郭敏

11亿人面临听力损失风险世卫组织强调指出娱乐场所噪音构成严重威胁2015年2月27日 | 日内瓦 - 世卫组织指出，约有11亿青少年和青年因不安全使用智能手机等个人音频设备以及在夜总会、酒吧和体育赛场等噪音很大的娱乐场所接触有损听力的声级，面临听力损失风险。听力损失可能会对身心健康、教育和就业造成极为严重的后果。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏世卫组织对中等收入和高收入国家研究数据进行的分析结果显示，在12岁至35岁青少年和青年中，近50％的人在使用个人音频设备时音量大到不安全程度，约40％的人在娱乐场所接触到很可能具有破坏性的声级。例如，连续八小时接触85分贝以上声级或15分钟接触100分贝即为不安全声级。世卫组织非传染性疾病管理、残疾、暴力和伤害预防司司长Etienne Krug博士说，“越来越多的年轻人在日常娱乐活动中面临听力损失风险。他们应该知道，听力一旦受损，就不会失而复得。而人们只要采取简单的预防措施，就能在不损害听力的情况下继续享受娱乐活动”。听力安全取决于声音强度或大小以及收听的持续时间和频率。接触巨大声音可能会导致暂时性听力损失或耳鸣。如果音量特大或经常性接触或持续时间过长，可造成耳朵感觉细胞永久损害，导致不可逆转的听力损失。世卫组织建议世卫组织建议工作场所每日接触噪音的最高限值为85分贝，持续时间最多8小时。夜总会、酒吧和体育赛事的许多顾客经常接触甚至更高声级，因此应大幅减少接触时间。例如，这类场合的噪音通常会达到100分贝，如果接触时间超过15分钟，就会有损听力。青少年和青年可以通过以下措施更好地保护听力：调低个人音频设备的音量，在嘈杂场所戴上耳塞，使用适配的入耳式或头戴式耳机，最好是降噪耳机。他们也可以限制从事有噪音活动的时间，让听觉器官不时短暂休息，将个人音频设备使用时间限制在一小时以内。他们可以借助智能手机的应用程序，监控安全听力水平。此外，他们还应注意听力损失的警示信号，并定期检查听力。政府也应发挥作用，制定和执行严格的娱乐噪音法律，并通过公共宣传活动，提高对听力损失的风险意识。家长、教师和医生可以向年轻人讲解安全听力知识，而娱乐场所管理人员可以保持本场馆安全噪音水平，使用音量控制器，并向顾客提供耳塞和“静室”。制造商可以设计有安全功能的个人音频设备，并在产品中和包装上展示安全听力信息。“保护听力”计划每年3月3日是国际爱耳日。世卫组织正开展“保护听力”计划，提请注意不安全听力的危险，并提倡更安全的行为。世卫组织与世界各地合作伙伴一道，提请年轻人及其家人注意噪音引起的听力损失风险，并促请政府更加重视这一问题，为全面预防听力损失作出更广泛的努力。由于噪音、遗传性疾病、分娩并发症、某些传染病、耳部慢性感染、使用某种药物以及衰老等各种原因，目前全球共有3.6亿人有中度至重度听力损失。据估计，一半的听力损失情况是可以避免的。为解决这一问题，世卫组织正汇集听力损失数据和信息，以查明患病率、原因和影响以及预防和管理听力损失的机会；协助国家制定和实施听力保健规划和将其纳入初级卫生保健系统；并为培训卫生工作者提供技术资源。

我们是如何听到声音的：　　 我们听说的声音，实际上是由某个发声体发出的、有一定频率范围的振动波_声波。人的耳廓像一个卫星接收器，能接收声波，并将其汇聚到外耳道，然后，再传到鼓膜，引起鼓膜振动，这样，就声波的声能就转变为机械能，鼓膜的振动可带动与之相连的听小骨，而听小骨的活动又可振动内耳的门户--卵圆窗膜，这样，就使内耳中的淋巴液产生振动，从而引起内耳基底膜振动，刺激基底膜上的细胞产生与之对应的电位变化，此时，机械能又转变为生物信号，这种电信号汇聚到听神经中，再通过听神经输送到大脑中的听中枢，直到这时，人才算真正“听”到声音。听中枢就像一个情报研究所，将传来的生物电信号进行分类、编号和分析整理，大脑此时才能明白所接受的声波是什么意思，然后，才能作出反应。虽然我们讲了很多，实际上这一过程是在极短的时间内完成的，只有千分之几秒，自己是根本觉察不到的。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏　　 由物理学知识可知，推动内耳淋巴液振动，是需要很大能量的，而声波的能量很小，那么，这个过程是怎么完成的呢？这主要是因为中耳巧妙构造，才使得这个任务得以完成。原来，鼓膜、听小骨、卵圆窗膜是联系在一起的，鼓膜能够振动的部分，面积约55平方毫米，而卵圆窗膜仅3.2平方毫米，二者约相差17倍，这就是说，由外耳传入内耳的力量增加了约17倍。另外，从听小骨就像一个杠杆，能将能量再增加1.3倍，这样，声波从外耳传到内耳，实际上放大了约22倍（1.3x17=22）。因此，中耳腔起了一个放大器的作用。声音在传入内耳之前，任何一点受到阻碍就会引起听力下降，这种听力下降叫传导性耳聋。　　 自然界的声音千变万化，人是怎么区分各种不同的音调呢？这主要靠基底膜上的毛细胞的作用。毛细胞种类很多，有的专门感受高音，有的专门感受低音；再加上听中枢的分析整理作用，人就能分辩各种不同的音调。　　 毛细胞十分敏感，如果长时间受声音刺激，特别是噪声刺激，就会疲劳，功能受损，甚至枯萎，失去本身功能，从而造成耳聋；另外，听神经像一根电线，是输送生物电信号的，如果某一点发生中断，人也听不到声音，这种耳聋叫神经性耳聋。我们常说的神经性耳聋，实际上是指上述两种情况而言，因此，准确的应该叫感音神经性耳聋。

