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方铁

北京儿童医院功能神经外科主任,脑瘫诊疗中心主任,癫痫中心副主任,副主任医师,医学博士。专业擅长:儿童癫痫,儿童癫痫外科治疗,儿童脑瘫外科治疗,儿童运动障病等功能神经外科疾病的外科治疗!

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如何预约方铁主任门诊

各位患儿家长好:如果希望预约我的门诊,请联系我的医疗秘书郭大夫:电话18201507729,将患者信息发给我的秘书,我们会尽早帮助你安排看我的门诊。请勿从号贩子手里买号!我的门诊时间:周三下午门诊4层23诊室功能神经外科专家门诊,周四上午7层30诊室癫痫外科脑瘫专家门诊。周一至周五早上7点-8点门诊7层30诊室免费义诊,需要提前联系我的秘书郭大夫预约安排义诊时间。希望通过我们的工作,能为大家带来帮助!方铁

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「健康说」脑性瘫痪治疗的相关知识

小儿脑性瘫痪方铁功能神经外科北京儿童医院脑瘫中心脑性瘫痪(cerebralpalsy)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题2,8。有关文献按出生人口统计报告,英国3-6‰,日本2-4‰,美国2.5‰,中国约4‰,我国内陆脑瘫患者总数超过500万11,21。1病因引起本病的病因目前来看是多种多样的,其中主要是产前因素,如遗传、宫内感染、胎盘功能不足、多胎妊娠等;另外产时和产后因素,如早产、低体重儿、窒息、高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、环境和社会等其他因等24。2病理生理脑性瘫痪是2岁以内大脑运动皮层一个永久静态病理损害所导致的结果。即使病变本身没有改变,但是随着儿童的生长和发育,病理损害所引起的临床表现是变化的。大部分脑性瘫痪儿童的运动能力随着生长逐渐提高,但其改善率比正常儿童明显缓慢。与脑性瘫痪运动功能受损相关的中枢神经系统病理学改变主要包括:中枢神经系统出血、机械性脊髓或脑干损伤、大脑皮层缺氧、中枢神经系统深部缺氧、和短暂的或不可逆的缺血导致的继发于氧自由基形成的细胞坏死或缺氧代谢相关的细胞死亡。目前研究表明,只有不到50%脑瘫患者的病因与特定的缺氧事件导致不可逆的细胞死亡相关。此外,大脑的某些区域的损伤相对于其他区域更敏感。例如,在某些大脑区域的独特代谢需求和血液供应的变化增加了对缺氧的敏感性,当胎儿存在细菌或病毒感染时。脑室周围白质的“选择性易损性”出现在妊娠的26周至34周之间,所以胎儿发生在此期间的损伤可产生脑室周围白质软化导致双重痉挛性瘫痪。同样,基底节在胎儿在38周至40周具有独特的代谢需求,这个阶段的脑区“选择性”的易感性,可导致肌张力障碍或运动障碍。胎儿细胞因子的产生可损害神经和血管内皮细胞,并有可能引起脑室内出血2。上运动神经元的损伤降低了网状脊髓束和皮质脊髓束的传入,从而影响了运动控制,减少了有效的运动单位数量,产生异常的肌肉控制和无力。同时,通过网状脊髓束和其他系统的下行抑制传入的缺失,增加了γ和α神经元的兴奋性,从而产生痉挛。脑性瘫痪的痉挛可导致肌肉骨骼并发症如关节挛缩、疼痛和关节脱位。脊髓内的原发或继发性异常可增加痉挛。同时,外周伤害性刺激(如疼痛)也可加剧痉挛。锥体外系系统的损失可导致运动障碍,如手足徐动症、舞蹈病、肌张力障碍等。最终,中枢神经系统损伤的临床表现取决于中枢神经系统损伤的程度和类型,不可逆损伤的位置,以及中枢神经系统对损伤的适应和重塑能力。痉挛性脑瘫与脑室周围白质软化密切相关;而运动障碍相关的脑瘫一般发生在高胆红素血症和基底节损伤后;偏侧型脑瘫是最常见于足月出生婴儿,大多数与单侧半球损伤相关;四肢瘫与弥漫性中枢神经系统损伤有关。脑瘫的分类是基于:畸形或异常(痉挛、运动障碍、共济失调、混合)的性质;畸形或异常解的解剖分布(偏瘫、单瘫、双瘫、四肢瘫);或中枢神经系统损伤的位置(侧脑室、脑干、大脑皮质、锥体、或锥体外系)。在脑性瘫痪运动障碍中,肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈症也是常见的;强直是非常罕见的。离床活动或其他活动常常可加重运动障碍和畸形的严重程度4。3临床表现3.1痉挛型四肢瘫(spasticquadriplegia)以锥体系受损为主,包括皮质运动区损伤,牵张反射亢进是最基本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征是常见的临床表现等。3.2痉挛型双瘫(spasticdiplegia)症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3.3痉挛型偏瘫(spastichemiplegia)症状同痉挛型四肢瘫,主要表现在一侧肢体。3.4不随意运动型(dyskinetic)以锥体外系受损为主,主要包括舞蹈性手足徐动(chroeo-athetosis)和肌张力障碍(dystonic);该型最明显特征是非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,难以自我控制。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部不稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。3.5共济失调型(ataxia)以小脑受损为主,以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。3.6混合型(mixedtypes)具有两型以上的混合特点。4肌张力分级评估和相关辅助检查4.1肌张力分级目前临床上应用最广泛的肌疼挛评定方法是改良Ashworth量表(modifiedAshworthscale,MAS)19,其评级标准:0级无肌张力增加。Ⅰ级肌张力轻度增加:受累部分被动屈伸时,在ROM之末,呈现最小阻力或出现突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加:在ROM后50%范围内出现突然卡住,然后在后50%ROM均呈现最小阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加:通过ROM的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高:被动运动困难。Ⅳ级僵直:受累部位被动伸时呈现僵直状态而不能动。4.2直接相关检查  头颅影像学检查(MRI、CT和B超)是脑瘫诊断有力的支持,MRI在病因学诊断上优于CT10。侯梅等对脑性瘫痪的MRI研究显示,主要表现为脑室周围白质软化,弥漫性脑发育不良,皮层萎缩,皮层下、基底节、颞叶软化灶,脑梗塞,巨脑回畸形,胼胝体发育不良等;其中出生胎龄与MRI特点有关,早产儿组以脑室周围白质软化为特征;足月儿脑瘫MRI异常表现变化多且病变广泛20。对于影像学检查发现不好解释的脑梗塞,可做凝血机制检查,但不作为脑瘫的常规检查项目。4.3伴随症状及共患病的相关检查  脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病,包括智力发育障碍(52%)、癫痫(45%)、语言障碍(38%)、视觉障碍(28%)、严重视觉障碍(8%)、听力障碍(12%),以及吞咽障碍等。对合并有癫痫症状时需进行EEG检查,EEG背景波可帮助判断脑发育情况,但不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目。肌电图检查可区分肌源性或神经源性瘫痪,特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。疑有听觉损害者,行脑干听觉诱发电位检查;疑有视觉损害者,行脑干视觉诱发电位检查。有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常,或有面容异常高度怀疑遗传代谢病,应考虑遗传代谢方面的检查。5诊断及鉴别诊断5.1脑性瘫痪的诊断条件22:5.1.1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期(不成熟期)发生:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。5.1.2.运动和姿势发育异常包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常,应根据不同年龄段的姿势发育而判断;运动时出现运动模式的异常。5.1.3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。5.1.4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。5.2脑性瘫痪的鉴别诊断5.2.1.发育指标/里程碑延迟(developmentaldelay/delayedmilestone)包括单纯的运动发育落后(motordelay)、语言发育落后(languagedelay)或认知发育落后(cognitiondelay);运动发育落后包括粗大运动和精细运动,最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏,故不应作为发育里程碑的指标。单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预,将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预非常有利于预后。5.2.2.全面性发育落后(GlobalDevelopmentalDelay,GDD)5岁以下处于发育早期的儿童,存在多个发育里程碑的落后,因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试,病情的严重性等级不能确切地被评估,则诊断GDD;但过一段时间后应再次进行评估,发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。5.2.3.发育协调障碍(developmentalcoordinationdisorder,DCD)①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨拙、缓慢、不精确;②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现;④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释;也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。5.2.4.孤独症谱系障碍(autismspectrumdisorder,ASD)①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失;②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项,可以是现症的,也可以病史形式出现:刻板或重复的运动动作、使用物体或言语;坚持相同性,缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式;高度受限的固定的兴趣,其强度和专注度方面是异常的;对感觉输入的过度反应或反应不足,或在对环境的感受方面不寻常的兴趣;③症状在发育早期出现,也许早期由于社会环境的限制,症状不明显,或由阶段性的学习掩盖;④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷;⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释,有时智力残疾和ASD共同存在时,社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓,易误认为GDD或脑瘫早期的表现。5.2.5.多发性硬化(multiplesclerosis,MS):是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。运动发育异常的5个早期信号:①身体发软;②踢蹬动作明显少;③行走时步态异常;④两侧运动不对称;⑤不会准确抓握。5.2.6.常见的遗传性疾病  有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变,容易误诊为脑瘫,如强直性肌营养不良(myotonicmuscledystro-phy)、杜氏肌营养不良(Duchennemuscledystrophy,DMD)、21三体综合征(21tr

