董卫

 1. 什么是先心病？先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常引起的解剖结构异常。不同的先心病，采取的手术方式不同。我们研究发现家长们的正确照护会帮助孩子们尽快恢复，拥有较高的生活质量。 2. 孩子回病房后如何进行喂养？术后的喂养非常重要，家长们既要保证营养的摄入，满足手术后营养的需求，同时，也要关注喂养不当可能会加重心脏负担。吃什么：食物种类优质蛋白（高热量）丰富维生素和适量纤维素的水果和蔬菜举例配方奶、蛋类、瘦肉、鱼类等苹果、青菜等 3. 怎么吃心量多餐，按照求控制入量。举例低脂、脱脂奶菠菜、白菜、菜花、动物肝脏等 4. 记24小时出入量的孩子该怎么记？1）入液量=补液＋食物＋水等。*食物怎么记：母乳、配方奶/米粉 ：母乳需要使用吸奶器吸出用奶瓶计量，其它配方奶和米粉记录倒入的水量即水果、粥•汤面等富含水分的食物：使用专用电子秤，在孩子吃之前和吃之后对食物进行称重，两次重量相减即为本次进食的重量，根据下表中的常见食物水分表,换算为水份。例如：50g草莓的水份=50g*90%=45ml.2）出量=大便＋小便＋汗液＋引流量等。大小便怎么记使用污电子秤对尿不湿称重，使用过的尿布减去未使用的尿布重量即为此次大小便的重量。不用尿不湿的孩子使用尿杯计量。每次出入量的毫升数或克数均需记录在床尾的出入量记录单上，以便监测病情。 5. 伤口与导管孩子身上的伤口怎么护理？住院期间会由护士为孩子换药(每周一、周四）：一般伤口愈合时间为十天左右；注意 伤口保持千燥,防止水、汤等漫湿纱布，注意观察伤口是否红肺，化肽，渗血，渗液，拔管后没2-3天进行一次换药，10-14天拆线，注意一般拆线是指引流管处。 6. 拍痰1）孩子术后痰多无法咳出怎么办？孩子年龄较小：l  家长要多给孩子拍背或在孩子两侧背部轮流垫小枕头协助孩子翻身。l  拍背一般可在进食前30分钟进行。l  五指并拢自然向内弯曲，从两侧向中间，从下到上使用手腕的力量进行叩拍(可购买拍背器辅助）。孩子年龄较大：家长要教会孩子如何有效咳嗽，自行排出痰液。有效咳嗽：首先需要进行5-6次深而慢的呼吸，随之深吸一口气，屏气3-5秒，继而缩唇(撅嘴），缓慢地用嘴把气呼出，最后再深吸一口气屏气3-5秒，身体前倾，进行短促有力的咳嗷。注意：如果孩子因为伤口疼痛而不敢咳嗷，家长可以在孩子咳嗽时用双手从孩子的胸廓两侧缓慢用力向里挤压，这样可以減轻手术伤口的张力，减轻疼痛。如果孩子无法自行咳出痰液，我们可能会评估后对孩子进行吸痰操作。 7. 心理1）感觉孩子手术之后变得非常难带，身心俱疲怎么办？孩子手术之后由于麻醉、疼痛以及对于治疗的抗拒等原因可能会变得吵闹、任性和不配合治疗，在照顾的过程中你可能会觉得身心俱疲。你可以这样做：与孩子互动：①善于与孩子沟通，帮助孩子了解住院的常规治疗内容②与孩子拟定一个行为契约：比如，若能配合治疗，就能帮助他实现一个愿望。在亲子互动中，多使用倾听、帮助解决问题等方法来提高孩子的合作性。②当孩子表现出勇于接受治疗时及时给予正向回应。针对自己：①多听一些舒缓的音乐，放松身心。②注意减少家庭及夫妻矛盾，懂得与其余家庭成员倾诉，现阶段互相支持才是最重要的。也可以向医护人员倾诉，我们都是非常好的倾听者。

经过疫情的3月封控，上海的生活和医疗已经恢复正常，很多宝爸宝妈也打算准备为先心的孩子来看病了，董医生为了更方便患者就医，整理了一些到儿中心就医的就诊信息（2022.8.21）儿中心门诊、互联网医院门诊正常开放；急诊、发热门诊24小时开放。【外地来院】交通温馨提示：目前来沪的患者门诊可以凭72小时内核酸或24小时内抗原报告（以报告时间为准），规范佩戴口罩，配合扫描出示“场所码”等。1. 自驾车：上海儿童医学中心地址在：上海市浦东新区东方路1678号，北园路2号门进入，医院有地下停车。2.假如您高铁或者飞机来上海，可以在或者站乘坐出租车，大约在100-150元左右，记得和司机说“浦东”的上海儿童医学中心。3.地铁：上海儿童医学中心是上海唯一一所以医院命名的医院，上海火车站南站和虹桥浦东机场 至 儿中心路线：上海虹桥站或浦东机场：地铁2号线+转地铁6号线。地铁二号线至世纪大道站换6号线 东方体育中心方向，至上海儿童医学中心站下，三号口出，步行约50米到达儿中心上海站下车的宝爸宝妈们可以乘坐地铁四号线，至至世纪大道站换6号线 东方体育中心方向，至上海儿童医学中心站下，三号口出，步行约50米到达儿中心乘车要求：72小时内内核酸阴性报告（以出报告时间为准）或者已经采集核酸检测证明（可以未出报告）

得知孩子得了先天性心脏病，宝爸宝妈们往往比较焦虑，“孩子太小能不能承受这么大的手术、什么时候是比较好的手术时机？是不是会错过最佳手术时间？孩子没有症状是不是需要手术？”以下两个例子大家可以稍作参考：难忘的北京冬奥会，很多运动员给大家留下了深刻的印象，肖恩怀特无疑是其中一位。北京冬奥会是肖恩怀特的第5次冬奥之旅，在前4届冬奥会的征途中，肖恩怀特斩获了3枚金牌。作为单板滑雪在冬奥会史上的首个三冠王和劳伦斯世界体育奖最佳极限运动员奖得主，肖恩怀特成就了难以复制的神话。而很多人不知道的是，这位滑雪界的传奇人物其实是一名先天性心脏病患者。肖恩怀特患有法洛四联症，这是一种复杂的先心病，包括4种心血管畸形：右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，未经手术矫治的患者多数预期寿命在10来岁左右。幸运的是，肖恩怀特在出生时便得到了及时准确的诊断，并在5岁前接受了3次开胸心脏手术，他的先心病得到了完全治愈，而且丝毫没有限制他在冰雪场地上挑战极限、书写传奇。但并不是所有先心病患者都像肖恩怀特一样幸运，几年前，一篇关于重度肺动脉高压产妇舍命生子的报道在网络上引发热议，她是一名房间隔缺损的患者，房间隔缺损是最常见、也是最简单的先心病之一，儿童期进行手术或介入治疗的成功率接近100%，术后与正常人完全无异。然而她的先心病没能得到早期的识别和诊治，在她37岁确诊时已经引起重度肺动脉高压、艾森曼格综合征，失去了手术的机会。不顾医生劝阻执意怀孕更是加重了她的病情，最肺移植也无法挽回她的生命。作为最常见的出生缺陷，先天性心脏病曾让不少人谈之色变，认为这个病是不治之症。上海儿童医学中心心胸外科专家表示，这是大家的认识误区，先心病并不像大家想象的那么可怕，随着医学的发展，大部分先心病的诊疗效果已非常满意。通过早诊断、早治疗，95%以上的先心病都可以得到完全治愈，治愈后可以像正常人一样生活、学习、工作，只要术后评估正常，完全可以参与运动，肖恩怀特就是最好的例子。