刘军

众所周知，人工耳蜗植入对极重度感音性听力障碍者的听觉能力及言语能力有很大帮助，植入人工耳蜗后，这些听障者的交流能力，社交处理能力及参与合作能力均有明显提高。影响人工耳蜗植入术后效果的因素相当复杂，从康复的角度来说，主要受植入时年龄和术后康复训练时间长短两个因素的影响。河南省人民医院耳鼻喉科刘军 然而部分极重度听障青少年因为种种原因错过了植入人工耳蜗的最佳时机，也就错过了言语发育的黄金时间，那么这时候再植入人工耳蜗还能有效果吗？其实这是个很难回答的问题，我们要从历史数据和相关文献来讨论这个问题。据《青少年语前聋患者人工耳蜗植入术后语言理解能力康复效果评估》这一文献的统计，2006年~2012年于安徽某医院单侧人工耳蜗植入的75例语前听障的青少年中，年龄区间为7到18岁，分为术前有佩戴助听器和没有佩戴助听器两组。 通常我们认为6岁以下为言语发育最佳时期，7~12岁大脑可塑性明显减低，12岁以后逐渐接近成人。根据文献中的术后随访，声场评估记录，研究人员认为语前极重度听障青少年植入人工耳蜗的年龄仍为越小效果越好，植入时年龄的不同在术后康复时期言语理解能力上有明显的差别。人工耳蜗植入使听障者能获得声音的刺激从而促进听觉中枢发育，曾经有听力学学者提出，5.1~7.9岁进行人工耳蜗植入年龄偏大，术后听觉言语康复效果较差，而8.0岁以上进行人工耳蜗干预的语前极重度听障者的康复效果更差。但是我国确实有部分儿童因为种种原因错过了植入人工耳蜗的最佳时期。随着社交及学习，工作等的需求，期望进行人工耳蜗植入的大龄语前极重度听障者越来越多，在此背景下，我们需要重新认识青少年语前听障者植入人工耳蜗这件事。 Zeitler DM等曾对11~17岁语前听障者人工耳蜗植入术后进行效果评估，发现其语言能力明显改善，且听力，日常生活方面，生理功能及社会功能均有明显提高。随着康复时间的延长，语言理解能力还可以逐渐提高，这说明超过最佳植入年龄的语前听障者植入人工耳蜗仍有一定效果。并且人工耳蜗植入为语前极重度听障者重返主流社会提供了较大的帮助，因此，在经济情况许可下，仍鼓励大龄语前听障者进行人工耳蜗植入，植入时听障者的年龄越小，效果普遍越好。目前国外很多研究认为人工耳蜗植入前如果有3个月以上的助听器康复史，其术后效果更佳明显。对于极重度语前听障者来说，研究人员推测可能是因为佩戴助听器后通过残余听力对语言中枢产生了刺激作用，从而对人工耳蜗植入后的听觉语言康复有一定的帮助，但这个理论仍需进一步研究证实。 影响人工耳蜗植入效果的因素还有很多，对于年龄较大的青少年和成人来说，植入者对术后的期望值尤其重要。建立合理恰当的期望值有助于听障者术后得到及时有效的言语康复训练，并建议着重于听障者本身的纵向效果比较，而不是与其他康复效果较好的听障者进行横向比较，这样有助于听障者树立信心，从而进一步提高康复效果。 综上所述，人工耳蜗植入对语前极重度听障青少年仍有一定效果，并且植入时间越长，康复效果越好，植入时年龄越小，术后语言能力进步越快。因此对于大龄语前极重度听障者仍建议尽早进行人工耳蜗的植入。

                 网友咨询中有不少是关于孩子听力筛查未通过的，家长很迷惘，心理压力骤然增加。毕竟现在家里只有一个孩子，本来应该全家为新生命的到来欢呼雀跃，可一听说孩子听力有问题一下子又好像跌入了万丈深渊。心情沮丧到极点。这是完全可以理解的。孩子的听力确实不是小问题，可能影响的是他的一生。但遇到这种情况消极不是办法，应该积极地寻找对策。按说这是医生的责任，孩子出院时应该告诉家长什么时候再检查，下一步应该怎么办。但遗憾的是有些医生这方面意识还太差，甚至很多地区新生儿听力筛查还没有，等到家长发现听力不好已经1周岁了，错过了最佳的干预时机。河南省人民医院耳鼻喉科刘军根据中华耳鼻咽喉头颈外科杂志刚刚发表的《新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南》听力筛查未通过的患儿家长应该采取积极的应对策略，指南是权威的参考方案，具体简介如下：1 未通过初筛者应该在42天内进行复筛。复筛仪器同初筛。2未通过复筛的婴幼儿都应在3月龄接受听力学和医学评估，确定在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失以便实施干预。3对于所有确定为永久性听力损失的婴幼儿，都应在6月龄内实施干预，包括语声放大和助听器验配。对双侧重度或极重度感音神经性听力损失患儿，使用助听器3-6个月无明显效果，在10个月左右进行人工耳蜗术前评估，建议尽早实施人工耳蜗植入手术。干预项目应建立在有诊断依据，有多种知情选择和家庭传统与文化以及宗教信仰的基础上，由经验丰富的专业人员进行并得到监护人的 认可。最理想的 是让听力损失婴幼儿进入一对一的体系中，以便获得最佳干预效果。4早期听力检测和干预应以家庭为中心，使家庭知晓所有关于听力损失及其治疗、干预和康复的信息。应确保婴幼儿及家庭的 权益，包括助听器，人工耳蜗植入和其他辅助设备的技术服务，并注意保护隐私。附：婴幼儿听觉发育观察项目表和新生儿及婴幼儿听力损失高危因素表

什么是小耳畸形？河南省人民医院耳鼻喉科刘军先天性外中耳畸形，也称小耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。同时，麻烦的还在于患小耳畸形时，外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生，这是因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层，常常同时发生，但通常不伴有内耳畸形。小耳畸形的程度耳郭畸形根据严重程度（如图1）分为：I°畸形，耳郭有轻微的畸形，通常比正常的耳郭稍小，耳郭结构可辨；II°畸形，耳郭只有正常耳郭的1/2到2/3大小，耳郭部分结构不清；III°畸形，耳郭有严重的畸形，耳郭无正常结构，仅有“腊肠样”或“花生样”残余组织。IV°畸形，无耳畸形。图1耳廓畸形分类如何治疗小耳畸形？0-6月目前的研究小耳畸形的病因尚无定论。但是可以确定的一件事情是，并非双亲的错误造成的小耳畸形，家长不需要有什么负罪感。小耳畸形患儿双亲存在负罪感的现象是很普遍的，但是其实他们没有办法阻止他们孩子小耳畸形的发生，家长是无辜的。通常健康夫妇想要个小孩，小耳畸形发生概率是1／5 000～1／7 000。本阶段对患儿无特殊处理，以对父母的心理疏导为主，需要接受小耳朵的存在。具体方式：暴露出小耳朵，坦然面对来自亲戚朋友及社会的目光。6月-1岁以听力测试为主，明确双耳的听力情况。包括ABR，气骨导ASSR，DPOAE等听力测试。1岁-6岁1、外耳道狭窄：好发胆脂瘤，需定期检查（1年左右），6岁以后考虑听力重建手术。2、外耳道闭锁：以人工听觉治疗为主。最主要的干预手段为软带式BAHA（图2、3）、Sophono等，可以使患儿拥有近似于正常的听力，双侧患儿最好能够佩戴2个以达到立体听觉。图2：孩子头上的软带式BAHA图3：软带式BAHA6岁以后全耳廓再造通常选在6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围（剑突平面）大于55cm。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，常用的支架材料首选自体肋软骨，或根据患者的意愿，Medpor人工材料可作为补充选择。耳廓再造多需2-3次手术。外耳道狭窄患儿可行听力重建手术，获得一定的听力增益；但大多数患者为外耳道闭锁，不具备听力重建手术的条件。此阶段仍以人工听觉为主，包括植入式BAHA（图4）、人工中耳（图5）和骨桥（图6）等。图4 植入式BAHA图5 人工中耳图6 骨桥小耳畸形家长的主要疑惑我现在想给孩子造个耳道，帮助他提高听力，可以吗？实际上，只有约20%的小耳畸形患者适合通过耳道成形手术提高听力。当外耳、中耳畸形情况较重时，解剖条件差，耳道成形手术难度高，风险大，术后并发症多，则手术不是听力重建的首选方案。，并非所有的耳畸形患者都适合耳道再造和听力重建，需要听力学家和耳科医生详尽的听力学和中耳乳突发育形态学评估。听觉重建的风险较大，手术涉及面神经和听神经，稍有不慎就可能引发严重的并发症。做出来的耳朵是不是和好的耳朵一样？ 小耳畸形修复手术是一个非常具有挑战性的工作。手术中医生必须在有限的时间内，将肋软骨雕刻成三维的耳廓形状，然后在皮肤下面做出一个“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破坏皮肤的血液循环供应。这好比把一个5磅的东西放入一个可容2磅物品的空间里面，而且是在活体上做这个事情！此外，软骨不能和成骨一样用×线显示出来，医生不可能在手术之前就知道肋软骨发育的如何。无论有多困难，手术医生都必须尽力去雕刻一个尽量符合现实的耳廓支架。我觉得我的孩子能听到声音，能跟我们交流，这样还需要佩戴助听器吗？在小耳畸形患儿中，双侧耳畸形患者约占15%，这部分患者双耳听力均受损。通常小耳畸形患者的听力在60分贝左右，好比600度近视。因此需要助听器对声音放大，帮助他更好的学习和交流。但是一定要全面评估孩子的耳道及听觉情况去选择合适的听觉方案。

1、术后不能擤鼻涕。有涕时应轻轻拭出，以防污物经咽鼓管进入中耳，导致感染而影响手术效果或引起并发症，必要时，鼻腔分泌物可轻轻后吸到咽部咳出。2、保持外耳干燥1个月。在耳朵痊愈之前，不要让耳朵进水。在淋浴或洗头时，可以用游泳隔水耳塞塞入外耳道口。河南省人民医院耳鼻喉科刘军3、最好耳朵痊愈后才坐飞机，一般要3个月左右，如果一定要做飞机，在飞机高度变化时，保持清醒并嚼口香糖来刺激吞咽。4、加强锻炼，增强机体抵抗力，积极预防和治疗鼻部、咽部、耳部疾病及上呼吸道感染等。三个月内尽量别游泳。5、术后遵医嘱进行局部滴耳治疗。6、定期清洁患耳分泌物，勿用硬物挖耳，以免损伤新鼓膜。。

