宋献民

[cp]18岁青年男性，确诊T淋巴母细胞淋巴瘤6月入我院拟移植治疗。者于2021年初无明显诱因出现夜间呼吸不畅,伴头颈部肿胀,遂检查发现颈部6cm肿块，后症状逐步加重,2021年2月就诊软组织平扫+三维成像示:右侧下颈部及右上纵隔占位,建议增强C状腺密度及代谢欠均匀SUVmax;1,48;前纵隔内见长径约12.6cmE谢明显增高,SVmax:6.36;其旁见数肿大淋巴结,最大者长径约Wmax:8.18。双侧胸腔内见少量液性密度影;结论:前纵隔病变伴瘤可能;甲状腺密度及代谢欠均匀;双侧胸腔少量积液。骨髓涂片未见异常。为明确诊断,于2021.4.月经皮前纵隔占位穿刺,タ-明确诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤)，化疗4疗程后完全缓解，纵隔肿块消失。后纵隔放疗一疗程。放疗结束病情进展。对于T淋巴母细胞淋巴瘤我们治疗流程和规范为标准大剂量化疗4个疗程评估，完全缓解继续原来计划化疗2个疗程后异基因造血干细胞移植。移植预处理方案用全身放疗方案。我们的病例资料显示缓解后移植，全身放疗至关重要！！！全身放疗患者移植后复发率极低，治愈率可达到80%以上。不用全身放疗复发率很好。[/cp]

[cp]单倍体（半相合）供者移植时患者及家属最长问的问题，也是最担心的问题是排异反应，也就是急性移植物抗宿主病GVHD。GVHD是移植后常见的并发症，原来确实是影响移植成功的重要并发症。近年来随着新的有效预防方案的应用，急性GVHD的发生率大幅降低，目前在很多大的移植中心该并发症不再是主要的并发症了。在我们中心，我们采用新的预防方案，单倍体移植重度排异反应的发生率在10%以下，总的发生率20%以下（研究结果发表于2019年骨髓移植杂志），所以目前排异不是我们关注的主要问题，大家大可不必特别担心急性排异问题。[/cp]

[cp]异基因干细胞移植流程图：造血干细胞移植时内科治疗，如图所展示的就是对患者进行大剂量的化疗，放疗后，把采集的捐献者的干细胞就类似输液一样通过静脉血管回输到患者体内，就是大致的干细胞移植过程。干细胞移植往往也称为移植手术，但此手术与外科手术完全不一样。干细胞移植是单纯的内科治疗。不需要某个大夫做主刀医生做手术的，但是有具体负责的主治大夫，按照科室指定的方案进行。[/cp]

上海教育电视台，本周日晚上8点！

[cp]有人送鲜花给我啦[鲜花][鲜花][笑cry][笑cry]难治性AML，化疗未缓解，单倍体移植后3年了，一切正常。今天特意来我门诊看我，有点意外，又有点感动，谢谢还记得我。患者恢复健康甚是欣慰！继续努力，争取每位患者都顺利康复！[/cp]

中国每10万人中有4到6人患有白血病，每年新增约4万名白血病患者，其中40%是青少年和儿童在分别向基金会、医院及儿科写了3封长篇感谢信之后，章先生24日再次从松江暂住地连线院方，接受定期随访，报平安也表谢意。他的8岁女儿去年在江西查出了急性白血病，辗转多地后，今夏来到上海交大医学院附属第一人民医院，不仅成功在沪接受了来自母亲的造血干细胞移植，还获得了青少年血液病救助基金5万元资助。当符合移植条件后，白血病患者及家庭通常需要在一个月内凑到20多万元的治疗费，尽管绝大部分可由医保覆盖，往往仍有数万元缺口需要救助金接上这“最后一公里”。在青少年和儿童罹患的恶性肿瘤中，排在第一位的就是“血癌”——白血病。目前，中国每10万人中有4到6人患有白血病，每年新增约4万名白血病患者，其中40%是青少年和儿童。市一医院血液科主任宋献民表示，总体上，青少年和儿童发病率在增加。随着医学发展，白血病虽已不再是“绝症”，但依然给不少家庭带来了沉重心理负担和巨大经济压力。从造血干细胞移植的临床实践看，来自双胞胎的同基因移植实现概率低，也不易激发患者免疫力，并非首选；而来自其他血亲的异基因移植，疾病复发率低，移植一两年稳定后，基本可保一生。24日，随着齐鲁制药有限公司新捐赠100万元，上海交通大学教育发展基金会医学分会——上海市第一人民医院青少年血液病救助基金，已累积数百万元善款，专门用于资助青少年血液病困难家庭的在院治疗。解放日报·上观新闻记者了解到，作为上海造血干细胞移植规模最大的移植中心，2018年起市一医院血液科的造血干细胞量就在全市医院中位列第一。今年4月，这份青少年救助基金在上海交大医学院附属第一人民医院松江院区成立，接受符合条件的救助申请，在大病医保基础上，为患者提供不超过5万元的定额补贴，直接打到住院账户上，帮助他们顺利接受移植。短短半年多，这项基金已为章先生女儿这样的13位小病人进行资助。章先生是一名老师，为了照顾孩子，他与妻子两人双双请假、全力陪护，这让家庭一下子就失去收入来源。因为孩子病重，让本不富裕的家庭入不敷出、雪上加霜。交医附属第一人民医院接收孩子入院就立马伸出援手，帮助他们申请青少年救助基金，解了燃眉之急。经过母亲单倍体移植后，目前情况良好，正在居家调养。还有一名今年6岁的小宇（化名）在家中突然拉肚子，且有腹泻发烧症状，在南京儿童医院查出再生障碍性贫血。但接受当地化疗后，情况并不乐观。于是小宇父母也慕名来到交医附属第一人民医院，同样成为青少年救助基金受益者。经过自己亲哥哥的单倍体移植后，目前情况良好，医院也会一直跟踪患儿病情。据悉，这些接受救助的青少年从5到18岁不等，分别来自广东、江西、福建、安徽、江苏等地，疾病诊断包括重型再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病、急性髓性白血病、慢性粒细胞白血病急淋变、T淋巴母细胞淋巴瘤/淋巴瘤白血病等血液系统恶性程度高的肿瘤，还有一例罕见病（ADA2缺乏症）。他们在接受了异基因造血干细胞移植后，均已顺利出院，获得新生。这些青少年患者前期的化疗、支持治疗、抗感染治疗已给家庭带来了巨大经济压力。尽管异基因造血干细胞移植对于青少年的成本低于成年人，也相对简单，但患者出院时往往需要支付4万到22万元（平均8万元）的自付费用。有了基金会捐助的数万不等款项后，大大降低了家庭承担费用的比例，甚至个别患者略有结余，可供再次治疗时使用。现阶段，考虑到青少年血液病的治疗依然难度大、周期长、费用高，这项基金以企业捐赠等社会渠道为主，还有个人数额较小的爱心捐赠。比如市一医院就有成年血液病患者得知有此基金，其家属自发捐出自己积蓄5万元，正能量满满。