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北京儿童医院开展脑深部电刺激治疗运动障碍病

肌张力障碍(dystoina)是一种病理生理复杂、机制未完全明的运动障碍病,既往因缺乏有效治疗手段而常被认为是不治之症。其是一组以持续肌肉收缩、频繁扭转和重复动作、异常姿势为特征的症候群,疾病后期完全不能生活自理,给患儿及家庭带来了极大的痛苦。国外有关调查结果显示肌张力障碍的患病率约为370/100万,据此推算,我国有百万该疾病患者,其中绝大多数是儿童青少年患者。按病因可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。其中,原发性肌张力障碍约占肌张力障碍的50%,多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,经基因诊断可确诊,多数在5~15岁儿童或少年发病。继发性肌张力障碍常常由围产期脑损伤引起,其凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍症状出现,在儿童最常见的病因是脑性瘫痪,约有1/3的脑瘫患儿伴有肌张力障碍。脑深部电刺激器(DBS),俗称脑起搏器,是将电极准确植入脑深部核团,通过电刺激来治疗神经系统疾病的方法。2003年DBS被美国FDA批准用于肌张力障碍的治疗。尽管大多数肌张力障碍在儿童期发病,但由于儿童头颅相对较小,配合手术较差,而且DBS技术需要专业的技术团队开展。因此,国内儿童医院系统内一直未开展类似手术。在我院新引进的ROSA机器人辅助下,功能神经外科近期在国内率先成功进行了4例肌张力障碍DBS手术。经术前和神经内科进行多学科诊疗讨论和靶点模拟、术中电生理记录操作等,DBS植入大脑双侧苍白球内侧部准确,4例小患儿均取得了满意的疗效。我院成功开展脑深部电刺激治疗儿童肌张力障碍,标志着我院功能神经外科技术提高到一个新的水平,达到国内领先。脑深部电刺激技术将为更多遭受肌张力障碍的小患者及其家庭提供新的治疗方法和生活的希望。

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儿童脑瘫治疗别盲从,三大误区要注意

随着经济的发展,目前针对脑性瘫痪治疗的医院和方法出现了很多很多,感觉患儿家长有太多的盲从和一些认识上的误区。脑性瘫痪是由于围产期或婴幼儿期脑部损伤所导致的一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群。由于中枢神经系统可修复性差等原因,往往导致患儿终生残疾,不能生活自理,给家庭和社会带来沉重负担。针对脑性瘫痪患儿的早期正确治疗,将影响该患儿的一生,让其有接近正常人生活的权利。因此,家长一定要到正规医院进行正规治疗,避免看到广告介绍、听到他人介绍就盲目治疗,以防上当受骗,经济上受了损失还没得到有效治疗,甚至还会导致不可逆转的后果。误区一:拒绝手术受传统的思维和文化影响,很多家长觉得有病就要吃药,拒绝手术治疗。事实上,针对运动障碍和姿势异常需要手术和康复相结合,需要神经外科、矫形外科、骨科、康复科多方协作。首先确诊后需要接受系统规范的康复训练,并长期坚持。痉挛型脑瘫患儿到2岁到4岁这个最佳手术治疗时间段,首先需要接受SPR(选择性脊神经后根切断术)治疗,这才是目前国际公认的神经阻断手术。因为如果不做手术,则无法解除痉挛或矫正畸形,而如果不坚持康复则运动功能无法得到进一步改善、肌力无法增加,也不能巩固手术效果。误区二:预期过高还有的家长对治疗预期很高,总是纠结于手术后能不能看到肢体形态与常人一样。应该说,脑性瘫痪很难达到痊愈,包括手术在内的所以治疗方法,都只能改善患儿的运动功能障碍及提高生活自理能力。建议任何治疗前先找有经验的专家进行明确诊断病情、详细科学评估,确定合理的手术预期。误区三:一次见效坚持长期固定的随访也很重要。脑性瘫痪很难通过一次性手术达到治疗目的,需要坚持康复训练,不断科学评估其运动和姿势状态,根据其所处的阶段进行合宜的治疗方案,只有这样方能保证患儿的治疗效果,为其顺利地重返社会打下坚实的基础。作为一名儿童功能神经外科医生,我常常被孩子们的天真和快乐所感染,为他们的成长感动欣慰!我深知我的责任重大!从我内心深处,我想尽我所能的把快乐的生活还给这些可爱的小英雄们!希望在家长、医生和社会的共同努力下,脑瘫患儿拥有更好的明天!