患者入选标准：人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。1．语前聋患者的选择标准：①植入年龄通常为 12 个月 -6 岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为 6 个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。河南省人民医院耳鼻喉科刘军6 岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器 3 -6 个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。③无手术禁忌证。④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。2．语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。                                                               —— 人工耳蜗植入工作指南 (2013)手术禁忌症：1．绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如 Michel 畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。2．相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。                                               —— 人工耳蜗植入工作指南 (2013)特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议：1．脑白质病变：又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。           如果 MRI 发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及 MRI 复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI 脑白质病变区无高信号（DWI 像）；动态观察（间隔大于 6 个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。2．听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射 (OAE) 和／或耳蜗微音电位 (CM) 正常而听性脑干反应 (ABR) 缺失或严重异常。          目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但部分患者可能无效或者效果较差，因此术前必须告知患者和／或监护人相关风险。     3.双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复。4．具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和／或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。5．内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补（或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入；分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，        3 -6 个月后再行人工耳蜗植入。                                                                                                                                                                                                                                                                                                                             —— 人工耳蜗植入工作指南 (2013)

2 展望        2.1 完善遗传性聋的病因学研究，提高CI的康复疗效河南省人民医院耳鼻喉科刘军        目前关于遗传性聋人工耳蜗植入术后康复的研究有很多不足之处。耳聋的遗传学病因并未完全明确，约44%的CI患者为常染色体隐性遗传性耳聋,加上其他遗传性聋，理论上遗传性耳聋的发生率占整个耳聋人群的60%左右，还有10%左右的患者需要进一步研究。遗传性聋患者通过CI进行听觉和言语康复，大部分取得了较好疗效，但也有效果差或无效的，需要进一步分析疗效差异的原因，同时进一步提高人工耳蜗的性能，以适应各种分子发病机制的遗传性耳聋患者。CI还有很多局限性，如CI虽然能够解决很多遗传因素所致听力障碍问题，但昂贵的费用和部分患者植入后效果不佳，令许多患者及家庭难以接受，因此也需要寻找其他有效的治疗感音神经性聋的方法，如干细胞移植、毛细胞再生和耳聋基因治疗。        2.2 积极探索遗传性聋的预防策略和精准医学治疗        积极预防是解决遗传性聋这一难题的有效途径，在遗传性耳聋胚胎植入前诊断（preimplantation gene diagnosis，PGD）技术出现之前，一般选择在孕11～22周抽取羊绒毛膜及羊水或胎儿脐带血进行耳聋基因产前诊断。PGD是指在人工辅助生殖的过程中，对人工体外受精的卵裂球或囊胚进行活检和遗传学分析，从中选取遗传学正常的胚胎进行移植，从而获得健康下一代的过程，即俗称的第三代试管婴儿。曾有一例SLC26A4致聋基因携带者的夫妇通过PGD成功生育听力正常双胞胎的报道，此例将目前国际上最先进的单细胞全基因组扩增技术（multiple annealing and looping-based amplification cycles，MALBAC）和下一代测序技术首次联合应用于遗传性耳聋PGD。该项技术的优点是：可以均衡扩增早期胚胎的微量组织，在诊断单基因遗传性耳聋的同时对全部染色体进行精密扫描，精确诊断胚胎是否携带致聋基因，并全面排除胚胎染色体疾病；耳聋基因诊断的同时可以利用全基因组二代测序的方法进行染色体非整倍体和拷贝数变异(copy number variations，CNVs)检测，能够识别染色体微小片段异常，不但能够检出和避免唐氏综合征等常见染色体异常导致的出生缺陷，同时筛选排除复杂染色体片段缺失、重复的胚胎，尽可能避免因染色体异常导致的植入后流产和胎停育，提高植入成活率。目前国际最先进的MALBAC技术，可提高扩增DNA产物均一性，避免基因片段丢失造成的误诊，技术偏倚性低，灵敏度高，适合用来检测单基因病。此外，感音神经性聋的精准医学治疗——基因治疗也是研究的热点，但目前处于动物实验阶段，相信将来此领域会取得突破，使人类耳聋的基因治疗成为可能。        综上，遗传性耳聋（重度/极重度感音性聋）患者接受CI及听觉言语康复训练后，大部分取得了好的疗效，康复效果与致聋基因不同有关；在积极进行CI康复遗传性聋的同时，应积极探索遗传性聋的精准医学治疗和预防策略。

耳聋是困扰人类的最常见的疾病之一。据世界卫生组织估计，全世界有2.5亿人患有中度以上听力损失。2006年第二次全国残疾人抽样调查显示，我国各类残疾人的总数为8296万人，其中听力残疾2780万人，占各类残疾的首位，且每年新增聋儿2～3万名。1992年一篇关于耳聋致病基因-遗传性耳聋的文献报道，成为遗传性耳聋研究的里程碑。研究推测先天性耳聋一半以上与遗传因素有关，而遗传性聋大部分是重度或极重度感音神经性聋，人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI）是其最有效的治疗和康复方法。遗传性聋因致病基因不同，CI疗效不尽相同，CI术前通过耳聋基因检测，明确耳聋的分子发病机制，有针对性地选择治疗方案，可以初步预测CI的疗效。河南省人民医院耳鼻喉科刘军        1 遗传性聋患者人工耳蜗植入的疗效        目前，全世界CI手术例数已逾40万，我国自1995年开始开展多导CI，现已完成CI手术4万多例。解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科自1998年初开展CI，至今本部完成手术2534例。收集2012年6月～2015年6月在该院接受CI的1123例患者的血样，患者CI年龄为9个月～75岁，平均6.5岁，对上述患者进行重点致病基因GJB2基因突变、SLC26A4(PDS)基因突变、线粒体DNA A1555G突变基因和GJB3基因突变的检测，发现GJB2基因突变是CI人群的主要致病因素，检出率约26%；其次为SLC26A4基因突变，检出率17.1％；线粒体DNA A1555G突变检出率约0.5％；GJB3基因突变较少见。不同遗传因素导致的耳聋CI术后康复效果存在较大差异，本文通过回顾这些患者CI植入后的疗效，并查阅相关文献，对已知遗传性聋的分子发病机制及CI术后疗效小结如下。        1.1 GJB2基因        GJB2基因编码缝隙连接蛋白Cx26，GJB2基因1993年被克隆，定位于13 q11-12，DNA全长4804 bp，编码区为678 bp，因其是第一个被发现的导致常染色体隐性遗传性耳聋的基因，故该基因被命名为DFNB1，该基因突变是导致非综合征性聋的主要原因之一。        GJB2基因编码的Cx26与相邻细胞的缝隙连接蛋白组成一个完整的缝隙连接通道，该通道在信号传导和物质交换时起着重要作用，是电解质（尤其是钾离子）、第二信使和代谢产物在细胞间转换的重要通道，钾离子在内耳毛细胞和耳蜗内淋巴液的循环受上述缝隙连接蛋白通道调控。钾离子通过缝隙连接进入血管纹,由中间细胞释放进入血管纹间隙,在此处返回内淋巴[8]。Cx26在人类耳蜗毛细胞高表达，提示GJB2基因突变与耳聋密切相关。致聋原因可能是GJB2基因编码区的突变导致蛋白质翻译过程中的移码突变，产生无功能的蛋白质，影响缝隙连接蛋白的结构，从而影响通道的正常开闭。由于连接通道的异常，使钾离子回流进入内淋巴液的循环受到影响，浓度发生异常改变，达到一定浓度会导致毛细胞钾中毒，从而导致感音神经性聋，而且大多数人表现为先天性聋。GJB2相关性耳聋患者的听神经末端正常，有足够的神经节细胞数，因此，此类患者非常适合行CI手术，并且预后效果满意。        1.2 SLC26A4（PDS）基因        大前庭水管（large vestibular aqueduct，LVA）是最常见的先天性内耳畸形，导致的耳聋属常染色体隐性遗传非综合征性耳聋（non-syndromic hearing loss，NSHL），与SLC26A4基因突变有密切的关系。SLC26A4基因定位于7q31，非综合征性耳聋DFNB4和引起Pendred综合征的SLC26A4基因定位在同一区域，但是DFNB4耳聋有颞骨畸形并不伴有甲状腺异常。SLC26A4基因含21个外显子，开放阅读框架2343 bp，除外显子20外，其它外显子上均分布有突变位点。突变包括错义突变、无义突变、同义突变、移码突变以及大片段的碱基缺失，其中大部分突变是错义突变，可以导致蛋白截短。致聋机制可能是前庭水管异常扩大扰乱了内淋巴循环平衡，内淋巴囊的高渗液反流入耳蜗导致听神经上皮损伤，从而产生感音神经性聋，同时扩大的前庭水管还存在内淋巴囊重吸收功能障碍，导致电解质平衡破坏，内淋巴代谢物聚集也会扰乱耳蜗毛细胞功能。SLC26A4基因突变致聋患者听神经末端正常，有足够的神经节细胞数，故大前庭水管综合征患者适合行CI手术。        1.3 线粒体DNA A1555G        1993年Prezant等[11]发现氨基糖甙类药物引起的非综合征性耳聋的分子病理基础为线粒体DNA 12SrRNA A1555G点突变，随后与线粒体有关的致病突变不断被发现，现在已知与人类疾病有关的线粒体DNA突变已达270种以上，而与耳聋有关的线粒体DNA突变约有18种。线粒体遗传具有母系遗传特性，药物性耳聋以线粒体DNA A1555G突变为热点，特定人群可因携带该致病突变而发病，根据这一特点可制定预防药物性耳聋的策略，降低药物性耳聋的发病率。有关线粒体DNA A1555G突变致重度/极重度聋患者行CI的报道显示，耳毒性药物主要损伤耳蜗毛细胞，而对耳蜗神经及后通路影响不大，此类患者CI术后效果较好。        1.4 OTOF基因        OTOF基因编码otoferlin蛋白，位于2号染色体短臂上2p23.1，在DFNB9基因内可分离出OTOF基因，该基因DNA序列全长含101496 bp个碱基,有4种长短不同的转录变异体,mRNA长度分别为7172、4970、5124、4772 bp，对应编码的蛋白质氨基酸长度分别是1997、1230、1307、1230个氨基酸。otoferlin是一种含有钙离子结合区域的跨膜蛋白,该基因在细胞膜运输和信号传导方面起重要作用，可能充当钙离子感应器的角色，影响内耳毛细胞带状突触的胞吐作用及神经递质传递，尤其是在内毛细胞上起作用。此基因突变可导致语前极重度耳聋，为常染色体隐性遗传非综合征性听力损失，发病早期可同时伴有听神经病。病变主要累及突触，耳蜗神经未受累，所以CI植入效果好。        1.5 CDH23基因        CDH23基因编码钙粘蛋白23，此基因位于10号染色体，定位于10q21-22 ，可在耳蜗毛细胞和Reissner膜处表达，推测CDH23在毛细胞的作用主要是形成硬纤毛连接和顶端连接,将淋巴机械性压力传进离子通道,使听觉的机械性刺激转换为电化学信号，从而产生听觉。当CDH23基因突变使细胞黏附作用降低时,会影响离子通道的传导功能,无法产生听觉反应，导致耳聋。该基因参与毛细胞静纤毛的侧方连接的发育，其突变导致非综合征性耳聋DFNB12和USH1D。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.6 MYO6基因        MYO6基因编码肌球蛋白6 ，与DFNA22和DFNB3 7两个基因座相关，该基因定位于染色体的6q13，有32个外显子，此基因全长约70 kb，MYO6蛋白在组织中起到膜稳定作用，与毛细胞细胞膜的完整性有关。此蛋白在毛细胞的胞质表达，该基因突变可导致毛细胞静纤毛在基底部融合，基因纯合突变可导致先天性极重度非综合征性耳聋。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.7 MYO7A基因        MYO7A基因编码肌球蛋白7A，该基因有49个外显子，编码2215个氨基酸。MYO7A基因编码非传统的肌球蛋白，该蛋白是一种马达分子，结构上包含保守的、可以向肌动蛋白丝运动的头部。它们尾部具有高度趋异性，限定了尾部与不同的大分子结构物质相结合，并将其运送到相对应的肌动蛋白丝，从而完成输送物质的功能。此蛋白多在内耳和视网膜的上皮组织中表达。研究推测毛细胞束的外形依赖于MYO7A、Harmonin b和CDH23蛋白构成的功能单元，MYO7A蛋白沿着发育中的静纤毛的肌动蛋白核运送Harmonin b，Harmonin b则将CDH23锚在静纤毛微丝上，三者的相互作用确保了静纤毛的内聚性。MYO7A基因突变与Usher综合征（耳聋-眼盲综合征）1B型、常染色体隐性遗传性聋DFNB2、常染色体显性遗传性聋DFNA11相关。此基因突变导致的耳聋人工耳蜗植入术后效果良好。

