屈国伦

引言骨肉瘤是一种起源于骨骼的恶性骨肿瘤，主要发生在青少年和年轻成人。尽管其发病率相对较低，但由于其侵袭性和快速生长的特点，骨肉瘤对患者及其家庭的影响是深远的。本文旨在深入探讨骨肉瘤的病因、症状、诊断、治疗及预后，帮助读者更全面地了解这一疾病。一、骨肉瘤的基本概述1.定义与分类骨肉瘤（Osteosarcoma）是一种恶性肿瘤，起源于骨骼细胞，特别是成骨细胞（osteoblasts）。它通常发生在长骨的生长活跃区域，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。根据肿瘤的位置和特性，骨肉瘤可分为多种类型，包括经典型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨内骨肉瘤等。 2.发病率与流行病学 骨肉瘤在所有年龄段的人群中均有发生，但以青少年和年轻成人最为常见。据统计，每年全球约有800-900名新发病例。男性患病率略高于女性。此外，某些遗传性疾病（如Li-Fraumeni综合征）和既往放射治疗史可能增加患骨肉瘤的风险。 二、病因与发病机制 1.遗传因素 部分骨肉瘤患者存在遗传突变，这些突变可能导致细胞增殖失控。例如，p53基因突变在骨肉瘤患者中较为常见。此外，RB1基因和其他肿瘤抑制基因的功能丧失也可能促进肿瘤的发展。 2.环境因素 虽然遗传因素在骨肉瘤的发生中起到重要作用，但环境因素也可能对其产生影响。长期接触放射性物质或接受过放射治疗的人群，其患骨肉瘤的风险较高。此外，某些化学物质和病毒感染也可能与骨肉瘤的发生有关。 3.生长发育异常 在青春期快速生长期，骨骼生长迅速，这可能导致细胞分裂过程中出现错误，进而引发肿瘤。此外，骨骼发育异常（如Paget病）也可能增加患骨肉瘤的风险。 三、症状与体征 1.疼痛 骨肉瘤最常见的早期症状是持续性疼痛，尤其是在夜间加重。这种疼痛通常难以用常规止痛药物缓解，且逐渐加重。 2.肿胀与肿块 随着肿瘤的生长，患者可能会注意到局部肿胀或触及到硬块。肿块通常位于长骨的一端，如膝盖周围或上臂。 3.功能障碍 由于疼痛和肿胀，患者可能会出现关节活动受限或肢体功能障碍。例如，行走困难、握力减弱等。 4.全身症状 晚期骨肉瘤患者可能出现全身性症状，如发热、体重减轻、乏力等。这些症状表明肿瘤可能已经扩散到其他部位。 四、诊断方法 1.影像学检查 X光片是初步筛查骨肉瘤的首选方法。典型的骨肉瘤在X光片上表现为溶骨性破坏和骨膜反应（Codman三角）。然而，X光片对于早期病变的敏感性较低，因此常需结合其他影像学检查。 CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，有助于评估肿瘤的大小、范围以及与周围组织的关系。MRI则能够更好地显示软组织受累情况，对于判断肿瘤是否侵犯血管、神经等具有重要意义。 PET-CT扫描可以帮助检测远处转移灶，评估全身病情。 2.实验室检查 血清碱性磷酸酶（ALP）水平升高是骨肉瘤常见的生化指标之一。此外，乳酸脱氢酶（LDH）水平也可能升高。但这些指标并非特异性，仅作为辅助诊断手段。 3.活检与病理学检查 确诊骨肉瘤需要进行组织活检。通过细针穿刺或切开活检获取肿瘤组织样本，送至病理科进行显微镜下观察和免疫组化染色分析。病理学检查是确定肿瘤性质和分型的关键步骤。 五、治疗方法 1.手术治疗 手术是骨肉瘤的主要治疗手段之一。根据肿瘤的位置和分期，可以选择不同的手术方式，如保肢手术（limb-salvagesurgery）或截肢术（amputation）。保肢手术旨在保留肢体功能的同时彻底切除肿瘤，通常需要配合重建手术。截肢术适用于无法保留肢体或肿瘤已广泛侵犯周围组织的情况。 2.化疗 化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分。术前新辅助化疗（neoadjuvantchemotherapy）可以缩小肿瘤体积，提高手术切除率；术后辅助化疗（adjuvantchemotherapy）则用于杀灭残留癌细胞，降低复发风险。常用的化疗药物包括顺铂（cisplatin）、多柔比星（doxorubicin）、甲氨蝶呤（methotrexate）等。 3.放疗 放疗在骨肉瘤治疗中的应用相对较少，主要用于无法手术切除的局部复发或转移性病灶。近年来，随着放疗技术的发展，立体定向放射治疗（SBRT）和质子治疗等精确放疗手段逐渐应用于骨肉瘤的治疗中。 4.靶向治疗与免疫治疗 随着对骨肉瘤分子机制的研究深入，靶向治疗和免疫治疗成为新的研究方向。目前已有多种靶向药物进入临床试验阶段，如针对血管内皮生长因子受体（VEGFR）的抑制剂。免疫检查点抑制剂也在探索中，有望为骨肉瘤患者提供更多治疗选择。 六预后与随访 1.预后因素 骨肉瘤患者的预后受多种因素影响，主要包括肿瘤大小、位置、分期、组织学类型以及对治疗的反应等。一般来说，早期发现并积极治疗的患者预后较好。然而，即使经过规范治疗，仍有部分患者会出现复发或转移。 2.随访计划 治疗后定期随访对于监测病情变化、及时发现复发或转移至关重要。随访内容包括体格检查、影像学检查（如X光片、CT、MRI等）、实验室检查（如ALP、LDH等）以及必要时的活检。根据个体情况，医生会制定个性化的随访计划。 3.心理支持与社会关怀 除了医学治疗外，心理支持和社会关怀也是骨肉瘤患者康复过程中不可或缺的一部分。患者及其家属应积极寻求心理咨询和支持，参与康复训练和社会活动，以提高生活质量。同时，社会各界也应关注骨肉瘤患者的需求，提供更多的帮助和支持。 七、结论 骨肉瘤是一种罕见但严重的癌症，其病因复杂多样，临床表现多样。通过早期诊断和综合治疗，可以提高患者的生存率和生活质量。未来，随着医学研究的不断进步和技术的创新，我们有理由相信骨肉瘤的治疗将会取得更大的突破。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦

腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于腹膜后的脂肪组织。腹膜后是指位于腹腔后壁的一块区域，包括肾脏、胰腺、大血管等重要器官。腹膜后脂肪肉瘤的症状可能包括腹痛、腹部肿块、体重下降、食欲不振等。由于这种肿瘤位置较深，早期可能没有明显的症状，因此常常在肿瘤较大时才被发现。诊断腹膜后脂肪肉瘤通常需要通过影像学检查，如CT扫描或MRI。这些检查可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置和是否侵犯了周围的组织或器官。治疗腹膜后脂肪肉瘤的方法通常包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选的治疗方法，因为完全切除肿瘤可以显著提高患者的生存率。放疗和化疗通常用于手术后的辅助治疗，以杀死可能残留的癌细胞。腹膜后脂肪肉瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、分级和是否侵犯了周围的组织或器官。一般来说，早期发现和治疗的患者预后较好。总之，腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，需要通过影像学检查进行诊断，并采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。早期发现和治疗是提高患者生存率的关键。

软组织肉瘤的特征主要包括以下几点：1.肿块：多数情况下，患者会在身体某一部位发现无痛性肿块，肿块的大小不等，初期可能体积不大。如果发生恶性变化，肿瘤直径可大于5cm，且边界多不清晰。2.疼痛：肿瘤生长可能会引起疼痛，尤其是当肿瘤累及邻近神经时，疼痛可能成为首要症状。一旦出现疼痛，通常预后不佳。3.温度：软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度往往高于周围正常组织。良性肿瘤的局部温度则通常处于正常状态。4.其他特征：根据不同类型的软组织肉瘤，可能还会有其他特定的病理特征。例如，软骨肉瘤可能产生软骨并伴有钙化、骨化、黏液变等；间充质软骨肉瘤中可能出现不同分化的软骨组织和富于血管的梭形细胞；去分化软骨肉瘤中可见纤维肉瘤、骨肉瘤等成分；骨膜性软骨肉瘤以分化良好的软骨和广泛软骨内骨化为特征；透明细胞软骨肉瘤则以低恶性程度和局部复发及转移为特点；黏液型软骨肉瘤含有大量黏液基质，软骨细胞形态多样。复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦

