何晓敏

对于先天性心脏病宝宝的家长们，在得知宝宝患病时都会感到紧张不安。在这种情况下，需要尽早来医院，我们会根据宝宝的情况和检查结果给出准确的病情判断和治疗方案，这样即对宝宝进行及时诊治也缓解了家长的焦虑。 一、何晓敏医生的门诊就诊提醒如下：1）请宝宝家长们留意我的门诊时间：每周一下午：副主任医师专家门诊每周五上午：先心病侧切微创治疗专家门诊2）带好就诊卡和以往的全部检查报告（包括外院检查报告），如初次就诊，需先到挂号处办理就诊卡；在新冠疫情期间，如果不是来自风险地区，不需要携带新冠核酸报告，可直接就诊；3）门诊预约：第一次就诊病人，可以在线联系预约我的门诊，亦可以直接来我门诊就诊，外地患者可给予挂号照顾，保证当天挂号当天诊治，避免多次来回奔波；老病人可以在线预约；4）门诊主要检查项目：先天性心脏病所需的检查非常简单，心脏超声和（或）心脏CT检查即可；5）门诊就诊宝宝会面临两种情况：①手术治疗：根据宝宝检查结果，如果需要手术治疗，则安排住院，以尽早进行手术治疗；②门诊继续随访观察：不是所有的先天性心脏病都需要手术治疗，部分宝宝甚至可以自愈而避免手术，这部分宝宝定期来我门诊随访即可。 二、先天性心脏病手术治疗的住院流程注意事项如下：1）需要紧急手术的宝宝，会立即安排住院；择期手术的宝宝，因收治全国各地患儿较多，可能需要排队住院；如果是偏远地区的宝宝，我会根据实际情况，尽可能避免在外面等待时间和多次奔波让宝宝遭罪的情况，也鼓励宝宝家长们通过微医平台直接与我联系，尽早告知你们的困难，我会尽可能帮助你们，以让宝宝及时得到救治；2）需要住院的宝宝，在新冠疫情期间，是需要一周以内的新冠核酸报告才能安排入院，同时住院期间陪护家长也均需要提供一周以内的新冠核酸报告，所以也需尽早与我联系，以便合理安排入院的时间；3）医疗报销：针对外地患儿在我院的报销比例，各地方医保政策不同，需要你们咨询当地的医保部门，以便提前准备好相关的材料，尽可能减少自己承担的费用；4）针对家庭困难的宝宝家长们，也不必过于担忧和顾虑，我院有完善的各类基金赞助，只要你们符合相关的条件和要求，均可以在住院期间获得部分的费用赞助，具体可以在门诊就诊的时候向我咨询，或者直接通过平台向我咨询；5）入院前2-3周避免进行疫苗接种。另外如果合并有呼吸道感染或肺炎，亦需要等炎症控制和发热消退后才能进行手术，具体情况也可以在线咨询。 何晓敏医生提醒：先天性心脏病并不可怕，在我们这里总体的手术成功率高达98%以上，特别是简单的先天性心脏病手术成功率接近100%。如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊，希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！

