检显示 DAA 主动脉末端破裂。第三名患者（病例 12）有轻度紫绀和右心室流出道收缩期杂音。超声心动图显示 DAA 伴血栓延伸到肺动脉分支，导致明显的肺流出道阻塞（图4）。最后一个婴儿在出生的第一周出现喘鸣、收缩期杂音和胸部“导管隆起”X 光检查并有 IV 型 Ehlers-Danlos 家族史综合征。超声心动图显示 PDA 伴 DAA。该婴儿目前正在接受手术切除评估DAA 和 Ehlers-Danlos。在 10 份可用的胸部 X 光片中，有 6 份显示“导管肿块”，其中一个（案例 11）有一个钙化导管区域中的环（图 1）。产前诊断，9例于产前 34 至 41 周（平均年龄 38±2[SD] 周）确诊。最初的胎儿超声心动图检查中6 例怀疑主动脉弓异常，1 例其他心内病变（胎儿出生时排除）超声心动图），一名患有先天性心脏病家族史，一名患有母亲糖尿病。两例27周胎儿超声复查无明显心脏异常。9例都是足月出生的，没有心血管异常的临床证据。根据产前结果提示，于出生后一周进行复查。回顾 302 次在妊娠30 周时进行的产科超声检查，200有完整的胎儿心脏结构的图像。其中，三例情况符合孤立性 DAA 的诊断标准。DAA的形态，通过超声心动图、CT、MRI和心血管造影检查显示，DAA是一种曲折和向左突出的扩张的血管结构主动脉弓（图 2 和 3）。除存在肺动脉高压的婴儿外，DAA 最大直径均朝向主动脉末端，其直径范围从8 毫米至 24 毫米。通过彩色多普勒，有漩涡动脉瘤内的血液。初次超声心动图检查时20 例动脉导管是开放的，尸检时有2 例动脉导管是开放的。 于20 日龄时20 例中有15例动脉导管闭合。九例血栓形成与 DAA 相关，七例没有血栓延伸超出导管的超声心动图证据。在一个婴儿中，有血栓延伸到主肺和左肺动脉（图 4）。在另一例病例中，超声心动图提示血栓延伸到降主动脉，但MRI排除这种情况（图 5）。一例诊断为DAA但神经系统检查正常的新生儿，行头部 CT检查以寻找血栓栓塞的证据，发现了一个脑梗塞区域。管理和结果。24 例 DAA 中的 7 例行手术治疗。一例进行手术探查没有进行 DAA 切除，因为无法确定“这个搏动的动脉瘤”的性质。手术后的心脏成像证实了DAA 的诊断，合并血栓形成和钙化。六例患者因大 DAA 手术切除 ，其中1例大DAA（10 毫米），两例可疑血栓和一例大型动脉导管未闭存在明显分流合并有肺动脉高压。在五例手术通过胸骨正中开胸体外循环进行，另外一例通过左胸后外侧开胸手术，没有出现围手术期并发症。在 24 例 DAA 病例中，有 5 例死亡，其中只有一个与 DAA（自发破裂）有关。 19 名生存患者的中位随访时间为 35 个月范围为 14 周至 11 年，平均值为 44±10个月。目前有 18 名幸存者无症状，包括接受手术切除的六人。在八个月时被诊断出的患者（病例 8）在初步诊断近11 年后出现了升主动脉扩张和二尖瓣脱垂。遗传学评估表明可能马凡综合征。唯一有症状的患者是马凡综合征患者和复杂的一例（案例7）。这个孩子最初诊断 DAA7年后超声心动图检查提示肥厚型心肌病和升主动脉扩张。组织学。组织学特征见表 2 和图 6. 在这种情况下，完全没有内膜垫，但弹性层正常。在里面其次，内膜垫不足，而内弹力层完好，有异常糖胺聚糖在内介质中的积累。在第三种情况有正常的内膜垫；然而，弹性层是支离破碎且高度杂乱无章的。同样，在第四种情况下，正常内膜垫，但弹性蛋白很少，这是高度杂乱无章。通过免疫染色，3 例纤连蛋白表达减少或缺失，正常在 DAA 的 1 例中与对照导管相比动脉。讨论本报告描述了先天性DAA的形态和在出生前或出生后被诊断出来的24例患者的临床结果。 虽然 DAA可能出现继发于动脉导管未闭的症状，可以压迫相邻结构的，侵蚀气道和血栓突入腔内，但是在我们的病例中只有 16% 的人在就诊时出现与 DAA 相关的症状。 在大多数患者中，DAA 是在心脏评估时偶然发现。而且我们发现24 例中有 6 个病例（25%）有染色体异常或综合征。DAA与21、13 三体或 Smith-Lemli-Opitz综合征的关联以前没有描述过。 三例(13%)（可能还有四分之一）有结缔组织病。超声心动图是用于检查DAA 解剖结构的主要方法。然而，超声心动图曾误导我们怀疑存在血栓从 DAA 延伸到远侧弓。因此，如果不能排除血栓延伸到相邻的血管结构，或者如果有血管外结构受压时临床证据，应考虑 MRI 或 CT 扫描进一步检查。发病率。一些早期的报告阐释分析了DAA 的发病率。 Thore (3) 在1000例的新生人尸检中发现 8例中存在DAA。海基宁等人。 （4他们对呼吸窘迫的新生儿胸部 X 光片进行回顾性研究，1% 的患者中发现“导管肿块”。由于大多数 DAA 新生儿动脉导管出生后早期自发闭合，DAA无法通过胸片、超声心动图或在尸检发现。因此，真实的发病率可能被低估了通过仅审查新生儿群体。我们研究30 周后进行的 200 次胎儿超声检查发现DDA发病率为 1.5%。基于这一观察结果，我们认为先天性 DAA 比以前报道的更常见；然而，大多数受影响的婴儿是无症状的，因此，DAA 仍未被发现。结果和管理。从文献中可以看出从我们的病例中，DAA 可能发生致命的并发症。为避免此类并发症，我们病例中的一些患者成功切除DDA，并且没有围手术期并发症。之前的报告显示手术死亡率高达 25%(2)。由于本报告是回顾性研究，手术指征仍不清楚。和关于 DAA 大小和自发破裂的风险，在事实上，自发破裂婴儿的 DAA 直径只有8毫米。这表明DA大小和不应作为手术的唯一指南。结缔组织疾病和 DAA并存可能将这个婴儿置于更高的自发破裂风险中。我们选择对 DAA 直径较大的患者进行手术是假设这些婴儿血栓栓塞和破裂的风险更高。这些患者中，手术干预可能阻止了与 DAA 相关的严重并发症。鉴于我们的经验和仔细阅读文献，如果出现以下情况，存在以下任何一种情况可能会考虑手术切除： 1) PDA 和 DAA超过新生儿期，2) 合并结缔组织疾病，3) DAA 内的血栓延伸到邻近血管，4) 血栓栓塞的证据，或 5) 由于邻近结构受压功能受损。体外循环下手术允许充分切除动脉瘤组织。我们相信 PDA 的简单手术结扎是禁忌，因为DAA的流动中断和导致术中或者长期随访中DAA突然破裂的风险。从这组病例中，大多数受影响的婴儿是即使没有干预，随访时也无症状。鉴于随访时间相对较短，我们病例中的一些婴儿最终可能会发育结缔组织病的心血管证据暂时还没发现。临床上需要继续随访，并将提供有关自然病程的进一步信息。关于先天性 DAA 发病机制的几种理论已被提出。动脉导管的主动脉末端延迟关闭，这可能导致在导管壁暴露于全身压力，是被认为是形成 DAA 的原因之一 (2)；然而，这并不能解释产前已经出现DAA 。因此提出先天性导管壁弱化作为一种病因并得到组织学变化的支持，例如组织的溶细胞性坏死和粘液变性；然而，这些变化可能会在动脉导管正常关闭情况下也可以观察到。也有人提出结缔组织疾病中的异常弹性蛋白纤维可能导致导管壁变弱。在近十年的胎儿超声心动图实践中，我们发现 DAA 仅存在于妊娠晚期的胎儿中。从第三个三个月开始，正如在人类胎儿和胎羔，内膜在动脉导管中形成垫子，以准备产后闭合。它们是由平滑肌形成的细胞增殖和迁移到内皮下。增加糖胺聚糖的内皮产生，透明质酸、硫酸软骨素和平滑肌细胞纤连蛋白的产生，以及受损的弹性蛋白纤维组装，对于平滑肌细胞迁移至关重要。我们怀疑，至少在某些情况下，DAA可能是内膜垫形成减少的结果或弹性蛋白的异常沉积，这可能导致血管壁变弱。同时暴露于在妊娠晚期 发生的动脉压升高也可能有所贡献。有结缔组织的婴儿存在缺陷的原纤维蛋白（马凡综合征）或胶原蛋白（Ehlers-Danlos 综合征）倾向于DAA的发展。纤连蛋白表达降低与内膜受损有关在四种情况中的两种情况下形成缓冲垫，即与这种糖蛋白在指导中的作用一致平滑肌细胞迁移。在第三种和第四种情况下，在形成内膜垫的地方，来自杂乱无章和支离破碎的弹性蛋白可能提供了趋化信号，在没有高水平纤连蛋白的情况下促进平滑肌细胞迁移。结论。动脉导管瘤可能发展在妊娠晚期，可能是异常的结果内膜垫形成或导管中有缺陷的弹性蛋白动脉。尽管 DAA 可能与综合征和严重并发症有关，但许多受影响的婴儿有一个良性的早期过程。考虑到与结缔组织相关的其他心脏病变的发展潜力组织疾病，然而，必需密切随访继续跟进受影响的婴儿。