软组织肉瘤的常见诱因包括遗传易感性、基因突变、放射线暴露、某些化疗药物、化学致癌物质的接触、慢性刺激等。这些因素可能单独或联合作用，增加软组织肉瘤的发生风险。对于遗传易感性，这意味着某些人可能因为家族遗传背景而更容易患上软组织肉瘤。基因突变是肉瘤发展的另一个重要因素，它可能影响细胞的生长和分裂，导致异常细胞的增长。此外，放射线治疗史也是已知的诱因之一，尤其是在治疗某些类型的癌症时接受过放射线的患者。长期接触某些化学致癌物质，如石棉、苯等，也与软组织肉瘤的发生有关。慢性刺激或损伤，如反复的摩擦或压迫，也可能促进软组织肉瘤的发展。如果您担心自己的健康状况或存在上述风险因素，请咨询专业医生进行评估和必要的检查。保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动，也是预防软组织肉瘤的重要措施。同时，定期进行体检，注意身体的任何异常变化，并及时就医检查，对于早期发现和治疗软组织肉瘤至关重要。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软组织肿瘤中心，屈国伦

软组织肉瘤的常见诱因包括遗传易感性、基因突变、放射线暴露、某些化疗药物、化学致癌物质的接触、慢性刺激等。这些因素可能单独或联合作用，增加软组织肉瘤的发生风险。对于遗传易感性，这意味着某些人可能因为家族遗传背景而更容易患上软组织肉瘤。基因突变是肉瘤发展的另一个重要因素，它可能影响细胞的生长和分裂，导致异常细胞的增长。此外，放射线治疗史也是已知的诱因之一，尤其是在治疗某些类型的癌症时接受过放射线的患者。长期接触某些化学致癌物质，如石棉、苯等，也与软组织肉瘤的发生有关。慢性刺激或损伤，如反复的摩擦或压迫，也可能促进软组织肉瘤的发展。如果您担心自己的健康状况或存在上述风险因素，请咨询专业医生进行评估和必要的检查。保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动，也是预防软组织肉瘤的重要措施。同时，定期进行体检，注意身体的任何异常变化，并及时就医检查，对于早期发现和治疗软组织肉瘤至关重要。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软组织肿瘤中心，屈国伦

软组织肉瘤的防治主要包括手术治疗、氩氦冷冻治疗、放疗和化疗等方法。首先，手术切除是治疗软组织肉瘤的首选方法，尤其是在肿瘤局限且未转移的情况下。手术通常包括局部广泛切除，对于考虑有局部淋巴结转移的患者，还需要进行淋巴结清扫。对于手术有困难的情况，可术前行放疗或化疗，待软组织肉瘤缩小后再行手术切除。其次，氩氦冷冻治疗是一种局部治疗方法，适用于局限的软组织肉瘤。这种方法可以达到手术切除的效果，同时最大限度保留器官功能，具有创伤小、可重复、恢复快等优点。对于四肢软组织肉瘤，可以避免截肢手术带来的痛苦和不便，提高患者的生活质量。放疗和化疗也是治疗软组织肉瘤的重要手段。放疗通常用于手术前后，以减少肿瘤体积或消灭残留的肿瘤细胞。化疗则适用于无法手术切除或已经发生转移的软组织肉瘤患者。多药联合化疗是复发或转移患者的补救治疗手段。 预防软组织肉瘤的方法包括避免有害物质侵袭和提高免疫力。这要求我们在日常生活中注意避免接触潜在的致癌物质，比如某些化学品和辐射，并保持健康的生活习惯，如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动。 值得注意的是，每种治疗方法都有其适应症和风险，因此选择治疗方案时应与医生充分沟通，根据个人的具体情况制定治疗计划。同时，定期进行体检和关注身体的任何异常变化也是早期发现和治疗软组织肉瘤的关键。 如果您或您的家人正面临这样的健康挑战，请务必寻求专业医疗机构的帮助，并根据医生的建议制定个性化的治疗计划。保持积极乐观的心态也是战胜疾病的重要因素之一。 复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦

恶性黑色素瘤是一种高度恶性的皮肤肿瘤，它起源于皮肤中的黑色素细胞。这种肿瘤通常发生在皮肤暴露于阳光下的部位，如面部、颈部、手臂和腿部。如果不及时治疗，恶性黑色素瘤会迅速扩散到身体的其他部位，导致严重的健康问题甚至死亡。以下是一些预防恶性黑色素瘤的方法：  1.避免长时间暴露在阳光下：长时间暴露在阳光下是导致恶性黑色素瘤的主要原因之一。因此，在户外活动时，应尽量避免在阳光强烈的时候外出，或者穿着长袖衣服、帽子和太阳镜等防护用品来保护皮肤。  2.定期检查皮肤：定期检查皮肤可以帮助早期发现任何异常的痣或斑点。如果您发现任何新的痣或斑点，或者现有痣或斑点发生了变化，应立即就医进行检查。  3.注意个人卫生：保持身体清洁和干燥可以减少细菌和病毒的感染，从而降低患上恶性黑色素瘤的风险。  4.避免使用日光浴床：日光浴床可以产生紫外线B(UVB)和紫外线A(UVA)，这些紫外线会增加患上恶性黑色素瘤的风险。因此，应避免使用日光浴床。  5.保持健康的生活方式：保持健康的生活方式可以帮助增强免疫系统的功能，从而降低患上恶性黑色素瘤的风险。例如，戒烟、限制饮酒、均衡饮食、适量运动等都是有益的做法。总之，预防恶性黑色素瘤需要我们从多个方面入手，包括避免长时间暴露在阳光下、定期检查皮肤、注意个人卫生、避免使用日光浴床以及保持健康的生活方式等。只有通过这些措施的综合应用，才能有效地降低患上恶性黑色素瘤的风险。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦

软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，其发生与多种基因突变有关。以下是常见的软组织肉瘤基因突变类型解读：1.  SS18-SSX融合基因：SS18-SSX融合基因是滑膜肉瘤中最常见的基因突变之一。该融合基因会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于SS18-SSX融合基因阳性的患者，可以考虑使用针对该融合基因的靶向治疗药物。2.  FUS-DDIT3融合基因：FUS-DDIT3融合基因是腺泡型横纹肌肉瘤中最常见的基因突变之一。该融合基因会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于FUS-DDIT3融合基因阳性的患者，可以考虑使用针对该融合基因的靶向治疗药物。3.  TP53突变：TP53突变是软组织肉瘤中最常见的基因突变之一。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于TP53突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。4.  PTEN缺失：PTEN缺失是脂肪肉瘤中最常见的基因突变之一。该变异会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于PTEN缺失阳性的患者，可以考虑使用针对该变异的靶向治疗药物。总之，软组织肉瘤的基因突变类型多种多样，不同类型的突变会对患者的治疗和预后产生不同的影响。通过对不同基因突变的检测和分析，可以为患者提供更加个体化的治疗方案和预后评估。

恶性黑色素瘤是一种高度恶性的皮肤肿瘤，其发生与多种基因突变有关。以下是常见的基因报告解读及意义：1.  BRAF基因突变：BRAF基因突变是恶性黑色素瘤中最常见的基因突变之一，约占50%以上。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于BRAF突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。2.  NRAS基因突变：NRAS基因突变也是恶性黑色素瘤中常见的基因突变之一，约占20%左右。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于NRAS突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。3.  KIT基因突变：KIT基因突变在恶性黑色素瘤中较为罕见，但仍然具有一定的临床意义。该突变会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于KIT基因突变阳性的患者，可以考虑使用针对该突变的靶向治疗药物。4.  CDKN2A基因缺失：CDKN2A基因缺失是恶性黑色素瘤中最常见的遗传变异之一，约占50%以上。该变异会导致肿瘤细胞增殖和侵袭能力增强，同时也会降低患者对免疫治疗的反应性。因此，对于CDKN2A基因缺失阳性的患者，可以考虑使用针对该变异的靶向治疗药物。总之，基因报告对于恶性黑色素瘤的治疗和预后评估具有重要的意义。通过对不同基因突变的检测和分析，可以为患者提供更加个体化的治疗方案和预后评估。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行）骨软中心，主治医师，屈国伦

甲状腺功能报告单通常包括以下指标：1.  甲状腺素(T4):T4是甲状腺分泌的主要激素之一，它对身体的新陈代谢、生长发育和神经系统发育等方面都有影响。正常范围为5.1-14.1μg/dL。2.  游离甲状腺素(FT4):FT4是血液中未结合蛋白质的T4，它可以更准确地反映甲状腺的功能状态。正常范围为0.8-1.8ng/dL。3.  三碘甲状腺原氨酸(T3):T3是另一种甲状腺激素，它对身体的新陈代谢和能量消耗等方面也有影响。正常范围为80-200ng/dL。4.  游离三碘甲状腺原氨酸(FT3):FT3是血液中未结合蛋白质的T3，它可以更准确地反映甲状腺的功能状态。正常范围为2.3-4.2pg/mL。5.  促甲状腺激素(TSH):TSH是由垂体腺分泌的激素，它可以刺激甲状腺分泌T4和T3。正常范围为0.4-4.0mIU/L。根据这些指标的数值，可以判断甲状腺功能是否正常。如果T4、FT4、T3、FT3的水平高于正常范围，而TSH的水平低于正常范围，则可能是甲状腺功能亢进症；如果T4、FT4、T3、FT3的水平低于正常范围，而TSH的水平高于正常范围，则可能是甲状腺功能减退症。但是，具体的诊断需要结合患者的病史、体征和其他检查结果进行综合分析。 复旦大学附属肿瘤医院（闵行）骨软中心，主治医师，屈国伦