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北京儿童医院功能神经外科开展脑深部电刺激治疗肌张力障碍

早在1652年,Tulpius就初次对肌张力障碍症状之一的痉挛性斜颈做出描述。随后医学界对该疾病进行漫长地研究,1984年,国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出肌张力障碍的定义,随后近几年国家专家共识委员会提出修订后的定义:肌张力障碍定义为运动障碍性病变,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩,可引起异常运动或/和姿势,常常重复出现肌张力障碍性运动一般有其模式,有扭曲动作,并且可能呈震颤性。肌张力障碍常常因随意动作而启动或加重且伴随有溢出的肌肉激活。在大多数情况下肌张力障碍既有异常运动、又有异常姿势。在不断地对该疾病研究和治疗中,发现这种疾病有多种分类分型方法,患者临床表现各异,需要采取针对性地治疗。肌张力障碍是世界排名第三的运动障碍疾病,患病率约370/100万,世界范围内约有300万人患病。根据流行病学统计,2012年,孤立型肌张力障碍的患病率约16.43/10万。中国约有40万患者,原发性肌张力障碍约占70%,继发性占30%。肌张力障碍的发病机制比较复杂,这也是治疗比较困难的原因。虽然肌张力障碍的具体发病机制仍然是谜。不过,已经明确的是基底节-丘脑-皮质环路功能异常是肌张力障碍发病的主要原因。(肌张力障碍患者出现姿势异常,运动与正常生活都严重受影响)脑深部电刺激术(deepbrainstimulation,DBS),是一种基于立体定向技术,在脑内特定的神经核团植入电极,释放高频电信号,抑制过度兴奋的神经元的电冲动,从而缓解疾病的症状。其在2003年被美国FDA批准用于肌张力障碍治疗,2016年我国CFDA也批准该技术应用于肌张力障碍患者的临床治疗。此后,DBS治疗肌张力障碍的研究论文数量出现井喷(脑深部电刺激示意图)目前,DBS治疗肌张力障碍的主要方法是双侧DBS-Gpi,即手术靶点为苍白球内侧部(Gpi)。临床研究已经证实,高频电刺激苍白球可以有效改善原发性、全身性以及节段性肌张力障碍的运动功能障碍,提高患者生活质量。一些长期观察研究的结果支持了苍白球脑深部电刺激作为药物治疗效果不佳的肌张力障碍患者的一线治疗方案。北京儿童医院功能神经外科近期在国内率先成功进行了6例肌张力障碍DBS手术。经术前和神经内科进行多学科诊疗讨论和靶点模拟、术中电生理记录操作以及医院新引进的ROSA机器人帮助下,DBS植入大脑双侧苍白球内侧部准确,小患儿均取得了满意的疗效。典型病例:患者,女,9岁5个月,9个月前无明显原因出现头部向右偏转,后逐渐加重,出现右肩高,双手活动不灵活。进行肌电图、脑电图检查未见明显异常。经多学科会诊诊断:肌张力障碍。于2017年4月4日经靶点模拟、术中电生理检测,成功进行双侧苍白球内侧部电刺激植入术。术后一周开机,开机当天症状有所缓解,手术后三个月患者再次来到儿童医院,患者头部基本恢复正常、左右肩部持平、手脚活动自如。至今随访一年两月有余,患者病情稳定。北京儿童医院功能神经外科:主要治疗儿童难治性癫痫、肌张力障碍、脑瘫、裂隙脑室综合征等疾病,在国内儿童医院中处于领先地位,患者来自全国各地。并且科室联合哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和癫痫中心,可以随时开展疑难病例国际远程会诊和转诊。


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脑瘫患儿出院指导

尊敬的脑瘫患儿家长:再次感谢您对我们的信任,选择在北京儿童医院功能神经外科接受手术治疗。为了取得更好的手术效果、避免术后并发症出现,以及加强随访和沟通,我们试行该《出院指导》,其中若有不完善的地方,恳请家长多提建议,以逐步完善!脑瘫患儿接受手术结合康复治疗是目前最佳的治疗方式,其中,术后坚持长期正规的康复是十分必要的,希望家长能有合理的预期,并继续付出耐心和努力,定期和我们保持联系。现将出院注意事项告知家长:1)手术后一般3-5天出院,在院外调整身体状态,请家长配合。尽早出院可以缓解患儿的住院焦虑情绪,避免院内交叉感染,有利于患儿尽快回归正常生活,有利于尽快进行康复训练。请家长改变传统观念,多输液,多使用药物对患儿恢复并无益处!2)切口注意事项:术后2周内,每隔2-3日、伤口彻底换药一次(一般选用“医用碘伏”湿敷后包扎。若切口缝合为可吸收线皮内缝合,术后无需拆线;若不是皮内缝合需要术后7-10天拆线。切口周围要注意卫生、避免污染;切口处若有疼痛、渗液、以及切口皮下积液(切口皮下松软,有液体聚集)等不适情况,请及时和我们取得联系,避免问题加重;切口一般2周愈合,4周后就很少再有问题。患儿出院后,建议在一个月内每天使用碘伏涂抹伤口,如果伤口愈合良好,术后一个月可以洗澡!由于患儿经常不自主的抓挠伤口,请家长一定经常(术后半年内)检查伤口愈合情况。3)发热:手术后3天内的发热多和手术后吸收热相关,属于正常的生理反应。我们最常使用美林退热,另外口服地塞米松抑制发热反应(口服地塞米松需要在医生指导下服用)。术后5天左右开始出现发热,若排除感冒、肺炎等,需要鉴别切口感染等,请尽快和我们取得联系查看切口、调整抗生素。4)腰围固定:手术中我们应用无损伤的超声骨刀切开椎板,行椎板复位,这可以在最大限度内保证患儿脊柱的稳定性,是技术上的革新和提高;术后患儿需要佩戴腰围8周,以利椎板的愈合;同时避免腰部的过屈、过伸活动,否则会引起椎板愈合不良等问题出现。患儿只要离开床面,就需要佩戴腰围。5)术后康复:术后1周患儿可以坐起;术后2周,患儿可以间断带腰围下地站立,下蹲等,进行适度的康复锻炼,康复强度宜由小量开始;对于有经济条件患者可以选择住院或每日门诊康复;普通患者术后1-2个月返回我院开始门诊复查接受康复医师指导,开始家庭康复,每天康复4-6小时。综合、全面的小儿脑瘫康复治疗可改善脑瘫儿童的运动、言语、行为和认知、社会交往与社会适应能力。6)脑瘫治疗的效果:绝大部分脑瘫患儿经过手术后可以明显降低肌张力,改善运动功能和行走姿势,避免出现肌腱挛缩和骨骼畸形;术后需要长期康复以取得相应的治疗效果。7)药物治疗:脑瘫无特效药物治疗,家长根据个人实际经济情况术后选择神经营养药物。8)术后随访:脑瘫是慢性疾病,术后需要长期观察和持续的康复锻炼,因此请患儿定期复查,以便我们跟踪患儿的病情变化,给予患者综合有效的治疗,达到治疗的最佳效果。9)术后随访方式:方主任门诊复查、微医在线咨询、科室微信平台,以及医生助理电话等。10)友情提示:注意自我保护、谨防上当受骗!如有问题,及时联系!一次手术,终身朋友!

