杨星海

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 结石2公分 现在在消炎 医生说，他们医院没有为3岁小儿做手术的仪器，怎么办？北京有能治疗的地方吗？ 湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海： 我们可以做，湖北省妇幼保健小儿外科 周四门诊湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海 患者：杨主任您好，用什么方式？和技术呀？ 湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海： 看完检查后，才能决定是开刀还是腹腔镜

或鼓音，往往是浊鼓音相间。这与疝入胸腔脏器的性质或肠道充气程度有关。听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音，这对诊断先天性膈疝有重要意义。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海(2)症状：新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状，但以呼吸道症状为突出表现。呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。当哭闹时用力呼吸，患侧胸腔产生极大的负压，将腹腔脏器纳入胸腔，造成严重的呼吸困难，若未能及时处理或处理不当，可立即死亡。腹腔脏器进入胸腔不但压迫肺脏，而且还使肺动脉扭曲、动脉壁增厚、血管床横断面积减少等。结果产生持续性肺动脉高压，除发绀外还有呼吸短促、低血氧、低体温、低血钙、酸血症、低血镁等一系列症状。呕吐症状在临床上比较少见，只有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻时才出现呕吐。3.食管裂孔疝 小儿食管裂孔疝以婴幼儿多见，临床表现多样化，又不能叙述病史，没有典型的临床症状，若家长观察不细致，往往延误诊断与治疗。常见的临床表现有以下几种：(1)呕吐：足月新生儿、婴幼儿及年长儿最常见的症状，占80%～95%以上，可发生在出生后第1周。呕吐形式多样，常以平卧位或夜间为重，有时轻微呈现溢奶状，严重呈喷射性呕吐。出现呕吐咖啡样液体或呕血，但量不多。呕吐物起初为胃内容物，严重时伴有胆汁，往往因食管下端反流性食管炎。若能经常保持半坐位或喂养中，黏稠饮食，呕吐明显改善，患病8～9个月后，呕吐次数减少，可能是病情好转，也可能是食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄。(2)食管旁疝：有时食管与胃结合部仍然在腹腔正常位置，有胃底部分胃疝入胸腔或发生扭转疝至右侧膈上。扭转过久，发生嵌闭。出现梗阻状，胸骨后疼痛、胸闷、呼吸急促。胃排气不良造成潴留性胃炎、溃疡、出血。(3)吞咽困难：常常出现吞咽困难，早期经禁食和抗炎治疗可以好转，晚期就不能进食或呕吐白色黏液。滑动型食管裂孔疝的反流性食管炎逐渐加重，炎症已侵袭到肌层，使食管下端纤维化，结果不但造成食管短缩，贲门胃底疝入胸腔，而且还出现食管狭窄。(4)呕血、便血：呕吐严重的病儿除呕吐咖啡样物外，还出现呕血、排柏油样便和黑便。长时间的呕血和便血是因为有反流性食管炎所致，营养摄入不足，病孩呈现贫血貌，血红蛋白常在80～100g/L之间。身长、体重往往低于同龄儿，造成生长发育不良。多数大便化验检查，隐血常为阳性。(5)咳嗽、气喘等呼吸道感染症状：有30%～75%婴儿和儿童期食管裂孔疝是以反复呼吸道感染为主诉而就诊，因为有些病儿平时察觉不到的极少量的胃内容物，经常反复吸入气管，形成反复的呼吸道感染;虽经抗炎治疗，呼吸道感染可好转，但不能治愈。有些过敏体质的病孩，少量胃内容物而被误吸气管，结果造成过敏性哮喘样发作。治疗：先天性胸腹裂孔疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术，疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁，因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难，切除多余疝囊后，用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好，便于分离粘连和回纳腹内脏器，膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。手术后，部分病人需用呼吸机辅助通气几天，我们每年有15-20例接受手术，成功率95%以上,，并且成功开展新生儿胸腔镜治疗先天性膈疝，不必开胸.