[cp]化疗20多次的急性髓细胞白血病才考虑移植！一个62岁急性髓系白血病，已经生病近3年，第一次发病时化疗后缓解，停止治疗后病情缓解1年多点；去年底疾病复发，一致在尝试各种药物，各种治疗方案，经过10个疗程化疗，所有的新药都用过无效才来咨询是否可以移植。问为何化疗那么多次都无效才来呢？家属说听说60多岁不能移植，所以一直没考虑移植。反复强调，多次科普，还是存在60岁以上不能移植的错误认识。再次强调无法缓解的、复发后后患者尽快去有经验的移植单位咨询。专业的移植医生会告诉能不能移植，该怎么做。[/cp]

[cp]慢性活动性EB病毒感染病例。今天门诊来一位42岁男性，诊断慢性活动性EB病毒感染5月多，经过治疗后病毒转为阴性，全身淋巴结肿大消失，一般情况良好；而且存在嗜血相关基因突变，建议现在情况是异基因造血干细胞移植最佳时机，抓紧移植治疗。病人及家属都说目前情况挺好，不说生病别人看不出来，等不好再移植吧。这种想法大多数患病者都存在，一个原因对该类疾病认识不足，基因缺陷导致的EBV感染相关疾病，异基因造血干细胞移植是唯一可以治愈的办法，而且该类疾病再发是必然，并且来势凶猛，不给你任何治疗机会。每年总会碰到几例错过治疗时机的患者，非常惋惜。好在今天患者沟通后接受移植治疗。[/cp]

[cp]某男，52岁，因胸疼2周入院。2周前出现持续性胸疼，心内科就诊未发现心脏异常，查血常规白细胞升高，胸部CT检查前纵隔巨大占位，考虑白血病可能。入院后骨髓检查白血病细胞74%，染色体检查t（8;21）异常染色体，融合基因AML1-ETO(RUNX1-RUNX1T1)阳性。标准IA方案化疗一疗程后骨髓缓解，肿块明显缩小，巩固一疗程后肿块完全消失。该患者基因突变未见C-KIT基因突变，按照世界卫生组织分类标准属于低危组。该患者发病即伴有纵隔巨大占位，尽管属于低危组，但复发风险高。巩固治疗3疗程后异基因造血干细胞移植治疗。[/cp]

[cp]某男，48岁，因发热一周入院，外院检测全血细胞减少，入院后骨髓检查白血病细胞31%，染色体检查发现异常染色体t(8;21)，基因检测发现AML1-ETO（RUNX1-RUNX1T1）融合基因，诊断急性髓细胞白血病（AML）伴AML1-ETO融合基因，标准IA方案诱导治疗一疗程缓解，基因突变报告提示未见c-KIT突变，危险分组为低危组，继续氟达拉滨联合阿糖胞苷巩固治疗，一疗程后复查基因转为阴性；该患者继续巩固治疗4疗程结束治疗。每个月复查一次骨髓。对于类似该患者的AML伴有AML-ETO融合基因的为低危组，不首先考虑异基因造血干细胞，而采用化疗巩固治疗即可。但要注意复查，一旦发现基因转为阳性，即应立即启动异基因造血干细胞移植；如果巩固治疗后基因不能转为阴性，也应该考虑异基因造血干细胞移植。如果伴有c-kit基因突变，虽然按照目前指南归为低危组，但伴有该类型基因突变者容易复发，尤其是巩固治疗阿糖胞苷剂量不足的情况，有条件应该尽早考虑异基因造血干细胞移植。[/cp]

[cp]上海市第一人民医院青少年血液病救助基金资助的第10例移植后小朋友顺利出院！该小朋友为遗传性疾病腺苷脱氨酶缺陷患儿，单倍体移植后恢复顺利。基金会正式启动后3月余资助经费共近50万元，帮助10个小朋友顺利完成移植治疗。[/cp]

[cp]71岁急性髓细胞白血病单倍体移植后20多天顺利出院！老王3个月前诊断急性白血病，化疗1疗程完全缓解，巩固治疗一疗程后，女儿捐献干细胞进行单倍体移植，移植过程顺利，造血恢复基本正常。有兴趣的可以关注今晚的新闻。今晚东方财经·浦东频道会播出预计在7点左右的《新闻制高点》。[/cp]