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癫痫术后指导

尊敬的癫痫患儿家长:再次感谢您对我们的信任,选择在北京儿童医院功能神经外科接受手术治疗。为了更好的完成手术效果和避免术后的并发症发生,以及加强随访和沟通,我们试行该《出院指导》,其中若有不完善的地方,恳请家长多提建议,以逐步完善!癫痫是一种致残率高、临床反复发作、病程漫长的疾病,虽然70%-80%的儿童难治性癫痫患者能够从我们的手术中获益(包括发作消失,以及发作程度或频率减轻),但术后仍需长期服用抗癫痫药物2年左右或更长时间。希望家长能有合理的手术前预期,并继续付出耐心和努力,同我们保持长久的随访,最终让癫痫得到有效控制的。现将出院注意事项告知家长:1)手术后一般4-6天出院,在院外调整身体状态,请家长配合。尽早出院可以缓解患儿的住院焦虑情绪,避免院内交叉感染,有利于患儿尽快回归正常生活,利于尽快进行康复训练。请家长改变传统观念,多输液,多使用药物对患儿恢复并无益处!2)切口注意事项:术后2周内,每隔2-3日、伤口彻底换药一次(一般选用“医用碘伏”湿敷后包扎。若切口缝合为可吸收线皮内缝合,术后无需拆线;若不是皮内缝合需要术后7-10天拆线。切口周围要注意卫生、避免污染;切口处若有疼痛、渗液、以及切口皮下积液(切口皮下松软,有液体聚集)等不适情况,请及时和我们取得联系,避免问题加重;切口一般2周愈合,4周后就很少再有问题了。患儿回家后,建议在一个月内每天使用碘伏涂抹伤口,如果伤口愈合良好,术后一个月可以洗澡!由于患儿经常不自主的抓挠伤口,请家长一定经常(术后半年内)检查伤口愈合情况。3)发热:手术后3天内的发热多和手术后吸收热相关,属于正常的生理反应;如果手术部位涉及脑室系统,这种发热会持续数周,也属于正常反应,需要对症处理即可。我们最常使用美林退热,另外口服地塞米松抑制发热反应(口服地塞米松需要在医生指导下服用)。术后5天左右开始出现发热,若排除感冒、肺炎等,需要鉴别切口感染等,请尽快和我们取得联系查看切口、调整抗生素。4)癫痫发作:手术后近期可能发作减少,请不要减少药物用量;但部分由于癫痫网络的改变出现近期发作改变或增加,这是正常术后反应,调整药物治疗后,癫痫发作可能较术前明显减少,请家属不要着急,注意密切观察。5)避免诱发因素:癫痫网络十复杂,很多已知的不适情况可以导致癫痫网络激活,导致癫痫反复发作,如:高热、过度的脑力和体力活动、睡眠不足、精神紧张、感冒肺炎等。术后长期需要避免诱发因素,保证良好的睡眠饮食生活规律,适当的体力和脑力活动,劳逸结合,顺利完成学业,心情舒畅,不要漏服抗癫痫药物等。6)药物治疗:癫痫需要长期药物治疗,即使术后发作消失仍需口服抗癫痫药物,必须在医生指导下调整药物,定期复查脑电图,不可随意减药,避免漏服,如有有疑问请及时和我们联系。7)术后随访:定期门诊复查,检查脑电图,我们需长期跟踪患儿的病情变化,获得术后长期资料,以便给予进一步的医学指导。8)术后随访方式:方主任门诊、微医在线咨询,科室微信平台,医生助理电话等。9)再次手术:对于极个别手术后癫痫仍未达到有效控制的患儿,可根据随访病情变化,部分病人可再次确定手术方案,通过再次手术达到控制癫痫的目的。10)友情提示:注意自我保护、谨防上当受骗!如有问题,及时联系!一次手术,终身朋友!

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儿童脑瘫治疗别盲从,三大误区要注意

随着经济的发展,目前针对脑性瘫痪治疗的医院和方法出现了很多很多,感觉患儿家长有太多的盲从和一些认识上的误区。脑性瘫痪是由于围产期或婴幼儿期脑部损伤所导致的一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群。由于中枢神经系统可修复性差等原因,往往导致患儿终生残疾,不能生活自理,给家庭和社会带来沉重负担。针对脑性瘫痪患儿的早期正确治疗,将影响该患儿的一生,让其有接近正常人生活的权利。因此,家长一定要到正规医院进行正规治疗,避免看到广告介绍、听到他人介绍就盲目治疗,以防上当受骗,经济上受了损失还没得到有效治疗,甚至还会导致不可逆转的后果。误区一:拒绝手术受传统的思维和文化影响,很多家长觉得有病就要吃药,拒绝手术治疗。事实上,针对运动障碍和姿势异常需要手术和康复相结合,需要神经外科、矫形外科、骨科、康复科多方协作。首先确诊后需要接受系统规范的康复训练,并长期坚持。痉挛型脑瘫患儿到2岁到4岁这个最佳手术治疗时间段,首先需要接受SPR(选择性脊神经后根切断术)治疗,这才是目前国际公认的神经阻断手术。因为如果不做手术,则无法解除痉挛或矫正畸形,而如果不坚持康复则运动功能无法得到进一步改善、肌力无法增加,也不能巩固手术效果。误区二:预期过高还有的家长对治疗预期很高,总是纠结于手术后能不能看到肢体形态与常人一样。应该说,脑性瘫痪很难达到痊愈,包括手术在内的所以治疗方法,都只能改善患儿的运动功能障碍及提高生活自理能力。建议任何治疗前先找有经验的专家进行明确诊断病情、详细科学评估,确定合理的手术预期。误区三:一次见效坚持长期固定的随访也很重要。脑性瘫痪很难通过一次性手术达到治疗目的,需要坚持康复训练,不断科学评估其运动和姿势状态,根据其所处的阶段进行合宜的治疗方案,只有这样方能保证患儿的治疗效果,为其顺利地重返社会打下坚实的基础。作为一名儿童功能神经外科医生,我常常被孩子们的天真和快乐所感染,为他们的成长感动欣慰!我深知我的责任重大!从我内心深处,我想尽我所能的把快乐的生活还给这些可爱的小英雄们!希望在家长、医生和社会的共同努力下,脑瘫患儿拥有更好的明天!

