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吴迪炯

乌镇互联网医院

擅长中西医结合治疗血液病(再生障碍性贫血、白血病、血小板减少症、淋巴瘤等)等方面的治疗,具有丰富的临床经验

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患者招募:再障辨证分型/分阶段中医诊治方案的临床研究

由浙江省中医院血液科(国家中医血液病临床研究基地)牵头,全国16家三甲单位共同开展实施的国家中医药行业科研专项——“再生障碍性贫血辨证分型/分阶段中医诊治方案的临床研究(NO.201407001)”于2016.5.22正式在杭州启动实施。研究旨在明确全国范围内再生障碍性贫血(包括急、慢性,以下简称再障)的中医证候分布及诊治现状,梳理目前再障中医诊治实用技术、辨证分型诊治方案、相关研究成果,分析重型再障的中医临床诊治要素,同时进一步明确“补肾健脾祛瘀”法在促进重型再障早期造血恢复中的作用。浙江省中医院血液内科吴迪炯 该项目是目前国家中医药行业在再生障碍型贫血研究中投入最大,也是研究级别最高的临床研究项目。联合免疫抑制治疗是重型再障的一线治疗方案,ATG/ALG的应用能使得60-80%的患者获得疗效反应。中医药在再障中的作用及优势较为明确,尤其在促进造血、调节免疫、减轻药物毒副反应以及改善生活质量等方面,在全国范围得到认可。中医药联合免疫抑制治疗能一定程度上促进患者血象及免疫的恢复。本项研究在前期“浙江省中医药重大疾病科技创新科研平台专项”省内多中心研究的基础上,进一步深入开展“补肾健脾祛瘀”法在促进重型再障早期造血恢复中的作用研究,旨在通过进一步通过客观的数据明确中医药在重型再障中的治疗优势,并在全国范围内推广应用。目前参与“补肾健脾祛瘀”法在促进重型再障早期造血恢复中作用研究的单位包括:浙江省中医院、中国中医科学院西苑医院、中国医学科学院血液病研医院(天津血研所)、北京协和医院、江苏省人民医院、广东省中医院、山东中医药大学附属医院(后期会有调整增加研究单位)。研究预期纳入296例。患者将通过中央随机入组,在不改变原来西药治疗的基础上,分别服用中药“补肾健脾祛瘀”全量的颗粒剂或1/10剂量“补肾健脾祛瘀”的对照药(中药颗粒剂免费)。患者入组期间的部分与疾病疗效相关的检查,包括细胞亚群、细胞因子、骨髓端粒酶等基因检测同样免费。  现向全国招募合适的患者入组治疗,希望在进一步提高您整体疗效的同时,您能同时为全国再障的治疗作出一份贡献!  纳入标准:1.符合重型再障诊断标准(包括Ⅰ、Ⅱ型),拟行ATG/ALG治疗者;2.年龄范围14~80岁;3. 未参加其他临床研究。 排除标准: 1.  其他引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化等;2. 考虑进行造血干细胞移植治疗的重型再生障碍性贫血患者;3. 合并严重心、脑、肝、肾疾病及精神病患者,ECOG评分>2分;4. 妊娠、哺乳期妇女;5. 无法服用中药或对中药过敏的患者







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急性再生障碍性贫血的中医分层论治观

再生障碍性贫血(简称再障)是最常见的血液系统疾病之一,临床上主要表现为贫血、出血及感染,是骨髓造血功能衰竭所致。而其中又以急性再障,即重型再障Ⅰ型,对患者的危害性较大[1]。祖国医学并无急性再障之说,但根据临床发病特点常将其纳入“急劳”、“热劳”“髓劳”等范畴。目前,国内对急性再障的论治着重于清热解毒、祛除髓毒,且取得了较好的疗效[2, 3]。然而,结合本科室50多的临床辨治经验我们认为,一味地从祛邪的角度来论治急性再障的效果是有限的,有时适得其反。急性再障患者在病程中同样可表现出一派虚象,是为邪实正不盛之阶段,且有一般规律可循,遵从辨证论治与分层论治的结合对于该病的治疗具有特殊的意义。本文现就提出中医急性再障的分层治疗观,即“凉-温-热”治则,且抛砖引玉。浙江省中医院血液内科吴迪炯1. 理论依据及用药大略1.1 初期——凉法,以清毒为先“急劳”、“热劳”首载于《圣济总录·虚劳门》,原文点出其病:“心神烦躁…身体壮热…饮食无味,肢体酸痛”、“缘禀受不足,忧思气结,荣卫俱虚,心肺壅热…或感外邪”,强调了本虚邪实的重要性。临床上,急性再障多发生于儿童及青少年,体气未全,复加病毒、药物、苯等外邪的乘虚内陷,中伤骨髓精气;髓不生精,精血同源,最终导致“三系”的骤减。此期患者病情危急,贫血、出血进行性加重、多伴高热。根据邪盛正不虚的临床特点,治疗上唯有乘其正气尚充,当直捣邪出,方能予患者一线生机。用药上,我们主张药专力宏,尽量避用滋腻、温热之品,防邪滞生变。正如张从正“攻邪论”所言:“夫病之一物,非人身素有之也,或自外而入,或由内而生,皆邪气也。邪气加诸身,速攻之可也,速去之可也,揽而留之,何也?”。当以“凉法”清热解毒驱邪、止血为要,常予清瘟败毒饮加减化裁。急性再障时,热毒蒸腾营阴,可熬血成瘀;或迫血妄行,溢于脉外而留为血瘀;或热灼津,津聚则为痰湿。故患者在出血的同时亦当伴有痰瘀,结合出血情况,习惯上可酌加桃仁、红花、竹沥,以活血止血,祛痰除瘀;神志谵昏者则可考虑选服安宫牛黄丸。由于该方药性苦寒,长服易伤胃气,故临床上我们常采用“连服4日—停服1日—继服”的方法,以兼顾脾胃后天。同时,此期患者免疫力低下,故对其调护尤为重要,嘱其做好个人卫生,并避免上呼吸道感染的发生。待患者出血倾向缓解、“血三系”基本趋于稳定,根据我们的经验和初步统计学结果一般为:WBC (2.2±0.3)×109/L;NE# (0.8±0.1)×109/L;HB (64±8)g /L;PLT (28±3)×109/L,此时我们在结合四诊的基础上,常将其归于下一阶段的治疗。1.2 中期——温法,主健脾补肾临床上急性再障患者进入中期,一般均有脾肾虚亏、心脾两虚之象,证见全身倦怠、腰膝酸软、纳呆乏味、自汗心悸、夜魅盗汗、舌淡苔白、脉细弱无力等。或因邪正相争,阴精耗伤;或因初期为求涤邪,过用苦寒而败伤。此时,若再一味追求清除毒邪,则难收效,反成虚虚之戒。当减用“凉法”,加用“温法”,意在驱邪不伤正,扶正而不留邪。“命门得先天之气,脾胃得后天之气也。是以水谷之海,本赖先天为之主,而精血之海又必赖后天为之资”(《景岳全书》),予参苓白术散加减自拟“再障Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ号方”。阴虚甚者方用:熟地、淮山药、女贞子、旱莲草、白术、茯苓、陈皮、生地、鸡血藤、茜草、炙鳖甲、知母、黄芩、黄柏、丹皮、金银花。阳虚甚者方用:黄芪、补骨脂、淮山药、黄精、白术、茯苓、菟丝子、鹿角胶、巴戟天、鸡血藤、茜草 、知母、黄芩、丹皮、金银花、连翘。。同样,对于出血不甚严重者,我们仍习惯性酌加红花、桃仁、竹沥,旨在痰瘀同治。若患者期间出现感染,则当加用大青叶、蒲公英、白花蛇舌草,食欲不振则予莱菔子、鸡内金、焦六曲、枳实,助消食导滞。经过此期治疗的患者,一般其输血的间隔期显著延长,基本可以维持在2-3周/次。出血情况进一步稳定,血象进趋于好转。当WBC (2.9±0.2)×109/L;NE# (1.5±0.3)×109/L;HB (74±3)g /L;PLT (57±6)×109/L时,结合四诊,则当将其归到最后的强化治疗阶段,可选用效专力宏的性热之品,刺激骨髓造血。1.3 后期——热法,尚阳热促髓急性再障患者进入此期,经过中期的温法治疗,一般元阴回复,正气得扶,而邪气则渐已衰去。根据临床观测,若续前法,虽然病情能得到较好的控制,然疗效则趋于极限,似乎很难再进一步,常规的西药治疗亦收效甚少。经云“肾生骨髓”,我们尝试施以药性刚热之品,意在壮元阳,促髓骨,生精血,所谓“阴得阳升而泉源不竭”,且务必效专力宏。研究显示[4, 5],补阳药的作用途径可能与下丘脑-垂体-靶腺-内分泌(免疫)有关,而这与再障的现代发病机制项契合,予右归丸加减。此期由于患者出血情况基本稳定,故可适当加味化瘀祛痰之品,如:桃仁、红花、三七粉(吞)、半夏、陈皮、竹沥、白芥子。若患者不能耐受,出现热盛动血之象,则当减用祛瘀、壮阳之品,加用生地、白芨粉(吞)、玄参、玉竹,兼及阴精。一般患者此期的用药疗程较前两者长,有的可达数年,门诊当结合患者四诊详情予以调整,亦可将热法与温法联合交叉使用,维持阴阳的协同助长,达到巩固疗效的作用。2. 展望急性再障的“凉—温—热”分层论治法是按照疾病一般的发展规律而提出的,但并不代表所有患者的病情都会经历以上各阶段,或越而传于下一阶段,或逆传于上一阶段,甚或直接因感染而发热谵昏,亡阴亡阳,故不可执此一法一念。急性再障发病初期,由于病情急重,单纯中药治疗有时难以迅速改善患者出血、发热等症状,宜辅以西医治疗,主要包括刺激造血、免疫抑制、异体骨髓移植等,疗效肯定[6-8]。单纯西药治疗副作用较大,且总体疗效不及中西医结合[9,10]。对此,如何进一步将中医中药与现代医学渗透协同,取长补短, 充分发挥中、西医各自的优势,并加大对有效验方的研究开发、明确作用机制,具有重要的临床意义。然而,碍于目前普遍存在的临床研究不规范、样本量小的问题, 加快建立“髓劳病”临床症状分级量化标准,进一步优化诊疗方案,开展前瞻性、多中心、大样本临床研究,成为当务之急。而这也将是我科与其他“髓劳协作组”今后几年的主要目标,以寻求治疗髓劳病更为理想、有效、经济、科学的中西医结合方案,给患者带来新的福音,也为中西医结合疗法走向世界奠定基础。参考文献[1] Park YB, Lee JW, Cho BS, et al. Incidence and Etiology of Overt Gastrointestinal Bleeding in Adult Patients with Aplastic Anemia. Dig Dis Sci. 2009. [PMID: 19165598][2] 杨淑莲, 张文艺, 田洪波, 等. 凉血解毒汤治疗急性再生障碍性贫血临床研究. 中国中医急症. 2008. 17(05): 605-606,636.[3] 许毅. 黄振翘治疗急性再生障碍性贫血经验. 中医杂志. 2006. 47(09): 655-656.[4] 刘天成, 崔撼难. 右归丸对肾阳虚大鼠下丘脑-垂体-性腺轴影响的实验研究. 吉林中医药. 2007. 27(04): 56-57.[5] 陈栋炜, 蒙一纯, 方湘娟, 黄琼. 肾阳虚证本质的现代医学研究进展和展望. 现代中西医结合杂志. 2005. 14(23): 3175-3177.[6] Gafter-Gvili A, Ram R, Gurion R, et al. ATG plus Cyclosporine Reduces All-Cause Mortality in Patients with Severe Aplastic Anemia - Systematic Review and Meta-Analysis. Acta Haematol. 2009. 120(4): 237-243. [PMID: 19246887][7] Yoshimi A, Kojima S, Taniguchi S, et al. Unrelated cord blood transplantation for severe aplastic anemia. Biol Blood Marrow Transplant. 2008. 14(9): 1057-63. [PMID: 18721769][8] 周郁鸿, 虞荣喜, 沈一平, 等. 环孢菌素A与雄激素联合治疗慢性再生障碍性贫血. 中华血液学杂志. 2001. 22(04): 17-19.[9] 徐秀兰. 中西医结合治疗再生障碍性贫血的观察及护理. 现代中西医结合杂志. 2007. 16(25): 3735-3736.[10] 倪海雯. 中西医结合治疗重型再生障碍性贫血30例疗效观察. 安徽中医学院学报. 2006. 25(06): 13-15.