一、什么是肢端恶性黑色素瘤？肢端恶性黑色素瘤（AcralLentiginousMelanoma，简称ALM）是一种相对罕见的黑色素瘤亚型，通常发生于手掌、足底或指甲床等无毛发的皮肤区域。由于这些部位较难察觉，ALM往往在晚期才被发现，导致预后较差。二、最新治疗方法近年来，针对肢端恶性黑色素瘤的治疗取得了显著进展，以下是一些最新的研究成果和治疗方法：1.免疫疗法免疫检查点抑制剂，如PD-1和CTLA-4抑制剂，已经成为晚期黑色素瘤的标准治疗方法。对于肢端恶性黑色素瘤，免疫疗法也显示出一定的疗效，为患者提供了新的治疗选择。2.靶向疗法靶向疗法主要针对具有特定基因突变的肿瘤。在肢端恶性黑色素瘤中，虽然常见的BRAF突变较少见，但其他潜在靶点，如KIT突变，可能成为治疗的新方向。针对KIT突变的抑制剂已经在临床试验中显示出对部分ALM患者的疗效。3.CAR-T细胞疗法CAR-T细胞疗法是一种利用改造的T细胞识别并攻击癌细胞的治疗方法。虽然目前这一疗法主要应用于血液肿瘤，但研究人员正在探索其在实体瘤，包括肢端恶性黑色素瘤中的应用潜力。4.组合疗法组合疗法通过将不同机制的药物联合使用，以提高治疗效果。例如，将免疫疗法与靶向疗法或其他治疗手段结合，可能提高对肢端恶性黑色素瘤的应答率。三、研究方向1.个体化治疗基于肿瘤的分子特征和患者的免疫状态，制定个体化治疗方案，以最大限度地提高治疗效果和减少副作用。2.新靶点发现通过基因组学和蛋白质组学研究，发现新的治疗靶点，为肢端恶性黑色素瘤的治疗提供更多可能性。3.耐药机制研究肿瘤对现有治疗手段的耐药机制，以开发新的策略来克服耐药问题。 四、预防和教育 虽然肢端恶性黑色素瘤的预防措施有限，但提高公众对其风险因素的认识，如避免过度暴露于紫外线，可以降低发病率。对于高风险人群，应进行定期皮肤检查，以早期发现病变。 总之，肢端恶性黑色素瘤的治疗领域正在不断进步，新的治疗方法和研究方向为患者带来了新的希望。然而，由于其特殊的发病部位和生物学行为，ALM的治疗仍面临挑战。通过持续的研究和多学科团队的协作，我们有望为肢端恶性黑色素瘤患者提供更有效的治疗方案和更好的生活质量。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦

一、什么是多形性未分化肉瘤多形性未分化肉瘤（PleomorphicUndifferentiatedSarcoma，简称PULS）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于间叶组织，具有高度的恶性程度和侵袭性。由于其细胞形态多样，缺乏明确的分化特征，因此得名“多形性未分化”。二、分类和特征PULS属于软组织肉瘤的一种，通常根据其组织学特点进行诊断。肿瘤细胞形态多样，核深染，核分裂象多见，伴有异常的有丝分裂。这些特征使得PULS在病理学上难以与其他肉瘤区分，需要排除其他具有特定分化特征的肉瘤后才能确诊。三、发病机制PULS的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，遗传和环境因素可能共同作用。一些遗传突变，如p53基因突变，可能在PULS的发生中起重要作用。此外，暴露于辐射、化学物质和慢性炎症、外伤也可能增加发病风险。四、临床表现PULS可发生于体内任何部位，但常见于四肢、躯干和腹膜后。患者通常表现为快速生长的肿块，常伴有疼痛和压迫症状。由于其侵袭性，PULS常侵犯周围组织，导致功能障碍。五、诊断方法诊断PULS通常需要结合影像学检查和组织学检查。MRI和CT扫描可用于确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。确诊则需要通过活检，即获取肿瘤组织样本进行显微镜下分析。六、治疗方法PULS的治疗依赖于肿瘤的类型、分级、位置和分期。常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。对于高度恶性或复发性PULS，可能需要广泛切除和辅助治疗。靶向疗法和免疫疗法也在研究中，为治疗提供了新的方向。七、预后和随访PULS的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、大小、深度和治疗响应。早期发现和治疗的患者预后较好。治疗后，患者需要定期随访，以监测复发或转移。八、预防和教育虽然PULS的预防措施有限，但提高公众对其风险因素的认识，如避免暴露于已知的致癌物质，可以降低发病率。对于高风险人群，如遗传综合征患者，应进行定期筛查。  多形性未分化肉瘤是一种侵袭性的恶性肿瘤，需要多学科团队协作治疗。通过深入理解其发病机制、改进诊断方法和治疗策略，以及加强预防和教育，我们可以为患者提供更好的治疗结果和生活质量。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区）骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦

一、纤维肉瘤概述纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，起源于成纤维细胞，这些细胞在正常情况下负责生产胶原蛋白和其他纤维蛋白，维持结缔组织的结构和功能。当这些细胞发生恶性变化时，它们会无限制地生长，形成肿瘤，即纤维肉瘤。二、分类和特征根据病理学和临床行为的不同，纤维肉瘤可以分为多种亚型，其中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。其他亚型包括黏液纤维肉瘤、硬化性纤维肉瘤等。这些亚型具有不同的病理特征和临床表现，但共同特点是局部侵袭性和远处转移的潜力。三、发病机制纤维肉瘤的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，遗传和环境因素可能共同作用。一些遗传综合征，如李-佛美尼综合征，增加了患者患纤维肉瘤的风险。此外，暴露于辐射、化学物质和慢性炎症也可能增加发病风险。四、临床表现纤维肉瘤通常表现为快速生长的肿块，常伴有疼痛和压迫症状。肿瘤可发生于体内任何部位，但常见于四肢、躯干和腹膜后。由于其侵袭性，纤维肉瘤常侵犯周围组织，导致功能障碍。五、诊断方法诊断纤维肉瘤通常需要结合影像学检查和组织学检查。MRI和CT扫描可用于确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。确诊则需要通过活检，即获取肿瘤组织样本进行显微镜下分析。六、治疗方法纤维肉瘤的治疗依赖于肿瘤的类型、分级、位置和分期。常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。对于高度恶性或复发性纤维肉瘤，可能需要广泛切除和辅助治疗。靶向疗法和免疫疗法也在研究中，为治疗提供了新的方向。七、预后和随访纤维肉瘤的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、大小、深度和治疗响应。早期发现和治疗的患者预后较好。治疗后，患者需要定期随访，以监测复发或转移。八、预防和教育虽然纤维肉瘤的预防措施有限，但提高公众对其风险因素的认识，如避免暴露于已知的致癌物质，可以降低发病率。对于高风险人群，如遗传综合征患者，应进行定期筛查。  纤维肉瘤是一种复杂的恶性肿瘤，需要专业多学科团队协作治疗。通过深入理解其发病机制、改进诊断方法和治疗策略，以及加强预防和教育，我们可以为患者提供更好的治疗结果和生活质量。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区），骨及软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦

恶性黑色素瘤是一种严重的皮肤癌，它起源于体内的黑色素细胞。这种癌症形式多样，可能快速扩散，因此早期诊断和及时治疗至关重要。下面是一些常见的治疗方法：1.手术切除 广泛切除：在确诊为恶性黑色素瘤后，通常首选的治疗方法是通过外科手术将肿瘤及其周围的一定边缘组织完全切除。 前哨淋巴结活检：如果肿瘤达到一定的厚度或有其他高危因素，医生可能会推荐进行哨兵淋巴结活检，以检查癌细胞是否已经扩散到淋巴系统。 2.放疗 辅助治疗：对于手术后可能残留的癌细胞或存在复发风险的情况，放射疗法可以作为辅助治疗使用。 缓解症状：对于无法通过手术完全切除的肿瘤，放疗有时可以用来缩小肿瘤体积，减轻症状。 3.化疗 系统性治疗：化疗是使用药物来杀死或抑制癌细胞的生长。它通常用于晚期恶性黑色素瘤，尤其是当癌症已经扩散到身体其他部位时。 免疫疗法：这是一种特殊类型的化疗，通过刺激或恢复身体的免疫系统来攻击癌细胞。 4.靶向治疗 针对性药物：针对恶性黑色素瘤特定的遗传突变，使用特定药物阻断这些突变带来的癌细胞生长信号。 免疫治疗：使用药物如抗PD-1和抗CTLA-4抗体等，帮助激活免疫系统对抗癌。 5.监测和随访 定期检查：包括皮肤检查和可能的影像学检查，以监测患者情况及时调整治疗。