人工耳蜗已成为目前重度和（或）极重度感音神经性聋患者的首要治疗选择。术后患者听觉及言语能力均得到了不同程度的提高，可满足大部分患者日常言语交流的需要。河南省人民医院耳鼻喉科刘军近年来，随着临床经验的逐渐积累以及科学研究的不断深入，人工耳蜗植入术的适应证也在不断扩展，更多耳聋患者通过手术重获听力。人工耳蜗设备也在不断更新换代，在一定程度上提高了患者的术后效果。然而，目前患者术后康复效果的个体差异仍然很明显，少数患者的康复效果不甚理想，仍需今后大量的研究与实践工作加以解决。本文通过近年来人工耳蜗设备的更新、适应证的拓展以及康复方法与效果几方面阐释人工耳蜗植入的最新进展，以期在不断总结中寻找新的研究方向和改善方法，使患者获得更为满意的术后效果。一、人工耳蜗系统设计的更新1.1　声音的采集与预处理人工耳蜗声音的采集与预处理主要通过患者佩戴的体外装置完成，它将振动刺激转换为电信号，最终转换为计算机可处理的二进制信息并传递至人工耳蜗的接收刺激器。此部分的设计热点主要集中于麦克风方向性的转换以及信号模式的切换，从而实现声音的聚焦、定向、降噪等功能。Cochlear公司的SmartSound技术结合方向性麦克风（前置）与全向性麦克风（后置）创建了自适应方向性技术，目前更是开创了Nucleus 6的SmartSound iQ系统，使声音方向性的辨别更加顺畅。SmartSound iQ系统包括默认的SCAN程序和定制程序，SCAN程序可根据患者所处的环境自动分析选择信号处理模式和麦克风的方向性，获得最佳的聆听效果；另外，患者还可依据自身喜好与要求设定私人定制程序。研究显示SmartSound iQ系统的使用有利于提高患者在噪声环境下的言语识别率。AB公司研制的噪声场景分析程序ClearVoice可提高固定频率噪声下的言语识别率。目前该公司的Naida CI声音处理器采用与助听器类似的双麦克风的UltraZoom，Zoom Control等获得声音的定向能力，提高患者在噪声环境下的言语识别率。在背景信号复杂的噪声环境下，调频的使用显得尤为必要。我国的调频系统仍需进一步扩展，这将成为未来发展的热点之一。1.2　声音的处理与转换声音的处理与转换一直是人工耳蜗设备的精髓所在，其精细程度严重影响患者的术后效果。声音的处理可分为强度、频域和时域三方面。声音处理器能够处理的最小声音与最大声音之间的范围称为声窗，瞬间可处理的声窗越大，患者通过人工耳蜗所听到的声音大小变化越丰富，也就越接近真实。频域是处理器所能处理的由低频至高频的声音信号范围，提高频域有利于分辨复杂声音以及分析噪声环境下的声音。近年成为研究热点的音乐能力也与频域具有直接关系。时域代表声音的时间变化信息，只有听觉通路完整且具有精细的听觉感知和分析才能获得。MED-EL公司的PULSARCI100技术平台第一个应用智能平行刺激，它利用频道干扰补偿、信号相关刺激以及三相脉冲等提高复杂听力环境下的言语识别能力。PULSARCI100的频域可达70～8500 Hz，并向患者提供声音的微细结构，更有利于欣赏音乐和辨别复杂声调。当言语及噪声均来自同一方向时，患者的声音辨别变得尤为困难。Cochlear公司采用SCAN降噪算法（SNR-NR）使患者的言语识别率平均提高2.3 dB。使用最新的Nucleus 6产品的患者和使用既往产品患者相比，言语识别阈提高1.7 dB。AB公司研发的HiRes Fidelity 120策略以并行的方式处理时域及频域信息，该策略采用高达80 dB的声音输入强度范围，高于既往30～40 dB，其中每个电极对应8个频段，共15个电极，从而产生120个独立的频带，使之包含更广阔的频域信息，超过了音乐识别所需的100个独立频带。另外，HiRes Fidelity 120策略可精确还原声音的包络和精细结构，完整呈现时域信息。近年，声音处理的新技术层出不穷，但效果如何仍需进一步验证。1.3　电极的选择植入体由电极向神经细胞传输电信号，刺激蜗轴的螺旋神经节细胞产生神经冲动，随后传导至听神经和听觉中枢系统。电刺激和神经感受的良好耦合至关重要，其耦合效率影响电信号转换后的信息保留程度。电极的设计不可能十全十美，需偏重关键方向，达到效果的最优化。引起瓶颈效应的主要限制因素包括：电刺激形成电场的弥漫性、电极与神经的距离、电刺激释放环境、电极触点数目、在植入过程中电极对耳蜗结构的损伤等。AB公司的HiFocusTM Mid-Scala电极采用进极止芯方法插入后弯电极轻柔靠近蜗轴，由于其推力非常小，有利于保护残余听力。ME-DEL公司研发的超软电极，长度可依据患者情况进行个体化选择。Cochlear公司研发的半环或全环电极接触点设计的软直电极使接触覆盖面积更大，有利于提高刺激效果。另外，人工耳蜗电极在释放电刺激时，每个电极均会产生一个相应的电场。但多个电场空间和时间的叠加易混淆传入信号。AB公司的电流定向技术有益于增加刺激通道的独立性，通过部分三极偶联刺激降低电场的叠加，从而提高患者在嘈杂环境下的言语识别能力。目前这项新技术的应用效果还有待进一步确认。未来电极的设计和选择无疑还会是研究热点，我们也期待电极材料和技术的不断改进。二、人工耳蜗适应证的拓宽2.1　低龄耳聋患儿人工耳蜗植入依据神经可塑性原则，无法感受听觉刺激的听觉中枢将逐渐被其他功能的中枢细胞所取代，所以先天性听力障碍患儿早期接受声刺激尤为重要。Leigh等研究显示，1岁左右行人工耳蜗植入术的先天性感音神经性聋患儿术后康复效果优于1～2岁行手术的患儿。近年，“越早植入，术后效果越好”这一观念已成为广大研究者们的共识。随着人工耳蜗设备的不断更新，植入部分更加小巧，弧度更加贴合头皮，人工耳蜗植入患儿的年龄逐渐趋于低龄化。研究证实，1岁以下感音神经性聋患儿人工耳蜗植入术和药物使用带来的并发症与1～1.5岁患儿相比并无显著差异。目前认为体重达8 kg且发育正常的感音神经性聋患儿均可行人工耳蜗植入术。2.2　老年感音神经性聋患者人工耳蜗植入最初，老年感音神经性聋患者曾是人工耳蜗植入术的禁忌人群。研究发现，老年重度或极重度听力减退患者人工耳蜗植入术后并发症发生率与成人患者并无明显差异。同时，大量研究证实，老年重度听力减退患者行人工耳蜗植入术后，其言语识别率均可满足日常交流需要，同时可明显提升其生活满意度。因此，对于老年患者我们应全面评估其身体素质及手术风险，在保证手术安全的前提下，根据患者意愿行人工耳蜗植入术。2.3　双侧人工耳蜗植入早年，为了满足日常言语交流的需要，大多数双耳重度或极重度感音神经性聋患者行单侧人工耳蜗植入术。近年，随着人们生活水平的改善以及对生活质量要求的提高，此类患者更多地选择接受同期或二期双侧人工耳蜗植入术，重建双耳听力。恢复双耳听力可有效提高患者的言语识别能力，特别是在嘈杂的噪声环境下，同时还有利于提高方向的辨别能力等。研究证实，双侧人工耳蜗植入间隔时间超过1.5年，患者听觉皮层通路开始出现双侧脑电波的不对称，后植入侧的听觉效果明显劣于先植入侧。因此在经济条件允许及外观可接受条件下，应尽量同时或间隔较短时间（最好短于1.5年）行双耳人工耳蜗植入术。2.4　内耳畸形患者人工耳蜗植入由于术后效果的不确定性，内耳畸形曾被认为是人工耳蜗植入术的禁忌证。随着人们对各种畸形了解的不断深入，手术技术水平的提高和电极设计的更新，各类内耳畸形患者不断被纳入人工耳蜗植入术的适应证范围。这使更多患者可以通过人工耳蜗植入获得听力。研究显示，各种不同类型的内耳畸形患者术后效果存在明显差异，但除耳蜗及迷路的完全缺失外，大多数内耳畸形患者均可通过手术满足日常言语交流的需要。目前公认前庭导水管扩大患者的术后效果与内耳结构正常患者的术后效果无明显差异。共同腔畸形、严重Mondini畸形及蜗神经发育不良患者的术后效果相对较差，但仍可应付日常交流。耳蜗骨化无疑会增加手术难度并影响术后效果。不明显的耳蜗骨化有时在颞骨CT上显示并不明显。除仔细阅片外，病史的询问同样重要。术前判断患者植入侧耳蜗是否骨化及其骨化程度，可作为术式及电极选择的参考，避免术中植入电极时出现被动情况。2.5　有残余听力患者人工耳蜗植入研究显示有残余听力患者人工耳蜗植入术后效果明显优于无残余听力者。这也是我们费尽心力保留患者残余听力的原因。目前大部分患者术后残余听力均可得到有效的保存，且有研究证实低频较高频的残余听力更容易得到保护。低速电钻耳蜗精确造孔、避免耳蜗内吸引、透明质酸等润滑剂的使用、谨慎操作避免血液及骨粉进入耳蜗及蜗轴、选择适合长度及软硬的植入电极、电极植入时保持最佳位置和角度并注意操作轻柔等均是良好保存残余听力的有效措施。声电联合刺激型人工耳蜗是近年的创新产品，适用于高频陡降型听力损失患者，其可放大低频区患者的残余听力，同时电刺激高频部分的听神经纤维，从而使患者获得全频听力。目前，声电联合刺激型人工耳蜗的近期效果尚可，患者远期残余听力的保存以及术后效果的保持仍需进一步观察。2.6　单侧聋患者人工耳蜗植入早期一耳重度或极重度感音神经性聋，对耳听力正常的单侧聋患者日常大部分言语交流不受太大影响，因此不会考虑人工耳蜗植入。近年，随着人们对精细听力及双耳优势要求的提高，越来越多的单侧聋患者希望通过人工耳蜗植入获得双耳听力。因此，近年来对于单侧聋患者人工耳蜗植入方面的研究越来越多。研究证实，对侧听力正常患者植入耳蜗后与双耳双模式患者相比，可以减少声电刺激不匹配，使患者双耳听力更为协调。同时，研究证实佩戴人工耳蜗1个月后，患者耳鸣致残量表（tinnitus handicap inventory，THI）评分明显降低，说明术前耳鸣得到有效缓解。人工耳蜗植入效果随着失聪时间的延长而递减。因此单侧聋患者在有条件的情况下应抓紧时间行手术治疗，以免错过获得双耳听力的最佳时机。三、康复现状术后康复是维持人工耳蜗植入效果非常重要的环节之一。目前术后康复效果的评估方法日渐成熟。成人患者及年龄较大患儿的评估主要以软件测试为主，婴幼儿因无法配合测试，主要采用询问家长的主观问卷。对患者言语能力的准确评估可为阶段性康复效果提供参考依据，有利于康复师针对患者目前的康复状况制订下一阶段个性化的康复训练项目。康复训练主要分为机构康复和家庭康复两种模式。年龄稍大、具有自理能力的患儿选择全天式培训的康复机构效果较好，全浸润式的学习环境、专业的设备和师资力量均有利于术后康复。年龄较小患儿同样需要术后康复治疗，适宜在教育机构接受相应的亲子课程，由培训师传授家长训练及观察方法，再由家长在日常生活中对患儿进行长期培训。主要包括语言理解、口语萌芽、掌握完整句、掌握主体语法、自我言语、综合语言能力7个康复阶段。目前我国并无针对不同年龄人群的人工耳蜗植入术后康复规范化培训课程。各培训机构均根据自身条件，按照各自的理解和方法进行培训，导致不同机构间的培训效果相差甚远。今后，研究人员应加强人工耳蜗植入术后康复相关方向的研究，尽快制订规范化课程，通过康复培训使植入效果达到最优，并使患者最大程度获益。言语能力的康复是人工耳蜗植入术后康复最基本的项目。随着人们生活水平的提高，患者逐渐将注意力转移至其他方面，如音乐欣赏能力等的提高。对于人工耳蜗植入患者音乐能力的相关研究已成为近年来研究的新热点。目前已有一些评估患者音乐能力的平台及问卷，也逐渐出现提高术后音乐能力的培训课程。研究证明，术后进行音乐康复训练不但可以提高患者的音乐能力，同时也有利于提高其言语康复效果。音乐能力较言语能力更为复杂，提高相对较困难，二者的训练可相辅相成。四、总结近年来，与听觉言语相关的新技术和新方法不断涌现，许多仍处于探索阶段，需要进一步的探索及研究。人工耳蜗植入术的适应证未来可能会进一步扩展，以造福更多重度和（或）极重度感音神经性聋患者。我们也期待术后规范化康复课程的推出，通过术后康复训练使人工耳蜗植入取得更好的应用效果。人工耳蜗从临床投入使用至今已有相当大的进步，在今后仍有广阔的发展空间。要达到人机耦合的最佳状态仍需今后科研与临床实践的共同努力。

