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王亚非

多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病

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天津市肿瘤医院血液科多发性骨髓瘤患者关爱讲座

中国癌症基金会发起的“瑞享新生——多发性骨髓瘤患者关爱项目”作为该基金会目前唯一的多发性骨髓瘤患教项目,旨在提高患者和家属对骨髓瘤的认知、增进医患交流、普及诊疗规范。从而提高患者生活质量、延长患者生存。天津市肿瘤医院血液科多年来致力于多发性骨髓瘤的临床及基础研究,在该病的诊治方面具有丰富的经验,也得到了广大患者及家属的认可。近期我们与中国癌症基金会合作,将开展系列讲座以帮助大家更好地认识多发性骨髓瘤,更好地做好自我管理。本期讲座定于九月二十一日举办,欢迎广大病友及家属参加!讲座日期:2019年9月21日(星期六)下午14:30-16:30讲座地址:天津市肿瘤医院行政楼C楼5楼第五会议室                                                            天津市肿瘤医院血液科

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天津医科大学肿瘤医院血液科—白血病患者关爱讲座

尊敬的各位病友及家属们:       天津医科大学肿瘤医院血液科多年来致力于白血病的临床及基础研究,在该病的诊治方面具有丰富的经验,也得到了广大患者及家属的认可。近期我们面向白血病患者及家属开展线下讲座,以帮助大家更好地认识白血病,更好地做好自我管理,进而增进医患交流,普及规范治疗,延长患者生存,提高患者的生活质量。我们的讲座将于六月二日举行,欢迎广大病友及家属参加!讲座日期:2019年6月2日(星期日)下午2:30-4:30讲座地址:天津医科大学肿瘤医院行政科研楼C楼5楼第五会议室                                                                                                                                           天津医科大学肿瘤医院血液科

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天津市肿瘤医院血液科—多发性骨髓瘤患者关爱讲座

       中国癌症基金会发起的 “瑞享新生——多发性骨髓瘤患者关爱项目” 作为该基金会目前唯一的多发性骨髓瘤患教项目,旨在提高患者和家属对骨髓瘤的认知、增进医患交流、普及诊疗规范。从而提高患者生活质量、延长患者生存。       天津市肿瘤医院血液科多年来致力于多发性骨髓瘤的临床及基础研究,在该病的诊治方面具有丰富的经验,也得到了广大患者及家属的认可。近期我们与中国癌症基金会合作,将开展系列讲座以帮助大家更好地认识多发性骨髓瘤,更好地做好自我管理。我们的第一次讲座将于2019年3月9日举行,欢迎广大病友及家属参加。        讲座日期:2019年3月9日(星期六)下午2:30—4:30        讲座地址:天津市肿瘤医院行政楼C楼5楼第五会议室                                                                                                                       天津市肿瘤医院血液科



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多发性骨髓瘤有哪些临床表现;怎样进行规范的诊断与治疗

2016年9月17日                                         

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多发性骨髓瘤的常见化疗方案、化疗药物及相关并发症

2016年9月17日                                      

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造血干细胞移植在多发性骨髓瘤治疗中的价值

2016年9月17日                                      

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让我们和病理科主任一起学习一下套细胞淋巴瘤的病理诊断

问:套细胞淋巴瘤怎么诊断知道吗? 答:CyclinD1阳性,t(11;14)异位! 问:CyclinD1阴性咋办?t(11;14)阴性咋办? 答:额.........老师,给俺讲讲吧~~        套细胞淋巴瘤是一类异质性很强的恶性淋巴肿瘤,兼具了惰性淋巴瘤对化疗不敏感和侵袭性淋巴瘤进展迅速的“双重”不良因素,诊断时更是复杂多变,不要以为有CyclinD1和t(11;14)就万事大吉了,如果CyclinD1阴性呢?如果t(11:14)也是阴性呢?下面我们就从典型的病例开始,为大家讲解如诊断MCL,不让这种恶性肿瘤漏诊!

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多发性骨髓瘤常见并发症的诊断与处理

                               

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多发性骨髓瘤患者每次复查都要查些什么?