在各种先天性食管畸形中 食管闭锁最常见，先天性食管闭锁病例中约4 ％并有先天性心脏血管畸形，另 6％并有其它畸形。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。1，食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘此型最常见，约占85 %。2，食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端，此型少见，约占 4%。3，食管近段及远段均为盲端 ，通入气管，无食管气管瘘，此型占2 %。4，食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘此型亦很少见 占1 %。5，食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通形成食管气管瘘，占 4%。先天性食管闭锁的症状食管闭锁的典型有用临床表现为唾液不能也不下咽，返流入口腔 出生后即流涎 吐白沫，呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀，同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热气急，如不及时治疗遇到数日内即可死于肺炎和严重失水。先天性食管闭锁的治疗先天性食管闭锁病例未经治疗，出生后数日即死亡。因此明确诊断后应尽早施行手术纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎加重；给予抗生素药物；保持正常体温，于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内，肺部炎症或肺不张病例需维持通气功能和给予氧吸入。手术操作：通常采用右胸侧后切口经第4肋间切口进胸， 在胸膜外或切开胸膜，在胸腔内切断结扎奇静脉，游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘，在距气管后壁约5mm处切断瘘管，用缝线间断横向缝合气管修补瘘口，再用邻近胸膜覆盖。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管， 待术后2-3周左右,经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管，此后即可经口进食，术后 3-4周可开始食管吻合口扩张术 使吻合口内径达到0.5cm 以上。体重不及1500kg的早产儿、一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断，缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术，于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎，数周后待体重增加到5kg左右，再施行第二期手术吻合上 下段食管。由于胸腔镜技术的进步，湖北省妇幼保健院部分病例可以进行微创手术，不必开胸。

患有此症的孩子，在出生后就发现外生殖器与正常婴儿不同：阴茎短小并向腹侧弯曲;阴茎头小而扁平，无包皮包裹，包皮堆积在阴茎背侧;尿道开口不在阴茎头部而在阴茎上，畸形严重的开口于会阴部。具体如下：1.常见的尿道下裂的症状有排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海2.常见的尿道下裂的症状有阴茎勃起时明显向下眉弯屈。尿道下裂不及时治疗给孩子带来莫大的痛苦阴囊发育不良再加上分裂，就象女婴的大阴唇一样，很容易把男婴误认为是女婴或阴阳人(两性畸形)。我们曾经治疗7岁孩子，家长一直误认为女孩，去女孩子名，上女厕所，治疗后才改变户口性别。的确，严重的尿道下裂同时伴有双侧隐睾，是很难从外观上与两性畸形相区别的，有时还需通过性染色体的鉴定才能区分。 尿道下裂对孩子将造成严重的生理与心理紊乱，给孩子带来很大的痛苦。例如，由于尿道开口异位和阴茎下弯，孩子不能直立排尿，只能像女孩一样蹲踞，上学后这种心理损害更加严重。尿道下裂是男性儿童泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。而现在有很多的家长已经开始对这方面加强注意，在观察小孩的阴茎是否有过小、下弯，睾丸是否在正常位置。在小孩小便的时候观察是否站立，是否经常弄湿裤子。如果发生尿道下裂，切莫随意作包皮环切术，要找泌尿专科医生为患儿诊治。手术矫治是根治尿道下裂的有效方法。虽然现在的手术有很多种，但还是要选择正规专业的有小儿泌尿外科的医院才能保证成功率和手术效果。小儿尿道下裂能治的，小儿尿道下裂一旦诊断确定，均应选择适当时机给予手术矫治矫正阴茎下弯，使尿道开口尽可能接近正常位置，小儿可站立排尿，成人后有生殖能力。近年来，本病的手术治疗已有了很大进展，过去采用的分期手术方式已被一期完成的手术所取代，不仅大大减少了病儿痛苦，而且更加强调阴茎外观及功能尽可能接近正常。