1.8 KCNQ1基因        KCNQ1基因编码蛋白为“钾离子电压门控通道蛋白亚家族KQT成员1”，编码的KCNQ1蛋白分布于内耳血管纹边缘细胞的顶膜。该基因位于染色体21q22.1-22.2 11p11.5，KCNQ1是参与维持耳蜗钾离子代谢的重要通道，维持耳蜗电位，该基因突变导致钾离子不足而使内淋巴电位下降和消失,引起毛细胞的去极化障碍,导致I型Jervell和Lange-Nielsen综合征，又称为先天性聋及功能性心脏病，表现为先天性耳聋和长QT综合征。人工耳蜗植入术后效果良好。河南省人民医院耳鼻喉科刘军        1.9 TMC1基因        TMC1（transmembrane channel-like 1）基因定位于9q21.12，基因组包括314551个碱基对、24个外显子，该基因突变与DFNA36、DFNB7和DFNB11相关。该基因编码的蛋白功能不明，在鼠类该基因突变可导致毛细胞退行性改变，因此被认为在出生后毛细胞的发育或维持中发挥作用。TMC1基因突变既可引起常染色体隐性遗传性聋（DFNB7和DFNB11），也可引起常染色体显性遗传性聋（DFNA36），表现为渐进性听力损失。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.10 COCH基因        COCH基因是凝集因子C同族体，是唯一伴前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因。该基因编码Cochlin蛋白。该蛋白的具体功能尚不清楚，但免疫组织化学研究揭示该蛋白仅表达于中胚层起源的组织中，如膜蜗管中的螺旋韧带、螺旋缘、骨螺旋板通道，神经外胚层组织衍生的组织则缺乏Cochlin蛋白的表达。此外前庭迷路中的感觉上皮和壶腹嵴下的纤维细胞和间质亦高表达Cochlin蛋白。此基因突变可导致非综合征性耳聋DFNA9，好发年龄为40～50岁，听力损失常以高频为主，呈渐进性下降，并可伴随前庭功能异常。此类遗传性聋患者的蜗管和前庭神经有粘多糖沉积，从而导致树突纤维的退行性变。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.11 LOXHD1基因        LOXHD1基因编码蛋白“脂氧化酶同源结构域包含蛋白1”，此蛋白在钙离子跨膜转运、感知机械刺激和声电转化等生理过程中发挥作用。如此基因突变可导致耳聋，表现为儿童期和青少年期轻到中度的中-高频听力下降，后期也发展成重度/极重度耳聋。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.12 MYO15A基因        MYO15A基因编码肌球蛋白15A，此蛋白主要在毛细胞肌动蛋白组织中发挥至关重要的作用；该蛋白与whirlin相互作用，并将后者移至静纤毛的顶端连接。该基因突变导致常染色体隐性遗传性非综合征性耳聋。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.13 TECTA基因        TECTA基因编码蛋白为tectorin，该蛋白是盖膜的细胞外蛋白中的一种，并在耳蜗和前庭系统的耳石膜中表达。其基因突变可导致常染色体显性遗传性非综合征性耳聋或常染色体隐性遗传性非综合征性耳聋。纯合突变可导致语前聋，耳聋程度为重度或极重度耳聋，杂合突变可导致稳定型或渐进性听力下降。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.14 ACTG1基因        ACTG1基因编码ACTG1蛋白，该蛋白属于肌动蛋白家族，该家族是高度保守的细胞支架蛋白，在几乎所有的真核细胞生物活动中发挥重要作用。细胞的分化、运动、胞饮、产生收缩力以及细胞形态的维护均依赖于肌球蛋白Actin。根据表达模式，肌球蛋白分为几种异构体，如表达在横纹肌和平滑肌上的肌肉肌动蛋白ACTA1和ACTA2，而细胞质中非肌肉肌动蛋白ACTG1和ACTB在所有细胞中均有表达。该基因定位17q25.3，基因突变导致Baraitser-Winter综合征（一组以特殊颅面结构、眼缺损和神经元迁移缺陷为特点的一组症候群）和DFNA20/26。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.15 TMPRSS3基因        跨膜丝氨酸蛋白酶3 (transmembrane protease serine 3，TMPRSS3)是迄今为止发现的第一个致聋的蛋白酶，位于染色体21q22.3，跨度约24 kb，它由13个外显子组成，外显子从44 bp(外显子7)到889 bp(外显子13)大小不等，基因编码蛋白为跨膜丝氨酸蛋白酶3，此蛋白属于II型跨膜丝氨酸蛋白酶家族，常在螺旋神经节、血管纹和Corti器中表达，但其功能尚未知。TMPRSS3基因缺陷是遗传性耳聋DFNB8/10的遗传基础，该基因突变导致患者重度／极重度耳聋，但发病年龄、严重程度和进展速度不尽相同。人工耳蜗植入术后效果良好。        1.16 MYH9基因         MYH9基因编码蛋白为MYH9，该蛋白为肌球蛋白复合体的组成成分。MYH9对维持T细胞的形态非常重要，而与突触的结构无关，T细胞抗原识别受体（T-cell receptor,TCR）诱导MYH9基因多聚化结构域磷酰化提示肌动蛋白在T细胞识别抗原的“终止”反应中发挥关键作用。MYH9突变与多种疾病相关，除可以引起DFNA17外，还可以引起Epstein综合征、费希特纳综合征(家族性血小板减少症)、巨血小板减少症合并渐进性感音神经性耳聋、梅-海二氏异常以及塞巴斯坦综合征(异常血小板减少症)，这些综合征是一类少见的常染色体显性遗传病，以血小板减少、血小板体积增大、中性粒细胞包涵体为临床特点，同时可伴有听力减退、白内障、肾功能损害等。人工耳蜗植入术后效果不确定。        1.17 POU3F4基因        POU3F4基因是X染色体上唯一已克隆的非综合征性耳聋相关基因，POU3F4基因编码蛋白为“POU结构域3类转录因子4”，此蛋白在耳蜗形态发育中发挥重要作用。POU3F4转录因子由361个氨基酸构成，其中第194～260位氨基酸构成特异结构域，同时第276～335位氨基酸构成同源结构域，上述两个区域通过15个氨基酸连接。此基因突变可导致X连锁遗传性耳聋，表现为渐进性感音性耳聋，如伴镫骨固定也可导致传导性聋；患者内听道异常扩张，内听道与内耳之间异常沟通，术中可出现脑脊液“井喷”现象。人工耳蜗植入术后效果不确定。        1.18 PCDH15基因        PCDH15基因编码蛋白为原钙粘蛋白15，该基因定位于10q21.1，是钙粘蛋白家族成员，编码结合膜蛋白质类，调节细胞间的粘附作用。此蛋白在内耳发育中发挥重要作用，可能参与构成内耳的顶端连接。CDH23和PCDH15这两种钙粘蛋白与耳聋的遗传模式相关，两者可相互作用构成顶端链接和连接静纤毛的胞外丝，影响机-电转导通道。此基因突变可导致DFNB23、USH1F和Usher综合征1D/F，表现为先天性极重度感音神经性聋，可伴前庭功能丧失和进展性视网膜色素变性。人工耳蜗植入术后效果不确定。        1.19 CHD7基因        CHD7基因编码蛋白为“染色质域解旋酶DNA结合蛋白7”，其定位于8q12.2，是一种转录调节子，此蛋白在内耳发育中发挥重要作用，与Charge综合征和低促性腺素功能减退症伴或不伴失嗅综合征有关。此基因突变可导致内耳畸形、后鼻孔闭锁、先天性心脏病、泌尿生殖系统异常、视网膜畸形和发育迟缓等。人工耳蜗植入术后效果差。        1.20 IMM8A基因        IMM8A基因编码蛋白为“线粒体内膜输入移位酶亚单位Tim8A”。该基因突变可导致Mohr-Tranebjaerg综合征，症状表现为隐性神经退行性变综合征，首发症状为儿童期进展性语后感音神经性聋，随后可出现一系列多神经系统病变。人工耳蜗植入术后效果差。        1.21 PLVK基因        PLVK基因编码蛋白Pejvakin，此蛋白在螺旋神经节神经元表达，可能参与动作电位传导或胞内运输。此基因突变可导致听神经病。因其病变部位常不位于内毛细胞或突触，人工耳蜗植入术后效果差。        1.22 Waardenburg综合征相关基因        Waardenburg 综合征（Waardenburg syndrome,WS）是1951年荷兰眼科及遗传学医师Waardenburg首先在文献提出的一种新的症候群病患，是2号染色体的畸变。有６种基因与ＷＳ有关：PAX3、MITF、SNAI2、EDNRB、END3和SOX10。其中PAX3、MITF、SNAI2、SOX10是转录因子，EDNRB和END3是信号分子。WS又称内眦皱裂耳聋综合征或耳聋白发眼病综合征，通常以感音神经性聋及虹膜、头发和皮肤的色素分布异常为主要特征，又称听力-色素综合征，但是对视力却没有影响。人工耳蜗植入术后效果良好。