       相信许多骨髓瘤病友都有同感,最令人头痛的事情就是去医院复查了,因为患者们往往不知道要查些什么。有的病友常常只拿着一个血常规单子就来找我 “王主任,看看我的血常规单子,没有复发吧?" ,殊不知单独看一个血常规是不够的;有的病友疾病知识丰富些,做了骨穿会来找我 “王主任,您快帮我看看吧,上次我做骨穿浆细胞是1%,这次怎么5%了?是不是复发了又需要化疗了啊?呜呜呜”,但其实,有可能这种状况是不需要治疗的,所以今天我们就来说说骨髓瘤病友复查时都应该查哪些项目,这样才能有的放矢,让医生给指定更好的治疗方案。 针对于本病        需复查血常规、肝肾功、免疫球蛋白测定、免疫固定电泳、骨髓形态、流式残留。 Q&A        问:为什么复查还要查这么多内容啊?        答:对于多发性骨髓瘤复查来讲,最重要的是要检测微小残留病(MRD),残留病阴性是治疗效果好的体现,而且阴性患者的生存期要显著长于阳性患者,只查血常规和骨髓形态看浆细胞的比例是无法判断残留病的,因为骨髓中浆细胞是灶性不均匀分布的,所以 不能以骨穿中浆细胞的比例多少来作为唯一判断标准,病友们要记住的是:每次复查一定都要查的除了骨髓形态以外,还有免疫球蛋白定量和免疫固定电泳,如果经济条件允许,最好能查流式来检测残留病。 轻链型MM        还需行24小时尿免疫固定电泳、24小时尿球蛋白定量检查。 存在髓外病变患者        除上述复查项目外,还需进行影像学评估髓外病变大小变化,如条件允许,最好是行全身PET-CT检查。        另外,针对患者情况,对一般情况评估,如流病检测、HBV-DNA测定、血凝等。也需要对各大脏器进行评估功能,如行心电图、超声心动对心脏功能进行评估,可以行上腹、盆腔彩超或CT,或行全身PET/CT检查。        最后回答开篇的问题,讲到这里,病友们应该知道每次复查光看血常规是远远不够的了,而且不同类型的MM需要复查的项目还稍有不同,这点也需要大家注意。另外的一个问题就是骨穿中浆细胞的比例出现小的波动千万不要着急,要把全面的复查资料都拿给医生看,才能评价出疾病是否进展、是否需要治疗,而不要盲目的焦急,因为浆细胞在骨髓中是灶性分布的,每次骨穿浆细胞比例有一定范围的波动是正常现象,最关键的还是我们开篇强调的,残留病监测。现在残留病监测的手段越来越先进和精确,所以有条件的病友一定要听从医生的建议,把残留病监测工作做好,这样才有利于及早发现病情的变化从而做出相应的治疗调整。