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溶血性贫血的常见疑问及解答

1.       什么是溶血性贫血?浙江省中医院血液内科吴迪炯成熟红细胞的平均寿命一般为120天,当人体因为药物、环境、异常缺陷、免疫异常等因素导致红细胞破坏增多,并超出骨髓生成红细胞的代偿能力时就会导致贫血的发生,即溶血性贫血(简称溶血贫)。比如大家比较熟悉的蚕豆病其实就是溶血性贫血的一种,其他还包括免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血等。老年溶血性贫血易见于70-80岁。2.       如何知道了解自己可能患有溶血性贫血?溶血性贫血起病急缓不一,临床表现很多时候会被原发病的表现所掩盖。那么,如何才能尽早发现自己可能患有溶血性贫血呢?以下几方面可供大家进行自我排查。既然是由溶血引起的贫血,首先,溶血的征象常具有重要的识别意义。很多患者会表现为小便颜色变浓茶样,甚至呈咖啡色;部分出现眼白发黄,甚至皮肤、指甲变黄;腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战高热等。但临床上同样可见部分症状不典型的患者,并无溶血、全身不适等表现,仅在体检时发现网织红细胞的异常增高。在明确诊断后,下一步就应该查明病因,尤其应排除因慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者。3.       自身免疫性溶血性贫血的原因是什么?自身免疫性溶血性贫血可分为原发性和继发性两大类。原发性无明确的病因,而继发性与免疫、肿瘤、感染等因素有关。包括:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎;淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤;病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。因此,对于难以明确病因的自身免疫性溶血性贫血,应该从多方面考虑,排除恶性疾病的可能,不可头痛医头、脚痛医脚。4.       免疫性溶血性贫血可以输血吗?应注意什么?溶血性贫血,尤其是免疫性溶血性贫血时,通过输血的确能补充体内不足红细胞,改善患者症状,但这同时存在着极大的风险,应当特别谨慎。这是由于免疫性溶血贫患者体内存在着大量的补体成份,能够攻击破坏红细胞。一旦输入外界红细胞,只会进一步增加补体的来源,加重溶血过程,甚至威胁患者生命。对此,仅对特别严重的溶血,才考虑红细胞成分输血,且以洗涤红细胞为首选。而对于溶血程度轻的患者,则一般考虑激素和大剂量的丙种球蛋白冲击治疗。5.       什么是“蚕豆病”,与溶血性贫血有什么关系?蚕豆病是溶血性贫血的一种,这与患者体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏有关,常在食用新鲜蚕豆后几小时至几天内突然发作。现已查明,蚕豆中富含蚕豆嘧啶葡糖苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷,两者在β糖苷酶作用下分别生成的蚕豆嘧啶和异戊氨基巴比妥酸是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的两种主要物质。本病发病的前驱表现为全身不适、厌食、精神倦怠、发热、头晕、恶心呕吐等,持续1-2天,不少可无明显症状而自行好转恢复。严重的则可能发生休克、昏迷、全身衰竭等,应当引起高度重视。有“蚕豆病”史的患者应当切忌食用蚕豆,一旦误食,则需提高警惕并及时做相关检查。6.       服用哪些药物可能会诱发溶血性贫血?应该引起注意的是,很多药物的服用可能会诱发溶血性贫血,如磺胺药,青霉素,四环素,利福平,头孢霉素,红霉素,奥美拉唑等。药物性溶血性贫血可分为非免疫性和免疫性两大类。因此对于有溶血性贫血病史的患者,尤其应该谨慎地选择药物。7.       溶血性贫血应该做哪些检查与诊断?溶血性贫血的诊断大致可分为5个步骤进行:首先溶血初筛试验确定是否为溶血性疾病;再进行病史调查,包括临床症状、体症和家族史;而后进行溶血的常规化验;仍不能明确诊断者需进一步进行溶血特殊化验(如coombs、ham’s试验等),以及必要的鉴别诊断实验;最后,根据上述结果,确诊溶血的类型和病因。8.       药物诱发的溶血性贫血该怎么预防?预防药物诱发溶血性贫血的主要方法是患者必须避免服用能诱发溶血性贫血的药物。如果服药后溶血已经发生,应立即停用有关药物,并避免应用一切可以诱发溶血发作的药物。如果溶血和贫血不严重,因其溶血有自限性,一般起病7~10天后,溶血能自行停止。如果G-6-PD活性很低,溶血无自限性,贫血严重,应予输血。要注意严格选用不是G-6-PD缺乏的供血者,特别在G-6-PD缺乏的高发地区,否则输血后可引起更严重的溶血。如有血红蛋白尿或少尿,应鼓励多饮水,或适当补充液体,保持血压正常,同时可加用碱性药物使尿呈碱性反应。要注意电解质,特别是钾的平衡。维生素E有抗氧化剂的作用,有助于对溶血的制止。多数病人能安全渡过溶血发作,血象逐渐恢复正常。   9.       溶血性贫血应该与哪些疾病相鉴别?溶血性贫血应与以下疾病相鉴别:①贫血伴有网织红细胞增多,如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期;②非胆红素尿性黄疸,如家族性非溶血性黄疸;③幼粒幼红细胞性贫血性溶血伴轻度网织红细胞增多,如骨髓转移瘤等。以上情况的临床表现类似溶血性贫血,但本质不是溶血,故应加以区别。10.   患了该病,饮食方面应该注意些什么?患者应注意休息,溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、花生、啤酒等;不吃辛辣刺激性的食物,不喝酒抽烟,不喝咖啡和浓茶;宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。进行免疫抑制剂治疗期间,应注意皮肤、黏膜的清洁护理,保持口腔清洁,预防肛周感染;恢复期患者可适当活动,但不可过度疲劳。另外,患者要坚持服药治疗,定期复诊,注意预防感冒,一旦发现巩膜黄染或尿色有变化,应及时就医。

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慢性病贫血的常见问题及解答

1.什么是慢性病贫血?浙江省中医院血液内科吴迪炯慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)是临床上较为常见的贫血,其发病率仅次于缺铁性贫血(IDA)。主要是由于慢性炎症(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮)、肿瘤、慢性感染(结核病、肺脓肿)等慢性疾病导致体内铁代谢障碍,骨髓对贫血的增生反应受抑制,伴有大量骨髓铁储存在单核-巨噬细胞系统。中老年人群由于身体机能的衰退、抵抗力的下降,有上述疾病史的尤其应当警惕发生慢性病贫血的可能。2.如何判断是否患了慢性病贫血?ACD的诊断需要从了解基础疾病及测定实验室贫血相关指标进行明确。正如前面所说,ACD患者在出现贫血症状前,可能已有多年的慢性炎症、感染、肿瘤等病史。在明确基础疾病的前提下,再可进行实验室指标检测。具体可包括:①血常规。ACD患者的血色素一般不小于90g/L,且多为正细胞正色素性贫血,少数伴有缺铁的可能出现小细胞低色素性;②血清铁及铁结合能力低于正常,铁饱和度正常或稍低于正常,血清铁蛋白增高;③骨髓铁染色。骨髓中铁粒幼细胞减少,而巨噬细胞内储存铁增多。这样一般能够明确诊断,在积极治疗原发基础疾病的前提下,给予纠正贫血的特殊治疗。3.检查发现血清铁低下,但医生却诊断为ACD,为什么不是缺铁性贫血?这就涉及到ACD与缺铁性贫血的鉴别。很多时候,单纯检测血清指标并不能反应疾病的真实情况,血清铁降低的确是缺铁性贫血的表现之一,但同样可见于ACD。ACD与机体对铁的代谢障碍有关,是一种相对性缺铁,常表现为外周铁不足,而骨髓中却出现铁负荷过量。除非是ACD伴有出血,则可能会有缺铁性贫血的指标阳性。医生在诊断ACD时同样需要从多方面进行评价,包括血及骨髓象。ACD与缺铁性贫血的治疗是完全不一样的,误诊误治有可能会导致较为严重的后果。4.慢性病贫血出现血清铁不足,能服用补铁剂吗?尽管ACD可出现血清铁不足,但除非同时伴有缺铁,服用补铁剂一般是无效的。贫血的严重程度在一定程度上可反应相关疾病的活动程度,故ACD的治疗仍以病因治疗为主。由于ACD患者体内促红细胞生成素(EPO)缺乏,骨髓细胞对贫血的反应性降低,因此通过给予EPO往往能起到满意的疗效,尤其对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤及其他各类实体肿瘤。EPO的生成主要在肾脏,在治疗原发病过程中应该尽量少用或避用对肾脏有损害的药物。