对于先天性双侧极重度耳聋的患儿，人工耳蜗植入手术只是聆听之旅的第一步，在术后一个月左右开机，宝宝才真正进入聆听的世界，之后还需要定期进行调试。目前，常规调试时间安排（以开机时间为准）：开机后2星期，1个月，3个月，6个月，1年，1年半，2年，3年.........（之后每年随访1次），具体调机时间，会根据个人情况做出相应调整。说到这里，可能有些家长就有疑问了：孩子开机后明明已经能听到声音，我们回去慢慢教他说话就可以了，为什么还需要定期调试？调试具体是做什么？今天就让我们一起来说说调机这些事。河南省人民医院耳鼻喉科刘军首先，需要向家长们解释一下，开机后孩子虽能听到声音，但并不代表他能达到如同正常人一般的聆听效果。也就是说，开机后孩子的反应只能说明他能感知到周围环境的声音了，但是我们并不清楚他们是不是能听到所有应该听到的环境声，还是只听到其中有限的一部分声音？所以，调机的目的就是要确保孩子尽可能听到更多的声音，听得更好。家长们可能会好奇了：那么调机具体包括哪些内容呢？调机主要包括以下几点：（1）评估孩子现阶段的人工耳蜗使用效果，大致判断孩子现阶段的听觉言语发育水平；（2）检测人工耳蜗工作状态以及查看孩子的佩戴情况；（3）根据目前孩子存在的一些问题，调整人工耳蜗系统的参数设置，例如C值、T值、言语处理策略等等。为什么需要多次调试，而不能一次就调到最好呢？1很多人工耳蜗宝宝术前由于听力损失程度太重基本上并无听觉经验，所以一开机，孩子会对突如其来的不明声音感到害怕，表现为哭闹、寻求家长安慰等，反应过激者可能会拒绝佩戴人工耳蜗。因此，开机后孩子需要一定的时间慢慢适应人工耳蜗带来的声音，慢慢地接受，同时习惯人工耳蜗的陪伴。另一方面，为了让孩子更快更好地接受人工耳蜗，听力师在开机时设定的参数都相对保守，目的是为了让孩子在日常使用过程中慢慢适应，随后听力师可根据孩子适应情况安排不同的时间调试设备，直至将参数调试到最佳，满足孩子听觉和言语发育的需求。2刚开机时，手术后创伤还在愈合中，植入电极与人体组织也在不断进行生物融合，人体耳蜗内的环境还不是很稳定，因此，人工耳蜗内的某些参数也需要根据耳蜗内环境的变化发生改变，以求让人工耳蜗的效果达到最佳。3由于年龄小、听声经验不足和语言发育迟缓，大部分的植入儿童并不能像成人语后聋患者一样主观描述自己人工耳蜗的使用情况。所以听力师只能依据患儿家长的反馈，现场效果评估结果，同时结合自己的经验为孩子进行调机。但是这个过程会受到多方面因素的影响（家长无法准确全面描述孩子的听声反应，孩子不能很好配合完成评估测试），从而导致听力师无法精确获悉孩子的人工耳蜗使用情况，调试的效果必定会受到影响。因此，术后需随访多次，获得更多的信息和更加准确的评估结果，才能将设备调试到最利于儿童听觉与言语功能发展的状态。4接下来，家长们可能会问：在调试到最佳状态之后为什么还需要定期随访？这是因为随着佩戴时间的延长，孩子感知声音的主观感受可能会发生变化。同时，在孩子成长发育过程中，由于机体生理状况的改变也会导致原来的人工耳蜗调试参数需要做一定的调整，定期随访可以及时发现这些问题，尽早解决问题，以免影响聆听效果。定期调机和随访对于婴幼儿人工耳蜗术后效果达到最佳很重要，所以，在此我们希望各位家长尽可能地按照与听力师预约的时间定期随访和调机，可不能因为怕麻烦、嫌路远等原因而耽误孩子的康复！！我们一起努力，让耳蜗宝宝们正常、健康、快乐地成长！