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新药时代骨髓瘤的巩固与维持治疗

2015年ASH 之二: 新药时代骨髓瘤的巩固与维持治疗 王亚非  天津肿瘤医院血液科        所谓的巩固治疗是指,适合移植患者在诱导治疗、大剂量化疗联合自体干细胞移植(ASCT)后进行的有限周期数(一般是2~4个周期)的多药联合治疗,其目的是为了进一步提高ASCT的疗效;所谓的维持治疗,是指适合ASCT的患者在巩固治疗后强度相对较低的但持续时间较长的一段治疗,维持治疗的目的是在尽可能在减小药物毒副作用的情况下进一步清除微小残留病(MRD)、延长疗效维持的时间从而提高无进展生存(PFS)和总生存(OS);而对于不适合ASCT的患者,由于其诱导、巩固、维持的分类没有那么明显,因此就统称为持续治疗。实际上,上述概念显得非常“生硬”、“晦涩”。主要是因为不同的临床试验、不同的中心就巩固、维持治疗的定义还没有一个统一的说法。作者给出的概念让人有一种“只可意会不能言传”的感觉。 第一部分: 适合ASCT后的巩固治疗        多个试验已经证明以硼替佐米(Bortezomib,Bor)、雷利度安(Lenalidomide, Len)为代表的新药或其组合为骨架的化疗方案:如VTD、VRD在ASCT后都可以进一步提高MM患者的近期疗效(见图1A、B)。图1A中列出了目前常用的六种巩固治疗方案。更为难得的是,在我们更为关心的远期疗效上以Bor为骨架的方案至少是提高了PFS的。        除了化疗之外,二次ASCT也可作为一种巩固治疗。来自美国的StAMINA研究显示,以Bor为基础的方案诱导治疗后,如果具有以下三个因素中的两个被定义为高危患者:国际分期系统(ISS)三期、高危细胞遗传学异常、未达CR。对于高危患者采用第二次ASCT,与没有二次ASCT患者相比无论PFS还是OS都有获益。关于双次ASCT的问题,我们似曾相识。在老药时代,早在2003年法国的IFM94临床试验证明,对于获得非常好的部分缓解(VGPR)及以上疗效的患者不能从二次ASCT中获益。因此,对于第一次移植没有达到CR和VGPR的患者才推荐行二次ASCT。这一结果被引用至今。而最新的StAMINA研究的结果无疑改变了新药时代我们对双次ASCT的认识。 第二部分: 适合ASCT患者的维持治疗        目前最常用的维持治疗药物包括沙利度胺(Thalidomide,Thal)、Len及Bor。有关Thal单药或者联合方案用于维持治疗的三期试验有六个,荟萃分析有一个。这七个资料均显示与对照组相比,Thal维持治疗可以提高PFS,其中两个试验和荟萃分析显示OS也可以提高。但Thal的缺点在于长期应用的蓄积毒性尤其是末梢神经炎导致患者生活质量下降,有文献报道Thal的维持治疗降低了高危患者的OS;有三项研究显示,含Len的维持治疗可以提高患者的PFS。其中,CALGB研究显示Len维持治疗可以提高OS。Len维持治疗的耐受性比较好,主要问题是血液学毒性和可能增加的第二肿瘤风险;关于Bor 研究显示,含Bor的维持治疗相比含Thal的维持治疗可以提高PFS和OS。另一项三期临床试验比较了Bor联合Thal(VT)方案与Thal单药的维持治疗。发现VT相比对照组可以提高PFS但不能提高OS。关于上述三种药物的选择上,中国医生可能需要辩证的来看。考虑到Thal的费效比最高,笔者认为很长一段时间Thal都是中国患者的最佳选择。 第三部分: 不适合ASCT患者的维持治疗        对于不适合ASCT患者的治疗,以前首选方案是马法兰+强的松(MP)为骨架联合新型药物如Bor或者Thal组成MPV或者MPT方案。不同的研究中化疗周期数尽管不同,但同一个研究中化疗周期数是固定的(9~12个不等)。但FIRST试验证明,采用Len联合小剂量地塞米松(Rd)方案持续治疗与Rd×18个周期(Rd18)方案相比可以提高PFS。这一结果奠定了Rd持续治疗成为不适合ASCT患者的标准治疗的地位。这一结果带来的变化有两个:以烷化剂为基础的方案让位于非烷化剂的方案、固定周期方案让位于持续治疗。尤其是第一点,Rd持续方案使人们在不适合ASCT患者的治疗策略上第一次完全摆脱了细胞毒性药物,其临床意义巨大。另一个持续治疗方案MP+Len后以Len维持治疗(MPR-R)也优于单纯MPR方案,但MPR-R毒性大于Rd方案,所以Rd的还是首选,尤其对于老年患者。含Thal的持续治疗与含Led的维持治疗相比相比PFS、OS相当,但后者的安全性更好。对于含Bor的持续治疗,有研究表明近期疗效以及PFS、OS都可以提高,但有的研究则认为PFS和OS没有收益。有一项荟萃分析,比较了不同方案的固定周期数和持续治疗,提示不管是含Bor的方案还是含Len的方案,都是持续治疗方案优于固定周期数方案(见图2)。 总结        整体上,目前的研究结果是支持在ASCT后行巩固和维持治疗的。但问题是,最佳的巩固和维持治疗的方案是什么?目前的研究结果多是基于Bor、Len为骨架的药物组合,更新的药物如何与现有药物配伍。同时,最佳的巩固治疗的疗程数以及维持治疗的最佳时间是多长目前也没有结论。目前多数临床试验中维持治疗时间是1~3年或直至疾病进展,这一点可供我们临床实际应用中参考。考虑到有关新型药物涌现的速度远远超过临床试验的速度,上述问题和“MM最佳诱导方案是什么”一样将长期存在。对于不适合ASCT患者目前最优的治疗策略是Rd方案持续应用直至不能耐受或疾病进展,下一步需要探索如何改良Rd方案比如联合其他新药。正如开篇中提到,巩固和维持治疗/持续治疗本质上都是为了最大可能地降低MRD。但对于最佳的MRD监测方法目前还没有定论。等MRD检测方法学固定下来以后,人们还需要探索不同治疗阶段MRD水平对OS的影响是什么。总之,还有太多的细节有待今后的临床研究来回答。

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血清游离轻链检测:轻链、不分泌型MM患者残留病监测的福音

       微小残留病的监测对于多发性骨髓瘤(MM)患者来讲非常重要,然而对于一些特殊类型的MM,如轻链型、不分泌型等采用传统的免疫固定电泳、血清蛋白电泳等检查手段时往往灵敏度低,甚至不能检测出单克隆的免疫球蛋白,而血清游离轻链检测则为这部分患者带来了福音。        单克隆游离轻链(FLC)(常称为本-周蛋白)是由B-细胞恶性克隆产生的均一的k或λ免疫球蛋白轻链分子。轻链型的MM患者,用蛋白电泳(PE)或免疫固定电泳(IFE),常在尿中检测到FLC。然而,这些技术耗时、相对的不敏感、可能不精确。而且,尿FLC含量受肾小管功能的影响较大,所以尿中FLC的浓度精确的反应病人疾病的状态。而对于不分泌型MM患者来讲,采用常规电泳技术在血和尿中均无法检测到单克隆蛋白,因此使得这部分患者的疾病监测十分困难。 ★        现在,替代尿的检测的是测定血清游离轻链(FLC)检测。对于非分泌型MM和轻链型MM的诊断和疾病监测,血清FLC的检测优于传统的尿电泳检测。B细胞分泌免疫球蛋白(Ig),Ig由两条重链和两条轻链组成,由于正常人体内合成轻链的速度要大于合成重链的速度,因此就会产生一部分不能与重链结合的“游离轻链”,但正常人体内游离轻链的量非常少,而MM患者由于恶性浆细胞分泌大量Ig,从而使游离轻链的量也大大增高,这就是为什么可以通过游离轻链的检测来判断疾病的变化情况。而且,并不是只有轻链型和不分泌型MM才能检测血清FLC,其他类型的MM也可以进行血清FLC的检测,有文献表明,这些患者如果出现复发,血清FLC的升高往往早于完整Ig水平出现异常。因此,血清FLC是一项很好的检查项目。 ★       现在,很多单位以及一些检验公司开展了血清游离轻链的检测项目,给广大MM患者带来了福音。

