方铁

方铁 北京儿童医院功能神经外科从2015年开始开展迷走神经刺激手术治疗儿童难治性癫痫，目前累计治疗400例以上的患儿。我们是国内使用迷走神经刺激治疗儿童药物难治性癫痫例数最多的单位和个人。 在实际工作中，我们发现患儿颈部切口瘢痕非常小，大多数患儿颈部瘢痕几乎看不出来。但是，胸部的瘢痕比较明显。大多数伤口问题在胸部伤口。 随着手术经验的不断积累，我们在近期开展了单切口的迷走神经刺激器植入手术，仅仅使用一个颈部小切口。目前，我们完成了10例单切口迷走神经刺激器植入手术，效果非常好，进一步减少创伤，增加美观程度，减少手术切口问题。 迷走神经刺激手术属于微创的神经调控手术，其最大的优点是微创，可逆，在控制癫痫的同时改善认知能力。其中，微创是一个重要的核心。单切口技术使得迷走神经刺激术的创伤进一步减小，伤口问题的比例进一步缩小。 在临床工作中，我们总结大宗病例，在我们原有的经验基础上不断改进技术，提高手术质量，让更多患儿获益！

美国神经脊柱外科高速发展带给我们的启示方铁北京儿童医院儿童功能神经外科方铁美国神经外科协会关于神经外科的定义明确提出神经外科治疗的疾病范围包括中枢神经系统，周围神经系统和自主神经系统以及其支持结构（包括颅骨，脊柱和相关的韧带）和供血血管组织[1]。神经脊柱外科是指神经外科医生从事的脊柱外科部分，包括脊柱，脊髓以及其供血血管组织，实际上涵盖了整个脊柱外科范围。神经脊柱外科更强调保护神经功能的完整性，强调手术中使用神经功能监护以及使用显微外科手术技术等。脊柱外科作为神经外科和骨科的一个重要组成部分目前还没有完全独立成为一个完整的二级学科，因此没有一个完整的学科定义和培训系统，实际工作由神经外科医师和骨科医师共同开展。神经脊柱外科是神经外科的重要组成部分，亦是神经外科中发展最为迅猛的一个分支。在美国和欧洲以及部分亚洲国家中，神经脊柱外科是神经外科医生的主要工作领域，约占据神经外科日常工作的50-70%。然而在我国，神经脊柱外科长期被神经外科医生所忽视，脊柱外科的绝大部分工作被骨科医生所占据。直到近些年，一些神经外科医生中的有识之士开始重视神经脊柱外科的发展。本文通过分析美国近20年神经脊柱外科高速发展的经验，进而初步探讨如何更为有效的在中国开展神经脊柱外科。一．美国神经脊柱外科的高速发展美国神经脊柱外科的发展取得了令人瞩目的成就。目前在美国脊柱外科领域，神经外科医生已经成为行业的领导者，占据了脊柱手术总量的大部分。2012年，美国全年开展脊柱外科手术约1,000,000 例，较前一年增长了2%，其中脊柱固定和脊柱融合手术占据50%左右，其余一半为简单的椎间盘切除手术。在椎间盘切除术领域中，神经外科一直占据主导地位。在颈椎固定手术领域（总计261,000例），神经外科开展了约60%以上；在腰椎固定领域（总计243,000例），神经外科开展了 40%以上[2]。从目前的趋势看，神经外科在脊柱外科领域内所占比重正在逐年增加。在美国，许多神经外科医生很早就已经意识到如果神经外科丢失脊柱外科部分会带来多么严重的危害。早在1973年，美国的神经外科医生Richard Bergland就在新英格兰杂志上发表题目为“神经外科可能消亡”的文章：他指出神经外科医生必须开展脊柱外科，否者神经外科将面临严峻的领域萎缩的问题[3]。神经外科医生在脊柱外科尤其是在脊柱融合和内固定领域的发展离不开Sanford Larson医生的伟大贡献[4]。Larson医生是美国威斯康星医学院神经外科的创立者，美国第一个神经脊柱外科专科培训项目的建立者（1987年）。Larson医生一直致力于脊柱生物力学和复杂脊柱重建领域，因此从技术角度，Larson同骨科医生没有差别。他培养了大量的神经脊柱外科医生，并吸引更多的神经外科医生进入神经脊柱外科领域。1987年，在一批有着深谋远虑的神经外科大师的建议下，时任美国神经外科协会主席David Kelly在美国整个神经外科协会范围内发起了神经脊柱外科促进运动[5]。美国神经外科协会在所有的神经外科住院医培训中心建立脊柱外科培训计划，增加脊柱外科的考试科目。同时，美国神经外科协会进一步明确了神经外科的概念和相关疾病治疗范围，确定了脊柱作为神经系统的支持结构完全属于神经外科范畴，脊柱固定和脊柱融合手术也完全是神经外科技术。美国神经外科协会认为神经外科住院医师培训完全可以使神经外科医师达到骨科的脊柱外科专业训练水平。神经外科医生完全可以完成复杂脊柱重建手术。这在法律法规上为神经外科医生大举进入复杂脊柱重建领域铺平了道路。直到20世纪80年代神经外科医生才开始真正涉入脊柱畸形纠正和脊柱内固定领域中。在颈椎手术中，越来越多的颈椎外伤由神经外科医生治疗。美国神经外科医生Caspar, Cooper, Sonntag和 Haid 领导了这一变革。神经外科医生通过使用钢丝固定技术以及颈椎侧块固定和前路钛板固定技术取代了骨科医生传统保守治疗使用的牵引和外固定技术，这使得患者能够更快的康复和恢复正常生活。但是在胸腰椎内固定领域，骨科医生仍然占据主导地位，而且非常排斥神经外科医生的进入。神经外科医生同骨科医生在脊柱内固定领域尤其是胸腰椎内固定领域出现了激烈的竞争。在这一竞争中，美国神经外科协会发挥了巨大的作用。从1985年开始，美国神经外科协会举办了大量的脊柱内固定培训项目，在各种神经外科会议上增加了脊柱外科内容和脊柱外科培训[6]。在这个时期，骨科医生对神经外科医生充满了敌意。甚至出现神经外科医生参加骨科医生组织的内固定培训班时被赶出课堂的现象。这种状况出现戏剧性的改变发生在20世纪90年代。当时出现了针对椎弓根固定系统的诉讼案。这不仅涉及到公司的天价赔偿，同时关乎到椎弓根固定系统的生死存亡。美国的骨科医生终于认识到如果想赢得诉讼案，他们必须联合神经外科医生共同努力。最终在神经外科和骨科以及相关公司的共同努力下，椎弓根固定系统最终获得FDA的认可，获得了广泛的应用。在这之后，骨科医生开始接受神经外科医生进入复杂脊柱重建领域，他们认识到：只有在骨科和神经外科的共同努力下，脊柱外科才能获得更大的发展。在此后，出现了这两个专业医生共同参加的脊柱外科协会，比如北美脊柱外科协会。在一些原有的专业协会中如脊柱侧弯研究协会，美国神经外科协会等，出现了神经外科和骨科医生相互邀请加入的现象。神经外科同骨科的协作促进了脊柱外科的飞速发展。在众多神经外科医生的共同努力下，神经脊柱外科经过了约20年的飞速发展，取得了非凡的成就。在这一过程中，许多神经外科医生做出了突出的贡献，这些大师中有许多我们中国神经外科医生熟悉的名字, 比如；William Scoville提出了颈椎后入路手术；Ralph Cloward开展了颈椎前路手术和腰椎后路融合手术；Alan Crockard开展了颅颈交界区域经口手术入路；Edward Benzel系统的开展了脊柱生物力学研究；Amold Menezes系统的开展颅颈交界区域畸形手术治疗的研究；Ronald Apfelbaum开展齿状突骨折内固定技术；Dennis Maiman系统开展脊柱损伤研究；Volker Sonntag建立美国规模最大的神经脊柱中心，培养了大量神经脊柱外科外科医生。Richard Fessler系统的开展微创脊柱手术，开拓了微创脊柱手术的应用范围。Kevin Foley提出微创脊柱外科概念，发明和完善了微创脊柱外科手术工具；Paul McCormick提高了脊柱肿瘤手术技术；Christopher Shaffrey引导神经外科医生开展脊柱侧弯手术。Sonntag 和 Theodore[7]明确指出：“脊柱外科是神经外科住院医师最主要的培训内容，这种培训从神经外科住院医师一进入到培训系统中就已经开始了。神经外科住院医师的培训内容很好的包括了脊柱外科的最新进展，这包括手术技术，手术入路和脊柱生物力学知识；神经外科住院医师培训是美国唯一的一个在住院医师阶段就能完成脊柱外科培训的住院医师培训系统。”美国前神经外科协会主席Kelly医生认为“神经外科住院医师完成神经外科培训后从概念上讲就是脊柱外科医生，尽管有一些神经外科住院医师在培训结束后并不再从事脊柱外科领域；神经外科住院医师接受的脊柱外科培训包括了从颅颈交界区域至骶骨间所有的脊柱外科疾病[8]。”进入21世纪，脊柱外科迎来了黄金年代。从1996年到2001年，脊柱融合手术增加了77%[9]。在同一阶段，髋关节和膝关节置换手术只增加了13%。从1992年至2003年，美国国家医疗保险用于脊柱融合手术的支出增加了500%。在1994年，在美国每年脊柱植入材料的年销售额约2.64亿美元，而2008年销售额为74.5亿美元，据估计销售额每年还在以7%的增张速度增长。由于老龄人口的不断增多，脊柱外科会持续保持高速发展。而神经外科和骨科在脊柱外科领域的相互合作也进一步促进脊柱外科的飞速发展。二．美国神经脊柱外科高速发展带给我们的启示回顾美国神经脊柱外科的发展，我们不得不深入思考中国神经脊柱外科如何发展。美国注册神经外科医生约3700名左右，我国约有1万2千名神经外科医生[10]。美国神经外科医生绝大多数（约占70%）在从事神经脊柱外科领域，尤其在基层医院，神经外科医生的工作基本以脊柱外科为主。而我国的神经外科医生仅有非常小的一部分开展神经脊柱外科，我国的基层医院神经外科常常面临着无病人可医的尴尬局面。简单的讲，我国神经外科实际上已经彻底成为老百姓所称呼的“脑外科”了，已经将神经脊柱这个神经外科最大的领域几乎放弃。造成这一现象的原因非常复杂：这既有历史的原因，也有中国骨科学包括中医骨科发展一直非常强势以及中国神经外科学术行业协会没能真正起到作用等更为深层次原因。从根本原因上讲，并不是神经外科医生总体人数不够而不得不放弃脊柱外科领域。近年来，一些神经外科的有识之士开始认识到开展神经脊柱外科的必要性，开始呼吁开展神经脊柱外科。对比美国神经脊柱外科的发展，我们发现我们并没有采取行之有效的有针对性的发展措施。在80年代初，美国神经外科也几乎丢失神经脊柱外科（和我们现在面临同样的问题），但是经过制定行之有效的发展计划并付诸实施，经过20年左右发展，现在美国神经外科已经主导了美国脊柱外科领域。仔细分析美国神经脊柱外科的发展经验，我们认为开展神经脊柱外科是一个系统工程。这需要整个神经外科行业协会共同努力；需要神经外科医师在知识结构上，手术技能上，住院医师培训方案上以及让整个社会了解神经脊柱外科等方面下大力气做出实质性的工作。神经外科医生需要团结起来，为整个神经外科的前途共同奋斗。有很多例子可以说明这种团结和行业协会共同努力的重要性。十几年前，神经血管介入领域绝大多数被放射科医生占据，但是经过我国神经外科医生的不懈努力，现在已经有越来越多的神经外科医生从事神经血管介入领域。美国脊柱外科发展的另一个重要的经验在于神经外科和骨科医生的团结合作。正是在这两个专业医生的共同努力，互相取长补短，互相学习的过程中脊柱外科取得飞速的发展。骨科医生在脊柱生物力学和脊柱内固定方面有着深厚的知识基础，因此神经脊柱外科医生初期在这些领域里从骨科医生那里学到了很重要的知识和手术技能。在另一方面，神经外科医生的显微外科手术技巧，神经和血管保护技巧以及术中止血的技术为脊柱外科技术的发展带来了革命性的变革。1977年，神经外科医生Yasargil将手术显微镜引入椎间盘切除手术中，带来了显微椎间盘切除的概念，明显的提高了手术效果[11]。骨科医生和神经外科医生互相借鉴技术极大的促进了脊柱外科的发展。1992年，美国的骨科医生Kambin首先将关节镜用于后外侧入路椎间盘切除手术中，提出微创内窥镜椎间盘切除术的概念[12]。这种技术有着微创的优势，但是也有明显的不足，比如手术适应症较局限，工作管道较小造成视野暴露有限以及技术不宜掌握等。1997年，美国神经外科医生Foley提出显微内镜椎间盘摘除概念，将管状牵开系统和内窥镜引入脊柱手术中。这一系统有着多种口径的工作管道，可以使用内窥镜也可以使用手术显微镜[13]。这种技术很快得到大多数脊柱外科医生（包括骨科医生和神经外科医生）的认同，获得了广泛的使用。其后，这种技术又被应用到微创脊柱固定和脊柱肿瘤手术中，获得了越来越大的应用范围。当我们审视我国脊柱外科的发展时，我们发现中国骨科医生排斥神经外科医生开展脊柱外科，因此中国骨科医生在显微手术以及微创脊柱外科理念等方面要远远落后于他们的美国同行。我们认为随着我国医疗法规的逐渐完善和健全，在高风险的颈椎和颅颈交界区域手术中，中国的骨科医生必然会希望得到神经外科的支持和协作，只有这样才能真正提高这一领域的医疗水平，降低手术风险。当然，神经脊柱外科的发展最主要还是依靠于神经外科医生的自身努力。如果我们真正认真的研究并吸取美国神经脊柱外科发展的成功经验，真正持之以恒、脚踏实地的去发展神经脊柱外科，那么几十年后中国神经脊柱外科的发展经验将会成为世界神经脊柱外科发展的宝贵经验。参考文献[1] http://www.aans.org/Patient%20Information.aspx.[2] www.MyAANS.org (accessible by AANS members only), AANS National Neurosurgical Procedural Statistics, 2012Survey.[3] Bergland RM: Neurosurgery may die. N Engl J Med, 1973, 288:1043–1046.[4] http://www.mcw.edu/neurosurgery/education/Hxprespectives.htm.[5] David L. Kelly. The Spine Task Force of Neurosurgery. Surgical Neurology, 200462 (6), 482-485.[6] Gerald E. Rodts. 2010 CNS Presidential Address Neurosurgical Pioneers: Foundation for Future Innovation. Clinical Neurosurgery, 2011.Volume 58. [7] Sonntag VK, Theodore N: Honored guest presentation: Leading the future of spinal surgery. Clin Neurosurg, 2003, 50:178–206.[8] Traynelis VC, Andrews BT, Awad IA, et al: Resident curriculum guidelines for neurosurgery. Congress of Neurological Surgeons Education Committee. Clin Neurosurg, 2000, 47:589–681.[9] Weinstein JN, Lurie JD, Olson PR, Bronner KK, Fisher ES. United States’ trends and regional variations in lumbar spine surgery: 1992-2003. Spine (Phila Pa 1976). 2006, 31(23):2707-2714.[10] 张玉琪，薛超强，毛颖等。中国神经外科医师队伍的现状和发展。中华神经外科杂志，2011，27（3）：217-219。[11] Yasargil MG: Microsurgical operation for herniated disc, in Wullenweber R, Brock M, Hamer J, Klinger M, Spoerri (eds): Advances in Neurosurgery. Berlin, Springer-Verlag, 1977, pp 81–81.[12] Kambin P, Cohen LF: Arthroscopic microdiscectomy versus nucleotomy techniques. Clin Sports Med, 1993, 12:587–598.[13] Smith MW, Foley KT: MED: The first 100 cases. Presented at the AnnualMeeting of the Congress of Neurological Surgeons, Seattle, WA, October,1998.

