陆春玲

肌萎缩是神经科症状，表现为肌容积下降，肌肉不饱满，肌肉干瘪。 肌无力是肌肉力量下降影响了运动功能和运动能力，使某些运动受限。 肌萎缩出现时一定会伴随肌无力，但是，肌无力出现不一定伴随肌萎缩。 注意！

肌萎缩和肌无力都是神经科常见症状，肌萎缩了一定伴随肌无力，但是，有些肌无力不一定伴随肌萎缩。 肌萎缩肌无力关系密切，常常同时出现在疾病中。

肌萎缩是肌肉容积小了，力量也下降了，这是神经肌肉病的一个常见临床表现，主要与神经损害、肌肉病变以及少数神经肌肉接头疾病有关，有些系统性疾病也能引起肌萎缩，但是以原发病表现为主，肌萎缩是次要表现。 肌萎缩部位有所不同，有的手肌萎缩，有的小腿肌肉萎缩，有的四肢肌肉均萎缩，有的腰肌、臀肌萎缩，有些人吞咽肌、咀嚼肌萎缩，甚至呼吸肌、心肌也受累及，如果有肌萎缩迹象，一定早诊断早治疗，以免延误病情。

蹲下起不来有多种原因，有年老的原因，有关节疾病的原因，也有些少见病罕见病引起肌肉萎缩无力导致蹲下起不来。最后一种原因往往慢性起病，可能是肌肉病变引起，也可能因为神经损害，也可能因为神经肌肉接头疾病导致，临床医生一定注意鉴别，早期诊断早期治疗。

很多中老年朋友蹲下起不来，可能与衰老或者锻炼不够有关，也有人是和关节疾病有关，但是也有朋友蹲起困难是和肌肉病有关，肌肉疾病导致肌肉无力引起蹲起费力，一定要重视。所以，如果您蹲起费力，不是关节疾病，也与衰老无关，那请注意查找一下肌肉病的原因，看看有没有肌炎，肌营养不良，代谢性肌肉病等疾病，找专业医生做出诊断，以防误诊误治。

重症肌无力的病人是不是必须应用激素？这个问题经常有人问，其实提问的患者的潜台词是我能不用激素吗？ 对于重症肌无力激素治疗的问题，不能一概而论，只能说激素是治疗重症肌无力的常用一类西药，但是，有些病人症状轻微，或者服用溴吡斯的明配合中药治疗疗效很好，也没必要一定服激素药物。另外，有些人对激素副作用非常敏感，服用后不良反应很重，也要慎重选择激素治疗。还有些病人如果怀疑占位病变，也要明确诊断，不要急于加用激素，避免影响肿瘤诊治与疾病进程。 但是，我们也要注意，虽然重症肌无力应用激素不是必须的，但是，也不能否认，激素是治疗重症肌无力常用，且廉价的药物，也是可以选择应用的治疗药物，可根据病情分析评估，选择用或不用，不能一概而论。如果应用就要密切观察，尽量降低副作用。

进行性肌营养不良是遗传性肌肉病，发病与遗传基因突变有关，目前没有根治方法，可以使用2018年国家中医药管理局颁布的进行性肌营养不良中医诊疗方案治疗，可改善症状，延缓发展，尽早治疗，尽早受益！

罕见病是因为罕见而得名，因为罕见所以不为大众所熟悉。但是，肌萎缩肌无力相关疾病很多是罕见病，比如重症肌无力，运动神经元病，肌营养不良，腓骨肌萎缩，代谢性肌病等等，关注罕见病，治疗罕见病，让罕见病不孤单，让爱不罕见。

DMD孩子因为四肢肌萎缩肌无力逐渐加重，行走困难，运动减少，骨量流失，容易导致骨质疏松，而且，因为肌无力，会容易跌倒，所以，很多DMD孩子有过摔倒骨折的经历，家长照顾孩子时请注意，补钙预防骨质疏松，并且减少摔倒次数。

杜氏型肌营养不良是遗传病，早期表现为走路摇摆，蹲起费力，上楼困难，很多孩子走路脚后跟不着地，部分小朋友做了跟腱延长术，其实没有必要。杜氏型肌营养不良脚后跟不着地属于肌肉肌腱萎缩导致的跟腱挛缩，手术解决不了根本问题，弊大于利。建议增加力量，配合跟腱康复治疗以减轻跟腱挛缩症状。

  近来，很多进行性肌营养不良病友通过各种方式询问是否能注射新冠疫苗的问题，今天我在微医生平台集体回答，希望能帮助大家。      首先，新冠疫苗是灭活疫苗，接种后可以产生保护性抗体，起到预防作用。      其次，进行性肌营养不良是进行性肌肉变性病，肢体肌萎缩、肌无力缓慢加重，但是，此病是一组遗传性肌肉病，自身免疫系统功能相对完好，所以，进行性肌营养不良并不是新冠疫苗注射的禁忌症。      第三，进行性肌营养不良虽然可以注射疫苗，但是，如果病人除了肢体症状，还累及了心肌和或呼吸肌，导致了心功能和或呼吸功能下降，或者身体不适出现了疫苗的其他禁忌症，那病友们要慎重注射疫苗，必要时请专业医生评估病情，再确定是否注射。       