而舍命生子的房缺患者的经历更是对家长的警示，很多先心病患儿在初期没有症状，家长没有引起重视，因此错失了最佳治疗时机，导致最终治疗效果不理想。对先心病而言，董医生建议早期发现、及时诊断、合理治疗是关键。随着产前诊断技术的快速发展，目前大部分的先心病已经可以在产前畸形大筛查中被发现，孕18至22周为胎儿超声最合适的检查时间。对于大排畸超声发现心脏异常，或有先心病高危因素，比如先心病家族史、先心病患儿生育史、孕期糖尿病等的孕妇应行胎儿超声心动图检查，必要时联合胎儿心脏核磁共振检查辅助诊断。孕期发现胎儿先心病的孕妇，应及早寻求多学科会诊和产前咨询，接受多学科评估和产前产后一体化管理，并在多学科医师指导下，做出合适的妊娠决策，制定科学的妊娠计划，必要时采取针对性医学干预措施。新生儿从出生后6至72小时至出院前应在助产医疗机构完成先心病的筛查，筛查采用简单易行、无创伤性的心脏听诊和经皮血氧饱和度测定两项指标，筛查结果阳性者需进一步接受超声心动图等检查明确诊断。鉴于先心病的复杂性、筛查技术的局限性及漏筛的可能性，所有筛查结果阴性者，除了在出生后42天至出生时的助产医疗机构进行复查，定期到社区卫生服务中心进行规范的体检外，平时需要注意孩子是否存在呼吸急促、发绀、多汗、反复肺炎、体重不增加等情况，如果有这些情况，及时将情况反馈给医生，接受进一步检查。明确诊断先心病的患儿应在专科医师指导下，到具备先心病诊疗条件的医疗机构或诊疗中心，根据病情和个体情况，选择适宜时机进行手术或介入治疗。部分危重先心病需在新生儿期急诊手术治疗。大多数先心病是简单型先心病，如单纯的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，通过及时治疗可以获得满意疗效和良好预后。少数先心病不需要治疗，可以自愈，但需要进行严格的专科评估与监测随访。随着对先心病认识的深入和诊治技术的进步，部分复杂型先心病经及时治疗也可获得较好疗效及预后，如轻型法洛四联症等；但仍有部分复杂型先心病治疗难度大、疗效及预后欠佳，可能需要多次手术治疗。总而言之，通过早期发现、及时诊断、合理治疗和干预，能够提高先心病的治疗效果，降低死亡率，还能避免和减少先心病并发症及其所导致的经济负担，改善患儿的生命和生活质量。

家属当被知道宝宝有“房间隔缺损”时，往往会感觉一下子不好了。“房间隔缺损”、“先天性心脏病”，感觉天都要塌了。据《中国心血管健康与疾病报告2019》报道，先天性心脏病（先心病）是我国发病率最高的出生缺陷，检出率为7‰～10‰（发病率在1%左右），每年新增先天性心脏病患儿约15万人。其中单纯房间隔缺损占10-15%，由于新生儿期超声心动图的使用增加，房间隔缺损发病率可能会有所上升。婴儿期早期可因为杂音、生长发育迟缓、容易感染而进行超声心动图检查，进而发现房间隔缺损或卵圆孔。爸爸妈妈出于对孩子的关爱，最希望房间隔缺损能自然长好，当然许多房间隔缺损会在婴儿期后期或儿童期早期自发闭合。房间隔缺损一般分为四型，原发孔型、继发孔型、静脉窦型和冠状窦型，其中最多见的是原发孔和继发孔型房间隔缺损。其中原发孔房缺占房缺的15-20%，不会自愈，需要手术治疗。继发孔房缺占70%，小型缺损通常在婴儿期自行闭合，而中至大型缺损往往持续存在，并随时间推移引起症状，若出现生长发育慢（体重轻）、复发性呼吸道感染或者呼吸过速和呼吸困难，建议早期治疗，假如没有以上症状，大于3mm的房间隔缺损可以在1岁以后行手术和介入治疗，两种手术方式都很成熟，手术成功率在99%以上，患儿在经过治疗后也能和正常孩子一样生活运动，所以家长们不用太过于担心。 董卫 副主任 医学博士 门诊时间：每周四下午，心胸外科微创门诊上海儿童医学中心心外临床工作组组长，中国微创心血管外科专业委员会青年委员，互联网医疗心血管研究学组委员，渥太华医学院教授，中国生物医学工程学会会员，UpToDate临床顾问，德国慕尼黑心脏中心担任高级访问学者，美国匹兹堡大学访问学者，擅长先天性心脏病微创小切口技术、心胸外科复杂手术，累积主刀心脏手术大于3000例，年手术量大于600例/年。 

随着1987年法国医生Mouret完成第一例腹腔镜胆囊切除拉开微创手术序幕，标志着新的医学里程碑的诞生。微创手术更注重病人的心理、社会、生理（疼痛）、精神风貌、生活质量的改善与康复，最大程度体贴病人，减轻病人的痛苦。 心脏外科由于其难度高、风险大，此前往往采用正中切口进行手术，但其存在术后胸廓不稳定、疤痕明显影响美观、创伤大等问题。近5-10年随着技术的进步迅速发展，腋下小切口微创手术逐渐成为心脏疾病的最佳选择，2019年微创先天性心脏病（先心病）手术总量达27089例，增加量达5543 例（增幅25.7%），因其创伤小、美观、恢复快被广大医生和家属认可。 目前采用腋下小切口，切口基本在2-4cm左右，大大减少了患者的痛苦和家属的担忧，以下是我们近5年房间隔缺损和室间隔缺损侧开胸的数据，我们中心每年侧开胸手术例数已经以50%以上增长，去年2021年已经接近1000例/年。侧面的切口都能完成手术，手术切口美观获得家属好评。 很多家属会问我：董医生，什么样的疾病适合做微创外科手术，我们孩子合适吗？会不会看不清楚？答案是显然的，房间隔缺损、室间隔缺损都适合行微创小切口手术，随着手术技术的醇熟和经验的积累，我们已经逐步应用于部分性肺静脉异位引流、三房心、二尖瓣、三尖瓣反流等复杂手术，同时取得良好的效果。下图是上周我手术的一例肺动脉瓣下室间隔缺损，患儿成功手术的同时仅有2-3cm的腋下小口。 董卫 副主任 医学博士 门诊时间：每周四下午，心胸外科微创门诊上海儿童医学中心心外临床工作组组长，中国微创心血管外科专业委员会青年委员，互联网医疗心血管研究学组委员，渥太华医学院教授，中国生物医学工程学会会员，UpToDate临床顾问，德国慕尼黑心脏中心担任高级访问学者，美国匹兹堡大学访问学者，擅长先天性心脏病微创小切口技术、心胸外科复杂手术，累积主刀心脏手术大于3000例，年手术量大于600例/年。

各位家属，为了方便大家节日就医复查，大年初四2.4日上午我加开了节日门诊，胸外科普通门诊即可，当天上午有心超，可以完成心超检查，需要的可以来哈，预祝大家新年快乐。

