徐纪文

帕金森病是一种以运动功能障碍为主的慢性疾病，平均发病年龄大概在60岁左右。我国帕金森病患者呈快速上升趋势，目前大概有200多万。而且随着我国老龄化的到来，帕金森病患者每年将以10万的速度增长。那么帕金森的病因是什么呢？一是老龄化。神经系统里多巴胺神随年龄增长而减少，但并不是所有老年人都会得帕金森病。二是遗传性。如果你家庭里有帕金森病患者，他的亲属将来得帕金森病的可能要比别人高。三是环境因素。工业污染的水源、杀虫剂、除草剂、铅、锰等，这些可能跟帕金森发病有关。这些因素在遗传易感性的背景下，在老龄化和环境因素的共同作用下，经过一些比较复杂的机制，包括自由基清除、兴奋性氨基酸，还有钙超载等等，最终导致了发病。那帕金森的主要症状有哪些呢？一、震颤：最早出现在上肢远端，以拇指和食指为代表，震颤随着疾病进展，可以向其他肢体发展。二、肌肉强直：一个正常人在放松的情况下活动上肢；但是帕金森病患者肌张力明显增高，尤其是四肢及颈部的僵硬最为明显；面部无法根据情绪及不同患者发生变化，称为“面具脸”。三、运动减缓或减少：眨眼次数很少，说话声音很低，走路双侧上肢不会协调动作。写字会越来越小，叫做“写字过小症”。四、姿势障碍或步态障碍：站立时头和躯干向前屈，双上肢也是有一个特殊姿势，从远处看就像弯腰驼背的感觉。患者起步很慢，但一旦起步后，身体向前倾，保持这个平衡，身体必须快步走，最后形成了一个小碎步，医学上把它叫“慌张步态”。当然患者还会出现非运动症状：认知功能障碍、快动眼睡眠期行为障碍、嗜睡、抑郁、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、多汗、小便障碍、体位性低血压等。帕金森患者如何治疗呢？早期可以口服美多巴，效果很好，可随着病情进展，服药越来越多，效果却越来越差。除了吃药，还有别的疗法吗？上海仁济医院功能神经科脑起搏器治疗给帕金森病患者带来福音！诊断明确的中晚期帕金森病人，对左旋多巴类药物有效，但药物疗效已逐渐下降或出现副作用，疾病已经开始影响正常工作和生活，没有明显智力障碍、在植入过程和以后的随访中愿意并能够合作，术中或术后的测试刺激能有效控制症状的患者均可植入脑起搏器。它可以控制帕金森病的主要症状，极大提高生活质量。在入院后对患者进行术前准备工作，术后3-4周左右可开启脑起搏器机器，通过不断观察症状改善情况调整参数，最终确定最佳刺激点及参数值。目前的脑起搏器为可充电型，不论患者用的参数高低，使用寿命可持续十余年，有专门的充电系统，直接佩戴在胸前，可自由活动。专家徐纪文教授门诊时间：浦西仁济医院特需门诊  周二上午        浦东仁济医院专家门诊  周三上午

1.背景：我国癫痫的患病率（Prevalence）在4‰到7‰之间。我国约有600万左右的活动性癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70％～80％患者的发作是可以控制的，其中60％～70％的病人经2～5年的治疗可以停药。我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%。据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。2.VNS治疗方法与开颅术传统手术需明确致病灶，开颅切除致痫灶达到治疗癫痫的目的。但是，在难治性癫痫病例中，有很大一部分患者致痫灶部位不能确定，或存在多个致痫灶。迷走神经刺激术（VNS）是非药物性神经控制辅助治疗系统。是一种不开颅的神经调适治疗癫痫的方法。通过刺激人体左侧迷走神经，影响神经传导和脑电活动，改变神经递质和中枢神经元的可塑性，起到控制癫痫发作的作用。这为不能进行切除手术或者切除术后复发的顽固性癫痫患者开辟了新的治疗途径。3.什么样的患者适合VNS手术？（1）经过正规抗癫痫药物的治疗，依然不能有效控制癫痫发作者;（2）多灶性或弥漫性癫痫病灶，或者病灶无法明确定位者;（3）不能耐受开颅手术，或者开颅手术后效果不佳者;（4）不能耐受抗癫痫药物的副作用者。4.迷走神经系统长什么样？该系统主要由脉冲发生器、迷走神经螺旋状电极和可控性程序调节器等所组成。刺激电极套置于左侧迷走神经干，通过皮下隧道与脉冲产生器相连结，可调节和改变刺激的频率、强度以及持续时间等参数。另外，磁铁在患者感觉要发作时可划过胸口刺激器的位置来启动快速刺激，有些发作会被抑制。5.VNS术后能够有何种疗效？该技术损伤小，参数可体外调节，可以在手术后2周开始进行刺激参数的调整。目前报道，其有效率（发作频率减少>50%）一般在45%-65%之间。已证明VNS治疗时间越长，癫痫控制效果越好，治疗五年以上完全缓解率为6%，同时对患者生活质量（QOL）有显著提高。少部分患者无效。6.VNS术后是否可以停止服药？根据患者的发作改善情况，根据专家的建议，可适当减少药物。7.VNS手术会对正常生活有影响吗？VNS的脉冲发生器和导线都是植入在体内的，手术创口愈合后基本不影响正常生活，像游泳或是洗澡也都没有影响，过安检等金属探测器也不会影响VNS设备。但尽量避免剧烈运动。另外不宜接受微波透热疗法或超声波疗法，做MRI前应关机。8.VNS手术后需要调试吗？要多久调节一次？因为每个人对于起效的参数不一样，所以要一点一点的调节，以便找到最适合患者的参数。开始的阶段，每隔1-2周调节一次，调到一定数值后，可以根据患者的表现情况，隔3个月调整一次，有良好效果后可以稳定参数值不变。9.设备电池的使用寿命是多久？理论测试数据是6-8年，根据设备调节的参数的不同而有所差别。随访时医生会检查电池寿命。电池电量低时，会安排植入另一块电池。这时需要一个很小的手术，因为只需要替换产生器。该手术时间少于一小时，全麻或局麻情况下即可实施10.VNS手术有何副作用？短期的声音嘶哑、咳嗽、喉部不适感、胸闷等，1周左右不适应感会逐渐减轻。

