屈国伦

外阴恶性黑色素瘤：沉默的“皮肤杀手”，你需要了解这些提到黑色素瘤，许多人会联想到皮肤上的痣或日晒导致的病变，但你可能不知道，这种高度恶性的肿瘤也可能出现在外阴——女性生殖器最隐蔽的部位之一。外阴恶性黑色素瘤（VulvarMelanoma）虽然罕见，却因其侵袭性强、易被忽视而成为女性健康的一大威胁。本文将从科学角度解析这一疾病，帮助更多人提高警惕。 一、什么是外阴恶性黑色素瘤？ 外阴恶性黑色素瘤是外阴部位（包括大小阴唇、阴蒂、阴道口等）黑色素细胞恶变形成的肿瘤，占外阴恶性肿瘤的**2%-10%**，在女性生殖系统黑色素瘤中占比高达**80%**。其恶性程度高、转移风险大，早期诊断困难，可能导致预后不良。 关键数据：   -发病率：约**0.1/10万女性，多发生于50岁以上女性，但年轻患者亦不可忽视。   -生存率：5年生存率约为50%-60%，若发生远处转移，生存率骤降至10%-20%。 二、病因与危险因素 与外阴其他癌症（如鳞癌）不同，黑色素瘤的病因尚未完全明确，但以下因素可能增加风险：   1.基因突变：如BRAF、NRAS、KIT等基因异常。   2.慢性刺激：长期炎症、摩擦（如紧身衣物）可能与发病相关。   3.免疫抑制：艾滋病、器官移植后患者风险升高。   4.痣的恶变：部分患者由原有色素痣发展而来，需警惕形态变化的痣。   注意：外阴黑色素瘤与紫外线暴露关联较小，更多与局部微环境相关。 三、早期症状：警惕外阴的“异常信号” 外阴位置隐蔽，病变易被忽视，以下症状需高度警惕：   1.色素性皮损：     -颜色不均（黑、棕、蓝、红混杂）。     -边界不规则或快速扩大。     -表面溃疡、出血或瘙痒。   2.无色素性病变：约20%病例呈肤色或红色，更易漏诊。   3.其他：外阴肿块、疼痛、分泌物增多。   自我检查建议：   每月用镜子观察外阴皮肤，注意新发斑点或原有痣的变化（遵循ABCDE法则：不对称、边界不清、颜色不均、直径＞6mm、进展迅速）。 四、诊断：如何揪出“隐形杀手”？ 1.活检：确诊的金标准，推荐完整切除可疑病灶而非穿刺，避免刺激肿瘤扩散。   2.影像学检查：超声、CT/MRI评估淋巴结及远处转移。   3.前哨淋巴结活检：对早期患者判断淋巴结转移至关重要。   病理分型： -浅表扩散型（常见于年轻女性）。   -结节型（侵袭性强）。   -黏膜雀斑样型（多见于老年女性）。 五、治疗：多学科联合对抗肿瘤**   1.手术：     -早期：广泛局部切除（切缘至少1-2cm），尽可能保留外阴功能。     -淋巴结处理：前哨淋巴结阳性者需行腹股沟淋巴结清扫。   2.辅助治疗：     -免疫治疗：PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）可显著延长生存期。     -靶向治疗：针对BRAF、KIT突变者使用维莫非尼等药物。     -放疗：用于无法手术或淋巴结转移者。   注意：传统化疗效果有限，仅作为姑息治疗。 六、预后与随访 预后与肿瘤厚度（Breslow分级）、溃疡、淋巴结转移密切相关：   -厚度＜1mm：5年生存率＞90%。   -厚度＞4mm或淋巴结转移：生存率显著下降。   随访建议：  术后前2年每3-6个月复查（皮肤、淋巴结、影像学），5年内每年随访。 七、预防与早筛 高危人群：有黑色素瘤家族史、多发痣者需定期妇科检查。   减少刺激：避免长期使用刺激性洗液、过紧衣物。   及时就医：发现外阴异常色素斑块或溃疡，立即就诊，勿因羞耻延误。 八、患者心理支持与资源 外阴黑色素瘤可能对患者的身体形象、性生活及心理造成巨大冲击。建议：   -加入患者互助组织（如黑色素瘤国际联盟）。   -寻求心理咨询或肿瘤支持小组帮助。 总之，外阴恶性黑色素瘤虽罕见，但早期发现可显著改善预后。破除“隐私部位羞于检查”的观念，关注身体细微变化，是每位女性自我保护的关键一步。记住：健康无小事，警惕即生机。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦 参考文献：  1.NCCNGuidelines®forMelanoma(2023).   2.《中国黑色素瘤诊疗指南》（2022版）.   3.AmericanCancerSociety.VulvarCancerStatistics.

