李锋

肺纤维化不可怕，有办法治疗它！——谈纤维化性间质性肺病的治疗上海市胸科医院 呼吸与危重医学科 李锋  什么是纤维化性间质性肺病？纤维化性间质性肺病（fILD）是指由未知或者已知原因引起的一类具有自发持续进展的肺部纤维化改变、进而导致患者的肺功能下降、生活质量降低、甚至早期致死的间质性肺病。本文中，为了便于理解，本文有时统一使用肺纤维化。具体而言，这类肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化（IPF）、风湿免疫病相关的间质性肺病（CTD-ILD）、慢性过敏性肺炎(cHP)、晚期结节病、职业暴露相关的间质性肺病、以及其他的间质性肺炎。 其中，特发性（不明原因）肺纤维化是最典型，最为大家广泛认识的。 从影像学看，胸部CT表现为磨玻璃样改变、网格、蜂窝、牵拉性支气管扩张、肺结构破坏。从病理来看，肺部病理切片显示肺泡、小叶间隔间隔增厚，成纤维细胞增生，胶原沉积，最后导致蜂窝肺、肺结构破坏。 为什么会发生纤维化性间质性肺病？纤维化性间质性肺病的共同发病机制如下：外源性吸入因素（如香烟、职业粉尘、有毒有害气体）导致反复的肺泡上皮损伤、内在自身免疫因素（如风湿免疫疾病、慢性过敏反应、各种治疗药物、胃食管反流）导致的肺泡上皮和/或血管内皮的损伤，介导各类炎症因子、生长因子的释放，氧化应激，炎症反应；肺局部的成纤维细胞募集、分化为肌成纤维细胞，细胞外基质过度分泌，同时出现上皮-间充质转化等；局部出现纤维化改变、新生血管，最终导致肺部不可逆的纤维化改变。 纤维化性间质性肺病有哪些危害？患者的症状可轻可重。轻症患者的日常生活不受影响，可以表现为轻度咳嗽，少痰，活动后稍微胸闷，通常被误认为是慢性支气管炎。重症患者表现为剧烈咳嗽，活动后胸闷气喘，而且呈进行性加重。有时会伴有体重下降、疲劳、食欲减退，全身不适，肌肉酸痛，严重影响患者的生活质量。通常被误认为是慢性阻塞性肺病（慢阻肺）、冠心病。肺功能检查结果显示限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。 肺纤维化患者的疾病发展进程存在异质性（不同性）。诊断后的中位生存时间2-5年（取决于患者是否及时诊断、及时治疗）。有的患者的病程稳定慢，可以在6-10年内逐渐发展，叫稳定型(stable)。 有的患者的病程发展较快，在2年内出现肺功能指标的明显下降，叫进行型（或进展型）(progressive)。 更有少数患者在短期内（1年内）快速发展，肺功能恶化，症状恶化，如果不得到及时干预，会很快死亡，叫快速进展型(rapid progressive)。因此，肺纤维化最大的危害在于致死性，主要的死亡原因是呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。  纤维化性间质性肺病的治疗方法有哪些？最近，医学界提出一个概念，叫可治疗特质，即基于临床表型（phenotype）和内型（endotype）的认识，提出一个生物标志物指导的方法，以有助于个体化（personalised）治疗，从而提高疗效，更好的临床结局。 纤维化性间质性肺病的治疗策略，从病理生理的机制来看（病因-炎症-纤维化），分为3条。 1. 干预致病因素或暴露因素，包括戒烟、避免污染的环境，积极治疗影响肺纤维化的各种疾病如风湿免疫病、胃食管反流，避免使用可能导致疾病加重的药物，如抗肿瘤药物 、抗风湿免疫药、心血管病药物（下面详述）；2. 对于以炎症反应为主的阶段，积极抗炎治疗，包括抗氧化剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、各种炎症因子的生物靶向拮抗制剂；3.