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真性红细胞增多症常见疑问及解答

1.    真性红细胞增多症主要可以有哪些表现?浙江省中医院血液内科吴迪炯顾名思义,真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)是由于骨髓中造血细胞异常增殖,导致患者血循环中细胞数量远远高出正常人的疾病,目前仍难以完全治愈。由于红细胞过多,血黏度会增高,血流减慢、组织缺氧,导致全身的微小血管充血扩张,大多数患者的脸色红紫、手脚掌皮肤都会泛红,类似酒醉貌;很多患者会出现高血压、手脚麻木、头晕头痛等;约3/4的患者可在左上腹摸到硬块,这是脾脏肿大的表现。此外,由于血流运行变慢,血栓形成的概率也会增加,不少患者会出现心、脑、肺血管的栓塞,出现昏厥、心绞痛、呼吸困难等危重表现。30-60岁的人群如果有以上表现都应该提高警惕,及时就诊明确。 2.    为什么会患真性红细胞增多症?引起真性红细胞增多症的确切原因目前还不很清楚,一般认为与环境因素(如:射线、环境污染)、人种有关,且男性多于女性。有报道在同一个家族中可见到多个PV患者,很多专家也曾提出PV可能与遗传有关。进一步的研究发现,尽管PV患者中存在类似的基因突变,但目前的观点认为这一突变是后天获得的,也没有直接的证据PV是可以遗传的。但这并不排除PV患者中存在某些特殊的因子,使得其后代发生PV的可能性增加,但这同样需要研究验证。对于有生育要求的患者,一般不需太过顾虑,病情危重的则应待病情缓解后再行考虑生育。 3.    血常规检测发现红细胞计数增多,能确定是患了真性红细胞增多症吗?不少患者会有这样的疑问:在体检时若血常规查出红细胞数目明显增高,就能确定诊断是PV吗?这个问题需要客观的看待。其实,临床上很多其他疾病或无明显疾病的患者同样红细胞计数可明显增多,比如:慢性支气管炎、肺源性心脏病、大量吸烟、高原生活较长时间者等。当存在以上因素时,由于人体处于相对缺氧状态,会反应性的促进骨髓造血来增加红细胞数量,增进输氧的能力,这是正常机体的代偿功能。故临床上确诊PV需要排除上述可能的情况,但有红细胞增多的人群,切不能忽略PV的可能性,尤其是已经出现了PV相关症状的人群。 4.    真性红细胞增多症患者容易发生血栓?应该如何治疗?由于PV时血液存在高红细胞现象,这使得血液的粘稠度增加,血的循环运行能力减弱;而不少PV患者同时又伴有血小板的增多。这些因素均能促进血管中血栓的形成,严重威胁患者生命。正因为如此,在PV治疗时,一般都给予较为积极的抗血栓措施,常给于阿司匹林口服。不少患者会疑问PV本身就存在出血的倾向,能不能使用阿司匹林?经过国内外大样本的临床研究发现,口服阿司匹林一般不增加出血风险,故在控制剂量的前提下可放心使用。 5.    真性红细胞增多症患者出现症状后多久能确诊,应该做哪些特异性的检查?有些患者可能已经有症状表现(如:脸色暗红、高血压、手脚麻木等),但血常规显示红细胞数量仍在正常水平或只稍微升高。这时,医生会嘱咐患者先观察一段时间,再行检查。部分患者担心因此延误病情,失去最好的治疗机会。考虑到这点,除了进行骨髓常规检查外,还须进行染色体检查。研究发现,95%以上PV的患者存在JAK2基因的突变,通过检测基因变异,能很好的帮助诊断。6.    治疗真性红细胞增多症首选什么药物?目前对于PV尚无很好的治愈方法,但通过积极正规的干预手段能获得较好的控制疾病,一般可存活10-15年以上。低危患者可考虑简单的红细胞去除术(红细胞单采)来降低红细胞比容,改善临床症状。但对于中高危的患者,则应该积极给予药物治疗。目前骨髓抑制性治疗首选羟基脲,多数患者能很好的缓解并控制病情。其他药物有干扰素(IFN-α),能显著改善皮肤瘙痒和脾脏肿大症状、不良反应见于发热、骨痛等感冒样症状,建议在注射干扰素后口服“泰诺”以减轻可能的感冒样症状。 7.    真性红细胞增多症患者切脾治疗有必要吗?脾脏切除的副作用较多,主要是引起免疫力下降而加重感染的几率,这也是导致患者术后死亡的因素之一。正因为如此,切脾在PV的治疗中不属于常规治疗手段,选择上较为慎重。一般仅在脾脏严重肿大,出现贫血、血小板计数减少,需要依赖输血,或因巨脾并发严重压迫症状时才考虑。而即使切脾治疗效果不甚理想,导致疾病的治疗更加麻烦。少数年轻的重症患者也可选择异基因造血干细胞移植治疗。 8.    静脉放血也能治疗真性红细胞增多症?为什么不宜过频?放血听起来比较难以接受,但却是早期PV较为有效的治疗手段,尤其适合医疗条件相对较差的地方医院。通过放血减少体内可利用铁含量,进而抑制骨髓红细胞的生成,但该方法并不能改善肝脾肿大、皮肤瘙痒及痛风等症状。而放血过频或过多还会引起患者机体铁缺乏,出现疲倦乏力等不适,是部分患者不能耐受的主要原因。目前有条件的医院已用红细胞单采技术来替代静脉放血治疗,能更好地控制红细胞去除过程。 9.    真性红细胞增多症的患者饮食生活上应该注意什么?患者在日常生活中应当避免接触造成骨髓损害的化学及放射性物质,并适当参加体力活动和锻炼, 增强机体免疫功能。注意防止发生感染和外伤出血。饮食上没有什么特殊的要求,但有血压增高、糖尿病,应遵循高血压、糖尿病饮食控制的原则:在医务人员指导下合理控制每日摄入食物的总热量,以达到或维持理想体重为好;食物的成分应该是低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物,其中高碳水化合物是指主食;高纤维饮食,多选择如粗粮、蔬菜等食物,利于血糖和血脂的下降及大便的通畅;清淡饮食,每日吃盐6-8g;坚持少量多餐,定时定量定餐。10.中医是如何认识真性红细胞增多症的?如何治疗?中医学中无PV的病名,根据其临床症状,可将其归为“瘀证”、“瘕”、“血证”等范畴。PV的病因主要为嗜酒和恣食肥甘,痰湿偏盛,与热搏结,化燥灼津,以致血行不畅,脉络受阻而成瘀血;肝气郁结,肝阳上亢,血受熏灼,凝结瘀塞,津液亏耗不能载血运行;肝郁化火,火灼津液致瘀证,肝热与血瘀互结;热毒火邪,蕴伏营血,阳明热盛,弥漫三焦,津液被劫,营阴受损,肝风内动,导致气血两燔之候。对此,治疗上常采用活血化瘀、清肝泻火、清解热毒、补气行血之法,在改善患者症状、提高生活质量方面具有独特的优势。患者日常也应当放松心情,切忌大怒大喜,饮食上要避免滋腻过度,以清淡可口为主。

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骨髓纤维化常见疑问及解答

1.    什么是骨髓纤维化(简称骨纤)?骨髓纤维化常发生于50-70年龄段人群,是一种原因不明的骨髓增殖性疾病,可继发于慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、多发性骨髓瘤等恶性血液病,或骨结核、骨髓炎、苯中毒等疾病。主要表现为骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积,同时由于骨髓造血功能受到抑制,髓外造血器官如肝、脾的造血功能又重新得到激活,导致肝、脾的肿大,而以脾脏肿大较明显。目前骨纤仍属于难治性疾病,传统的治疗手段只能一定程度上改善症状,对延长生命无明显作用。 浙江省中医院血液内科吴迪炯2.    患有骨纤会有什么症状?脾脏肿大可见于绝大多数患者,不肿大的较为罕见,不少患者可能就是因为脾肿大出现了上腹部胀闷不舒才到医院检查而发现的。有研究报道脾脏肿大的速度约每年25px,但存在着个体差异。由于该病的发病较缓慢,有30%患者可能在体检诊断时并无自觉症状,或仅有乏力、多汗、消瘦等表现。个别情况严重的,可能会因脾梗死出现左上腹或左肩部的剧痛,有的可有骨痛、发热和出血。若老年人对较轻的症状不在意而未及时就诊,病情拖得过久可能会出现晚期贫血症状,面色苍白,甚至出现溶血表现眼白轻度黄疸,双下肢可出现浮肿与脾肿大影响静脉血回流有关。 3.    诊断骨纤最可靠的检查是什么?一般而言,患者若到专科门诊就诊,血常规检查是第一步的。不少患者在早期血象可以是正常,甚至血色素轻微升高;约1/2-1/3的患者表现为正细胞低色素性贫血,网织红细胞同样可以轻度升高。通过观察血涂片,有时可见到泪滴状、椭圆形或靶形红细胞,但这并不是骨纤的特异性表现。若血常规无法明确诊断,一般应该及时给予骨髓及活检检查,该方法相对于单纯验血具有指导意义。当见到骨髓网状纤维、胶原纤维增多(早期可无),巨核细胞、粒细胞的增殖活跃及红细胞生成减少,一般就能确诊。此外,研究发现50%的患者存在着JAK2基因突变,5%-10%骨纤存在着MPL 515位密码子变异,通过检查染色体基因也能在一定程度上帮助诊断。 4.    脾脏切除对治疗骨纤的作用如何?由于多数骨纤患者存在着脾脏的明显肿大,由此带来的不适及并发症(如:呼吸困难、下肢浮肿、血压升高)是促使患者希望切脾治疗的原因之一。然而,临床上一般不建议切脾治疗。对于巨脾有严重合并症者如出现脾梗死的患者,脾脏切除亦是可采纳的,但有报道有继发肝脏肿大和血小板增多的风险。对于不能耐受手术,但又必须减轻脾肿大症状的,尤其是老年患者,可采用脾脏放射性治疗,而全血细胞减少是其主要并发症。 5.    骨纤有治愈的方法吗?目前的观点认为造血干细胞移植是唯一可能治愈骨纤的手段,包括异基因骨髓及外周干移植,一般以异基因为主,年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人,应早期行骨髓移植。部分移植成功后骨髓纤维组织消失,且不受纤维组织增生程度的影响,但与移植相关毒性应充分考虑。患者年龄及健康评估同样是重要的影响因素。传统治疗方法能改善病情,但不能缩短病程,包括羟基脲、雄激素、泼尼松、红细胞生成刺激因子及达那唑等,有报道低剂量沙立度胺联合泼尼松能使30%-50%患者的贫血及血小板减少症得到纠正。伊马替尼也在被使用,但其疗效是有限的。目前,有关的靶向治疗药物(JAK2激酶抑制剂)正在临床试验阶段,希望能有预期的疗效,能给患者带去福音。6.    什么叫骨髓“干抽”,骨纤一定会有“干抽”吗?临床上,很多血液系统的疾病都需要进一步借助骨髓穿刺来确诊。如果在抽骨髓的过程中碰到抽不出骨髓的情况,就被称为骨髓干抽。很多患者及家属会因此而不满,甚至埋怨,认为这是医生技术不好引起的。其实,因技术不熟练而抽不出骨髓是不多见的,更多的是因为骨髓本身存在着明显病理改变。因此,骨髓干抽也是疾病的一种表现,尤其可见于骨髓纤维化。但有干抽就不一定是骨纤,还可见于骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等;而骨纤早期也可无干抽现象,这点应该正确认识。一旦发生干抽时,一般应该首先考虑更换穿刺部位,骨纤患者应该同时须做骨髓活检。 7.    骨纤的发生与遗传有关吗?    由于发现了一个家族中多个成员发生骨纤,不少人会怀疑骨纤是可以遗传的。目前的观点认为,虽然骨纤存在着基因染色体的变异,但这主要是后天受环境等因素影响引起的,一般是不会遗传给后代。但也并不排除有发病史家族的成员容易患骨纤,存在着基因易感性。总而言之,中年患者若有生育要求不用太过顾虑,但自己在怀孕过程中则应该做到经常复检。

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中医科研如何发展?