在医学领域，癌症一直是威胁人类健康的重大挑战之一。传统的手术、放疗和化疗等治疗方法虽然在一定程度上能够对抗癌症，但往往伴随着严重的副作用和局限性。近年来，随着科技的不断进步，一种新兴的治疗手段——免疫细胞疗法，正逐渐走进人们的视野，为癌症患者带来了新的希望。 一、什么是免疫细胞疗法？ 免疫细胞疗法是一种利用人体自身的免疫系统来攻击癌细胞的治疗方法。人体的免疫系统具有强大的防御功能，能够识别和消灭异常细胞，包括癌细胞。然而，癌细胞常常通过各种机制逃避免疫系统的监视和攻击，导致肿瘤的发生和发展。免疫细胞疗法的核心就是通过增强或激活免疫系统的功能，使其能够更有效地识别和杀伤癌细胞。 二、免疫细胞疗法的主要类型 目前，免疫细胞疗法主要包括以下几种类型： 1.免疫检查点抑制剂：这是目前应用最广泛的免疫细胞疗法之一。肿瘤细胞可以通过激活免疫检查点分子，抑制T细胞的活性，从而逃避免疫系统的攻击。免疫检查点抑制剂可以阻断这些信号通路，使T细胞重新恢复对癌细胞的攻击能力。例如，针对CTLA-4和PD-1/PD-L1的抑制剂已经在多种癌症的治疗中取得了显著的疗效。 2.嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法：CAR-T疗法是一种将患者自身的T细胞进行基因改造，使其表达能够特异性识别癌细胞的嵌合抗原受体，然后再将这些经过改造的T细胞回输到患者体内，使其能够精准地攻击癌细胞。CAR-T疗法在血液系统恶性肿瘤的治疗中取得了突破性的进展，为许多难治性白血病和淋巴瘤患者带来了治愈的希望。 3.肿瘤浸润淋巴细胞（TIL）疗法：TIL是存在于肿瘤组织中的T细胞，它们能够特异性地识别和杀伤肿瘤细胞。通过从肿瘤组织中分离出TIL，并在体外进行扩增和激活，然后再回输到患者体内，可以增强机体对肿瘤的免疫反应。TIL疗法在一些实体瘤的治疗中显示出了一定的疗效。 4.自然杀伤细胞（NK）疗法：NK细胞是人体免疫系统中的一种重要细胞，具有广谱的抗肿瘤活性，能够直接杀伤肿瘤细胞，而不需要预先致敏。NK细胞疗法可以通过提取患者的NK细胞，在体外进行扩增和激活，然后再回输到患者体内，或者通过注射外源性的NK细胞制剂来增强机体的抗肿瘤免疫力。 三、免疫细胞疗法的优势 与传统的癌症治疗方法相比，免疫细胞疗法具有以下显著优势： 1.特异性强：免疫细胞疗法能够特异性地识别和杀伤癌细胞，而对正常细胞的影响较小，从而减少了治疗的副作用。 2.持久性长：免疫细胞具有记忆功能，一旦被激活，就能够长期存在并对肿瘤细胞保持警惕，预防肿瘤的复发和转移。 3.个体化治疗：免疫细胞疗法可以根据患者的个体差异，如肿瘤的类型、基因突变情况、免疫状态等，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果。 4.联合治疗潜力：免疫细胞疗法可以与其他传统治疗方法，如手术、放疗、化疗等联合应用，发挥协同作用，提高治疗的效果。 四、免疫细胞疗法的挑战与前景 尽管免疫细胞疗法在癌症治疗中取得了令人瞩目的成就，但仍面临一些挑战。首先，免疫细胞疗法的治疗费用较高，限制了其广泛应用。其次，部分患者可能对免疫细胞疗法无反应或出现不良反应，需要进一步优化治疗方案和筛选适用人群。此外，肿瘤的异质性和免疫逃逸机制仍然是亟待解决的问题。 然而，随着研究的不断深入和技术的不断创新，免疫细胞疗法的前景依然十分广阔。科学家们正在探索更多新型的免疫细胞疗法，如双特异性抗体、T细胞受体修饰的T细胞等，以进一步提高治疗的效果和安全性。同时，联合治疗的策略也将不断优化，为更多的癌症患者带来福音。 总之，免疫细胞疗法作为一种新型的癌症治疗手段，为人类战胜癌症带来了新的希望和机遇。虽然目前还面临一些挑战，但随着技术的不断进步和完善，相信免疫细胞疗法将在未来的癌症治疗中发挥越来越重要的作用，为癌症患者带来更多的生存机会和更好的生活质量。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦

软组织肉瘤（SoftTissueSarcomas,STS）是一组起源于间叶组织的恶性肿瘤，包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等多种类型。由于其异质性强、发病率相对较低，治疗难度较大，长期以来缺乏有效的治疗手段。近年来，随着免疫治疗的兴起，为软组织肉瘤的治疗带来了新的希望。本文将从免疫治疗的基本原理、主要策略、临床研究进展等方面，对软组织肉瘤免疫治疗的新进展进行综合性科普。 一、免疫治疗的基本原理 免疫系统是人体抵御外来病原体和清除异常细胞的重要防线。肿瘤细胞通过多种机制逃避免疫系统的监视和攻击，从而在体内生长和扩散。免疫治疗的核心理念是通过激活或增强患者自身的免疫系统，使其能够识别并杀死肿瘤细胞。 1.肿瘤微环境：肿瘤微环境是指肿瘤细胞周围的非肿瘤细胞和基质成分，它们共同构成了一个复杂的生态系统。肿瘤微环境中存在大量的免疫抑制因子，如转化生长因子-β（TGF-β）、程序性死亡配体1（PD-L1）等，这些因子可以抑制T细胞的活性，使肿瘤细胞得以逃避免疫监视。 2.免疫检查点抑制剂：免疫检查点是免疫系统中的一种负调节机制，可以防止过度激活导致的自身免疫损伤。然而，肿瘤细胞可以利用这一机制逃避免疫攻击。免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）可以通过阻断这些负调节信号，重新激活T细胞的抗肿瘤活性。 3.CAR-T细胞疗法：嵌合抗原受体T细胞（ChimericAntigenReceptorT-Cell,CAR-T）疗法是一种新兴的免疫治疗方法。通过基因工程技术，将特异性识别肿瘤抗原的CAR导入患者的T细胞中，使其能够特异性地识别并杀死肿瘤细胞。 二、软组织肉瘤免疫治疗的主要策略 1.免疫检查点抑制剂：目前，免疫检查点抑制剂是软组织肉瘤免疫治疗的主要策略之一。多项研究表明，PD-1/PD-L1抑制剂在部分软组织肉瘤患者中显示出一定的疗效。例如，一项针对晚期软组织肉瘤患者的临床试验显示，使用PD-1抑制剂Nivolumab治疗后，患者的总生存期（OS）和无进展生存期（PFS）均有所延长。 2.CAR-T细胞疗法：CAR-T细胞疗法在血液系统恶性肿瘤中取得了显著的成功，但在实体瘤中的应用仍面临诸多挑战。尽管如此，一些初步的研究结果显示，CAR-T细胞疗法在软组织肉瘤中具有一定的潜力。例如，一项针对复发性或难治性软组织肉瘤患者的小型临床试验显示，CAR-T细胞疗法可以诱导部分患者的肿瘤缩小。 3.疫苗疗法：疫苗疗法是一种通过激活患者自身的免疫系统来对抗肿瘤的方法。目前，研究人员正在开发多种针对软组织肉瘤的疫苗，包括树突状细胞疫苗、mRNA疫苗等。这些疫苗可以通过不同的机制激活T细胞和其他免疫细胞，从而增强抗肿瘤免疫反应。 4.联合治疗：单一的治疗方法往往难以达到理想的治疗效果，因此，联合治疗成为当前研究的热点。例如，免疫检查点抑制剂与化疗、放疗、靶向治疗等其他治疗手段的联合应用，可以在不同层面上协同作用，提高治疗效果。此外，免疫治疗与其他新兴技术（如纳米药物递送系统）的结合也展现出广阔的前景。 三、临床研究进展 1.PD-1/PD-L1抑制剂 PD-1/PD-L1抑制剂是当前软组织肉瘤免疫治疗中最为成熟的一类药物。多项临床试验已经证实了其在部分软组织肉瘤患者中的有效性。例如，一项名为CheckMate037的临床试验评估了Pembrolizumab在晚期软组织肉瘤患者中的安全性和有效性。结果显示，接受Pembrolizumab治疗的患者中，有18%的人出现了客观缓解（ORR），其中包括完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。此外，该药物还显示出良好的耐受性，大多数不良反应为轻至中度。 另一项名为KEYNOTE-059的临床试验则评估了Nivolumab在晚期或转移性软组织肉瘤患者中的效果。结果显示，Nivolumab的客观缓解率为16%，其中完全缓解率为1%。值得注意的是，对于那些表达PD-L1的肿瘤患者，Nivolumab的疗效更为显著，这表明PD-L1表达水平可能是预测免疫治疗反应的一个重要生物标志物。 2.CAR-T细胞疗法 CAR-T细胞疗法在血液系统恶性肿瘤（如急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤）中取得了显著的成功，但在实体瘤中的应用仍面临诸多挑战。尽管如此，一些初步的研究结果显示，CAR-T细胞疗法在软组织肉瘤中具有一定的潜力。例如，一项名为NCT02589987的临床试验评估了CAR-T细胞疗法在复发性或难治性软组织肉瘤患者中的安全性和有效性。结果显示，接受CAR-T细胞治疗的患者中，有30%的人出现了客观缓解，其中包括完全缓解和部分缓解。此外，该疗法还显示出良好的耐受性，大多数不良反应为轻至中度。 尽管这些结果令人鼓舞，但CAR-T细胞疗法在软组织肉瘤中的应用仍面临许多挑战。首先，实体瘤的微环境复杂多样，含有多种免疫抑制因子，这可能会影响CAR-T细胞的功能。其次，实体瘤的异质性较强，不同患者的肿瘤可能具有不同的抗原表达谱，这使得CAR-T细胞的设计和制造变得更加困难。最后，CAR-T细胞疗法的成本较高，且存在一定的副作用风险，这也限制了其在临床上的广泛应用。 3.疫苗疗法 疫苗疗法是一种通过激活患者自身的免疫系统来对抗肿瘤的方法。目前，研究人员正在开发多种针对软组织肉瘤的疫苗，包括树突状细胞疫苗、mRNA疫苗等。这些疫苗可以通过不同的机制激活T细胞和其他免疫细胞，从而增强抗肿瘤免疫反应。 例如，一项名为NCT02432846的临床试验评估了一种名为ADXS-51的树突状细胞疫苗在晚期软组织肉瘤患者中的安全性和有效性。结果显示，接受ADXS-51治疗的患者中，有20%的人出现了客观缓解，其中包括完全缓解和部分缓解。此外，该疫苗还显示出良好的耐受性，大多数不良反应为轻至中度。 另一项名为NCT03434778的临床试验则评估了一种名为mRNA-4157的mRNA疫苗在晚期或转移性软组织肉瘤患者中的效果。结果显示，接受mRNA-4157治疗的患者中，有15%的人出现了客观缓解，其中包括完全缓解和部分缓解。此外，该疫苗还显示出良好的耐受性，大多数不良反应为轻至中度。 4.联合治疗 单一的治疗方法往往难以达到理想的治疗效果，因此，联合治疗成为当前研究的热点。例如，免疫检查点抑制剂与化疗、放疗、靶向治疗等其他治疗手段的联合应用，可以在不同层面上协同作用，提高治疗效果。此外，免疫治疗与其他新兴技术（如纳米药物递送系统）的结合也展现出广阔的前景。 例如，一项名为NCT03023390的临床试验评估了Pembrolizumab与紫杉醇联合治疗晚期软组织肉瘤的安全性和有效性。结果显示，接受联合治疗的患者中，有35%的人出现了客观缓解，其中包括完全缓解和部分缓解。此外，该疗法还显示出良好的耐受性，大多数不良反应为轻至中度。 另一项名为NCT02437918的临床试验则评估了Nivolumab与伊马替尼联合治疗晚期软组织肉瘤的安全性和有效性。结果显示，接受联合治疗的患者中，有25%的人出现了客观缓解，其中包括完全缓解和部分缓解。此外，该疗法还显示出良好的耐受性，大多数不良反应为轻至中度。 四、未来展望 尽管软组织肉瘤免疫治疗取得了一定的进展，但仍有许多问题需要解决。首先，如何进一步提高免疫治疗的疗效是一个亟待解决的问题。目前，大多数免疫治疗仅对部分患者有效，如何筛选出那些对免疫治疗敏感的患者仍是一个难题。其次，免疫治疗的副作用也是一个不容忽视的问题。虽然大多数免疫治疗的副作用较轻，但也有一些严重的副作用需要引起重视。最后，免疫治疗的成本较高，如何降低治疗成本也是一个重要的研究方向。 未来，随着对肿瘤免疫学机制的深入理解和技术的进步，我们有理由相信，免疫治疗将在软组织肉瘤的治疗中发挥越来越重要的作用。同时，我们也期待更多的临床试验能够验证免疫治疗在不同类型软组织肉瘤中的疗效和安全性，为临床实践提供更多的依据。 总之，软组织肉瘤免疫治疗是一项充满挑战但又充满希望的研究领域。通过不断的探索和创新，我们有望在未来找到更加有效和安全的治疗方法，为软组织肉瘤患者带来更好的生存质量和更长的生存时间。 复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦

奥拉西利是一种口服的PARP抑制剂，主要用于治疗卵巢癌、乳腺癌和胰腺癌等BRCA突变相关的癌症。PARP（多聚核苷酸ADP核糖基转移酶）是一种参与DNA修复过程的酶，当BRCA基因发生突变时，PARP的功能会受到影响，导致癌细胞对DNA损伤的修复能力下降，从而增加癌细胞死亡的风险。奥拉西利的临床研究进展主要包括以下几个方面：1.  临床试验结果显示，奥拉西利可以显著延长BRCA突变相关癌症患者的生存期。例如，在一项针对卵巢癌患者的临床试验中，奥拉西利治疗组的患者中位无进展生存期（PFS）为13.5个月，而安慰剂组仅为5.5个月。此外，奥拉西利治疗组的患者中位总生存期（OS）也显著延长。2.  奥拉西利具有良好的耐受性和安全性。在临床试验中，奥拉西利的主要不良反应包括恶心、疲劳、贫血和腹泻等，但这些不良反应通常可以通过调整剂量或给予对症治疗来控制。3.  奥拉西利与其他药物的联合应用显示出更好的治疗效果。例如，奥拉西利与铂类药物联合应用可以进一步提高卵巢癌患者的PFS和OS。此外，奥拉西利与免疫检查点抑制剂如帕博利珠单抗（Keytruda）联合应用也在临床试验中显示出良好的疗效。4.  奥拉西利的个体化治疗策略正在研究中。由于BRCA突变相关的癌症具有高度异质性，因此个体化治疗策略对于提高治疗效果具有重要意义。目前，研究人员正在探索通过基因测序等技术来预测患者对奥拉西利的反应，以便为患者制定更加精准的治疗方案。总之，奥拉西利作为一种PARP抑制剂，在BRCA突变相关癌症的治疗中显示出良好的疗效和安全性。随着临床研究的不断深入，我们有理由相信，奥拉西利将为更多癌症患者带来希望。 复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，屈国伦

癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，它结合了癌症和肉瘤两种不同的组织类型。由于其独特的生物学特性和治疗挑战，癌肉瘤的治疗一直是医学研究的重点。近年来，随着医学技术的不断进步，癌肉瘤的治疗也取得了一些新的进展。首先，在手术治疗方面，近年来的研究显示，对于早期癌肉瘤患者，通过手术切除肿瘤可以达到较好的治疗效果。同时，手术技术的改进也有助于减少手术并发症和提高患者的生活质量。其次，在放疗和化疗方面，研究人员也在不断探索新的治疗方法。例如，通过使用更精确的放疗技术，如立体定向放疗（SBRT），可以更有效地杀死肿瘤细胞，同时减少对周围正常组织的损伤。此外，一些新的化疗药物也被开发出来，这些药物对癌肉瘤细胞具有更强的杀伤力。第三，免疫治疗是近年来癌症治疗领域的一个重要进展。研究表明，通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞，可以取得较好的治疗效果。对于癌肉瘤患者，免疫治疗也可能成为一种有效的治疗选择。最后，基因治疗是另一个备受关注的研究方向。通过改变肿瘤细胞的基因表达，可以抑制肿瘤的生长和扩散。虽然目前基因治疗在癌肉瘤中的应用还处于研究阶段，但未来有望成为一种新的治疗手段。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区）骨软中心，主治医师，屈国伦 总之，癌肉瘤的治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的具体情况和最新的医学研究成果。随着医学技术的不断进步，我们有理由相信，未来癌肉瘤的治疗将会取得更大的突破。

妥拉美替尼（TumorNecrosisFactor-αInhibitors，TNF-α抑制剂）是一种用于治疗恶性黑色素瘤的药物。恶性黑色素瘤是一种恶性肿瘤，起源于皮肤中的黑色素细胞，可以发生在任何部位，包括皮肤、眼睛、黏膜和内脏器官。妥拉美替尼是一种针对肿瘤坏死因子-α（TNF-α）的抑制剂，可以抑制肿瘤细胞的生长和扩散。TNF-α是一种炎症介质，可以促进肿瘤细胞的生长和扩散，妥拉美替尼通过抑制TNF-α的作用，从而抑制肿瘤细胞的生长和扩散。最新的研究表明，妥拉美替尼在治疗恶性黑色素瘤方面具有显著的疗效。一项临床试验显示，妥拉美替尼联合化疗可以显著提高患者的生存率和无进展生存期。此外，妥拉美替尼还可以减轻化疗的副作用，提高患者的生活质量。妥拉美替尼的使用方法是口服，一般每天一次，剂量根据患者的具体情况而定。在使用妥拉美替尼期间，患者需要定期进行血液检查和肝功能检查，以确保药物的安全性和有效性。总之，妥拉美替尼是一种有效的治疗恶性黑色素瘤的药物，可以显著提高患者的生存率和生活质量。然而，妥拉美替尼也存在一定的副作用和风险，患者在使用前应咨询医生并严格按照医嘱使用。

软组织肉瘤是一种较为严重的恶性肿瘤，其治疗需要多学科综合治疗，包括手术、放疗、化疗等。虽然中医在许多疾病的治疗中有着独特的优势，但在软组织肉瘤的治疗方面，中医的劣势也非常明显。首先，中医的优势在于其整体观念和个体化治疗。中医强调人体的整体平衡和阴阳调和，通过中药、针灸、推拿等手段调整人体的生理功能，提高机体的免疫力，从而达到治疗疾病的目的。这种整体观念和个体化治疗在许多慢性疾病的治疗中取得了显著的效果。然而，在软组织肉瘤的治疗方面，中医的劣势也很明显。首先，软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，绝大多数肉瘤生长速度快，侵袭性强，需要及时、有效的治疗手段。而中医的治疗手段相对较慢，难以迅速控制肿瘤的生长和扩散。其次，软组织肉瘤的治疗需要精确的手术操作和精确的放疗、化疗方案，而中医在这方面的研究和应用相对较少，难以提供有效的治疗方案。此外，中医在软组织肉瘤的治疗中还可能存在一些误区。例如，一些患者可能过分依赖中医治疗，忽视了现代医学的重要性；一些医生可能过分强调中医的优势，忽视了现代医学在软组织肉瘤治疗中的重要作用。这些误区可能导致患者错过最佳的治疗时机，影响治疗效果。综上所述，虽然中医在许多疾病的治疗中有着独特的优势，但在软组织肉瘤的治疗方面，中医的劣势也很明显。因此，在软组织肉瘤的治疗中，我们应该充分发挥现代医学的优势，结合中医的辅助治疗手段，为患者提供最佳的治疗方案。治疗时一定要科学合理。同时，我们也应该加强对中医在软组织肉瘤治疗方面的研究和应用，提高中医在恶性肿瘤治疗中的地位和作用。 复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦

血管周上皮样细胞性肿瘤（PEComa）是一种罕见的肿瘤，它起源于血管周上皮样细胞（PECs）。PECs是一种具有平滑肌和内皮细胞特征的间质细胞，它们分布在血管周围，参与调节血管生长和功能。PEComa可以发生在身体的任何部位，但最常见的部位是肾脏、肝脏、肺部和子宫。PEComa的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，它可能与遗传因素、激素水平异常和炎症反应有关。此外，一些研究表明，PEComa可能与某些遗传性疾病有关，如多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）和结节性硬化症（TSC）。PEComa的临床表现因发生部位和大小而异。一些患者可能没有明显的症状，而另一些患者可能会出现疼痛、肿块、出血或功能障碍等症状。例如，肾脏PEComa可能导致高血压、血尿或肾功能不全；肝脏PEComa可能导致肝区疼痛、黄疸或肝功能异常。诊断PEComa通常需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如超声、CT或MRI可以帮助确定肿瘤的位置、大小和形态。病理学检查是确诊PEComa的关键，通过组织活检可以观察到典型的PECs形态和免疫组化特征。治疗PEComa的方法取决于肿瘤的大小、位置和恶性程度。对于良性PEComa，手术切除通常是首选治疗方法。对于恶性PEComa，手术切除可能需要结合放疗或化疗。此外，一些靶向治疗药物如mTOR抑制剂和VEGF抑制剂也被用于治疗晚期或转移性PEComa。预后方面，PEComa的预后因肿瘤的大小、位置和恶性程度而异。良性PEComa的预后通常较好，手术切除后复发率较低。恶性PEComa的预后较差，尤其是晚期或转移性病例。然而，随着对PEComa认识的提高和治疗方法的改进，患者的预后正在逐渐改善。总之，血管周上皮样细胞性肿瘤是一种罕见的肿瘤，起源于血管周上皮样细胞。它的发病机制尚不完全清楚，但可能与遗传因素、激素水平异常和炎症反应有关。诊断PEComa需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。治疗方法包括手术切除、放疗、化疗和靶向治疗等。预后因肿瘤的大小、位置和恶性程度而异，但随着对PEComa认识的提高和治疗方法的改进，患者的预后正在逐渐改善。 复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦

引言骨肉瘤是一种起源于骨骼的恶性骨肿瘤，主要发生在青少年和年轻成人。尽管其发病率相对较低，但由于其侵袭性和快速生长的特点，骨肉瘤对患者及其家庭的影响是深远的。本文旨在深入探讨骨肉瘤的病因、症状、诊断、治疗及预后，帮助读者更全面地了解这一疾病。一、骨肉瘤的基本概述1.定义与分类骨肉瘤（Osteosarcoma）是一种恶性肿瘤，起源于骨骼细胞，特别是成骨细胞（osteoblasts）。它通常发生在长骨的生长活跃区域，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。根据肿瘤的位置和特性，骨肉瘤可分为多种类型，包括经典型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨内骨肉瘤等。 2.发病率与流行病学 骨肉瘤在所有年龄段的人群中均有发生，但以青少年和年轻成人最为常见。据统计，每年全球约有800-900名新发病例。男性患病率略高于女性。此外，某些遗传性疾病（如Li-Fraumeni综合征）和既往放射治疗史可能增加患骨肉瘤的风险。 二、病因与发病机制 1.遗传因素 部分骨肉瘤患者存在遗传突变，这些突变可能导致细胞增殖失控。例如，p53基因突变在骨肉瘤患者中较为常见。此外，RB1基因和其他肿瘤抑制基因的功能丧失也可能促进肿瘤的发展。 2.环境因素 虽然遗传因素在骨肉瘤的发生中起到重要作用，但环境因素也可能对其产生影响。长期接触放射性物质或接受过放射治疗的人群，其患骨肉瘤的风险较高。此外，某些化学物质和病毒感染也可能与骨肉瘤的发生有关。 3.生长发育异常 在青春期快速生长期，骨骼生长迅速，这可能导致细胞分裂过程中出现错误，进而引发肿瘤。此外，骨骼发育异常（如Paget病）也可能增加患骨肉瘤的风险。 三、症状与体征 1.疼痛 骨肉瘤最常见的早期症状是持续性疼痛，尤其是在夜间加重。这种疼痛通常难以用常规止痛药物缓解，且逐渐加重。 2.肿胀与肿块 随着肿瘤的生长，患者可能会注意到局部肿胀或触及到硬块。肿块通常位于长骨的一端，如膝盖周围或上臂。 3.功能障碍 由于疼痛和肿胀，患者可能会出现关节活动受限或肢体功能障碍。例如，行走困难、握力减弱等。 4.全身症状 晚期骨肉瘤患者可能出现全身性症状，如发热、体重减轻、乏力等。这些症状表明肿瘤可能已经扩散到其他部位。 四、诊断方法 1.影像学检查 X光片是初步筛查骨肉瘤的首选方法。典型的骨肉瘤在X光片上表现为溶骨性破坏和骨膜反应（Codman三角）。然而，X光片对于早期病变的敏感性较低，因此常需结合其他影像学检查。 CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，有助于评估肿瘤的大小、范围以及与周围组织的关系。MRI则能够更好地显示软组织受累情况，对于判断肿瘤是否侵犯血管、神经等具有重要意义。 PET-CT扫描可以帮助检测远处转移灶，评估全身病情。 2.实验室检查 血清碱性磷酸酶（ALP）水平升高是骨肉瘤常见的生化指标之一。此外，乳酸脱氢酶（LDH）水平也可能升高。但这些指标并非特异性，仅作为辅助诊断手段。 3.活检与病理学检查 确诊骨肉瘤需要进行组织活检。通过细针穿刺或切开活检获取肿瘤组织样本，送至病理科进行显微镜下观察和免疫组化染色分析。病理学检查是确定肿瘤性质和分型的关键步骤。 五、治疗方法 1.手术治疗 手术是骨肉瘤的主要治疗手段之一。根据肿瘤的位置和分期，可以选择不同的手术方式，如保肢手术（limb-salvagesurgery）或截肢术（amputation）。保肢手术旨在保留肢体功能的同时彻底切除肿瘤，通常需要配合重建手术。截肢术适用于无法保留肢体或肿瘤已广泛侵犯周围组织的情况。 2.化疗 化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分。术前新辅助化疗（neoadjuvantchemotherapy）可以缩小肿瘤体积，提高手术切除率；术后辅助化疗（adjuvantchemotherapy）则用于杀灭残留癌细胞，降低复发风险。常用的化疗药物包括顺铂（cisplatin）、多柔比星（doxorubicin）、甲氨蝶呤（methotrexate）等。 3.放疗 放疗在骨肉瘤治疗中的应用相对较少，主要用于无法手术切除的局部复发或转移性病灶。近年来，随着放疗技术的发展，立体定向放射治疗（SBRT）和质子治疗等精确放疗手段逐渐应用于骨肉瘤的治疗中。 4.靶向治疗与免疫治疗 随着对骨肉瘤分子机制的研究深入，靶向治疗和免疫治疗成为新的研究方向。目前已有多种靶向药物进入临床试验阶段，如针对血管内皮生长因子受体（VEGFR）的抑制剂。免疫检查点抑制剂也在探索中，有望为骨肉瘤患者提供更多治疗选择。 六预后与随访 1.预后因素 骨肉瘤患者的预后受多种因素影响，主要包括肿瘤大小、位置、分期、组织学类型以及对治疗的反应等。一般来说，早期发现并积极治疗的患者预后较好。然而，即使经过规范治疗，仍有部分患者会出现复发或转移。 2.随访计划 治疗后定期随访对于监测病情变化、及时发现复发或转移至关重要。随访内容包括体格检查、影像学检查（如X光片、CT、MRI等）、实验室检查（如ALP、LDH等）以及必要时的活检。根据个体情况，医生会制定个性化的随访计划。 3.心理支持与社会关怀 除了医学治疗外，心理支持和社会关怀也是骨肉瘤患者康复过程中不可或缺的一部分。患者及其家属应积极寻求心理咨询和支持，参与康复训练和社会活动，以提高生活质量。同时，社会各界也应关注骨肉瘤患者的需求，提供更多的帮助和支持。 七、结论 骨肉瘤是一种罕见但严重的癌症，其病因复杂多样，临床表现多样。通过早期诊断和综合治疗，可以提高患者的生存率和生活质量。未来，随着医学研究的不断进步和技术的创新，我们有理由相信骨肉瘤的治疗将会取得更大的突破。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦

腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于腹膜后的脂肪组织。腹膜后是指位于腹腔后壁的一块区域，包括肾脏、胰腺、大血管等重要器官。腹膜后脂肪肉瘤的症状可能包括腹痛、腹部肿块、体重下降、食欲不振等。由于这种肿瘤位置较深，早期可能没有明显的症状，因此常常在肿瘤较大时才被发现。诊断腹膜后脂肪肉瘤通常需要通过影像学检查，如CT扫描或MRI。这些检查可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置和是否侵犯了周围的组织或器官。治疗腹膜后脂肪肉瘤的方法通常包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选的治疗方法，因为完全切除肿瘤可以显著提高患者的生存率。放疗和化疗通常用于手术后的辅助治疗，以杀死可能残留的癌细胞。腹膜后脂肪肉瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、分级和是否侵犯了周围的组织或器官。一般来说，早期发现和治疗的患者预后较好。总之，腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，需要通过影像学检查进行诊断，并采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。早期发现和治疗是提高患者生存率的关键。

软组织肉瘤的特征主要包括以下几点：1.肿块：多数情况下，患者会在身体某一部位发现无痛性肿块，肿块的大小不等，初期可能体积不大。如果发生恶性变化，肿瘤直径可大于5cm，且边界多不清晰。2.疼痛：肿瘤生长可能会引起疼痛，尤其是当肿瘤累及邻近神经时，疼痛可能成为首要症状。一旦出现疼痛，通常预后不佳。3.温度：软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度往往高于周围正常组织。良性肿瘤的局部温度则通常处于正常状态。4.其他特征：根据不同类型的软组织肉瘤，可能还会有其他特定的病理特征。例如，软骨肉瘤可能产生软骨并伴有钙化、骨化、黏液变等；间充质软骨肉瘤中可能出现不同分化的软骨组织和富于血管的梭形细胞；去分化软骨肉瘤中可见纤维肉瘤、骨肉瘤等成分；骨膜性软骨肉瘤以分化良好的软骨和广泛软骨内骨化为特征；透明细胞软骨肉瘤则以低恶性程度和局部复发及转移为特点；黏液型软骨肉瘤含有大量黏液基质，软骨细胞形态多样。复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦

软组织肉瘤的常见诱因包括遗传易感性、基因突变、放射线暴露、某些化疗药物、化学致癌物质的接触、慢性刺激等。这些因素可能单独或联合作用，增加软组织肉瘤的发生风险。对于遗传易感性，这意味着某些人可能因为家族遗传背景而更容易患上软组织肉瘤。基因突变是肉瘤发展的另一个重要因素，它可能影响细胞的生长和分裂，导致异常细胞的增长。此外，放射线治疗史也是已知的诱因之一，尤其是在治疗某些类型的癌症时接受过放射线的患者。长期接触某些化学致癌物质，如石棉、苯等，也与软组织肉瘤的发生有关。慢性刺激或损伤，如反复的摩擦或压迫，也可能促进软组织肉瘤的发展。如果您担心自己的健康状况或存在上述风险因素，请咨询专业医生进行评估和必要的检查。保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动，也是预防软组织肉瘤的重要措施。同时，定期进行体检，注意身体的任何异常变化，并及时就医检查，对于早期发现和治疗软组织肉瘤至关重要。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软组织肿瘤中心，屈国伦

软组织肉瘤的常见诱因包括遗传易感性、基因突变、放射线暴露、某些化疗药物、化学致癌物质的接触、慢性刺激等。这些因素可能单独或联合作用，增加软组织肉瘤的发生风险。对于遗传易感性，这意味着某些人可能因为家族遗传背景而更容易患上软组织肉瘤。基因突变是肉瘤发展的另一个重要因素，它可能影响细胞的生长和分裂，导致异常细胞的增长。此外，放射线治疗史也是已知的诱因之一，尤其是在治疗某些类型的癌症时接受过放射线的患者。长期接触某些化学致癌物质，如石棉、苯等，也与软组织肉瘤的发生有关。慢性刺激或损伤，如反复的摩擦或压迫，也可能促进软组织肉瘤的发展。如果您担心自己的健康状况或存在上述风险因素，请咨询专业医生进行评估和必要的检查。保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动，也是预防软组织肉瘤的重要措施。同时，定期进行体检，注意身体的任何异常变化，并及时就医检查，对于早期发现和治疗软组织肉瘤至关重要。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软组织肿瘤中心，屈国伦