对于以纤维化为主的阶段，积极抗纤维化治疗， 包括各种抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布以及正在进行各种临床药物试验的新型抗纤维化药物、干细胞治疗）。需要说明的是，抗纤维化治疗只能延缓疾病进展，几乎不能逆转纤维化病灶，不能让纤维化病灶由“硬”变“软”。对于晚期的患者，肺移植治疗是唯一有效的办法。 纤维化性间质性肺病的治疗策略，从疾病进程、疾病行为来看（缓慢型、进展型、快速进展型），需要分型治疗，可治疗特质如下。 对于缓慢型、部分进展型1.去除常见的病因  1）戒烟；2）避免抗原接触 针对HP；3)避免职业暴露 针对职业性间质性肺病; 4) 停用可能导致ILDs的药物；如抗肿瘤药物(23–51%): 博来霉素、吉西他滨、EGFR抑制剂、MTOR抑制剂（西罗莫司）、免疫检查点抑制剂；部分抗风湿免疫药 (DMARDs) (6–72%): 甲氨蝶呤、来氟米特、抗TNF-α制剂；抗生素 (6–26%): 呋喃妥因、达托霉素；非甾体类抗炎药物(NSAIDs) (0–23%) 阿司匹林；心血管药物(0–9%) 胺碘酮、苄普地尔、他汀类；5）积极治疗胃食管反流病；6）积极治疗风湿免疫病（CTD）（注意可能导致ILD加重的药物）。 需要说明的是，由于CTD本身可以导致间质性肺病、肺纤维化，而部分抗风湿药物也可能导致间质性肺病、肺纤维化，因此风湿免疫病学界提出了治疗双达标策略，即风湿免疫病（CTD）与间质性肺病（ILD）的双重达标，既要抗风湿治疗，也要抗间质性肺病治疗，以延缓患者临床恶化时间为目标，最终延长患者的生存期，提高生活质量。 2.支持治疗  1）增强免疫力， 注射肺炎疫苗、流感疫苗， 口服细菌溶解产物 （泛福舒、白葡奈氏菌片）；口服免疫调节剂（胸腺肽、匹多莫德）。2）家庭氧疗、 可移动式氧疗，适用于低氧血症的患者（指脉氧饱和度<90%）短期、长期的疗效正在评估中。3）肺康复 肺康复应该包括家庭氧疗、营养支持、科普教育、精神/心理支持、缓解症状，上肢运动、下肢运动、呼吸肌锻炼等等。 肺康复可以短期改善6WMD，提高生活质量，长期疗效不确定。3.干预发病机制 现有的、公认的抗纤维化治疗的药物包括吡非尼酮、尼达尼布。 近年来多个大型临床研究均显示，两药均有改善肺功能、延缓疾病进展，提高生活质量的作用。 支持尼达尼布的研究有INPULSIS研究，研究人群：特发性肺纤维化（IPF）患者；SENSCIS研究，研究人群：系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者；INBULID研究，研究人群：进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD）患者。支持吡非尼酮的研究有ASCEND研究  研究人群：特发性肺纤维化（IPF）患者；RELIEF研究 研究人群：非特发性肺纤维化伴有进行性进展的间质性肺病患者（非IPF-PF-ILD）；U-ILD研究 2期  研究人群：无法分类的进行性纤维化间质性肺病（U-ILD）。当然，未来更多的抗纤维化药物在处于临床试验阶段。目前，两药的联合使用，即吡非尼酮联合尼达尼布，药理机制已经证明，两者的作用机制不迭加，可以联合。 4.治疗合并症 肺纤维化疾病的合并症影响患者的生存时间。无并发症的， 中位生存时间 66个月；1-3个并发症， 中位生存时间 48个月；4-7个并发症，中位生存时间 35个月。