    一直以来,有关“中医无用论”、“费医存药”不绝于耳,根本原因还是归咎于中医人无法拿出另周人信服的临床数据,而这些数据在当前形式下更被要求是基于循证医学考证的。这正是中医研究的短板所在。在现代科技与经济爆炸的年代,凡事讲究的是效率,众人皆浮躁。对同一疾病西医能很好解决的,对中医治疗耐心和信心自然就降低,更何况中医医者的治疗水平参差,有时候的确导致了疾病的失治,而这正是中医目前传承或体系标准存在不足的体现。浙江省中医院血液内科吴迪炯    近10年来,国家进一步加大了对中医药科研发展的投入,包括建立国家中医临床研究基地、重新开启国家中医药管理局中医药行业科研专项研究,鼓励以国家中医临床研究基地为研究平台,整合优势资源围绕基地重点病种开展临床及基础专项研究;同时开展了各个疾病系统中医特色病种临床诊疗方案以及临床路径的建立工作,推动了中医临床诊疗循证指南的制定和修订。强调临床实践,提高整体疗效,运用现代方法学进行系统整体,开展高质量的临床研究,明确中医临床诊疗的优势,进而向世人展现中医治疗有效的客观数据,是目前中医临床研究所亟需解决的。    那么,中医研究如何才能更好的发展?以下是个人所总结的几点:    1)擅用现代研究手段论证中药治疗的有效性,更好地阐述机制。中药研究的思维基于中医临床,基于经典理论,典型的就是“青蒿素”(疟疾)、“三氧化二砷”(急性早幼粒细胞白血病)、“石杉碱甲”(老年痴呆症)的成功运用,得到了国内外的公认。一方面通过临床大数据的分析提炼,另一方面根植于中医经典,寻找中医治疗有效的突破点,筛选出有效的中药,并深入机制阐述,明确治疗靶点,是证实中医治疗有效的基础要素之一。    2)用科学的临床设计,得出客观的临床数据,证实中医药治疗的有效性。首先,需要筛选中医治疗的优势病种,对于西医治疗有效性明确更好,且经济效益比更佳的疾病,中医研究没理由也没必要重复大资金投入,需要客观的看待问题。对于中医治疗效果更佳,或西医治疗虽然有效但仍存在许多棘手问题的地方,正是中医研究的切入点。以本专业血液病研究着手,中医治疗再生障碍性贫血有效,基本已经被国内西医同行所能认可。但如何更好的推广,让全世界范围得到共识,让更多患者能够得到更有效的救治,是我们中医研究者真正需要做的。我们通过整合全国临床资源,随机入组439例慢性再障患者(这是目前国内外可见的最大样本再障研究报道),通过多中心、随机、双盲的临床设计,中药颗粒剂治疗6个月。数据明确显示中药治疗能显著提升患者白细胞、血小板水平,减少流感病毒的感染率,改善免疫重塑,并减少临床输血依赖的情况。当然,除了RCT临床研究,基于真实世界、高质量的队列研究同样能说明问题。需要针对科学问题,制定确实可行的研究方案。    3)中医研究要以服务大众患者为根本目的,要能够尽量接近规范化,简单化,能让更多的临床工作者应用。无论中医还是西医,存在的理由就是为了更好的救治患者。目前,全国医务工作者大于500万,而其中中医药工作者不足却10%。10%中医如何能很好的服务如此之多的患者,况且10%之中,又有多少是能真正将中医治疗精髓完全厉行实践的。如果中医人一味强调“辨证论治”,而忽视“辨病论治”,以个体化诊疗为由而拒绝将中医的诊疗的抽象过程具体化,进行规范统一,那其实就违背了主旨(当然,这一过程并非容易)。中医医者自古以来是懂得看病的,然而不代表懂得研究,懂得传承,尤其是要适应现代社会节奏的前提下。我们需要在“辨证论治”个体化治疗基础上,善于总结,并将之简化,通过临床研究论证后,能让更多的医疗工作者,尤其西医能灵活应用,这就需要我们针对每个临床问题进行大量的中医研究工作,而这势必需要更多的研究投入。只有被广为应用,才能具备竞争力。    综上,中医治疗有效,但需要结合经济效益观客观对待。中医治疗要想具有核心竞争力,就必须通过科学的临床及基础研究进行论证,并且必须做到研究命题分层、具体化、简单化,最终目的还是要能被广泛推广应用。当然,我这里所论述的是关于中医科研如何进行,并不是说中医应该如何发展。传统的中医理论及学术思想的传承,个体化辨证论证,更是中医得以经久不衰的关键性因素。中医人需要两手抓,两手硬,这样才能在保证疗效、创新论论的基础上能被更多的接受和推广,使其真正具备广泛性的竞争力。

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“髓劳”(再生障碍性贫血)造血干细胞移植治疗的中医内涵...

再生障碍性贫血(简称:再障),中医谓之“髓劳”,属于骨髓造血功能衰竭性疾病范畴,已有的研究认为免疫功能亢进介导的造血干/祖细胞凋亡是其主要发病机制。关于“髓劳”的治疗,目前主要围绕免疫抑制、造血干细胞移植以及造血刺激。随着造血干细胞移植技术的不断成熟,异基因造血干细胞移植在“髓劳”中的应用得到不断推广,使得年轻患者(≤40岁)的5年生存率可达到72~82% [1]。中医药联合治疗“髓劳”已有近半个世纪[2],近年来被逐渐探索应用于造血干细胞移植的过程,能一定程度上促进干细胞植入,改善造血和免疫恢复,减少移植后并发症的发生[3]。然而,有关造血干细胞移植治疗“髓劳”的中医内涵尚未得到明确阐述,中医药如何在移植过程中发挥作用,移植过程中的中医病理生理变化特点如何?笔者将结合既往文献复习及临床经验,对此做一系统回顾和分析,权且抛砖引玉。浙江省中医院血液内科吴迪炯1. 中医“髓”与“髓劳”“髓”,藏于阴而象于地,藏而不泻,属中医“奇恒之腑”范畴,根据部位不同可分为“骨髓、脊髓、脑髓”。《灵素节注类编·四诊合参总论·经解》:“肾精充骨为髓,故骨为髓府,精竭髓枯,不能久立,行则振掉,不能正步,骨将惫矣”。肾为先天之本,主骨生髓而通于脑,可见“肾”同样为“髓之本”。关于“髓劳”这一名词,古籍中未有过多提及,《本草约言》中有关“破故纸”的论述中:“破故纸…治四肢之酸痛,腰膝之冷痛,阳事之衰惫,肾冷之流精。江云:补精髓劳伤。”而根据再障的临床表现和起病特点,更多的当与典籍有关中“髓枯”的描述相契合,并可分为虚证延治/误治发病以及热病内陷发病两种,类似于慢性再障和急性再障。“形气不足,病气不足,此阴阳气俱不足也,不可刺之,刺之则重不足,重不足则阴阳俱竭,血气皆尽,五脏空虚,筋骨髓枯,老者绝灭,壮者不复矣” (《黄帝内经太素·刺法》); “人之有身,不自爱惜,竭情纵欲,遂致劳伤筋骨,肝肾虚弱,精气不足。则骨髓枯竭,形体消瘦,气血既虚,则百病斯作,故为虚损也”(《圣济总录·卷第一百八十六》),是为久病失治而致气血衰败、筋骨髓枯。“热病不可刺者有九…其八曰:热病而髓甚热,热则髓枯,肾气衰也,此其所以至于死也”(《黄帝内经灵枢注证发微·热病第二十三》),为以热证为首发表现,但实为合并髓热髓枯之征。可见,“髓劳”意当“精髓劳伤”,源于肾元亏虚,终极为“骨髓枯竭”,以虚尉,或可夹实。由于古代对“髓劳”缺乏系统认识,部分冠以“虚劳”之名,需要进一步提取病症。“虚劳”中部分为后天脾虚所致,且多不伴有“髓枯”,与“髓劳”相异。2. “移植物”的中医属性“精不足,谓精髓枯竭也。气归精,精食气…精亏自宜培补气分,而此乃言补之以味…盖气之归精,气本于精,精之食气,精养于气。今精既枯竭,则已不能化气而气消亡,气消亡其能养精乎,于是无形之精气,不得不借有形之饮食以补之” (《素问经注节解·阴阳应象大论》)。这是古籍对“髓枯”治法的概述,精枯则气消,单纯补气无以令有形之“精”速生,故主张补之以“有形”之饮食,与现代医学中的替代疗法相通。然而临床实际中,“髓劳”患者多合并脾虚,即使补之以味,同样无法有效化生“精微”,最佳的替代治疗当直接补之以“精髓”。造血干细胞移植过程,来自同种异体的“移植物”中,除了“干细胞”还包括供者来源的淋巴细胞、抗原提呈细胞等功能细胞,并且在干细胞完成植入分化过程中,同样会产生供者来源的功能效应细胞,参与移植过程中的排异现象(即移植物抗宿主病,graft versus host disease,GVHD)。对此,我们需要对“移植物”的属性进行重新界定,单从阴阳的物质性分析,“移植物”即为“阴”,所谓“无形者为阳,有形者为阴”;但从功能性角度看,则包含属性为“阴”的造血细胞(红系、粒系、巨核系)以及属性为“阳”的非造血细胞(包括淋巴系、单核系等),参与GVHD过程。而判断再障移植是否成功,更多的需要观察植入情况、嵌合状态以及排异状况,这有赖于“移植物”在功能层面的阴阳平衡。对此,笔者更倾向于从功能层面界定“移植物”的阴阳属性,以“元”进行定义,暂且称之为“髓元”,包含“髓阴”和“髓阳”。患者接受造血干细胞移植术,相当于“骨髓”重塑,在阴阳平衡的状态下,“髓元”有序地滋养脏腑、化生气血,肾虚得以纠正。3. 移植过程中,“髓劳”中医证候演变特点再障的移植主要适应症为年龄≤40岁,有合适HLA配型的重型/极重型患者;对于非重型的儿童患者也同样首选[4]。按照中医证候演变规律,重型再障在疾病发展中可分为“三期四型”,而在发病早期多表现为“热毒壅盛”、“阴虚火旺”两型[5]。其中,“热毒壅盛”型多合并感染。尽管感染并非移植的绝对禁忌症,但临床实际中常在患者感染相对控制,热证不显后,才进行移植,此时患者已逐渐向气阴两虚证转化[5]。故在移植前,“髓劳”患者多表现为气阴两虚证。在移植预处理过程中,患者需要接受大剂量的化疗联合免疫抑制治疗(常规用药包含福达拉滨、环磷酰胺、抗胸腺球蛋白),此时患者可出现一派脾肾阳虚之像,表现为神疲乏力、腰膝酸软、胃纳不佳、舌胖大、脉细无力。这时的证型变化为药物耗阳所致[6],同时因原有气阴两虚,则阳更伤,实为“阴阳两虚”。“移植物”顺利植入后,一般经过10-14天,患者血象逐渐恢复[3],此时“阴虚”症状逐渐纠正,患者主翼现为脾肾阳虚之证。4. 移植后的几点问题4.1 植入失败根据供者的不同(亲缘间、无关供者),再障患者造血干细胞移植排斥的发生率约为8~15.5%[7, 8],植入失败仍是影响总体疗效的重要因素之一。植入失败的原因有很多,包括免疫排斥、药物损伤、植入细胞量不足、预处理强度不够等,本文在此暂不讨论药物损伤以及移植细胞量不足的因素。前文中,笔者提到患者经历移植预处理后处于阴阳俱亏的状态,“阳微而阴亦孱弱”,当“移植物”输入患者体内后,外源的“精髓” 虽能补“髓阴”之不足,但患者“髓阳”仍是衰微。通常情况下,“阳得阴助而生化无穷”,但移植后机体的阴阳本非同源,无法有效转化。待“移植物”中外源之 “髓阳”滋生后,与患者衰微的内源“髓阳”相合,此时新成之“阳”因有同源之气导引方能与外源之“阴”相合而泉源不竭、生化无穷。无论是外源之“髓阳”生化失常,或是与衰微的内源“髓阳”无法相合,均可导致外源之“髓阴”因“孤阴不长”而植入失败。4.2 移植物抗宿主病移植物抗宿主病(GVHD)一直以来是困扰临床的难题,至今仍未很好解决,同样也是影响再障移植长期疗效的关键性因素。急性GVHD和慢性GVHD的发病机制存在差异,前者主要是供者T细胞介导的组织器官损伤,而后者更多的是受者B细胞引起的免疫损伤[9]。文献报道,HLA全合同胞骨髓移植中急性GVHD的发生率可达14%,3年慢性GVHD累积发生率为10%,如果采用外周干移植两者的发生率则分别高达28%和43%[10]。GVHD发生的前提是完成了“移植物”的植入,此时体内新生之“髓阳”与外源之“髓阴”逐渐交互、相长,患者本身的“髓阳”得到不断壮大,与外源之“髓阳”互制互用,GVHD发生与否则很大程度上取决于此两股“阳气”是否平衡。外源之“髓阳”偏胜,则内源之“髓阳”衰。此时“髓元”中阴阳属性虽归于同源,均为“外源”,但相对于患者整体之阴阳仍是异源,无法进行有序转化,继而影响各脏腑的气血生化。脏腑失养,气血生化失司,内生邪毒,可与湿合、与痰结或感受外邪,留于脏或滞于腑,暴极可表现为泄泻、便血、黄疸等急症,相当于急性GVHD。内源之“髓阳”偏胜,则外源“髓阳”消。此时,“髓元”中阴阳的同源属性变化,发展到一定程度同样可出现孤阴不长,临床可表现为晚期植入失败。外源之“髓阴”不敛内源“髓阳”,而令“髓阳”隔于外,而游于周脏,而“髓阴”亦因此而逐渐销匿。此时临床多见阴虚血瘀之像[11],出现口干咽燥、肌肤甲错等症,部分可见阴黄,相当于慢性GVHD。5. 中医分期治疗及原则根据移植过程中“髓劳”的中医证候演变特点:气阴两虚——阴阳两虚——脾肾阳虚,临床治疗需要进行分期辨证施治。移植前,患者气阴两虚证表现为头晕乏力,面色苍白,两颧潮红,五心烦热,夜寐多梦,腰膝酸软,潮热盗汗,口渴,皮肤瘀点瘀斑,舌嫩紫红,苔薄少津或少苔,脉细数。治疗当健脾补肾,以益气养阴填精为主,切不可妄用温阳药物,以防进一步耗阴伤精。经过移植预处理干预后,患者出现阴阳俱虚之证,表现为面色晄白,形寒肢冷,或五心烦热,或不耐寒热,自汗盗汗,头晕目眩,气短懒言,腰膝酸软,出血色淡,舌胖大边有齿痕苔白或无苔,脉沉弱或沉细数。治疗当阴阳双补,滋阴温阳,填精益髓。待干细胞植入,造血恢复,患者免疫功能逐渐重建过程中,患者阴虚证首先纠正,表现为脾肾阳虚之证:面色晄白,形寒肢冷,头晕乏力,自汗,食欲不振,气短懒言,或伴便溏,出血色淡,舌胖大苔白边有齿痕,脉沉弱。治疗当健脾补肾,温阳益气。此外,虽然重型再障发病迅猛,但肾虚已久,而无论气血阴阳孰虚,皆当致瘀,是故“痰瘀同治”同样需要贯穿疾病治疗始终[12, 13, 3]。综上,“髓劳”即是“精髓劳伤”,本于肾元亏虚,而可夹实发病。“移植物”按功能不同可分为“髓阴”、“髓阳”,造血干细胞移植能直补“精髓”之不足,不同来源属性的“髓阴”、“髓阳”交合互用则生化无穷,干细胞则能稳定植入,而外源之“髓阳”与内源“髓阳”的平衡状态决定GVHD发生与否。在整个移植过程中,按照证候由气阴两虚——阴阳两虚——脾肾阳虚的演变特点,治疗当分期辨证论治,同时需要贯穿“痰瘀同治”的治疗理念。目前中医药联合造血干细胞移植治疗血液系统疾病仍处于探索实践阶段,更多移植过程中的问题有待解决,中医药如何更好的发挥自身优势,协助解决部分临床问题,将有助于提高疾病的长期疗效。参考文献:[1] Scheinberg P, Young NS. 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白血病的认识及常见问题解答