肺静脉狭窄 (PVS) 是一种罕见的疾病，是指将血液从肺部输送回心脏的静脉狭窄。这与肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉狭窄不同。PVS 可能是其他心脏或肺部问题的并发症。肺静脉狭窄的确切原因尚不清楚。一些儿童需要许多干预措施——包括心导管检查及扩张术或外科手术——来恢复流向心脏的血流，因为肺静脉狭窄往往会复发，并且会随着时间的推移而恶化。肺静脉狭窄有哪些类型？肺静脉狭窄可以以多种形式发生。一般来说，肺静脉狭窄分为以下几类：腔内肺静脉狭窄这是一种常见的肺静脉狭窄，由肺静脉壁异常增厚引起。 （术语“腔内”是指“腔内”，即允许血液流入静脉的中央开口。）狭窄被认为与肺静脉内结缔组织细胞的异常过度生长有关，这些细胞的作用本来是帮助我们的身体修复和愈合伤口的。孤立性肺静脉狭窄孤立性肺静脉狭窄是指婴儿出生时在心脏或肺部没有其他缺陷或问题，但在婴儿早期出现突然的、通常迅速进展的症状。患有这种类型肺静脉狭窄的婴儿在突然呼吸困难和氧气含量低之前可能看起来很健康几周。继发性肺静脉狭窄一些儿童会出现肺静脉狭窄，是由心脏或肺部问题的继发性并发症。通常患有复杂的先天性心脏病或慢性肺病等疾病。肺静脉狭窄有哪些症状？肺静脉狭窄的症状可以非常突然地出现，尤其是在婴儿中，或者可能会随着时间的推移逐渐恶化。在这两种情况下，症状可能包括：•  呼吸急促•  心跳加速• 呼吸浅促•  疲劳•   食欲差• 皮肤苍白• 紫绀如何诊断肺静脉狭窄？肺静脉狭窄通常通过以下一项或多项程序来诊断：• 超声心动图• 心导管检查术• 计算机断层扫描 (CT) 扫描• 肺血流扫描或肺扫描肺静脉狭窄有哪些治疗选择？您孩子的确切治疗计划将取决于：• 是否存在其他心脏或肺部问题• 症状和身体的健康情况• 受影响的肺静脉数量• 肺静脉内的狭窄程度在许多情况下，需要多次干预，因为即使在导管介入或外科手术后，狭窄过程也会复发并加重。患有肺静脉狭窄的儿童通常需要以下一种或多种处理方式来治疗狭窄并恢复充足的富氧血液流向心脏。心导管检查心脏导管插入术使用称为导管的细管，从静脉或动脉穿入心脏。导管用于打开肺部狭窄的通道静脉并在需要时创建新的通道。有两种类型的导管插入术常用于治疗 PVS。• 球囊扩张：最常用的介入性导管插入术是球囊扩张。• 球囊扩张和支架置入：球囊扩张的效果可以通过结合使用球囊扩张和球囊扩张支架（一个小的不锈钢管）的放置来放大对一些肺静脉狭窄儿童的影响。支架被连接到球囊扩张导管，因为它被送入肺静脉的狭窄部分。当导管就位时，保护层被移除，然后球囊膨胀。球囊将支架固定在肺静脉内，拉伸狭窄区域并将其撑开。随着儿童的成长，随着时间的推移，他们可能需要多次介入导管插入术，因为狭窄的过程往往会复发并且可能会逐渐恶化。心脏直视手术一些儿童可能需要进行心脏直视手术来扩大肺静脉的狭窄区域，让血液从肺部流向心脏。药物治疗PVS 团队可能会为您的孩子推荐靶向药物治疗，以努力减缓或阻止肺静脉狭窄的复发。您的孩子将接受至少 6 到 12 个月的治疗，具体取决于 PVS 的严重程度，并且需要每月进行血液检查。肺移植在某些情况下，心导管插入术或手术无法控制 PVS 造成的损害。这些儿童可能需要进行肺移植以替代肺和肺静脉。

法洛氏四联症（TOF）是一种严重的先天性心脏病，发病率大约是10,000名婴儿中的大约2名。在TOF中，异常连接会导致没有足够的（蓝色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要进行手术矫正。历史上，患有TOF的孩子曾经被称为“蓝婴”。在正常的心脏中，低氧的血液会从腔静脉返回到右心房，并流向右心室。然后，将其通过肺动脉泵入肺部，在肺部通过呼吸运动进行气体交换接收氧气。富氧（红色）血液从肺部返回左心房，进入左心室，然后通过主动脉泵出到身体各个部位提供氧气及营养物质。患有TOF的孩子具有以下四个心脏解剖特征：1.室间隔缺损：心脏的左右心室之间有一个孔，通常为非限制性缺损。2.右心室流出道梗阻：右心室与肺（肺）动脉之间的连接变窄，并且阻塞了流向肺的血液。这就是导致婴儿紫绀的原因。3.主动脉骑跨：主动向右前移，骑跨于室间隔缺损上。4.右心室肥大：右心室心肌比正常情况下要厚，因为它可以克服阻塞向肺动脉泵血。这是右室心肌超负荷工作的结果。这些缺陷的结果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常会随着时间而加重。有时，肺动脉瓣完全被阻塞，变成TOF的极端形式，称为法洛四联症伴肺动脉闭锁。法洛四联症（TOF）症状与原因法洛氏四联症的症状是什么？发绀是皮肤的蓝色，通常是法洛（TOF）四联症的第一个迹象。当血液中的氧气含量低于正常水平时，就会发生这种情况。如果没有存在紫绀的情况，心脏杂音也是第一个发现的症状。即使婴儿被诊断出患有TOF，也可能在数周甚至数月内没有任何症状。如果肺动脉阻塞程度较轻，一些婴儿会表现出喂奶困难，体重增加不佳等心衰症状。但是通常，随着肺动脉梗阻程度逐渐加重，婴儿会出现紫绀症状，蹲踞，并且随着时间的推移会恶化。缺氧发作缺氧发作，是TOT的较严重症状。可能发生在喂食，洗澡或哭泣之后。它们是由于流向肺部的血液进一步减少而导致的，从而使婴儿变得更蓝。表现为呼吸困难和呼吸次数增多，青紫加重，晕厥，有时甚至抽搐致命。这与体循环与肺循环血流改变有关系，肺循环阻塞加重或体循环阻力下降有关。是什么导致法洛四联症？大多数TOF病例没有遗传关联。但是，有些情况下存在遗传联系。已经生有先天性心脏病的孩子的父母更有可能生第二个有心脏病的孩子。如何诊断法洛四联症？出生前在孩子出生之前，会进行产前检查以检查出生缺陷和其他情况。 在超声检查中可能会看到法洛四联症。 如果您的医生怀疑您的宝宝可能患有法洛四联症，则会下令进行胎儿超声心动图（心脏超声）以评估心脏结构的任何问题以及该缺陷如何运作。出生后儿科心脏病专家会倾听您宝宝的心脏和肺部，测量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多项测试来确定诊断，包括：• 心电图（心电图或心电图）• 心脏磁共振成像 (MRI)或心脏CT。• 胸部 X 光：传统的胸部 X 光将评估儿童胸部心脏的大小和空间关系。• 心导管检查• 脉搏血氧饱和度：一种测量血液中氧气含量的非侵入性测试。法洛四联症如何治疗？基本上所有患有法洛四联症 (TOF) 的儿童都需要手术。许多儿童可以通过医学治疗，直到他们完全康复。更严重的形式可能需要早期干预，包括住院治疗。心导管检查大多数患有 TOF 的婴儿不需要心脏导管检查术，但有时此操作有助于明确诊断。在严重的情况下，一些儿童会受益于在与肺动脉的阻塞连接中放置支架。外科手术患有 TOF 的儿童通常在三到六个月大时接受手术。对于大多数人来说，完整的修复手术是作为初始手术进行的。很少有儿童需要分阶段的方法，初始手术是 Blalock-Taussig (BT) 分流术。 BT 分流术是放置在无名动脉和肺动脉之间的管子，以增加流向肺部的血流量。TOF 的完整手术修复包括：• 关闭左右心室之间的室间隔缺损 (VSD)。• 疏通右心室和肺动脉之间的狭窄如果孩子也有肺闭锁，手术也会用新瓣膜将右心室连接到肺动脉。如果您的孩子有主肺主动脉侧支动脉 (MAPCA)，则可能需要多次手术。法洛四联症的长期影响是什么？随着年龄的增长，患有 TOF 的儿童可能需要额外的手术或导管球囊扩张术。虽然最初手术的目的是修复缺损，但有些孩子会出现肺动脉瓣反流，需要在未来更换。这通常发生在青春期或成年早期，但也可能发生得更早。  患有先天性心脏缺陷的青少年将不得不处理医疗预约和以及可能对体育活动的限制。在儿童时期接受过先天性心脏病治疗的成年人需要由心脏病专家进行随访，因为早期心脏病的并发症可能会在成年后出现。 ToF患者可能面临心律失常、瓣膜反流和其他心脏问题的风险。患有TOF的人群行非心脏手术可能会给某些患者带来风险，需要与心脏病专家进行评估和讨论。对于女性患者，怀孕也可能存在风险。 