合并肺气肿/COPD： IPF合并肺气肿或COPD，又称为CPFE或者IPFE。胸部CT显示上肺野的肺气肿，下肺野的肺纤维化。处理：INPULSIS的事后分析显示，尼达尼布对IPF、IPF合并肺气肿患者同样有效；吡非尼酮或许有用；支气管舒张剂可以经验性地使用。合并肺动脉高压：采用经胸壁心脏超声或者右心导管测定进行诊断，常见于严重缺氧、6MWD后氧饱和度下降明显的患者。处理：治疗原发性肺动脉高压的药物（波生坦、安贝生坦、马昔腾坦、利奥西呱）对肺动脉高压无效，西地那非 可以改善氧饱和度，改善DLco, 改善呼吸困难，提高生活质量。合并肺癌：胸部CT+经皮肺穿刺（经支气管镜） 进行诊断。处理：外科手术，治愈手段，但是导致急性加重、致死。化疗、放疗、免疫治疗，可以导致急性加重、致死。抗纤维化治疗可以降低肺癌的发生率，每6-12个月胸部CT检查有助于早期发现。个人认为，肺移植治疗对于合并早期肺癌的PF患者是一箭双雕的作用合并睡眠呼吸暂停： 多导睡眠监测进行诊断。处理：CPAP治疗改善夜间缺氧，改善心血管事件合并肺栓塞：对于肺功能正常，而症状进行性加重的，要当心肺栓塞处理：现有的证据显示，抗凝治疗的效果有限。合并心脑血管疾病事件：主要包括高血压病、缺血性心脏病/冠心病、心律失常（房颤）、心力衰竭、脑血管缺血、中风处理：心内科会诊、神经内科会诊合并胃食管反流：通过胃镜检查、24小时食管PH监测来确诊处理：抑酸治疗、抗反流手术治疗的疗效存在争议；需要精选患者开展前瞻性临床研究。合并焦虑、抑郁：在呼吸病患者中很常见，影响生活质量。处理：肺康复、心理支持。 对于部分进展型、快速进展型1.治疗急性加重急性加重是指1个月以内，患者的呼吸道症状（咳嗽、呼吸困难）出现恶化。HRCT表现，典型UIP型基础上出现新的磨玻璃和(或)实变影，有3种类型：弥漫型、 多灶型和周边型。血气分析显示严重的低氧血症。一般来说，每年5-15%的IPF患者会发生急性加重, 死亡率50-80%； 而其他类型的纤维化性间质性肺病出现急性加重，死亡率大约在8-10%。 支持治疗：包括，经鼻导管氧疗: 经鼻导管的高流量氧疗；经鼻高流量湿化氧疗: 维持脉氧饱和度(SpO2)在88%以上。机械通气：目前认为有创机械通气并不能使AE IPF患者获益；作为AE IPF患者肺移植过渡，单独机械通气或联合体外膜氧合(ECMO)。预防静脉血栓栓塞: 应该常规采取预防住院患者静脉血栓栓塞的措施，如弹力袜、间断性使用双下肢气压泵和低分子量肝素等。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抑酸治疗、抗感染治疗、抗纤维化治疗。2.肺移植国际心肺移植协会制定的肺移植等待标准，当出现下列情况时，应当考虑肺移植，进入移植等待名单， 1.半年内两次肺功能检查显示，用力肺活量（FVC）下降≥10%,或者弥散功能下降≥15%； 2. 静息氧饱和度<88%或6分钟步行距离<250米；或半年内两次6分钟步行距离下降>50米。 3. 经胸壁超声或右心导管显示，肺动脉高压。 4. 由于症状加重、肺功能下降、气胸、急性加重而住院。其实，我国相当一部分的肺纤维化患者已经达到等待肺移植的标准。很多患者担心一是经济问题，二是手术的疗效，三是抗排异问题。肺移植的费用并不是很高，肺移植的5年存活率在50%-60%，随着抗排异药物的国产化，每月抗排异药物的费用也在下降。 肺移植成功与否的因素：术前IPF的严重程度、是否使用人工心肺（ECMO）、肺动脉高压程度、术后6个月身体机能的恢复程度。上海市胸科医院于上世纪90年代成立肺移植团队，于2002年进行第1例肺移植手术，至今已开展近百例肺移植。