   在临床上经常遇到听力障碍的宝宝，发现宝宝有听力障碍，家长第一个反应就是要吃什么药。实际上，使用什么治疗方法，要根据宝宝的具体听力障碍的类型，而绝大部分听力障碍不是通过吃药来干预和治疗的。以下内容来源于两篇重要文献，1. 上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉－头颈外科，黄治物，《婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预》。2. 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，黄丽辉，韩德民，《婴幼儿听力障碍的早期干预》。这几位作者是目前国内最顶级的听力专家，有兴趣的家长可以去查阅这一系列文献。     听力障碍婴幼儿的干预，一般分为手术干预和非手术干预。除分泌性中耳炎多选择保守治疗外，传导性听力障碍多选择外科手术治疗和跟踪随访，感音神经性听力障碍，早期(10个月内)往往选择非手术干预并进行密切的跟踪随访，之后根据助听效果和言语发育情况，或选择植入人工耳蜗或继续佩戴助听器。 1．轻度听力障碍：不同的国家和地区干预方式有所不同。法国学者认为，过早的助听器选配对轻度听力障碍的帮助还没有得到证实，有一些家长并不相信助听器对孩子有帮助，因此改变了对轻度听力障碍的干预策略。在新生儿听力筛查实施初期，建议轻度听力障碍儿童选配助听器，而现在则以听力随访来替代，极轻度听力障碍患儿一般不主张佩戴助听设备。黄丽辉和韩德明教授建议，至少应对轻度听力障碍患儿随访8—10个月，确定为永久性听力障碍后，再选配助听器。 2.中度听力障碍：助听器是首选的干预方法，效果往往很好。但实际工作中，部分家长观察到患儿裸耳能听到较大的声音，就不愿意给孩子选配助听器；有些患儿因家庭经济条件不允许，或者地处偏远地区选配机制不完善而不能获得标准的助听器选配服务。黄丽辉和韩德明教授认为，如果2次确诊为中度听力障碍，到6个月时听力仍无明显改善，应该开始选配助听器。选配后应进行1～1．5个月的听能训练，之后进行助听器调试，调试后继续训练。如果是双侧外耳道闭锁的传导性听力障碍，早期可以选择佩戴骨锚式助听器。 3.重度听力障碍：如果6个月内发现，主张首选助听器，依据助听器的效果评估，随时改变干预方式。如果助听效果明显则继续佩戴助听器并跟踪随访；如果效果不佳则应考虑人工耳蜗或振动声桥等而进入手术干预环节。 4．极重度听力障碍：如果6个月内发现，应首先尝试选配助听器，如果无效则及时考虑人工耳蜗植入手术。理想的方法是，极重度听力障碍患儿在3个月以内选配双侧助听器，多学科小组监测其听觉技能和语言前发声这两方面的进步。如果极重度儿童即使选配了双侧助听器，强化康复，语言上还是没有明显进步，则10个月左右就考虑人工耳蜗植入手术。 5. 其他特殊听力障碍：对于外耳畸形或其他不能以传统手术方式治疗的传导性听力障碍患儿，可采用骨导式助听器或骨锚式助听器。振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，适用于患有中度到重度感音神经性、传导性和混合性听力障碍的儿童。随着上述新技术逐渐应用到临床，解决了一部分传导性听力障碍患儿不能从普通助听器中获得帮助的问题。 6.关于药物治疗的问题：这是家长最关心也是首先想到的办法。黄治物教授的建议是：“对于确诊为传导性听力损失（分泌性中耳炎）的婴幼儿，首先是指导家长应尽量预防感冒，保持正确喂奶姿势和方式，其次是严密观察（从确诊之日起，观察３个月），定期随诊，每隔３到６个月复查一次， 直到中耳渗液完全消失（鼓室导抗图为Ａ型）；对于病程超过６个月的患儿，应采用药物治疗、必要的外科治疗（ 鼓膜置管、 腺样体切除等）和验配助听器等干预措施。而针对先天性感音性听力损失的婴幼儿，尤其是３个月龄内的婴儿，临床上常遇到有些家长要求为患儿注射神经生长因子或给予其高压氧等治疗，值得强调的是，不但不建议使用这两种治疗方法，而且应该禁止使用。”     因此，宝宝的听力障碍类型是多种多样的，治疗和干预的手段也要根据病情来决定。昆明医科大学第一附属医院耳鼻喉科听力学专科门诊可以为宝宝进行听力诊断并提供全方位的治疗，包括人工耳蜗植入手术（是目前云南省唯一独立开展人工耳蜗植入的国家定点单位）。昆医附一院听力学专科门诊的开诊时间是周一至周五上午，门诊四楼耳鼻喉科诊区。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏

突发性耳聋，就诊时间是关键 -听力也是需要抢救的！（转载于“中国聆听在线”）2015-03-06 聆听在线昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏    很多人一觉醒来就听不见了，之前没有任何的征兆；也有的人是情绪出现大的波动，生活中发生了大的变故，突然听不见了；还有的人是连续加班熬夜，工作强度极大，睡眠欠佳，出现突然的听力大幅下降；目前耳鼻喉科就诊的突发性耳聋患者非常多，不单是老年人群，呈年轻化趋势上升，但究竟是什么原因造成的？突发性耳聋的病因是一个世界性难题，没有一个确切、标准的答案。但普遍认为，内耳血管循环障碍是最常见的原因，而熬夜、劳累、精神紧张，是大部分年轻人发生突发性耳聋的常见诱因。    突发性耳聋，是指在72小时内突然出现的感音神经性耳聋，可能合并有耳鸣、眩晕、耳闷涨等症状。在全世界发病率约为每年5-20／10万，而且有逐渐上升的趋势。其特点是发生得非常突然，很多病人发病之前没有任何不舒服，一觉醒来就发现一边耳朵听不见了，有种病来如山倒的感觉。有些病人听力下降出现在低频区，不在我们日常说话声音的频率范围内，他们对听力下降的感觉就不太明显，可能就是因为耳鸣、眩晕这些症状去看病，所以此类病人第一次就诊时一般都需要进行听力检查，以免发生漏诊。    目前突发性耳聋病因仍是一个世界性难题，没有一个确切的答案。有学者认为是由于病毒感染以后对内耳产生了破坏作用，有的学者则认为是内耳里面的淋巴液积聚，使感受声音的神经细胞产生病变。目前普遍认为内耳血管循环障碍是最常见的原因。内耳的血液供应比较特殊，仅有一根小动脉供给血液（医学上称为迷路动脉），不像其他器官有多根动脉，一根堵了还可以由其他血管供给血液，而且内耳的神经非常脆弱，有研究发现内耳持续缺血６秒钟，神经就会受损伤，缺血超过30分钟后，就有可能出现永久的神经损伤。    突发性耳聋病人得知病情后通常会问：“这病治得好吗？”，这种病不是普通的皮外伤，缝一下基本就能长好，它是一种神经受损失的疾病，而神经细胞和普通的细胞不一样，一旦死亡就不能再生了，就像脑出血、脑梗塞一样，有时候就算经过及时、准确的治疗还是会留下后遗症，所以突发性耳聋没办法保证完全治好。目前认为治疗的成功率与听力下降的类型有关，低频的听力下降治疗效果最好，可以有80%以上的有效率，而严重的全聋（所有频率都下降）和高频区的听力下降治疗效果就比较差了。治疗的时机就如同脑中风一样，越早治疗效果越好；治疗的药物很多，目前全世界公认有效的是激素，可以口服、静脉使用，医生会根据自己的经验和病人的病情再加用营养神经、溶解血栓、扩充血管以及抗凝血等药物。突聋的预防与调养：1．应多在家安心静养，尤应避免接触噪声或过大的声音。保持家庭环境整洁，心情舒畅，才有利于疾病恢复。2．预防感冒，有一部分突发性耳聋的患者可能与感冒有间接关系，故预防感冒则可减少一个发病因素。3．注意勿过度劳累，做到起居有时，饮食定量，此病多发于中年人，故中年人更应多注意这一点。