随着过敏性鼻炎人群越来越大，发病率的逐年升高，尤其儿童患者的增多，人们逐渐意识到这种疾病的严重性，同时也在积极寻找更好的治疗方式。下面脱敏君针对三种常用的治疗方式：脱敏治疗、对症治疗以及手术治疗，帮您分析三种治疗方式的优缺点以及适用人群，以便使您有更准确的认识，从而选择自己最合适的治疗方案！河南省人民医院耳鼻喉科刘军过敏性鼻炎之脱敏治疗特异性免疫治疗（SIT）即脱敏治疗：通过应用逐渐增加剂量的特异性变应原疫苗，减轻由于变应原暴露引发的症状，使患者达到临床耐受，乃至免疫耐受。具有远期疗效，可提高患者的生活质量，阻止变应性疾病的进展，是目前唯一有可能通过免疫调节机制改变疾病自然进程的对因治疗方式。作用：变应性特异性免疫治疗可干预变应性疾病的自然病程；停止免疫治疗后，其疗效仍可维持数年；免疫治疗可减少新发变应原致敏；免疫治疗可减少变应性鼻炎发展成为哮喘（哮喘二级预防）；药品无毒副作用；缺点：疗程较长，起效较慢，可能出现过敏性休克。过敏性鼻炎之对症治疗主要治疗药物抗组胺药作用：口服或鼻用抗组胺药，能够较为快速的缓解鼻痒、喷嚏、流涕等症状。缺点：第一代口服H1抗组胺药如扑尔敏、酮替芬有明显的副作用，主要是由于其中枢抑制（镇静）和抗胆碱特性，逐渐被淘汰。口服或鼻用第2代或新型H1抗组胺药，可有效缓解鼻痒、喷嚏、流涕等症状，但不具有长期疗效。鼻用糖皮质激素作用：具有较强的抗炎作用，广泛的抑制变态反应炎性过程；是目前治疗变应性鼻炎比较有效的药物，对改善鼻塞、流涕、喷嚏及鼻痒等症状均有作用。缺点：不具有长期疗效，尽管基本无激素的全身副作用，但对于生长发育期的儿童不建议长期使用。抗白三烯药作用：对变应性鼻炎和哮喘有效，适合中-重度变应性鼻炎患者，或伴有下呼吸道症状的患者 (如同时合并气道高反应性、支气管哮喘等)， 常与鼻喷或吸入糖皮质激素联合使用。缺点：不具有长期疗效。色酮类药作用：对缓解鼻部症状有一定效果。缺点：起效慢，且不具有长期疗效。鼻用减充血剂作用：对鼻充血引起的鼻塞症状有缓解作用。缺点：不具有长期疗效，疗程需控制在7d以内。高浓度的鼻用减充血剂对儿童不宜，禁用含有萘甲唑啉的制剂。鼻用抗胆碱能药作用：可有效抑制流涕。缺点：对鼻部其他症状无明显效果。中药作用：部分中药对缓解鼻部症状有效。缺点：市场中医疗法良莠不齐，应辨证施治。过敏性鼻炎之手术治疗手术治疗即外科治疗，适应症为：经药物或免疫治疗鼻塞症状无改善，有明显体征，影响生活质量；鼻腔有明显的解剖学变异，伴有功能障碍；合并慢性鼻-鼻窦炎、鼻息肉，药物治疗无效；作用：一定程度上改善鼻塞症状。过敏性鼻炎之辅助治疗鼻腔盐水冲洗是改善症状、清洁鼻腔、恢复鼻黏膜功能的辅助治疗方法。推荐使用生理盐水或1％~2％高渗盐水。    对于具有选择恐惧症的患者，在看了上面几种治疗方式后不禁黯然神伤，都有优缺点，该怎样选择呢？最佳治疗方案：对症+对因！（脱敏治疗+对症用药）只有两种方式结合才能使治疗达到更好的疗效，当然，对于伴有鼻窦炎鼻息肉等并发症的严重影响生活的鼻炎患者，必要时也需配合手术治疗。

很多人一提起“梅尼埃病”就大惊失色，觉得是“不治之症”。实际上，及时确诊为梅尼埃病，规范治疗，我们还是可以控制它河南省人民医院耳鼻喉科刘军首先，要保持良好的生活习惯，可以明显降低眩晕的发作频率和程度，包括如下方面：1）生活行为习惯的改变：少吃盐，控制在1.5-2克之内；2）少吃咖啡、浓茶、巧克力、可乐等兴奋性饮料和食品；3）避免过度的精神压力，保持良好的情绪，不要吵架，不要太激动等；4）睡眠要好，不要熬夜。其次，遵循阶梯化治疗的方案，循序渐进口服药物、鼓室注射、手术等。

1植入年龄语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳，这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。河南省人民医院耳鼻喉科刘军以前美国FDA通过的最小年龄为18个月。目前，越来越多的文献显示 12 个月内植入人工耳蜗的患儿其听力和言语能力可获得更大的改善，患儿更有可能完全发挥潜力，而不需要“赶上”或者以超过正常的学习速率来达标。所以，最佳的年龄应为12个月～6岁。目前，各项观察显示对于小于12个月儿童的人工耳蜗植入而言，麻醉、手术和远期并发症的低发生率证明这一实践风险很小，而语言接受及发育的优势明显。2效果不确定性和噪声敏感性文献显示，虽然人工耳蜗手术的成功率很高，但仍然有约1/5的植入者存在术后言语识别率过低的问题，如图所示。这是为什么？目前仍然解释不清。此外，噪声环境下言语识别率低也是一直以来困扰众多人工耳蜗植入者和医生们的问题。研究显示，在稳态噪声和间断噪声环境下，正常听力者的言语识别阈分别比植入者低15 dB和35 dB左右。3脑白质病变术前评估脑白质异常主要分为两类：一类是脑白质病，俗称脑白质营养不良，影像学多表现为广泛、弥散病变，由于其诊断和治疗都尚在探索阶段，给术前评估带来困难。这类异常是一种具有遗传倾向的脱髓鞘或髓鞘发育不良疾病，因脑白质的弥漫性、多灶性脱髓鞘损害，导致神经电信号的传导障碍。此类患者主要表现为认知、言语障碍，智力减退，行为改变等。在儿童，是影响生长发育的重要神经系统疾病。第二类是缺氧、感染、外伤、黄疸等造成的脑白质改变，影像学表现为散在的斑片状阴影，并不是真正意义上的脑白质病，且由于其损伤可以在大脑发育过程中代偿，人工耳蜗植入效果多数较好。Hong等观察了10例术前MRI检查提示脑白质异常的人工耳蜗植入患儿，其中2例术后言语发育迟缓、存在交流困难，其他 8 例术后康复良好。这一研究表明脑白质影像学异常并不代表耳蜗植入效果不好，重要的是鉴别真正的脑白质病和局限的脑白质影像学异常。术前的头颅 MRI 检查可显示白质病变的大小、范围、形态和部位等。如果 MRI 发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及 MRI 复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI 脑白质病变区无高信号（DWI 像），超过6个月以上的动态观察病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入，但需与患儿家属沟通病情，使其建立合理的期望值。4听神经病效果预估听神经病是一种以进行性或间歇性中度到极重度感音神经性听力损失为特征的疾病，具体主要表现为EOAE正常、ABR严重异常。听神经病的患者可以选择进行人工耳蜗植入，但其效果难以预测。如果损伤部位在耳蜗，电刺激绕过内毛细胞直接刺激第Ⅷ颅神经可以产生较好的反应；但如果病变位于听神经或听觉中枢，如第Ⅷ颅神经脱髓鞘病变等，电刺激可能会遭遇与声刺激同样的结果。鉴于第二种可能性，为听神经病患者植入人工耳蜗应极为慎重，在术前应详尽告知风险。双侧植入VS双耳双模式5/双侧植入VS双耳双模式我们的听觉环境充满了来源复杂的声音，这对于听觉系统是一种挑战。双耳听觉为从干扰的声音中分离目标信号提供线索，并确定声音来源，可提高言语识别力。对于绝大多数单侧人工耳蜗植入儿童来说，噪声下言语理解、声源定位、声调识别、音乐感知等方面仍存在一定困难。双侧人工耳蜗植入所带来的言语理解度、声源定位能力明显提高，使儿童和成人的双侧人工耳蜗植入比单侧人工耳蜗植入具有更好的听觉效果。双侧人工耳蜗同时植入避免了两次手术和全身麻醉的创伤，降低了医疗成本。除了双侧植入人工耳蜗，另一种辅助渠道是双模式。双模式有两种情况，一种为对侧配戴助听器（双耳双模式）；另一种为同侧配戴助听器（单耳双模式），适用于经过手术后留有部分（尤其是低频）残余听力的植入耳的情况。陡降型听力损失适用于后一种情况。对于众多单侧人工耳蜗植入、非植入耳尚有残余听力的听障儿童来说，一侧植入人工耳蜗，另一侧配戴助听器的双耳双模式能提高噪声下的言语理解、声源定位、声调识别、音乐感知能力等，而这是单侧人工耳蜗植入望尘莫及的。对于双侧人工耳蜗和双耳双模式（一侧人工耳蜗另一侧助听器）谁更胜一筹，已有研究很难给出结论。一些学者认为，双耳输入信号匹配（双侧人工耳蜗）比不匹配（双耳双模式）有更好的听觉能力。另一些则认为，来自于互补的频段（双耳双模式）比起来自于重叠的频段（双侧人工耳蜗）可能获得更多的优势。尽管双耳双模式和双侧人工耳蜗植入的优劣尚无定论，不过从经济方面和保留残余听力方面考虑，只要非植入耳存在可用的残余听力，双耳双模式不失为更稳妥的选择。但要注意，双耳双模式验配时，最好进行两种设备的精细调节，平衡双耳间的声音强度，而这就要求验配人员具备更高的技能，同时掌握助听器与人工耳蜗的调节方法。

急性中耳化脓性炎症病程超过6~8周时，病变侵及中耳粘膜、骨膜或深达骨质，造成不可逆损伤，常合并存在慢性乳突炎，称为慢性化脓性中耳炎。河南省人民医院耳鼻喉科刘军病因慢性化脓性中耳炎较常见的原因为急性化脓性中耳炎反复发作、治疗不及时、不彻底，以致迁延为慢性。鼻部和咽部的慢性病灶，如腺样体肥大、慢性扁桃体炎、慢性鼻窦炎等，以及咽鼓管长期阻塞或功能不良，都可能引起中耳炎长期不愈。常见的致病菌有：变形杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、厌氧菌等，常为混合感染。分类本病分为3型，单纯型、骨疡型和胆脂瘤型。各型间一般无阶段性联系，骨疡型和胆脂瘤型可合并存在。1单纯型间歇性耳流脓，脓液呈黏液性或黏脓性，不臭。耳镜检查，可见鼓膜紧张部穿孔，多为中央型，大小不一。通过穿孔可见鼓室黏膜光滑，可轻度水肿，听骨链大都完好或仅有部分锤骨柄坏死。听力检查一般为轻度传导性聋。2骨疡型持续性耳流脓，脓液为脓性或黏液脓性，间带血丝，且常有臭味。鼓膜紧张部大穿孔或边缘性穿孔，通过穿孔可见鼓室内有肉芽或息肉，听小骨可有轻重不等的坏死。2骨疡型听力下降的程度与穿孔的大小、位置、听骨链是否受损及内耳是否正常有关。一般而言，紧张部前下方的小穿孔不致引起明显的听力下降，而后上方的大穿孔则可导致较重的听力损失。通常情况为听力损失较重的传导性聋或混合性聋。颞骨CT显示鼓室、鼓窦或乳突内有软组织影或骨质破坏区。3胆脂瘤型持续性，如脓量过少或穿孔处为痂皮覆盖，则表现为间歇性。分泌性物质为脓性，可含“豆渣样物”，恶臭。听力损失可轻可重，晚期可为混合性聋或感音神经性聋。鼓膜松弛部或紧张部后上方边缘性穿孔，可见灰白鳞屑状或豆渣样物。骨部外耳道后上壁可塌陷。乳突X线片或颞骨CT可见骨质破坏，边缘浓密，锐利。常引起颅内、外并发症。治疗1病因治疗积极治疗上呼吸道疾病，如慢性鼻窦炎、慢性扁桃体炎等。及时治愈急性化脓性中耳炎。2局部治疗单纯型：根据不同病情选择局部用药，当中耳炎症已经完全吸收消退，鼓膜穿孔不愈合可行鼓室成形术。骨疡型：引流通畅者，同单纯型一样，以用药为主，并定期复查；引流不畅者，经保守治疗无效，或疑有并发症者，要进行乳突手术。根据病变范围，可施行鼓室成形术、改良乳突根治术及乳突根治术。胆脂瘤型：尽早行手术，清除病灶，预防并发症。