患者的年龄跨度从34岁到73岁，最长的术后存活时间达15年。尤其2021年9月份成功为一例肺纤维化急性加重，使用ECMO治疗8天后，顺利进行了肺移植，体现了医院在肺纤维化方面的综合救治实力。  总结一下，对于不同疾病表型的纤维化性间质性肺病， 缓慢型、部分进展型：1.去除常见的病因 ；2. 支持治疗 含肺康复；3. 干预发病机制；4.治疗合并症部分进展型、快速进展型：1.治疗急性加重；2. 肺移植 总之，通过分析纤维化性间质性肺病的可治疗特质的最终目的是为了指导治疗方案，减轻症状，提高生活质量，改善肺功能，提高运动耐力，减少住院率，减少急性加重，最终延长患者的生存时间。

昨天11:27·健康时报社官方账号#肺纤维化健康脱口秀#每年9月是全球肺纤维化关爱月。2022年9月19日（周一）17:00-18:15，上海交通大学附属胸科医院呼吸内科副主任李锋、上海交通大学医学院附属仁济医院临床医学院副院长吕良敬、复旦大学附属华东医院呼吸与危重症学科主任医师朱惠莉、上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科副主任医师朱雪梅、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科副主任医师李佳等肺纤维化疾病领域专家，携手患者关爱组织、勃林格殷格翰共同发起一场肺纤维化健康脱口秀活动。什么是肺纤维化？肺纤维化有哪些症状？有哪些防治手段？现场专家将通过有趣的脱口秀形式在线科普。欢迎关注

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案例分析徐先生，今年62岁。因反复胸闷气喘20余年，加重5年，再发1周入院。20多年来反复多次在受凉后或无明显诱因下出现胸闷、气喘，活动后加重，遇刺激性气味及冷空气加重，伴咳嗽、咳痰，多为白痰，当地医院给予对症治疗后，症状减轻，反复发作。5年余上述症状加重，只能勉强爬1层楼，当地医院诊断为慢性阻塞性肺疾病，规律吸入氟替卡松/沙美特罗粉剂、噻托溴铵粉剂。1周前上述症状再次加重，收住院。既往史：左上肺小结节切除术2年，术后病理：低分化腺癌。有吸烟史40年，每日约40支。入院前胸部CT报告：左上肺术后改变，两肺泡性气肿伴肺大泡。入院后肺功能测定:通气功能示严重阻塞性减退伴肺气肿可能，弥散功能明显受损。FEV1（第1秒用力呼气量）占预计值 28.5%， DLCO（CO弥散功能）占预计值10%。RV（残气量）占预计值146%。支气管舒张试验：阴性。经抗感染、化痰、平喘等治疗，患者的症状稍有缓解。建议肺移植，患者表示暂不考虑。于2020年1月接受EBV活瓣植入。左肺上叶尖段、前段开口分别植入EBV活瓣各1枚。出院后5个月电话随访患者，患者表示胸闷气急有所好转，行走距离较前增加。  慢阻肺的治疗概述慢性阻塞性肺疾病简称慢阻肺，是一种常见的、可以预防和治疗的慢性气道疾病, 以持续呼吸症状（咳嗽、咳痰、胸闷、气促）和气流受限（肺功能变现为不可逆的阻塞性通气功能障碍）为特征，通常是由于暴露于有毒颗粒或气体引起的气道和（或）肺泡异常所导致。到2030年预计每年有450万人死于慢阻肺和相关疾病，而到2060年每年将超过540万人死亡。慢阻肺的疾病分类，最经典的是分成两类，慢支型和肺气肿型。慢支型的病理生理特征表现为黏液分泌腺肥大，杯状细胞化生，支气管慢性炎症，以慢性咳嗽、咳痰为主要表现。肺气肿型以肺气肿为主要病理特征，其病理生理特征表现为末梢细支气管远端破坏，即肺气肿、肺大泡的形成，同时伴有毛细血管破坏，以胸闷、气急为主要表现。