胡军勇

溴吡斯的明是一个对症治疗的药物，无论剂量的多少都不能从根本解决重症肌无力。它对心脏有明显的抑制作用，可以诱发心绞痛、心动过缓。患有心脏病的患者服用溴吡斯的明需要谨慎。如果安装了起搏器，反而对心律没有影响作用了。所以这个时候不必担心它对心律的副作用。

重症肌无力可以出现咽喉症状，常有吞咽困难，进食费力，在饮水时，会出现喝呛或从鼻孔流出的症状。这个往往是由于肌肉无力影响到咽喉肌、舌肌、颈部肌肉，出现无力下咽动作，导致进食困难无力的表现。这代表是处于中重度肌无力的阶段，很容易出现窒息的风险。

重症肌无力是以眼睑下垂、言语费力、吞咽困难、颈项及四肢无力为主要症状的神经免疫疾病。现代医学认为重症肌无力是由于患者神经肌肉接头处神经递质传递障碍，导致肌肉无力收缩的慢性病，属于自身免疫性疾病。治疗肌萎缩、重症肌无力等疑难病，要到专科诊治，这样能少走弯路，而且越早治疗，效果越好。重症肌无力患者应该注意药食补养，培补元气，预防邪气外侵诱发疾病发作。平时要避免劳累和情绪波动，要适当锻炼增强体质，提高免疫能力预防疾病复发。

肌肉萎缩是由于肌肉细胞破坏坏死造成肌细胞的溶解，出现了肌细胞的肌肉体积的缩小，肌肉变小、肢体变瘦了。而我们重症肌无力病人他只是功能性的损伤，仅仅出现肌肉无力而不会出现肌细胞的破坏。所以，重症肌无力一般是不会肌肉萎缩的。如果肌无力患者出现肌肉萎缩，可能是合并有其他疾病，需要详细检查鉴别。

眼睛有睁开和关闭的功能，这些功能主要靠肌肉的收缩来完成的。睁开的功能是由提上睑肌来负责的。如果你的提上睑肌出现无力或者出现肌肉麻痹，那么会出现睁眼无力，就会出现一侧或者双侧的眼睑下垂，眼睛一大一小的现象。引起提上睑肌无力或者眼皮下垂的原因有很多种，可以是神经的损伤，神经肌肉接头处的病变，也可以是单纯的眼皮肌肉无力造成的。具体原因包括感染、外伤、免疫、血管、压迫、代谢异常等等。

重症肌无力是由于各种原因（感染、外伤、肿瘤、遗传等）导致患者体内的免疫系统出现了功能障碍和紊乱，产生了一些不该产生的毒素，医学上叫做抗体。这个抗体把人体正常的神经肌肉接头、肌肉细胞作为敌人去攻击，造成肌肉细胞无力收缩，从而出现了肢体无力的症状。

很多患者服用溴吡斯的明会出现胃肠道的平滑肌痉挛，胃痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。那么我们应该怎么办呢？胡大夫给你支两招：第一:我们可以服用一些抗胆碱能的药物，比如说莨菪碱、阿托品片，这类的药物可以舒缓平滑肌的痉挛，减缓胃肠道的疼痛；第二:饭后吃药，因为空腹吃小明会加强胃肠道的刺激，会加重胃腹痛腹泻。如果我们在饭后服用小明，那么就会减轻一些胃肠道的症状。当然，如果你实在不愿意吃更多的西药，也可以用中药的办法来舒缓胃肠道疼痛，我们可以用一些砂仁、陈皮泡水喝，以减轻胃肠道疼痛。

新冠疫苗是一种新型的疫苗，他的治疗作用和不良反应有很多的不确定性，但是在它的说明书上写有几点注意事项。第一，目前处于感染发热的阶段是不能打的；第二，具有过敏体质的人是不能打的；第三，患有自身免疫性疾病的病人不能打的。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，如果你的疾病目前还没有治好，病情还处在一个危险加重期，那么我建议你不要注射。综合以上几点，建议重症肌无力患者暂缓注射。