冠状动脉瘘 冠状动脉瘘是冠状动脉与心腔，冠状静脉窦或其分支，上腔静脉，肺动脉、肺静脉之间直接异常的连接。冠状动脉为心脏供血。冠状动脉瘘会影响血液流向心脏的程度并导致冠状动脉扩张。分流量较大可引起心脏容量超负荷，引起充血性心力衰竭。冠状动脉瘘是一种罕见的疾病。在某些情况下，出生时患有这种疾病的婴儿也可能有其他心脏缺陷。 冠状动脉瘘有哪些症状？ 大多数患有冠状动脉瘘的儿童没有任何症状。如果孩子确实有症状，他们可以包括： • 胸痛 • 呼吸急促 •      增长缓慢 •      快速或不规则的心跳 •      心悸、气短 冠状动脉瘘的病因有哪些？ 在大多数情况下，冠状动脉瘘是先天性的，是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致。有些孩子在出生后也可能发生冠状动脉瘘。它可能是由以下原因引起的： • 感染 • 某些类型的心脏手术 • 心脏损伤 如何诊断冠状动脉瘘？ 在许多情况下。当医生听到导致进一步检查的心脏杂音时，最常在儿童中进行诊断。 诊断冠状动脉瘘的测试可能包括： • 血管造影 • 心导管检查 • 超声心动图 • 磁共振成像 (MRI)或心脏CT。 冠状动脉瘘的治疗方案有哪些？ 在大多数情况下，不会引起症状的小瘘管不需要治疗。一些小瘘管最终会自行闭合，但即使不闭合，也可能不会引起症状，也不需要治疗。 瘘管较大的儿童可能需要手术以用缝线结扎瘘或补片缝合瘘口。在某些情况下，医生可能会使用介入房室治疗冠状动脉瘘。 冠状动脉瘘的长期前景如何？ 大多数患有这种疾病的儿童表现良好，寿命正常。

房室管缺损也是指房室间隔缺损或心内膜垫缺损，包含了一系列广泛的解剖特征。这种畸形的心脏特征是共同房室连接，这种情况是先天性的，意味着它在出生时就存在，每 10,000 个新生儿中就有两个发生。通常合并唐氏综合症。发育正常的房室瓣将心脏适当地分开为心房及心室，各自承担体循环及肺循环的血流，来自肺的血液不会与体循环的血液混合；然而，对于房室管缺损，血液可以在四个心室之间自由移动。如果不及时治疗，AV 管会导致许多涉及心脏和肺部的问题。房室管缺损实际上不是一个单一的缺陷，而是一组以各种组合和不同严重程度的密切相关的缺陷： • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 将上心室（心房）与下心室（心室）分开的 AV 瓣膜（二尖瓣和三尖瓣）异常，通常导致一个大的“共同”瓣膜而不是两个单独的瓣膜 此外，还有其他相关的心脏缺陷，例如动脉导管未闭、大动脉转位、不均衡的 房室管缺陷和主动脉弓发育不全。房室管缺损有哪些症状？ 患有房室管缺陷（AV 管）的儿童通常会在出生后的最初几周到几个月内出现症状。这些症状可能包括： • 喂养困难• 食物耐受不良  呕吐•多汗• 体重增加不足 • 疲劳  • 皮肤苍白 • 肢端湿冷• 呼吸急促 • 喘息 • 心动过速 •三凹征 • 严重会出现紫绀 如果您的孩子有任何这些症状，尽快到我们心脏中心进行检查、诊断和确定治疗方案。唐氏综合征合并完全型房室间隔缺损的患儿面临迅速发生肺血管病变的特殊风险。什么原因导致房室管缺损？ 当心脏在胎儿发育的前八周内形成时，它开始是一个空心管。随着时间的推移，管内形成的隔板最终成为分隔心脏右侧和左侧的壁。 当分隔过程没有完全发生时，就会发生房间隔缺损和心室间隔缺损，从而在心房和心室壁上留下开口。分隔上心室和下心室的瓣膜是在这八周的时间结束时形成的，而且通常无法正常发育。通常情况下，不是两个独立的 AV 瓣膜（三尖瓣和二尖瓣），而是有一个位于心脏上下腔室之间的大型公共瓣膜，允许血液在瓣膜上方和下方的腔室之间自由流动——混合氧气- 富氧缺氧的血液，心脏就无法正常的将二氧化碳循环到肺排出，将肺循环富含氧气的血泵到体循环供各个脏器使用。基因遗传在房室管缺陷中起作用吗？ 遗传学可能在 AV 管缺陷的发展中发挥作用。许多儿童患有相关的遗传综合征。大约 15% 到 20% 的唐氏综合症儿童也有 AV 管缺陷。 我们如何护理房室管缺损 我们的心脏外科团队治疗了世界上一些复杂的儿科心脏病，总体成功率超过 98%，在全国大型儿科心脏中心中名列前茅。尤其是修复 AV 管缺损的方法在过去的 20 年里有了很大的改进，手术成功率很高。

双出口右心室（DORV）什么是双出口右心室？双出口右心室（DORV）是一种罕见的先天性心脏缺陷，这意味着它是婴儿出生时的疾病。在DORV中，肺动脉和主动脉（心脏的两个主要动脉）都连接到右心室。在正常心脏中，肺动脉连接到右心室，而主动脉连接到左心室。 DORV产生了一个问题，因为右心室携带的是缺氧的血液，然后血液在体内循环。DORV总是存在一种心脏畸形，称为室间隔缺损（VSD）。这是组织壁（隔膜）中的一个孔，通常将左右心室分开。 VSD允许富氧的血液从左心室到达主动脉和肺动脉。但是，即使添加了氧气，人体仍可能摄入不足，导致心脏更加努力地工作。患有DORV的孩子可能还会有其他心脏问题，包括：•肺（瓣膜）狭窄（PS）•大动脉移位（TGA）•肺动脉闭锁•主动脉缩窄•二尖瓣异常如果您的孩子患有DORV，则病情和治疗类型（包括手术修复类型）的严重性将取决于他或她所患有的缺陷类型。尽管DORV是一种严重疾病，但可以通过手术治疗。右心室双出口的症状是什么？婴儿双出口右心室（DORV）的常见症状包括：•呼吸急促• 心跳加速• 出汗•拒食/喂养困难•体重增加不佳•皮肤，嘴唇和指甲床呈蓝色•心脏杂音（由医生发现）在年龄较大的儿童中，症状可能包括：• 疲劳•气促双出口右心室（DORV）诊断与治疗如何诊断双出口右心室？如果您的新生婴儿的皮肤呈蓝色调，或者您的幼儿有心脏病的症状，儿科医生将把您转介给儿科心脏病专家（心脏医生）进行全面检查。心脏病专家会聆听宝宝的心脏和肺部，以评估心脏的杂音-听诊器听见的噪音是由血流紊乱引起的。他或她还将测量宝宝血液中的氧气含量。这项检查将使医生对您的宝宝可能患有的心脏病有一个了解。在某些情况下，怀孕期间常规的产前超声检查可发现先天性心脏缺陷的体征。如果是这种情况，下一步通常是在子宫内对婴儿进行心脏超声检查。医生还可能会命令以下一项或多项测试来诊断DORV和任何相关的心脏病：•心电图（ECG或EKG）•超声心动图（心脏超声）•胸部X光双出口右心室有哪些治疗选择？•双出口右心室（DORV）的儿童需要进行手术以关闭心脏的孔，并将主动脉连接至左心室，并将肺动脉连接至右心室。•对于具有室间隔缺损（VSD）的DORV，最常见的外科手术称为心室内隧道修复。对于此手术，外科医生创建了一种将左心室连接至主动脉的通道。放置在心脏内的补片将左心室血流引导至主动脉。•如果主动脉和肺动脉相对于彼此反向，则需要另一种称为动脉调转的手术。对于此过程，将创建一条从VSD到肺动脉的隧道，将左心室连接到肺动脉。然后，将血管断开并重新连接，以使肺动脉成为主动脉，并将主动脉瓣连接至肺动脉，并关闭心脏左心室和右心室之间的孔。•如果您的孩子患有与DORV相关的其他心脏病，则他或她可能还需要其他类型的手术。

