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儿童罕见病之一:儿童巨指(趾)症
巨指(趾)症是神经生长异常所致,以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。巨指(趾)畸形是最少见的手足畸形之一,是由于指、掌或肢体超常发育所致。巨指(趾)不仅影响肢体功能而且严重影响美观,还给患者带来患者心理上的障碍,容易形成孤僻的性格。最常见的并存疾病为神经纤维瘤病,血管瘤病和先天性脂肪纤维瘤病。手术旨在解决功能性症状,主要是疼痛,穿鞋困难和获得与对侧大小相似的肢体。最新的报道中,Syed等认为巨指(趾)的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经。两者存在着明显的区别。 一种是静止型,就是说出生的时候比较大,但不会再发展。这一种比较好,治疗的效果也比较好;另一种是动力型,会一直生长,而且会影响附近的指(趾)。这种情况比较常见。 静止型巨指(趾)多不需要治疗,治疗需根据其巨指情况而决定。肥厚的皮肤及皮下脂肪可做部分切除;巨指(趾)中粗大的神经切除后可停止巨指(趾)的生长;巨指(趾)一侧生长快,造成指(趾)偏斜时可做指(趾)短缩术或截骨矫形术;巨大而无功能的巨指(趾),必要时可做截指(趾)术。 先天性巨指(趾)症根据体积大小分型治疗为佳,轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术,重型选用截指术。1. 轻型:采用保守疗法或手术治疗。(1)软组织手术:一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。(2)游离甲瓣移植术,适用於拇指单纯指神经纤维增生。(3)截指术。2. 中型:巨指(趾)缩短术。(1)一侧粗大指(趾)神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。(2)指(趾)骨骨骺阻滞或切除。(3)指(趾)骨部分切除。(4)末节指(趾)骨切除。3. 重型:(1)巨指(趾)缩短术。(2)截指(趾)术。本文由李文强原创,未经许可,请勿转载