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放化疗病人的饮食

       肿瘤患者的营养需求包括两部分:日常基本营养需要和因肿瘤生长、感染、贫血以及治疗所增加的额外营养需要。各种营养素的供给量要高于平时供给量,宜高蛋白低脂肪饮食。同时,还应均衡摄入维生素含量丰富的水果蔬菜和各种矿物元素。 (1)肿瘤手术患者的膳食营养        手术治疗会给机体带来巨大的创伤。术前患者应增加机体抵抗力,选择富含油脂蛋白质的鱼肉、肌肉、鸡蛋、牛奶、豆制品以及富含维生素矿物质的新鲜水果蔬菜。术后,当患者可以进食时,饮食量可根据身体情况逐渐增多,由流质逐渐过渡到半流质、软食和普食。流质半流质食物主要以汤类为主,如无花果猪肉汤、石枣瘦肉汤等可以抗癌的汤品。软食可以选择粥类,如赤小豆薏仁粥。 (2)肿瘤化疗患者的膳食营养        化疗期间饮食原则是“高蛋白、高热量、易消化、低脂肪”。各种肉类、鱼类的蛋白质营养价值和热量较高,主食上粗细搭配,力求多样化,如玉米、黑豆、黑芝麻、花生、小米、黑米等。多吃富含各种维生素和纤维素的食物,如卷心菜、菜花、白萝卜、油菜、香菇、银耳、苹果、梨、大枣、猕猴桃、柑橘类等。针对化疗中的食欲不振、恶心呕吐,可酌加一些山楂、白扁豆、白萝卜、姜汁、薏米、陈皮等,健胃开脾,降逆止呕。若出现血象下降,可酌加大枣、龙眼肉、动物肝脏、鸭肉、乌鸡肉、鳖肉等。 (3)放疗患者的膳食营养        根据放射治疗的部位不同,在饮食选择上也有差异。头部放疗后,应多吃滋阴生津、清热降火的食品,如苦瓜、胡萝卜、海蜇、番茄、莲藕等,主食以半流质或软食为佳。胸部放疗后,应多吃滋阴润肺、补气养血、止咳化痰的食物,如冬瓜、丝瓜、核桃仁、香菇、燕窝等。腹部放疗后,应多吃健脾和胃、补气养血的食物,如山楂、鸡蛋、猪肝、鲜鱼等。 (4)晚期肿瘤患者的膳食营养        晚期的肿瘤患者出现以厌食和组织消耗为特征的进行性营养状况恶化的综合症。此时患者处于机体极度缺乏营养但难以进食的状态,我们只能采取肠外营养的方法为病人提供营养素。        常常还会听到病人问我,平时喜欢吃水果,有没有什么好的水果会对身体有益?下面我们再说一说哪些水果对肿瘤病人比较好,但大家一定记住的一点是:肿瘤病人免疫力差,一定要保证水果的干净,而且不可吃过多的生冷食品,所以即便水果好,也不可多吃,加重胃肠负担!        1、葡萄:葡萄中含有的白藜芦醇可防止正常细胞癌变,并能抑制已恶变的细胞的扩散。中医认为葡萄有益气补血、除烦解渴、健胃利尿之功效,酸甜的葡萄对接受放疗及手术后的癌症患者较为适宜,可常食之。        2、草莓:草莓中含有的鞣花酸,能保护机体免受致癌物的伤害,尚有一定抗癌作用。草莓具有生津止渴、利咽润肺之功用,对缓解肺癌、鼻咽癌、喉癌患者放疗反应、减轻症状有益。        3、香蕉:据研究发现香蕉提取物对**B1等三种致癌物有明显抑制其致癌作用。动物实验发现如果缺镁,机体清除癌细胞的能力大大消弱,而香蕉含镁、钾元素,有一定的防癌、抗癌作用。大肠癌患者放疗后津伤血热、口干咽燥、大便干结带血者食之有益。        4、无花果:无花果肉中含抗癌成分,能抑制癌细胞蛋白的合成。据6家肿瘤医院通过对1300多例患者观察,发现无花果对肺癌、肝癌等有一定的抑瘤率,可作为癌症患者的食疗佳果。        5、猕猴桃:每百克果实含维生素C 150毫克,其维生素C含量居水果之冠。猕猴桃能通过保护细胞间质屏障,消除食进的致癌物质,对延长癌症患者的生存期起一定作用,味酸甘、性寒的猕猴桃有清热生津、活血行水之功。尤适用于肺癌、乳癌、宫颈癌、膀胱癌等患者放疗后食用。