黑痣与恶性黑色素瘤的辨别可以通过以下几个方面进行观察：1.  对称性：黑痣通常是对称的，而恶性黑色素瘤则不对称。2.  边界清晰度：良性黑痣的边界通常清晰，而恶性黑色素瘤的边界不清晰，可能伴有不规则锯齿状改变。3.  颜色分布：黑痣颜色分布均匀，而恶性黑色素瘤可能在棕黄色或棕褐色基础上掺杂粉红色、白色、蓝色等颜色。4.  直径大小：良性黑痣直径一般小于5毫米，而恶性黑色素瘤直径大于5毫米。5.  病变属性：如果黑痣出现发痒、疼痛、体积增大、表面出现溃疡性病变、刺痛或灼痛感，以及周围出现卫星结节或伴有区域淋巴结肿大等症状，可能是恶性黑色素瘤的迹象。6.  症状发展：黑痣的颜色、形状、大小或高度变化，特别是快速增长，可能是恶性黑色素瘤的标志。建议如果您发现皮肤上的黑痣出现上述任何异常变化，应尽快前往医院就诊，由专业医生进行诊治。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦

恶性黑色素瘤是一种罕见但危险的皮肤癌，它起源于黑色素细胞。虽然大多数黑色素瘤是良性的，但恶性黑色素瘤可以迅速扩散到其他身体部位，导致严重的健康问题。因此，了解如何识别、治疗和预防恶性黑色素瘤至关重要。**1.识别：**恶性黑色素瘤的早期识别对于提高治愈率至关重要。以下是一些常见的恶性黑色素瘤特征：-不对称性：一半与另一半不匹配。-边缘不规则：边缘可能是锯齿状或模糊不清。-颜色不均匀：可能包含棕色、黑色、蓝色、红色或白色。-直径增大：通常大于6毫米或持续增长。-演变：外观、大小、形状或颜色的变化。**2.治疗：**恶性黑色素瘤的治疗方法取决于其阶段和位置。常见的治疗方法包括：-  **手术切除**：这是最常用的治疗方法，涉及切除肿瘤及其周围的健康组织。-  **放疗**：使用高能射线杀死或缩小肿瘤。-  **化疗**：药物杀死癌细胞或阻止它们的生长。-  **免疫疗法**：帮助身体的免疫系统识别和攻击癌细胞。-  **靶向疗法**：针对癌细胞的特定基因、蛋白或其他特征。**3.预防：**尽管不能完全预防恶性黑色素瘤，但以下措施可以降低风险：-  **避免过度暴露于阳光**：尤其是中午时分，当紫外线最强时。-  **使用防晒霜**：选择SPF30或更高的防晒霜，并每两小时重新涂抹。-  **穿着保护性衣物**：如宽边帽、长袖衣物和太阳镜。-  **定期检查皮肤**：注意任何新的或改变的痣或斑点，并及时咨询皮肤科医生。总之，恶性黑色素瘤是一种严重的疾病，但通过早期识别、有效治疗和采取预防措施，我们可以大大降低其对健康的威胁。如果您有任何疑虑或问题，建议及时咨询肿瘤医院专科医生。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，屈国伦

腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙内的肿瘤，包括良性和恶性肿瘤。腹膜后间隙是指位于腹膜与脊柱之间的空隙，是一个潜在的空间，包含了许多重要的结构，如肾脏、胰腺、大血管等。因此，腹膜后肿瘤可能会对这些器官造成压迫或侵犯，导致相应的症状和并发症。一、腹膜后肿瘤的分类1.  良性肿瘤：如脂肪瘤、纤维瘤、神经鞘瘤等。这些肿瘤生长缓慢，一般不会侵犯周围组织，但可能会因为体积增大而压迫周围器官。2.  恶性肿瘤：如肾癌、胰腺癌、淋巴瘤等。这些肿瘤生长迅速，可能会侵犯周围组织和器官，甚至通过血液或淋巴系统扩散到身体其他部位。二、腹膜后肿瘤的症状1.  无症状：早期腹膜后肿瘤可能无任何症状，随着肿瘤的增大，可能会出现腹部不适、腹痛、腹胀等症状。2.  压迫症状：由于肿瘤体积增大，可能会压迫周围器官，导致相应的症状。如压迫肾脏可能导致尿频、尿急、尿痛等症状；压迫胰腺可能导致消化不良、腹痛等症状。3.  侵犯症状：恶性肿瘤可能会侵犯周围组织和器官，导致相应的症状。如侵犯神经可能导致疼痛；侵犯血管可能导致出血。三、腹膜后肿瘤的诊断1.  影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以显示肿瘤的位置、大小和形态，有助于诊断和评估肿瘤的性质。2.  实验室检查：如血液检查、尿液检查等，可以了解患者的一般健康状况和肿瘤可能对器官功能的影响。3.  组织病理学检查：通过活检或手术取得肿瘤组织，进行病理学检查，可以明确肿瘤的性质和分级。四、腹膜后肿瘤的治疗1.  手术治疗：对于良性肿瘤和部分恶性肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。手术的目的是尽可能地切除肿瘤，减轻症状，防止复发和转移。2.  化疗和放疗：对于恶性肿瘤，化疗和放疗是常用的辅助治疗方法。化疗可以杀死或抑制肿瘤细胞的生长，放疗可以破坏肿瘤细胞的DNA，阻止其分裂和生长。3.  靶向治疗和免疫治疗：对于某些特定类型的恶性肿瘤，靶向治疗和免疫治疗是新的治疗手段。靶向治疗是针对肿瘤细胞特有的分子标志物进行治疗，免疫治疗是通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。五、腹膜后肿瘤的预防1.  健康生活方式：保持均衡饮食，适量运动，戒烟限酒，可以降低患病的风险。2.  定期体检：定期进行体检，可以及时发现和治疗潜在的健康问题。3.  遗传咨询：如果家族中有恶性肿瘤的病史，可以考虑进行遗传咨询，了解自己的遗传风险。总之，腹膜后肿瘤是一种常见的肿瘤类型，早期发现和治疗至关重要。通过健康的生活方式、定期体检和遗传咨询，我们可以降低患病的风险；通过手术、化疗、放疗等治疗方法，我们可以有效地控制病情，提高生活质量。

