周更须

       对于常见的简单先心病（房缺、室缺、动脉导管未闭）患儿，经常是由于肺炎或者肺炎合并心衰而就诊的，这些孩子往往是心内分流比较大，需要早期手术，但是在合并肺炎&心衰的时候怎么掌握手术时机呢？尤其是肺炎比较难于控制的时候，经常听到有大夫讲心脏病不治疗肺炎肯定很难控制，但是合并肺炎的时候又不是手术最佳时机，这时候怎么决策呢？首先要知道，在肺部情况比较好的时候是最好的手术时机，即便是孩子肺炎比较重也要尽量控制感染，在控制后手术治疗，这是基本原则，对于实在难于控制的肺炎尤其是合并心衰的肺炎，可以按下述方法判断和治疗。 1．控制心衰   ⑴ 对左向右分流充血性心衰的婴幼儿，洋地黄类药物能增加心肌收缩力，减慢心率，提高心输出量而应用广泛。利尿剂可有效减轻容量负荷而成为常规用药。 ⑵ 小剂量的β肾上腺素能药物可应用于重症心衰，以及对洋地黄反应不良的病儿。 ⑶ 磷酸二酯酶Ⅲ的抑制剂：氨力农（Amrinone），米力农（Milrinone），它强心的同时不增加心肌耗氧，改善心肌收缩、舒张功能，降低肺血管阻力和体循环阻力，尤其适合瓣膜病变的病儿。 ⑷ 对处于生理性贫血阶段的小婴儿，纠正贫血提高血细胞比容、升高Rp/Rs而减少左向右分流。 ⑸ 对极重危病儿，术前应用特殊气体：氧气（O2）、一氧化氮（NO）、二氧化碳（CO2），调节体、肺血流量，和两者阻力和压力，及其重要。 ⑹ 对气管插管病人采取保护性肺通气策略，以肺血多寡设定潮气量、吸气压力；合理给氧，监测动脉血气,使之维持较好的状态。 2．以下指标作为手术时机参考参考： ⑴ 体温可有波动，但峰值呈下降趋势。术前48小时体温<38℃～38.5℃； ⑵ 白细胞总数下降，<15.0×109/L； ⑶ C反应蛋白（CRP）<10； ⑷ 胸片肺渗出改善，细湿罗音松散，但可以未完全吸收； ⑸ 空气或氧吸入时动脉血气分析改善或维持生存状态（75%-80%）。如在机械通气下，动脉血气基本正常或低氧血症改善； ⑹ 超声心动图：心室水平由双向分流（或右向左分流）转为左向右分流倾向； ⑺ 心脏形态、肝脏肿大、低体重等，不是手术反指征。 ⑻ 其它脏器功能的评估： 先心病者伴有心脏外畸形约占25%，包括智力低下，代谢紊乱，呼吸道、消化道、肾、尿道畸形，肢端、脊柱畸形，中枢神经系统病变等症状，如严重者可影响心脏手术

      患儿的年龄大一些、体重大一些做手术会安全一些，这是很多人的共识，但是有不少类型的先心病是必须在新生儿时期完成手术治疗的，不然就会出现严重后果。必须在新生儿时期完成手术的疾病比较常见的有如下类型：        1.完全性大动脉转位，顾名思义，完全大动脉转位（或者错位），就是主动脉和肺动脉和心室连接是相反的，这造成患儿的循环状态由：左心室---主动脉---全身---腔静脉---右心室---肺动脉---肺静脉---左心室---主动脉---全身......的正常串联状态转变为：左心室---肺动脉---肺静脉---左心室---肺动脉，和右心室---主动脉---全身---腔静脉---右心室两套互不相干的循环，孩子必然出现紫绀，患儿能存活的基础是在心房、心室或者大动脉水平存在比较大的交通，就是说患儿如果有明显的房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭才能存活。完全大动脉转位或者完全大动脉错位的孩子都是需要早做手术的，室间隔完整的孩子最好在出生后3周内手术，室间隔缺损的孩子可以存活时间长一些，但是一般也要在3月之前手术。        完全大动脉转位或者完全大动脉错位是新生儿时期最常见的紫绀型先心病，最理想的手术方式大动脉调转术，手术比较复杂，不仅需要把连接完全反位的主动脉、肺动脉调转，还要把冠状动脉移位到新的主动脉位置，手术对术前诊断、术前维持治疗和全身状态改善，麻醉、体外循环、手术、术后监护都有比较高的要求。        我们目前每年完成新生儿大动脉调转手术20多例，大约10%左右的患儿出现并发症。        2.完全性肺静脉异位引流，也可以顾名思义，肺静脉应该回到左心房的，异位回流就是没有回到正常的左心房位置。完全性肺静脉异位回流可根据回流的位置分为心上型、心内型和心下型三种类型。肺静脉回流只要出现梗阻就会出现明显的症状，就需要及时的手术治疗。尤其是心下型肺静脉异位引流，诊断了就应该手术。        肺静脉异位引流也是经常漏诊的一个疾病，如果患儿发现右心明显变大，房缺不太大，经过房缺的血流是右向左就需要警惕这个疾病。        我们完成新生儿肺静脉异位引流矫治手术的例数略多于完全大动脉转位，大约5%左右的患儿出现并发症。        3.肺动脉闭锁，可分为室间隔完整和伴随室间隔缺损的肺动脉闭锁。对于瓣膜部位闭锁的患儿我们现在开展镶嵌手术，经心室表面途径进行球囊扩张，现在完成治疗的孩子恢复都很好，而且发现孩子的饱和度上升是一个渐进过程，很有意思。        4.主动脉缩窄、主动脉离断。疾病也可以顾名思义。在接下来新一篇科普中会有比较详细的介绍。