房间隔缺损(ASD atrial septal defect)，占先天性心脏病的10%-15%。ASD的临床结局与缺损的解剖位置、缺损大小及有无其他心脏异常相关。图片描述  图片描述  纯性房间隔缺损大小的定义通常如下：● 微型–直径<3mm● 小型–直径为3-6mm● 中型–直径为6-8mm● 大型–直径>8mm缺损与心脏的相对大小可能更具有临床意义。例如，7mm的ASD可能在成人中不大，但在新生儿中就是中型ASD。那么到底多大的房间隔缺损需要手术呢？除了巨大的房间隔缺损，一般而言可以等到1岁后评估是否需要手术治疗。1岁以后的患儿，中大型的房间隔缺损需要手术治疗，当然存在一下情况也建议手术：多发的房间隔缺损、有临床表现（感冒肺炎、生长发育迟缓、体重增长慢）、心电图显示右房、右心室增大、心超显示房缺有增大趋势等。家长们千万不能有拖的心理，中大型的房间隔缺损如果不处理，后期可能出现肺动脉高压的风险，建议早期治疗哦。 董卫 副主任 医学博士 门诊时间：每周四下午，心胸外科微创门诊上海儿童医学中心心外临床工作组组长，中国微创心血管外科专业委员会青年委员，互联网医疗心血管研究学组委员，渥太华医学院教授，中国生物医学工程学会会员，UpToDate临床顾问，德国慕尼黑心脏中心担任高级访问学者，美国匹兹堡大学访问学者，擅长先天性心脏病微创小切口技术、心胸外科复杂手术，累积主刀心脏手术大于3000例，年手术量大于600例/年。

2021年11月18日的下午，“小美福”父母带着孩子来到上海儿童医学中心董卫医生的门诊，为孩子进行术后第一次复查，明日他们就要带着健康的“小美福”回云南老家了。“小美福”一家是云南省盐津县中和镇人，出生才三个多月的“小美福”，被发现口周、四肢青紫，呼吸也比较快。经过盐津县人民医院儿科蒋永新主任和上海第五人民医院援滇心内科顾佳宁医生的及时诊断，明确诊断孩子是较重的心脏病----法洛四联症，提供肺血的肺动脉仅有2-3mm，肺部供血不足可能直接危及孩子生命，需要近期手术治疗。 由于当地暂不具备复杂先心手术条件，当地医生和上海援盐津县干部和医生共同商议，决定联系上海小儿心脏权威医院----上海儿童医学中心，让“小美福”到上海进行手术治疗。一个由盐津县当地医生、上海援滇医生、上海儿童医学中心心胸外科医生、上海儿童医学中心社会工作人员组成的工作群随即成立，为“小美福”保驾护航。由于“小美福”家经济困难，几万元的手术治疗费用对全家而言是挺重的负担。在赴上海手术前，上海儿童医学中心社工部的工作人员就着手“小美福”的慈善基金申请，通过积极协调和努力，爱心基金很快到位，确定“小美福”的住院治疗费用可由社会保障和上海儿童医学中心慈善基金共同支持，免费的住院手术支持让“小美福”的爸妈也不用再为费用担心了。 来到上海完善检查后的第三天，上海儿童医学中心心胸外科董卫医生就给“小美福”进行了手术治疗，经过2小时心脏手术、术后的精心监护和护理，“小美福”的心脏终于恢复了正常，小脸和手脚也都变红了。在回到老家的第二天，当地儿科主任、上海援盐津县干部和医生就来到“小美福“家中进行探访。“小美福”父母表示不管上海或者是盐津医生都很好，都很关心我们。有大家的关心，我们就更有信心，努力把闺女、儿子养大，日子也会越过越好。同时也感谢上海儿童医学中心的慈善基金，解除了我们的后顾之忧。链接：上海儿童医学中心医疗救助简介为保障困难患者及家庭的健康权利，遵循国家社会救助相关制度，上海儿童医学中心从1998年建院起，医疗救助同步启航。2004年，儿中心于国内率先成立符合国际标准的社会工作部，配备专职医务社会工作者，运用优势视角与社会工作专业方法，医疗救助逐步发展起基本生活救助、专科/专病救助（慈善基金）、急难困境救助、住宿援助等形式多样的综合救助。【服务对象】0-18周岁，在上海儿童医学中心就医的贫困家庭患儿，如孤儿、弃婴，或来自低保、特困、低收入家庭，或处于急难困境状况。【现场咨询/申请】时间：周一至周三（工作日），9:30--11:30; 13:00-15:00地点：心脏中心一楼【电话咨询】电话号码：021-38625999咨询时间：周一至周五（工作日）8:00--17:00

感谢你们对我们团队的支持和认可，为方便就诊与住院，董卫医生请您阅读以下信息，希望能帮助你们：住院流程：1门诊就诊2检查付费：3检查心超检查：心脏中心1楼（3岁以下孩子需空腹2小时）特需门诊当日可做CT检查：老大楼一楼放射科预约（检查当日空腹6小时）需预约新冠病毒核酸检测（小孩和1位大人）当地医院检查有效，我院普通监测1日出报告，加急检测2小时出报告，监测地点在门诊楼外西面铁皮房。陪护家长需至门诊2楼内2病区办卡开检查。4预约入院：电话021-38626161转868935入院治疗：当日联系021-38626161转86893，告知床位后，出入院处办理，可以刷卡和现金，目前暂不支持网络app付费。

小儿心脏手术是高难度的外科手术，手术安全向来是头等重要的，而皮肤上留下长长疤痕似乎就在所难免。然而随着医学进步、手术技术的提高，目前在较大的医疗中心，室间隔缺损、房间隔缺损等相对简单的心脏手术成功率已经超过99%，于是越来越多的爸爸妈妈开始关注美观和创伤问题。现在手术前，我经常会被问到“董医生，我的孩子以后会留疤吗？”“我们孩子的伤口有多大？”“术后会不会有鸡胸？”是的，爱美之心人皆有之，“小公主”、“小王子”胸口的疤痕该怎么办呢？关于伤口疤痕美容问题，董医生特地请教了上海瑞金医院皮肤科负责激光美容的陈小英主治医师——“小英姐姐”。小英姐姐说，胸部的确是最容易发生疤痕增生的部位之一。通常皮肤留下疤痕的主要原因，是伤口有张力、被牵拉。而人体每分每秒都需要呼吸，每一次呼吸胸廓都会有起伏，伤口因此反复被动牵拉，使张力变高，加上胸部皮肤油脂分泌，格外容易出现疤痕增生。但我们还是有办法尽量减少疤痕的产生。 尽量避免显露位置做手术。常规心脏手术疤痕位于胸部正中位置，平时穿衣时比较容易显露，通过近10年手术技术的提升，我们已经将部分先心手术切口转移至腋下，切口大小也可缩短至3-4cm，伤口变得更美观，更隐蔽了。即便是微创手术，我们也可以进一步“预防”疤痕增生。 疤痕增生与张力大小，伤口清洁等有关，在手术前爸爸妈妈们需要给孩子手术伤口处彻底地清洁，避免污垢、油脂等残留，影响手术切口愈合。手术中我们会充分的给予美容缝合，分层减张缝合，尽可能减少张力，有助于抑制疤痕增生，由于减张缝合将张力分散至皮下缝针处，伤口会略有些鼓起，不用太过担心，缝合后我们会在皮肤表面再次给予减张，减张带或者装置可以在引流管拆线时一起去除。由于微创切口伤口在右侧腋下，腋下油脂分泌比较旺盛，伤口愈合期要注意消毒消炎，去除油脂，避免发炎感染，建议1至2天伤口换药较为合适。换药时因由内向外“回字型”消毒，避免将外层的细菌再次沾染切口。当已经有了疤痕如何预防增生，颜色变深？首先伤口疤痕要注意防晒，紫外线会导致色素沉着，颜色加深。其次伤口恢复期要注意饮食，多吃维生素含量高的水果，有利于伤口恢复，少油少盐清淡饮食，辛辣食物要注意避免。