脑深部电刺激术治疗儿童运动障碍疾病扭转痉挛是儿童青少年期最常见的运动障碍疾病，致残性很高，严重影响患儿及其家庭的生活质量。患病患儿异常的神经肌肉放电产生不自主的持续的肌肉收缩导致异常的扭转和重复运动最终导致疼痛和致残样的姿势，但是不危及生命。扭转痉挛的病因多样，其中主要包括遗传，基因突变，感染，外伤，中毒等。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁原发性扭转痉挛的病因目前已经比较明确，属于基因突变，突变基因为DYT1-DYT24。继发性扭转痉挛主要包括扭转痉挛型脑瘫等，病因多样，主要原因是出生后的黄疸，外伤或者缺血缺氧引起。目前扭转痉挛的治疗主要包括药物治疗，康复治疗和手术治疗。药物治疗主要包括：抗胆碱能药物，巴氯芬，肉毒素，肌松剂，安定类药物，抗帕金森病药物等。不同的患者对不同药物有部分效果，但是大多数患者药物治疗不满意。康复治疗包括：肌肉训练，运动姿势训练，电刺激治疗和使用支具治疗等。单纯的药物治疗或者康复治疗不能够缓解大多数扭转痉挛患儿的临床症状。近年来，随着脑深部电刺激技术（DBS）在成人患者中的逐渐开展，已经获得了良好的治疗效果。有越来越多的儿童扭转痉挛患者接受了脑深部电刺激手术治疗，取得了很好的治疗效果。脑深部电刺激手术是在上个世纪90年代 开始在临床上使用，逐步广泛应用到成人运动障碍病的治疗中。治疗疾病包括：帕金森病，原发性震颤，以及成人扭转痉挛等。全球范围内目前已经有10万例以上的患者接受DBS治疗。经过近20多年的临床应用，脑深部电刺激技术的有效性和安全性得到了广泛的认可。目前DBS的手术适应症在不断拓宽，已经被应用到抑郁症，老年痴呆，疼痛，厌食症，肥胖，最小意识状态等疾病治疗中。DBS的治疗机制目前不是十分清楚，可能的机制主要包括高频电刺激能够抑制神经元细胞的生理活动，兴奋神经元轴突和树突的生理活动；此外，电刺激能够改变细胞局部环境和基因表达，以及脑组织代谢活动。脑深部电刺激治疗成人原发性扭转痉挛已经得到临床一类研究证据证明；儿童患者的病例报告也得到同成人患者相似的治疗结果。研究表明对于扭转痉挛患儿进行早期的DBS治疗能够的到更好的治疗效果，改善患儿的功能，已经成为一线的治疗方式。大宗文献证明原发性全身或者节段性扭转痉挛, 没有主要的精神疾患, 尽管功能损伤但是没有关节挛缩的患儿手术疗效最好。继发性扭转痉挛因为病因多样，病理机制常常不同，因此目前治疗的效果要差于原发性扭转痉挛。目前扭转痉挛DBS靶点的选择主要有2个靶点，最常用的靶点是Gpi，其次是STN。手术的死亡率低于0.5%， 电磁寿命可以维持9年左右，手术的安全性的到了广泛认可。手术前需要进行多学科术前评估，这包括儿童运动障碍病专业医生，儿童功能神经外科专家，儿童神经心理医生，神经麻醉，精神科, 社会工作者, 康复医师, 医学伦理师等。多学科的术前评估能够更为有效的进行适合患者的筛选，更好的保证手术效果。儿童患者不能接受清醒状态下的手术，这限制了手术中电生理信号的记录和分析，因此手术靶点的确定需要更加精确。 无框架立体定向导航机器人系统结合术中核磁共振能够有效的解决术中靶点确定的问题。无框架立体定向机器人避免了儿童使用立体定向头架的痛苦，保证了定位的准确性；时时的术中头颅核磁保证了术中靶点位置的精确定位以及电极位置的精确定位，确保获得最好的手术效果。  随着脑深部电刺激技术的不断发展，在未来刺激电池寿命更长, 更好的可充电技术保证了电池使用时间，出现可调控的闭合环路刺激装置，减少电池消耗。随着继发性扭转痉挛病因的进一步明确，更为优化的脑深部电刺激靶点和刺激参数进一步优化，提高手术疗效。儿童脑深部电刺激术目前以及在不久的将来会在儿童难治性的震颤，精神障碍包括抽动秽语, 强迫症，癫痫，神经病理性疼痛，记忆修补，神经病理性疼痛，肥胖，最小意识状态，抑郁症，厌食症，自闭症等方面获得更为广泛的应用。。

脑肿瘤是继发性癫痫中常见的原因。儿童良性肿瘤常常以癫痫为首发症状；对于脑胶质瘤和脑膜瘤，癫痫可以是首先出现的甚至是唯一的临床症状。肿瘤本身并不产生癫痫样放电，而是与肿瘤密切相关的脑组织在肿瘤生长的刺激下，出现了变性、代谢异常、细胞膜电位改变，在内或外源因素刺激下引起癫痫发作。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁 手术单纯切除肿瘤，约有20～30％的患者癫痫不能解除，手术前和手术中需要进一步寻找致痫灶，切除肿瘤及其有关的导致癫痫发作的癫痫灶，才有可能达到治愈。因此，有癫痫症状的颅内肿瘤患者，患者应在有癫痫外科治疗经验的机构接受治疗。

美国神经外科住院医师培训系统简介方铁，Rose Du，石祥恩临床医生的培训是一项复杂的系统工程，尤其是对于临床专科医生的培养；世界各主要发达国家都已经建立了符合各自国情的一套完整的专科医生培养体系。本文作者（方铁）在美国经历了一年半的神经外科住院医师培训，现将美国的神经外科住院医师培训体系做一下简单的介绍，希望能够对我国的神经外科住院医师培训制度的不断完善提供一些有益的帮助。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁一． 美国住院医师培训制度产生的历史英国裔加拿大医生Williams Osler 于1888年在美国霍普金斯大学首先创立了现代美国临床医师培训制度。在学习德国的医师培训制度基础上，Osler提出住院医师培训的概念。Osler改变了以往医师培训重理论轻实践的弊端，正如他的名言“如果医生不学习理论知识就如同一艘航船在没有标明海图的海域航行；如果医生不接触患者那么就如同一艘永远没有出海的航船，将会永远停泊在港湾里”。Osler着重强调了接触患者，从患者身上学习医学知识的重要性。在霍普金斯大学附属医院，Osler系统的建立了住院医师培养体系。此后，在美国全国范围内这种体系成为正式的医师培养制度。这种制度不但影响了美国现代医学，同时在世界范围内也开创了现代住院医师培养制度（The principles and practice of medicine: designed for the use of practitioners and students of medicine，W Osler, T McCrae, D. Appleton publication Corp, 1921）。在Osler的建议下，霍普金斯大学附属医院的外科医生William Halsted 创立了外科住院医师培训体系（Cushing, Harvey. The life of Sir William Osler, Clarendon Press, Oxford, 1925.）。Halsted创立的外科医生培训制度在其后的一百年里并没有出现本质的变化，其基本理念与现在的外科住院医培训体系大致相同。 Halsted培训出了美国现代神经外科和泌尿外科的奠基人Harvey Cushing，Walter Dandy和Hugh Young。 毕业于哈佛大学医学院在霍普金斯大学附属医院接受外科医师培训的Harvey Cushing 于1911年在美国波士顿哈佛大学附属的Peter Bent Brigham 医院将神经外科正式从普通外科分离出来，成为一个独立的外科亚专业；在同年，Cushing正式开始培训神经外科专业医师。从1911年到1932年, 他总共培养了22名神经外科专科医生，这些医生日后均成为美国各大医院神经外科的领导者，形成了美国现代神经外科发展的中坚力量。（Sweet WH: Harvey Cushing: Author, investigator, neurologist, neurosurgeon. J Neurosurg 50:5- 12, 1979）. 1920年，在Cushing的倡议下，美国的一些主要从事神经外科工作的外科医师正式组织成立了美国第一个神经外科协会（SNS, The Society of Neurological Surgeons），这标志着神经外科正式从外科中独立出来，成为一个专业。其后，在1931年，以Cushing的学生为主体的神经外科医生成立了另外一个美国神经外科协会(AANS, American Association of Neurological Surgeons)。在分工方面，SNS主要负责神经外科住院医师的培训（http://www.societyns.org/about_sns.html）。1940年，这两个神经外科协会联合发起成立了美国神经外科考试与执照认证委员会（ABNS, the American Board of Neurological Surgery）。该委员会负责神经外科医师执照的考试与认证（http://www.abns.org/content/about_abns.asp）。二． 美国神经外科住院医师培训系统的现状和培训的主要内容目前，美国总共有101个经过美国医学院毕业后教育认证委员会（ACGME）认证的神经外科住院医师培训基地；2013年共有196名神经外科住院医师进入神经外科培训基地接受培训（http://www.acgme.org/acgmeweb/tabid/135/ProgramandInstitutionalAccreditation/SurgicalSpecialties/NeurologicalSurgery.aspx）。ACGME是美国全国性的毕业后医学教育的管理组织，同每个专业协会组织联合负责制定美国全国住院医师的名额分配、招生计划、资格评审、教学大纲的制定和数据统计等工作。在神经外科领域，ACGME同SNS协同制定神经外科住院医师培训相关政策和培训内容；评估和认证神经外科培训基地；根据每个神经外科基地的具体的年手术量，手术种类以及专业设置等确定能够培训的神经外科住院医师人数。美国每年进入神经外科住院医师培训系统的人数是非常稳定的；从2005年－2012年全国每年进入神经外科住院培训系统的人数仅仅增加了16人。美国神经外科住院医师培训的内容并不是一成不变的，其也随着时代和神经外科的不断发展而不断在更新培训内容。最近的2次更新分别出现在2009年和2013年。其中的变化主要体现在对于非神经外科系统的轮转要求以及培训总时长的要求。2009年前进入培训系统的神经外科住院医师第一年要求进行外科系统（不局限于外科系统，也可以选择在神经监护室，外伤等轮转）等轮转，这一年也被称为基本技能轮转；2009年后将基本技能轮转的最低要求降低为3个月；2013年以后的神经外科住院医师不再要求基本技能轮转。2013年后将神经外科住院医师培训的总时长要求提升至最低84个月（7年）。在此之前，神经外科住院医师培训最低要求是72个月（绝大多数神经外科中心实际培训时长是84个月，只有少数单位采用72个月的培训时长）。（一）美国现今神经外科住院医师培训总体要求一． 培训总时长要求为84个月。二． 其中要求54个月的神经外科核心内容培训：（1） 在培训的第6或者7年进行至少12个月的总住院医师培训。（2） 在培训的头3年内完成3个月的基本神经科学知识训练（包括神经内科，神经耳科，神经放射，神经病理等）。（3） 在培训的头三年完成3个月神经外科监护室训练。（4） 建议（不作为必须要求）进行6个月的外科基本技能轮转（包括创伤，普通外科，骨科，耳鼻喉科，整形外科等）（5） 至少30个月的神经外科基本技术训练。三． 30个月的选择性轮转。包括神经病理，神经放射，一年期神经外科亚专业集中培训（包括复杂神经脊柱外科，神经介入，儿童神经外科），神经外科基本科研训练（至少一年）。 (二) 美国神经外科住院医师培训基地普遍采用的具体培训内容（http://www.brighamandwomens.org/Departments_and_Services/neurosurgery/residencyprogram/Residentcurriculum.aspx）：第一年：实习医师。基本技能轮转（6个月外科系统，3个月神经内科，3个月重症监护和神经外科ICU）。熟悉病房住院患者日常管理，掌握外科基本技能，练习使用手术放大镜（放大倍数2.5-5倍）， 熟悉神经外科基本理论知识。第二年：低年资神经外科住院医师。住院医师正式进入神经外科病房轮转。在高年资神经外科住院医师指导下着重培训神经外科的基本技术，轮转脑肿瘤，脑外伤和神经脊柱等神经外科基本专科，同时开始神经外科手术基本技能的培训。负责神经外科病房的基本日常管理。第三年：低年资神经外科住院医师。学习神经外科相关领域的技术（包括血管内介入神经外科，神经影像，神经病理），以达熟练。着重培训神经创伤处理, 可以在儿童医院进行儿童神经外科轮转。在负责病房日常管理的同时开始增加手术基本技术培训。第四年：高年资神外住院医师。在总住院医师的指导下，主管神经外科病房。进行神经外科亚专业的短期（3个月）轮转（包括儿童神经外科，颅底外科等）。第五、六年：主要进行选择性轮转。通过前四年的全面培训，住院医师已经掌握了神经外科的临床基础知识和基本手术技能。第五年用于基础或临床方面的研究，至少为一年时间。第六年继续深入第五年的研究，以获得高质量的文章，或者进行（可以任意选择ACGME认证的神经外科中心）进行一年的集中亚专科住院医师培训（大多数神经外科中心选择进行2年的科研训练）。第七年：总住院医师，以最高权限和责任全盘独立管理神经外科病房的临床事务，领导住院医师团队，在主治医师指导下以术者身份独立进行常见的神经外科手术，最终达到能够独立完成普通神经外科手术。 （三）神经外科住院医师的培训审核和考试美国神经外科住院医师培训要求一个合格的神外住院医师要在7年的培训期间完成1500台以上的手术（第一助手或者主刀），才能够顺利毕业，否则将延期。美国全国联网的住院医师工作量登记系统（ACGME resident case log system），记录了每名神经外科住院医的所有参与手术的情况，并需要上级医生提供认证，确认住院医师确实参加了手术。在神经外科住院医师的培训过程中，住院医师主要集中在第3，4，和7年参加神经外科手术，因此手术培训还是非常集中的，几乎每年需要参加400台手术。 神经外科住院医师需要在培训结束前（一般在第6年）参加ABNS组织的神经外科医生执照初级考试。考试在每年3月份举行，考试内容包括神经科学基础知识，神经外科重症监护，神经影像，神经解剖，神经生物，神经内科，神经药理，神经病理以及神经外科基础知识和手术基本技巧的相关知识等，共计375道题，绝大多数是选择题。 （四）住院医师工作时间要求和相应的福利ACGME 要求住院医师每周最多工作80小时（除非有特殊情况，可以延长到88小时；旧的的规定是100小时）；最多每3天值一个夜班; 两班间必须间隔10小时以保证休息时间；一次工作时间不能超过24小时，如果能够保证至少5小时无打扰的睡眠，工作时间最长可以延长到30小时。(http://www.acgme.org/acgmeweb/tabid/287/GraduateMedicalEducation/DutyHours/Archive.aspx，Kyle M. Fargen; Anindita Chakraborty; William A. Friedman. Results of a national neurosurgery resident survey on duty hour regulations. Neurosurgery. 2011;69:1162-1170)美国2011年平均工资水平43460美元, 培训基地提供给神经外科住院医师的生活费同当地的平均工资水平大致相同, 但随着年资的增高生活费会有一定程度的增长。一般而言，培训基地不为住院医师提供宿舍，但是每日三餐基本是由基地提供（通常以餐券的形式）。基地免费给住院医师提供个体化的手术放大镜和医师资格考试的必备复习材料。此外，基地会为住院医师提供经费购买图书，资助参加SNS组织的住院医师培训课程以及参加学术会议等。 三.总结：美国神经外科住院医师培训系统已经有近百年的发展历史，是一个相对成熟的神经外科专科医师培训体系。尽管这一体系是建立在美国特有的医疗福利制度的基础上，有着其特殊的国情需要；但是，世界上大多数国家都在参照这一培训体系来培养本国的神经外科医师，这也彰显这一体系的合理性。目前，国际公认美国神经外科专科医师培训水平是最高的，培训结束后的神经外科住院医师马上就可以独立开展工作。这个培训体系犹如当年生产出著名的福特T型车的流水线，能够在保证质量的前提下规模化的批量生产。美国在其合理的神经外科住院医师培训系统的基础上，合理的维持了一个良好的人口和神经外科医生的比例，这不但保证了高质量的神经外科诊疗水平，同时也确保了神经外科医生的高收入和社会地位。反观我国的神经外科住院医师培训体系，其还处于初级阶段。神经外科同其它专科医生几乎是采用相同的培训计划，这存在着很多弊端。“他山之石，可以攻玉”，吸取美国神经外科住院医师培训体系的有益之处，能够为我国神经外科住院医师培训体系的合理建设带来帮助。（王忠诚。中国神经外科专科医师培养的法律依据。中华神经外科杂志，2004，433-436。王向宇，徐如祥，张玉琪。中国实行神经外科专科医师培训与颁证的可行性。中华神经外科杂志，2005，21：577-578。）