软组织肉瘤的防治主要包括手术治疗、氩氦冷冻治疗、放疗和化疗等方法。首先，手术切除是治疗软组织肉瘤的首选方法，尤其是在肿瘤局限且未转移的情况下。手术通常包括局部广泛切除，对于考虑有局部淋巴结转移的患者，还需要进行淋巴结清扫。对于手术有困难的情况，可术前行放疗或化疗，待软组织肉瘤缩小后再行手术切除。其次，氩氦冷冻治疗是一种局部治疗方法，适用于局限的软组织肉瘤。这种方法可以达到手术切除的效果，同时最大限度保留器官功能，具有创伤小、可重复、恢复快等优点。对于四肢软组织肉瘤，可以避免截肢手术带来的痛苦和不便，提高患者的生活质量。放疗和化疗也是治疗软组织肉瘤的重要手段。放疗通常用于手术前后，以减少肿瘤体积或消灭残留的肿瘤细胞。化疗则适用于无法手术切除或已经发生转移的软组织肉瘤患者。多药联合化疗是复发或转移患者的补救治疗手段。 预防软组织肉瘤的方法包括避免有害物质侵袭和提高免疫力。这要求我们在日常生活中注意避免接触潜在的致癌物质，比如某些化学品和辐射，并保持健康的生活习惯，如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动。 值得注意的是，每种治疗方法都有其适应症和风险，因此选择治疗方案时应与医生充分沟通，根据个人的具体情况制定治疗计划。同时，定期进行体检和关注身体的任何异常变化也是早期发现和治疗软组织肉瘤的关键。 如果您或您的家人正面临这样的健康挑战，请务必寻求专业医疗机构的帮助，并根据医生的建议制定个性化的治疗计划。保持积极乐观的心态也是战胜疾病的重要因素之一。 复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦

恶性黑色素瘤是一种高度恶性的皮肤肿瘤，它起源于皮肤中的黑色素细胞。这种肿瘤通常发生在皮肤暴露于阳光下的部位，如面部、颈部、手臂和腿部。如果不及时治疗，恶性黑色素瘤会迅速扩散到身体的其他部位，导致严重的健康问题甚至死亡。以下是一些预防恶性黑色素瘤的方法：  1.避免长时间暴露在阳光下：长时间暴露在阳光下是导致恶性黑色素瘤的主要原因之一。因此，在户外活动时，应尽量避免在阳光强烈的时候外出，或者穿着长袖衣服、帽子和太阳镜等防护用品来保护皮肤。  2.定期检查皮肤：定期检查皮肤可以帮助早期发现任何异常的痣或斑点。如果您发现任何新的痣或斑点，或者现有痣或斑点发生了变化，应立即就医进行检查。  3.注意个人卫生：保持身体清洁和干燥可以减少细菌和病毒的感染，从而降低患上恶性黑色素瘤的风险。  4.避免使用日光浴床：日光浴床可以产生紫外线B(UVB)和紫外线A(UVA)，这些紫外线会增加患上恶性黑色素瘤的风险。因此，应避免使用日光浴床。  5.保持健康的生活方式：保持健康的生活方式可以帮助增强免疫系统的功能，从而降低患上恶性黑色素瘤的风险。例如，戒烟、限制饮酒、均衡饮食、适量运动等都是有益的做法。总之，预防恶性黑色素瘤需要我们从多个方面入手，包括避免长时间暴露在阳光下、定期检查皮肤、注意个人卫生、避免使用日光浴床以及保持健康的生活方式等。只有通过这些措施的综合应用，才能有效地降低患上恶性黑色素瘤的风险。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦

软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，其发生与多种基因突变有关。以下是常见的软组织肉瘤基因突变类型解读：1.  SS18-SSX融合基因：SS18-SSX融合基因是滑膜肉瘤中最常见的基因突变之一。该融合基因会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于SS18-SSX融合基因阳性的患者，可以考虑使用针对该融合基因的靶向治疗药物。2.  FUS-DDIT3融合基因：FUS-DDIT3融合基因是腺泡型横纹肌肉瘤中最常见的基因突变之一。该融合基因会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于FUS-DDIT3融合基因阳性的患者，可以考虑使用针对该融合基因的靶向治疗药物。3.  TP53突变：TP53突变是软组织肉瘤中最常见的基因突变之一。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于TP53突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。4.  PTEN缺失：PTEN缺失是脂肪肉瘤中最常见的基因突变之一。该变异会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于PTEN缺失阳性的患者，可以考虑使用针对该变异的靶向治疗药物。总之，软组织肉瘤的基因突变类型多种多样，不同类型的突变会对患者的治疗和预后产生不同的影响。通过对不同基因突变的检测和分析，可以为患者提供更加个体化的治疗方案和预后评估。

恶性黑色素瘤是一种高度恶性的皮肤肿瘤，其发生与多种基因突变有关。以下是常见的基因报告解读及意义：1.  BRAF基因突变：BRAF基因突变是恶性黑色素瘤中最常见的基因突变之一，约占50%以上。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于BRAF突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。2.  NRAS基因突变：NRAS基因突变也是恶性黑色素瘤中常见的基因突变之一，约占20%左右。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于NRAS突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。3.  KIT基因突变：KIT基因突变在恶性黑色素瘤中较为罕见，但仍然具有一定的临床意义。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于KIT基因突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。4.  CDKN2A基因缺失：CDKN2A基因缺失是恶性黑色素瘤中最常见的遗传变异之一，约占50%以上。该变异会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于CDKN2A基因缺失阳性的患者，可以考虑使用针对该变异的靶向治疗药物。总之，基因报告对于恶性黑色素瘤的治疗和预后评估具有重要的意义。通过对不同基因突变的检测和分析，可以为患者提供更加个体化的治疗方案和预后评估。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行）骨软中心，主治医师，屈国伦