最后为了减少伤口的张力可以使用减张胶布垂直于伤口表面，建议使用至6月。 祛疤药物分为硅凝胶贴片和涂抹药物两种，各有水储留、抗炎、促进水肿、血肿吸收等作用。建议在拆线伤口痂皮脱落后使用，持续使用3-6月，注意涂抹药物使用时不需涂抹太厚，薄薄一层即可，两种可联合使用。关于手术后的光电治疗。到底何时介入，采用什么激光比较好呢？如果疤痕发红，我们可以采用褪红激光封闭毛细血管，抑制疤痕的增生，那在拆线以后2周左右就可以采取光子或者染料激光来治疗，通常一个月一次。如果疤痕轻度增生，我们可以在术后2-4个星期开始，采用一些剥脱性的点阵激光或者离子束的治疗，使疤痕重塑。光电治疗之后，仍需配合硅酮类制剂和减张胶布的使用。若增生明显的疤痕，同时伴有瘙痒，那么注射疤痕软化针也是有效的。陈小英医生门诊：上海瑞金医院（瑞金二路197号）周三上午：皮肤科激光美容专病门诊董卫医生门诊：上海儿童医学中心（东方路1678号） 周四下午：心胸外科微创门诊     

先天性心脏病术后发热并不可怕。        手术后发烧是术后常见症状，发现孩子发热不要害怕，术后导致发烧的原因有很多，小儿体温调节中枢发育不完善，调节能力相对较差，剧烈活动、哭吵、室内温度过高等都会引起发热，术后发热的原因还有脱水热、术后吸收热、肺部感染、伤口感染、泌尿道感染、血栓等原因，在医院术后会检查血常规、胸部平片、高热血培养等病原学等检查。我们会给予对症的抗感染治疗，对于发热的治疗也不是一蹴而就的，发热会有个逐渐恢复的过程。        假如已经出院回家怎么办？出院回家后建议自行准备温度测量仪，口温、耳温、肛温相对准确，其中肛温相对温度高0.5℃，所以肛温大于38度才是发热，大于39度为高热。假如孩子出现发热千万不要用捂出汗的方法，正确的治疗方法是先选择物理降温，减少异物的遮盖，让孩子充分的散热，可以给予冰冰贴、冰袋、擦身等方法降低体温，当温度大于38.5℃建议采用退热药物处理，建议布洛芬或乙酰氨基酚等使用，若孩子反复超过38.5℃建议来医院就诊，切记，高热不能拖，小儿高热甚至会出现惊厥等症状。董卫医生简介：2006年毕业于上海交通大学医学院，上海市优秀毕业生，现任上海儿童医学中心心外临床工作组组长。2014至2015于德国慕尼黑心脏中心学习微创侧开胸及复杂心脏外科手术技术，原上海儿童医学中心团委副书记，获上海市优秀青年教师外出访学技划、儿科学“5+3”师资培训境外研究项目。担任uptodate临床顾问，加拿大渥太华医学院兼任教授，2019年于美国匹兹堡大学，UPMC学习，担任儿外科模拟教学青年学科带头人，擅长先天性心脏病小切口及微创技术，累积参与手术大于5000例，年手术量大于600例/年。

论著 董卫 刘旭 胡仁杰 张海波 徐志伟 刘锦纷 朱宏斌  【摘要】 目的      研究全腔肺吻合拆除治疗婴幼儿Fontan术后急性心衰的效果。方法       2013年11月至2017年12月，共447例患儿行Fontan手术，回顾性分析其中14例术后出现急性心功能衰竭并行Fontan拆除手术的患儿资料。男9例，女5例，年龄（4.3±1.4）岁；身高（98.9±8.1）cm；体质量（14.3±2.7）kg。一期Fontan手术2例；分期Fontan术12例，双向腔肺吻合术（Glenn）后（2.6±1.1）年行Fontan术。5例为外管道Fontan，9例为心内管道，11例采用管道开窗技术。14例均拆除将Fontan循环，至改良双向腔肺吻合状态：4例Fontan术后无法脱离体外循环即刻拆除，10例术后入监护室出现心衰，内科治疗无明显好转，遂拆除Fontan循环，对14例患儿行死亡相关因素分析。结果    Fontan拆除术后4例死亡，出院生存率71.4%。2例拆除后安装ECMO装置，其中1例死亡。生存患儿ICU停留（17.0±11.2）天，平均住院（33.8±19.4）天。死亡相关单因素分析显示Fontan手术至拆除时间与拆除后死亡相关。结论        Fontan拆除术可以有效治疗婴幼儿Fontan术后急性心衰，Fontan术后患儿出现药物治疗无效的急性心衰需尽早行Fontan拆除术。 【关键词】    先天性心脏病  全腔肺吻合术  心力衰竭   Surgical management of early Fontan failure：Fontan takedown Dong Wei1, Liu Xu1, Hu Renjie1, Zhang Haibo1, Xu Zhiwei1, Liu Jinfen1, Zhu Hongbin11Department of Pediatric Thoracic and Cadiovascular Surgery, Shanghai Children’s Medical Center, Medical School of Shanghai Jiaotong UniversityCorresonding author: Zhu Hongbin，Email: 13611989263@163.com 【Abstract】Objective          The purpose of this study is to analyze the outcomes and risk factors of early Fontan failure after Fontan takedown.  Methods        A retrospective study of early Fontan Failure (EFF) children undergoing Fontan takedown from November 2013 to December 2017 was performed. Fontan takedown was defined as takedown back to an intermediate circulation, superior cavopulmonary connection. Fontan takedown was performed in 14 patients. There were 9 boys and 5 girls. Children were on average aged （4.3±1.4） years when they had Fontan procedure. The mean weight was （14.3±2.7）kg. Operative procedure was extra-cardiac Fontan in 