主动脉缩窄什么是主动脉缩窄？主动脉缩窄是主动脉的狭窄，主动脉是向身体输送富氧（红色）血液的主要动脉。缩窄位于主动脉弓左的远方，主动脉弓的分支为头部和手臂提供血液。当存在这种缺陷时，血液流动会受到限制，心脏的左心室必须更努力地抽血，以将血液推过狭窄的开口。 在严重的情况下，这种阻塞会导致左心室衰弱并使您的孩子病得很重。在大一点的孩子中，这种阻塞会导致左心室变厚，还会导致大脑中的高血压。如果肌肉变得太粗，不能再有效地运作并处理其工作量，则它最终可能会失败。如果未纠正或纠正得晚，则缩窄会导致终生高血压。 在患有先天性心脏病的所有儿童中，主动脉缩窄的发生率约为6％至8％，而男孩的发生频率是其两倍。它也发生在约10％的特纳综合征（一种染色体异常）的女孩中。有主动脉缩窄的儿童中有百分之七十五也有一个二叶瓣主动脉瓣，其中主动脉瓣有两个小叶，而不是通常的三个小叶。其他通常相关的缺陷可能包括： 室间隔缺损主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄动脉导管未闭大动脉转位右心室双出口单心室我们如何照顾主动脉缩窄我们在治疗主动脉缩窄的婴幼儿方面拥有丰富的经验。我们在心脏中心的团队治疗了世界上一些最复杂的儿科心脏病，总体成功率接近98％。 尽管我们在基于导管的干预措施方面也积累了越来越多的经验，但大多数缩窄手术都是通过外科手术进行的。根据孩子的具体解剖结构，年龄，大小和其他相关的心脏病，进行个性化治疗。 我们用于主动脉缩窄的创新领域我们在缩窄治疗方面的创新包括：非体外循环情况下进行维修全自体组织修复先进的脑保护策略微创和基于导管的解决方案介入心脏病学与心脏外科手术之间的“镶嵌”协作 主动脉缩窄症状与原因主动脉缩窄的症状是什么？主动脉缩窄越严重，孩子会有更多的体征和症状，并且越早发现问题。在婴儿中，以前“好”的婴儿的症状发作可能是突然的和严重的。轻微的缩小可能根本不会引起任何症状。常见症状包括：呼吸急促皮肤苍白喂养不良出汗易怒婴儿缩窄主动脉最常见的物理发现是婴儿的股（腿）脉搏微弱，医生很难感觉到。在某些情况下，直到学龄，青春期甚至成年才可能检测到主动脉缩窄。通常是在常规血压测试中。随着孩子的成长，可能会出现体征和症状，例如： 高血压流鼻血心脏杂音头痛（高血压）身体下部抽筋（由于血压低）是什么导致主动脉缩窄？主动脉缩窄可能是由于胎儿生长的前八周主动脉发育不当所致。先天性心脏缺陷（例如主动脉缩窄）通常是偶然发生的，没有明确的原因。这种情况也可能与其他心脏缺陷有关，例如肖恩氏综合症，二尖瓣主动脉瓣和室间隔缺损。主动脉缩窄|诊断与治疗如何诊断主动脉缩窄？诊断主动脉缩窄的第一线是临床检查，首先要获取孩子的生命体征。儿科心脏病学家获得四肢血压-测量手臂和双腿的血压。 当医生发现腿部血压降低时，怀疑主动脉缩窄。孩子的腿或脚的脉搏会变弱，因此医生很难感觉到。其他有助于诊断或计划治疗的检查可能包括： 超声心动图心电图（EKG或ECG）心血管磁共振成像（MRI）/心脏CT产前可以诊断主动脉缩窄吗？有时可以通过胎儿超声心动图在产前检测到主动脉缩窄。但是，由于动脉导管未闭（确保胎儿在主动脉和肺动脉之间流动的胎儿连接），通常不会在胎儿中阻塞主动脉。一旦动脉导管关闭，梗阻在出生后即可变得明显。 主动脉缩窄如何治疗？通过去除或修补血管的狭窄部分来治疗主动脉缩窄。病情严重且需要在心脏重症监护病房（CICU）进行护理的新生儿可能需要紧急修复缩窄。 对于大多数婴儿，手术是标准治疗方法。外科医生切开狭窄的部分，将大动脉的两个端缝合在一起，从而建立正常的血管血流。 如果孩子也有较大的室间隔缺损，我们的医生通常会在缩窄的同时修复缺损。如果有二尖瓣主动脉瓣，则心脏病专家需要跟进以确保以后不会发生阻塞（狭窄）或反流。 一些患者的主动脉弓也变窄。在这种情况下，我们的外科医生将使用心肺机同时修复弓狭窄。根据解剖结构，可以使用自体组织或补丁来实现这种修复。 在一小部分患者中，狭窄会复发。在少数情况下，进行球囊扩张的导管扩张非常有效。很少需要支架。 患有主动脉缩窄的儿童的长期前景如何？患有主动脉缩窄的儿童的长期前景非常好。几乎所有接受过主动脉缩窄手术的孩子都将过着正常，健康的生活。