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肿瘤病人放化疗期间出现恶心、呕吐怎么办?

       恶心、呕吐,吃不下饭是许多肿瘤患者放化疗期间最难熬的事情,那么遇到这种情况怎么办呢?今天我们就来讲一讲哪些药物会引起恶性呕吐,如何来减轻这些症状的发生。        问:王主任,我每次打化疗都吐得一塌糊涂,饭也吃不下。这是怎么回事儿啊?        答:引起恶心、呕吐的主要原因是因为化疗方案中有一些致吐的药物。今天咱们就详细说说这些致吐的药还有如何缓解化疗过程中的恶心及呕吐症状。 引起恶心呕吐的“犯罪药物” 根据致吐的程度把它们分为三级:        危险级(呕吐风险>90%)        中风险级(呕吐风险30%-90%之间)        低风险级(呕吐风险<30%) 化疗引起呕吐反应的类型        急性反应:集中发生于用药后1-6小时,呕吐反应剧烈,但呕吐反应一般在24小时内自行缓解。        迟发性反应:多发生在用药后的24小时后,反应程度不剧烈,但可能持续5-7天。        预期性反应:常发生于有过多次化疗经历的患者身上,类似条件反射,即用药前或刚一用药即发生恶心呕吐。 缓解措施        药物抑制法:医生会在使用中/强度致吐药时,规范使用镇吐药,有的还加用糖皮质激素、镇静剂,可以大大减少恶心呕吐的程度。        分散注意力法:患者在化疗期间避免注意力过度集中于化疗,可以听听音乐、看看电视或书籍、与他人聊聊天等。        饮食辅助法:化疗期间的饮食应以清淡、易消化的半流食为好,少量多次进食,以“想吃、能吃下去”为标准。可适当使用健脾胃、降逆止呕和益脾养阴的中药。 小偏方        大家可以试一试这些偏方。

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相信科学,“淋巴瘤”其实没那么可怕

       近日,朋友圈里又被一个年轻女孩的去世刷屏了,她叫徐婷,是一个漂亮的90后演员,不幸的是她患上了一种叫做“T淋巴母细胞淋巴瘤”的恶性肿瘤,然而她并没有到正规医院进行治疗,害怕化疗伤身体,而是听信了一些所谓的“偏方”,采用中医“拔罐”、“刮痧”、“全素食”等方法治疗,结果造成肿瘤快速进展、皮肤由于不当治疗破损导致严重感染最终去世。那么她的经历给我们以怎样的启示呢?一个受过高等教育的年轻人为何不愿相信科学呢?        一个阳光灿烂的女孩就这样去世了,实际上在她的求医过程中,很多淋巴瘤的病友都建议她要正规化疗,但是她并没有接受,最终导致了悲剧的发生。“T淋巴母细胞淋巴瘤”是一类高度侵袭的恶性淋巴瘤,进展快,多为年轻人发病。看到这些“负能量”的消息,许多淋巴瘤病友可能会失去信心,其实大可不必,实际上通过正规治疗,淋巴瘤患者的生存期要远远长于其他的实体肿瘤比如肺癌、胃癌等等,而有些类型的淋巴瘤还是有治愈可能的。比如徐婷得的这种“T淋巴母细胞淋巴瘤”,虽然听起来可怕,而且侵袭程度又高,实际上按照白血病的治疗方案化疗是有很大机会可以完全治愈的,但可惜的是徐婷自己放弃了这种机会。        当然,这里不是说中医不能治疗癌症,实际上很多治疗癌症的药物都是中药的提取物,比如“高三尖杉酯碱”、“三氧化二砷”等等,这些药物都在肿瘤治疗上取得了非常好的效果,但是实际上这些药物依然属于“化疗药”,需要到正规医院使用,而“拔罐”、“刮痧”等方法对于我们平时“养生”来说是可行的,而且这些方法已经走向“世界”,连菲尔普斯都开始拔罐了,但是对于治疗癌症来讲,这些“养生”方法就远远不够了。而另外一些说法,比如“全素食”、“饥饿疗法”饿死肿瘤,拿烙铁“烫死”肿瘤等,就更是完全不科学的“无稽之谈”,请广大病友千万不要盲目尝试,一定要听从医生的建议。        小提示:最后还是建议各位病友听从医生的建议,接收正规的肿瘤治疗!