上一篇科普中我们给大家介绍了宝宝的心脏结构，即“两房两室”的小洋楼，连有几条大血管，还包括“二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣”这4道门。那么，这么精妙的心脏结构是如何工作呢？心脏是身体里最重要的器官之一，不管白天黑夜，24小时不知疲惫地跳动。它就像一个肌肉做成的水泵，把血液源源不断地泵入全身各个部位和器官。心跳的次数也不是一成不变的，不同年龄、不同身体情况下，跳动次数也是不同的。一旦心脏停止跳动，那么血液循环会相应的停止，人体各脏器开始缺血血氧，生命就要面临生与死的考验。比如大脑只能承受4分钟左右的缺血时间，因此一旦心脏停跳时间超过4分钟，就会对大脑造成永久性损伤，即使重新恢复心跳，也无法弥补。那么，心脏又是如何运行保证正常血液循环，供应全身各个器官的呢？心脏推动血液在全身流动，运输营养物质并排出废物。上半身和下半身的血液各自通过上腔静脉和下腔静脉回到右心房，这个时候的血液因为含有氧量很少，我们称之为静脉血，然后血液通过三尖瓣进入右心室，再随着右心室的收缩将血液通过肺动脉瓣泵入肺动脉，血液进入左右两侧的肺进行气体交换后，含有充足的氧气，我们称为动脉血。肺静脉再将含氧的动脉血收集起来，通过左、右肺静脉回到左心房。静脉血从心脏到肺脏，变成含氧的动脉血再回到心脏的循环过程，称为肺循环，也称为小循环。左心房的动脉血经过二尖瓣进入左心室，随后左心室收缩，再将动脉血经过主动脉瓣单向泵入主动脉到全身。含氧的动脉血提供全身各个器官的氧气和营养物质，再变回少氧的静脉血，由全身各个部位的静脉收集并汇入上、下腔静脉，最后回到右心房。这个含氧的动脉血从心脏到全身，变成静脉血后再回到心脏的循环过程，称为体循环，也称大循环。以上就是心脏的正常运作过程。只有了解正常宝宝的心脏各个部分结构和心脏的工作过程，才能进一步理解各种先天性心脏病的心脏结构畸形及其造成的血流动力学变化以及对心肺乃至全身功能的影响。如欲知更多心脏方面的科普知识，请关注我，关注“晓敏医生讲先心”。有任何关于先天性心脏病的治疗问题，尽管写在留言区，我一定尽全力帮助解答。一切为了孩子！                                                      各年龄正常孩子呼吸和心率次数                                                                         正常的血液循环示意图

宝宝的心脏位于宝宝的胸腔内，通常是在胸口中间偏左的位置。心脏周边有层层保护，两侧被肺包裹，前有胸骨，后有脊柱，周边还有肋骨。心脏表面被一层薄薄的膜包裹着，就像心脏的衣服，我们形象的称之为心包，平时心脏就在心包里面跳动。正常宝宝的心脏和心包之间有少许液体，称为心包液，在心脏跳动时能起到润滑的作用，打开心包，就能把心脏显露出来了那么，心脏是长什么样的呢？正常情况下心脏外观犹如宝宝一个拳头那么大。心脏的内部结构则如同一座两层的小洋楼，楼上、楼下均各有两个房间，呈两上两下结构，所以心脏内部一共有四个腔，楼上两个房间称为心房，左边的是左心房，右边的是右心房。左、右两个心房之间有“一堵墙”将这两个房间分隔开来，称为房间隔。同样，楼下两个房间称为心室，左边的是左心室，右边的是右心室。左、右两个心室之间也有“一堵墙”将这两个房间分隔开来，称为室间隔。另外，在心脏左侧的上下两个房间中间有道“门”，称为二尖瓣，左心房通过二尖瓣可到达左心室，而心脏右侧的上下两个房间中间有道“门”，称为三尖瓣，右心房通过三尖瓣可到达右心室，以上就是心脏内部的大体结构。除此之外，与心脏相连的还有几根大血管。首先，与左心室相连的大血管叫主动脉，顾名思义，主动脉是全身最大的一根血管，心脏通过主动脉将血液供应全身，主动脉根部与左心室之间有道“门”，称为主动脉瓣。与右心室相连的大血管，叫肺动脉，心脏通过肺动脉将血液运送到肺。右心室与肺动脉根部之间同样有道“门”，称为肺动脉瓣；与右心房相连的大血管有两根，上方的称为上腔静脉，收集上半身回来的血液，下方的为下腔静脉，收集从下半身回来的血液；而与左心房相连的大血管有四根，这四根血管都称为肺静脉，收集来自肺部的血液。相信大家看过之后，就能大致了解正常宝宝的心脏是长什么样了。下一回我们就要来讲讲心脏是如何工作的啦。各位宝爸宝妈们，如果您想了解更多心脏和先天性心脏病方面的科普知识，请关注我，关注“晓敏医生讲先心”，有任何关于先天性心脏病的治疗问题，尽管写在留言区，我一定尽全力帮助解答，一切为了孩子！                                                                            正常心脏的解剖图示