SPR手术（选择性脊神经后根切断手术），可以解决孩子因脑瘫而产生的肌肉痉挛（僵硬）、走路姿势异常等问题。一般情况下，手术后孩子的肌肉都能恢复正常，不再痉挛，但是走路姿势不一定会完全和正常人一样。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁对于脑瘫严重程度不同的患儿，手术的效果也不同，对于肌肉痉挛程度比较轻，走路姿势只有轻微异常的孩子，手术后基本能和正常人一样；对于肌肉痉挛比较严重，走路姿势严重异常的孩子，手术后能大大改善走路姿势，和正常人相差不多；而对于脑瘫十分严重，无法走路的孩子，手术能让孩子下地走路，虽然姿势不好看，但不用坐轮椅了。另外，手术后还要坚持做半年到一年的康复治疗，有助于孩子的恢复，也能有效避免卧床太久，肌肉再次痉挛的情况。点击观看方铁医生讲小儿脑瘫治疗的系列视频

癫痫外科治疗中心的准入制度研究北京儿童医院儿童功能神经外科方铁方铁近年来随着我国科学技术水平的不断进步以及人民可支配收入的不断提高，接受癫痫外科治疗的病人数量不断增加。同时，有大量的医疗机构开始或计划开始开展癫痫外科治疗项目。针对这一发展趋势，我们认为十分有必要制定相关的癫痫外科中心的准入制度，以更好的在全国范围内开展癫痫外科技术。首先，从宏观范围内我们需要明确我国究竟需要多少个癫痫外科治疗中心。简言之，我们所谈到的癫痫外科治疗中心实际上就是美国癫痫治疗中心联合会所提到的癫痫综合治疗中心3级和4级。我国目前有人口约13亿4千万，每个省的人口数量和医学技术力量差异很大。但是，从长远来看，癫痫外科治疗中心应该以省为单位进行科学设置。我国癫痫的发病率约千分之六，那么1千万人口约有6万癫痫病人；约20％的癫痫患者需要手术治疗，那么6万癫痫患者中约有1万名癫痫患者可能需要手术治疗。但是，目前来看大多数的癫痫患者并没有接受最基本的抗癫痫药物治疗，而且对于手术治疗无论在观念上还是经济承受能力上大都无法接受。另一方面，癫痫外科中心的设置需要多学科合作，设备和人员投入巨大。因而，我们认为对于一千万人口而言，2个左右的癫痫外科治疗中心在目前我国的经济水平状况下是比较现实的。我国大多数省份人口在3千万到7千万左右，我们建议癫痫外科中心选择在医学院附属的教学医院内，对于发达城市而言（比如，北京和上海等）可以酌情的增加癫痫外科中心的数量。这样更有利于多学科的合作以及相关的比较昂贵的检查仪器的公共使用，降低成本。我们绝对反对目前存在的各地蜂拥而上，无论有没有条件都争相恐后的急于开展癫痫外科的趋势。另外，更为重要的是癫痫这一种发病率相对较高的神经系统慢性疾病实际上已经涉及社会问题，癫痫的治疗不但需要广大医务工作者的努力工作，而且需要大量的社会工作者的协助和奉献；需要整个社会来建立相应的保障机制来保护癫痫患者这一明显的弱势群体的整体利益。其次，也是更为重要的是癫痫外科治疗中心所必备的人员和设备要求。我们建议将癫痫外科治疗中心分为两个级别，一级和二级。一级癫痫外科治疗中心必备的技术和服务项目：1， 电生理诊断设备：24小时视频脑电设备（至少32导联以上的脑电图机，并能连接蝶骨电极等设备），术中电生理记录设备，阿米妥实验必备的脑电图检测设备。2， 影像学诊断设备Ａ　至少１.5T的ＭＲＩ，能够进行常规Ｔ１和Ｔ２Ｆlair成像序列．Ｂ　ＣＴＣ　脑血管造影机３，药理学检查常见抗癫痫药物血药浓度检测．能够提供基本的抗癫痫药物剂量使用，常见副作用的识别，预防和治疗．４，神经心理和社会心理学服务Ａ　能够应用常见的综合神经心理学测试量表评估脑功能缺失，根据脑功能缺失定位相应病变部位．Ｂ　能够提供癫痫相关的精神疾病的相应治疗措施．Ｃ　提供社会和就业指导．５， 康复治疗适当的生理，语言，职业康复锻炼．６， 能够得到的及时会诊。A 精神科医生B 普通内科C 儿科D 普通外科E 妇产科F 神经外科G 神经放射7， 需要开展的癫痫外科手术种类和必备的手术经验。A 脑皮层和脑深部病灶活检。B 标准的前颞叶切除术，颞叶内侧结构切除术。C 致痫病灶切除术。D 手术相关并发症的处理。E 手术医生每年的手术例数至少50例以上。 一级癫痫外科治疗中心技术人员配备要求：１， 经过专业培训的神经内科医生和神经外科医生。目前我国还没有专业的癫痫内科和癫痫外科培训体系和认证制度，因而比较困难的定义经过专业培训的癫痫内科和癫痫外科医生。一般而言，癫痫内科医生应该具备癫痫病的相关知识，临床神经电生理学，视频脑电图监测，癫痫外科病人的筛选和抗癫痫药物的使用。癫痫外科医生应该在掌握普通神经外科技术的基础上掌握癫痫外科常见手术的手术技术。２， 神经心理学医生神经心理学医生应该具备应用神经心理学量表评估癫痫患者的能力并具有评价阿米妥试验的能力。３， 专业护士 要求相关护理人员了解基本的癫痫病学知识，基本的癫痫外科手术后相关并发症的护理，癫痫患者生活和就业的注意事项。４， 脑电图技师 癫痫外科中心的脑电图技师应该具备基本的脑电图原理和常见癫痫外科相关脑电图识别的知识；常见脑电图机故障的处理。因为目前我国并没有专业的癫痫外科脑电图技师培训制度，因而无法获得相关的职业认证。５， 康复医师 掌握神经外科疾病常见的术后康复治疗，尤其是语言训练和就业指导。二级癫痫外科治疗中心必备的技术和服务项目：1，电生理诊断设备A 24小时视频脑电设备（至少32导联以上的脑电图机，并能连接蝶骨电极等设备），术中电生理记录设备，阿米妥实验必备的脑电图检测设备。B 24小时视频脑电设备（可以记录颅内电极，包括硬膜下，硬膜外和深部电极）。C 使用皮层电刺激进行脑功能皮层定位（包括术中和埋藏后脑功能皮层定位）D 能够使用颅内电极记录体感诱发电位。3， 2，影像学诊断设备Ａ　至少１.5T的ＭＲＩ，能够进行常规Ｔ１和Ｔ２Ｆlair成像序列．Ｂ　ＣＴＣ　脑血管造影机D 能够使用PET或者SPECT。4，药理学检查常见抗癫痫药物血药浓度检测．能够提供基本的抗癫痫药物剂量使用，常见副作用的识别，预防和治疗．5，神经心理和社会心理学服务Ａ　能够应用常见的综合神经心理学测试量表评估脑功能缺失，根据脑功能缺失定位相应病变部位．Ｂ　能够提供癫痫相关的精神疾病的相应治疗措施．Ｃ　提供社会和就业指导．７， 康复治疗适当的生理，语言，职业康复锻炼．８， 能够得到的及时会诊。A 精神科医生B 普通内科C 儿科D 普通外科E 妇产科F 神经外科G 神经放射7， 需要开展的癫痫外科手术种类和必备的手术经验。A 脑皮层和脑深部病灶活检（使用立体定向技术）。B 标准的前颞叶切除术，颞叶内侧结构切除术。C 致痫病灶切除术。D 颅内电极（皮层电极和深部电极）植入术。E 非病灶性癫痫致痫区域切除。F 放置迷走神经电刺激器。G 胼胝体切开术和大脑半球切除或切开术。H 手术相关并发症的处理。I 手术医生每年的手术例数至少50例以上。二级癫痫外科治疗中心技术人员配备要求：1 至少有两名经过专业培训的神经内科医生和一名经过专业培训的神经外科医生。目前我国还没有专业的癫痫内科和癫痫外科培训体系和认证制度，因而比较困难的定义经过专业培训的癫痫内科和癫痫外科医生。一般而言，癫痫内科医生应该具备癫痫病的相关知识，临床神经电生理学，视频脑电图监测，癫痫外科病人的筛选和抗癫痫药物的使用。癫痫外科医生应该在掌握普通神经外科技术的基础上掌握癫痫外科常见手术的手术技术。2 神经心理学医生和社会心理医生神经心理学医生应该具备应用神经心理学量表评估癫痫患者的能力并具有评价阿米妥试验的能力。社会心理医生能够提供癫痫患者必要的就业指导；能够协助建立相应的癫痫患者社会团体；能够提供适当的儿童癫痫患者入院期间教学。3 专业护士 要求相关护理人员了解基本的癫痫病学知识，较大的复杂的癫痫外科手术后相关并发症的护理，癫痫患者生活和就业的注意事项。4 脑电图技师 癫痫外科中心的脑电图技师应该具备基本的脑电图原理和常见癫痫外科相关脑电图识别的知识；常见脑电图机故障的处理。熟悉脑功能定位时皮层电刺激的使用以及随时可能出现的并发症的处理。因为目前我国并没有专业的癫痫外科脑电图技师培训制度，因而无法获得相关的职业认证。5 康复医师 掌握神经外科疾病常见的术后康复治疗，尤其是语言训练和就业指导。6 生物医学工程师能够利用癫痫外科手术标本开展适当的癫痫疾病基础研究。

脑瘫的康复治疗是一个长期的过程，一般孩子3个月大就应该开始做康复治疗了，通常做1年左右会有比较明显的疗效。如果孩子做了1年的康复治疗，肌肉僵硬得到缓解，走路的姿势和自主运动的能力都和同龄孩子差不多，就证明康复治疗比较有效。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁治疗脑瘫需要很多种方法，一般孩子在2岁以前只做康复治疗，如果坚持做了1年多效果一般，脑瘫的表现仍然存在，比如胳膊、腿肌肉僵硬，活动不便甚至还有一些异常的姿势等，就要尽早考虑手术了。目前很多机构都有专门的家庭康复训练，由专业的医生教家长怎么给孩子做康复治疗，这样在家就能给孩子治疗了。点击观看方铁医生讲小儿脑瘫治疗的系列视频