5 children, 9 had intra-cardiac Fontan. Fenestration was used in 11/14 patients. The outcomes were summarized with statistics, and risk factors for mortality after Fontan takedown were identified. Results        The mortality after Fontan takedown was 4/14 (28.6%). In two patients (14.3%), ECMO was followed after takedown, one of them died after two days. The time of ICU stay and hospital stay was relatively long (17.0±11.2)days and （33.8±19.4）days.The interval time between the Fontan procedure and the takedown operation is the risk fact after Fontan takedown. Conclusion        Fontan takedown can be used as an effective management for the early Fontan failure, still with a high risk of mortality. Early diagnosis and takedown is recommended for EFF.【Key words】TCPC(total cavopulmonary connection)      acute heart failure         自1971年Fontan手术成功报道[1]，该手术方式被广泛接受并应用，适用于单心室及无法行双心室修补的患儿，在儿童心脏移植尚未推广情况下，该手术目前是治疗单心室患儿的终期手术。有报道显示，Fontan术后早期较少出现急性心功能衰竭，但一旦出现心功能衰竭，病程进展迅速，患儿死亡比例高[2-3]，拆除Fontan循环能部分缓解病情。我们回顾性分析 Fontan术后出现急性心功能衰竭患儿资料，报道如下。 资料和方法 2013年1月至2017年12月， 我们共行447例Fontan手术，其中14例患儿术后早期出现急性心功能衰竭，并给予Fontan拆除手术。其中男9例，女5例；年龄（4.3±1.4）岁；身高（98.9±8.1）cm；体质量（14.3±2.7）kg；体表面积（0.64±0.06）m2。右心室双出口、单心室各4例，完全性大动脉转位各3例。术前房室瓣反流皆为轻度至轻中度，术前肺动脉压（PAP）10~20mmHg[(15.0±2.8)mmHg,1mmHg=0.133kPa]，氧饱和度0.84±0.07.2例Glenn手术时保留前向血流。一期行Fontan手术2例；分期Fontan术12例，两期手术间隔（2.6±1.1）年。Fontan手术均在浅低温体外循环主动脉阻断下进行。5例外管道Fontan，9例心内管道Fontan；除1例2岁患儿采用16号Goretex管道外，余者应用管道直径均大于18号；11例采用管道开窗技术，开窗直径4mm。5例同期行肺动脉扩大手术。患儿Fontan术后均出现急性心功能衰竭，内科治疗不能缓解，在充足容量及强心药物、降低肺动脉压力药物等维持下，患儿临床表现为低血压（收缩压<80 mmHg）、低氧血症、中心静脉压力（CVP>20 mmHg）及左心房压力(LVP>10 mmHg）增高、心律失常、难以纠正的代谢性酸中毒及多脏器功能衰竭等症状。Fontan拆除术前9例心律失常，Fontan手术至手术拆除Fontan循环时间为29（0-121）小时4，Fontan循环拆除术是将Fontan循环拆除至改良双向腔肺吻合术状态，拆除术后有两例患儿因无法脱离体外循环安装ECMO辅助。统计学分析采用SPSS 17.0软件，连续型变量资料以`x±s表示，采用t检验进行比较，分类变量用频数和百分比表示，组间采用χ2检验或Fisher确切概率法进行比较。单因素分析用于评估Fontan拆除术围手术期与死亡有关的危险因素分析。P<0.05为差异有统计学意义。 结 果 全组Fontan术体外循环135(97~171)min，主动脉阻断53(44~78)min；Fontan拆除手术距Fontan手术时间32(0~97.5) h；Fontan拆除术前PaO2 51(46~61) mmHg，CVP(22.0±1.4) mmHg。拆除术体外循环67(50~113)min；主动脉阻断27(20~39)min 。全组患儿监护室滞留14.5(5.7~24.5)天，出监护室时氧饱和度0.85±0.07。拆除后呼吸机辅助92(21~340)h，住院17(13~54)天。4例Fontan拆除术后死亡，10例病情缓解，恢复出院，出院生存率71.4%。生存活患儿ICU滞留（17.0±11.2）天，住院（33.8±19.4）天。单因素研究Fontan手术至循环拆除时间为死亡的危险因素，Fontan手术后早期拆除术后生存 率高（表1）。2例拆除术后安装ECMO，1例单心室、单心房患儿，Fontan术前肺动脉共汇处略狭窄，术中心包补片扩大肺动脉共汇后行Fontan手术，术后CVP、LAP高，循环不稳定,多脏器功能衰竭，术后第2天拆除Fontan循环，同时给予ECMO支持，1天后死亡。1例TGA/TA/VSD/PS患儿行内管道Fontan (管道开窗4 mm）手术，停体外循环后血压偏低，CVP高，内科监护治疗无明显好转，Fontan拆除术后仍难脱离体外循环， ECMO辅助 45 h后成功脱离ECMO，1个月后顺利出院。 讨  论我们曾报道Fontan手术的手术效果良好[4]。Fontan术后早期较少出现急性循环衰竭，但一旦出现循环衰竭，病程进展迅速，患儿病死率高。Fontan拆除被认为是治疗早期循环衰竭的有效手段，拆除后患儿死亡比例可降至26%~45%[5-6]，本组结果与文献报道类似，71.4%的患儿病情缓解，顺利出院。分析本组死亡原因发现，Fontan术后急性心功能衰竭和手术至拆除时间是Fontan术后死亡的危险因素。Fontan循环衰竭患儿低心排血量时间过长会导致严重多脏器衰竭和弥漫性血管内凝血（DIC），在失代偿期前尽快行拆除手术，可稳定循环。