关于手术年龄，目前普遍认为应在学龄前完成，或再早一些以减少患儿心理上的创伤。一般来说3岁左右的病儿就能达到完成手术修复的基本条件。对于短段型尿道下裂及无阴茎下曲畸形者还可提前手术。对合并阴茎发育不良者，因多伴有内分泌缺陷，应先作相应检查并给予激素治疗，待阴茎增大后再施行手术。一般来说，尿道下裂患儿经手术矫正后大多可取得满意效果，只要睾丸功能正常，将来是会有生育能力的。2006 年 2 月至 2013 年 10 月我院收治的 230 例行尿道成形的尿道下裂患者进行了跟踪调查。对这些患者术后随访 6 ～ 30 个月发现， 208 例获得满意效果，术后患者阴茎外观正常，排尿通畅，尿道口位于阴茎头舟状窝处，尿线粗细与同龄儿基本相同；尿瘘 17 例， 6 个月后行尿道瘘修补术，痊愈； 15 例尿道外口狭窄，行尿道口切开并扩张，痊愈。

先天性肠闭锁是新生儿外科常见的消化道畸形之一，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，近10年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，存活率明显上升。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海发病原因目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论，除微观方面的可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因。临床表现临床表现为典型肠梗阻表现，生后出现呕吐、腹胀、排胎便异常，症状出现的早晚及程度与闭锁的位置有直接关系。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性肺炎，延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。诊断鉴别辅助检查1，腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。2，消化道造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，在中小城市和医疗水平相对较低的非专科医院仍然在广泛使用。造影检查可以明确诊断病变的部位，对相关鉴别诊断有重要的意义。3，腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能，超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能。疾病诊断孕末母亲羊水过多、胎动异常应引起足够重视，产前超声检查通常可以提示可疑病变。参考产前超声检查结果及生后出现的明显外科体征，结合生后出现呕吐、不能喂养、腹胀、无正常胎便外排等典型症状，经腹部立位平片、腹部超声及消化道造影检查等必要的辅助检查手段大多可以明确诊断。鉴别诊断典型症状相似于先天性肠闭锁的其他疾病相对较少，主要应与内科功能性腹胀、呕吐等鉴别，此外，部分遗传代谢性疾病引发的腹胀呕吐也需要引起关注。常见的先天性全结肠型巨结肠、先天性肠狭窄等各种原因所致的完全性、机械性肠梗阻等疾患同样可以造成和本病想类似临床表现，需要鉴别。疾病治疗肠闭锁诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早手术，否则可能引致肠穿孔，最终造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多脏器衰竭而死亡。国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是重建消化道、恢复肠道的通畅性。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。1.肠切除吻合术：手术中切除闭锁病变所在肠管，闭锁近端根据扩张程度及肠壁的厚度、弹性适当切除，通常切除长度约10-20厘米，断端行端-端吻合、端-背吻合或长斜型吻合等，也有部分医生习惯先将闭锁近端肠管修剪缩小管径后再行端-端吻合。2.一期肠造瘘术：闭锁远端肠管发育不良，可能存在功能性障碍：如胎粪性腹膜炎所致肠闭锁；回肠远端、结肠闭锁所致胎儿结肠改变等情况应分期手术，一期肠造瘘位置的选择应该慎重，以免术后腹泻出现脱水及电解质紊乱，通常造瘘术后3月左右再次手术闭合瘘口。3.一期肠外置术：对于较高位置的闭锁、肠穿孔、其他器官系统并发症多、病情危重等病人，无法承受一次性根治手术或一期吻合手术风险太大的病人，应果断行肠外置术，以缩短手术时间，减少手术打击，避免手术污染，先行抢救生命。术后病情稳定后，3-7天内再次手术行肠吻合术或正规肠造瘘术。4. 肠切除“丁”字吻合术：手术中发现病人自身肠道条件不好，手术医生对于一期吻合没有把握，可疑术后出现吻合口瘘或吻合口严重狭窄，可以采用“丁”字吻合的方式，一般高位闭锁采用“倒丁”字吻合，腹壁造瘘口可以置管引流扩张的近端肠管内肠液，减轻肠腔内压力，保证吻合口的愈合环境，同时还可以择机经瘘口插管推注进行肠内营养；低位闭锁适合“正丁”字吻合，术后一旦吻合口狭窄或闭锁远端肠功能障碍可以部分替代肠造瘘的功能而不致引起严重的腹胀。