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脑性瘫痪治疗的相关知识

小儿脑性瘫痪方铁功能神经外科北京儿童医院脑瘫中心脑性瘫痪(cerebralpalsy)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题2,8。有关文献按出生人口统计报告,英国3-6‰,日本2-4‰,美国2.5‰,中国约4‰,我国内陆脑瘫患者总数超过500万11,21。1病因引起本病的病因目前来看是多种多样的,其中主要是产前因素,如遗传、宫内感染、胎盘功能不足、多胎妊娠等;另外产时和产后因素,如早产、低体重儿、窒息、高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、环境和社会等其他因等24。2病理生理脑性瘫痪是2岁以内大脑运动皮层一个永久静态病理损害所导致的结果。即使病变本身没有改变,但是随着儿童的生长和发育,病理损害所引起的临床表现是变化的。大部分脑性瘫痪儿童的运动能力随着生长逐渐提高,但其改善率比正常儿童明显缓慢。与脑性瘫痪运动功能受损相关的中枢神经系统病理学改变主要包括:中枢神经系统出血、机械性脊髓或脑干损伤、大脑皮层缺氧、中枢神经系统深部缺氧、和短暂的或不可逆的缺血导致的继发于氧自由基形成的细胞坏死或缺氧代谢相关的细胞死亡。目前研究表明,只有不到50%脑瘫患者的病因与特定的缺氧事件导致不可逆的细胞死亡相关。此外,大脑的某些区域的损伤相对于其他区域更敏感。例如,在某些大脑区域的独特代谢需求和血液供应的变化增加了对缺氧的敏感性,当胎儿存在细菌或病毒感染时。脑室周围白质的“选择性易损性”出现在妊娠的26周至34周之间,所以胎儿发生在此期间的损伤可产生脑室周围白质软化导致双重痉挛性瘫痪。同样,基底节在胎儿在38周至40周具有独特的代谢需求,这个阶段的脑区“选择性”的易感性,可导致肌张力障碍或运动障碍。胎儿细胞因子的产生可损害神经和血管内皮细胞,并有可能引起脑室内出血2。上运动神经元的损伤降低了网状脊髓束和皮质脊髓束的传入,从而影响了运动控制,减少了有效的运动单位数量,产生异常的肌肉控制和无力。同时,通过网状脊髓束和其他系统的下行抑制传入的缺失,增加了γ和α神经元的兴奋性,从而产生痉挛。脑性瘫痪的痉挛可导致肌肉骨骼并发症如关节挛缩、疼痛和关节脱位。脊髓内的原发或继发性异常可增加痉挛。同时,外周伤害性刺激(如疼痛)也可加剧痉挛。锥体外系系统的损失可导致运动障碍,如手足徐动症、舞蹈病、肌张力障碍等。最终,中枢神经系统损伤的临床表现取决于中枢神经系统损伤的程度和类型,不可逆损伤的位置,以及中枢神经系统对损伤的适应和重塑能力。痉挛性脑瘫与脑室周围白质软化密切相关;而运动障碍相关的脑瘫一般发生在高胆红素血症和基底节损伤后;偏侧型脑瘫是最常见于足月出生婴儿,大多数与单侧半球损伤相关;四肢瘫与弥漫性中枢神经系统损伤有关。脑瘫的分类是基于:畸形或异常(痉挛、运动障碍、共济失调、混合)的性质;畸形或异常解的解剖分布(偏瘫、单瘫、双瘫、四肢瘫);或中枢神经系统损伤的位置(侧脑室、脑干、大脑皮质、锥体、或锥体外系)。在脑性瘫痪运动障碍中,肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈症也是常见的;强直是非常罕见的。离床活动或其他活动常常可加重运动障碍和畸形的严重程度4。3临床表现3.1痉挛型四肢瘫(spasticquadriplegia)以锥体系受损为主,包括皮质运动区损伤,牵张反射亢进是最基本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征是常见的临床表现等。3.2痉挛型双瘫(spasticdiplegia)症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3.3痉挛型偏瘫(spastichemiplegia)症状同痉挛型四肢瘫,主要表现在一侧肢体。3.4不随意运动型(dyskinetic)以锥体外系受损为主,主要包括舞蹈性手足徐动(chroeo-athetosis)和肌张力障碍(dystonic);该型最明显特征是非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,难以自我控制。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部不稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。3.5共济失调型(ataxia)以小脑受损为主,以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。3.6混合型(mixedtypes)具有两型以上的混合特点。4肌张力分级评估和相关辅助检查4.1肌张力分级目前临床上应用最广泛的肌疼挛评定方法是改良Ashworth量表(modifiedAshworthscale,MAS)19,其评级标准:0级无肌张力增加。Ⅰ级肌张力轻度增加:受累部分被动屈伸时,在ROM之末,呈现最小阻力或出现突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加:在ROM后50%范围内出现突然卡住,然后在后50%ROM均呈现最小阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加:通过ROM的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高:被动运动困难。Ⅳ级僵直:受累部位被动伸时呈现僵直状态而不能动。4.2直接相关检查  头颅影像学检查(MRI、CT和B超)是脑瘫诊断有力的支持,MRI在病因学诊断上优于CT10。侯梅等对脑性瘫痪的MRI研究显示,主要表现为脑室周围白质软化,弥漫性脑发育不良,皮层萎缩,皮层下、基底节、颞叶软化灶,脑梗塞,巨脑回畸形,胼胝体发育不良等;其中出生胎龄与MRI特点有关,早产儿组以脑室周围白质软化为特征;足月儿脑瘫MRI异常表现变化多且病变广泛20。对于影像学检查发现不好解释的脑梗塞,可做凝血机制检查,但不作为脑瘫的常规检查项目。4.3伴随症状及共患病的相关检查  脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病,包括智力发育障碍(52%)、癫痫(45%)、语言障碍(38%)、视觉障碍(28%)、严重视觉障碍(8%)、听力障碍(12%),以及吞咽障碍等。对合并有癫痫症状时需进行EEG检查,EEG背景波可帮助判断脑发育情况,但不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目。肌电图检查可区分肌源性或神经源性瘫痪,特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。疑有听觉损害者,行脑干听觉诱发电位检查;疑有视觉损害者,行脑干视觉诱发电位检查。有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常,或有面容异常高度怀疑遗传代谢病,应考虑遗传代谢方面的检查。5诊断及鉴别诊断5.1脑性瘫痪的诊断条件22:5.1.1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期(不成熟期)发生:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。5.1.2.运动和姿势发育异常包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常,应根据不同年龄段的姿势发育而判断;运动时出现运动模式的异常。5.1.3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。5.1.4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。5.2脑性瘫痪的鉴别诊断5.2.1.发育指标/里程碑延迟(developmentaldelay/delayedmilestone)包括单纯的运动发育落后(motordelay)、语言发育落后(languagedelay)或认知发育落后(cognitiondelay);运动发育落后包括粗大运动和精细运动,最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏,故不应作为发育里程碑的指标。单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预,将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预非常有利于预后。5.2.2.全面性发育落后(GlobalDevelopmentalDelay,GDD)5岁以下处于发育早期的儿童,存在多个发育里程碑的落后,因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试,病情的严重性等级不能确切地被评估,则诊断GDD;但过一段时间后应再次进行评估,发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。5.2.3.发育协调障碍(developmentalcoordinationdisorder,DCD)①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨拙、缓慢、不精确;②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现;④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释;也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。5.2.4.孤独症谱系障碍(autismspectrumdisorder,ASD)①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失;②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项,可以是现症的,也可以病史形式出现:刻板或重复的运动动作、使用物体或言语;坚持相同性,缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式;高度受限的固定的兴趣,其强度和专注度方面是异常的;对感觉输入的过度反应或反应不足,或在对环境的感受方面不寻常的兴趣;③症状在发育早期出现,也许早期由于社会环境的限制,症状不明显,或由阶段性的学习掩盖;④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷;⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释,有时智力残疾和ASD共同存在时,社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓,易误认为GDD或脑瘫早期的表现。5.2.5.多发性硬化(multiplesclerosis,MS):是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。运动发育异常的5个早期信号:①身体发软;②踢蹬动作明显少;③行走时步态异常;④两侧运动不对称;⑤不会准确抓握。5.2.6.常见的遗传性疾病  有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变,容易误诊为脑瘫,如强直性肌营养不良(myotonicmuscledystro-phy)、杜氏肌营养不良(Duchennemuscledystrophy,DMD)、21三体综合征(21tr