重症肌无力属于一种神经系统的自身免疫性疾病，通常是看神经内科。也可以到设置有更为专业的更为细化的亚专科科室的医院，比如说重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，我们河北以岭医院就设置有重症肌无力科。但是，重症肌无力可以累及全身多系统出现个多个症状。比如在疾病早期出现一些眼睑下垂，看东西重影、眼部不适的症状，患者误以为是眼病，容易选择先到眼科就诊。所以，重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议病人要同时看眼科和神经内科，避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后再科学对症用药。有些患者出现咽喉无力、吞咽困难，往往就诊于耳鼻喉科检查喉镜。除外咽喉疾病，一定要想到延髓麻痹，需要到神经科诊治。有些患者出现呼吸无力、喘憋，可能先就诊呼吸样，除外肺炎、哮喘类疾病，要考虑呼吸肌肉无力疾病。如果经过后期的检查，发现有胸腺的问题，胸腺增生或者胸腺瘤，可能要转到胸外科，胸腺瘤切除是重症肌无力有效治疗手段之一。需要注意的是，手术后及早回到重症肌无力科继续进行系统治疗，防止复发。

治疗MG过程中需注意的事项MG患者慎用的药物包括：部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物）、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。

重症肌无力可以迅速加重，有生命的危险。IVIG与PE主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。为达到持续缓解，可同时启动免疫抑制治疗（非激素类免疫抑制剂），因激素早期可一过性加重病情，甚至诱发肌无力危象，于IVIG与PE使用后症状稳定时可尝试添加激素治疗。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。IVIG与PE在严重MG中的疗效相当，但需注意的是使用IVIG治疗后4周内不建议进行PE，这可能影响IVIG的效果。IVIG在轻型MG或OMG患者中的疗效不确定，对于MuSK-MG，推荐使用PE。此外，IVIG还可用于难治性MG或者免疫抑制剂治疗有禁忌的MG患者。

对于难治性MG尚无统一的标准，基于现有研究证据定义为：传统的糖皮质激素或者至少2种免疫抑制剂（足量、足疗程）治疗无效，干预后状态为无变化或者加重；不能耐受免疫抑制剂的副作用或有免疫抑制剂使用禁忌证，需要反复给予IVIG或者PE以缓解病情；或病程中反复出现肌无力危象。难治性肌无力不建议单纯西药治疗，毕竟疗效有限。可以中西医结合治疗，配合奇经疗法效果可能更好。前年，我们就成功治愈了一例患病7年的难治性女性患者。

重症肌无力没有周围神经病变，一般不会出现感觉异常，出现疼痛麻木要考虑合并有其他疾病。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病：俗称慢性格林巴利综合征，免疫介导的慢性运动感觉周围神经病，表现为弛缓性四肢无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失。肌电图示运动、感觉神经传导速度减慢，波幅降低和传导阻滞。脑脊液可见蛋白-细胞分离现象，周围神经活检有助于诊断。它与急性吉兰巴雷的临床表现非常相似，区别就是病程缓慢发展。与重症肌无力鉴别点主要是肌电图和抗体的不同。

吉兰巴雷综合征，Guillain-Barré综合征：以前称之为格林巴利综合征，为免疫介导的急性炎性脱髓鞘性周围神经病，表现为弛缓性肢体无力，感觉丧失、腱反射减低或消失。肌电图示运动感觉神经传导末端潜伏期延长，传导速度减慢，传导波幅降低；脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象。咽颈臂丛型Guillain-Barré综合征（PCB）以球麻痹、抬颈及双上肢近端无力为主要表现，易误诊为MG，尤其是MuSK-MG。PCB多有前驱感染病史，查体可见双上肢腱反射减低或消失，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象，血清抗GT1a抗体可呈阳性，与Fisher综合征共病时，GQ1b抗体也可呈阳性。我们可以发现，虽然临床症状很象，但是肌电图和特异性抗体是完全不同的。这个和重症肌无力是明显有区别的。