1.    什么是白细胞,它有什么功能?浙江省中医院血液内科吴迪炯白细胞是血液中的一类细胞,这是五种细胞的总称,即嗜中性粒细胞,单核细胞,淋巴细胞,嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞。其中嗜中性粒细胞占绝大多数,其发挥抗感染的作用。在血液中的单核细胞进入组织后转变为巨噬细胞,也可发挥抗感染的作用,并且还有识别和杀伤体内衰老和损伤的红细胞、血小板等的功能。淋巴细胞则是一类免疫细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞数量很少,但在机体的生理活动中也发挥着重要的生理功能。 2.    白血病是一种什么样的病?有哪些常见症状?白血病,又称“血癌”,是由于骨髓产生大量的异常白血病细胞,而正常血细胞受抑制导致生成减少。同时,异常的白血病细胞会侵润到肝脏、脾脏以及淋巴结等部位而产生一系列临床症状的血液系统恶性疾病。常见的白血病症状有:①贫血。表现为面部、口唇苍白,大多血红蛋白<< span="">6g/dl,且为进行性加重。②出血。常有流鼻血、牙龈出血、皮肤上有出血点,妇女可有月经过多。③发热,常因感染引起发热,以口腔炎为多,严重者可因细菌入血而发生菌血症。④淋巴结和肝脾肿大。⑤其他症状。如骨痛(尤以胸骨痛最多)、眼球突出等。需要指出的是,以上症状不仅仅出现于白血病患者,也不是白血病患者都出现上述所有症状,然而当以上症状多项出现时需要警惕白血病的可能。 3.    哪些人容易生白血病?总的来看,白血病的发病是一个复杂的多因素作用的结果,遗传素质、病毒、放射、化学物质可能相互影响,重叠作用而导致白血病的发生。大量吸入装修污染气体者,经常与含苯的汽油长期接触的人群,白血病发生率高于一般人群。因此,长期从事装潢的人和司机应定期到医院做血常规等相关检查。长期接触染发剂者,特别是怀孕妇女也应该注意。除此之外,有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病,然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。经常照射X线或伽马射线的病人和拍X片的医生,定期做血常规等相关检查。某些抗肿瘤的细胞毒药物应用者,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公认有致白血病的作用。 4.    白血病的“急性”、“慢性”与一般疾病的“急慢性”有区别吗? 白血病的急、慢性概念与其他疾病的急、慢性概念(如急、慢性咽炎)有着本质上的区别,它不是指疾病发生的快慢,剧烈与否,而主要是针对白血病细胞的成熟程度而言。譬如急性白血病患者起病急,经治疗缓解后,并不转化为慢性型,为急性白血病缓解期。急性白血病的“血癌”细胞分化停滞在较早阶段(多为原始细胞及早期幼稚细胞),慢性白血病的细胞分化则停滞在相对较晚的阶段(多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞)。故不能单凭疾病的发病缓急来评判白血病的“急性型”和“慢性型”。 5.    为什么要做骨髓穿刺,骨髓穿刺危险吗?白血病特点是骨髓及其它造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,造成外周血白细胞增高。尽早骨髓穿刺以明确诊断。骨髓穿刺抽取骨髓液是一种常用诊断技术,各种血液病的诊断、鉴别诊断及治疗后评价都需要做骨髓穿刺。另外,不明原因的红细胞、白细胞、血小板数量增多或减少及形态学异常和不明原因发热的诊断与鉴别诊断,也可作骨髓穿刺。骨髓穿刺是一项成熟的技术,很安全,但需要注意的是血友病患者禁作骨髓穿刺。6.    有些患者的诊断性骨髓穿刺只需一次,而我为什么需要连着多次?白血病的特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液, 而正常血细胞的制造被明显抑制。大部分白血病患者往往一次骨髓穿刺即能明确诊断。但全身骨髓中造血细胞生长是不均匀的,骨髓穿刺只能抽出某一部位的一点点骨髓成分,有时往往不能反映骨髓造血的全貌,因此必要时应多部位穿刺才能明确诊断。另外少数病人因骨髓纤维化或细胞成分太多,即使多次多部位穿刺亦抽不出骨髓液而使穿刺失败,也可因穿刺技术不熟练而骨髓液混有血液稀释。这些问题可通过骨髓活检解决,此方法可以保持取出骨髓的结构不变,因而更能反应骨髓的本来面貌,更具有诊断意义。 7.    得了白血病,应该怎么治疗?目前白血病的治疗分诱导缓解、巩固强化、维持三个阶段。治疗方法主要包括:① 联合化疗。化疗能有效控制白血病细胞的增殖,至今仍是白血病治疗的基本和主要方法。但大多不能根治白血病,多数患者最终出现白血病复发而死亡。② 造血干细胞移植。造血干细胞移植是白血病治疗的一大进步,即将正常供体或自体的造血细胞经血管输注给患者,使之重建正常的造血和免疫功能。③ 基因治疗。基因治疗白血病作为一种崭新的方法正逐步从理论走向临床。④其他治疗方法,如中医中药的辅助治疗,可以起到增效减毒的作用。 8.    白血病化疗中会出现哪些不良反应?白血病化疗中常见的不良反应有:①抑制骨髓造血,主要是白细胞和血小板下降。容易导致感染和出血,故在每次化疗期间,医生会根据病人状况使用升血细胞药、输血或酌情减低联合化疗剂量。②化疗药物可不同程度地损害肝细胞,造成不同程度的肝损伤。因此在联合化疗前和治疗过程中,要定期检查肝功能,必要时停止化疗。③对心血管、呼吸、泌尿生殖等其他系统也会因药物的不同而产生相应的损害,用药前及用药中也应在医生的指导下检查各系统的功能。④脱发和皮肤反应。⑤在化疗的全身反应中,消化系统的毒性作用和不良反应也不少见,如恶心、呕吐、食欲不振以及口腔黏膜溃疡等。⑥静脉注射化疗药物时,操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。 9.    治愈白血病,都得做骨髓移植吗?在很多人眼中,骨髓移植成了白血病治疗的代名词。其实,在治疗白血病的诸多武器中,骨髓移植的地位并不高。有些特殊类型的白血病,如急性早幼粒细胞性白血病,通过全反式维甲酸和亚砷酸的治疗,临床治愈率可达70~95%。有很多白血病患者经过化疗,日后能够结婚生子,过上正常人的生活。50%以上儿童急性淋巴细胞性白血病普通型患者通过联合化疗可以治愈。而骨髓移植则是通过把造血干细胞植入患者骨髓腔内,使白血病患者严重受损的骨髓功能得到重建,除去高昂的医疗费用,移植物抗宿主病等并发症同样威胁着部分患者的预后,甚至有复发的可能。故对骨髓移植的选择仍需慎重,需结合疾病的种类、缓急、和病程综合考虑。 10.  白血病的家庭护理应注意什么?应注意:①注意身体各个与外界相通部位的卫生,如口腔、鼻腔、外阴、肛门皮肤应保持清洁,以免感染。②避免外伤导致出血或出血的加重,如遇有头晕、视力模糊、恶心、呕吐等,要警惕并发颅内出血的可能。③化疗期间,要鼓励病人多喝开水,以利尿,防止尿酸性肾病,并定期送病人去医院检查。④症状缓解后在家休养、治疗时,应卧床休息,并给予富有营养的高热量、高蛋白、高维生素的食物。⑤患者居室内注意空气流通,不宜摆放过多可能带有的霉菌孢子、细菌等的花盆或其他不必要的物品。也应减少不必要的探视。这些都是为了减少患者感染的可能性。⑥保持大便通畅。 11.  砷剂为什么能治疗白血病?砷剂是由天然的矿产砒石或毒砂等含砷的矿物质经过提炼而成,有剧毒。但自20世纪70年代以来,我国的肿瘤学家从临床研究发现它能治疗白血病,特别是对于急性白血病M3型即急性早幼粒细胞白血病有效。这是因为M3型患者的细胞内有一种PML/RARα融合基因,癌细胞正是依靠它才能不断地增长繁殖。砷剂就是专门对付这一基因而达到治疗M3型急性白血病的作用的。当然作为“剧毒” 药必须在医生结合患者的病情综合考虑后合理地使用。 12.  中西医结合治疗白血病有哪些好处?白血病的西医疗法和中医疗法各有自己的优势。西医的主要方法是化学治疗,他能够较快地杀灭白血病细胞,但也会杀伤正常的细胞,副作用较明显,或多或少地会降低和破坏人体的正常功能和防御能力。而中医采用辩证施治,调整病人的整体功能,改善症状,副作用较少。中西医结合治疗可以利用中药的培补扶正作用,从整体上减轻化疗所带来的各种副作用,使病人能耐受化疗从而巩固和提高疗效。13.  接近白血病患者的人都戴着口罩,是因为白血病会传染吗?这不是因为白血病会传染,而是为了保护白血病患者。白血病患者本身的免疫力就已经很低,加上化疗药物的副作用,使得他们的免疫力更为低下。而正常人的免疫力是正常的,可以抵制并携带一些致病力较低的病原菌,但这些病原菌对患者来说可能就是潜在的致命的危险。当正常人接近患者时,如果没有戴口罩,这些病原菌就很可能通过他们的呼吸道被排出去,而造成对患者的致命伤害。 14.  白血病病情稳定后能停药吗?白血病确诊后,多数家庭都会积极配合医生治疗,也因此投入了大量的人力、物力。但对于病情稳定后的巩固治疗却不十分重视。其实,白血病是骨髓里的病,病情稳定只说明骨髓里白血病细胞已经大大降低,并不能说明疾病已经痊愈。如果对后期的巩固治疗不重视,很可能使剩余少量的白血病细胞大量复制而导致疾病复发。因此,白血病患者病情稳定后,更要积极配合医生进行巩固治疗。 15.  类白血病反应和白血病有什么不同?类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞反应性增多,产生类似白血病的现象,但跟白血病有着本质上的区别。类白血病反应最多见于某些细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤的广泛播散,急性溶血及某些药物反应。本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病,如果这些基础疾病可以治愈,则类白血病反应也会消失。该病和白血病的鉴别依赖于病史的询问和实验室检查。 16.  白血病患者脾脏肿大怎么办?脾脏肿大时往往有一种或多种血细胞减少,常为白细胞、血小板减少,可导致感染和出血的风险增加。继发于白血病的脾肿大随着白血病病情的好转,脾脏也会逐渐缩小。但当脾脏明显肿大产生压迫和其他严重不良后果时也可以考虑脾切除或部分切除。

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慢性再生障碍性贫血中医治疗有何优势?