“丁字”吻合术后病情恢复满意，造瘘口无保留必要时可以择期关闭瘘口，一般周期为1-3月。疾病预后多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。少数病人可能出现手术吻合口狭窄，术后仍有程度不同的呕吐，体重不增甚至反降，症状持续时间长会出现慢性脱水及电解质紊乱，严重影响生长发育、经保守治疗无效者可再次手术行原吻合口切除重吻合术，实际临床工作中，多次手术、多次吻合的病例并不少见。肠闭锁病人相对其他消化道手术术后肠功能恢复较慢，完全恢复至少需要1-2月，开始喂养后应采用少量多次的喂养方式，奶后轻拍、床头适当抬高等措施可以有效的减轻呕吐症状，不主张使用胃肠动力药物等其他刺激肠蠕动的药物，手术切除肠管过多造成腹泻及吸收障碍者适当进行胃肠外营养。先天性肠闭锁病人就诊时间早，年龄小，体重低，组织器官娇嫩，手术精细、难度大，对手术医生的技术要求很高，应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。

湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海随着孕期保健和检查的加强，越来越多的胎儿期肾积水被发现，因大多数人对此了解不够，引起部分准爸爸和准妈妈的不安。事实上大部分胎儿期出现的肾积水存在自行缓解或消失的倾向。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海1、 胎儿肾积水是指胎儿期肾盂集合系统有明显分离。胎儿肾积水大部分都是生理性的，我们称为生理性积水，这种肾积水往往可随着胎儿的发育，肾脏生理及输尿管组织解剖学发生变化，在妊娠结束前或生后头一年自发消退，不需要进一步干预。据最新统计资料显示，50%以上胎儿期发生的肾积水能自行缓解或消失。2、 而由于真正梗阻因素造成的胎儿肾积水则属于病理性的，可以造成肾功能下降、尿路感染等严重的后果。胚胎发育时期上尿路不完全性梗阻，随着胎儿的长大，积水将明显增长，导致肾功能减退。如上尿路的完全梗阻将导致严重囊性发育不良的无功能肾，这一损害的结果与先天性肾发育不良相似。3、 胎儿肾盂积水诊断方法：产前检查：首选B超。肾盂扩张程度主要以肾盂前后径(APD)来表示，通常认为，妊娠妊娠20周前APD>6mm，20－30周时APD>8mm，孕30周后APD>10mm，可诊断为肾积水。肾积水的分级方法：轻度肾积水，APD<15mm< span="">，肾盏正常；中度肾积水，APD >15mm，肾盏扩张；重度肾积水，APD >15mm，肾盏扩张，肾实质变薄。产后进一步检查方法：B超，如静脉肾盂造影（IVP），利尿性肾图检查（ECT）等实验室检查。大部分肾积水的诊断需依靠反复B超等检查和长期随诊中指标的变化来决定和是否需要采取手术干预。4、 治疗（一）胎儿期干预胎儿肾积水多数情况下，诊断是在怀孕4到6个月时B超检查发现的，之后应定期（半到一个月一次）随访检查，并在足月之前再次行超声检查。对于定期检查中发现双侧多囊肾、肾发育不良伴羊水减少等严重畸形的，经产前专家会诊后终止妊娠。一般肾积水出生后手术治疗效果比较肯定，也不影响以后孩子的生长发育，所以在小儿泌尿外科医生的密切随访下不需要终止妊娠。仅一小部分肾积水需要进行产前治疗干预，并且应由有经验的医疗机构进行。如长期胎儿膀胱引流，手术指征为：妊娠4到6个月的男性胎儿，出现了严重双侧输尿管肾积水，尿液指标符合标准，进行性羊水减少。（二）出生后治疗出生后对于少数有症状患儿如出现腹部肿块，尿路感染，或幼儿诉反复腹痛等，则需尽早进行手术治疗，按目前医疗水平，新生儿期即可安全进行手术。出生后无症状患儿的处理成为小儿泌尿外科医生一个新的课题：哪些患儿可以自行缓解？哪些需要手术？一般来讲孕后期肾盂分离小于10mm的患肾需要手术的可能性极小，但必须由小儿泌尿外科医生密切随访，随访中如肾盂分离进行性增大、肾功能进行性下降，则需及时进行手术干预。如生后B超检查肾盂分离大于20mm，应视为需手术的高度危险因素，尽快行IVP、ECT等检查，以决定是否尽快采取手术治疗。胎儿期出现的肾积水出生后密切随访有二个目的：保存肾功能和避免不必要的手术干预。对于无症状患儿，目前最确切的决定是否需要手术的方法是利尿性肾图（ECT）。在利尿性肾图检查中，如发现肾功能已有明显下降则需手术治疗，如分肾功能在35％以下即认为肾功能已有下降是公认的标准。若动态的利尿性肾图随访检查中发现分肾功能下降达5％以上则认为出现了肾功能的下降也需行手术干预。（三）随访频率和稳定肾积水的随访随访频率太高会导致患者家长随访依从性下降而停止随访，频率太低则可能导致肾功能的大幅下降。所以我们推荐在两岁以内必须进行严密随访，随访间隔一般以3个月为宜，特殊情况可以更短。我们临床统计的资料显示，单纯肾积水中，70%左右的手术发生在2岁以内，所以我们认为生后2岁是肾积水发生进展的关键时期，必须进行严密随访。2岁以后，随访频率可以适当降低，每半年超声检查一次，利尿性肾图每一年一次。实际随访工作中我们遇到很多长期稳定的肾积水，积水无进展也无明显减少。对于这些患儿可以采用超声检查为主的随访。统计资料显示连续两次超声检查发现患肾积水程度加重，则在利尿性肾图中必然伴随患肾分肾功能下降5％以上，所以在临床上我们把超声检查作为随访大多数病例时的主要手段，而利尿性肾图仅用于患儿初次诊断、术前评估和术后随访。