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北京儿童医院-脑瘫诊疗中心

为进一步整合北京儿童医院的脑性瘫痪诊疗资源,提高脑性瘫痪患儿的诊疗水平,开展脑瘫综合治疗,我院成立了脑瘫诊疗中心!脑瘫诊疗中心是以当今国际先进的脑瘫综合治疗理念为基础,集儿童功能神经外科、儿童康复科、儿童神经内科以及儿童保健科等为一体,对各类脑瘫患者进行精确诊断、细致评估和综合系统治疗。以综合神经康复为基础,以手术治疗为特色,将上述各专科的治疗方法和手段在每个脑瘫患儿身上有机的结合,克服了以往脑瘫治疗上各专业单科治疗,相互排斥,相互封闭,孤军奋战的被动局面。脑瘫综合治疗中,外科手术、专业康复、药物治疗是治疗的核心技术。脑瘫诊疗中心的成立,体现了以疾病为中心的理念,促进了不同学科间的交叉融合,不但能使患儿得到“一站式”治疗服务,同时避免了患儿家长选择上的盲从。经过前期数百例脑性瘫痪成功手术的经验,脑瘫诊疗中心形成了一套行之有效地规范的诊疗流程。首先尽早明确脑瘫的病因并确诊分型。一旦确诊后要进行专业康复训练,进行早期干预。对于康复训练效果不佳的患者,需要及早的接受选择性脊神经后根切断、选择性周围神经缩窄以及巴氯芬泵植入等手术方式,术后继续保持高强度的康复功能锻炼,对于青春期后存在肢体畸形的患者,需要进行矫形手术。我院脑瘫诊疗中心在进行选择性脊神经后根切断术同时率先在国内开展脑瘫手术中的椎板复位技术,保证了患儿脊柱的正常发育和脊柱的稳定性,使其可以更好的接受康复训练。我院成立脑瘫诊疗中心后,通过总结我们中心的工作,进而在北京儿童医院集团内制定脑瘫诊疗专家共识,争取在集团内普及脑瘫综合治疗,使脑瘫综合治疗惠及更多的脑瘫患儿!

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我院在国内儿童医院中率先安装神经外科手术辅助机器人系统

北京儿童医院功能神经外科/癫痫中心率先在国内儿童医院中安装使用机器人无框架立体定向手术辅助系统(ROSA)。这一系统是目前国际上最为先进的神经外科专用立体定向手术辅助系统。目前,这一系统仅仅在国内少数几家综合医院内使用,在儿童医院系统内,北京儿童医院是国内的第一家。机器人无框架立体定向辅助系统可以应用于颅内立体定向电极的置入,通过微创技术埋置颅内电极来准确定位癫痫病灶,这将给广大儿童癫痫病患儿的治疗带来极大的方便和进步,极大程度上减少创伤和痛苦,缩短住院时间,提高手术疗效。其次,这一系统可以用来进行无框架立体定向刺激电极的植入,将在未来治疗儿童功能神经外科疾病方面,比如儿童肌张力障碍、抽动秽语、舞蹈病等疾病方面,发挥极为重要的作用。