目前，慢阻肺的主要治疗目标是缓解当前症状，改善生活质量，减少未来急性加重的风险。内科治疗手段包括戒烟、使用吸入药物（包括激素、抗胆碱能药物、β受体激动剂）、口服舒张支气管药物（如茶碱）、化痰药、抗氧化药等，肺康复、注射流感或肺炎疫苗。外科治疗手段包括外科肺减容、外科肺移植。 外科肺减容与肺气肿型慢阻肺外科肺减容通过微创外科的方法（切除肺大泡）以改善通气力学指标，减少肺部过度充气，减少肺容积，主要适用于肺气肿型慢阻肺患者。上世纪60年代兴起外科肺减容，本世纪初的一项NETT研究证实，有两类患者可以从外科肺减容的治疗中获益（即延长生存时间），一类是上叶为主的肺气肿同时基线期运动耐力差的慢阻肺患者，一类是预期高死亡率的慢阻肺患者，即肺功能FEV1<20%预计值，且为均质性肺气肿或者DLCO<20%预计值。外科肺减容的缺点是存在术后气胸、肺部感染、住院时间延长，且有一定的术后死亡率。 什么是支气管活瓣肺减容？支气管活瓣减容是模拟肺外科减容的生理学效应，通过采用单向活瓣（放置于目标肺叶的亚段开口）将肺叶内过度膨胀的气体排出，造成局部吸收性肺不张。适用于无旁路通气的肺气肿。（当肺叶存在广泛的旁路通气时，本方法是无效的）目前全球有4种支气管活瓣，比较常用的是Pulmonx公司生产的Zephyr endobronchial valve （EBV）活瓣，Olympus公司生产的Spiration valve system  （SVS，以前叫Intrabronchial Valve, IBV）活瓣。EBV活瓣是一种在镍钛合金骨架上覆盖硅酮膜形成一个鸭嘴样的结构，IBV活瓣是是在伞状镍钛合金骨架上覆盖一层多聚合物膜。由于EBV活瓣在国内更加常用，本次就以EBV活瓣为例介绍支气管活瓣肺减容。目前EBV活瓣有两种规格，Zephyr 4.0（张开后直径4.0 – 7.0 mm）、Zephyr 5.5 （张开后直径5.5 – 8.5 mm）。                           图A.  EBV活瓣                                                                                                    图B. EBV活瓣放置于支气管亚段开口 本世纪初，英国学者开创了支气管活瓣治疗肺气肿的先例。2010年的VENT研究显示，EBV治疗可以中等程度地提高肺功能（FEV1）、运动耐力（6分钟步行距离）、生活质量评分。2018年的LIBERATE研究显示，EBV治疗可以改善肺功能（FEV1提高15%以上），减少肺气肿（RV减少310ml医生），提供运动耐力（6分钟步行距离增加25米以上），生活质量评分（分数减少4分以上）。无论是上叶肺气肿还是下叶肺气肿，EBV治疗都可以使肺气肿患者获益。一般来说，支气管镜活瓣肺减容的适用对象是严重肺功能受损（FEV1占预计值20-45%），无旁路通气的非均质性肺气肿（RV占预计值>150%）。同时，患者无感染，可以耐受全麻气管镜操作。具体操作之前，需要进行胸部CT扫描，以确认肺气肿，并确定肺气肿的分布情况及可能的目标肺叶。随后，在全麻下，进行支气管镜操作，植入活瓣。近年来，为了提高支气管活瓣治疗的有效性，需要排除有无旁路通气，在放置支气管活瓣前，借助于测漏系统，以判断有无寻找旁路通气。总体而言，支气管活瓣植入治疗具有无手术、创伤小、术后恢复快、并发症少，可以有效减少肺容积、提高肺通气功能，等优势，是一种安全、有效、微创的治疗肺气肿的方法。 支气管活瓣还有什么作用？