在临床中我们发现术后48-72小时心肌水肿逐渐消退，肺循环阻力下降，若此时降低肺阻力等药物治疗下循环仍无明显好转，可大致判断Fontan循环失功，早期心功能衰竭，建议行拆除手术。由于Fontan拆除手术量较少，关于拆除时间的研究少，有报道拆除Fontan循环时间为平均术后3天，取得较好预后[2]。本组Fontan拆除术后死亡相关因素分析中，术前肺动脉平均压力和经皮氧等死亡者和生存者差异无统计学意义，但值得注意的是死亡患儿术前肺动脉压力较生存组高[(16.5±3.4)mmHg对(14.3±2.5)mmHg]，术前经皮氧较生存组低[0.80±0.05对0.86±0.06]。Tacy等 [7] 研究表明术前肺动脉平均压力>15mmHg、术前房室瓣膜反流轻度以上是Fontan术后死亡的危险因素。但目前尚未见关于Fontan拆除术死亡因素的分析， Fontan拆除术后危险因素还有待进一步临床研究确认。目前，关于如何判断Fontan术后出现急性循环衰竭国内外均无明确指南。2016年欧洲多中心研究显示，Fontan循环衰竭的主要表现依次为心律失常、进行性心功能恶化、右心室极度扩张等[6]。对于婴幼儿术后早期的临床资料和相关研究较少，目前我们对于婴幼儿Fontan术后早期经药物积极治疗循环无明显改善，同时出现下列两项以上情况者定义为术后急性循环衰竭高危患者：（1）容量充足、大剂量升压药物维持下血压不能维持(收缩压<80mmHg);(2)降低肺动脉药物维持下仍出现低氧血症(SpO2<0.80);(3)术后CVP>20mmHg/LAP>10mmHg；(4)严重不能纠正的代谢性酸中毒，乳酸（Lac）持续上升，多脏器功能不全；(5)严重心律失常，明显影响循环。Fontan拆除是将Fontan循环拆除为上腔肺吻合术，伴或不伴有体肺分流的状态。拆除手术时因尽量缩短体外循环和主动脉阻断时间，减小再次手术对心功能的影响。对于术前肺动脉保留前向血流的患儿，拆除Fontan管道后建议开通前向肺动脉血流，提高术后的氧饱和度，以免患儿因无法耐受低氧血症导致手术失败。拆除Fontan循环时，心房内管道拆除相对简单，只需直接拆除心房内下腔静脉吻口，肺动脉端可留少量Gore-tex管道，建议取补片关闭管道残端，避免直接缝合导致肺动脉狭窄。心外管道拆除相对复杂，拆除下腔静脉吻合口后需将下腔静脉和右心房行吻合。可将离断的Gore-tex管道下端直接与右心房吻合，管道上端仍需用补片修补关闭。由于我们的研究为单中心回顾性临床分析，Fontan患者术前评估非常重要，目前我们对于Fontan术前患儿治疗原则为对高危患儿进行心导管检查，本组14例出现急性心衰患儿术前资料与其余无心衰患儿差异无统计学意义，虽5例前有心导管检查资料，但不能进行肺血管阻力等相关分析，需待进一步积累资料，深入研究。文献报道显示[2]，Fontan拆除术后部分患儿有机会再次接受Fontan手术或心脏移植手术 [2，5-6]。由于随访时间有限，本组仅为早中期临床资料，尚无远期临床效果的数据，目前2例再次行肺动脉补片扩大，1例随访中瓣膜反流增加行共同瓣成形，所有出院患儿远期转归尚待随访，尚无再次行Fontan手术或心脏移植者。我们将进一步随访，了解患儿是否有再次手术的可能性 ，改善其可能出现的低氧血症。 综上，Fontan术后循环衰竭少见，但病情进展迅速，病死率较高，故术后应注意。在目前心脏移植暂不现实的情况下，Fontan拆除是处理术后急性循环衰竭有效方法，一旦出现急性循环衰竭，内科治疗不能缓解，应早期拆除Fontan循环。 参考文献 [1] Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia[J]. Thorax, 1971, 26 (3):240-248. [2] Trezzi M, Cetrano E, Giannico S, et al. Long-term outcomes after extracardiac Fontan takedown to an intermediate palliative circulation[J]. Ann Thorac Surg, 2018,105 (2) :599-605. doi: 10.1016/j.athoracsur.2017.05.068.[3] Murphy MO, Glatz AC, Goldberg DJ, et al. Management of early Fontan failure: a single-institution experience. [J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2014,46(3):458-464. doi: 10.1093/ejcts/ezu022[4] 徐志伟，杜欣为，陈浩, 等.  553例功能性单心室外科治疗的回顾性分析[J]. 中华胸心血管外科杂志,2014,30(4): 195-198. doi: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2014.04.002.[5] Almond CS, Mayer JE Jr, Thiagarajan RR, et al. Outcome after Fontan failure and takedown to an intermediate palliative circulation[J]. Ann Thorac Surg,2007 ,84(3):880– 887. doi: 10.1016/j.athoracsur.2007.02.092.[6] van Melle JP, Wolff D,Hörer J, et al. Surgical options after Fontan failure[ J ]. Heart, 2016,102(14):1127–1133. doi:10.1136/heartjnl-2015-309235.[7] Downing TE, Allen KY, Glatz AC, et al. Long-term survival after the Fontan operation: Twenty years of experience at a single center [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2017,154(1):243–253. E2. doi:10.1016/j.jtcvs.2017.01.056.