尊敬的脑瘫患儿家长：再次感谢您对我们的信任，选择在北京儿童医院功能神经外科接受手术治疗。为了取得更好的手术效果、避免术后并发症出现，以及加强随访和沟通，我们试行该《出院指导》，其中若有不完善的地方，恳请家长多提建议，以逐步完善！北京儿童医院儿童功能神经外科方铁脑瘫患儿接受手术结合康复治疗是目前最佳的治疗方式，其中，术后坚持长期正规的康复是十分必要的，希望家长能有合理的预期，并继续付出耐心和努力，定期和我们保持联系。现将出院注意事项告知家长：1)手术后一般3-5天出院，在院外调整身体状态，请家长配合。尽早出院可以缓解患儿的住院焦虑情绪，避免院内交叉感染，有利于患儿尽快回归正常生活，有利于尽快进行康复训练。请家长改变传统观念，多输液，多使用药物对患儿恢复并无益处！2)切口注意事项：术后2周内，每隔2-3日、伤口彻底换药一次（一般选用“医用碘伏”湿敷后包扎。若切口缝合为可吸收线皮内缝合，术后无需拆线；若不是皮内缝合需要术后7-10天拆线。切口周围要注意卫生、避免污染；切口处若有疼痛、渗液、以及切口皮下积液（切口皮下松软，有液体聚集）等不适情况，请及时和我们取得联系，避免问题加重；切口一般2周愈合，4周后就很少再有问题。患儿出院后，建议在一个月内每天使用碘伏涂抹伤口，如果伤口愈合良好，术后一个月可以洗澡！由于患儿经常不自主的抓挠伤口，请家长一定经常（术后半年内）检查伤口愈合情况。3)发热：手术后3天内的发热多和手术后吸收热相关，属于正常的生理反应。我们最常使用美林退热，另外口服地塞米松抑制发热反应（口服地塞米松需要在医生指导下服用）。术后5天左右开始出现发热，若排除感冒、肺炎等，需要鉴别切口感染等，请尽快和我们取得联系查看切口、调整抗生素。4)腰围固定：手术中我们应用无损伤的超声骨刀切开椎板，行椎板复位，这可以在最大限度内保证患儿脊柱的稳定性，是技术上的革新和提高；术后患儿需要佩戴腰围8周，以利椎板的愈合；同时避免腰部的过屈、过伸活动，否则会引起椎板愈合不良等问题出现。患儿只要离开床面，就需要佩戴腰围。5)术后康复：术后1周患儿可以坐起；术后2周，患儿可以间断带腰围下地站立，下蹲等，进行适度的康复锻炼，康复强度宜由小量开始；对于有经济条件患者可以选择住院或每日门诊康复；普通患者术后1-2个月返回我院开始门诊复查接受康复医师指导，开始家庭康复，每天康复4-6小时。综合、全面的小儿脑瘫康复治疗可改善脑瘫儿童的运动、言语、行为和认知、社会交往与社会适应能力。6)脑瘫治疗的效果：绝大部分脑瘫患儿经过手术后可以明显降低肌张力，改善运动功能和行走姿势，避免出现肌腱挛缩和骨骼畸形；术后需要长期康复以取得相应的治疗效果。7)药物治疗：脑瘫无特效药物治疗，家长根据个人实际经济情况术后选择神经营养药物。8)术后随访：脑瘫是慢性疾病，术后需要长期观察和持续的康复锻炼，因此请患儿定期复查，以便我们跟踪患儿的病情变化，给予患者综合有效的治疗，达到治疗的最佳效果。9)术后随访方式：方主任门诊复查、科室平台，以及医生助理电话等。10)友情提示：注意自我保护、谨防上当受骗！如有问题，及时联系！一次手术，终身朋友！。

随着人类对于癫痫病产生机制了解的逐渐深入以及癫痫外科的广泛开展，越来越多的新近出现的医疗技术被应用到这一领域内。在癫痫外科术前评估以及癫痫网络研究中诸多技术已经被广泛使用多年，比如V-EEG(录像视频脑电图)，ECoG(皮层脑电图)，MRI(核磁共振成像)和fMRI（功能核磁共振成像）, SPECT（单光子发射计算机断层扫描成像）和PET（正电子发射断层扫描）, MEG（脑磁图）等。但是正如没有绝世灵丹妙药一样，任何一种在癫痫治疗和研究中使用的技术都有着自身内在的缺点和不足。因此，科研人员投入了极大的热情不断的开发着新的更加完美的技术。联合EEG和fMRI技术是其中最具典型的代表，诸多学者正在实践应用中不断积累经验，逐渐完善这一技术。本文将系统的综述EEG-fMRI的基本原理，目前在癫痫外科术前评估和癫痫网络研究中的应用情况以及需要解决的问题等方面。 北京儿童医院儿童功能神经外科方铁 基本原理EEG-fMRI联合技术同步化的使用了EEG和fMRI两种技术。在监测脑电图发现异常脑电活动的既定时间内记录功能核磁共振的影像学信号改变。这一技术的核心之一是血氧水平依赖的功能磁共振成像（BOLD-fMRI）。在了解这一核心技术前，我们应该简单的了解fMRI的原理。 fMRI信号的生理学机制人类神经活动的增多往往伴随着脑组织氧代谢率的增加及局部血流量的增多。研究表明，人脑在接受视觉、听觉等刺激或局部肢体活动时，相应功能脑区的耗氧量增加，同时机体通过一系列调节使局部血流量增加，使增加的血氧含量超过耗氧量，导致局部毛细血管及静脉血中去氧血红蛋白浓度相对降低。去氧血红蛋白是顺磁性物质，在T2WI上表现为弱信号，而去氧血红蛋白浓度的降低则使得T2WI上该部位MRI信号增强，这就是血氧水平依赖(blood oxygen level－dependent，BOLD)信号的变化及其病理生理机制。功能性磁共振可以通过一系列的快速扫描捕捉瞬间的局部血流动力学变化并最终获得其功能图像，提示用fMRI观测神经中枢活动的可能性和可靠性。由于对功能活动(感觉、行为和认知)、神经电活动与fMRI成像之间的信号转换特点尚不明确，所以目前:(1)无法精确建立有助于构建脑功能图谱的fMRI反应时程模型;(2)无法由fMRI信号准确推断出潜在的神经活动。EEG-fMRI的生理学机制血液动力学变化与脑神经活动之间存在着密切联系，是fMRI的基础。当神经元异常兴奋时（比如出现癫痫病理性放电时），异常脑电活动引起脑血流量显著增加，同时耗氧量也增加，但增加幅度较低，其综合效应是局部血液氧含量增加，去氧血红蛋白的含量相对减低，后者是顺磁性物质，可产生横向磁化弛豫时间(T2)缩短效应，它的含量降低引起T2加权像(T2WI)信号增强。也就是神经元的异常兴奋能引起局部T2加权像(T2WI)信号增强，反之，T2加权像(T2WI)信号也能相对的反应局部神经元活动水平，同时信号的改变程度与磁场强度成正比。这就是EEG-fMRI技术中血氧水平依赖（BOLD）效应的基本原理和生理基础。BOLD理论是80年代华盛顿大学神经及放射学专家Raichle及其学生Fox等以PET实验为基础提出的。他们认为特定的脑区（如运动中枢、语言中枢）活动（如动手、讲话）时，局部脑组织血流和代谢增加，但增加的程度不匹配造成该脑区信号的改变。利用不同的条件组合可以活体观察人大脑对各种任务（包括低级的运动感觉和高级的记忆认知）的反应。BOLD-fMRI技术出现于20世纪90年代初，美国Bell实验室的日本学者Ogawa Seji首先发现不同CO2浓度下猴子视觉皮层的MRI信号不同，虽然他1990年即报道了该现象但未做过多解释和重视（130）。几乎同时，在哈佛大学麻省总医院的台湾学者Kong KK及Bandettini采用对比剂灌注的方法，首先采用MRI技术发现了人视觉皮层受光刺激时的反应。到1992年，Ogawa（131）引进了BOLD理论来解释其1990年的实验，并获得诸多学者的认同。尽管癫痫是脑功能异常状态，但大量的证据表明神经活动和血管之间的耦合作用仍然正常存在；在癫痫的异常的电生理活动过程中会伴随相应的血液动力学和代谢变化（43,44）。在视频脑电出现异常脑电图的既定时刻，可以通过fMRI来检测异常脑电活动伴随的BOLD的信号改变出现的位置和范围。Detre（132）和Jackson最早将脑电图技术和功能核磁技术结合使用，充分结合了脑电图的时间分辨率高和核磁共振技术的空间分辨率高的优点，比较成功的获得了多模态数据。EEG-fMRI技术中的fMRI主要产生两种信号，所谓的“阳性”信号和“阴性”信号。“阳性”信号依据信号强度的不同常常为fMRI图像上的黄色至橙色，表示血流代谢增加。“阴性”信号为不同强度的蓝色，表明血流代谢减低。出现棘波的区域突触活动增加因而血流代谢增加，常常出现“阳性”信号。Gotman（75, 133, 134）等认为“阴性”信号可能是γ-氨基丁酸（GABA）抑制细胞代谢造成的。BOLD的阴性信号常常出现在血液供应动脉的分水岭区域（例如枕叶）或者癫痫病灶的对侧脑区，因此这可能同血流再分配有关。产生癫痫放电的区域血流增加进而出现盗血现象造成某些区域血流降低出现功能降低状态；此外在癫痫活动中大脑的默认网络可能处在负激活状态，因而产生了阴性信号区域（98, 135）。枕叶区域也常常出现同异常脑电活动不相关的fMRI阳性信号，De Munck JC（136）等认为癫痫患者发作间期的异常放电可能影响患者枕叶区域血流的变化从而影响阿尔法节律，进而产生枕叶的fMRI信号的改变。在癫痫灶定位中的临床应用：1. 癫痫外科术前评估：癫痫外科术前评估中至关重要的一步是确定癫痫起源带（癫痫灶）的位置和范围。癫痫灶是指引起临床癫痫发作起始的脑皮质区或者皮质下核团。癫痫灶的概念实际上是一个理论上的概念，真正确定癫痫灶是靠术后癫痫症状是否消失来判断的。目前尽管使用多种技术包括使用颅内电极置入技术，仍然有约15%的症状性癫痫患者因为无法准确找到癫痫起源带而放弃手术（137）。大量的动物试验和前期的临床试验研究表明EEG-fMRI联合技术利用分析癫痫患者发作间期或者发作期异常放电对应的血流代谢变化能够比较准确地定位癫痫起源位置和范围。EEG-fMRI技术非侵袭性的记录癫痫活动相关的血流代谢改变，在40–80%的成人局灶性癫痫患者中，EEG-fMRI能够发现明显的局灶的BOLD信号的改变。而这些局灶的BOLD信号改变中的50–100%同手术后证实的癫痫起源灶相吻合(133)。EEG-fMRI能够提供其它检查所不能够提供的关于癫痫起源范围和癫痫异常放电扩散路径的信息。Lemieux(138)等证实即使对于影像学没有结构性改变的癫痫患者，EEG-fMRI也能够发现相对的局灶性BOLD信号改变。Benar（137）等通过立体定向脑电图（SEEG）也进一步证实了EEG-fMRI对癫痫灶起源和传播路径定位的准确性。Salek-Haddadi和Gotman（133）等指出EEG-fMRI联合技术可以在癫痫外科的临床术前评估中进行广泛的应用。目前的非侵袭性的癫痫评估技术包括发作间期和发作期头皮脑电图，SPECT，SISCOM(Subtraction Ictal SPECT Co-registered to MRI)技术，MEG和PET，但是每种技术都有着各自的缺陷。比如，头皮脑电图和MEG对深部起源的异常放电不敏感。MEG使用的偶极子技术目前仍然存在很大争议。PET和SPECT的空间分辨率和时间分辨率较差，它们只能定位区域性代谢异常，不能够进行局灶性定位。另外，MRI对于许多皮层发育不良的病灶（尤其是非Taylor型皮层发育不良）还不能明确的显示出结构异常。同时，影像学显示的结构异常范围常常小于癫痫起源区域（139, 140）。尽管许多学者认为SISCOM技术的准确程度很高，但是其临床应用比较困难，需要多学科配合和专业的护理队伍，因而不容易广泛应用。另外，SISCOM是否代表癫痫产生的起源区域或者是传播途径，目前还没有肯定的认识（141）。而目前在癫痫外科中最棘手的病例在于那些影像学阴性的癫痫病例。对于这些问题的解决，现在使用的唯一公认比较准确的方法是放置颅内电极（75）。而颅内电极带来的手术风险和经济负担都是非常巨大的（143）。颅内电极记录的皮层脑电图的缺点还在于空间分辨率略低（25px3）。另外，因为放入的电极有限或者手术风险较大等原因，有可能遗漏某些重要的区域。联合使用EEG-fMRI可以在放置颅内电极前进一步明确癫痫起源的可能位置，因而会明显的减少颅内电极植入的数量和放置错误的产生率（142） EEG-fMRI使用BOLD的连续序列分析发作期的fMRI信号随着时间的改变，进一步明确癫痫起源的位置范围和传播的路径。从而为癫痫病灶切除或者植入颅内电极提供明确的信息。另外，发作期脑电对应的fMRI的信号改变有可能为闭合环路刺激系统的植入，以及基因和药物输入系统安装到癫痫起始区域皮层提供明确的靶点信息。Zijlmans（144）等提出EEG-fMRI在癫痫外科临床应用的指征：⑴ MRI阴性的非颞叶癫痫，特别是怀疑异常放电为深部起源时。⑵怀疑是多灶性癫痫时，EEG-fMRI可以帮助分析多个癫痫灶在造成癫痫发作时的相互关系从而可能明确谁是最可能的致癫病灶。⑶需要进行颅内电极置入，尤其是需要置入深部电极时。⑷当癫痫病灶的侧别和具体位置判定的相关的诸多信息出现相互矛盾时。⑸患者的临床症状具有明确的定位价值，但是同头皮脑电图提供的信息不符合时。2. 癫痫网络研究：EEG-fMRI技术在癫痫网络的研究中具有重要的作用。这种技术能够无创的提供在整个大脑皮层以及皮层下区域中究竟那些皮层或者核团参与了癫痫的起源和传播过程，也就是确定癫痫灶的位置和播散路径。尤其是利用序列分析技术时时的观察fMRI信号变化更能够观察异常放电的产生和传播整个过程，这对于癫痫产生机制的研究具有重大意义。在灰质异位的病例中有许多是多发的异位灰质，有些是两侧半球对称出现的异位灰质。这样的病例常常被认为接受手术治疗的希望很小，因为很难确定究竟是那个异位灰质造成癫痫起源和每个异位灰质在癫痫播散过程中起着什么样的作用。通过EEG-fMRI可以深入的研究每一块异位灰质在癫痫的产生和播散中的作用，为进一步的颅内电极植入提供非常有意义的信息。甚至可以提前判断切除那一块异位灰质可以阻断癫痫的产生或者传播，从而达到治疗目的（134, 145, ）。同颅内电极置入相比，EEG-fMRI优点在于无创和能够同时研究整个大脑的网络。在研究癫痫网络时，发作期EEG对应的fMRI更具有研究价值。在肿瘤，脑外伤和脑血管病造成的癫痫中，EEG-fMRI能够提供癫痫灶和病灶间的相互关系，这能够进一步阐明这些疾病产生癫痫的机制，为外科手术治疗继发性癫痫提供理论依据进而明确手术需要切除的最小范围。在结节性硬化的患者中，EEG-fMRI能够明确究竟哪一个结节是癫痫异常放电的起源以及范围大小，同时明确哪些结节参与了癫痫的传播和诸多结节在癫痫产生和传播中的相互关系。这能够极大的提高结节硬化癫痫患者的手术疗效。相对于PET，SPECT以及发作期SPECT而言，EET-fMRI的准确性更高，空间和时间分辨率都远高于其它技术。 另外，在原发性癫痫比如失神癫痫，肌阵挛癫痫等产生机制的研究中，EEG-fMRI也提供了丰富的信息来源。目前利用EEG-fMRI技术的研究发现，失神癫痫的产生既包含了皮层机制参与同时也包含了丘脑机制的参与，这将会结束皮层源学说和中心脑学说这两种学术观点的长期争论(146)。目前存在的问题EEG-fMRI技术具有EEG的时间分辨率高和MRI技术的空间分辨率高的优点。同时，这种技术对设备的要求不高，成本较低，技术较容易掌握。但是，同时我们也不得不承认目前的EEG-MRI技术还有着许多需要完善的地方。目前EEG-fMRI技术中最主要的问题是在检测过程中出现的脑电和核磁图像伪迹问题。这表现在出现假性的棘波异常放电以及在fMRI上的假性阳性信号。患者的心跳，呼吸，核磁扫描的噪声，患者的运动以及电极数据传输光导纤维的微小移动都会对脑电图以及MRI信号产生很大的干扰。尤其是在血流丰富的部位（比如丘脑等结构），伪差更加明显（133）。实验研究表明患者在扫描时头部的晃动可以产生同棘波非常相似的异常脑电。针对这些问题目前已经出现了许多种解决方法。比如，电极传输光纤需要沙袋固定，患者的头部可以使用真空枕进行固定。患者的心跳和呼吸造成的伪迹需要特殊的软件进行过滤。患者扫描时头部安装运动传感器，时时检测患者是否有头部晃动，在分析fMRI图像信号前进行核磁信号处理，减少运动伪差等(147) 另外的问题在于EEG-fMRI技术目前还没有统一的标准，比如关于fMRI信号计算的数学模型（也就是常说的算法）并不统一，不同的研究中心使用不同的软件计算模型。EEG-fMRI信号中的阴性信号目前还没有比较确切合理的统一解释。在临床应用中常常发现无法解释的同头皮脑电相矛盾的阳性信号，这是否是颅内高频放电对应的fMRI信号改变目前还不得而知（因为头皮脑电记录不到这一高频放电）。其次，EEG信号、血氧含量变化和脑神经活动间定量的生理学关系尚不完全清楚。人类正常脑功能活动对应的fMRI信号目前并不十分了解，因此EEG-fMRI对应的信号改变是否受人脑正常生理活动信号的影响目前还是未知的(148)。此外，头皮脑电记录的是皮层表面的脑电活动，而BOLD反应的是整体的脑血流代谢改变，它们并不完全是一一对应。因此EEG对应的fMRI信号改变可能并不简单反映皮层的血流变化，结果解释起来要复杂许多。结论：EEG-fMRI联合技术从出现到目前逐渐开始应用到癫痫的临床研究中不过十几年的时间，但是这种技术同其它技术相比的优点和强大的潜在价值已经非常明显（145）。fMRI采集速度快，最快可以达到30ms，而PET是分钟级的时间分辨，fMRI可以对大脑的活动进行四维成像，而PET仅能三维。并且，即使三维成像，PET的空间分辨率也较低（仅5mm），而MRI是微米级、超高场的磁共振显微镜技术甚至是数微米级的技术。最主要的是，MRI方便、便宜，而且不需要注射对人体有害的具有放射性的示踪剂。具有无创伤性、无放射性、较高的时间和空间分辨率、能够多次重复连续操作等诸多优势。它测量相对信号，通过脑组织代谢变化间接反映神经系统活动。在时空分辨率、无侵入性和实用性等方面有着明显优势。fMRI能够描述癫痫病灶的功能特性。并以其高度的时间和空间分辨率定位与癫痫发作相关的临床和亚临床期脑功能活动，借此增加对癫痫病理生理机制的了解。准确定位癫痫灶和周围的功能区皮层，可应用于癫痫手术方案的制定，确定癫痫灶的切除范围，颅内电极置入的区域以及手术预后的评估。联合EEG和fMRI技术分析部分性癫痫患者发作间期棘波可能用于区别痫性放电的起源和扩散，确定真正的致痫源；对特发性全面发作癫痫患者，可了解其发病机制、累及范围及可能的起源。EEG-fMRI技术对于癫痫外科至少可以缩小癫痫灶的怀疑范围，以利于进一步进行MRI分析或者指导进行颅内电极置入。 但是我们也应该明确EEG-fMRI技术在大规模的应用到临床治疗前仍然需要不断完善。这不但体现在这种技术的本身需要进一步的改进，同时还需要应用这种技术的临床医师不断完善和稳定技术操作，建立统一的操作参数。在临床工作中通过同目前已经比较成熟和公认准确的颅内电极技术和SISCOM等技术进行比较来判断所应用的EEG-fMRI技术的准确程度和是否需要改进参数。我们相信稳定的经过验证的EEG-fMRI技术在临床工作中肯定会为癫痫病研究者和患者提供不可或缺的研究工具和治疗帮助。