7、如果儿童被确诊为听力障碍该怎么办？昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏　如果儿童被确诊为听力障碍就必须实施早期干预，这是患儿康复成功的关键。根据患儿不同的听力情况，选择不同的干预措施。　对于分泌性中耳炎患儿，应进行定期随访和复查，根据听力情况给予观察或药物治疗，必要时手术治疗；对于轻度及中度感音神经性耳聋患儿，除了定期复查听力外，应配戴助听器；对于重度及极重度听力障碍患儿，如配戴助听器无效，可进行人工耳蜗植入手术。对于单侧听力障碍患儿，也要及时进行听觉干预，同时保护好健耳，避免头部外伤以及药物的不当使用，以防健耳听力下降。８、助听器选配有哪些注意事项？　　助听器是种精密的电声放大器，可以帮助听障患者听到原本听不到的声音，通过处理、放大声信号，使听障患者听到、听清声音。选配助听器是目前听障患者常用的康复手段之一。　儿童选配助听器需注意以下方面：　█　选配前进行全面的听力学检查，确定适应证，根据儿童的听力损失性质及程度选配适合的助听器。　█　在正规的听力康复机构或助听器验配机构选配助听器，不可自行购买，随意配戴，以免加重听力损失。　█　由专业人员定期调试助听器井进行助听器效果评估。９、人工耳蜗植入有哪些注意事项？　人工耳蜗是种高科技电子装置，它将声音信号转变为电信号直接刺激听神经，从而让人产生听觉。它是目前重度、极重度听障患者较为有效的康复手段之一。 听障儿童植入和配戴人工耳蜗需注意以下方面：　█　人工耳蜗植入手术需进行一系列评估，确保儿童适合植入。　█　需建立正确的期望值。人工耳蜗术后的康复效果受植入者年龄、听障病因、病程及术前听觉语言水平等因素影响，不同个体的效果可能差异较大。　█　人工耳蜗开机后需定期调试，并强化听觉语言康复训练。10、听障儿童可选择哪些康复形式？　目前，我国听障儿童主要有3种康复形式：　█　机构康复：听障儿童在康复机构接受全日制康复教育，专业人员直接对听障儿童进行康复，同时对家长给予一定指导。这种形式一般适用于3~6岁听障儿童。　█　家庭康复：听障儿童在家庭进行康复训练，家庭可通过家长培训、亲子同训、预约个别化训练等形式接受康复机构的指导。这种形式一般适用于3岁以下的听障儿童。　█　随班就读（融合教育）：听障儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读，家长在家进行康复强化，同时，可定期接受康复机构指导。这种形式一般适用于3岁以上、具备一定听觉语言能力基础的听障儿童。　无论采取何种康复形式，都要坚持全面康复的理念，即不仅要关注听障听觉、语言的发展，还要关注其认知、情绪、行为、社会性等各方面的健康发展。11、听障儿童随班就读应注意什么？　当听障儿童具备一定听力语言水平后，进入普通幼儿园、普通学校接受随班就读，将为其融入社会奠定坚实基础。对于随班就读听障儿童，家长需要关注以下问题：　█　时刻关注助听设备工作状态，发现问题及时解决；　█　定期调试助听设备，进行助听效果评估；　█　坚持每天进行听觉语言强化训练；　█　培养听障儿童的适应能力、交往能力和学习能力；　█　关注听障儿童心理变化，帮助其建立自信心，融入健听群体。12、听障儿童救助渠道有哪些？　我国政府与社会各界十分重视与关注听障儿童的康复，各种救助项目纷纷出台。目前国家相关救助项目主要有以下几类：　█　“七彩梦行动计划”聋儿人工耳蜗康复救助项目　█　“七彩梦行动计划”贫困聋儿助听器康复救助项目　█　“听力重建 启聪行动”人工耳蜗捐赠项目　█ 　国产人工耳蜗资助项目在线申请可登录中国聋儿康复研究中心官网：www.crrcdc.org.cn除上述国家项目外，各省也推出了各种针对听障儿童的救助项目，可咨询当地残联。

昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏1、什么是听力障碍？　听力障碍是指由于各种原因导致双耳听觉困难，听不到或听不清环境声及言语声。其程度包括以下几种：　轻度（听阈26~40 dB HL）：听谈话声有困难　中度（听阈41~60 dB HL）：听大声说话有困难　重度（听阈61~ 80 dB HL）：对着耳朵大声喊只能听到几个词　极重度（听阈80 dB HL以上）：对着耳朵大声喊也听不到任何词　听力障碍会直接影响人们的生活、工作和学习；对于儿童，则可影响其语言能力的发展。2、儿童听力障碍的发病率是多少？有哪些危害？　新生儿先天性听力障碍发病率为1‰~ 2‰，随着年龄增长，永久性听力障碍可持续增加，5岁前听力障得发病率上升到2.7‰，青春期则高达3.5‰。　儿童期是言语发育的关键时期，这一时期如果听力障碍没有被及时发现并采取有救干预措施，轻者可导致言语发育落后及行为问题；重者会导致严重的言语发育障碍，甚至影响儿童情感、心理和社会交往等能力发展，给家庭和社会造成沉重负担。因此，儿童听力障碍的早期发现和早期干预至关重要。3、孕前或孕中如何预防宝宝出现听力损失　影响出生宝宝听力的因素有很多，遗传是其中最重要的因素之一。　加强孕前检查，特别是有耳聋或耳聋家旅史的夫妇、曾生育过耳聋患儿的夫妇，应尽可能在孕前进行耳聋基因筛查，减少耳聋患儿的出生。　孕中很多因素也会影响胎儿的听力，主要有孕早期的病毒感染（包括风疹、巨细胞病毒等）、孕期使用耳毒性药物（庆大霉素、卡那霉素等）、高危孕妇（糖尿病、甲低等）。因此，孕期应避免病毒感染和使用耳毒性药物，加强高危孕妇监测。4、如何防止新生儿出现非遗传性听力损失？　感染是新生儿期听力损失的主要因素之一，如巨细胞病毒感染（多发生在宫内或生产时）可造成内耳和（或）听神经损伤，神经系统感染与缺氧、严重高胆红素血症也可影响听神经，导致听力损失。早产儿由于发育不成熟，听力损失比例明显高于足月儿。某些药物的不当使用也可能影响新生儿听力。　因此，积极治疗原发病，合理用药是预防新生儿听力损失的重要措施。另外，降低环境噪音、防止中耳炎发生也同样重要。5、如何预防儿童期的听力损失？　诸多原因可导致儿童听力损失，建议做好如下预防措施：　有耳聋家旅史者，建议进行耳聋基因检测及遗传咨询：新生儿期有窒息、黄疸及病毒感染等病史者，3岁以前每年至少复查听力1-2次。　加强锻炼，提高体质，减少感染性疾病（脑膜炎、流行性腮腺炎等）所致的听力损失。　要预防头部外伤及娱乐噪声等造成听力损失。　如发现孩子拍打或抓耳部；有耳痒、耳胀等症状；对声音反应迟钝或听不清反问多等，需排除慢性分泌性中耳炎。6、如何进行儿童听力筛查？　我国《儿童耳及听力保健技术规范》规定，儿童听力筛查的年龄为0~6岁，即新生儿期听力筛查后，进入0~6岁儿童保健系统管理，在健康检查的同时进行耳及听力保健，其中6、12、24和36月龄为听力筛查的重点年龄。　0~3岁婴幼儿，采用筛查型耳声发射仪、听觉行为观察法或便携式听觉评估仪进行听力筛查；3岁以上儿童障上述筛查外，推荐结台鼓室图检查，分别在4、5、6岁各进行一次筛查。　任何一项筛查结果呈阳性者，应该及时转诊。