什么是主动脉瓣狭窄？术语“狭窄”描述了身体结构内的异常变窄。因此，主动脉瓣狭窄是指心脏的主动脉瓣狭窄，位于左心室（将血液推向人体的泵）和主动脉（将血液输送到不同部位的主要血管）之间的单向阀身体的一部分。当孩子患有主动脉瓣狭窄时，组成主动脉瓣的小叶（微小的组织瓣）粘连，无法完全分离。这会造成造成阻塞，增加左心室的泵血阻力，并可能减少从心室通过主动脉瓣流出到身体的血液量。这些额外的工作会随着时间的流逝削弱心脏的功能。一些主动脉瓣狭窄的孩子不需要立即治疗，那些没有症状的孩子可以在很长一段时间内表现良好，只需要进行定期监测即可。但是，患有更严重的主动脉瓣狭窄的儿童可能需要介入导管扩张术，瓣膜修复或置换手术。主动脉瓣狭窄有哪些类型？根据疾病的严重程度将其分类：轻度，中度，重度或极重度。轻度主动脉瓣狭窄患有轻度主动脉瓣狭窄的儿童瓣膜内狭窄程度非常有限。这些孩子不会表现出任何外在症状；唯一可检测到的问题是明显的，容易识别的心脏杂音。患有这种轻度主动脉瓣狭窄的儿童身体健康，能够在日常正常生活。 中度主动脉瓣狭窄患有中度主动脉瓣狭窄的儿童主动脉瓣狭窄程度稍显增大，但通常没有任何外在症状，而且健康。这种类型的儿童将容易检测到并识别出心脏杂音。重度主动脉瓣狭窄患有严重主动脉瓣狭窄的儿童瓣膜狭窄程度之高，以至于左心室可能变得非常僵硬，可能无法正常工作。对于严重的主动脉瓣狭窄，必须进行带球囊扩张或瓣膜修复或置换手术的介入性导管球囊扩张术。 极重度主动脉瓣狭窄这是最严重的主动脉瓣狭窄类型，通常在出生时就出现。新生儿的主动脉瓣狭窄，以至于心脏无法泵送足够的血液来滋养身体，因此需要立即进行干预-通常通过带球囊扩张术的介入性导管扩张术或通过手术主动脉瓣成形。 我们如何护理主动脉瓣狭窄广东省儿童医院/妇幼保健院心脏中心团队在治疗各种类型的心脏缺陷和心脏病方面拥有多年的专业知识，对影响心脏瓣膜的主动脉瓣狭窄等问题有专门的了解。我们治疗儿童，青少年和成人以及的胎儿心脏病学子宫内婴儿的主动脉瓣狭窄的各个阶段。我们会尽可能使用微创技术，并致力于修复儿童自己的瓣膜，而不是更换整个瓣膜主动脉瓣狭窄症状与原因主动脉瓣狭窄有哪些症状？许多处于主动脉瓣狭窄的儿童处于轻度至中度状态时，没有任何外在症状。通常，在这些情况下唯一可识别的症状是明显的心脏杂音。随着主动脉瓣狭窄的发展，儿童可能会遇到：胸痛运动时呼吸急促或呼吸困难心律不齐或心不规则胸痛体育活动期间或刚结束后头晕疲劳锻炼能力较弱晕倒如果您发现孩子中有任何这些预警症状，则应立即寻求合格的医疗专业人员的治疗。什么原因导致主动脉瓣狭窄？主动脉瓣狭窄通常是由先天缺陷引起的，例如：主动脉瓣狭窄一种称为二叶瓣主动脉瓣的疾病，这意味着孩子出生时的主动脉瓣只有两个小叶，而不是通常的三个小叶融合在一起的瓣膜小叶瓣膜小叶异常厚，无法完全打开主动脉瓣狭窄也可以由风湿热引起，风湿热是一种复杂而罕见的疾病，可在患有链球菌细菌感染的儿童中发展，如链球菌性喉炎或猩红热。风湿热可导致主动脉瓣组织瘢痕化，导致瓣膜狭窄。这种疤痕还会增加沿瓣膜堆积钙沉积的可能性，而这是成年期主动脉瓣狭窄的主要危险因素。主动脉瓣狭窄诊断如何诊断主动脉瓣狭窄？诊断主动脉瓣狭窄通常涉及几个步骤。通常，临床医生会首先注意到您的孩子患有心脏杂音，这是血液从左心室流向主动脉时发出的噪音。 可以在常规体检过程中用听诊器或心电图（EKG或ECG）检测到心脏杂音。有时，在对孩子进行另一种疾病的检查或治疗时，可能会出现杂音。 杂音的响度，最能听见的胸部位置以及它引起的噪音类型（例如咯咯声或吹气）都将使您的孩子的临床医生更好地了解孩子的心脏问题的性质。 尽管检查和心电图可以提示主动脉瓣狭窄的可能性，但超声心动图是用于确诊的权威性检查。 您的孩子可能还需其他检查，包括：胸部X光心电图（EKG或ECG）心脏导管插入术心脏磁共振成像（MRI）/CT主动脉瓣狭窄有哪些治疗选择？您孩子的确切治疗计划将由年龄，主动脉瓣狭窄程度和整体健康状况决定。监测方式轻度至中度主动脉瓣狭窄的儿童可能需要短期常规监测以外的任何治疗方法。您孩子的心脏病专家会定期评估您孩子的主动脉瓣进一步狭窄和相关并发症的任何迹象。通常，常规监测将涉及身体检查和超声心动图。药物药物不能治愈主动脉瓣狭窄，但可以帮助治疗特定症状。在某些情况下，您孩子的临床医生可能会处方以下药物：•帮助心脏保持健康功能和血流•控制血压•预防异常的心律，称为心律不齐即使主动脉瓣已经手术更换，患有主动脉瓣狭窄的儿童也可能需要定期服用抗生素以预防称为细菌性心内膜炎的感染。细菌性心内膜炎会严重损害心脏内膜及其瓣膜。在安排医疗程序之前，即使该程序看起来很小或与孩子的心脏保健无关，也应始终让医务人员知道孩子的主动脉瓣狭窄。如果您的孩子患有主动脉瓣狭窄，但没有其他心脏问题，则在进行常规牙齿护理（例如牙齿清洁）之前，可能不需要抗生素。介入球囊瓣膜成形术介入导管术是一种微创手术。在导管插入过程中，将一根细导管（称为导管）从静脉或动脉穿入心脏。该导管可用于固定心脏中的孔，打开狭窄的通道（如主动脉瓣）并创建新的通道。认识到这种微创治疗的好处-较少的不适感，更短的恢复时间以及使用孩子自己的瓣膜（在手术后会随着孩子的成长而增长） 用于治疗主动脉瓣狭窄的最常见的介入导管插入术是球囊扩张术，也称为球囊瓣膜成形术。当孩子处于镇静状态时，通常在腹股沟中将一根小的柔性导管插入血管中。临床医生使用微型工具将导管向上引导到心脏内部并穿过主动脉瓣。一旦导管就位，在导管末端的放气球囊便会膨胀，并且该球囊将主动脉瓣张开，从而治疗了狭窄的问题。瓣膜修复或置换手术对于患有严重主动脉瓣狭窄的儿童，气囊瓣膜成形术可能无法充分固定狭窄的瓣膜并恢复健康的心脏功能。在其他情况下，随着孩子的成长，以前用一种或多种球囊扩张手术成功治疗的主动脉瓣可能会再次变窄，给心脏增加压力并影响整个身体的血液流动。修复或更换主动脉瓣是这些儿童的下一步治疗。对于所有患者，我们将竭尽全力修复主动脉瓣。这可能涉及瓣膜成形术或置换。广东妇幼保健院在包括Ozaki手术在内的主动脉瓣修复的最新进展方面拥有丰富的经验。当无法修复时，心脏外科医师将移除受损的主动脉瓣，并用机械或组织瓣膜代替。机械阀在需要更换之前可以使用20年以上。与机械瓣膜相关的血凝块形成的风险很小，因此，通常为儿童开具抗凝的药物以预防并发症。组织瓣膜不需要相同的血液稀释抗凝药物，尽管它们的寿命可能不会像机械瓣膜那样长。另一个瓣膜置换选择是用孩子自己的肺动脉瓣置换主动脉瓣（罗斯手术）。这种方法避免了血液抗凝药的需要。当需要更换瓣膜时，将根据孩子的个人需求和情况来选择瓣膜。所有类型的瓣膜置换手术均具有极高的成功率，并且并发症发生率低。进行过瓣膜置换手术的儿童可能会享受正常，健康的生活，而对运动或从事其他活动的限制则微乎其微。多数儿童在瓣膜修复或置换手术后需要在医院呆一周至10天，这些孩子会很快恢复其正常活动。

什么是动脉导管未闭？动脉导管未闭是先天性心脏病，肺动脉和主动脉之间存在持久存在的异常通道。这导致血液在两个动脉之间混合，并迫使心脏和肺部做功增多。导管未闭是第六种最常见的先天性心脏病。在所有先天性心脏病出生的儿童中，它的发生率为5％至10％。女孩的导管未闭发生率是男孩的两倍。几乎所有婴儿出生时都在肺动脉和主动脉之间有一个很小的连接，称为动脉导管。在怀孕期间，由于胎儿肺部处于萎缩状态，处于高阻力状态，此开口是必要的，以使富含氧气的（红色）血液绕过婴儿的肺部并流入人体。在大多数情况下，动脉导管在出生后自然闭合。在导管未闭的婴儿中，动脉导管保持开放，可使富氧（红色）的血液与贫氧（蓝色）的血液混合，并迫使肺部和心脏处理比正常情况更多的血液。肺血管的代偿能力取决于动脉导管的大小以及主动脉能够通过的血液量。额外的血流可能导致肺血管压力升高，这种情况称为肺动脉高压。流向肺部的血液量越大，对肺部和心脏的潜在损害就越大。同样，由于血液是通过动脉导管高压泵入，因此肺动脉的内壁可能会受损。血液中的细菌很容易感染该受伤区域，从而导致一种称为细菌性心内膜炎的严重疾病。通过动脉导管流向肺部的多余血液会增加心脏左心的负担，并可能导致心力衰竭。我们如何护理动脉导管未闭我们在广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心治疗导管未闭的方法是多个专业精心协调的方法。我们提供的治疗包括药物治疗，基于微创导管的干预和微创外科解决方案。动脉导管未闭有哪些症状？动脉导管未闭的大小会影响症状的类型，症状的严重程度以及何时发生。小型动脉导管未闭的孩子可能没有任何症状，医生只能通过听到心脏杂音来发现缺损。大型导管未闭的婴儿可能会出现以下症状：•疲劳•出汗•  呼吸急促•喘息样呼吸•呼吸困难•喂养困难•体重不增动脉导管未闭的原因是什么？几乎所有的孩子在出生时主动脉和肺动脉之间的连接很小。目前仍无法确切知道动脉导管不闭合的原因。动脉导管未闭诊断与治疗如何诊断动脉导管未闭？当您的医生在聆听宝宝的心脏时听到异常的心音或心脏杂音时，通常会首先发现导管未闭。根据医生听到的杂音类型，要求进行进一步的检查，例如：•胸部X光•心电图（ECG或EKG）•超声心动图（心脏超声）•心脏导管•心脏磁共振成像（MRI）/心脏CT动脉导管未闭有哪些治疗选择？随着您的孩子的成长，小的动脉导管未闭可能会自行闭合。对于没有任何症状的大动脉导管未闭的婴儿。如果您的孩子的动脉导管未闭引起症状（如呼吸困难或体重适当增加）或使心脏劳损，则心脏病专家会定期检查以确认动脉导管是否自行闭合。如果它保持开放状态，则可以用某种药物或手术将其关闭。药物目的是在过多的血液使肺部受损之前关闭动脉导管未闭。在早产儿中，药物可能有助于闭合动脉导管未闭。这些药物包括消炎痛，布洛芬，泰诺林，它们各自通过刺激动脉导管的平滑肌收缩，达到闭合连接而起作用。基于导管的闭合在许多情况下，您的孩子的动脉导管未闭可通过心脏导管插入术进行修复。在心脏导管过程中，给您的孩子镇静，将一根细而细的柔性管（导管）插入腹股沟的血管中，并通过心脏内部引导至动脉导管未闭。一旦导管进入动脉导管未闭，心脏病专家将使用该导管放置一个称为封堵器的特殊装置，该装置旨在完全密封导管，防止血液流过导管。最近，批准了一种新的经导管设备，用于关闭出生体重极低的新生儿的动脉导管未闭，这使得更多患者可以从这种微创手术中受益。手术修复对于不能进行导管手术的儿童，建议进行手术修复（结扎）。结扎过程在全身麻醉下进行。该过程包括在皮肤和胸壁上切开一条切口，以到达动脉导管未闭，然后用夹子或缝线从外部封闭导管。动脉导管未闭的长期预后如何？大多数患有导管未闭的儿童在从修复中恢复后将过上健康的生活。他们的活动水平，食欲和生长应恢复正常。