近期，经常有家属开始咨询我关于痉挛型脑瘫手术方式的选择问题，是否切口越小，好处越多，是否需要功能性手术（选择性脊神经后跟切断术）和矫形手术（跟腱延长等）一期完成等一系列问题。 随着互联网资源的不断发达，很多家属能够查阅到一系列的关于脑瘫治疗的相关信息。但是，因为这些信息的准确程度常常各不相同，家属知识结构也不尽相同，因此理解的情况也差异很大，造成很多家属选择困难，非常痛苦。也有一些家属，选择后发现事与愿违，常常非常后悔。在这里，我把关于痉挛型脑瘫手术方式的选择的一些问题，和家属解释一下，希望能对家属治疗选择提供帮助！ 目前，国内治疗痉挛型脑瘫的手术方式分为两大类：一类为功能性手术，也就是我们常说的选择性脊神经后跟切断术。这是在神经水平开展的手术，目的是将异常的牵张反射调整到正常状态，从而根本上改变痉挛型脑瘫肌张力异常的状态，进而改变患者的临床表现，包括剪刀步态，尖足等。 功能性手术又分为2种主要手术方式：一种是在腰部节段做的直接暴露神经根出口水平的手术。这种手术的优点是能够准确暴露神经根位置，准确的识别神经根的顺序，在电生理监测帮助下最大程度上准确的找到问题神经，这种方式不容易判断错误！这种手术疗效最好，最能充分的降低肌张力。但是，这种手术的缺点是手术切口常常要大一些。另一种手术方式是在胸腰椎结合部水平，暴露脊髓圆锥节段，通过目测和结合电生理监测来判断神经根序列和问题神经。这种手术就是一些学者提出的单椎板手术，好处是切口小一些。缺点是：很容易损伤脊髓圆锥，造成大小便的功能障碍，容易错误的辨别神经根顺序。因为不容易判断神经顺序，因此手术医师常常不敢切断骶1，2神经，造成术后肌张力下降不充分，尤其是解决尖足症状效果不好。 对于这两种手术方式，我本人都在开展，但我个人建议患者选择第一种手术方式。尽管切口大一些，但是更安全，疗效更好。我不认为脑瘫手术的关键是切口大小！我认为关键是彻底的改善症状！一辈子就接受一次手术！ 第二类手术是矫形手术：包括骨，关节和肌肉等的改善外形手术。脑瘫患儿如果没有接受及时有效的治疗，就会出现骨，关节和肌肉的变形，表现为跟腱挛缩，关节屈曲等。在出现不可逆的外观表现后，患儿需要矫形手术。因此，矫形手术常常是在功能性手术之后开展。换一句话说，如果能够早期接受功能性手术，患儿常常不会出现不可逆的外形改变，也就根本上不需要矫形手术。矫形手术常常选择在青春期后期，患儿停止生长发育后开展。 我们一般不建议一期同时开展功能性手术和矫形手术。一般是先选择功能性手术，然后系统康复半年左右，再判断是否需要矫形手术！ 希望我的讲解，能让患儿家属更好的理解和选择脑瘫手术。对于我本人而言，我希望能够为患儿提供“一站式”的治疗，提供全方位的脑瘫治疗选择，在向家属讲解后，家属自己选择治疗方式。目前，这几种脑瘫的手术方式，我们都能够提供，但是，我个人建议选择手术疗效更为彻底的治疗方式，而不是盲目最求切口大小。 医生永远希望自己的患者完全康复！

一．儿童功能神经外科的相关专业背景介绍神经外科学从治疗的疾病谱上主要划分为脑肿瘤、脑血管病、神经脊柱外科、周围神经外科和功能神经外科。而采用手术的方法修正神经系统功能异常的医学分支是为功能神经外科学，早期亦称生理神经外科学，或者被称为应用神经生理学。功能神经外科手术针对特定的神经根、神经通路或神经元群，旨在有意识地改变其病理过程，重建神经组织的正常功能。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁涉及功能神经外科手术治疗的功能脑病可大致分为四大类30余种。主要包括癫痫等发作性疾病、运动障碍病（包括脑瘫）、疼痛以及精神障碍疾病等。其中，对于儿童青少年患者而言，癫痫和脑瘫是儿童功能神经外科中最常见的疾病。功能脑病患者在中国逾千万，能够通过神经外科手术获益的对象粗略地估计也有五百万以上，这个数字大约是脑肿瘤患者的10倍，脑血管病患者的20倍。目前，在国内很多医院内相继出现独立的功能神经外科科室，这说明了功能神经外科发展迅速，已经得到越来越多的重视，同时也说明功能神经外科的发展还具有很大潜力。对于儿童功能神经外科而言，无论国外的神经外科领域专家还是国内的同道，大家的共识是儿童功能神经外科将会成为未来儿童神经科学领域最为重要的组成部分。癫痫是儿童青少年期间最常见的慢性神经系统疾病。目前我国癫痫患者人数高达900-1000万人，其中至少600-800万为儿童青少年患者。我国每年约有40万新发癫痫病患者，绝大多数为儿童青少年患者。理论上60%-70%的癫痫患儿经过系统的药物或者特殊饮食治疗，癫痫发作能够得到有效的控制；其余20%-30%的药物难以控制癫痫发作的患儿需要尽早考虑手术治疗，其中有80%以上的儿童青少年患者经过手术治疗可以取得满意的疗效。保守估计, 全国有100万以上的儿童和青少年患者需要手术治疗。脑瘫是儿童和青少年中最常见的慢性神经系统疾病，患病人数巨大。据我国的流行病学调查，在0～6岁的儿童中，脑性瘫痪的患病率为1.2‰～2.7‰，男女比例在1.13～1.57：1，我国有600万左右的脑瘫患儿，其中约100万以上的患者需要手术治疗。此外，每年有数万新发的脑瘫患儿出现。脑瘫患儿实际上不但影响个体家庭生活质量，同时也造成了严重的社会负担，需要全社会给予关注和关爱。除儿童癫痫和脑瘫外，儿童椎体外系疾病、儿童脊柱脊髓发育畸形、儿童精神类疾病等已经证明或者在未来将会证明通过功能神经外科手术能够得到有效的治疗。二．北京儿童医院功能神经外科的现状北京儿童医院功能神经外科在倪鑫院长和王天有书记的大力支持下，在神经内科等相关学科的通力配合下于2014年9月开始开展工作，在2015年5月12日正式组建，成为独立的一级科室，这也是国内第一家在儿童医院内成立的独立的功能神经外科，这也完全符合专科专业化发展的趋势。在同神经内科以及其它相关科室的密切配合下功能神经外科已经成功开展了50例次的癫痫外科手术，手术种类涵盖了癫痫外科常见手术中的所有术式，术后癫痫控制有效率为100%，无发作率达到90%以上。北京儿童医院功能神经外科从2015年3月开始开展痉挛型脑瘫的电生理监测下选择性脊神经后根切断术，目前已经开展70例手术，术后肌肉痉挛缓解率为100%，均实现患者椎板复位；无术后肌力减弱以及大小便失禁等并发症出现。从技术层面上，我院的脑瘫外科水平已经达到国际水平，做到全国领先。此外，功能神经外科开展了脊柱脊髓手术的术中电生理监测，提高了手术的安全性；开展了术中皮层电刺激；颅内电极植入脑功能区测定；术中体感诱发电位测定等新技术，填补了儿童医院的相关领域空白。 目前，我院功能神经外科在国内儿童医院中已经处于领先地位，患者来至全国各地。北京儿童医院功能神经外科主要治疗儿童难治性癫痫，脑瘫，裂隙脑室综合征以及儿童脊柱脊髓畸形等疾病。北京儿童医院功能神经外科联合哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和癫痫中心，可以随时开展疑难病例国际远程会诊和转诊，目前已经完成多例疑难病的国际远程会诊和转诊治疗。同时，美国哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和癫痫中心的多名专家也是北京儿童医院的客座教授，定期来北京儿童医院开展临床工作。北京儿童医院功能神经外科希望通过针对专病的专业化多学科治疗模式更好的服务患儿，希望为患儿带来真正的“一站式”服务，为广大患儿解除病痛，让患儿和家属重新看到生活的曙光。方铁 2015年5月23日

尊敬的癫痫患儿家长：再次感谢您对我们的信任，选择在北京儿童医院功能神经外科接受手术治疗。为了更好的完成手术效果和避免术后的并发症发生，以及加强随访和沟通，我们试行该《出院指导》，其中若有不完善的地方，恳请家长多提建议，以逐步完善！北京儿童医院儿童功能神经外科方铁癫痫是一种致残率高、临床反复发作、病程漫长的疾病，虽然70%-80%的儿童难治性癫痫患者能够从我们的手术中获益（包括发作消失，以及发作程度或频率减轻），但术后仍需长期服用抗癫痫药物2年左右或更长时间。希望家长能有合理的手术前预期，并继续付出耐心和努力，同我们保持长久的随访，最终让癫痫得到有效控制的。现将出院注意事项告知家长：1)手术后一般4-6天出院，在院外调整身体状态，请家长配合。尽早出院可以缓解患儿的住院焦虑情绪，避免院内交叉感染，有利于患儿尽快回归正常生活，利于尽快进行康复训练。请家长改变传统观念，多输液，多使用药物对患儿恢复并无益处！2)切口注意事项：术后2 周内，每隔2-3日、伤口彻底换药一次（一般选用“医用碘伏”湿敷后包扎。若切口缝合为可吸收线皮内缝合，术后无需拆线；若不是皮内缝合需要术后7-10 天拆线。切口周围要注意卫生、避免污染；切口处若有疼痛、渗液、以及切口皮下积液（切口皮下松软，有液体聚集）等不适情况，请及时和我们取得联系，避免问 题加重；切口一般2周愈合，4周后就很少再有问题了。患儿回家后，建议在一个月内每天使用碘伏涂抹伤口，如果伤口愈合良好，术后一个月可以洗澡！由于患儿 经常不自主的抓挠伤口，请家长一定经常（术后半年内）检查伤口愈合情况。3)发热：手术后3 天内的发热多和手术后吸收热相关，属于正常的生理反应；如果手术部位涉及脑室系统，这种发热会持续数周，也属于正常反应，需要对症处理即可。我们最常使用 美林退热，另外口服地塞米松抑制发热反应（口服地塞米松需要在医生指导下服用）。术后5天左右开始出现发热，若排除感冒、肺炎等，需要鉴别切口感染等，请 尽快和我们取得联系查看切口、调整抗生素。4)癫痫发作：手术后近期可能发作减少，请不要减少药物用量；但部分由于癫痫网络的改变出现近期发作改变或增加，这是正常术后反应，调整药物治疗后，癫痫发作可能较术前明显减少，请家属不要着急，注意密切观察。5)避 免诱发因素：癫痫网络十复杂，很多已知的不适情况可以导致癫痫网络激活，导致癫痫反复发作，如：高热、过度的脑力和体力活动、睡眠不足、精神紧张、感冒肺 炎等。术后长期需要避免诱发因素，保证良好的睡眠饮食生活规律，适当的体力和脑力活动，劳逸结合，顺利完成学业，心情舒畅，不要漏服抗癫痫药物等。6)药物治疗：癫痫需要长期药物治疗，即使术后发作消失仍需口服抗癫痫药物，必须在医生指导下调整药物，定期复查脑电图，不可随意减药，避免漏服，如有有疑问请及时和我们联系。7)术后随访：定期门诊复查，检查脑电图，我们需长期跟踪患儿的病情变化，获得术后长期资料，以便给予进一步的医学指导。8)术后随访方式：方主任门诊、在线咨询，科室平台，医生助理电话等。9)再次手术：对于极个别手术后癫痫仍未达到有效控制的患儿，可根据随访病情变化，部分病人可再次确定手术方案，通过再次手术达到控制癫痫的目的。10)友情提示：注意自我保护、谨防上当受骗！如有问题，及时联系！一次手术，终身朋友！