一、耳鸣的形成原因    1.耳道的阻塞，使得共鸣受到了影响。    2.鼓膜（耳膜）有了破洞或产生炎性病变等刺激。河南省人民医院耳鼻喉科刘军    3.中耳听骨链、咽鼓管（掌管中耳的压力调控）出了问题。内耳听觉细胞损坏。    4.听神经功能异常。    5.听觉中枢出现了病变等。    6.耳器官供血血管病变、痉挛。    7.心理因素。二、临床症状：    耳鸣是很多病（包括人的自然老化）所共有的一个症状。凡是没有”音源"而耳朵却听到了声音，就是我们所称的”耳鸣“。它有时只发生在耳的一侧，有时则两边皆有。三、临床治疗     若要确定耳鸣的病因位于哪个部位，需要检查鼓膜（最好在显微镜下）后做详细听力检查。从检查结果去找寻发病的原因以及证据。如果病因是由外耳、中耳所引起的，那么处理起来较为容易。这也就是说，治疗的可能性较大。若是源于内耳听觉细胞的变化、退化，那么治疗起来便相当棘手了。内耳一旦损坏或是退化，便极不易复原，这也就是耳鸣治疗的瓶颈所在，然而偏偏这类的患者却是最为常见的。四、预防保健--我怎么面对耳鸣？    1.避免焦虑，想办法去适应它。耳鸣固然容易引起焦虑，但越焦虑，却越会加重其症状。事实上，许多病人的焦虑超越了症状本身的严重程度：例如因失眠而特别注意到耳鸣的存在，往往会将睡不着的原因归因于耳鸣，真正的原因可能在于家庭问题、工作压力或其他原因的沮丧等心理因素。这种心理因素若能克服，对病症的适应是很有帮助的。毕竟，既然知道不能消灭耳鸣，就只有推而求其次，坦然面对他，犹如室内的空调声、大自然中的蝉鸣，曾经有医师说过：”没有治不好的耳鸣，只有适应不了的患者“，耳鸣，实际上能透过患者及旁人的帮助去克服的。    2.用药物减轻痛苦。医师能开出某些药物来减少患者对耳鸣的感受力，就如同止痛剂可以减轻疼痛的程度一般。不过，仍须注意药物过量所导致的后果。    3.耳鸣在安静状况比较明显，这是因为外界的声音可以屏蔽耳鸣的关系，所以晚上如果因为耳鸣而谁不找事，可以再房间放置有些声音的物品，如时钟、冷气或是不干扰睡眠的小声音乐。睡觉时还可垫高枕头以减少颈部充血以及耳鸣。    4.若您的听力有某些程度的受损，可以尝试佩戴助听器，不仅能够改善听力，有些人更可能经由助听器的效果来将耳鸣的声音屏蔽掉。    5.避免噪音的刺激：包括戴耳机、环境噪声以及吵杂的音乐。避免抽烟、喝酒、咖啡、可乐、茶叶。充分的休息，适量的运动以及避免过度劳累；适当的工作或是娱乐能转移您对耳鸣的注意力，但过量可能会造成耳鸣恶化。    6.保持愉快的心情，将耳鸣视为身边的一个正常现象，如果排除了疾病的怀疑，那么这个耳鸣可能就只是人体自然老化的过程，没有必要去将它视为威胁生命的东西，而把它当成自然赐予你的一种礼物，将它与身边的每个声音，同等地去对待。

1、一般注意事项：术后当天半流食，易消化食物为主，多饮水，保证入量，可减少术后发热。静卧1日，如有眩晕并发症，可适当延长卧床时间。2、眩晕、耳鸣不适。因手术磨钻刺激，术后部分人会有眩晕和耳鸣表现，甚至恶心呕吐。患者无须紧张，一旦有眩晕，应与医生沟通，给予止晕药物治疗，一般1-3天后可缓解消失。河南省人民医院耳鼻喉科刘军3、听力下降，术后听力跟术前一样，甚至不如术前，术后暂时先不必担心，此时需和主管医师沟通，分析原因。常见原因有二：一是术后外耳道有填塞物，会短暂影响到听力，2-3周后填塞物取出即可恢复正常。二是如果您患有中耳胆脂瘤，可能已经破坏听骨链，术前因为存在假性连接呈现出听力正常的假象，而术中完全切除病变及病变的听小骨，（如没有进行听骨链重建或者需二期手术）则可能出现术后反而听力下降的情况。4、耳仍然流水。做完手术后外耳道流出血性液，尤其是外耳道只填塞明胶海绵或者纳吸棉的患者，不必担心。另外，术后的外耳道溢液是可能持续1-3个月的，直到术腔上皮化后才会停止，不要过度紧张。5、耳廓麻木。这属于正常表现，与手术入路切口导致耳后神经分支切断等有关，一般在2-3月后可消失。6、疼痛。在术后的前几天手术耳是会有轻度的疼痛，间断性的，咀嚼时更明显，此为正常现象，可予观察，一般4-5内可消失，若持续性疼痛，应告知医生护士，注意感染的可能。7、发热，术后的2-3天可能有低热现象，38.5°以下，为手术刺激及术后吸收热，医生会对症处理，密切观察。如出现38.5°以上的高热，需考虑感染的可能，应加强抗炎治疗，同时检查术腔情况。8、面瘫，一般不会有面瘫，若出现眼睑闭合不全，鼻唇沟消失，嘴角歪向一侧等，应告诉医护人员及时处理。如果是手术操作损伤引起的面瘫，一般在术后当天出现，如果术后一周之后才出现的面瘫，要考虑其他原因，比如感染、贝尔面瘫等。。

扁桃体炎让患者的身体深受折磨和伤害，专家表示如果病情比较严重，一定要采取及时有效的措施来缓解病情，这样就会让身体少一些痛苦，但是当患者通过手术的方法治疗之后，也要注意术后的护理，按照医生的嘱托采取措施。下面介绍四点扁桃体炎的护理。河南省人民医院耳鼻喉科刘军1、出手术室后要注意是否有创面出血在扁桃体炎手术之后，患者要注意把口腔内的东西吐到手纸上，这样随时会发现一些出血的情况，如果发现痰中带一点血丝属正常现象，不必惊慌，但如果有鲜红色痰或整口吐血必须马上请医生，进行止血治疗。术后5小时内最容易发生出血，所以这段时间内家属需密切注意病人的内吐出物。2、要严格遵守医生的嘱咐在术后患者要遵循医生的嘱咐，术后两天之内患者应该注意进食流质食品，尽量不要提早食用较硬的食物。这是因为因术后创面暴露在口腔，硬食物易擦破创面引起出血。3、要注意休息扁桃体炎患者在手术之后不要选择较重的体力活，多注意休息，也不要用力去屏气，这样很容易导致血管破裂出血。另外，经历了扁桃体切除手术，术后往往感到有些疼痛，有些病人会因此而不敢进食。这时家属要鼓励病人进食，以加快愈合过程。4、要注意口腔清洁想要使术后的创口尽快恢复，这时候每天保持口腔内部的清洁，来维护白膜的健康成长这样有利于创面的早日愈合。术后1~2天可以看到创面上有一层白色的膜，不要担心，这是纤维蛋白膜，属正常现象。扁桃体炎的护理要严格遵守医生的嘱咐，上面就是专家给大家做的几点介绍，相信对大家有所帮助，另外专家希望对患者朋友有一定的帮助。可能患者在经过手术治疗会感觉到咽喉部难受，但是大家不要过于担心，这是伤口愈合的特征。