常见的耳源性眩晕疾病良性阵发性位置性眩晕(BPPV)良性阵发性位置性眩晕又称为耳石症，指头部迅速运动至某一个或多个特定头位时，出现短暂的阵发性的眩晕，如起床、翻身时出现短暂的不同程度的眩晕。该病发率高，占眩晕疾病病因的第一位。此病虽为耳鼻喉科疾病，但患者常首诊于神经科，易误诊为梅尼埃病及颈性眩晕等而漏诊误诊。昆医附一院耳鼻喉科听力学门诊已开展耳石复位治疗，能帮助良性阵发性位置性眩晕患者得到快速有效的治疗和康复。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏前庭神经元炎前庭神经元炎系因前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病，多数患者病前两周左右有上呼吸道病毒感染史，部分患者也可无明显呼吸道感染病史。患者可出现不同程度的眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、漂浮感等。该病在急性期通过适当的药物治疗可以有效的改善症状，后期若遗留有平衡功能障碍可进行平衡功能康复训练。昆医附一院耳鼻喉科听力学门诊可针对急慢性耳源性眩晕和平衡功能不稳进行治疗和康复指导。梅尼埃病梅尼埃病曾称美尼尔综合征，该病临床表现为反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。该病除了对症治疗以外，生活方式的调整和护理对于避免复发非常重要。昆医附一院耳鼻喉科听力学门诊可针对梅尼埃病进行系统的治疗的健康护理咨询。其他眩晕疾病：很多眩晕患者经过常规内科检查和普通影像学检查后无法发现确切病因，可到耳鼻喉科听力学门诊进行相应的咨询和特殊检查，往往可以明确病因，如突聋伴眩晕、半规管功能减退/麻痹、迟发型膜迷路积水、上半规管裂综合征、前庭阵发症等听力学门诊出诊时间：周一至周五上午听力学门诊地点：昆医附一院门诊四楼耳鼻喉科一号诊室听力学门诊出诊医师：郭敏 主治医师

昆医附一院耳鼻咽喉科听力眩晕诊疗中心由专业耳科医师、听力师和护理人员组成，包括听力学专科门诊、手术病房和听力及平衡功能检查室，为您提供耳聋、耳鸣和眩晕疾病的专业诊疗和康复服务。欢迎您到耳鼻咽喉科听力眩晕诊疗中心就诊咨询（可挂听力学门诊号即可就诊）昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏 诊疗内容1. 新生儿听力筛查及婴幼儿、儿童听力疾病的诊治2. 成人耳聋耳鸣诊治3. 急慢性中耳炎、分泌性中耳炎的诊治和手术治疗4. 听力康复：包括人工耳蜗植入、人工听骨植入、其他人工听觉设备植入、助听设备咨询、人工耳蜗手术前后评估和调机5. 耳聋基因检测和咨询6. 周围性眩晕诊治:包括良性阵发性位置性眩晕（即耳石症）的诊治和复位、梅尼埃病、前庭神经炎、其他耳源性眩晕疾病的诊治7. 小耳畸形、外耳道闭锁手术治疗及听力康复

基因诊断——揭开耳聋的神秘面纱什么是耳聋基因诊断？昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏“为什么父母听力正常却生育了聋哑孩子？”，“是否聋哑人结合就只能生育聋哑后代？”，“为什么孩子打了一针庆大霉素就再也听不到声音？” 为什么孩子听力越来越差却找不到病因？耳聋基因诊断的出现可以很好地解释上述问题。耳聋基因诊断又称耳聋分子诊断或DNA诊断，是通过分子生物学和分子遗传学的技术，检测耳聋相关基因分子结构水平和表达水平是否异常，从而对耳聋的病因做出判断。我国聋人群体中最主要的致聋基因包括GJB2、SLC26A4和线粒体12SrRNA基因。超过一半的中国遗传性耳聋患者由上述基因突变致聋。哪些人需要进行耳聋基因诊断及产前诊断？ 1.耳聋患者及其主要家庭成员：对耳聋患者进行基因诊断有助于明确耳聋病因，对患者家属进行耳聋基因检测有助于明确家庭成员耳聋基因突变的携带状态，便于在其婚育前给与科学的遗传咨询和指导；2.育有耳聋孩子的正常听力父母：有些已经生育过耳聋孩子的正常听力父母，希望生育健康听力下一代，那么通过孕前及产前基因诊断为其家庭中的耳聋孩子明确病因后，并对其进行生育前指导，可以避免此类家庭再次生育耳聋孩子。3.拟应用氨基糖甙类药物（如庆大霉素、链霉素等）治疗的人群：在拟应用氨基糖甙类药物治疗的人群进行药物敏感线粒体突变的检测有助于筛查出敏感个体，给与用药指导，避免用药后耳聋的发生。4.新生儿和婴幼儿：新生儿和婴幼儿进行听力筛查联合耳聋基因检测，可以提早发现迟发性耳聋等，从而对早期治疗干预耳聋具有重要意义。什么时候进行耳聋基因检测？1.耳聋患者在发现耳聋后即应进行耳聋基因诊断2.耳聋青年婚配前进行耳聋基因检测3.氨基糖苷类药物治疗前 4.新生儿和婴幼儿如何进行耳聋基因诊断？耳聋基因诊断对于待检测者而言，只需采集3毫升外周血（婴幼儿采集几滴足跟血），由专业人员进行检测。需要注意的是，拿到耳聋基因诊断结果后要找有资质的医生解读和指导。昆医附一院可提供专业的耳聋基因检测，耳鼻喉科听力学门诊由经过中国遗传学会和耳内科医师协会耳聋基因遗传咨询培训合格的医生进行咨询和诊断。