·        什么是肺动脉闭锁？·        肺动脉闭锁是婴儿出生时患有的心脏缺陷类型。当正常情况下位于右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣形成不正常时，就会发生这种情况。这意味着血液无法从心脏流到肺部，从而无法将氧气吸收到体内。在某些情况下，患有肺动脉闭锁的婴儿的右心室也可能很小或缺失，无法正确地将血液泵入肺部。·        肺动脉闭锁是一种危及生命的疾病，每10,000个新生儿中就有一个受到影响。患有肺动脉闭锁的婴儿需要药物和手术来纠正心脏缺陷并改善流向肺的血液。·        与正常心脏相比，肺动脉闭锁发生怎么的变化？·        在正常的心脏中，血液通过右心房进入心脏。从那里开始，它流经右心室到达肺动脉，然后进入肺部，在那里接受氧气。然后，这种富含氧气的血液通过左心房返回心脏，进入左心室，并通过主动脉泵出，为身体的其余部分提供氧气。·        当婴儿患有肺动脉闭锁时，肺动脉瓣无法正常形成，因此血液无法如愿从右心室进入肺部。·        肺动脉闭锁的两种形式是什么？·        肺动脉闭锁有两种主要类型。主要区别在于婴儿是否还存在室间隔缺损（VSD），该缺损是左右心室之间的孔。·        •带有完整的室间隔（PA / IVS）的肺动脉闭锁：由于这种类型的肺动脉闭锁，没有VSD，因此右心室在出生前几乎没有血流，可能变小且发育不全。如果右心室很小，就无法发挥其泵室的作用。冠状动脉（一种向心肌提供新鲜血液的血管）可能无法正确发育。在这些情况下，可以通过称为冠状动脉瘘的异常连接直接从右心室提供心脏的血液。确定心脏是否右室依赖型冠脉非常重要。·        •伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA伴VSD）：在这种类型的肺动脉闭锁中，室间隔（VSD）中的孔可使血液流入和流出右心室。这种血流可以帮助右心室维持右室大小。伴有VSD的PA通常与另一种称为法洛四联症的疾病有关。在那些情况下，它被称为法洛氏四联症伴肺动脉闭锁。·        肺动脉闭锁症状与原因·        肺动脉闭锁的症状是什么？·        婴儿出生后不久便出现肺动脉闭锁的症状。最明显的症状是皮肤发蓝，称为紫绀。其他常见症状包括：·        •极度疲劳·        •末梢皮肤苍白，湿冷·        •呼吸问题·        •进食问题·        如果您的宝宝的儿科医生发现了这些症状中的任何一种，应马上进行检查。·        什么原因导致肺动脉闭锁？·        目前病因不明。当婴儿患有肺动脉闭锁时，在心脏发育的最初几周内，肺动脉瓣根本就无法正常发育。·        在某些情况下，由于基因缺陷或染色体异常，先天性心脏缺陷可能具有遗传联系，从而导致心脏疾病在某些家庭中更常见。·        肺动脉闭锁诊断·        肺动脉闭锁如何诊断？·        大多数患有肺动脉闭锁的婴儿在出生后不久就被诊断出。在某些情况下，它是在产前通过产前超声诊断的。·        诊断肺动脉闭锁，心脏病专家将检查婴儿并测量其血液中的氧气含量。心脏科医师还将听心脏杂音，这是由血流紊乱引起的。这将使心脏病专家初步了解宝宝可能患有的心脏病。·        我的孩子需要什么检查？·        心脏病专家可能会做以下一项或多项测试来帮助诊断肺动脉闭锁：·        •心电图（ECG或EKG）·        •超声心动图（心脏超声）·        •心脏核磁共振·        •心脏导管·        •胸部X光·        肺动脉闭锁治疗方法·        肺动脉闭锁怎么治疗？·        患有肺动脉闭锁的婴儿出生后不久需要某种治疗。具体治疗类型将取决于他或她的状况的严重程度。肺动脉闭锁有几种治疗方法。·        药物·        医生可能会给您的孩子静脉注射称为前列腺素的药物，以保持动脉导管未张开。导管性动脉病是出生前所有婴儿中的主动脉和肺动脉之间的连接。这种连接通常在出生后不久就关闭，但是当用药物保持开放状态时，它可以使血液继续流到肺部，直到医生决定采取长期解决方案为止。·        心脏导管·        经常进行心脏导管检查以确定具有完整心室间隔的肺动脉闭锁患者的血液如何供应到心脏。医生可以判断出心脏的血液供应是否直接依赖于右心室通过异常的冠状动脉连接（称为瘘管）的流动。如果血液供应取决于右心室，建议进行手术。·        如果心脏导管检查显示血液供应不依赖于右心室并且阻塞很短，您的医生可能建议在导管室重新打开肺动脉瓣膜，用射频穿过肺动脉瓣膜消融导管。·        然后可以在瓣膜中部扩张一个球囊，以重新建立从右心室到肺部的血液流动，从而使右心室随时间增长。在许多情况下，它可以进行双心室修复，并可以减少手术次数。在某些情况下，它可能完全不需要手术。如果无法在导管实验室中打开肺动脉瓣，则可以通过手术重新建立右心室和肺之间的连接。·        手术·        许多患有肺动脉闭锁的儿童需要一项或多项手术来解决该问题。这些手术可能包括：·        •右心室流出重建：该手术通常在出生后不久进行，涉及外科手术重建右心室流出道，以使血液到达肺部。重建的选择包括通过补片扩大从右心室到肺的连接，或将带瓣膜人工管道放置到右心室到肺动脉。此过程的目标是在一或两次手术后实现双心室修复。有时，此过程与Blalock-Taussig分流术结合使用。·        •Blalock-Taussig分流术：该操作是在流向肺部的血液不足时进行的，通常在出生后不久进行，以创建血液到达肺部的途径。主动脉外的第一条动脉与右肺动脉之间建立了连接。通过主动脉流向身体的一些血液将通过这种连接“分流”并流入肺动脉以吸收氧气。·        •双向Glenn手术：该手术通常在4到12个月大的儿童中进行，用与肺动脉的另一连接代替Blalock-Taussig分流。在此过程中，将通过血液将血液返回心脏的一条大静脉（静脉）通过外科手术连接到了肺动脉。这样可使血液进入肺部以吸收氧气，并有助于右心室生长。·        •Fontan手术：此手术通常在生命的最初几年进行，当右心室不发达时（例如在严重的PA / IVS形式中），可以使用该手术。该手术绕过心脏直接将返回的静脉血液连接到肺动脉。·        •心脏移植：进行仔细评估，以确定这是否是最佳治疗选择。 PA / IVS儿童很少需要心脏移植。