 董医生解惑小儿心脏微创手术       心胸外科微创外科手术国外称为最小创伤技术（minimal invasive technique），用最小的创伤解决孩子心脏问题。上海儿童医学中心较早开展微创技术，并于周四下午开设心胸外科微创门诊，该技术逐渐广泛适用于普通的先天性心脏疾病：如房间隔缺损、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损、三房心、部分性肺静脉异位引流等疾病，由于手术效果佳，受到广大患者家属的认可，手术比例在2019年达到了24.13%，平均住院天数比较常规手术缩短1.5天，手术切口在2-4cm左右，目前我们采用右侧腋下小切口技术进行手术，该技术具有以下优点：1. 较传统正中手术避免了胸骨劈离，减少了术后出现鸡胸、漏斗胸等胸骨畸形并发症可能。2. 较早期前外侧切口离乳腺组织更远，不影响乳腺的发育。3. 手术创伤小、出血少、患儿恢复快，住院时间短。4. 具有较好的美容效果，切口小，位置位于腋下，较为隐蔽，患儿长大后不会因为胸前正中的手术疤痕产生心理影响。       关于手术切口的选择，同是腋下切口也分为直切口、横切口、斜切口，切口大小、位置不同医生各有不同，靠前的切口可能会影响乳腺的发育。（如图所示）       我们选择切口为右侧腋中线直切口，切口大小约2-4cm，该切口优点有1）尽量少的造成肌肉和神经血管的损伤；2）通过肋骨之间进行操作，不需要锯开胸骨，造成骨折；3）经过牵引后能够获得良好的视野；4）手术后疼痛较轻；5）切口美观和隐蔽。              关于切口我们可以看到黑色标记位置为手术切口的位置，我们可以看到手术切口位于背阔肌的前缘，不影响胸大肌，前锯肌等肌肉组织，特别值得关注的是乳腺的位置，我们切口选择避免了影响乳腺组织，有文章显示靠前的手术切口可能对于手术侧乳腺发育有影响，双侧不对称率达到64%，这是值得关注的问题。我们腋下直切口的选择由于位置靠后，完美地避免了女孩青春期发育后的双侧乳腺发育不对称的问题。       通过适当的牵引和插管技术，2-4cm的手术切口我们也能获得良好的手术视野，我们看到下图中间的卵圆形小孔就是手术中房间隔缺损的照片，手术中我们可以清楚地看到需要修补的房间隔和室间隔缺损，手术成功率超过99%，目前没有一例手术因为侧开胸无法操作而改为正中切口。        让孩子获得健康是每个家长和医生共同的心愿，心脏外科微创手术的出现成为了孩子的福音，更小的损伤，更美观的切口，希望能把健康带给孩子的同时，带来更美观更小的损伤。希望治愈孩子心脏问题并做微创手术的家长们可以和我联系。2006年毕业于上海交通大学医学院，上海市优秀毕业生，现任上海儿童医学中心心外临床工作组组长。2014至2015于德国慕尼黑心脏中心学习微创侧开胸及复杂心脏外科手术技术，原上海儿童医学中心团委副书记，获上海市优秀青年教师外出访学技划、儿科学“5+3”师资培训境外研究项目。担任uptodate临床顾问，加拿大渥太华医学院兼任教授，2019年于美国匹兹堡大学，UPMC学习，担任儿外科模拟教学青年学科带头人，擅长先天性心脏病小切口及微创技术，累积参与手术大于5000例，年手术量大于600例/年。（上海儿童医学中心，每周四下午心胸外科微创门诊）

译者：董卫，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科（AME）    23.Ozaki手术重建主动脉三叶瓣治疗儿童先天性主动脉瓣疾病早期临床经验Three-Leaflet Aortic Valve Reconstruction Utilizing the Ozaki Procedure in Patients with Congenital Aortic Valve DiseaseBrenda Sefton, Mariana Chavez, Gerald Marx, *Pedro J. del Nido, *Christopher W. BairdBoston Children's Hospital, Boston, MA特邀评议: *Vaughn A. Starnes摘要【目的】: Ozaki手术置换主动脉瓣在成人患者已取得良好的远期效果。然而目前少有应用于儿童的报道。本文探讨Ozaki手术应用于儿童和青少年先天性主动脉瓣病变的效果及近期随访结果。【方法】: 回顾性分析从2015年3月至2018年9月期间，单中心50例先天性主动脉瓣病变患儿进行Ozaki手术的数据，分析其死亡率、导管、超声、手术等资料。【结果】：平均手术年龄为11y (8m-25y) ，平均体质量39.85 kg (5.2-121.7kg)，其中20例患儿为单纯主动脉瓣关闭不全，6例为单纯主动脉瓣狭窄，24例同时伴有主动脉瓣反流和主动脉瓣狭窄。其中两位患儿为主动脉四叶瓣，21例患儿为三瓣结构，20例为二叶瓣，另外7例为单瓣。30例患者此前进行了主动脉瓣整形手术，4例患者此前进行了主动脉瓣置换术。.术前彩超显示平均瓣环直径为2.0±0.51 cm，狭窄患者平均压差为61.41±22.92 mmHg。自体心包、Photofix®和CardioCel®牛心包分别用于20、28和2例患儿，其中8例患儿需要主动脉瓣环扩大，14例需主动脉瓣窦扩大、5例主动脉瓣窦缩小。43例患儿需同期行其它手术，包括双心室修复，二尖瓣成形术，升主动脉成形术，主动脉根部缩小，主动脉瓣下狭窄切除术和肺动脉成形术，平均ICU滞留时间和住院天数为1.87天和5.44天。无院内死亡及再次瓣膜置换。在出院时，96% (48/50)患者有轻度或小于轻度的主动脉瓣反流，主动脉狭窄患者术后平均压差为17.10 ± 9.67 mmHg。平均随访时间为1年 (30天-2.7年)，92% (34/37)患儿主动脉瓣反流小于中度，97% (36/37) 患儿伴有轻度及轻度以下狭窄。2例患儿在1.5年后需再次行主动脉瓣手术，其中一例为主动脉瓣单瓣结构，另一例患儿出现心内膜炎，严重主动脉瓣狭窄，给予主动脉瓣置换手术。【结论】:Ozaki手术重建主动脉瓣三叶瓣治疗患儿主动脉瓣膜疾病早期效果良好，可作为因年龄小无法行瓣膜置换手术患儿的治疗手段，其瓣膜功能及耐用性仍需长期随访证实，何种瓣膜材料适合Ozaki手术尚待进一步研究。 25. Ross手术依然是儿童主动脉根部置换的最佳选择The Ross Procedure Continues to be the Gold Standard for Pediatric Aortic Root Replacement Ziyad M. Binsalamah1, Christopher Ibarra1, Rodrigo Zea-Vera1, Zachary Spigel1, Huirong Zhu1, Iki Adachi1, *Carlos M. Mery2, Michiaki Imamura1, *Christopher A. Caldarone1, *Jeffrey S. Heinle1, *Charles D. Fraser, Jr.2, *E. Dean McKenzie1  1Texas Children's Hospital, Houston, TX;2Dell Children's Medical Center of Central Texas, Austin, TX Invited Discussant: *Viktor Hraska摘要【目的】：从1962年起，Ross手术被认为是主动脉根部置换的最佳选择，然而随着手术方式的涌现，不断质疑着Ross手术的优越性，本文通过不同主动脉根部置换患儿免于再干预生存率进行评估分析。 【方法】：回顾性队列研究1995年至2018年主动脉根部管道置换的患儿(≤18y)数据，包括自体肺动脉根部置换（Ross），同种异体带瓣管道，机械复合管道(Bentall)， 生物带瓣管道置换 (猪)，将再次干预或死亡作为终点，使用单因素和多因素Cox回归模型评估与终点相关性，并运用Kaplan-Meier进行生存分析。 【结果】：共有213例患儿进行主动脉根部置换手术，其中男性144例 (67%)。平均随访时间为6.78 (四分位差 [IQR] 0.8-11.4) 年，平均置换年龄7.9(1.6-13.2)岁。