以下人群更容易患黑色素瘤：1.  皮肤白皙的人：皮肤中黑色素较少，对紫外线的抵抗能力较弱，相对肤色较深者，患黑色素瘤的可能性更大。2.  有家族史的人：部分黑色素瘤具有家族聚集性，如果家族中有两个或以上成员曾患黑色素瘤，其他成员患病的风险会增加。3.  经常接受过多紫外线照射的人：包括来自阳光、晒黑灯或晒黑床的紫外线照射。一生中紫外线暴露总量越大，患黑色素瘤的可能性就越高。4.  有多发痣或发育不良痣的人：这类人群的黑色素瘤风险较高。发育不良痣往往比正常痣大，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均，表面光滑、轻微鳞片状或鹅卵石外观。5.  少年时曾受过严重日晒伤的人：成年后发生黑色素瘤的几率会更高。6.  患有某些遗传病的人：如着色性干皮病等，这些病变有癌变的可能。 如果您属于上述易感人群，应更加注意皮肤健康，定期进行皮肤检查，并采取适当的预防措施，如避免长时间暴露在阳光下、使用防晒霜、定期进行皮肤自查等。如果发现皮肤上有任何异常变化，如痣的颜色、大小、形状发生改变，应尽快就医进行检查。同时，保持积极乐观的心态也是非常重要的。

黑色素瘤的预防方法主要包括以下几点：1.  注意色素痣的变化：随时注意色痣是否有恶变的现象，如体积增大、色素加深或变浅、呈放射状向周围扩展、无故疼痛或不适、表面有少量渗出物、区域淋巴结肿大等。这些可能是黑色素瘤恶变的警示信号。2.  避免日晒：紫外线的照射与黑色素瘤的发病关系紧密，因此应尽量避免日晒，尤其是在夏天。出门时应戴帽子、墨镜，并使用遮阳屏。在户外活动时，尽量走在树荫下或建筑的阴影下。3.  科学处理易摩擦部位的色素痣：对于发生在容易摩擦的色素痣，应尽早采取科学的方式进行处理。例如，儿童腰部的大毛痣在未恶变前，可以在中部尽量切除主要部分，两侧缝合，等周围皮肤拉松后再切除其余部分，直到全部切除黑痣为止。每次切除的标本务必送病理检查。若有恶变，应全部切除并进行植皮术。4.  使用防晒霜：出门前要涂抹防晒霜，并选择SPF指数高的产品。对于容易晒伤的皮肤类型，要更加注意防晒。5.  加强教育和早发现早治疗：加强对一般群众和专业人员的教育，提高对黑色素瘤的早发现、早诊断、早治疗的认识。这包括定期进行皮肤自查，发现异常症状及时就医。 相关建议以上措施虽然有助于预防黑色素瘤，但并不能完全避免。因此，如果您有任何关于皮肤变化或痣变化的担忧，建议及时咨询专业医生进行检查。同时，请保持积极乐观的心态，即使患上此病，心理支持和适当的治疗也是非常重要的。 注意事项：虽然本文提供了一些预防黑色素瘤的方法，但任何健康建议都应以专业医疗意见为准。如果您有具体的健康问题或疑虑，建议咨询专业医生以获得个性化的指导和治疗。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