肺动脉瓣狭窄什么是肺动脉瓣狭窄？肺动脉瓣狭窄是描述肺动脉瓣开口变窄的术语。肺动脉瓣是一种单向阀，可让血液从右心室进入动脉最后进入肺部，并防止血液反流回右心室。肺动脉瓣狭窄是先天性的，孩子出生时甚至在胎儿期已经出现瓣膜变窄。它是婴儿中第二大最常见的先天性心脏病。正常的肺动脉瓣有三片瓣，它们在右心室收缩（挤压）时打开使血液流向肺部，然后在心室舒张时关闭以防止血液反流。如果此瓣膜无法正常打开，则右心室必须更努力地工作以产生足够的压力，以将血液推过瓣膜的狭窄开口。随着时间的推移，右心室的额外工作可能导致心肌肥厚，舒张功能减退，有出现心律失常的风险，并限制其泵血能力。我们如何护理肺动脉瓣狭窄广东省儿童医院/广东省妇幼保健院的心脏中心。儿科心脏专家每年都会从简单到复杂的各种情况下，为心脏缺陷的儿童和成人提供护理。我们拥有极高的成功率治疗罕见的心脏病的经验。我们瓣膜修复方法的是寻找新方法，以利用诸如三维（3D）建模，超声心动图和心脏磁共振成像（MRI）之类的工具获得更准确的成像信息。通过使用高级成像，我们的专家可以更好地了解瓣膜功能障碍并找到适当的治疗方法。肺动脉瓣狭窄诊断与治疗肺动脉瓣狭窄如何诊断？新生儿肺动脉瓣狭窄最常见的体征是发绀和心脏杂音。紫绀程度是使用脉搏血氧仪测量的，如果您的新生儿有提示心脏问题的症状，例如肺动脉瓣狭窄，儿科医生将把您转介给儿科心脏病专家。心脏病专家将进行全面检查，并听取心脏杂音。杂音的特定位置和性质将使心脏病专家初步了解宝宝可能患有哪种心脏病。以下一项或多项测试来进行诊断：•心电图（EKG或ECG）•超声心动图（心脏超声）肺动脉瓣狭窄有哪些治疗选择？轻度肺动脉瓣狭窄的儿童通常不需要治疗。但是，随着时间的推移，他们确实需要进行随访，因为在某些患者中，阻塞的程度可能会发展。那些患有中度到重度狭窄的人最常通过心脏导管插入术（球囊扩张或瓣膜成形术）进行治疗。在此过程中，医生将插入一根细小的柔性管（导管），并在其顶端放一个放气的球囊。一旦将球囊定位在变窄的瓣膜上，就将球囊充气以将瓣膜撑开。该过程在镇静或麻醉下进行，以确保患者不会感到任何不适。经过短暂的观察后，大多数患者在手术的同一天或第二天出院。在某些情况下，可通过开胸心脏直视手术修复肺动脉瓣狭窄，尽管这种情况较不常见。一些患有严重肺动脉瓣狭窄的婴儿在治疗之前可能需要重症监护护理。肺动脉瓣狭窄的长期预后如何？大多数孩子将以健康的生活，正常的成长，不受运动和活动的限制，并且在以后的生活中也没有与怀孕相关的风险。少数儿童在以后的生活中可能会从修复后的瓣膜反流和钙化（钙沉积）。在某些情况下，他们可能需要进一步治疗或更换瓣膜。瓣膜置换可以使用心脏直视手术或通过介入使用通过导管插入然后在肺动脉瓣的位置置入一个带瓣支架的技术来完成。

Peter E. Hammer, PhD, and Pedro J. del Nido, MDDepartment of Cardiac Surgery, Boston Children’s Hospital, Boston, Massachusetts              许伟滨   译主动脉瓣自体心包补片瓣叶成形术被证明是可行的并且有效的选择，特别是对儿童，目前儿童心脏瓣膜换瓣存在非常大的弱势。我们提出了用于单瓣置换的自体心包的大小制作指南。我们的临床经验和实验证据表明有效修复，最好通过使用直径大于舒张期窦管结合部直径10%到15%的半圆形移植物来实现。我们还提供了一个简单的公式，允许根据瓣膜的几何形状和组织特性变化进行调整。  自1960年代以来，已有报道称通过使用心包膜对主动脉瓣进行了重建。但是，它在技术上仍然具有挑战性。相对于术中（无压力）情况来说，瓣膜的结构在生理情况下有很大的扩张，要进行充分的修复，外科医生必须考虑主动脉根部，固有瓣叶，移植物在主动脉关闭，血流恢复的情况下扩张的程度。可靠的确定自体心包移植物大小的指南可以推广采用这种手术方式，修复主动脉瓣。   各种技术已被报道用于确定心包移植物的尺寸。一种方法是根据术中测量的固有瓣膜的尺寸来确定移植心包的大小。然而，瓣膜组织是高度可扩张的，很难进行可靠的瓣叶测量。此外，术中尺寸和生理需求之间的关系并不是简单的对应关系。为了避免这些缺点，有很多方法已提出基于术前超声心动图测量主动脉根部内径制作心包移植物。然而，这两种方法，必须依靠专门的模板或模具来制作移植物。在我们中心，我们对单叶置换修复主动脉瓣有兴趣，主要在儿童晚期主动脉瓣修补术及先天性主动脉瓣狭窄经球囊扩张治疗后瓣膜的疾患。在本报告中，我们描述了自体心包置换主动脉单瓣手术技术。我们报告了一个简单的移植尺寸关系当根部和其余瓣膜相对正常时使用，根部几何形状或连合位置异常时我们建议采用的公式应考虑移植物特性和瓣膜几何形状。技术胸骨切开后，取大约3到4厘米见方的心包，钉平（但未拉伸）无菌纸板，用0.625%戊二醛固定3-5分钟，然后用生理盐水冲洗（三次，每次3分钟）。第一步，要评估瓣膜对合部及瓣叶的高度，对合部的位置分别用对合部的高度或瓣叶融合高度记录。如果有三个连合，我们有使用了单瓣替换技术，其中缺损的瓣叶，通常是前叶，切除并由心包或类似材料代替。对于瓣叶替换，切取一个半圆具有近似均匀厚度和纤维的心包，以半圆为方向，使其笔直边缘与主导纤维方向对齐。根据我们的临床经验，对56例主动脉瓣重建患者进行了2年以上的主动脉根部切除术包含三个明显的连合，直径半圆应比超声心动图测量窦管结合部舒张期直径大10%到15%，增加2毫米考虑半圆形周围1 mm的缝合边缘（图1）。如果对合高度异常，新的补片缝在与固有主动脉瓣对合相同方向的主动脉壁。移植物的性能和几何形状的影响。尽管我们的移植物大小指南主要基于在临床经验，根据瓣膜几何形状和组织特性的形式可以用更一般的方式来表达，为瓣膜成形提供有用的见解。当一个正常人主动脉瓣在舒张期的峰值关闭，即主动脉瓣的自由边缘在舒张期的峰值，d，心脏所经历的拉伸程度瓣膜游离边缘在舒张期峰值，和向下自由边的角度φ，如图2所示，通过使用计算公式：根据已发表的解剖学研究，据报道，角度φ约为35°，与我们未发表的研究结果一致。给定预期范围，λ，对于给定的移植材料，移植自由边缘的with，可以计算出给定的移植物宽度（直径）STJ直径，d。例如，我们的心包移植物延长约10%（λ=1.10）在生理负荷下，因此公式1得出预测的瓣叶嫁接宽度在舒张期大于STJ直径10%到15%之间。这与我们根据临床经验得出的指导原则相吻合。图1。（A）超声心动图图像窦管结合部直径d。（B） 移植物的形状是直径大约比直径大10%的半圆为缝合而沿半圆增加的1毫米边距（虚线）。（C）处理过的心包切下移植物（插图：最终移植物的形状）。（D，E）移植物连续缝合讨论其他团队也发表了确定心包补片移植大小的方法，尽管他们的尺寸原则则并非都与我们的形式以相同的形式呈现，他们都描述为确定移植宽度的大小在舒张期稍大于窦管结合部直径。据报导类似的指导原则，用于确定主动脉瓣的大小，移植物宽度等于STJ的直径的宽度的1.15倍。我们简单的10％到15％的尺寸指导原则是有局限性的，因为它仅适用于由心包制成的移植物与我们术中特征一致，并且适用于主动脉根和其余瓣叶都相对正常的情况。我们研究的优点是一个稍微复杂一点的形式（等式1的指导方针是它使移植物的大小可以在不同移植物特征，或瓣膜几何形状，或两者都不同的情况下估计。例如，如果移植物是由一个单叶的材料制成的，那么一个单叶既被拉伸又被向下拉至连合处。静止（无应力）宽度W，瓣叶的直径可以通过STJ的直径来估计。在负载下明显拉伸（例如：矩阵面片），我们可以使用公式1，λ=1.10得到移植物宽度估计为STJ直径的1.22倍。或舒张期瓣叶自由边角较大比正常情况（可能是由钙化的主动脉根部或以前的保留瓣膜的外科手术）宽度可再次使用公式1和术前超声心动图测量值较大值的φ进行估算。移植物临床经验的一致性公式1的大小和预测很重要，因为它表明对利用心包重建主动脉瓣的影响因素的理解。事实上，我们最近主动脉瓣的体外实验及计算机模拟瓣膜修复进一步证实了我们的临床发现并增强我们对报告准确性的信心瓣膜修复的计算模型。未来的挑战是基于瓣膜解剖特定基础异常（如两叶瓣或单瓣畸形）或组织特性因病理变化而改变瓣叶或主动脉根部的状况的病人预测可靠的瓣膜修复指南。References1. Tao L, Zeng XJ, Lim YP. Single cusp replacement for aorticregurgitation. Ann Thorac Surg 2008;85:946–8.2. Duran CMG, Gallo R, Kumar N. Aortic valve replacementwith autologous pericardium: surgical technique. J Card Surg1995;10:1–9.3. Hanlon JG, Suggit RW, Gibbs E, McMeeking RM, Love JW.Geometric optimization of a tissue pattern for semilunar valvereconstruction. J Heart Valve Dis 1999;8:609–13.4. Swanson M, Clark RE. Dimensions and geometric relationships of the human aortic valve as a function of pressure. CircRes 1974;35:871–82.5. Gasparyan VC. Reconstruction of the aortic valve with autologous pericardium: an experimental study. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:197–8.6. Kalangos A, Beghetti M, Baldovinos A, et al. Aortic valverepair by cusp extension with the use of fresh autologouspericardium in children with rheumatic aortic insufficiency.J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:225–36.7. Hammer PE, Chen PC, del Nido PJ, Howe RD. Computationalmodel of aortic valve surgical repair using grafted pericardium. J Biomech 2012;45:1199–204.