（转载自杨佳燕 孙雯 张华 听力学与耳鼻咽喉头颈外科 昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏在助听器验配时，时常会有患者询问，佩戴助听器是否会造成听力的进一步下降？答案是否定的。在验配助听器前，患者需要进行一系列的听力检查与评估。包括纯音测听、声导抗与言语测试。如果患者符合助听器验配标准，再根据患者本身的听力图进行选配。并且，对于初次验配的患者，验配师会将放大有所保留，不会调到最大音量。待其适应一段时间后，再将音量进一步调高，直到患者满意为止。其次，助听器的最大声输出不会超过患者的不舒适阈，也就是说不会让您不舒服，保证了听力不会进一步下降。现如今，数字助听器已逐步取代了模拟助听器的使用。而数字助听器最大的优点之一，就是对大声的压缩功能。在日常的佩戴中，偶尔有突然间的强声（如，关门声、汽车喇叭等），而助听器对这样的大声，会在千分之几秒内压缩，保证不将过大的声音传到耳朵里面。验配师甚至可以通过设置，将强声瞬间降低，这就是瞬时降噪功能。这进一步保证了助听器佩戴者不会由于大声造成听力的二次损伤。在门诊试戴时，患者常常会反映助听器里有“噪声”，担心这会影响听力。其实，这并不是患者所认为的“噪声”，而是由于患者听力损失，原先客观存在的小声听不见，而戴上助听器后，这些小声都被放大，患者误以为是噪声。现在助听器本身的“本底噪声”和失真成分远远好于国家/国际标准，比如其本底噪声远远低于我们日常安静办公室的噪声，几乎对现有的残余听力没有伤害。因此，对于听力损失的患者，佩戴助听器并不会影响听力。一般来说，随着年龄的增长，人体各项生理功能逐渐减退，内耳毛细胞凋亡，听功能下降。并且，其他基础病（如糖尿病、心血管疾病等）也可能造成听力下降。所以，老年聋患者听力进行性下降与是否佩戴助听器几乎无关。而不使用助听器，导致听觉功能和大脑功能减退则是肯定的。

头昏、头晕和眩晕虽同为临床上的常见症状，由于其受损靶器官和发病机制上的区别，临床表现互不相同，治疗原则亦各有别，故不能算是一回事，但至今仍有不少病人和医生不加区别地将其混为一谈和长期误用，因而导致临床上的误查、误诊和误治病例实不少见。为此有必要给大家提个醒。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏 一、头昏 主要表现为持续的头脑昏昏沉沉不清醒感，系由大脑皮质高级神经活动功能降低所致，与头颈和躯干的活动无关.多伴有头重、头闷和失眠等其它神经官能症或/和慢性躯体性疾病的临床症状，劳累和紧张时加重，休息和心情轻松时减轻。多见于神经衰弱或慢性躯体性疾病等病人。 二、头晕 主要表现为间歇性的头重脚轻和步态摇晃不稳感（平衡障碍），多于行立起坐卧等动作中或用眼时加重。临床上常见的有： 1、眼性头晕 伴有视物模糊不清，系由视力障碍或眼肌麻痹所致。头晕于睁眼、用眼时加重，闭眼后缓解或消失。查体可发现视力或眼肌运动功能等方面的异常。多见于屈光不正(最常见)、视网膜黄斑病变和各种先天性眼病等导致的视力障碍、以及眼外肌麻痹（常伴有复视）等病人 2、深感觉性头晕 伴有踏地不实和踩棉花样不稳感，系由脊髓后索或下肢周围感觉神经病变导致关节/肌腱部位的深感觉不能被准确地上传至大脑皮质感觉区所致。头晕多于行立起坐等活动中出现，动作停止后消失，闭眼和暗处加重，睁眼和亮处减轻（因视力代偿）。查体有肢体肌张力降低、腱反射和深感觉减退或消失等神经体征。多见于亚急性后侧索联合变性、后索硬化和末梢神经炎等神经系统疾病病人。 3、小脑性头晕 伴有行立等活动中的酒醉样步态不稳感，系由小脑系统病变导致躯干和肢体动作的不协调所致。头晕多于行立起坐卧等活动中出现，动作停止后消失，睁闭眼无影响（因视力不能代偿）而与深感觉性头晕有别。查体有肢体肌张力降低、腱反射减弱和小脑性共济失调等小脑体征。多见于小脑炎、变性、血管病和外伤等疾病病人。 4、耳石性头晕 伴有行立起坐卧和翻身等活动中的不稳感，系由内耳耳石平衡功能障碍所致。头晕多在头位和/或躯干直线活动中出现，动作停止后消失。如椭圆囊耳石病变，头晕仅见于蹲下、起立和直线前后行走等活动之中；如球囊体耳石病变，头晕仅见于左右摆头、侧翻身和身体左右直线活动之中；如球囊角耳石病变，头晕仅见于仰、俯卧位起卧活动之时。重症病人也可伴有恶心、呕吐等自主神经症状症状。睁闭眼无影响（因视力不能代偿）。病侧耳石功能和听力检查常有异常。多见于丹迪综合征（Dandy syndrome）等内耳病变病人。 三、眩晕 主要表现为发作性的而客观并不存在的一种自身或/和外物按一定方向旋转、浮沉、漂移或翻滚感（运动性幻觉），系由内耳迷路半规管壶腹嵴神经末梢、其神经传入径路或大脑皮质前庭投影区病变，或自动转体和前庭功能检查等人为刺激，引发人体自身的空间定向和平衡功能障碍所致。眩晕发作无定时，持续时间长短不一。常可由过劳、激动、失眠、月经来潮或烟酒过量等因素而诱发。发病时睁眼、头动和声光刺激时加重，闭眼、静卧不动时减轻，常伴有自发性眼球震颤、错定物位、定向倾倒和恶心、呕吐等症状。病侧半规管功能检查有异常。多见于梅尼埃氏病、壶腹嵴顶结石病等病人。