       重症先心病外科治疗的“最佳时机”：相对于患儿最佳就好         需要外科治疗的先天性总有一个什么时间做手术的问题，这就是“最佳”手术时机的问题。病情平稳的孩子手术时机比较容易把握，参照教科书的内容或者按照各心脏中心自己的习惯就可以了。但是这些教科书的描述和心脏中心的习惯做法往往不能涵盖一些特殊的病人群体，比如孩子年龄或者体重比较小，合并有难于治愈的肺炎、心衰，这个时候怎么考虑手术时机就应该考虑患儿生命安全机会最大化的原则了。        比如最常见的室间隔缺损，什么时间做手术的问题对于那些可以回家，能比较正常的吃奶、正常长体重、正常呼吸的孩子一般不成问题，肯定是孩子大一些更好。但是如果孩子不能正常吃奶、呼吸困难、体重不增，做还是不做？更有甚者，这样的孩子往往容易罹患肺炎、心衰，如果内科保守治疗效果不好，做还是不做？如果能更多的考虑孩子生命安全机会最大化的原则，有些孩子尽管年龄、体重小，尽管肺炎还没有完全治愈，如果不做手术威胁生命的话恐怕还是早手术为好。所以，关于手术时机的问题，不是一概而论的，尤其对于病情比较特殊的孩子，“最佳手术时机”一定是相对于这个孩子的最佳时机，不是普通意义的时机，不必强求体重、胸片、体温、血象。        因为等待和积极治疗而有不同结局的例子见得太多了，所以，谈到这个问题。目前的医疗环境，医患沟通非常重要，重症先心病患儿的积极救治，参照相对于具体患儿的“最佳时机”而不是教科书，实际上是把风险留给了医务人员，把活下来的希望留给了患儿，这是需要很好沟通的问题。但是这的确是救治重症患儿的一个选择。

       针对先心患儿最常出现的问题，最多发生的疑问，进行总结与回答，旨在帮助那些还未治疗或已经治疗的患儿及家属。 一、叩背排痰正确方式：        手背拱起呈空心状，右下向上，由外向内，甩动手腕，节奏均匀，左右两肺不留死角（避开脊柱）。 二、哭闹时安抚方法 1 包裹：对于年龄较小婴幼儿适当的包裹会使其有安全感。 2 抚摸与回应：轻抚幼儿头部，与幼儿交流沟通。 3 轻柔音乐与安抚奶嘴：易于使幼儿安静。 4 怀抱与分散注意力：对于满月以后的稍大幼儿，可用玩具分散注意力。 5 放下就哭：这一反应多为幼儿心里缺乏安全感，应“忍痛割爱”逐渐锻炼幼儿独自在床上，避免过多怀抱。 三、缺氧发作表现及处理 1 表现：严重紫绀患儿在哺乳、啼哭、排便或剧烈运动时，出现呼吸困难，青紫加重，甚至失去知觉。 2 处理方法 1）改变体位：立即使患儿侧卧位、屈膝或屈膝俯卧位，增加回心血量； 2）吸氧：面罩6-8L/min，鼻导管2-4L/min； 3）保持镇静：可使用镇静药物，或者拖起孩子臀部使其趴在自己肩膀； 4）及时就诊，积极预防； 四、小儿发热处理办法 1 冰袋：将冰袋置于患儿额头上和腋窝下（提示：冰袋与皮肤之间用干毛巾隔开，以免患儿局部组织冻伤）。 禁忌：胸部、腹部不宜放置冰袋，以防心率减慢、腹泻。 2 头部冷敷：毛巾变暖后更换 半小时后测量体温。 3 温水擦浴：水温38度左右，将毛巾浸湿擦洗患儿腋下、腹股沟处5-10分钟，半小时后测体温（提示：水温不宜过冷过热，忌腹部、心前区）。 4 药物降温：可口服退热剂（泰诺林、布洛芬 按每公斤体重计算）。