    1.      概述浙江省中医院血液内科吴迪炯再生障碍性贫血(简称再障)是常见的血液系统疾病之一,临床常表现为不同程度的贫血、感染、出血。国内报道发病率为7.4/106,其中慢性再障80%以上,并随着环境污染的加重具有逐年增加的趋势。根据病情严重程度及进展,再障可分为急性再障和慢性再障,而又以后者的人群基数较大。慢性再障因其病程缠绵,病情反复,难以治愈,长期的输血、药物依赖,持续存在的贫血及出血、感染倾向严重影响着患者生活质量,带来家庭及社会的沉重负担,值得引起进一步重视。经过几十年的临床实践, 慢性再障的临床疗效得到了显著提高,而中医中药在其中发挥着不可替代的作用,现将相关进展做一总结。2.      慢性再障的中医认识2.1    中医渊源中医古籍中并无“再生障碍性贫血”这一病名描述,而慢性再障又不同于急性再障,发病时可不伴有高热,出血倾向及贫血程度亦可不重,从整体证候表现类于“虚劳”证。《金匮要略·血痹虚劳病脉症并治》记载:“面色白,时目暝,兼衄,少腹满,此为劳使之然”;《医门法律·虚劳论》更述:“虚劳之证,《金匮》叙于血痹之下,可见劳则必劳其精血也……耳内蛙聒蝉鸣,口舌糜烂,不知五味,鼻孔干燥,呼吸不利,乃至饮食不为肌肤,怠惰嗜卧,骨软足酸,营行日迟,卫行日疾,营血为卫气所迫,不能内收而脱出于外,或吐或衄或二阴之窍,血出几多,火热逆人,逼迫煎熬,漫无休止,营血有立尽而已,不死何待耶”。这是对慢性再障较为具体的描述,既包括了临床贫血、出血、发热等症,又点出了疾病之预后。结合疾病的现代认识,目前认为慢性再障的病位亦在“髓”,并将慢性再障定名为“慢性髓劳”,以之与一般的虚劳疾病相区别。2.2    中医学发病机制及治法关于再障的中医学发病机制,自上个世纪50年代起,经历了较长时间发展。主要包括脏腑辨证与卫气营血辨证,后者多见于急性再障的分期,慢性再障则多宗脏腑辨证。2.2.1        肾为本,必固肾元慢性再障起病缓慢,临床除面色苍白、心悸气短、头晕乏力主症外,尚可见潮热盗汗、口渴思饮、舌边尖红少津、脉细数之“阴虚”证,或形寒肢冷、食少便溏、舌体胖大边齿痕、苔白滑、脉沉弱之“阳虚”证。现代研究已明确再障属骨髓造血功能衰竭性疾病。“肾藏精,精生髓,髓生骨…精足则髓足”(《医精经义》),又“精者,血之所成也”(《诸病源候论》),可见肾作为先天本元,是髓骨、精血化生之源,是慢性再障发病的本脏所在。再障中医致病,不外三因,“内因”系情致饮食所伤,多与“肝”、“脾”相关;“外因”咎于外感邪毒 ,多为直中;“不内外因”在再障则见于“先天”、“药毒”所伤。但无论何种原因,皆最终直接或间接影响肾精藏,或先天不充、或后天不供,或毒邪趁虚而中髓骨,“所谓五脏之伤,穷必及肾”。肾元久虚,则无以煦养周身脏腑,气血无以生化,形成恶性循环。故,临床治疗多宗“从肾论治”[1,2],据阴虚、阳虚辨证论治,并发现肾阴虚难治于阳虚型,这与朱丹溪“阴难成而易亏”相契合,故在慢性再障的治疗中须固肾阴,治阳不忘阴。2.2.2        脾为枢,健脾为要    上个世纪50年代,对慢性再障的治疗多从“健脾益气”、“气血辨证”着手,认为后天脾胃运化失常、气血不化是疾病本源,然而宗于此法收获的疗效甚有限。那是否“从脾论治”的理论就错误呢?不然。脾胃为后天之本,肾精有藏,必赖于后天水谷精微不断充实之。“虚劳里急,悸,衄,腹中痛,梦失精,四肢酸疼,手足烦热,咽干口燥,小建中汤主之”(《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》),清代医家尤在泾亦云:“欲求阴阳之和者必求于中气,求中气之立者,必以建中也”,强调了补中健脾的重要性。“脾主统血”,令血行于脉内。慢性再障患者常伴食少纳呆,倦怠乏力,肌肤齿龈易于出血,均与脾虚相关。脾为中脏,调周身气血,沟通上下,是为枢。根于肾,兼治脾,是为正治[3]。2.2.3        肝为使,调肝增效“肝肾同源”,“脾之合肉也…其主肝也”;“肝主藏血”,肝胜则“克”脾土而“反侮”肾水,令机体精血藏泄、生化失常。可见肝与“脾肾”二脏的关系密切。“此因失血过多,阴气暴亏,阳无所附…法当降气,气降则火自降矣。火降则气归元…阳交于阴,而诸病自已耳”(《续名医类案》),这里的“失血”可理解为“失阴”,慢性再障患者长期贫血伴出血,当为阴虚于内、阳浮于外之象。临床可常见患者情致抑郁、纳呆肢倦,条达情致、降气下火则有助于脾肾功能气化,促进精血内生[4]。肝即为使,沟通周身气机,令诸脏条达,生化有常。2.2.4        痰瘀为变,酌法倍效    慢性再障病程漫长,病情迁延反复,“久病必虚”、“久病必瘀”;且其人脾胃虚弱,痰湿自生,血不循经,溢于脉外即为瘀;痰瘀交阻,碍于髓骨,则令病进,是谓“旧血不去,新血不生”。丹溪认为,痰瘀夹杂而存,单行瘀则痰不消,独豁痰则瘀难除,唯独逐痰祛瘀同施方可获效,创造性的提出了“痰瘀同治”之法。临床中我们体会了在“三脏”辨证的基础上联合“痰瘀同治”能在一定程度上克服再障治疗上的“平台”现象,获得增效[5-7]。3.      慢性再障中医治疗优势3.1    减少并发症慢性再障病情反复,感染和出血是常见并发症,同时前者又可作为致重因素加重病情发展。现代研究表明再障是免疫相关性疾病,杀伤性T细胞分泌过量的TNF-α、IFN-γ等造血负调控因子是引起骨髓干/祖细胞凋亡的直接因素[8]。外感邪毒是中医对感染的泛义表达,“邪之所凑,其气必虚”,慢性再障脾肾亏虚,营不内守、卫不外固则无以强肌腠,长期服用环孢素等免疫抑制剂,则更令正虚于内。研究报道,再障患者住院期间感染的发生例次率可达46.4%,上呼吸道感染多见,且以年老者甚[9],细菌/病毒内侵可触动上述炎症因子表达上调,骨髓造血功能则受到再次打击;再障患者整个病程中血小板恢复最慢[10],出血风险长期存在。遵循辨证论治与辨病论治相结合,通过健脾益肾、补气扶正,能在一定程度上增强患者抵御外邪的能力,减少感冒发生率[11];同时,运用健脾补肾活血,能有效减少皮肤瘀点瘀斑、齿衄、鼻衄、经量增多等症状[11,12],具有重要的临床意义。3.2    免疫调节在再障的诸多发病机制中,免疫异常是目前最为公认和深入探讨主题,治疗上亦主要借助免疫抑制剂达到重塑免疫平衡的目的。目前认为,单用环孢素治疗的有效率约40%[13],而中药联合雄激素刺激造血的总有效率可达70%[14]。研究发现,“血复生”(主要成分:鹿角胶、黄芪、当归、女贞子、旱莲草等)治疗慢性再障患者6个月,能有效改善T细胞亚群紊乱,纠正CD4+/CD8+倒置现象,提高骨髓CD34+细胞含量[15];“补肾益髓法”能有效抑制慢性再障患者骨髓TNF-α、IFN-γ mRNA表达,上调IL-3、干细胞因子(SCF)水平[16],有利于造血功能恢复。3.3    减轻西药毒副反应,提高生活质量长期服用环孢素、雄激素所带来的肝功能损害、男性化、牙龈增生、多毛症是影响患者生活及工作质量的重要因素,甚至继发肿瘤风险。中医药及早干预,运用养肝柔肝、健脾益肾等方药调节机体整体阴阳平衡,能起到增效减毒之作用。研究治疗慢性再障患者328例,康力龙对照组(163例)出现27例肝损、51例不同程度痤疮、多毛、声音嘶哑等症,而联用再障生血颗粒组则无一例出现上述不良反应,疗效显著升高(87.3% Vs 62.6%)[17]。通过补益肝肾、补气养血,能显著改善患者面色萎黄、头晕目眩、全身乏力、心悸气促、腰膝酸软、大便干结等症,提高生活质量[18]。4.      慢性再障的中医现代研究随着对中医现代化研究的不断深入开展,如何客观评价中医药治疗慢性再障的疗效及其特异性进而提高疗效,是近几年也是今后一段时间的重点内容。4.1    辨证分型传统中医的辨证分型基于大体证候的四诊合参,是其精义所在,然亦是其无法统一化、客观化的主要原因,主观干扰因素过多而限制其灵活掌握。研究认为[19],随着病情发展,气血、阴阳、脏腑的改变逐渐加重,从气血两虚-肾阳虚-肾阴虚-肾阴阳两虚,辅助性T细胞(Th)逐渐减少,抑制性T细胞(Ts)逐渐增多,且以进入肾阴虚为转折点,Th/Ts前后比较具限制性差异,同时治疗更为棘手,提出了慢性再障“阳虚易治,阴虚难调”的理论。进而筛选了CD45RA+绝对值、CD3+CD25+绝对值、CD3+CD25+ (%)、CD3+HLA-DR+绝对值和CD4+γδT(%)等5个最有意义的免疫指标,其判别总正确率达76.5%[20]。这对指导临床辨证具有一定的参考意义。4.2    证候易感性随着对临床客观指标的不断深入研究,研究者发现,不同中医证候慢性再障患者存在着遗传学基础的差异[21,22]:肾阳虚者MHC-DRB1*0201、MHC-DRB1*0301、HLA-A30基因频率显著高于健康人组,而HLA-C1可能与肾阴虚证型相关。研究成果有助于避开证候假象,进一步提示疾病预后,及早干预治疗。5.      中医研究前景尽管中医药治疗慢性再障的疗效已得到充分认识,但根据目前的循证学证据仍不能将其推而广之,无论是其疗效机制或是增效减毒理论仍需要大量临床科研数据支撑,多中心、随机、前瞻性研究是今后主要的研究方向。通过规范化研究,制定适于各级医院推广应用的慢性中医药干预方案/临床路径,将有助于进一步推动血液病中医药发展。参考文献[1] 李海霞, 曲永康, 孙伟正. 慢性再生障碍性贫血治疗应“以肾为本,从肾论治”.中医药学报. 2005;33(1):21-2.[2] 王琰, 安玉姬, 崔兴, 等. 慢性再生障碍性贫血从肾论治研究进展. 辽宁中医学院学报. 2006;8(3):45-6.[3] 胡明辉, 周韶虹, 许毅, 等. 黄振翘治疗慢性再生障碍性贫血的经验. 2010;51(Sup 2):138-9.[4] 晓勇, 孙振高, 唐由君. 再生障碍性贫血从肝论治探微. 中医杂志. 2003;44(3):165-6.[5] 吴迪炯, 周郁鸿, 沈一平, 等. 朱丹溪杂病治法在治疗再生障碍性贫血中的运用. 浙江中医杂志. 2009;44(10):712-3.[6] 吴迪炯, 沈一平, 周郁鸿, 等. 浅谈急性再生障碍性贫血的“痰瘀同治”观. 中医杂志. 2010;51(1):91-2.[7] 吴迪炯, 王其莉, 沈慧芬, 等. “痰瘀同治”法对再生障碍性贫血小鼠骨髓有核细胞凋亡的影响及其机制. 中华中医药学刊. 2010;28(10):2080-4.[8] Găman A, Găman G, Bold A. 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血栓性疾病的常见疑问及解答