什么是冠状动脉的主动脉起源异常（AAOCA）冠状动脉的主动脉起源异常（AAOCA）是一种罕见的先天性心脏病，其中一个（在极少数情况下，两个）冠状动脉起源于错误的主动脉窦。在正常心脏中，右冠状动脉起源于右冠状窦的主动脉前部，左冠状动脉起源于左冠状窦的后方。当其中一条动脉从错误的一侧连接到主动脉时，它会以某种方式通过心脏或围绕心脏走行，这种方式可能会造成心肌缺血或导致恶性心律失常。在运动期间，当动脉充满更多的血流时，这种风险会增加。冠状动脉的主动脉异常有几种类型，具体取决于冠状动脉的特定位置和路径。您的孩子患有的冠状动脉的主动脉异常类型决定了他们患严重心脏病的风险。冠状动脉的主动脉异常是罕见的。每千人中约有1至5人患此病。冠状动脉的主动脉起源异常的症状是什么？当他们开始竞技运动或进行更剧烈的运动时，儿童可能会在10岁左右开始出现症状。在某些情况下，冠状动脉的主动脉异常的第一个症状是心脏骤停。症状可能包括：•运动过程中胸痛•头晕•运动时晕倒• 心跳加速冠状动脉的主动脉起源异常的原因是什么？冠状动脉的主动脉异常是婴儿出生时的先天性疾病。目前发病机制不明。如何诊断冠状动脉的主动脉异常？通常用超声心动图诊断这种情况。您的医生可能会通过心脏MRI或计算机断层扫描血管造影（CTA）确认诊断。冠状动脉的主动脉起源异常有哪些治疗选择？将根据您孩子的具体诊断讨论您的治疗方案。手术可能涉及使异常冠状动脉去顶（打开冠状动脉和主动脉之间的壁）或取下冠状动脉的纽扣并将其重新放置到其正常窦内。患有AAOCA的儿童将需要心脏病专家进行终生随访，以确保通过冠状动脉的血流正常。

什么是ALCAPA？左冠状动脉异常连接到肺动脉的是一种先天性心脏畸形。由Brooks在1885年首次报道。正常情况下，左冠状动脉和右冠状动脉起源于主动脉，并向心肌供血富含氧气的血。在患有ALCAPA的儿童中，左冠状动脉起源于肺动脉，将不含氧气的血液输送到左侧心肌。当心脏没有足够的氧气时，心肌会变弱或死亡，这类似于心脏病发作。受损的心肌无法有效泵血，导致心肌病和心力衰竭。ALCAPA是一种非常罕见的疾病，可能导致婴儿期心脏功能严重恶化。需要手术来矫治。如果没有干预，大多数婴儿将在一岁内死亡，但是如果及时进行手术，大多数婴儿都能存活，可达到正常生存质量。ALCAPA的症状是什么？婴儿肺动脉左冠状动脉异常（ALCAPA）的症状包括：喂奶时哭泣或出汗喂养不良呼吸急促出汗不典型心绞痛（反复不适感）症状通常在婴儿生命的头几个月内出现。我们如何照顾ALCAPA在广东省妇幼医院，我们的心脏中心为患有ALCAPA的儿童提供专家筛查，评估和护理。在您的孩子进行首次心脏手术后不久便开始复查，并随着孩子的成长而继续随诊复查。如何诊断ALCAPA？如果医生认为您的孩子患有ALCAPA，则他或她可能会检查以下项目： 胸部X光心电图（ECK或EKG）超声心动图（心脏超声）心脏核磁共振/心脏CT心脏导管检查ALCAPA如何治疗？需要手术治疗。修复的选择包括将异常的左冠状动脉与肺动脉分离，并将其直接移至主动脉（移位），或从其异常位置至主动脉创建一条隧道（Takeuchi修复）。如果二尖瓣关闭不全，则可以同时修复，也有人主张无需同期修复。在某些情况下，心脏会严重受损，可能需要机械循环/心室辅助设备的支持，并且可能需要进行心脏移植。有了及时的治疗，大多数孩子在手术后就可以很好地生活，并可以过上正常的生活。但是，必须要有心脏衰竭专家进行例行的，终身的随访，以确保心肌的恢复和二尖瓣的良好功能。患有ALCAPA的孩子在以后的生活中出现心律问题的风险增加。哪些药物可用于治疗ALCAPA？一些孩子在手术前需要药物以增强手术所需的强度。这些药物可能包括：利尿剂：呋塞米 正性肌力药：地高辛 β-受体阻滞剂，ACE抑制剂：降低心脏工作负荷的药物。

·        什么是室间隔缺损？·        室间隔缺损（VSD）是壁上的一个孔，用于分隔左右下心室（心室）。它是先天性（出生时出现）心脏疾病的最常见类型。·        在VSD患者中，富氧血液从左心室流出，并与右心室中的贫氧血液混合。这会将多余的血液输送到肺部，并使它们更努力地工作。孔越大，可能引起的症状越多。有些婴儿可能会在成长和呼吸方面出现困难。有症状的VSD可以通过药物治疗。如果仍然控制不佳，建议进行手术修复。如果不加以治疗，大的VSD会导致肺动脉高压，进而导致肺血管病变。 VSD有可能会导致心脏感染，称为细菌性心内膜炎。我们如何护理室间隔缺损大多数小型VSD，能够只进行观察或药物治疗，包括更高卡路里的配方或缓解呼吸阻塞的药物。一部分VSD自行变小甚至接近闭合。如果进行了医学治疗，但如果婴儿在生长发育落后或存在呼吸困难，则可以进行外科手术封闭，效果极佳。我们的心脏病专家可以评估患有VSD的患者，并在婴儿期及以后指导他们的护理。我们与心脏外科医师携手合作，为我们的患者提供最佳结果。室间隔缺损有哪些治疗选择？•药物：某些药物可以帮助心脏并减轻症状。例如，地高辛可以增强心肌收缩力。利尿剂可以帮助肾脏从体内清除多余的液体，抗生素可以帮助预防细菌性心内膜炎（心脏内部的感染）。•手术：如果在进行药物和营养治疗后，孩子仍然有症状，可以通过手术补片修补缺损。•心脏介入治疗：一部分病人可以通过导管输送的装置将VSD闭合。

房间隔缺损（ASD）什么是房间隔缺损？房间隔缺损（ASD）是心脏壁上的一个孔，该孔将心脏的左右上腔分隔开，称为心房。 ASD是婴儿出生时（先天性）的疾病。ASD可使富含氧气的（红色）血液从左心房通过，并与右侧腔室中的缺乏氧气的（蓝色）血液混合。随着时间的流逝，这可能会导致心脏和肺部负荷加重，并使孩子面临其他疾病的危险，包括：•心律失常•心肌无力•耐力下降•    肺动脉高压•    中风房缺孔的大小可以从小到大变化。一些ASD通常会在出生前三年内自行关闭。但是，如果孔仍然很大，则需要使用心脏导管介入术或微创手术技术将其关闭。房间隔缺损的症状是什么？大多数患有房间隔缺损的儿童没有任何症状。通常，儿科医生发现心脏杂音，进一步心脏专科医生检查发现。如果确实有症状，他们可以包括：•耐力下降•生长发育增长缓慢•频繁的呼吸道感染什么原因导致房间隔缺损？大多数房间隔缺损是偶然发生的，没有明确的原因。所有婴儿在出生前的上两个心房之间都有一个开口，通常在出生后的前几周或几个月内关闭。在某些情况下，此空缺大于平均水平，或不自行关闭。如何诊断ASD？当医生在听宝宝的心脏时听到心脏杂音时， 根据医生听到的杂音类型，可能会建议您进行一项或多项或以下测试：•超声心动图（心脏超声）•心电图（ECG）如何治疗ASD？较小的ASD可以不需要治疗。如果ASD太大或引起症状，治疗方案可能包括：•心脏导管介入术：对于这种非开胸手术过程，将伞形装置通过一根细细的导管通过腿部静脉插入心脏。到达正确位置后，将其打开以用补丁覆盖孔。•手术：如果ASD太大或在无法进行导管插入的区域内，则可能需要进行手术以缝合或修补闭合的孔。广东省妇幼保健医院的外科医生可以进行微创外科ASD闭合手术，因此疤痕更小，恢复速度更快。