甲状腺功能报告单通常包括以下指标：1.  甲状腺素(T4):T4是甲状腺分泌的主要激素之一，它对身体的新陈代谢、生长发育和神经系统发育等方面都有影响。正常范围为5.1-14.1μg/dL。2.  游离甲状腺素(FT4):FT4是血液中未结合蛋白质的T4，它可以更准确地反映甲状腺的功能状态。正常范围为0.8-1.8ng/dL。3.  三碘甲状腺原氨酸(T3):T3是另一种甲状腺激素，它对身体的新陈代谢和能量消耗等方面也有影响。正常范围为80-200ng/dL。4.  游离三碘甲状腺原氨酸(FT3):FT3是血液中未结合蛋白质的T3，它可以更准确地反映甲状腺的功能状态。正常范围为2.3-4.2pg/mL。5.  促甲状腺激素(TSH):TSH是由垂体腺分泌的激素，它可以刺激甲状腺分泌T4和T3。正常范围为0.4-4.0mIU/L。根据这些指标的数值，可以判断甲状腺功能是否正常。如果T4、FT4、T3、FT3的水平高于正常范围，而TSH的水平低于正常范围，则可能是甲状腺功能亢进症；如果T4、FT4、T3、FT3的水平低于正常范围，而TSH的水平高于正常范围，则可能是甲状腺功能减退症。但是，具体的诊断需要结合患者的病史、体征和其他检查结果进行综合分析。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行）骨软中心，主治医师，屈国伦

一、什么是肢端恶性黑色素瘤？肢端恶性黑色素瘤（AcralLentiginousMelanoma，简称ALM）是一种相对罕见的黑色素瘤亚型，通常发生于手掌、足底或指甲床等无毛发的皮肤区域。由于这些部位较难察觉，ALM往往在晚期才被发现，导致预后较差。二、最新治疗方法近年来，针对肢端恶性黑色素瘤的治疗取得了显著进展，以下是一些最新的研究成果和治疗方法：1.免疫疗法免疫检查点抑制剂，如PD-1和CTLA-4抑制剂，已经成为晚期黑色素瘤的标准治疗方法。对于肢端恶性黑色素瘤，免疫疗法也显示出一定的疗效，为患者提供了新的治疗选择。2.靶向疗法靶向疗法主要针对具有特定基因突变的肿瘤。在肢端恶性黑色素瘤中，虽然常见的BRAF突变较少见，但其他潜在靶点，如KIT突变，可能成为治疗的新方向。针对KIT突变的抑制剂已经在临床试验中显示出对部分ALM患者的疗效。3.CAR-T细胞疗法CAR-T细胞疗法是一种利用改造的T细胞识别并攻击癌细胞的治疗方法。虽然目前这一疗法主要应用于血液肿瘤，但研究人员正在探索其在实体瘤，包括肢端恶性黑色素瘤中的应用潜力。4.组合疗法组合疗法通过将不同机制的药物联合使用，以提高治疗效果。例如，将免疫疗法与靶向疗法或其他治疗手段结合，可能提高对肢端恶性黑色素瘤的应答率。三、研究方向1.个体化治疗基于肿瘤的分子特征和患者的免疫状态，制定个体化治疗方案，以最大限度地提高治疗效果和减少副作用。2.新靶点发现通过基因组学和蛋白质组学研究，发现新的治疗靶点，为肢端恶性黑色素瘤的治疗提供更多可能性。3.耐药机制研究肿瘤对现有治疗手段的耐药机制，以开发新的策略来克服耐药问题。 四、预防和教育 虽然肢端恶性黑色素瘤的预防措施有限，但提高公众对其风险因素的认识，如避免过度暴露于紫外线，可以降低发病率。对于高风险人群，应进行定期皮肤检查，以早期发现病变。 总之，肢端恶性黑色素瘤的治疗领域正在不断进步，新的治疗方法和研究方向为患者带来了新的希望。然而，由于其特殊的发病部位和生物学行为，ALM的治疗仍面临挑战。通过持续的研究和多学科团队的协作，我们有望为肢端恶性黑色素瘤患者提供更有效的治疗方案和更好的生活质量。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦

一、什么是多形性未分化肉瘤多形性未分化肉瘤（PleomorphicUndifferentiatedSarcoma，简称PULS）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于间叶组织，具有高度的恶性程度和侵袭性。由于其细胞形态多样，缺乏明确的分化特征，因此得名“多形性未分化”。二、分类和特征PULS属于软组织肉瘤的一种，通常根据其组织学特点进行诊断。肿瘤细胞形态多样，核深染，核分裂象多见，伴有异常的有丝分裂。这些特征使得PULS在病理学上难以与其他肉瘤区分，需要排除其他具有特定分化特征的肉瘤后才能确诊。三、发病机制PULS的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，遗传和环境因素可能共同作用。一些遗传突变，如p53基因突变，可能在PULS的发生中起重要作用。此外，暴露于辐射、化学物质和慢性炎症、外伤也可能增加发病风险。四、临床表现PULS可发生于体内任何部位，但常见于四肢、躯干和腹膜后。患者通常表现为快速生长的肿块，常伴有疼痛和压迫症状。由于其侵袭性，PULS常侵犯周围组织，导致功能障碍。五、诊断方法诊断PULS通常需要结合影像学检查和组织学检查。MRI和CT扫描可用于确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。确诊则需要通过活检，即获取肿瘤组织样本进行显微镜下分析。六、治疗方法PULS的治疗依赖于肿瘤的类型、分级、位置和分期。常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。对于高度恶性或复发性PULS，可能需要广泛切除和辅助治疗。靶向疗法和免疫疗法也在研究中，为治疗提供了新的方向。七、预后和随访PULS的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、大小、深度和治疗响应。早期发现和治疗的患者预后较好。治疗后，患者需要定期随访，以监测复发或转移。八、预防和教育虽然PULS的预防措施有限，但提高公众对其风险因素的认识，如避免暴露于已知的致癌物质，可以降低发病率。对于高风险人群，如遗传综合征患者，应进行定期筛查。  多形性未分化肉瘤是一种侵袭性的恶性肿瘤，需要多学科团队协作治疗。通过深入理解其发病机制、改进诊断方法和治疗策略，以及加强预防和教育，我们可以为患者提供更好的治疗结果和生活质量。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区）骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