1.    什么是血栓性疾病?浙江省中医院血液内科吴迪炯血栓性疾病,顾名思义,是因血管栓塞而出现一系列症状的疾病。血液中的有形成分一定条件下(如:高血脂)在血管内(多数为小血管)堆积,形成血栓,造成血管管径变窄,它所供血的组织则相对缺血缺氧。部分不稳定的血栓可在某些因素作用下脱落(称为栓子),栓子进入血循环系统,可造成人体多个血管狭小部位的堵塞,如肺、肾血管,下肢静脉等,出现下肢水肿、局部皮肤组织坏死溃烂,甚至呼吸困难、咳泡沫样痰,严重者可以威胁到生命。 2.    为什么老年人容易血栓形成?老年人自身机体功能衰退,出现血管内皮损伤、血液凝固性增高、血液流变学异常等,这些都与血栓性疾病的发生密切相关,而易使血栓形成。老年人饮食结构安排不当与饮食习惯不良,也可能导致血栓形成,而危害健康。如老年人有较长的吸烟史,吸烟时产生的一氧化碳和尼古丁,可直接损伤血管内皮、纤溶受抑而使溶栓作用减低、血小板聚集加强,可促使血栓形成;若有长时间的喝酒史,往往由于血小板及凝血因子减少,可以造成出血倾向。老年人情绪易于波动,心理活动能直接影响自主神经与内分泌系统的功能,过分悲痛或激动,机体反应性增高,可促使血栓性疾病发生与发展。 3.    下肢疼痛浮肿是为什么?会跟血栓有关吗? 下肢浮肿疼痛原因有很多,例如:①生理性因素:疲劳、长时间站立和行走等可引起下肢浮肿,一般休息后多能自行恢复。②病理性因素:主要由心脏、肾脏和肝脏的疾病引起,此外营养不良、药物、过敏性疾病、结缔组织病、内分泌障碍等也可引起,通常浮肿的程度与病情的轻重相关。如果是单侧或非对称性下肢浮肿,多由该侧下肢静脉或淋巴管的回流障碍、阻塞或被压迫所致,如静脉血栓、炎症、淋巴管炎、肿瘤压迫或瘤栓形成等。另外,膝、踝关节的局部病变有时也会导致下肢浮肿。 4.    血栓栓塞若不及时救治会有哪些严重后果?由血栓脱落引起的栓塞称为血栓栓塞,是栓塞中最常见的一种。主要有:①肺动脉栓塞:中、小栓子多栓塞肺动脉的小分支,常见于肺下叶,一般不引起严重后果;大的血栓栓子,栓塞肺动脉主干或大分支,较长的栓子可栓塞左右肺动脉干,常引起严重后果。患者可突然出现呼吸困难、发绀、休克甚至猝死。②体循环动脉栓塞:栓子大多数来自左心,动脉栓塞的主要部位为下肢和脑,亦可累及肠、肾和脾,当栓塞的动脉缺乏有效的侧支循环时,可引起局部组织的梗死,如脑梗死。 5.    血栓性疾病的常用治疗方法有哪些?首先要治疗动脉粥样硬化、控制糖尿病及感染等基础疾病,然后要卧床休息,肢体静脉血栓形成者应抬高患肢,如有疼痛者要给以止痛。最重要的是用抗血栓药物治疗,例如用肝素、香豆素类、重组人活化蛋白C等药物作为抗凝治疗;用阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷等药物作为抗血小板药物治疗;用尿激酶、组织型纤溶酶原激活剂等药物作为溶栓疗法。其他还可以考虑介入疗法及手术治疗。 6.    服用阿司匹林抗血栓应该注意哪些问题?很多患者为追求疗效,尽快摆脱痛苦,常常希望服用好药、多服药,然而很多时候这并不可取。比如:在使用阿司匹林的同时,就不应该再使用其他非甾体抗炎镇痛药,联用不仅不会增加疗效,反而会出现更严重的胃肠道副作用,如胃溃疡/出血。本品与扑热息痛长期大量合用,有引起肾脏病变的可能。与任何可能引起血小板减少、血小板聚集功能降低或胃肠道溃疡出血的药物合用,会有加重凝血障碍,引起出血的风险。 7.    什么是溶栓疗法,有哪些药物可供选择?所谓溶栓疗法,就是通过药物使血栓溶解,血管再通,令血管灌流受阻区域的组织重新获得血氧供应。在很多急性血栓栓塞患者中是必须的,且应该尽早进行。具体药物,可以有链激酶、尿激酶、组织型纤维酶原激活剂。目前临床常选用低分子肝素,在抗血栓形成的同时并不增加出血的风险。 8.    怎样预防血栓性疾病?在饮食上要注意些什么?预防血栓性疾病要注意穿宽松的衣服和鞋袜;长时间坐位时要经常做腿部活动,如活动足踝;多饮水,不吸烟,避免酒精性或咖啡因饮料;一旦出现下肢肿胀,应及时到医院检查。饮食上要注意低胆固醇、低脂肪、低盐与低糖。许多食物对防治血栓形成是有益的,如:玉米油、花生油、香菇、黑木耳、紫菜、海带、燕麦、核桃、花生等,应提高其在饮食组成中的比例。而蔬菜、水果,由于富含维生素B6、维生素C,同样对预防血栓有益。 9.    从中医的角度如何理解该病,如何治疗?历来,中医强调辨证论治,但亦不偏废辨病论治。血栓在中医看来当属瘀、属阴邪,对此常需活血化瘀、鼓阳行血。瘀久会令水津渗于脉外,形成水湿,出现浮肿的表现,所以在用药时同样需要利水祛湿。由于发生血栓病的人群常为中老年,此时人之阳气始衰,阴气受累,在治疗时同样需要补气、养阳、行气,令阳气健行则血脉通达。所以,患者平时应该多做适当的运动,鼓动阳气运行,并且尽量减少冷食,可服用活血养血的药味,如当归、丹参等。

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骨髓增生异常综合征的认识和常见问题解答

1. 什么是骨髓增生异常综合征(MDS),其有哪些常见症状?骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为白血病。临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化,表现为贫血、疲倦乏力或出血,感染则多见于疾病晚期。血象可呈全血细胞减少,任何一系或二系血细胞减少。部分病人可无症状。也有部分患者可有肝、脾和淋巴结轻度肿大,少数患者可伴有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。患者死亡除演变为白血病外,多由于感染、出血,尤其是颅内出血所致。MDS中约80%发生于中老年。 浙江省中医院血液内科吴迪炯2. 骨髓增生异常综合征是由什么原因引起的?骨髓增生异常综合征可分为原发性和继发性,原发者发病原因尚未明了。继发性者常有明显发病诱因,常有苯类芳香烃化合物、放射线、化疗药物尤其是烷化剂等接触史,这些因素均可诱导细胞基因突变而导致异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血,在骨髓原位或释放入外周血后不久被破坏,导致无效造血。因此,经常接触这些物质的人员需要定期做相关检查。 3.  骨髓增生异常综合征患者需要做哪些实验室检查?需要做的实验室检查有:①血象。50%~70%患者为外周血全血细胞减少,一系或二系血细胞减少者少见;②骨髓穿刺或骨髓活检。1/3~1/2患者骨髓象为明显活跃,少部分呈增生减低;③染色体核型分析。40%~70%的患者有骨髓细胞染色体核型异常;④骨髓细胞体外培养;⑤根据病情,临床症状和体征可选择做B超、X线和生化等检查。 4.  骨髓增生异常综合征该如何治疗?由于病因和发病机制尚未完全阐明,迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案,但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。①支持治疗。贫血严重者定期输注浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板计数在20×109~30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者可使用抗感染治疗,必要时辅用静脉丙种球蛋白输注;②促进血细胞生成和分化成熟,减少无效造血。如雄激素、细胞因子等的应用;③诱导分化。可运用维甲酸类药物和维生素D类药物。④免疫抑制治疗。如皮质类固醇、环孢素、抗胸腺免疫球蛋白和沙利度胺(反应停)等;⑤小剂量单药化疗和强烈联合化疗;⑥造血干细胞移植;⑦其他,如中医中药等。 5.  骨髓增生异常综合征患者预后如何?骨髓增生异常综合征是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病。该病患者预后与年龄、外周血象及体征、分型和骨髓象、染色体异常等均有关。一般老年患者的预后比中年人差,患者有严重贫血尤其是血色素<30 g/L,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。5种分型中难治性贫血(RA)和环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)二型转化为白血病的几率较小,预后相对较好。 6. 中医对骨髓增生异常综合征如何辨证论治?  骨髓增生异常综合征属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“征积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先,肝郁气滞,继则邪毒内壅,气血滞行,终致虚实夹杂。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。临床上气血两虚者可见面色苍白,唇甲色淡,头晕目眩,神疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力,治以益气养血。肾虚者见头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚者见五心烦热,低热盗汗,口干便结,舌淡红少苔,脉细数无力,治以滋阴补肾。偏肾阳虚者形寒肢冷,面浮肢肿,夜尿频多,纳呆腹胀,大便溏软,舌淡胖,苔薄白,脉沉,治以温肾补阳。