肌萎缩肌无力是表现为肌肉萎缩无力的一个症状，不是病名。原发性的肌肉萎缩无力，一般多是神经疾病，神经肌肉接头疾病和肌肉疾病等引起。神经损害导致的肌萎缩无力以脊髓前角病变，周围神经病变较多见。神经肌肉接头疾病引起肌无力，以重症肌无力为多见，重症肌无力是一个病名，是自身免疫性疾病。肌肉疾病引起的肌萎缩无力，以肌炎，肌营养不良，代谢性肌病等多见。当然，还有其他引起肌萎缩无力的继发性原因，多会伴有原发病的其他表现。肌萎缩肌无力在神经内科虽不如脑血管病多见比较发，但临床上还是比较多见得，大家诊治过程中要重视。

面肩肱型肌营养不良许多家庭遭遇了孩子发病比父母早很多年，症状也重于父母，他们很困惑，为啥孩子会这样？其实这里边有一个名词，叫遗传早现，就是有些遗传疾病子代比父母一代发病更早，症状更重的现象，面肩肱型肌营养不良存在这种现象，所以，患有此病的父母，一定提前关注孩子面部表情，四肢力量，出现异常及时就诊，别耽误治疗。

患者看病也是需要能力的，首先，当你啰哩啰嗦没有重点的描述，让医生一头雾水，就为您看病第一步埋下了隐患，医生需要做很多检查才能覆盖您所说的内容，所以，看病，要思路清晰的说出自己病情的重点，利于医生分析判断，少走冤枉路。

肝脏病变时，常出现转氨酶提高，所以很多人看到检查结果出现转氨酶增高，就怀疑肝病，这没啥不对，但是，还是要注意，有些肌肉疾病，在肌酸肌酶增高同时，也有转氨酶明显增高，比如肌炎，进行性肌营养不良，代谢性肌病等，临床遇到转氨酶提高，又没有肝脏病变其他症状，最好做一下肌酶检测，除外肌肉病变，以免耽误治疗。

重症肌无力是自身免疫性疾病，累及神经肌肉接头传递障碍的，以骨骼肌无力为主要表现，可以出现眼外肌面肌无力，表现为眼睑下垂，复视斜视，咀嚼无力等，也可以出现延髓肌无力，出现吞咽构音困难，还可以有四肢无力，严重时呼吸肌肉无力导致呼吸困难。重症肌无力肌无力有自己的特点，主要是晨轻暮重，疲劳后加重，休息后减轻。另外，重症肌无力眼睑下垂可以一只眼也可以一只眼睛严重，另一只眼睛症状轻，诊断是一定注意。重症肌无力的治疗用药可以选择糖皮质激素结合中药和胆碱酯酶抑制剂治疗，很多症状轻微病人都有效。但是病情复杂，症状严重可能需要加入免疫抑制剂、球蛋白等治疗。还可以选择血浆置换及胸腺切除的方法治疗。但是，重症肌无力治疗要因人而异，因病而异，个人体质，对药物反应，并发症有无都影响疾病治疗效果，一定找专业医生诊治，否则延误治疗时机，甚至出现肌无力危象，切记不能有病乱投医。

糖皮质激素治疗重症肌无力是被医生认可的常用药，有效且廉价。但是，激素应用是有几个关键点一定注意，否则会适得其反。一、激素应用无论大剂量开始逐渐减量，还是小剂量开始逐渐加量的用法都可以，但是，一定要注意补钾补钙保护胃粘膜，密切观察，防范不良反应。二、用量要足，不能刚见效就快速减量，要见到疗效后再大剂量或者有效剂量再应用2月左右再缓慢减量。三、激素(如强的松)减量不能太快，大剂量时减量可一周左右减药一次，每次一片，中小剂量时可每月减量一次，每次一片甚至每次半片，然后小剂量维持3月到半年再考虑停药。四、激素一般不单独用，多配合胆碱酯酶抑制剂，中医药等应用，出现了不良反应予以相应处理。五、激素疗效不佳时，分析原因，及时调整治疗。总之，激素是治疗重症肌无力常用有效药物，但是应用要科学，用量要足，病情严重可联合丙种球蛋白血浆置换的治疗以提高疗效。

重症肌无力是自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头使传递障碍的疾病。应用激素，免疫抑制剂结合中药和胆碱酯酶抑制剂治疗，疗效较好。部分病人病情重可丙种球蛋白冲击或者选择血浆置换可提高疗效。但是，一些病人病情总爱反复，缠绵难愈，究其原因，有以下几种：第一，用药不科学，为了省事或者怕副作用，不用激素及免疫抑制剂，只单独应用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明治疗，开始疗效尚可，但药物剂量越来越大，副作用越来越大。第二，激素减药停药太快，这是很多女性复发的常见原因。第三，生活工作疲劳，压力大，是白领复发常见原因。第四，经常感冒拉肚子，生活起居不节，情绪不佳，生气吵架等，也是复发主要原因。第五，继发感染也是复发主要原因之一。总之，重症肌无力治疗不难，难的是治疗彻底不复发。所以，重症肌无力治疗，用药很关键，但是，用药细节掌握也很关键，一定听从专业人士建议。