新生儿巨结肠壁肌间神经节细胞缺如，为一种发育停顿，在胚胎第6--12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素，均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性，致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态，近端肠段扩张，形成巨结肠。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海新生儿巨结肠有哪些临床表现？病儿出生后1-6天内发生急性肠梗阻。（1）胎便排出延迟：90%病例于出生时无胎便排出或只排极少胎便。胎便排出后，症状即缓解，数日后便秘症状又重复出现。（2）腹胀：80%病例表现全腹胀满，严重腹胀病例，腹部可见肠形。（3）呕吐：60%病例出现呕吐、腹胀，便秘愈重，呕吐频繁。（4）肛门检查：肛门指检可发现直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚。（5）合并症：合并结肠炎，肠穿孔是最严重的合并症，病儿结肠内长期潴留大量粪便，肠壁循环不良及细菌而引起。另外，新生儿肠壁薄，肠腔内压力增高，承受压力最大的部分即容易造成穿孔。新生儿巨结肠检查1、病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便以后即有顽固性便秘和腹胀必须经过灌肠服泻药或塞肛栓才能排便的病史，常有营养不良、贫血和食欲不振、腹部高度膨胀，并可见宽大肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚，有爆破样排气排便。2、X线所见：腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。3、活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞4、肛门直肠测压法，测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘，在正常小儿和功能性便秘当直肠受膨胀性刺激后内括约肌立即发生反射性放松压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松而且发生明显的收缩使压力增高，此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果5、直肠粘膜组织化学检查法，根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断并可用于新生儿。新生儿巨结肠治疗与护理新生儿巨结肠常用的治疗方案有保守疗法、手术治疗这两种。 （1）保守疗法：精心护理病儿，作好手术前准备工作。目的为解除腹胀、便秘给病儿带来的痛苦，如采用扩肛，温生理盐水清洁洗肠，服缓泻药、维持水电解质平衡及营养等。洗肠前应以肛管或指检，了解直肠扩张情况及痉挛段的情况，肛管应插过痉挛段，使洗肠效果满意，腹部平坦、肌肉松弛。洗肠时应为病儿保暖，防止继发肺部合并症。（2）手术治疗：开腹或微创手术。我们80%患儿可以一期行腹腔镜巨结肠根治术。①结肠造瘘.作结肠造瘘是巨结肠危象过度的办法,待1岁左右再行根治术。其适应症为不宜行一期根治术的病儿，如全身情况差，以及营养不良的病例。造瘘后，注意保护瘘口周围皮肤清洁、干燥，卧位舒适、保暖，精心喂养。②近年来在新生儿期即采用一期根治术，效果良好。手术前准备两周。包括清洁洗肠，要求洗至腹部平软，纠正营养不良，应用抗菌素。手术根据病理类型不同有不同的手术方式，腹腔镜完成腹腔内操作。新生儿巨结肠手术护理1、术前护理1.1 心理护理 由于新生儿巨结肠症状明显，病情重，表现为腹部膨隆、腹壁静脉显现、排便困难、呕吐等，家长一方面看到孩子被疾病折磨倍感心痛，希望药到病除，另一方面对疾病的发生发展不了解，对医疗环境陌生，对医疗技术不放心，多表现为疑虑、焦急、恐惧等。这时我们应用亲切的话语、和蔼的态度耐心细致的做好家属的安抚工作，用我们精湛的技术、过硬的本领及已康复的病例现身说法，打消其顾虑，使其以良好的心态积极配合治疗。1.2 肠道准备1.2.1 扩肛引便 为缓解症状，一般用肥皂条、开塞露刺激肛门直肠引起患儿排便，减轻腹胀。1.2.2 清洁洗肠 这是一项重要的护理措施，同时也是有效的缓解症状的一种保守治疗方法。扩肛排便后，选择粗细适宜的肛管，从肛门插入，深度一定要超过狭窄段，洗肠液应用等渗盐水，温度39～41℃，避免用低渗液，以免水中毒。采取肛吸法，注意灌洗液量平衡，灌洗中注意观察患儿面色、神色及腹部情况，冬天要注意保暖。一般术前一周开始洗肠，每天1次。