肉毒中毒：由肉毒杆菌毒素累及神经肌肉突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹以及吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌。若为食物肉毒毒素中毒，在肌无力之前可出现严重恶心、呕吐。瞳孔扩大和对光反射迟钝、四肢腱反射消失、突出的自主神经症状有助于将肉毒中毒与重症肌无力鉴别。电生理检查结果与LEMS相似：低频RNS可见波幅递减，高频RNS波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对血清、粪便及食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定可明确诊断。重症肌无力是累及神经肌肉接头后膜疾病，一般无自主神经症状，无中毒临床表现。

先天性肌无力综合征均是基因缺陷性遗传疾病。临床表现异质性大，不同的基因决定不同的临床表现。例如DOK7、RAPSN、CHAT以及GFPT1突变所致CMS几乎不出现眼外肌麻痹。GFPT1突变所致CMS可表现为四肢肌易疲劳，肌活检可见管聚集或空泡样改变，GMPPB突变所致CMS血清肌酶明显升高，肌活检提示为肌营养不良样改变。基本上所有的先天性肌无力肌电图均可表现为肌源性损害。因此，肌肉活检及高通量全外显子测序有助于确诊。重症肌无力不是遗传病，基因没有异常。临床表现全身各部位的肌肉无力，检查很少有肌源性异常肌电图，而是体现在重复频率衰减阳性。

运动神经元病（进行性延髓麻痹）：是一种神经元变性性疾病，患者可出现四肢肌肉萎缩无力，进行性延髓麻痹均以延髓症状为突出表现，进行性延髓麻痹可出现上运动神经元损害证据；若患者病程较长，病程中出现眼睑下垂及复视，缺乏上运动神经元损害的证据，需警惕有无MuSK-MG的可能，建议行MuSK抗体检测。检查肌电图可以明确诊断。重症肌无力可以出现延髓症状，尤其需与MuSK-MG相鉴别。MuSK-MG多以延髓症状为主要表现。新斯的明治疗一般有效。

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）：肌无力综合征是免疫介导的累及NMJ突触前膜电压门控钙通道（voltage-gated calcium channel，VGCC）的疾病，属于神经系统副肿瘤综合征，多继发于小细胞肺癌，也可继发于其他神经内分泌肿瘤。临床表现：四肢近端对称性无力，腱反射减低，以口干为突出表现的自主神经症状，极少出现眼外肌受累，腱反射在运动后可短暂恢复，其他自主神经症状如便秘、性功能障碍、出汗异常较少见。RNS为低频刺激（2-3Hz）出现CMAP波幅递减大于10％；高频刺激（20-50Hz）或者大力收缩后10sCMAP波幅递增大于60％或100％。血清VGCC抗体多呈阳性，合并小细胞肺癌的LEMS可同时出现SOX-1抗体阳性。全身型重症肌无力临床表现大多数与其相似，不伴有自主神经症状，腱反射正常。但是多合并良性胸腺瘤，免疫抗体为乙酰胆碱受体抗体阳性。

这一段时间，住院部来个一个小患者，只有2岁多，当地查基因有问题，提示是先天性肌病。但是经验告诉我，这是一个儿童型眼肌型重症肌无力。按照重症肌无力治疗，已经恢复差不多了。看来，基因检查也不完全相信。那么，这两个病如何鉴别呢？先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes，CMS）：是一组罕见的由编码NMJ结构及功能蛋白的基因突变所致NMJ传递障碍的遗传性疾病，依据突变基因编码蛋白在NMJ的分布，CMS可分为突触前、突触以及突触后突变。CMS临床表现异质性很大，极易被误诊为抗体阴性的MG、线粒体肌病等。多在出生时、婴幼儿期出现眼睑下垂、睁眼困难、喂养困难及运动发育迟滞等症状。青春期逐渐出现眼球固定，与MG在临床及电生理表现类似，鉴别主要依靠血清学抗体检测及全外显子测序。