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带你了解骨髓瘤——一种可以“吃”骨头的恶性病

      多发性骨髓瘤是发病率仅次于淋巴瘤的第二常见的恶性血液系统疾病,严重危害着老年人的健康,而且近年来在我国的发病年龄有逐年降低的趋势,今天我们就和广大病友一起学习一下多发性骨髓瘤的相关知识。 1.什么是浆细胞?        浆细胞是由B淋巴细胞发育、分化而来,是B细胞分化的终末阶段。正常浆细胞的生物功能是合成和分泌免疫球蛋白,这是机体体液免疫的重要组成部分。正常情况下,浆细胞分泌的免疫球蛋白是多克隆性的。在病理状态下,恶性浆细胞分泌过多的单克隆免疫球蛋白,使得正常多克隆免疫球蛋白的分泌受到抑制,从而导致浆细胞病的发生。常见的引起浆细胞增多的疾病有慢性炎症(结核病、骨髓炎、胆道感染等)、病毒感染(肝炎病毒、巨细胞病毒等)、自身免疫病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等)、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。 2.什么是多发性骨髓瘤?        多发性骨髓瘤是一种来源于浆细胞的恶性肿瘤。这些恶性浆细胞浸润骨髓并分泌单克隆免疫球蛋白。患者可以无症状或表现为骨痛、贫血和出血倾向、反复感染及肾脏损害等。迄今为止,多发性骨髓瘤仍是一种不可治愈的疾病。依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。 3.多发性骨髓瘤分几期?        目前临床常用两种分期方式将多发性骨髓瘤分为三期,具体见下表: 分期 ISS分期系统 R-ISS分期系统 I期 β2-MG<3.5g/L和白蛋白≥35g/L ISS I期和细胞遗传学标危,患者同时LDH正常水平 II期 不符合I和III期的所有患者 不符合R-ISS  I和III期的所有患者 III期 β2-MG≥5.5g/L ISS III期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水平 备注:细胞遗传学高危是指FISH检测出del(17p)、t(4;14)、t(14;16),标危即未出现此类异常。  4.多发性骨髓瘤的临床表现 1、破坏骨组织和骨髓瘤细胞浸润        破坏骨组织:是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,多表现为骨痛、弥漫性骨质疏松或者病理性骨折,也会引起血液中血钙的升高,导致高钙血症。         骨髓瘤细胞浸润:骨髓瘤细胞大量增殖可以导致贫血,浸润其他组织还可以产生相应的症状,例如浸润肝、脾和淋巴结可以引起肝、脾和淋巴结肿大;浸润软组织可以引起软组织肿块及其压迫症状等。 2、M蛋白异常分泌        所谓M蛋白是指由肿瘤性浆细胞分泌的一种单克隆免疫球蛋白,这种异常的免疫球蛋白并不能帮助机体对抗感染,因此患者容易出现反复感染;此外对于分泌型骨髓瘤,随着肿瘤性浆细胞大量繁殖,产生的M蛋白也会逐渐增多,这样会使得血液更为“黏稠”,从而影响心血管系统、脑、眼、肾等重要器官,出现头晕、眼花、耳鸣、肢体麻木、视力障碍及鼻出血等症状。 3、肾功能损害        血液循环中大量的单克隆免疫球蛋白要经过肾脏排出,因此患者的小便中会出现泡沫。当超过肾脏处理能力之后,就会出现肾小管堵塞,出现急性肾衰竭的表现,如短时间内尿量急剧减少,血肌酐升高等。   5.多发性骨髓瘤需要做哪些检查? 1、血液和骨髓检查:        血液检查主要包括血常规、血生化、凝血功能、免疫固定电泳,免疫球蛋白定量、血清游离轻链等。这些检查的目的在于帮助明确诊断和分期,了解患者一般情况,为治疗后的疗效评价做参考。        骨髓检查主要包括骨髓细胞形态学、骨髓流式细胞学、骨髓活检,细胞遗传学检查以及染色体检查等。这些检查的目的在于明确诊断并且了解疾病的严重程度,近年来细胞遗传学在对疾病预后的评价中有着重要地位,所以建议患者有条件一定要进行细胞遗传学检查。 2、影像学检查:        影像学检查主要包括X光片、CT及强化CT、MRI和PET/CT等。PET/CT是一个全身性检查,其分辨率高且能判断良恶性肿物,能准确地进行分期以及明确是否有髓外病变。应用MRI评价骨破坏也写进了2015年中国多发性骨髓瘤诊治指南。目前已经不推荐ECT作为多发性骨髓瘤骨破坏的检查手段了。        除此之外,为了系统评价患者的一般情况,还需要做超声心动及腹部B超等检查。 3、尿液检查:        尿常规、24小时尿免疫固定电泳及尿轻链测定。对于轻链型多发性骨髓瘤患者,血清当中可能检测不到M蛋白,因此要通过尿液来检查,尿液的相关检查是轻链型患者评价疗效的重要指标。