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癫痫治疗介绍

癫痫病    癫痫是一种最为常见的儿童神经系统慢性疾病。其特征为反复发作的、大脑神经细胞异常放电所致的大脑功能失调。表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经等方面的障碍。流行病学    癫痫的发病率为每年7.6/10万-40/10万,患病率为3.5‰-4.8‰。男女之比为1.15-1.7:1。1-10岁发病率最高,与一些随年龄增加的疾病有关。发病原因原发性癫痫:这类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,起病多在儿童期和青春期。发作类型限于大发作、典型小发作或肌阵挛。较易受到生理和环境的影响而发作。少数患者有明显的家族史。    继发性癫痫:是由多种脑部器质性疾病或代谢紊乱所致,又称症状性癫痫。常见的病因有:1)先天性疾病:如先天脑发育畸形和胎儿感染等。2)颅脑外伤:包括产伤。3)感染:如各种脑部感染或全身性感染伴中毒性脑病病例,都可能导致癫痫。儿童多见。4)肿瘤:在成年人开始发作的癫痫病例中,颅内肿瘤是常见的病因,尤其是靠近大脑皮层的肿瘤。5)血管疾病:如脑血管畸形、脑出血、脑梗塞等。6)变性疾病:如多发性硬化、变性疾病引起的脑萎缩等均可导致癫痫发作。7)代谢障碍:如低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等。  8)脑寄生虫病:如脑囊虫、脑血吸虫病等。临床表现    癫痫病临床表现十分复杂多样,最为常见的是全身性强直-阵挛发作(大发作),俗称“羊角风”以发作性意识丧失和全身抽搐为主要表现;失神发作(小发作)表现短暂的意识丧失、愣神;局限性发作以局部症状为特征,持续数秒或数十秒不等,一般无意识障碍;复杂的局限性发作为发作性意识丧失、精神症状和特殊感觉;其它还有肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作、癫痫持续状态,还有以一些特殊症状为主要表现的头痛性癫痫、腹痛性癫痫、光敏性癫痫等等。癫痫的诊断    如果怀疑自己或家人患了癫痫,就应主动就医,咨询有关诊断治疗事宜,积极治疗。由于癫痫病的复杂性、难治性的特点,相当一部分患者在就诊过程中走了弯路,盲目相信偏方、秘方,听信游医游说、自作主张增减抗癫痫药物;这些势必会延误诊断,错过有效的诊治时机。既浪费了时间又增加了经济负担,甚至一些假药使患者家庭负债累累、而患者却产生了严重的毒副作用。因此,一定要根据自己的具体病情,到正规大医院癫痫专科或神经科就诊,适合手术者,应早日手术治疗。癫痫的治疗1、药物治疗:控制发作的主要手段是药物治疗。正规的药物治疗可使约70%~80%的病人癫痫发作得到控制,许多病人甚至可以终身治愈。抗癫痫的药物有:苯妥英钠(大仑丁)、卡马西平、丙戊酸钠、扑痫酮、乙琥胺、氯硝安定、苯巴比妥等一线药物;新型抗癫痫药物有妥泰、拉莫三嗪、加巴喷丁、安乙烯酸、奥卡西平、非氨酯类等,均必须在医生指导下选用。有明确病灶的、药物治疗无效的或产生无法耐受的毒副作用的病人需考虑手术治疗。2、手术治疗:一般手术病人的选择标准为:1)、2种正规药物治疗无效,仍无缓解趋势;2)、癫痫发作严重影响患儿的生活质量和生长发育;3)、患儿的身体和精神状态能配合完成术前评价和术后康复者;4)、致癫痫病灶为单一病灶,并不在脑的重要功能区,手术不会给病人带来明显残疾的。5)、经CT、核磁共振(MRI)等检查发现脑部有明确病灶、脑电图可定位致痫灶,可经手术切除者。      北京儿童医院癫痫中心采用国际上最先进的致痫灶定位技术精确定位癫痫灶,选择恰当的手术方法。治疗效果较常规手术更精确、可靠、安全性更高,有效率在80%以上。

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癫痫外科手术适应症和手术方法

  癫痫为大脑皮层的异常放电所致,切除引起异常放电的局部脑组织或者破坏癫痫异常放电的传导通路可以在一定程度上治疗癫痫。  一般手术病人的选择标准为:1.正规使用2种以上药物治疗效果不佳,确诊为难治性癫痫;2.癫痫发作严重影响患儿的生活质量或者生长发育;3.患儿的身体和精神状态能配合完成术前评估;4.致痫灶为单一病灶,不在脑的重要功能区,手术不会给病人带来明显残疾的;5.经无创或者有创方法可定位致痫灶者。  在严格掌握手术适应症的基础上,选择不同的手术方法,约有70%-80%的儿童难治性癫痫患者能够从手术中获益。外科手术是治疗难治性癫痫的重要手段,恰当的手术可使很多患者控制发作或治愈癫痫。手术的方法多种多样,但是目前国际上最公认的、疗效最确切的术式只有致痫灶切除术。其它手术包括:胼胝体切开术、多处软脑膜横纤维切断术和神经电刺激手术等,这些都是在特定的病例应用。

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北京儿童医院癫痫综合治疗中心

癫痫是儿童青少年期间最常见的慢性神经系统疾病。目前我国癫痫患者人数高达900-1000万人,其中至少600-800万为儿童青少年患者。我国每年约有40万新发癫痫病患者,绝大多数为儿童青少年患者。理论上60%-70%的癫痫患儿经过系统的药物或者特殊饮食治疗,癫痫发作能够得到有效的控制;其余20%-30%的药物难以控制癫痫发作的患儿需要尽早考虑手术治疗,其中有80%以上的儿童青少年患者经过手术治疗可以取得满意的疗效。而在我国的实际情况是:60%以上的癫痫患儿并没有得到有效的合理的及时治疗,国内非常缺乏儿童专科的癫痫病综合治疗中心。北京儿童医院是国内最早开展儿童癫痫病治疗的儿童医院。在吴沪生教授的带领下,北京儿童医院神经内科在上个世纪70年代就比较系统的开展了儿童癫痫病的诊断和治疗工作,是国内最早开展儿童癫痫脑电图诊断的单位。经过近40年的努力,北京儿童医院神经内科已经发展成为国内规模最大的儿童神经内科,获得了广大患者和国内以及国际同行的高度认可。在吴沪生教授的指导下,北京儿童医院神经内科涌现出一大批国内国际知名的儿童青少年癫痫病治疗领域专家。北京儿童医院神经外科先后从北京天坛医院和宣武医院引进3位儿童神经外科领域专家。为了更好的方便患者就医,不断提高癫痫病诊断和治疗水平。2013年11月,在神经内科主任方方教授的倡导以及倪鑫院长的大力支持下,北京儿童医院联合哈佛大学附属波士顿儿童医院成立了北京儿童医院癫痫诊疗中心。北京儿童医院癫痫病诊疗中心整合了北京儿童医院癫痫治疗领域的所有科室,包括神经内科、神经外科、新生儿科,神经影像科,神经病理、神经康复和神经心理科。在癫痫中心内,癫痫病患儿可以得到癫痫病治疗领域专家的“一站式”服务。北京儿童医院癫痫诊疗中心是国内规模最大的儿童青少年癫痫病综合治疗中心。每年接诊约6万人次的癫痫患者,开展约8000例次的视频脑电检查。中心内有20台国际上最为先进的多导联视频脑电图机,有儿童专用的3.0T核磁共振,可以同兄弟医院共用的脑磁图和PET(单光子断层扫描仪)。癫痫中心病房有30张专门收治癫痫的专业病床,可以开展包括生酮饮食,癫痫外科治疗等目前国际上现有的所有种类癫痫病治疗手段。北京儿童医院癫痫诊疗中心是按照美国IV级癫痫中心标准建立的专业的儿童青少年癫痫病综合治疗中心。癫痫病患儿可以在中心内得到包括癫痫内科,癫痫外科等所有癫痫领域专家的系统诊断和治疗。多领域专家联合诊断和治疗模式避免了单一领域专家知识的局限,避免了患儿反复就医和就医无门等问题发生。在多领域专家的共同讨论下,癫痫患儿可以得到最佳的治疗方案。北京儿童医院癫痫中心联合哈佛大学附属波士顿儿童医院癫痫中心,可以随时开展疑难病例国际远程会诊和转诊。同时,美国哈佛大学附属波士顿儿童医院癫痫中心的多名专家也是北京儿童医院的客座教授,每年均在北京儿童医院直接开展临床工作。此外,我们也开展同首都医科大学宣武医院癫痫中心的合作,充分发挥双方的优势,进行优势互补,互相支持。患者的信任和满意是我们工作的目的和动力!我们希望通过我们的工作,北京儿童医院癫痫中心能够给广大癫痫病患儿带来实质性的帮助,使我们美丽的祖国花朵更早的摆脱疾病困扰,重新恢复健康幸福的生活;使患儿家长在黑暗中看到曙光,重新点燃生活的勇气和希望。