很多脑瘫患儿家长朋友在考虑脑瘫手术的时候，都非常关心手术的名称，也在网上检索了大量没有经过医学专家认同的文章。国内关于脑瘫手术的名称五花八门，有一些名称是人为杜撰出来为了吸引患者家属眼球的。因此，今天我给大家解读一下脑瘫手术的名称。脑瘫手术总体上分为两大类：1.功能性手术：通过改变神经水平的牵张反射，来把肌张力降低到正常水平。中文名称为“电生理监测下选择性脊神经后跟切断术”，英文缩写为SDR或者SPR，国内多用SPR这个缩写，而国际上多用SDR这个缩写，也就是说，这两个缩写是一个手术。国内的一些人，把SPR手术人为的添加了一个F缩写，称其为功能性SPR，也就是FSPR，这在国内以及国际上都没有被认同。因为，SPR手术本身就是功能性手术，没必要也不应该再添加F这个字母。换句话说，SPR，SDR和所谓的FSPR是同一个手术名称，希望大家清楚！2.矫形手术：当脑瘫患儿出现不可逆的骨骼，肌肉变形后，在青春期后，孩子停止生长发育时，可以选择骨骼，肌肉和关节的矫形。这是一种破坏性手术，常常是亡羊补牢的方法。我们希望脑瘫患儿尽早接受功能性手术，避免不可逆的骨骼肌肉变形，避免接受矫形手术。从道理上讲，矫形手术应该在功能性手术之后，这是非常关键的。但是，非常遗憾的是，国内脑瘫矫形手术开展的非常混乱，效果很差。 希望通过我们的讲解，让脑瘫患儿家属进一步了解脑瘫手术类型，名称。避免选择错误，避免被错误诱导！

北京儿童医院功能神经外科开展工作5年来，累计开展了接近1000余例癫痫外科手术，其中包括400余例迷走神经刺激手术，200余例SEEG机器人辅助立体定向微创手术，以及300余例传统开颅癫痫外科手术。在这里，我将我们的结果概括性的总结一下，希望对广大癫痫患儿家属了解癫痫的治疗有所帮助。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁 迷走神经刺激手术（VNS)属于神经调控手术，是一种微创治疗方法。我们开展了400例次以上的此类手术，最小年龄在3个月，体重5公斤左右。我们是目前儿童此类手术开展的最多的单位。迷走神经刺激手术主要应用在药物难治性癫痫的治疗中，我们主要是用在癫痫性脑病治疗中，包括LG综合征，无病灶的婴儿痉挛症，Dravet综合征，以及一些明确基因有问题的癫痫综合征等。此外，我们对于一些小婴儿难治性癫痫，在安全开颅手术以前，也选择了迷走神经刺激治疗作为临时的治疗方式，等待患儿能够安全的接受开颅手术后再选择开颅手术。另外，对于一些特别担心开颅手术并发症的家属，我们也给患儿开展了迷走神经刺激治疗。 VNS手术是一种非常安全的手术。我们开展的400余例手术，没有一例有出血或者神经损伤的严重并发症。手术一般需要30-60分钟，术后一天可以出院。目前，我们开始开展单个小切口手术，进一步减少手术切口问题。在400例手术中，有一例Rasmussen脑炎患儿接受VNS手术后出现排异反应，后来取出刺激装置，孩子接受开颅半球手术，愈后良好。有一例患儿，术后半年出现伤口问题，感染或者排异反应不好确定。患儿对于vns手术反应非常良好，术后开始出现语言能力明显提高，癫痫发作停止。正是因为疗效非常好，我们一直坚持给与伤口换药，坚持不取出机器。坚持治疗一年后，患儿疗效稳定，我们将机器取出，患儿继续维持稳定的疗效。总体而言，VNS手术风险极低，只要术后没有感染，一般没有其它并发症了。术后一个月内，如果家属能够按照医生的要求，每天检查伤口，给与换药，几乎能够避免感染。从疗效水平看，有50-70%的患儿有着明显的疗效，这不但是指癫痫发作减少，更明显的是认知能力提高。接受VNS治疗的绝大多数患儿都是非常严重的癫痫脑病患儿，目前没有更为有效的治疗方案。我们建议，对于这些患儿，早期考虑VNS 治疗，甚至接受联合治疗包括VNS和生酮饮食联合治疗，对于改善患儿认知和减少癫痫发作，都是十分必要和有效的。 从2017年开始，我们开展了SEEG机器人辅助下的立体定向癫痫病灶微创手术，目前累计开展了200例次以上，是目前国内开展儿童此类手术最多的单位。 SEEG手术属于微创手术，手术安全性极高，我们的患者没有一例出现术后并发症的，安全性非常高。此类手术主要的目的分为两个部分：1.通过微创颅内电极植入，精确确定癫痫病灶起源部位，为下一步治疗提供最为准确的信息。2.通过热凝确定的癫痫病灶，达到治疗的目的，同时也预估未来开颅手术的有效性和必要性。 目前看来，SEEG技术在我院开展非常成功。整体上有至少一半以上的患者接受SEEG技术后癫痫发作得到控制，不需要再次开颅手术。其中，对于有明确病灶的患儿，有80%以上的患儿术后癫痫发作控制，不需要再次开颅手术。我们常常把经过SEEG治疗后不发作的患儿称为“完美患儿”，因为这些孩子几乎看不出来接受过手术治疗，术后一天出院，几乎没有任何手术创伤和打击，家属和医生都非常高兴。对于没有病灶的孩子，或者病灶非常大或者多个病灶的孩子， SEEG技术最主要的目的是确定癫痫灶起源，为开颅手术制定方案提供最为有用的信息。对于SEEG术后还有发作的孩子，需要确定术后是否发作形式改变，是否发作停止或者减少至少2个月以上，这样才能明确是否我们植入电极的地方和癫痫灶有关，是否值得再次毁损或者开颅手术。 我们开展了总计300例次以上的开颅癫痫灶切除或者离断手术，其中年龄最小的是7个月的患儿，体重7公斤，接受了半球离断手术。半球离断手术是目前癫痫外科最大的手术，也是风险最高的手术。我们希望孩子体重达到10公斤以上再接受这样的高风险手术，这样风险相对降低。癫痫开颅手术需要术前衡量手术的风险和获益，权衡利弊。总体而言，癫痫开颅手术尽管有风险，但是风险目前已经很低了。但是，术后手术切口问题，美观问题，颅骨生长问题，肢体活动问题和脑积水等问题还是存在和需要解决的。 总之，如果能够明确癫痫病灶，我们还是建议早期考虑颅内病变手术，包括开颅或者SEEG微创热凝，手术获益很大。对于癫痫脑病患儿，如果不能处理颅内病变，我们建议早期开展VNS 手术或者VNS手术联合生酮饮食治疗，这对于保护孩子认知能力至关重要。我们希望通过我们的努力，和患儿家属携手共同帮助癫痫孩子，使孩子早日恢复健康生活。

脑瘫是最常见的儿童神经系统慢性疾病，危害很大。我总结了一些脑瘫的常识，希望家长学习了解一下！ 脑瘫的误区 1、脑瘫是罕见病？ 据统计，我们国家现在有600万以上的脑瘫患者，患病率在2‰到3.5‰左右，比例相当高。也就是说，一千个新生儿中有2到3个孩子是脑瘫儿，在全国范围内一年新增4到5万人。脑瘫患病率有差异，男童高于女童，中西部地区高于东部地区。脑瘫并不是罕见病，是引起儿童残疾的主要疾病之一，应该引起大家重视。 2、脑瘫一定是痴呆、傻、笨？ 多数患儿家长一听到“瘫”字就蒙了，以为孩子就是傻子了，心里没底，要放弃治疗，这种想法和决定是绝对错误的。虽然脑瘫儿中有一些存在智力缺陷，但脑瘫并不等于弱智。 脑瘫全称脑性瘫痪，是一岁以前出现脑损伤以后，所引起的中枢性运动和姿势发育障碍。也就是说，运动障碍是脑瘫的核心和必备症状，但是智力障碍并不是。 脑瘫患儿中约有70%有其他伴随症状及共患病，除了智力发育障碍（52%）外，还包括癫痫（45%）、语言障碍（38%）、视觉障碍（28%）、严重视觉障碍（8%）、听力障碍（12%），以及吞咽障碍等。 这些症状是伴随，而不是合并。也就是说，非必然发生的，不是绝对有的，有的孩子可能有，有的孩子可能没有。 通过早期适宜的治疗，一些伴随症状可以得到最大程度的改善或恢复。所以，家长们要改变观念，不必惊慌，早期发现和早期合理治疗脑瘫，大多数脑瘫患儿愈合是良好的。 关于脑瘫的一些常识： 孩子患上脑瘫的原因是什么？ A：目前认为，脑瘫的发生与三个时期的多个高危因素有关。 （1）出生前：即怀孕期间，70-80%的脑瘫与产前因素有关。如果有下面这些状况，比如双胞胎或者多胞胎，使用人工助孕技术分娩，35 岁以上怀孕，孕妇营养不良、妊娠期高血压或糖尿病、胆汁淤积综合征、妊娠期感染等并发症，胎儿神经发育畸形，家族遗传因素，社会因素等，都需要警惕脑瘫。 （2）出生时：出生窒息造成的脑瘫占10%，如果因为分娩过程发生异常，如难产等，导致出现缺氧、颅内出血或脑组织挫伤等状况，应当在之后警惕观察。 （3）出生后：假如宝宝早产，或者体重低于正常范围，或者有严重黄疸，或发生中枢神经系统感染，或者因为没能及时吃到东西，发生了低血糖，也要仔细护理和观察宝宝。 其中，26-35周出生的早产儿，得脑瘫的几率高。出生时体重低于1000g或者在1000-1500g之间，发生脑瘫的几率高。还有需要引起重视的一点就是，除了重症黄疸，迁延不退的黄疸也是会导致脑损害的。 脑瘫会遗传给下一代吗？ A：临床研究中发现，只有极少数脑瘫患儿有家族史，但这并不能说明脑瘫是遗传病。脑瘫可能是遗传因素与环境因素共同作用的结果，而且个体的易感性差异很大，所以不必担心。 脑瘫宝宝能正常接种疫苗吗？ A：脑瘫儿可按计划接种疫苗，但要知晓风险。 宝宝哪些行为疑似脑瘫迹象？ A：如果出现了上面那些高危因素，那么在以下三个阶段里，宝爸宝妈们要尤其在注意观察。 第一个阶段：新生儿期 正常新生儿：新生儿在睡眠的时候或者清醒的时候对光源及声音都是有反应的，比如用手电筒的光照射宝宝的眼睛，如果在睡眠期会出现皱眉等不适的表情，如果在醒着的时候，宝宝可能眼睛和头都会随光源转动，同样的，宝宝对声音也会有类似的表现。除了这些刺激以外，触觉刺激也会使新生儿退缩，比如摸脚，宝宝会将腿抬起来。 新生儿异常表现：对周围的一切不感兴趣，吃不好睡不好，这个时候家长就应该引起注意了 第二阶段：婴儿期 异常表现：头后仰，身体打挺，易被激怒很难将宝宝哄安静等。 当孩子到了两三个月，大运动就已经开始发育了，正常婴儿两个月头能竖，三个月头能抬，四五个月的时候手能抓握，如果说宝宝的运动发育比正常的孩子晚了2-3个月，家长不能轻视。 除了运动落后以外，宝宝可能会有异常的肌张力，异常的姿势，比如头拼命地往后打挺，整个身体呈倒C的形态，手紧握拳，拇指扣在拳头里，甚至手向后呈“飞机状”，这些都是一些异常姿势。在肌张力过高的情况下，婴儿腿会交叉，呈剪刀状，这些孩子的姿势反射发育会存在问题。还有一些是婴儿的保护性伸展反应，这个是到了年龄该出现的，如果没有出现也是异常的，比如说宝宝在会坐之后，给他一个外力推倒他，宝宝会很快的伸出手来支撑床面防止自己摔倒。 总结：二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走 如果宝宝的运动发育明显落后于这个标准，应该及时带孩子去医院检查。 第三阶段：婴儿期 正常：一岁会站立行走，一岁半会爬楼梯，两岁可以跳跃。同时一岁左右的孩子会有意识的叫爸爸妈妈的，如果孩子在这个阶段完成不了也需要及时到医院检查。 发现脑瘫疑似症状，如何确诊？ A：如果出现了以上异常症状，并不意味着孩子一定得了脑瘫，家长要赶紧去医院，让医生进行专业检查和评估： （1）先做头颅核磁共振，看大脑有没有器质性的病变及结构异常。 （2）再做其他相关检查：脑电图帮助判断脑发育情况；诱发电位了解有无视听觉损害；智商/发育商测试及语言量表评估智力发育及有无语言、吞咽障碍；遗传代谢病检查，对于发育迟缓的孩子来说很重要。 （3）最后通过肌电图、染色体及基因检查，排除其他类脑瘫疾病。 只有把这些检查做完了，才能最终判断。 关于脑瘫治疗的基本知识： Q：确诊脑瘫后，家长们要怎么做？ A：首先要过心理关，面对和接受孩子是脑瘫患儿这个现实。 其次，要树立合理的目标。对重度脑瘫患者，我们的目标是尽力让他做到生活自理。对于轻度脑瘫孩子，希望让他跟接近正常孩子水平，过正常人生活。家长不要期望孩子去做他做不到的事情，这是治疗的重要前提。 第三，要带孩子尽早治疗。6个月内就诊是最佳时期，1岁之内是黄金时期。3岁之内治疗也有效，6岁之后疗效较差，有的孩子甚至需要终生康复。治疗脑瘫就是与年龄赛跑，越晚效果越差，恢复时间越长，花费的经济成本越高。 治疗脑瘫通常有哪些方法？ A：主要有三种方法，手术是2岁以后脑瘫孩子建议使用的方式，药物不是主要的，康复治疗非常关键，需要和手术结合起来使用。 我们会根据患儿具体的脑瘫类型和体质，制定出个性化的综合治疗方案，定期评价，定期调整。 治疗脑瘫的三种手段：手术、药物治疗、康复训练 康复训练中家长要注意： （1）脑瘫康复的过程艰难而漫长，需要长期坚持才有效，因此家长们要极其有耐心，不可急于求成。 （2） 康复训练不是简单的揉一揉、劈一劈、拉拉腿，家长一定要向专业的康复医师学习和了解康复的原理，找到适合自己孩子的训练方法。 （3）定期返回医院，让医生根据孩子恢复的情况，重新做评估和指导。 家庭康复训练非常重要，我们建议把家庭生活和康复训练融为一体，家长是第一康复师，家长一定学会一些基本的康复技能。 康家庭康复训练基本方法： 我们在家里给宝宝做康复的时候，一定要注意手法的轻柔，缓慢。一个月的小孩子就已经可以瞬间抬头，三个月的宝宝都已经抬头很稳了。对于宝宝抬头困难的，我们就可以用楔形板辅助他抬头，家里没有楔形板可以用包被或枕头垫在宝宝胸下，玩具放前面吸引宝宝抬头，而且俯卧位可以锻炼宝宝的手支撑，对宝宝之后的爬行训练打下基础。 翻身也是一样的，方法一：利用一个楔形板，垫高其中一边，将宝宝放置斜处，用玩具引导宝宝侧身；方法二：偏娱乐性的练翻身的方法，可以将宝宝放在毯子上，左右轻轻摇摆，在训练过程中家长一定要注意安全。 一般到6.7个月的时候宝宝就可以独坐坐稳了，练习坐的方法：如果家里没有滚筒，可以用大概2.3个奶粉罐拼接成滚筒，外面包一层软的东西，让宝宝坐上，左右轻轻摇动。这种简单的练习也是对宝宝的平衡反应的训练。 一起加油！ 除了身心的痛苦和经济的压力，很多脑瘫儿和家长要承受很多异样的眼光和歧视。脑瘫儿如何有尊严地活下去，自强、不懈努力、社会理解与包容，哪一样都不能缺。 脑瘫儿承受的苦难，我们无法感同身受，但是我们可以保持最起码的善良和尊重。希望他们不抛弃自己，能得到社会的及时帮扶，有基本的生活保障。愿他们看到光亮，感受到温暖，从而带着希望，好好地活下去。 我们会尽我们最大努力来帮助每一名脑瘫孩子和他（她）们的家庭，不放弃每一名“折翼天使”！让我们携手一起努力！