1.2.3 改善患儿营养状况 多数患儿经洗肠后饮食正常，经过一周合理喂食，营养状况明显改善，必要时给予静脉补养。1.3 术前准备 协助医师做好辅助检查，介绍麻醉方法、手术方式、备皮的目的意义及禁饮食的时间和目的。2.1 严密监测病情变化 由于麻醉、自身生理特点等因素的影响，患儿术后的病情变化快，应密切监测。回房后立即给予去枕平卧，头偏一侧，抬高肩部，面罩吸氧，及时清除口腔分泌物，心电监护，连续监测心率、呼吸、血氧饱和度的变化至平稳。2.2 保暖 由于新生儿的体温调节能力较成人弱，手术时暴露时间长，术后患儿往往体温不升。术后置温箱，箱温设置在33℃左右，1h后体温仍不升，可将箱温逐渐调至35℃，每15～30min检测体温一次，待体温升至36℃以上，再将箱温逐渐调至30℃左右。2.3 饮食 术后24～48h禁饮食，以后给予清流质饮食，72h后母乳喂养，注意观察患儿进食后有无恶心呕吐及腹胀的情况2.4 引流管的护理 经肛根治术后常规放置肛门支撑管一根，应妥善固定，以防脱出，要定期挤捏防止堵塞，保持局部清洁干燥，三天后拔除。2.5 肛周皮肤的护理 肛门支撑管拔除后，由于大便次数相对多且稀薄，刺激肛周皮肤，易引起肛周皮肤红肿甚至糜烂，因此肛周皮肤的护理非常重要。每次便后应温水洗净，小功率电吹风机吹干，局部外涂聚维酮碘消毒，保持会阴部清洁干燥。3、出院指导3.1 饮食 合理喂养，及时添加辅食，禁食生冷刺激性食物。3.2 皮肤护理 继续保持肛周皮肤清洁干燥，便后及时清洗，吹干，消毒。3.3 扩肛 为预防术后切口疤痕挛缩狭窄，造成排便困难，一般术后半月开始扩肛，第1周隔日1次，第2周每周2次连续2周，第4周每周1次，以后2周1次至术后3个月或半年。3．4 随诊 出院2周、1个月、3个月、6个月各复诊1次，如有不适随诊。

随着产前诊断技术水平的提高和广泛应用，越来越多的病例在胎儿期明确诊断。关于其治疗目前还未完全统一。怀疑新生儿胆总管囊肿者，生后须密切观察，每月定期行肝功能和超声检查。如果无任何不适反应，胆红素和转氨酶正常，囊肿的大小无明显变化，可以观察到3-6个月行根治手术，尽量不在新生儿期行囊肿切除术；如果患儿有腹痛，呕吐，黄疸甚至大便颜色发白表现，胆红素和转氨酶异常增高，或者囊肿的直径增大，或者不能与I型胆道闭锁鉴别时，应立即根治手术治疗，否则患儿的肝功能会损害，甚至发展为肝硬化。因为新生儿胆道梗阻病变重，囊肿周围常常合并严重水肿和粘连，手术精细，操作困难，要求有丰富经验的小儿外科医生进行手术。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海手术目前可以选择腹腔镜或开放手术，成功率都比较高。

肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置或仅见一小瘘口。临床上主要是手术治疗。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海1病因由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。2临床表现患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。3诊断出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右为低位肛门闭锁，大于2cm为高位肛门闭锁。4治疗确诊后应及早行手术治疗，一般施会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术，高位肛门闭锁用微创办法手术。1.切口在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。2.寻找游离直肠盲端用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织，可找到呈蓝色的直肠盲端，在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内，因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm，使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度，如不充分游离而勉强拉下缝合，术后极容易发生肠壁回缩，造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。3.切开直肠在直肠盲端作十字形切口切开，用吸引器吸尽胎粪，或让其自然流出拭净。注意保护创面，尽量避免污染。如发生污染，应仔细用生理盐水冲洗。4.吻合固定将直肠盲端与周围软组织固定数针，用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8～12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合，使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后15天左右开始扩肛，防止肛门狭窄。