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北京儿童医院功能神经外科介绍

一.儿童功能神经外科的相关专业背景介绍神经外科学从治疗的疾病谱上主要划分为脑肿瘤、脑血管病、神经脊柱外科、周围神经外科和功能神经外科。而采用手术的方法修正神经系统功能异常的医学分支是为功能神经外科学,早期亦称生理神经外科学,或者被称为应用神经生理学。功能神经外科手术针对特定的神经根、神经通路或神经元群,旨在有意识地改变其病理过程,重建神经组织的正常功能。涉及功能神经外科手术治疗的功能脑病可大致分为四大类30余种。主要包括癫痫等发作性疾病、运动障碍病(包括脑瘫)、疼痛以及精神障碍疾病等。其中,对于儿童青少年患者而言,癫痫和脑瘫是儿童功能神经外科中最常见的疾病。功能脑病患者在中国逾千万,能够通过神经外科手术获益的对象粗略地估计也有五百万以上,这个数字大约是脑肿瘤患者的10倍,脑血管病患者的20倍。目前,在国内很多医院内相继出现独立的功能神经外科科室,这说明了功能神经外科发展迅速,已经得到越来越多的重视,同时也说明功能神经外科的发展还具有很大潜力。对于儿童功能神经外科而言,无论国外的神经外科领域专家还是国内的同道,大家的共识是儿童功能神经外科将会成为未来儿童神经科学领域最为重要的组成部分。癫痫是儿童青少年期间最常见的慢性神经系统疾病。目前我国癫痫患者人数高达900-1000万人,其中至少600-800万为儿童青少年患者。我国每年约有40万新发癫痫病患者,绝大多数为儿童青少年患者。理论上60%-70%的癫痫患儿经过系统的药物或者特殊饮食治疗,癫痫发作能够得到有效的控制;其余20%-30%的药物难以控制癫痫发作的患儿需要尽早考虑手术治疗,其中有80%以上的儿童青少年患者经过手术治疗可以取得满意的疗效。保守估计,全国有100万以上的儿童和青少年患者需要手术治疗。脑瘫是儿童和青少年中最常见的慢性神经系统疾病,患病人数巨大。据我国的流行病学调查,在0~6岁的儿童中,脑性瘫痪的患病率为1.2‰~2.7‰,男女比例在1.13~1.57:1,我国有600万左右的脑瘫患儿,其中约100万以上的患者需要手术治疗。此外,每年有数万新发的脑瘫患儿出现。脑瘫患儿实际上不但影响个体家庭生活质量,同时也造成了严重的社会负担,需要全社会给予关注和关爱。除儿童癫痫和脑瘫外,儿童椎体外系疾病、儿童脊柱脊髓发育畸形、儿童精神类疾病等已经证明或者在未来将会证明通过功能神经外科手术能够得到有效的治疗。二.北京儿童医院功能神经外科的现状北京儿童医院功能神经外科在倪鑫院长和王天有书记的大力支持下,在神经内科等相关学科的通力配合下于2014年9月开始开展工作,在2015年5月12日正式组建,成为独立的一级科室,这也是国内第一家在儿童医院内成立的独立的功能神经外科,这也完全符合专科专业化发展的趋势。在同神经内科以及其它相关科室的密切配合下功能神经外科已经成功开展了50例次的癫痫外科手术,手术种类涵盖了癫痫外科常见手术中的所有术式,术后癫痫控制有效率为100%,无发作率达到90%以上。北京儿童医院功能神经外科从2015年3月开始开展痉挛型脑瘫的电生理监测下选择性脊神经后根切断术,目前已经开展70例手术,术后肌肉痉挛缓解率为100%,均实现患者椎板复位;无术后肌力减弱以及大小便失禁等并发症出现。从技术层面上,我院的脑瘫外科水平已经达到国际水平,做到全国领先。此外,功能神经外科开展了脊柱脊髓手术的术中电生理监测,提高了手术的安全性;开展了术中皮层电刺激;颅内电极植入脑功能区测定;术中体感诱发电位测定等新技术,填补了儿童医院的相关领域空白。目前,我院功能神经外科在国内儿童医院中已经处于领先地位,患者来至全国各地。北京儿童医院功能神经外科主要治疗儿童难治性癫痫,脑瘫,裂隙脑室综合征以及儿童脊柱脊髓畸形等疾病。北京儿童医院功能神经外科联合哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和癫痫中心,可以随时开展疑难病例国际远程会诊和转诊,目前已经完成多例疑难病的国际远程会诊和转诊治疗。同时,美国哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和癫痫中心的多名专家也是北京儿童医院的客座教授,定期来北京儿童医院开展临床工作。北京儿童医院功能神经外科希望通过针对专病的专业化多学科治疗模式更好的服务患儿,希望为患儿带来真正的“一站式”服务,为广大患儿解除病痛,让患儿和家属重新看到生活的曙光。方铁

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