随着经济的发展，目前针对脑性瘫痪治疗的医院和方法出现了很多很多，感觉患儿家长有太多的盲从和一些认识上的误区。 脑性瘫痪是由于围产期或婴幼儿期脑部损伤所导致的一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群。由于中枢神经系统可修复性差等原因，往往导致患儿终生残疾，不能生活自理，给家庭和社会带来沉重负担。 针对脑性瘫痪患儿的早期正确治疗，将影响该患儿的一生，让其有接近正常人生活的权利。因此，家长一定要到正规医院进行正规治疗，避免看到广告介绍、听到他人介绍就盲目治疗，以防上当受骗，经济上受了损失还没得到有效治疗，甚至还会导致不可逆转的后果。 误区一：拒绝手术 受传统的思维和文化影响，很多家长觉得有病就要吃药，拒绝手术治疗。事实上，针对运动障碍和姿势异常需要手术和康复相结合，需要神经外科、矫形外科、骨科、康复科多方协作。首先确诊后需要接受系统规范的康复训练，并长期坚持。痉挛型脑瘫患儿到2岁到4岁这个最佳手术治疗时间段，首先需要接受SPR（选择性脊神经后根切断术）治疗，这才是目前国际公认的神经阻断手术。因为如果不做手术，则无法解除痉挛或矫正畸形，而如果不坚持康复则运动功能无法得到进一步改善、肌力无法增加，也不能巩固手术效果。 误区二：预期过高 还有的家长对治疗预期很高，总是纠结于手术后能不能看到肢体形态与常人一样。应该说，脑性瘫痪很难达到痊愈，包括手术在内的所以治疗方法，都只能改善患儿的运动功能障碍及提高生活自理能力。建议任何治疗前先找有经验的专家进行明确诊断病情、详细科学评估，确定合理的手术预期。 误区三：一次见效 坚持长期固定的随访也很重要。脑性瘫痪很难通过一次性手术达到治疗目的，需要坚持康复训练，不断科学评估其运动和姿势状态，根据其所处的阶段进行合宜的治疗方案，只有这样方能保证患儿的治疗效果，为其顺利地重返社会打下坚实的基础。 作为一名儿童功能神经外科医生，我常常被孩子们的天真和快乐所感染，为他们的成长感动欣慰！我深知我的责任重大！从我内心深处，我想尽我所能的把快乐的生活还给这些可爱的小英雄们！希望在家长、医生和社会的共同努力下，脑瘫患儿拥有更好的明天！

功能神经外科完成我院第一例大田元综合症半球离断手术方铁 徐金山北京儿童医院 功能神经外科北京儿童医院儿童功能神经外科方铁功能神经外科近日完成一例7个月龄大田元综合症患儿的半球离断手术，该患儿是目前我院完成的年龄最小的癫痫手术患者，也是国内年龄最小的大脑半球离断手术患者。该患儿来自于广东省深圳市，生后一个月开始出现抽搐发作，每天出现几十次全身痉挛发作。在广州和上海的医院诊断为大田元综合症，进行药物治疗。大田元综合症是婴儿时期最难治疗的儿童癫痫综合症，常常发生在3-5个月内的婴儿，预后很差，绝大多数患儿药物治疗是无效的。该患儿尝试并联合5种抗癫痫药物，均无效果，每日发作数十次，患儿父母痛不欲生。在孩子5个月时，患儿家属将患儿带到北京儿童医院功能神经外科和癫痫中心，经过评估确定患儿存在半球的巨脑回畸形发育，患儿癫痫的原因来自于半侧的巨脑回。在药物控制癫痫无效的条件下，唯一有效的治疗方式是切除患儿病变侧的半球。考虑到当时患儿年龄太小（5个月），手术创伤太大，功能神经外科方铁医生建议患儿延期手术。但是患儿回家后发作越来约频繁，并出现发育倒退等癫痫脑病样改变。在患儿7个月时，方铁医生在和患儿家属反复协商后决定为患儿实施手术。为了尽大限度的减少手术创伤，功能神经外科为患儿制定了创伤最小的手术方案－微创半球离断手术。这种手术由德国的癫痫外科医生首先提出，即沿着环岛沟位置离断半球白质放射冠，在脑室内离断胼胝体等。手术切口同普通的颞叶癫痫手术类似，同传统的半球切除和半球离断手术相比明显减少开颅的创伤。另一方面，减少开颅暴露同时也增加了手术难度，容易造成手术离断不完全，术后继续存在癫痫发作。此外，半球巨脑回病变本身非常容易出血，术中止血会非常困难，因此对手术医生技术要求很高。我院功能神经外科已经完成了12例半球离断手术，其中包括了2例半球巨脑回的患儿，积累的丰富的手术经验。在麻醉科和神经内科的密切配合下，手术顺利进行，术中遇到半球巨脑回病变大量出血，止血困难，脑室偏小解剖结构不易识别等重重困难，在整个手术团队艰苦的努力下，经过6个小时的艰苦奋战顺利结束手术。术后患儿状态平稳，恢复顺利，术后6天出院，癫痫发作完全消失。该例患儿是我院接受癫痫手术年龄最小的患儿，检索国内文献发现该例患儿也是国内接受半球离断手术年龄最小的患儿。随着我院功能神经外科开展癫痫手术的持续进行，半球离断手术的手术数量不断攀升，已经成为常规手术。在这个领域，我院功能神经外科和癫痫中心以及麻醉科积累了丰富的经验，完成了一例例我院的第一台甚至国内的第一台手术，显示了我院癫痫外科的临床治疗水平居于国内领先水平。