手术时体重为30.8 kg (IQR 9.4-49.7)。其中Ross手术103例 (48.3%)，同种异体带瓣管道82例 (38.4%)，Bentall手术18例(8.4%)，猪源性带瓣管道10例(4.6%)。伴有其他心内畸形78例(36.6%) 。共有18例(8.4%)死亡，平均死亡时间为术后7.2 (1.9-11.7) 年。围术期并发症有：心律失常24例 (11.2%)，其中11例需要安装起搏器，出后出血需要再手术9例 (4.2%)。 8例(3.8%)患者需要ECMO辅助支持，需再次行主动脉根部置换有44例(20.1%)，其中Ross术后5例(2.3%)，同种异体管道 36例 (16.9%) ，猪源性管道3例(1.4%)。单因素分析中，伴有遗传综合征、主动脉弓中断、shone综合征是高危因素。相反，Ross手术、手术时大年龄、大体重和主动脉根部直径大为低危因素，多因素分析中Ross手术(HR 0.17, 95% CI 0.09-0.33, p < 0.0001)、大年龄(HR 0.85, 95% CI 0.80-0.90, p < 0.0001) 有统计学差异的低危因素。在术后10年免于再干预存活的患者Ross手术为86.7%，同种带瓣管道32.3%，Bentall手术100%，猪源性管道25%。在Ross和同种异体带瓣管道组间有明显统计学差异，(RR 0.22, 95% CI 0.12-0.38, p<0.0001) Ross手术和猪源性管道组间虽没有显著统计学差异，但其趋势较明显(RR 0.38, 95% CI 0.13-1.14, p =0.1)，该两组间没有统计学差异可能与猪源性组管道大小有关。 【结论】：避免终身抗凝选择中，Ross手术依然是儿童主动脉根部置换的最佳选择。手术年龄小是主动脉根部置换术后早期再干预的重要因素。  223. Ebstein畸形：Cone锥形重建在一个半心室中的应用Ebstein’s Anomaly: Is Cone Repair a Panacea for a One and a Half Ventricle Heart?Amber Malhotra, Kartik Patel, Himani Pandya, Sumbul Siddiqui, Vishal Agrawal, Pranav Sharma, Jigisha Pujara U. N. Mehta Institute of Cardiology & Research Center, Ahmedabad, IndiaInvited Discussant: *Joseph A. Dearani摘要【目的】: Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）可以通过单心室、双心室以及一个半心室进行修复，本文报道改良锥形重建术（Cone）的中期临床结果，其中部分患者同期接受双向腔肺吻合术。【方法】:前瞻性观察研究2014年1月至2018年7月 连续手术治疗的69例Ebstein患者，组一共48例(69.56%)，采用加成形环的改良Cone手术、右房减容、双向腔肺吻合术（BCPS）。组二采用加成形环的改良Cone手术、右房减容，不行双向腔肺吻合，共15例患者（21.7%），另6例患者 (8.6%)行瓣膜置换手术，所有患者在术后1、3、6个月时进行超声心动图检查，此后每6月进行一次超声心动图检查。【结果】：患者中位年龄为17 (1- 68) 岁。12例 (17.4%)为Carpentier B型，51例(73.9%)为C型，另6 例(8.7%)是D型。NYHA心功能分级为2.7 ± 0.9。共有两例早期死亡患者(2.89%)，组一、二各一例。组一成形环尺寸较组二小(27.5 ± 1.4 vs 29.5 ± 2.4, p=0.001)。术后组二有1例患者(1.4%) 出现CHB。各组在早期各出现一例心律失常（室上性心律失常），并通过药物控制。组一有一位患者在术后第5天出现面部浮肿。组间ICU滞留时间、住院天数相似。全组没有失随访，平均随访时间983 ± 311天。至今无远期死亡，两组各有一例迟发性瓣膜失功。 全组63人中，末次超声随访45例 (71.4%)为轻度三尖瓣反流，18例 (28.5%)为中度反流，第一组患者三尖瓣反流程度较第二组显著低(1.2 ±0.4 vs 1.6 ±0.5, p= 0.03)，两组间平均和最大变化率无统计学差异(1.5 ±0.5 vs 1.6 ±0.6, p=0.4)，两组术后平均指数Tapse相似 (15.0 ±6.7vs. 16.6±5.6, p=0.21) 。末次随访两组 NYHA心功能分级和六分钟步行距离分别为1.2± 0.4 vs 1.3± 0.4以及506 vs 507m (p=0.7) 。【结论】：一个半心室修补Ebstein畸形较双室修补心功能更好，三尖瓣不易出现梗阻，耐用性更佳，双向腔肺吻合术不会导致面部水肿和房室瓣畸形，可能因通过保持心脏功能和暂缓心肌病的进展改善该组患者的长期预后。  253.新生儿和婴幼儿法洛四联症的外科治疗Surgical Treatment of Neonate and Young Infants with Symptomatic Tetralogy of Fallot Bobae Jeon, Eun Suk Choi, Chun Soo Park, *Tae-Jin Yun Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Republic of KoreaInvited Discussant: *Robert D. B. Jaquiss摘要【目的】: 新生儿和幼儿法洛四联症（TOF）最佳治疗方法目前仍存在争议。对于肺动脉瓣环直径足够大的患儿，保留肺动脉瓣一期根治是最理想的选择。但对于肺动脉瓣环较小，处于临界状态的患儿，首次行姑息手术可能有利于肺动脉瓣的发育。 【方法】:回顾性分析2005年至2018年53例出生后2月内行手术治疗的法洛四联症患者资料，其中男性26例，1期根治22例（组一），首次姑息手术31例（组二），首次姑息手术27例选择改良BT手术，2例右心室流出道重建扩大，1例镶嵌右心室流出道支架植入，1例右心室流出道肺动脉管道连接。 全体患者、组一、组二肺动脉瓣Z值/McGoon指数分别为 -2.7 / 1.36、-2.25 / 1.41和-3.71 / 1.31。 组二中有2例在治疗期间死亡，其余29例患者在首次姑息7.1月后行二次根治手术。 【结果】：组二姑息术后平均肺动脉瓣Z值从-3.52提升至-2.95 (p=0.074) 、McGoon指数由1.31 提高至 1.93 (p<0.001)，共有38例患儿根治术中成功保留肺动脉瓣，其中组一12例（77%），组二21例（72%）。 5年内两组无明显肺动脉瓣反流比例分别为组一59.2 ± 13.9 % 、组二74.1 ± 13.8 %（p=0.780），术前按肺动脉瓣Z值绘制曲线，用以估计是否术中可以保留肺动脉瓣，实际术中方案与其一致为51例， 组一中3例患儿保留肺动脉瓣概率低于70%，组二中8例患儿保留肺动脉瓣概率高于85%，手术策略正确选择有利于肺动脉瓣的保留，原始肺动脉瓣Z值较低（-4.5~-2.5）的组二患儿，其平均保留肺动脉瓣概率由原来的68 % (59-82%) 上升至81% (42-92%) (p=0.3). 【结论】：分期手术策略常用于术前症状明显，肺动脉发育较差的TOF新生儿和婴幼儿，对于该类患儿的手术策略应通过肺动脉瓣Z值判断初始肺动脉瓣尺寸，肺动脉瓣环发育较好的患儿建议一期保瓣根治，肺动脉瓣环发育偏小的患儿建议行分期手术治疗，以提高保留肺动脉瓣的可能性。译者：董卫，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科董卫上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科主治医师， 手术例数大于600例/年，2014.7-2015.6年赴德国慕尼黑心脏中心担任visit surgeon，主要从事小儿心胸外科诊疗工作，研究方向为微创、侧切口小儿先天性心脏病以及复杂心脏病的手术治疗，国内外期刊发表文章10余篇，英文专著1篇，担任渥太华医学院兼职教授、UpToDate临床顾问。