近年来，除了用于肺减容，活瓣植入还可以治疗因肺大泡破裂而导致的难治性气胸，放入活瓣可以封闭破口，起到治愈气胸的目的。同样，也需要借助于测漏系统，来提高寻找气胸漏气点的准确性。对于外科手术或者感染所致的支气管胸膜瘘，迁延难愈时，在抗感染治疗的同时，活瓣植入可以加速瘘口的愈合。  支气管活瓣植入的并发症有哪些？活瓣植入的常见并发症有：气胸、阻塞性肺炎、咯血、肉芽肿、放置位置不当等导致的活瓣移位。此外，偶然会出现支气管镜检查的并发症：麻醉过敏；局部出血；喉头水肿；喉、气管、支气管痉挛；呼吸困难、咳嗽及感染。一般来说，这些并发症的发生率较低，轻度并发症对症处理即可。由于活瓣位于肺亚段的开口，有时会出现痰液引流不畅的问题。导致痰液增多的原因是慢性感染，而非活瓣，因此要尽量控制肺部感染。对于顽固性多痰，反复治疗无效的，不适合植入活瓣。而对于植入活瓣之后，反复出现痰液阻塞的，可以先取出活瓣，等到局部感染控制，再尝试植入活瓣。只要无破损，活瓣的使用没有年限。如下的方法有助于减少痰液分泌：1.使用抗生素控制感染；2.使用抗胆碱能药物（如噻托溴铵），可以减少痰液的分泌；3.使用化痰药、粘液溶解剂，可以稀释痰液，促进排出。一般来说，活瓣植入之后没有特别的注意事项。患者可以做核磁共振检查。没有特别剧烈的咳嗽，一般不会出现活瓣脱落、咳出的情况。如果有活瓣咳出，请联系医生就诊。 

请输入正文这是我近期制作的PPT关于咳嗽与特发性肺纤维化，与各位病友、家属分享！  谢谢！

肺纤维化患者的咳嗽怎么治疗？上海市胸科医院呼吸与危重症医学科 李锋 咳嗽是肺纤维化患者的主要症状特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的，局限于肺部的进行性纤维化改变的疾病，诊断后中位生存期为3-5年。此外，其它的具有肺纤维化表型的疾病，如非特异性间质性肺炎纤维化型、过敏性肺炎晚期、结节病晚期、各种风湿免疫病（如干燥综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎）累及肺部导致的进行性纤维化型间质性肺病（PF-ILD），也具有与特发性肺纤维化类似的疾病表现和疾病过程。对患者而言，日常生活影响最大的症状是咳嗽、气短、疲劳或乏力。肺纤维化的慢性咳嗽不仅是难治性的，也是疾病进展的一个独立预测因素。咳嗽影响肺纤维化患者的生活质量通常，因咳嗽而就诊的患者占呼吸内科日常门诊量的40%，其中约90%是由上呼吸道咳嗽综合征、哮喘、嗜酸细胞性支气管炎和胃食管返流病或这四种疾病之间的组合引起的。在美国及世界各地，这些疾病的就诊造成了高昂的医疗费用。一般来说，慢性咳嗽会严重影响生活的方方面面，可能会出现睡眠问题、声音沙哑和胸部肌肉骨骼疼痛。慢性咳嗽会导致睡眠中断、人际关系困难、言语不顺畅、社交障碍、尿失禁、抑郁、对家人、朋友和同事厌烦，甚至引起咳嗽性晕厥。咳嗽是一种影响生活质量的致残和令人痛苦的症状。此外，慢性咳嗽进一步加剧运动能力的受限、步行距离的缩短和需要补充氧气。此外，肺纤维化患者的咳嗽常常伴随肺纤维化严重程度加重、氧饱和度降低。肺纤维化患者出现咳嗽的原因1. 肺纤维化疾病本身可以导致咳嗽。肺纤维化存在刺激咳嗽和抑制咳嗽的失平衡，即刺激咳嗽的因素增多，咳嗽敏感性增强。 1）热觉和化学感觉纤维的上调。2）机械性刺激。由于肺纤维化的间质质纤维增生，快速适应受体和缓慢适应受体可能对纤维增生的牵引力产生更高的敏感性，或者可能受到更频繁的刺激。3）呼吸道上皮受损，导致神经生长因子分泌过多、炎性介质释放。上述因素导致肺纤维化患者出现咳嗽。 2. 肺纤维化患者的共患疾病与合并用药导致咳嗽。 