西方神经脊柱外科发展历史介绍方铁北京儿童医院儿童功能神经外科方铁神经脊柱外科是指神经外科医生从事的脊柱外科部分，实际上涵盖了整个脊柱外科范围。脊柱外科作为神经外科和骨科学的一个重要组成部分目前还没有完全独立成为一个完整的三级学科，因此没有一个完整的学科定义，实际工作由神经外科医师和骨科医师共同开展。神经脊柱外科是神经外科的主要组成部分，亦是神经外科中发展最为迅猛的一个分支。在美国和欧洲以及部分亚洲国家中，神经脊柱外科是神经外科医生的主要工作领域，约占据神经外科日常工作的50-70%。然而在我国，神经脊柱外科一直被神经外科医生所忽视，脊柱外科的绝大部分工作被骨科医生所占据。直到近些年，一些神经外科中的有识之士开始重视神经脊柱外科的发展。本文将比较系统的叙述西方脊柱外科尤其是神经脊柱外科的发展历史，通过回顾西方脊柱外科发展历史希望对我国神经脊柱外科发展提供一些有益的借鉴。 一．脊柱外科发展的古代历史脊柱疾病的治疗历史可以追溯到古代埃及。公元前1800年的古代埃及医学文献中记载了48例关于外伤患者的治疗过程，其中有4例是脊柱外伤的患者[1,2]。通过文献中的叙述可以看出古代埃及人已经了解脑和脊髓外伤同肢体功能障碍间的相互关系。古埃及人认为完全性的脊髓损伤是无法恢复的，只有不完全脊髓损伤才是可以治疗的。他们的治疗方法是保持患者俯卧位，并给予患者新鲜的肉类食物和蜂蜜治疗。公元前800年左右，古希腊出现了亚里士多德学派。亚里士多德学派重视尸体解剖和教学。同时，当时的古希腊战争非常频繁，出现了很多的脊柱损伤患者。希波克拉底建议通过使用支具固定脊柱损伤的患者，并通过重力给予患者牵引；他同时建议使用手法复位脊柱损伤的患者。当时的医生将注满水的山羊膀胱放置在脊柱固定支具和病人身体间，以防止支具压迫患者身体。希波克拉底已经充分认识脊柱损伤同瘫痪和尿潴留之间的关系。古罗马的Galen(公元129-200年)是亚里士多德学派的忠实继承者。因为他是角斗士的治疗师，因此经常能够接触到许多严重的脊柱损伤患者。Galen首先提出根据肢体功能损伤的程度进行脊柱损伤分级，并首先命名了脊柱畸形的医学学术术语，比如脊柱侧弯、脊柱前突和脊柱后突。Galen首次提出使用外科手术取出脊柱和脑外伤的骨碎片来治疗外伤，他认为化脓感染是伤口愈合良好的表现。埃吉纳的保罗（公元625-690年）是古代脊柱外科手术的最早实践者，他撰写了古代西方最著名的医学百科全书，术中继承了Galen的理论并总结了古代希腊医学的成就。保罗切除脊柱椎板并取出骨碎片治疗脊柱外伤，他设计制造了一系列手术工具，包括使用烧红的铁烙铁进行止血。在罗马帝国灭亡后的一千年左右时间里，西方医学中的脊柱外科部分没有什么实质性的发展。在这个时间段内，阿拉伯医学取得了相当程度的发展。阿拉伯帝国首都巴格达的Avicenna认为在医学教育中床边授课非常重要，他制定了一系列的医学治疗标准。Avicenna绘制了详细的图解说明如何给予脊柱损伤患者进行外固定和牵引。但是，Avicenna坚持认为手术并不能治疗脊柱损伤。12世纪在意大利出现的文艺复兴促使脊柱手术再次兴起。意大利Salerno学派的领导者Roger撰写了中世纪欧洲最为著名的外科手术学“外科手术实践”，这本书后来被美国神经外科之父Cushing教授收藏。其后，来自意大利博洛尼亚的Theodoric（公元1205-1298年）完成了另外一本影响深远的外科手术学[3, 4]。Theodoric 详细描述了如何检查脊柱损伤患者。他也认为化脓意味着伤口愈合良好；Theodoric使用白酒预防伤口感染，但是这种方法在当时并不被大多数学者认同；而真正的手术无菌原则开始于20世纪初法国的Lister医师。为了帮助患者更好的耐受手术，Theodoric使用浸泡了、白酒、铁杉、亚麻和桑椹的棉球堵在患者的鼻孔。Theodoric使用外固定夹板结合牵引来恢复脊柱骨折后的脱位，实际上这种方法已经和现代脊柱损伤的治疗方法很相似了。二．近代脊柱外科的发展历史直到19世纪，脊柱外科技术都没有取得实质性的进展。1500年前埃吉纳的保罗提出的椎板减压取出骨折碎片手术仍然被认为是非常危险而致命的手术。1820年，苏格兰著名的外科医生John Bell的话代表了当时大多数医生的观点“脊柱手术仍然只是个梦想”。他的弟弟同时也是外科医生的Charles Bell认为椎板切除造成的疼痛给患者带来了可怕的结果。1814年，Henry Cline 给予一例胸椎骨折脱位完全瘫痪的患者切除骨折棘突，术后患者迅速死亡。当时几乎整个欧洲的医生都在批判Cline医生，这也造成了整个19世纪脊柱外科手术发展几乎陷入停滞。在当时，最主要的问题是没有合适的镇痛药物。这使得外科医生不得不匆忙尽快完成手术，手术常常是草草收场，这难以避免在手术中出现很多失误。脊柱手术在当时也被认为是一种非常不人道的手术。脊柱外科加速发展开始于英国的Percival Pott 医师。Pott医师发现结核是造成脊柱感染形成脊柱脓肿的最主要原因。在伦敦，他报道了通过脊柱清创治疗脊柱结核的良好效果。在同一时期，法国的Louis Pasteur创立了细菌学，Joseph Lister提出了无菌手术的概念，美国佐治亚州的Crawford Long开始使用乙醚麻醉。1895年12月22日，德国医师Wilhelm Roentgen发现了X射线，此后X射线很快被用于脊柱成像中，脊柱外科开始了真正意义的快速发展。1829年5月，美国肯塔基州的外科医生Alban Gilpin Smith是自1500年前埃吉纳的保罗后首次报道成功使用椎板减压治疗脊柱外伤的医师。[5] Smith报道椎板减压术后，患者神经功能恢复。英国神经外科医师Victor Horsley 常常被认为是脑外科手术的先驱。实际上，Horsley在脊柱外科领域也做出了突出的开创性的贡献。1887年，在英国伦敦的皇后广场医院， Horsley实施了第一例成功的椎板切除脊髓肿瘤切除术，术后患者完全康复。Horsley 首先将无菌骨蜡用于止血，并使用深度麻醉和专用的脊柱外科手术器械。1895年, Horsley报道了7例椎板切除手术 [6]。尽管在这些患者中有一例死亡，但其余患者都获得了良好的疗效。三．现代脊柱外科的发展历史进入20世纪后，脊柱结核以及其造成的脊柱畸形和脊柱外伤仍然是脊柱外科医生面对的主要疾病；Pott提出的脊柱清创仍然是最主要的治疗手段。1915年哈佛大学医学院和附属麻省总医院培养的Fred Albee医生首先提出后路脊柱融合手术。Albee医生在1915年出版了著名的骨移植手术学著作。因为Albee医生童年时候生活在农场里，他接触了很多关于植物嫁接的知识，因此他将植物嫁接理论应用到骨移植实践中。Albee 使用自体的胫骨移植到脊柱棘突间进行脊柱融合以纠正脊柱结核造成的脊柱畸形。Albee强调使用自体骨或者来源于近亲的骨的必要性。同时他也了解去除骨皮质对于骨融合的必要性。更为难得可贵是他已经了解骨的生物力学规律Wolff定律-也就是骨的受力促进骨的生长，并造成骨的从新塑形。尽管人们常常认为哈佛大学附属麻省总医院神经外科医生Mixter首先摘除椎间盘治疗椎间盘突出造成的坐骨神经痛，并开创了脊柱退行性变的外科治疗[7]。但是实际上，美国著名的神经外科医生Walter Dandy早在Mixter的报道前5年就报道了2例经硬膜内切除椎间盘治疗椎间盘突出。在术前，Dandy认为在脊髓造影中突出的椎间盘是一种“肿瘤”。手术缓解了患者的症状。Dandy认为突出的椎间盘是由于外伤造成，而且这种外伤往往很轻微但是是一种反复的外伤[8]。在脊柱退行性变的外科治疗中，美国的神经外科医生Ralph Cloward被公认是真正意义上的开创者。Cloward 是美国夏威夷的第一个神经外科医生。在第二次世界大战日本空袭珍珠港后，Cloward参与了战地救治伤员。他曾经在4天里实施了40例开颅手术治疗脑外伤，战后他受到罗斯福总统的嘉奖。Cloward 是一名天才的神经脊柱外科医生，他开创性的开展了后入路脊柱椎体间固定，因此也被认为是“后入路椎体间固定之父”。在1943年，他首先报道了他的后入路脊柱椎体间融合的手术结果。尽管Cloward报道的手术疗效很好，但是在当时只有很少的医生能够取得相似的手术疗效。直至20世纪80年代这种技术才真正得以普及。在1958年，Cloward报道了使用前路颈椎减压融合手术。这种技术在当时没有被人们重视。当时大多数脊柱外科医生更倾向于使用传统的后入路Scoville技术（这个技术也由神经外科医生提出）。Cloward认为，同后入路相比，前路手术有着更为广泛的适应症。经过时间的检验，最终人们证实前路颈椎减压融合手术是脊柱外科领域最为完美的一种微创手术。随着影像学技术的发展，许多新的手术入路被陆续提出，这包括经口腔入路、经胸骨入路、肋骨横突切除术、侧方椎管外入路、经腹腔入路和经胸腔入路。生物力学以及材料科学的发展促进了脊柱内固定技术的飞速发展。美苏冷战的开始在极大程度上促进了材料科学的发展。尤其进入60年代后，美苏双方均在航天材料上投入了极大的人力物力。钛合金材料最初被应用在航天发动机中，后来被应用到脊柱内固定系统中。在60、70和80年代脊柱内固定的发展过程中，骨科医生做出了重大的贡献。然而，在这个发展过程中神经外科医生并没有做出太多的贡献。直到20世纪50年代，脊柱侧弯的结果一直非常不理想。美国得克萨斯州休士顿的骨科医生Paul Harrington 设计的钩杆内固定系统的出现彻底的改变了脊柱侧弯的治疗结果。Harrington固定系统的基本原理是拉长脊柱侧弯的凹面。实际上Harrington最大的贡献在于他阐明了脊柱融合速度同内固定器械疲劳间的相互关系。Harrington系统主要的不足在于只能用于后入手术，脊柱融合节段较长，容易出现钩杆滑脱。1964年，澳大利亚悉尼的骨科医生A.F.Dwyer设计出经腹侧入路的脊柱内固定系统[9]。Dwyer系统的主要原理是压迫脊柱侧弯的凸面， 因此融合节段更小。早期系统是钉缆多节段固定系统，固定范围需要超过侧 突的节段。Dwyer系统最大的问题在于没有在头尾方向施加拉力，因此常常会出现脊柱后突。Klaus Zielke在 Dwyer 内固定系统中使用有弹性的顶棒系统，这样能更好的控制矢状面上的平衡。墨西哥的Eduardo Luque 引入了节段性固定概念。通过使用椎板下钢丝， L-形棒，交叉固定来到达节段性固定。法国Cotrel和Dubousset内固定系统的引入使得脊柱侧弯的治疗出现了飞跃。Cotrel和Dubousset内固定系统使用椎弓根钉，钩杆和交叉固定，第一次在脊柱的冠状、矢状和水平面三个平面上来纠正脊柱畸形。Cotrel 和Dubousset 系统在冠状面和矢状面上提供了最大的刚性固定。直到20世纪80年代神经外科医生才开始真正涉入脊柱畸形纠正和脊柱固定领域中。在颈椎手术中，越来越多的颈椎外伤由神经外科医生治疗。美国神经外科医生Caspar, Cooper, Sonntag和 Haid 领导了这一变革。神经外科医生通过使用钢丝固定技术以及颈椎侧块固定和前路钛板固定技术取代了骨科医生传统保守治疗使用的牵引和外固定技术，这使得患者能够更快的康复和恢复正常生活。脊柱外科的发展有时也来自于偶然因素。酷爱马匹的美国肯塔基州的骨科医生George Bagby 成功的使用圆柱样的金属笼植入马的颈椎椎体间以稳定颈椎治疗一匹赛马的颈椎病。这种创造性的想法很快引起骨科医生和神经外科医生的注意。在其后的第二年，美国骨科医生Michelson，Ray和Kuslich就设计出在人体使用的椎体间融合器。1996年，美国FDA批准将椎体融合器在人体使用。Michelson医生将其椎体融合器的专利以10亿美元的价格出售给Medtronics公司。很快，众多神经外科医生和骨科医生设计出多种椎体融合器，不同材质（包括钛、不锈钢、钴铬和聚醚醚酮）的椎弓根钉、胸腰椎固定板。符合人工力学的颈腰椎人工椎间盘被大量用于临床。经过40多年的研究，重组人骨合成蛋白-2也最终被应用于临床，这极大的提高了脊柱融合的成功率。1977年，瑞士神经外科医生Yasargil将手术显微镜引入椎间盘切除手术中，带来了显微椎间盘切除的概念，明显的提高了手术效果[10]。骨科医生和神经外科医生互相借鉴技术极大的促进了脊柱外科的发展。1992年，美国的骨科医生Kambin首先将关节镜用于后外侧入路椎间盘切除手术中，提出微创内窥镜椎间盘切除术的概念[11]。这种技术有着微创的优势，但是也有明显的不足，比如手术适应症较窄，工作管道较小造成视野暴露有限以及技术不宜掌握等。1997年，美国神经外科医生Foley提出显微内镜椎间盘摘除概念，将管状牵开系统和内窥镜引入脊柱手术中。这一系统有着多种口径的工作管道，可以使用内窥镜也可以使用手术显微镜[12]。这种技术很快得到大多数脊柱外科医生（包括骨科医生和神经外科医生）的认同，获得了广泛的使用。其后，这种技术又被应用到微创脊柱固定和脊柱肿瘤手术中，获得了越来越大的应用范围[13,14]。总结西方的脊柱外科已经发展到了微创时代，在神经外科医生和骨科医生的共同努力下取得了非凡的成就，正在逐步发展成为一个独立的学科。回顾西方国家脊柱外科发展历史，我们需要思考很多很多。西方国家脊柱外科的发展中，神经外科医生发挥了重要的作用，同时脊柱外科也成为神经外科领域中最为重要的部分。正向美国的神经外科医生Richard Bergland在新英格兰杂志上发表题目为“神经外科可能消亡”的文章中所说“神经外科医生必须开展脊柱外科，否者神经外科将面临严峻的领域萎缩的问题”。西方的神经外科早已将脊柱外科看成神经外科中的一个最为重要的部分。借鉴西方国家神经脊柱外科发展的经验，对我国脊柱外科尤其是神经脊柱外科的发展会带来有益的帮助。参考文献[1] Goodrich JT. 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Loose cartilage from intervertebral disc simulating tumor of the spinal cord. Arch Surg, 1929;19:660-672.[9] Kanter AS, Bradford DS, Okonkwo DO. Thoracolumbar spinal deformity,part I: a historical passage to 1990 historical vignette. J Neurosurg Spine. 2009;11(6):631-639.[10] Yasargil MG: Microsurgical operation for herniated disc, in Wullenweber R,Brock M, Hamer J, Klinger M, Spoerri (eds): Advances in Neurosurgery.Berlin, Springer-Verlag, 1977, pp 81–81.[11] Kambin P, Cohen LF: Arthroscopic microdiscectomy versus nucleotomy techniques. Clin Sports Med, 199312:587–598.[12] Smith MW, Foley KT: MED: The first 100 cases. Presented at the AnnualMeeting of the Congress of Neurological Surgeons, Seattle, WA, October,1998.[13] Hussein M, Abdeldayem A, Mattar MM. Surgical technique and effectiveness of microendoscopic discectomy for large uncontained lumbar disc herniations: a prospective, randomized, controlled study with 8 years of follow-up. Eur Spine J, 2014, Apr 16.[14] Ziewacz JE, Wu JC, Mummaneni PV. Microendoscopic cervical foraminotomy and discectomy: are we there yet? World Neurosurg, 2014, Feb;81(2):290-1.

癫痫病 癫痫是一种最为常见的儿童神经系统慢性疾病。其特征为反复发作的、大脑神经细胞异常放电所致的大脑功能失调。表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经等方面的障碍。北京儿童医院儿童功能神经外科方铁流行病学 癫痫的发病率为每年7.6/10万-40/10万， 患病率为3.5‰-4.8‰。男女之比为1.15-1.7:1。 1-10岁发病率最高，与一些随年龄增加的疾病有关。发病原因原发性癫痫：这类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常，起病多在儿童期和青春期。发作类型限于大发作、典型小发作或肌阵挛。较易受到生理和环境的影响而发作。少数患者有明显的家族史。 继发性癫痫：是由多种脑部器质性疾病或代谢紊乱所致，又称症状性癫痫。常见的病因有：1）先天性疾病：如先天脑发育畸形和胎儿感染等。2）颅脑外伤：包括产伤。3）感染：如各种脑部感染或全身性感染伴中毒性脑病病例，都可能导致癫痫。儿童多见。4）肿瘤：在成年人开始发作的癫痫病例中，颅内肿瘤是常见的病因，尤其是靠近大脑皮层的肿瘤。5）血管疾病：如脑血管畸形、脑出血、脑梗塞等。6）变性疾病：如多发性硬化、变性疾病引起的脑萎缩等均可导致癫痫发作。7）代谢障碍：如低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等。 8）脑寄生虫病：如脑囊虫、脑血吸虫病等。临床表现 癫痫病临床表现十分复杂多样，最为常见的是全身性强直-阵挛发作（大发作），俗称“羊角风” 以发作性意识丧失和全身抽搐为主要表现；失神发作（小发作）表现短暂的意识丧失、愣神；局限性发作以局部症状为特征，持续数秒或数十秒不等，一般无意识障碍；复杂的局限性发作为发作性意识丧失、精神症状和特殊感觉；其它还有肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作、癫痫持续状态，还有以一些特殊症状为主要表现的头痛性癫痫、腹痛性癫痫、光敏性癫痫等等。癫痫的诊断 如果怀疑自己或家人患了癫痫，就应主动就医，咨询有关诊断治疗事宜，积极治疗。由于癫痫病的复杂性、难治性的特点，相当一部分患者在就诊过程中走了弯路，盲目相信偏方、秘方，听信游医游说、自作主张增减抗癫痫药物；这些势必会延误诊断，错过有效的诊治时机。既浪费了时间又增加了经济负担，甚至一些假药使患者家庭负债累累、而患者却产生了严重的毒副作用。因此，一定要根据自己的具体病情，到正规大医院癫痫专科或神经科就诊，适合手术者，应早日手术治疗。癫痫的治疗1、药物治疗：控制发作的主要手段是药物治疗。正规的药物治疗可使约70%~80%的病人癫痫发作得到控制，许多病人甚至可以终身治愈。抗癫痫的药物有：苯妥英钠（大仑丁）、卡马西平、丙戊酸钠、扑痫酮、乙琥胺、氯硝安定、苯巴比妥等一线药物；新型抗癫痫药物有妥泰、拉莫三嗪、加巴喷丁、安乙烯酸、奥卡西平、非氨酯类等，均必须在医生指导下选用。有明确病灶的、药物治疗无效的或产生无法耐受的毒副作用的病人需考虑手术治疗。2、手术治疗：一般手术病人的选择标准为：1）、2种正规药物治疗无效，仍无缓解趋势；2）、癫痫发作严重影响患儿的生活质量和生长发育；3）、患儿的身体和精神状态能配合完成术前评价和术后康复者；4）、致癫痫病灶为单一病灶，并不在脑的重要功能区，手术不会给病人带来明显残疾的。5）、经CT、核磁共振（MRI）等检查发现脑部有明确病灶、脑电图可定位致痫灶，可经手术切除者。 北京儿童医院癫痫中心采用国际上最先进的致痫灶定位技术精确定位癫痫灶，选择恰当的手术方法。治疗效果较常规手术更精确、可靠、安全性更高，有效率在80%以上。