先天性心脏病是最常见的一种先天畸形，宝宝在妈妈肚子里就已经形成，包括心脏本身或与心脏相连的大血管畸形。其中，简单的先天性心脏病包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，占所有先天性心脏病的比例达50%以上。但是，传统的胸部正中手术刀口，一方面需要劈开胸骨，另外一方面手术刀口可长达8-10cm，往往患儿和家长会产生抗拒心理，有时甚至会延误手术时机，从而影响治疗效果和身心健康。国家儿童医学中心/上海儿童医学中心心胸外科何晓敏主任在国内率先开展先天性心脏病的微创与美容外科一体化治疗，并在每周五上午特开设：先心病侧切微创治疗专家门诊，擅长各种常见先天性心脏病的腋下微创小切口手术和手术切口美容一体化治疗，使手术伤口尽可能的隐蔽，同时对手术伤口进行美容缝合以减少手术后的瘢痕增生，从而最大程度消除患儿手术后的心理阴影。简单先天性心脏病微创外科治疗的适应症如下：1）房间隔缺损：所有类型的房间隔缺损，最佳年龄：不超过8岁的非肥胖儿童，均可采取右侧腋下小切口手术，手术切口长度2-4cm，并予美容缝合一体化治疗；2）室间隔缺损：绝大多数室间隔缺损，特别是膜周部室间隔缺损，最佳年龄：6个月-6岁，均可采取右侧腋下小切口手术，手术切口长度2-4cm，并予美容缝合一体化治疗；3）动脉导管未闭：绝大多数类型的动脉导管未闭（窗型除外），均可采取左侧后背小切口手术，手术切口长度2-4cm，并予美容缝合一体化治疗。  何晓敏医生提醒：先天性心脏病并不可怕，在我们这里简单的先天性心脏病手术成功率接近100%。如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊，每周一下午：副主任医师专家门诊，周五上午：先心病侧切微创治疗专家门诊，希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！

概述：法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种类型，占紫绀型先天性心脏病的80%，约占所有先天性心脏病的12%。法洛四联症主要包括四种解剖畸形：右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症自然预后差，如果没有手术，则一岁以内死亡率可达25%，三岁以内达40%，十岁以内70%，四十岁以内则95%死亡。其自然预后主要取决于右心室流出道狭窄的严重程度，绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。 临床表现及诊断：（1）发绀（青紫）是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于动脉导管的闭合和右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才越发明显。因此，对于临床上发现有口唇青紫或青紫面容的病人，则应警惕怀疑是否存在紫绀型先天性心脏病。（2）气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。（3）儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。（4）重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，是只有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。（5）心脏听诊可听到胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射样心脏杂音。     超声心动图首选，多可明确诊断，但均需结合心脏增强CT或MRI，因其可明确肺血管狭窄的程度，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形。 手术时机：1） 手术年龄通常建议6个月—1岁，但出生后频繁出现缺氧发作的患儿，则需尽早手术，不排除急诊手术可能；2） 单纯法洛四联症首选一期根治手术，但也有一些特殊情况，对于①右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，②或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，③或冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜施行心外管道者，应先做姑息手术，其基本目的是建立体-肺动脉分流，以增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后再做二期根治手术；3） 评价肺动脉狭窄程度的指标有McGoon比值、Nakata指数等；一般认为法洛四联症病人的McGoon比值大于1.2可考虑一期根治手术，或Nakata指数大于150mm2/m2可考虑一期根治手术。当然，具体是否能行根治手术，则需由外科医生结合患者具体病情综合分析决定。 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为法洛四联症，亦不必紧张。注意一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。事实上，先天性心脏病并不可怕，目前单纯法洛四联症在我中心的手术成功率高达98%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！