肺纤维化患者容易合并有胃食管反流、变应性（嗜酸细胞性）咳嗽、 睡眠呼吸暂停、鼻后滴流综合征、肺癌、肺气肿、支气管扩张、肺部感染，以及合并使用致咳嗽的药物，如降压药（普利类药物），这些均可导致肺纤维化患者容易出现咳嗽。肺纤维化患者出现咳嗽的治疗抗纤维化： 吡非尼酮、尼达尼布 是针对肺纤维化患者咳嗽的基础治疗。其他治疗包括胃食管酸反流： 改变生活方式、质子泵抑制剂 （雷贝拉唑、艾普拉唑） 胃食管非酸反流：胃肠动力药物（吗丁啉、莫沙必利） 哮喘、过敏（嗜酸细胞性支气管炎）： 吸入激素或者口服激素 睡眠呼吸暂停： 使用家庭呼吸机治疗，以解除上气道梗阻 鼻后滴流： 清洗鼻腔、鼻部激素、复方甲氧那明 药物所致咳嗽： 排查导致咳嗽的药物，注意避免 痰多所致咳嗽： 化痰药、复方甲氧那明 神经调节剂： 加巴喷丁、巴氯芬、沙利度胺镇咳药： 强力枇杷露、复方甘草合剂、桔梗片、可待因片  止咳小贴士1.在咳嗽的日子里，经常性喝水，保持口咽部湿润， 每天1-2升水2.避免饮酒、或者进食酸辣刺激性食物3.经常性尝试用鼻子呼吸，而不是用口呼吸，可以减少冷空气对咽喉的刺激4.寒冷的天气出门，记得戴口罩或者围巾5.干燥的季节里，注意空气湿化6.记录引起自己的咳嗽的因素，比如空气污染物、活动姿势等，注意避免7.注意调整心态，避免紧张、焦虑

为了更好地为间质性肺病患者服务，现已开通“间质性肺病精准预约门诊”，目前预设每月2次，时间在周六上午。间质性肺病精准预约门诊主要服务于 各种间质性肺病、间质性肺炎、肺纤维化、肺部少见病。预约办法，手机微 信号关注“上海市胸科医院掌上医院”，先点击“门诊服务”，进入界面后点击“门诊预约”，输入“李锋”，搜索，选择“李锋 主任医师”，再添加就诊人，出现排班信息，找到“精准预约”，点击“我已阅读并同意”，按照要求上传既往病历或者出院小结，胸部CT报告。由后台审核，审核通过的话，由后台直接预约就诊时间，发送预约成功的短信提醒。 审核不通过，也会发出预约失败的短信提醒。 附图如下（1-6）：1.门诊服务2.门诊预约3.搜索4. 李锋 主任医师5. 卡号6.精准预约

各种胸部CT，尤其是体检胸部CT，经常有一条诊断名词肺纤维灶。 肺纤维灶通常是指肺部受到各种病原菌感染，自然愈合后遗留的纤维化病灶。常见的原因是肺结核已经痊愈或其它肺炎损伤之后机体自我修复的表现。一般而言，纤维灶的范围小，基本上不会影响身体的。因此，肺部纤维灶不是坏东西，不需治疗，不用吃药。肺纤维化是指各种因素导致肺部成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、肺间质组织结构破坏为特征的肺部病变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常的修复导致结构异常（疤痕形成）。肺纤维化患者的病因不明(称为特发性肺纤维化，IPF)，也有部分肺纤维化患者可以找到明显的病因包括风湿免疫因素（如类风湿性关节炎、硬皮病/系统性硬化症、干燥综合征、肌炎/皮肌炎等），职业暴露因素（如尘肺、矽肺、电焊肺、滑石肺、石棉肺、硬金属肺），慢性过敏性肺炎（纤维化型过敏性肺炎），晚期结节病，朗格罕组织细胞增生症，以及少见的遗传因素（如Erdheim-Chester 病(ECD)，Hermansky-Pudlak 综合征（HPS）、Gaucher's病、Niemann-Pick病）。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化，严重影响患者的生活质量与生存时间，导致患者饱受呼吸困难、甚至因呼吸衰竭而死亡。