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造血干细胞移植的常见问题及解答

1.造血干细胞移植需要做哪些准备?首先是供者的选择问题。随着独生子女时代的到来,靠兄弟姐妹间配型来选择供者越来越困难,除父母子女间之外,现在主要依靠骨髓库来寻找与受者有人类白细胞抗原(HLA)系统相匹配的供者,并从供者体内采集出一定数量的造血干细胞。二是移植前的预处理。这是为了使受者能够减少本身肿瘤细胞的负荷并为接受外来的造血干细胞腾出“空间”而采取的措施,同时也是为了清除外周血中能够自身反应和对移植后的供者骨髓细胞产生排斥反应的淋巴细胞。 浙江省中医院血液内科吴迪炯2.造血干细胞移植有哪些类型?造血干细胞可来自于骨髓、外周血和脐血,因此相应地造血干细胞移植也可以分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植。同样地按造血干细胞来源分为患者自身还是供者,并且根据供者的基因与患者是否相同可分为自体移植、同基因移植和异基因移植。其中同基因移植是指患者与供者具有完全相同的遗传基因,如同卵孪生兄弟或姐妹间的移植。对急性白血病无合适供者的,在治疗完全缓解后,采取其自身造血干细胞用于移植,称为自体移植。 3.自体造血干细胞移植是怎么回事?自体造血干细胞移植顾名思义就是把自己的造血干细胞从体内抽出后又回输给自体,这样 “一出一进”就能治自己的病吗?或许有些人会有此疑问。其实这不是简单的“一出一进”,这“出”指的是在患者缓解期骨髓或外周血中恶性细胞极少的特定时期采集的自体造血干细胞,采集后还要在体外进行净化和转基因扩增处理,使自己“不干净”的自体造血干细胞变成“干净的”,并且通过扩增使这种“干净的”造血干细胞的量增加,再回输给自体以促进造血恢复和造血重建。 4.造血干细胞移植有哪些相关并发症?移植后,早期的并发症有:①感染,包括细菌、真菌、病毒感染和卡氏肺囊虫肺炎,其中又以巨细胞病毒(CMV)引起的间质性肺炎(IP)为最严重。②肝静脉闭塞病(VOD),其临床症状为不明原因的体重增加、黄疸、右上腹痛、肝大和腹水。③移植物抗宿主病(GVHD),即移植的排斥反应。晚期的并发症有:①白内障,主要与全身照射有关,糖皮质激素和环孢菌素等药物的运用也可促其发生。②白质脑病,主要见于合并中枢神经系统白血病(CNSL)而又接受反复鞘内化疗和全身高剂量放、化疗者。③内分泌紊乱,表现为甲状腺和性腺功能降低。④继发肿瘤,少数患者数年后继发淋巴瘤或其他实体瘤。 5.造血干细胞移植的排斥反应指什么?人体本身的免疫功能,都有一个“识己排他”的作用,自己体内的东西都可以和平共处,不是自己身体里面的东西都要千方百计的排斥出去。造血干细胞的移植,如果配型是全相合,则机体可以把这个“他”当作“己”而不予排斥,但供受双方即使HLA全相合,也是目前检测的6个位点相合,没有检测的其他次要位点有不合的,所以移植排斥或多或少都存在。那么就要应对这一排斥现象作出预防和处理,预防就是尽可能地寻找全相合的供者,处理就是用一些药物降低机体的“识己排他”的作用,然而一旦这种作用降低了也给病原菌的入侵和感染开启了通道,因为正常情况下通过“识己排他”的作用人体可以驱除病原菌。所以移植后的两大主要问题就是排斥问题和抗感染的问题。6.造血干细胞移植后为什么会复发?一部分白血病患者在骨髓移植后会因为各种原因复发,例如:(1)预处理不彻底,体内有微小残留病灶,即存在少量残留的白血病细胞,这也是移植后仍然需要放化疗的原因。若该患者对放化疗不敏感或耐受而使残留的白血病细胞大量复制,也可以导致复发。(2)移植术后抗排斥方案过于强大,虽然避免了移植物抗宿主病(GVHD)的出现,但同时也使自身体内的白细胞不能有效地发挥抗白血病作用。目前多通过输注供者的白细胞诱导移植物抗白血病(GVL)来达到清除体内残留病灶的目的。 7.骨髓移植后患者的血型会改变吗?接受骨髓移植后,被植入的供者骨髓将参与患者机体的造血,故血型也将变得跟供者一样。如供者的血型和患者原先的血型不同,移植后患者的血型将变为供者的血型。比如患者原先是A型血,而供者是B型血,那么移植后患者的血型也将变为B型。 8.骨髓是怎样发挥造血功能的?人体骨髓中存在一种多能造血干细胞,这种细胞不仅能源源不断地分化出各种更加成熟的细胞,如血细胞中的红细胞、白细胞和血小板等,同时也能复制出与它自己完全相同的干细胞。从而使得体内这种造血干细胞的量在一定程度上保持恒定并能发挥生成后续成熟细胞的功能,即发挥它源源不断的造血功能。 9.捐献骨髓对人体有害吗?人体中细胞不断地进行着新陈代谢,骨髓中的造血干细胞也是如此。当一些造血干细胞受损时,健康的干细胞又很快出生以补偿之。捐献骨髓时,只抽出人体一小部分骨髓,多能干细胞也只失去一部分,剩下的多能干细胞会迅速复制,造血功能短期内完全恢复正常。所以捐献骨髓不会对人体构成危害。 10.捐献骨髓的具体过程是怎样的?随着科学技术的发展,“骨髓移植”已渐渐被“造血干细胞移植”代替,即首先通过给配对成功的捐献者打 “动员剂”,让捐献者骨髓中的造血干细胞大量释放到外周血液中去。然后,通过血细胞分离机从捐献者的外周血中分离获得大量的造血干细胞,也就是说,现在捐赠骨髓已不再抽取骨髓,而只是“献血”了。 11.怎样申请捐献骨髓?年龄在18~45岁的健康公民都可以自愿到当地红十字会报名和申请捐献骨髓,报名后会安排你抽取5毫升血用以“安全”和“配型”的检测。安全检测指的是对供者是否生有某些疾病的检测,配型检测则是对供者骨髓的人类白细胞抗原进行检测。当你的血被检测确认为“安全”后,你的“配型”数据也将被记录到“中华骨髓库”中,于是你就是骨髓捐献者中的一员了。 12.输血和移植会传播疾病吗?虽然输血和移植前都对供者血液和移植物作过很多传染性因子(例如病毒)的检测,但由于尚存在一些在目前医疗条件下无法检测的因子,或者供者所生的疾病还处于窗口期,其中的传染性因子无法被检测出,而被误认为供者的血液是 “合格”的,所以不能排除输血和移植会传播一些疾病。最常见有输血后肝炎、艾滋病、梅毒、疟疾 、输血相关性急性肺损伤等等。

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急性再障“痰瘀同治”观

再生障碍性贫血(简称再障)是临床上常见的血液系统疾病,根据其发病缓急、病情轻重又有急性再障和慢性再障之分,前者即重型再障Ⅰ型。祖国医学并无急性再障之说,按发病特点常将其纳入“急劳”、“热劳”、“髓劳”范畴,认为先天禀赋不足或劳伤体气,邪气热毒乘虚而入,中伤骨髓精气,以令精血生化乏源、髓骨亏空是总的发病机理。结合本科室50多年的临床经验,笔者认为,急性再障初期虽病情危重,尚处邪盛正不虚之阶段,以清解热毒,祛邪外出为要是明智的,而若在此基础上酌加祛痰化瘀之品,则将收获更好的治疗效果,现就提出急性再障的“痰瘀同治”观,述诸如下。浙江省中医院血液内科吴迪炯“痰瘀”致病早载于《内经》,《诸病源候论》指出:“诸痰者,此由血瘀壅塞,饮水结聚而不消散,故能痰也”,进一步明确了痰与瘀的病理关系。而相应的“痰瘀同治”法则首见于朱丹溪·《丹溪心法》,认为单行瘀则痰不消,独豁痰则瘀难除,唯兼施二法方能拔毒而出,其治疗怪病、难病多宗此法。慢性再障的“痰瘀”论治较易理解,久病必瘀、久病入络、久病必虚,最终可致瘀血内阻、痰湿内生,交杂为邪,若留滞于髓骨则旧血不去新血不生,痰阻髓窍更令精气不通,生血乏源。是故,用活血化瘀、滋养肝肾之法治疗慢性再障的临床经验已见不少报道。而目前,有关急性再障施以“痰瘀同治”法尚属空白,一般认为急性再障初期急用活血化瘀、化湿祛痰之法有弊于患者出血情况的改善,甚至有引起颅内出血、危及生命之隐患。然而经过本科室多年的临床实践验证,凉血解毒酌加“痰瘀同治”法治疗急性再障初期非但没有预见的危险性,反而对于患者血象的恢复具有积极的意义。早在1997年,周小青就提出了“新病入络”说,认为“络病”的本质乃痰瘀交混互结于络脉。而急性再障尉虚标实,虽正气未衰,但其虚早就,无论气血阴阳孰虚,皆当致瘀。此外,急性再障患者热像显著,邪热之毒内陷营血,蒸迫阴血,熬血成瘀,或迫血妄行于脉外,留为瘀血;热灼津,津聚则为痰湿。可见,急性再障形成之时,痰瘀亦早存在,唯被邪热之象掩盖耳,临床上同样当细细体会。而至于出血复行活血、祛痰之法的顾虑,明代医家缪希雍已做了很好的阐述,其“治血三法”中主张“宜行血而不宜止血”,概“行血则血循经络,不止自止。止之则自凝,血凝则发热恶食,病日痼矣”,止血则瘀滞,瘀血不去新血不生,血液不得归经而常复出,当因势而利导之。这也就从理论上解释了急性再障初期兼治“痰瘀”的可行性。下附典型病例予以说明。患者范某,女,28岁,2004年6月13日,因反复鼻衄、牙龈出血1月余,就诊于当地人民医院,血常规、骨髓常规均提示“急性再障”,予常规环孢素(CsA)、康力龙、糖皮质激素,辅以输血维持治疗。2006年4月9日,患者常规检查ALT 89IU/L、AST 112IU/L、WBC 2.3×109/L,HB58g/L,NE# 0.48×109/L,PLT 21×109/L,提示肝功能损害且总体疗效不佳。介于满月脸、男性体征,自行停服康力龙、糖皮质激素1月余,后于5月16日就诊于我院,当时血常规示:WBC 1.7×109/L,HB54g/L,NE# 0.41×109/L,PLT 14×109/L,门诊骨髓常规示各系增生极度低下:粒红比1.83:1,粒系占21%,红系占11.5%,淋巴占61.5%,巨核细胞1个/片。由于患者坚决拒服西药(同意护肝),在密切关注病情同时,以“凉血解毒”联合“痰瘀同治”暂予治疗,必要时输血支持,并劝其若不效仍当用西医常规疗法,签字同意。中医辨证:急痨髓枯温热型,予清瘟败毒饮加减化裁,方用:知母、黄连、黄芩、栀子、水牛角(先煎)、生地、金银花、连翘、丹皮、红花、桃仁、青皮、竹沥、白芥子、茯苓、姜汁、甘草。急性再障初期以驱邪为先,当避用过于滋腻、温热之品,然又忌于上药苦寒败胃,故采用“连服4日—停服1日—继服”之法,且选择化痰、祛瘀相对性缓者,意在防其过而伤正,同时亦忌于可能的出血危象。此方共服2月,期间患者出现发热恶寒、口腔溃疡等症,加荆芥、防风、苏叶等轻解表寒,白花蛇舌草、板蓝根等清热解毒。整个治疗过程中,患者平均3日复查一次血常规,第1月为:WBC (1.8±0.3)×109/L、HB (48±4)g/L,NE# (0.40±0.12)×109/L,PLT (17±5)×109/L;第2月为WBC (2.5±0.2)×109/L、HB (58±1)g/L,NE# (0.62±0.07)×109/L,PLT (25±3)×109/L。总体有趋于好转,前方去知母、金银花,倍用红花,茯苓,加白术、丹参,再1月后 WBC (2.5±0.1)×109/L、HB (66±3)g/L,NE# (0.64±0.02)×109/L,PLT (35±4)×109/L。基本情况稳定,结合四诊,辨其已进入急性再障中期,按照本科室“凉—温—热”治疗原则(碍于篇幅有限,具体见另一篇待发表文章),予“滋阴健脾”合“痰瘀同治”温之,进一步用“温肾生髓”合“痰瘀同治”热之,后续治疗,1年后血象基本稳定趋于正常,目前门诊随访情况亦无明显反复。由于后两法均有当归、芍药、黄芪、紫草或肉桂、肉苁蓉、淡附子等药味,临床及实验明确已有生血还阳的作用,故较难说明“痰瘀同治”的确实作用,但初期凉法中,通过本科临床比较,其辅助效果已较为明确。总之,“痰瘀同治”的治疗原则不仅适用与慢性再障,同样可以贯穿于急性再障的整个过程,遵从“凉—温—热”分层治疗和辨证论治的结合,将有利于提高急性再障患者的临床疗效。

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