概述：室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）是先天性心脏病中最常见的一种类型，约占先天性心脏病的20%。VSD大小不一，可单发或多发，并可以合并其他心内和心外畸形。由于在左右两个心室之间存在异常交通，所以会引起心室内左向右的血流分流，从而使肺血流增多，肺动脉压力亦随之增高，因此必须早期诊治。VSD主要分为五个类型：膜周部、漏斗部（也称为干下型）、肌部、房室通道型和混合型，其中以膜周部VSD最为多见。比较小的VSD（2-5mm以内）一岁以内有自行闭合可能，但一岁以后，自行闭合的可能性则很小。 临床表现及诊断：单纯VSD的症状多不典型，与缺损大小和分流量多少有密切关系，缺损大者，症状出现较早，缺损小者，可无明显症状。主要表现为活动后气促、反复呼吸道感染、心力衰竭和生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第3-4肋间听到收缩期粗糙的心脏杂音。    超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。 手术时机：1） 室间隔缺损若缺损较大（5mm以上），出生后早期即可出现明显的临床症状，若已出现反复的呼吸道感染，喂养困难，生长发育亦受到影响者，则无年龄禁忌，需尽早手术治疗；2） 室间隔缺损若缺损不大（5mm以内），可等到6个月以上，根据情况如无自愈可能，则可择期手术，对于位置合适的室间隔缺损，亦可考虑选择介入治疗，但是不是所有类型的VSD可以选择介入治疗；3） 若为肺动脉瓣下或双动脉下VSD，即使缺损很小，亦无自愈可能，且容易引起主动脉瓣脱垂和反流，故一经诊断均建议尽早手术治疗；4） 室间隔缺损合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗； 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为室间隔缺损，亦不必紧张，先天性心脏病事实上并不可怕，目前单纯VSD在我中心的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！

概述：房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是先天性心脏病中常见的一种类型，主要表现为右心房与左心房之间存在缺损交通，包括继发孔型房间隔缺损和原发孔型房间隔缺损。其中，原发孔型ASD多合并瓣膜病变，比较少见。临床上常见的多是继发孔型ASD，约占先天性心脏病的10%-20%。继发孔型ASD主要分为四个类型：卵圆孔型、上腔静脉型、下腔静脉型和混合型。比较小的ASD（5mm以内）一岁以内有自行闭合可能，但一岁以后，自行闭合的可能性则很小。 临床表现及诊断：单纯ASD的症状多不典型，与缺损大小和分流量多少有密切关系，缺损大者，症状出现较早，缺损小者，可长期没有症状。主要表现为活动后气促、反复呼吸道感染或生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第2-3肋间听到收缩期心脏杂音。    超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。 手术时机：1） 房间隔缺损若缺损较大，且已出现明显的临床症状，平时容易反复呼吸道感染，生长发育亦受到影响者，则无年龄禁忌，需尽早手术；2） 房间隔缺损若缺损不大，可等到6个月以上，根据情况如无自愈可能，则可择期手术，对于位置合适的房间隔缺损，亦可考虑选择介入治疗，但是不是所有类型的ASD可以选择介入治疗；3） 房间隔缺损合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗； 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为房间隔缺损，亦不必紧张，先天性心脏病事实上并不可怕，目前ASD在我中心的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！

概述：动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA）是胎儿残留结构，长约5-10mm，内径4-12mm。动脉导管起始于左肺动脉与主肺动脉连接处，于左锁骨下动脉远端与降主动脉相连，绝大多数位于左侧。若为右位主动脉弓者可位于右侧或左侧。动脉导管在胎儿期间正常存在，是胎儿赖以生存的生理性血流通道，但是出生后由于来源于胎盘的前列腺素中止、氧张力增高、、肺血管阻力下降等因素，足月儿于出生后10-15小时发生功能性闭合，2-6周后则完全闭合形成动脉导管韧带。但是，年龄超过6个月则自行闭合的可能性极小。另外，早产儿出生后因对氧分压调节的血管收缩不敏感，对前列腺素血管扩张作用较敏感，常不能自行闭合。 临床表现及诊断：临床表现取决于动脉导管未闭的大小，导管细者常无明显症状，导管粗者则可出现呼吸急促、反复呼吸道感染、心力衰竭和生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第二肋间听到连续性的机器样心脏杂音。    超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。 手术时机：1） 早产儿粗大动脉导管未闭，出现明显的呼吸窘迫，或呼吸机撤离困难者，需尽早手术治疗；2） 6个月以上，动脉导管未闭已无自行闭合可能，可择期行手术治疗，对于导管较细分流量不大的患儿，亦可以考虑选择介入治疗；3） 动脉导管未闭合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗；4） 细小动脉导管未闭，为预防感染性心内膜炎或其他并发症，亦可行手术治疗。 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为动脉导管未闭，亦不必紧张，先天性心脏病并不可怕，目前该病的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！。