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让我们一起来了解淋巴瘤

       淋巴瘤是一种什么病?        说起淋巴瘤,很多老百姓们都会“谈瘤色变”,觉得这个病十分可怕,罗京、高仓健、李钰等许多名人都是因为这个病而去世的。就在昨天,又一个年轻的90后女演员徐婷因患淋巴瘤去世了,那么淋巴瘤到底是一种什么病呢?现代医学到底有没有办法可以医治呢? 淋巴细胞是一种什么细胞?        淋巴细胞是白细胞的一种,分为T淋巴细胞和B淋巴细胞,它们主要存在于人体的淋巴组织中,是发挥免疫功能的“主力军”。这些淋巴组织包括胸腺、骨髓、脾和淋巴结。除此之外,在消化道和泌尿生殖道等粘膜下也有大量的淋巴组织和小淋巴结。这些淋巴组织互相“联络有亲”组成一个大的“关系网”,淋巴细胞则在淋巴组织内流动“巡逻”,随时“检测”和“清理”入侵的“敌人”。 淋巴瘤是一种什么病?        淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤,医学上称为恶性淋巴瘤,也即老百姓平时所说的“淋巴癌”。它是我国常见的十大恶性肿瘤之一。近年来淋巴瘤治疗方面有了突飞猛进的发展,使得更多的淋巴瘤患者从治疗中获益。 淋巴瘤的分期是什么? I期,单个淋巴结区或单个结外器官受累 II期,横膈同侧两个以上淋巴结区受累,或者外加局限侵犯一个结外器官 III期,横膈两侧淋巴结区受累或外加局限侵犯一个结外器官或脾受累 IV期,弥漫性或播散性侵犯一个或者多个结外器官,伴或不伴有淋巴结区受累 淋巴瘤都分哪些类型?        淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。霍奇金淋巴瘤根据病理类型,又分为结节性淋巴细胞为主型和经典型霍奇金淋巴瘤;非霍奇金淋巴瘤根据细胞来源不同主要分为T细胞与NK细胞型和B细胞型,以B细胞型多见,每种类型又有各自的亚型,多达七八十种之多,根据生物学行为和临床表现不同又有惰性和侵袭性之分,因此不同类型的淋巴瘤治疗也不尽相同。 淋巴瘤有哪些临床表现?        恶性淋巴瘤按病理组织学的不同分为两大类,分别为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。恶性淋巴瘤临床上多以无痛性、进行性淋巴组织增生,尤以浅表淋巴结肿大为特征,常伴有肝脾大,晚期有贫血、发热和恶病质表现。 霍奇金淋巴瘤 首发症状        以浅表淋巴结肿大为首发症状,其中颈部淋巴结肿大占多数;腹部症状表现为腹痛、腹部肿块;胸部症状表现为胸痛、胸闷、咳嗽、气短和胸部肿块;头颈部症状有咽痛、扁桃体肿大和鼻塞等,全身症状表现为发热。首发淋巴结以外的受累较少见,主要有小肠、胃和咽部。 全身症状        约1/4-1/3的患者最初症状是不明原因的发热和(或)盗汗,随后出现体重减轻,发热可成持续性或者间断性,有时候也可呈周期性。瘙痒是霍奇金淋巴瘤的特征性表现。此外另一种特征性表现为饮酒痛。 淋巴结肿大        90%的患者以浅表淋巴结肿大为首发症状就诊。早期肿大的淋巴结多为无痛性、表面光滑、活动,晚期相互融合,与皮肤粘连固定,如增大迅速或侵犯神经可引起疼痛。浅表淋巴结多以颈部多见,其次为腋下,腹股沟。        深部淋巴结中纵膈淋巴结为好发部位;腹腔淋巴结肿大压迫肠腔可引起腹胀、恶心、呕吐等胃肠功能失调等症状,肝门淋巴结肿大压迫胆总管会引起黄疸,腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管引起肾盂积水,或侵及椎管腔压迫脊髓可引起麻木、皮肤刺痛、肢体软弱、乏力、膀胱和肠道功能障碍甚至截瘫,侵犯马尾可引起下肢抽搐、骶尾部麻木以及行走困难等。 淋巴结以外的组织受累        霍奇金淋巴瘤可通过直接侵蚀或血源性播散而侵及全身各组织器官,但较非霍奇金淋巴瘤少见,并且具有器官倾向性,累及脾脏、肺、胸膜较常见。 