癫痫是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久易患性和出现相应的神经生物、认知、心理及社会等方面的后果为特征。国内研究显示，我国的癫痫患者多达900多万。癫痫发作不仅使患者和家属感到痛苦，也可使躯体和精神疾病如焦虑、抑郁症的发病率增加，加大了医疗保健的经济负担，已成为重要的公共卫生问题。因此对于癫痫患者的药物及手术干预，来最大程度缓解、减少发作，争取最小的不良反应、改善患者生活质量。对难治性癫痫病人进行外科手术切除致痫灶通常是有效的，常常能挽救患者生命，但是仍有部分患者发作频繁，异常脑电显示为全面性或半球弥漫性，神经功能低下，药物难以控制，不能进行局灶性手术切除，甚至经过迷走神经电刺激术、脑深部电刺激术术后效果不佳；对这部分病人我们可以尝试进行胼胝体切开术减少、缓解患者发作，改善患者生活质量。    胼胝体切开术是将严重癫痫病人的左右脑间胼胝体切除，可使癫痫病情得到缓解。这一手术的理论来源是胼胝体是癫痫放电以一侧半球扩散到另一侧半球的主要通路，故切断其传导纤维可以阻止癫痫放电扩散。适合行胼胝体切开的癫痫发作类型包括强直、失张力、肌阵挛、不典型失神或全身强直阵挛性发作，目前国内外大多数癫痫中心均认为强直、失张力或者跌倒发作的病人更加适合行胼胝体切开术。West综合症和LG综合症儿童中多见，发作频繁，也适合胼胝体切开术。对病人年龄并没有明确限制，儿童成人均可进行胼胝体切开术，且胼胝体切开对儿童及婴幼儿的效果要明显优于成人。手术时机选择：有胼胝体切开术的适应证时应尽早手术治疗，为病人的智力、精神发育提供一个相对较好的内部环境。手术安全性是很多患者及家属会考虑的问题。胼胝体切开术20世纪60年代起被广泛被临床医生接受，手术并发症较少，我科有十余年癫痫外科手术经验，胼胝体切开术后病人术后可能会有一过性语言缄默、肢体乏力等症状，大多2-3周好转，不会未出现任何持久的神经或心理障碍。专家简介：徐纪文教授，以难治性癫痫外科治疗为主要研究方向，2005年、2006年分别赴法国MONDOR医院神经外科，日本静冈国立癫痫病医院学习。自2003年主持仁济医院癫痫外科工作以来，不断加强团队建设，整合神经电生理，神经内科，神经儿科的多学科医师，建立完整的难治性癫痫术前评估流程和体系，所带领的团队，在难治性癫痫病灶精确定位方面取得很大成果，应用现代导航、皮层精准功能图描绘、SEEG等先进技术，采用显微外科手术技术，对颞叶癫痫，额叶癫痫，枕叶癫痫等药物难治性癫痫，进行外科治疗取得了良好的效果。门诊时间：浦西仁济医院特需门诊  周二上午          浦东仁济医院专家门诊  周三上午  

什么是中枢神经痛：以脑卒中导致的中枢神经痛为例， 63%的卒中患者在卒中后1个月内产生疼痛症状，而18%的患者在卒中后1～6个月出现疼痛症状，其余18%的患者在6个月后发展成中枢性神经痛。表现为脑卒中对侧的头面部、上肢、下肢或偏侧的剧烈疼痛，会给患者生活带来极大的影响。药物治疗主要有三环类抗抑郁药、抗惊厥药、阿片类药物等，即使是联合用药在临床上也是收效甚微。 哪些疾病会导致中枢神经痛：（1）脑脊髓的血管损伤，脑血管损伤后产生持续性疼痛、燍裂样痛，病变累及丘脑，有梗死、出血、血管畸形三种情况，可有急性和慢性进行性病变。（2）多发硬化，即脑桥、延髓或脊髓的多发性硬化或肿瘤，产生中枢痛。（3）病变位于脊髓某水平，脊髓背角至大脑皮质。（4）外伤性脑损伤。（5）延髓空洞症常导致中枢痛，但与病变发生速度的缓急无关。（6）脓肿、肿瘤。（7）病毒、梅毒引起的脊髓炎。（8）癫痫。（9）中风后/脑卒中后中枢神经痛，大多病变在丘脑。神经电刺激治疗中枢神经痛：神经电刺激最早由Tsubokawa于1991年报道治疗中枢性疼痛，其较高的有效率引起了人们的广泛关注和研究，后其适应症被扩展到各种神经病理性疼痛。如图所示。神经电刺激的植入物，包括：电源（神经刺激器），延伸导线和电极。电刺激位于中央前回，能通过刺激皮层下的横行纤维发挥作用，刺激这些平行纤维既可以激活从皮质至丘脑或脊髓的下行通路，也可以激活从丘脑至皮层的上行通路，进而影响大脑皮层和痛觉相关的神经环路。 同时有研究表明，运动皮层电刺激可以加强脑内相关结构释放内源性阿片类物质，从而发挥止痛作用。           什么患者适合神经电刺激治疗？术前的基本要求：核磁检查后排除皮层损伤（脑萎缩患者需进一步评估）；肌力评分≥3级；疼痛部位保留感觉。