保护听力2015年国际爱耳日：3月3日关切的理由对于在夜总会、迪厅、酒吧、电影院、音乐厅、体育赛场、甚至是健身操房等文娱活动场所越来越多地接触到巨大的声响，人们越来越感到担心。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏随着技术的普及，人们使用音乐播放器等设备时往往以不安全的音量播放，而且听的时间过长。经常参加此类活动存在发生不可逆转的听力损失的危险。世界卫生组织估计，全世界有11亿年轻人面临由不安全的用耳习惯导致的听力损失风险。4300多万 12-35 岁的人存在各种原因引起的残疾性听力损失。在中等收入和高收入国家的12-35岁少年和青年中：近半数人员用MP3播放器和智能手机等个人音频设备收听时开的音量大到了不安全的程度。约40%的人在夜总会、迪厅和酒吧接触到很可能具有破坏性的声级。如何保护听力？保持低音量。 听个人音频设备时可以调低音量。明智的做法是：在听力安全范围内收听。确定个人音频设备的听力安全水平，在安静环境下将其音量设置在不超过最大音量 60% 的舒适水平。带耳塞。如果经常去夜总会、迪厅、酒吧、体育赛场和其它嘈杂场所，使用耳塞保护听力。安放得宜的耳塞可以大大降低接触到的噪音音量。使用合适的插入式/头戴式耳机，如有可能，使用降噪耳机。如果选用合适，耳机可以让使用者在音量降低的情况下也能听清音乐。降噪耳机可以降低背景噪声，这样你就可以听到音量更低的声音。限制从事有噪音活动的时间。接触噪音的持续时间是决定总体声能水平的重要因素之一。有一些办法有助于缩短持续接触噪音的时间。明智的做法是：让听觉器官不时短暂休息。去夜总会、迪厅、酒吧、体育赛事和其它嘈杂的场所时，不时离开让听觉器官短暂休息有助于减少接触噪声的总时长。避开巨大声响。在噪音巨大的场所，尽量远离扩音器等声源。呆在场所内比较安静的地方也能减少接触噪音。限制每天使用个人音频设备的时间。虽然降低音量可以发挥重要作用，将个人音频设备的使用时间限制在每天不超过一小时非常有利于减少接触噪音。监测听力安全水平利用智能手机技术测量噪音暴露水平，使自己了解来自个人音频设备的噪声性听力损失风险。有些手机应用程序可以显示以分贝为单位的噪音强度，表明接触的噪音等级是否危险。了解你的产品及其安全特征和听力安全水平。注意听力损失的迹象如出现耳鸣，听门铃、电话铃和闹钟铃等高音时有困难，听不清别人讲话（特别是在电话上），或者在餐馆或其它社交场合等嘈杂环境中跟不上别人的谈话，则应寻求听力保健专业人员的帮助。定期检查听力利用学校、工作场所和社区提供的服务，定期检查听力。此类筛查有助于及早发现听力损失的初步迹象。保护听力。听力一旦受损，不会失而复得！