非霍奇金淋巴瘤        介绍完霍奇金淋巴瘤,想必大家对淋巴瘤的临床症状也有一定的认识了,那么非霍奇金淋巴瘤的临床症状是否也与霍奇金淋巴瘤一样呢?事实上,两者临床表现十分相似,很难从两者的临床上作出明确的诊断,只有组织病理学检查才能将两者明确区分诊断。我们通过下面的一张表来了解非霍奇金淋巴瘤的临床症状以及与霍奇金淋巴瘤的区别。 临床症状 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 发生部位 结外淋巴组织发生常见 通常发生于淋巴结 发展规律 血源性播散,非邻近淋巴结发展常见 向邻近淋巴结延续性扩散 病变规律 局部淋巴结病变少见 局部淋巴结病变常见 骨髓侵犯 常见 少见 肝侵犯 常见 少见 脾侵犯 不常见 少见 纵膈侵犯 除淋巴母细胞型外,不常见 常见,尤其结节性硬化型 肠系膜病变 常见 少见 咽环 可见 罕见 消化道侵犯 常见 罕见 中枢神经侵犯 偶见 罕见 腹部包块 常见 少见 皮肤侵犯 偶见,T细胞型较多见 罕见 淋巴瘤是怎么得上?        淋巴瘤的恶性细胞起源于淋巴细胞及其前体细胞。病毒和细菌感染、免疫缺陷、环境致癌物、电离辐射和遗传倾向等均可能是淋巴瘤发生的病因,但确切的病因及发病机制目前未有明确的阐明。 感染因素        幽门螺杆菌感染与胃粘膜相关淋巴瘤的发病密切相关。几肿瘤病毒与非霍奇金淋巴瘤的发生相关,包括EB病毒,人T淋巴细胞I型病毒,人疱疹病毒8型。 免疫缺陷        先天性免疫缺陷病毒或较长时间应用免疫抑制剂者恶性淋巴瘤的发生率升高。 化学或物理因素        放射线、染发剂、化学药物、苯、除草剂、石棉和砷等均可导致恶性淋巴瘤发病增加。 其他因素        长期服用某些药物,如苯妥英钠、去氧麻黄碱等可诱发淋巴瘤发生。 诊断淋巴瘤需要做哪些检查?   切检查什么?        切取肿大的淋巴结或者受累组织后进行固定染色,结合组织形态学诊断、免疫组织化学染色以及分子生物学如染色体及FISH等技术,绝大多数患者可以明确诊断及分型。 组织学观察与诊断        我们通过观察切片常规染色和组织化学染色来鉴别淋巴组织增生性疾病的良恶性。各种反应性性淋巴组织增生,无论其形态多么复杂,一般都不具备破坏淋巴结/结外淋巴组织正常结构的侵犯生长方式,也不具备细胞异型性。而淋巴瘤多少都会侵犯性生长、淋巴组织正常结构破坏以及肿瘤细胞出现异型性等恶性肿瘤细胞常见的形态特征方面的表现。需要指出的是,淋巴瘤的形态学分析通常离不开免疫组织化学染色的帮助。 免疫组织化学染色检查        首先我们通过免疫组化判断肿瘤的来源(B细胞或者T淋巴细胞);其次,通过免疫表型及结合上述的细胞形态来判断细胞所处的发育阶段从而来判断肿瘤的具体类型;此外检测某些肿瘤独特的遗传学改变;鉴别良恶性也有一定帮助。通过检测一些肿瘤部分预后标志物对淋巴瘤进行预后判断和指导治疗。 流式细胞术检查        有些淋巴瘤单靠组织学及免疫组化检查即可明确诊断,流式细胞术免疫表型仅是进一步确认之前的已经做出的诊断。但是有些情况下流式细胞术免疫表型比形态及免疫组化提供更多的有用信息,它能够迅速筛选出淋巴瘤和其他血液系统肿瘤,在诊断与分型中起关键作用。 遗传学检查        检测细胞遗传学如进行染色体核型分析以及分子生物学FISH等检测染色体及基因水平的异常,这对淋巴瘤的准确诊断、预测预后和治疗后微小残留病的评估具有重要的价值。 抽血查什么?        抽血查血常规,血生化和血沉等实验检查从而来了解病情、判断机体状况和预后。 做骨穿查什么?        骨髓穿刺及活检是血液系统肿瘤诊断中常用的技术。淋巴瘤累及骨髓时主要靠骨穿来确诊。一方面,通过骨穿了解患者骨髓是否已有累及,从而给予精确的分期,并可对疗效、预后等进行评估;另一方面,当少数病例临床病理资料不足以明确诊断或肿瘤发生部位隐匿时难以获得活检标本时,可通过获取足够的骨髓活检标本进行组织病理学、免疫组织化学以及分子生物学检查从而明确诊断与分型。

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