人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。由于人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术，因此在适应证的选择、手术前后的评估、手术、术后调机和听觉言语康复方面都需要一份可供参考的标准。本指南旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复工作者提供指导性的意见，使我国的人工耳蜗植入工作达到规范化和标准化，从而提高治疗效果，避免不必要的风险。昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要耳科医师、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组，协作开展工作。 适应证的选择一、患者的选择标准对于双耳重度或极重度聋，病变部位定位诊断于耳蜗者，可以选择人工耳蜗植 入。语前聋患者的选择标准:1.双耳重度或极重度感音神经性聋;②最佳年龄应为12个月～5岁;③配戴合适的助听器，经过听力康复训练3～6个月后听觉语言能力无明显改善;④无手术禁忌证;⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有听力语言康复教育的条件。语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳，这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础，自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差，是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。2.语后聋患者的选择标准:①各年龄段的语后聋患者;②双耳重度或极重度感音神经性聋;③助听器无效或效果很差，开放短句识别率≤30%;④无手术禁忌证;⑤有良好的心理素质和主观能动性，对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有家庭的支持。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。一般来说，发病年龄早，耳聋病程较长者手术后效果较差。此外，手术后生活和工作中的聆听环境也可影响到人工耳蜗植入的效果。3.手术禁忌证:①绝对禁忌证，包括内耳严重畸形病例，例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如;严重智力障碍;无法配合语言训练者;严重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;②相对禁忌证，包括全身一般情况差;不能控制的癫痫;没有可靠的康复训练条件。分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除，修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3～6个月后行人工耳蜗植入术。二、术前评估1.病史采集:通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因，如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。2.耳科学检查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。3.听力学检查:①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(ＡＢＲ)，40Ｈｚ相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配，一般需要双耳配戴，选配后要做助听听阈测试和言语识别测试，再行听觉语言训练3～6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。听力学评估标准:①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80ｄＢＨＬ(0.5、1、2、4ｋＨｚ的平均值，ＷＨＯ标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%，而听力损失大于或等于75ｄＢ也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(ＦＤＡ)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估，包括:ＡＢＲ检查声输出时无听觉反应(120ｄＢＳＰＬ);40Ｈｚ相关电位检测2ｋＨｚ以上频率最大声输出时无反应，1ｋＨｚ以下频率>100ｄＢ;多频稳态测听2ｋＨｚ以上频率105ｄＢＨＬ无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2ｋＨｚ以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图)，言语识别率(双字词)得分低于70%，确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者，如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况，并由他们承担手术风险。4.影像学评估:影像学检查是选择患者至关重要的检查，应常规做颞骨薄层CT扫描，必要时需做头颅磁共振、耳蜗三维重建和内耳道断面扫描。5.语言能力评估:对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能)，包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿，采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价，以此判断患者现阶段的语言能力状况。6.心理、智力及学习能力评估:对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验，3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分，格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者，应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下，或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者，应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难，帮助家长建立客观的心理期望值。< p="">7.儿科学或内科学评估:做全身体格检查和相关的辅助检查。8.家庭条件和康复条件:接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练，否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。三、听觉语言康复的准备应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性，特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施，康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点，为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者，应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难，帮助家长建立客观的心理期望值。<-->转载自对中国人工耳蜗植入工作指南变动的解读（2013版）听力学与耳鼻咽喉头颈外科

第17次全国爱耳日主题  “关注儿童听力健康”昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏为迎接全国爱耳日，昆医附一院耳鼻喉科拟于2016年3月3日举办爱耳日义诊活动。义诊时间：2016年3月3日上午9点-11点地点：昆医附一院门诊四楼耳鼻喉科诊区活动内容：听力保健知识宣传免费耳部检查助听器和人工耳蜗验配咨询耳聋遗传基因咨询如果您有以下问题请到我们的义诊现场进行咨询：哪些情况会导致宝宝听力受损？如何早期发现宝宝的听力问题？如何保护宝宝的听力？宝宝如何进行听力检查？宝宝有听力问题如何治疗？耳聋是否会遗传？有关婴幼儿、儿童、成人听力的其它问题

在线问答 2014年2月昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科郭敏问：我怎样才能让我孩子的耳朵保持清洁？答：耳朵是自我清洁的器官，不需要任何主动清洁。只要清洁耳朵外部就可以了。没有卫生专业人员的处方，不要把任何东西插入耳朵或注入任何液体。问：为什么我的孩子耳痛？答：造成耳痛的问题可能有：耵聍（耳垢）栓塞；耳道急性感染；耳膜急性感染；中耳积液。为查明问题，应带孩子去做耳科检查。耳痛可能会导致严重问题，所以不应轻视。问：我如何才能预防孩子出现耳部感染？答：对耳朵进行良好护理就能防止出现大多数耳部感染。其中应牢记的一些重要事项有：不要让脏水进入耳朵。不要拍打孩子，尤其是耳部，以免伤及耳膜。对耳痛、听力减退和耳内潮湿等问题保持警觉，确保对急性耳部感染尽早做出诊断。教育孩子不要向耳朵内插入任何物品，比如铅笔、橡皮、发卡等。问：我可以使用传统疗法或草药在耳内进行治疗吗？答：不可以！这可能会损伤耳道和耳膜，并造成感染。问：耳部遇有问题时，我应在何时带小孩去看医生？答：当孩子抱怨有以下问题时，应当尽早去看医生：耳朵疼痛；耳朵有流出物；听力丧失；言语能力发育不当；孩子不理解你的适当话语。问：在高声噪音中呆多久会有危险呢？答：听力危害程度取决于噪音水平和暴露时间。最好是立即采取保护措施，以防受到高声噪音影响。应在进入嘈杂区域前佩戴护耳器（如合适的耳塞等）。问：我喜欢戴着耳机听高声音乐，这会损伤我的听力吗？答：如果长时间播放高音量音乐，会加剧听力损失风险。事实证明，使用大多数装置，通过耳机以最大音量的95%连续收听5分钟，听力就会受损。如用耳机听音乐，为保护听力，应尽量降低音量，并应注意隔一段时间休息一下。