（三）耳鸣治疗：《耳鸣综合疗法》河南省人民医院耳鼻喉科刘军1、利多卡因治疗耳鸣，什么样的耳鸣适合使用利多卡因，用量和输入时间有无相应的要求？答：多用于持续性高频耳鸣；2%利多卡因10ml+0.9%NS100ml ，1小时滴完，一般住院时使用。2．在李教授的讲座中，提到鼓室内给药常用地塞米松、甲强龙及利多卡因；而耳后给药常给予地塞米松，甲强龙，利多卡因，强的松龙混悬液，天麻素注射液，舒血宁注射液等。希望李主任能够向我们传授您的经验，不同的药物，适应症是怎样的，使用频率是怎样的，不同种类的糖皮质激素针对耳鸣是否有不同的作用？答：我们在临床上主要根据耳鸣患者分期作为选择这个方案的基础。如急性期患者选择糖皮质激素为主：①耳鸣伴听力下降：鼓室内（地米或甲强龙0.5ml+2%利多卡因0.3ml）、配合耳后注射醋酸曲安奈德注射液0.5ml+2%利多卡因0.3ml；②单纯耳鸣选择耳后注射醋酸曲安奈德注射液0.5ml+2%利多卡因0.3ml。常规每周两次，病情较重病人可隔天注射，10次为一疗程。对于亚急性期、慢性期患者，我们推荐中成药耳后注射（顺序为天麻素注射液、舒血宁注射液、丹参注射液等，药物0.5ml+2%利多卡因0.3ml）每周注射两次，五周为一个疗程，如果临床效果很好或患者自觉症状仍在恢复中可以持续2-3个疗程，没有次数限制。在我们3000多例耳后注射病例中最多的注射次数达到60余次，耳后注射部位的皮肤及皮下组织未发现有不良反应。3、耳后注射部位及药物配比是怎样的？答：耳后注射为乳突筛区皮下，具体部位在以外耳道上缘向耳后延长线距耳后沟0.5cm。药物配比为药物0.5ml+2%利多卡因0.3ml（中、西药比例基本相同）。4、鼓膜张肌或镫骨肌阵挛引发的肌阵挛性耳鸣，局部利多卡因注射部位和剂量是多少？答：我科临床对此类患者局部注射治疗很少，诊断明确后首先用冰水持续刺激耳鸣侧眼角膜1分钟，大多数患者可获得良好效果。如果无效，可以鼓室内给药方法注射2%利多卡因约0.3ml，效果仍然不好的话，最终选择经耳道手术切断肌腱达到治愈。5、黛力新临床中如何应用？答：黛力新全称为氟哌噻吨美利曲辛片，对于耳鸣继发轻度焦虑状态患者每日早饭后一粒（10.5mg），如焦虑状态不能缓解甚至加重时，中午饭后加服一粒；如耳鸣患者感觉到出现心里舒服感时选择停止中午的一片，继续维持早饭后口服一片两周，逐渐停药。切不可断崖式停药，易引起反跳。如果这种方法仍达不到改善耳鸣患者的焦虑状态建议转到心理科进一步治疗，因为患者已经从焦虑状态达到焦虑症，超出了我们治疗范畴了。6、改善耳闷使用利尿剂双氢克尿噻的剂量和使用方法，在使用过程中需要注意补充钾么?答：双氢克尿噻，0.25g/bid，7-14天为一个疗程。常规不需要补钾，因为我们选择的剂量为药典规定最低剂量，但用药前需要询问有无肾脏疾病。且此用药方法为试验用药而不是常规治疗方法。7、治疗突发性耳聋过程中，能否同时用声治疗来治疗耳鸣呢?答：首先要告知患者，耳鸣为突发性耳聋的伴随症状，有可能在突发性耳聋治疗结束以后，耳鸣依然存在，其目的是增加患者对于耳鸣的认识；其次声治疗可以同时进行：选择声治疗模式时，应养成在有声环境里生活工作的习惯，就此无论听力是否恢复，耳鸣也能够完全被适应。8、有个病例既有听觉过敏同时有耳鸣，如何选择声治疗模式?答：对于上述耳鸣患者伴听觉过敏，在我们的临床实践中体会到听觉过敏可以通过声治疗完全治愈。①对听觉过敏者的声治疗：聆听时音量逐渐加大到患者可以忍受的最大响度，每天1-2次，每次30分钟左右，一定要以病人舒适为度；②当听觉过敏治愈后，再进行针对耳鸣的声治疗：聆听时音量应与耳鸣声一样大或比耳鸣声略小些，每天3-4次，每次30-60分钟左右,或根据患者自身喜好或习惯均可。另外进行声治疗时必须在安静环境内聆听且保持全身放松状态；平素生活或工作时，应养成在有声环境。当然也需要注意避免吵闹环境（如KTV、放鞭炮，打枪等），在吵闹环境中必须停止声治疗。9．能和我们介绍一下贵科常用的营养神经，改善微循环的药物吗？答:营养神经类：弥可保、腺苷钴胺、神经妥乐平等均可选用。改善微循环类：除西药低分子右旋糖苷、前列地尔、巴曲酶等，中成药亦可选用丹参注射液、血栓通注射液、舒血宁注射液、天麻素注射液等。这类药物对耳鸣治疗都没有特异性，所以我们建议完全可以用您自己熟悉的、或者当地已经习惯用的药物即可。10．听觉过敏的患者在做声治疗中，如何选择治疗声音，需要医生建议还是患者自己选择？答：为了提高患者的依从性，让患者选择自己喜欢的声音，每位病人可以选四种自己喜欢的自然界声音，循环聆听效果更好。11.突发性耳聋规范治疗后，听力未恢复、耳鸣持续存在，而对侧听力正常的情况，您建议进行人工耳蜗植入吗？答：曾经有观点认为一侧听力正常情况下，对侧全聋不进行人工耳蜗植入，目前瑞士Sonova听力集团下的峰力听力技术（上海）有限公司推出一款峰力CROS系统助听器（我们把它译为“双耳信号对传助听器”），其对非对称性听力损失伴耳鸣患者干预有一定效果，同时能达到双耳听力。如果助听器治疗仍无法缓解耳鸣，在经济条件许可，而且耳鸣严重程度对患者干扰较大的情况下，可以进行人工耳蜗植入。有研究表明，人工耳蜗植入可以减轻耳鸣，建议到做过这类手术的医院治疗。 本耳鸣研究中心正在进行此项研究。12.在特发性耳鸣诊断之前需要排除一些危险因素，哪些患者需要排除危险因素？答：对于渐进性耳鸣耳聋，尤其是单侧耳鸣耳聋患者，必须排除听神经瘤，桥小脑角占位、脑干病变、颅脑外伤及听觉通路上其他核团等器质性病变，这些疾病都会对听觉传导通路的生物电活动产生干扰，引起神经放电异常和中枢感受障碍，因此产生耳鸣。13.治疗耳鸣，天麻素和舒血宁区别大吗？答：根据我们的临床疗效观察，天麻素注射液效果优于舒血宁注射液，可能与药物分子量大小有关，天麻素分子量为286.28，舒血宁（银杏叶提取物注射液）为326.3。因此我们建议首选天麻素注射液耳后穴位注射。14.90多岁极重度耳鸣，而耳鸣匹配和掩蔽都做不了，如何进行治疗？答：首先建议进行声治疗（可以选择其最喜欢的广播、戏曲、歌曲及音乐等），告知其音量大小让他自己感到舒服为度（如患者听力极差，可进行笔谈）。根据其听力曲线，如适合佩戴助听器可通过提高听力后观察耳鸣变化及不良心理反应变化情况，配合对症处理，如活血化瘀中成药，改善睡眠（中、西药安眠药）是重点等。如果助听治疗效差，老人身体条件允许的话亦可进行人工耳蜗植入。15.双耳耳鸣频率不同的患者，在声治疗选择方面应该如何进行？答：首先选择治疗耳鸣对患者影响较大的一侧，而单耳耳鸣伴有听力下降患者，尤其是超过50dBHL的情况下，一定要进行单耳声治疗。此听力水平不要忘了助听器的治疗作用。

1、突发性耳聋的定义。    单侧或双侧耳朵听力突然出现明显的下降（很多人发病在一觉醒来、外出着凉、情绪波动或大量烟酒刺激后），表现为突发打电话一侧耳朵听不清楚、耳闷、耳朵内有声音（耳鸣）、甚至严重头晕、恶心、呕吐。河南省人民医院耳鼻喉科刘军2、发现耳聋后怎么办？    3天内尽早医院就诊。突发耳聋后72小时内是治疗黄金期，超过72小时后治疗有效率直线下降。所以应该立刻放下手头的工作到医院就诊，及早用药。3、突聋怎么治疗？    目前美国的诊疗标准发现：激素是突发性耳聋最有效的治疗手段，包括全身静脉、口服用药、鼓室内注射给药等。根据听力损失频率及损失程度的不用，治疗有效率约20-95%左右，差异较大。其中低频轻中度听力下降有效率最高，全频重度听力下降有效率最低。    国内的诊疗标准认为：可以给予营养神经、扩血管药物治疗，如银杏叶、甲钴胺、维生素B族等。    可以结合当地医保政策决定是门诊用药还是住院治疗。建议住院7-15天规律静脉给药治疗，效果较好。4、突聋的日常调养    突聋是人体机能下降、亚健康状态最好的一种预警机制。应及时进行身体健康检查，排除高血压、糖尿病、高血脂等全身基础疾病的可能。同时调整生活习惯，低盐低脂低糖饮食，加强锻炼，调节情绪，减轻工作压力，多休息多饮水多活动，防止进一步心脑血管疾病的发生。。

（原创文章，转载必须注明出处）分泌性中耳炎是以中耳积液及听力减退为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。小儿的发病率比成人高，该病是引起小儿听力减退的重要原因之一。分泌性中耳炎是由于咽鼓管（俗称耳咽管，就是一个连通鼻腔最后面和中耳腔的管子，起着调节中耳气压的作用）不通畅或阻塞后引起的。耳咽管功能障碍时，外界空气不能进入中耳，中耳内原有的气体逐渐被粘膜吸收，腔内形成相对负压，引起中耳粘膜血管内液体渗出到中耳内。开始积液较清，久治不愈后，可变粘，严重者可出现“胶耳”。分泌性中耳炎绝大多数都能治愈，所引起的听力下降也是轻微的，随着积液的消失听力也能够恢复正常。如果未能得到及时治疗，耳内的液体没有被吸收，则会导致粘连性中耳炎、鼓室硬化、胆固醇性肉芽肿等继发疾病，造成永久性听力下降，治疗非常困难。（注意：很多家长都以为中耳积液是水从外耳道进去的，其实是自己中耳腔产生的）河南省人民医院耳鼻喉科刘军咽鼓管功能障碍包括机械性阻塞、肌肉无力及软骨弹性差等，咽鼓管纤毛运动障碍也是原因之一。当然，最主要和常见的就是机械性阻塞，在小儿最主要的因素是腺样体肥大，加上小儿咽鼓管短而宽，这就是分泌性中耳炎在儿童中发病率明显高于成人的原因；慢性鼻炎鼻窦炎、鼻中隔偏曲也是常见原因，另外坐飞机、高速电梯、蹦极时气压的改变也会引起分泌性中耳炎。尤其需要注意的是成年人单侧分泌性中耳炎需要检查鼻咽部以排除鼻咽癌的可能（可能性极小，重视但也没必要成天提心吊胆），有些时候，鼻咽癌患者仅有分泌性中耳炎表现而无其他临床症状，因此成年人分泌性中耳炎医师让病人作个鼻咽镜检查是很有必要的。慢性分泌性中耳炎（病程12周以上者）多因急性未得到及时恰当治疗，或由急性反复发作、迁延、转化而来。分泌性中耳炎的症状常见有以下几点：1.听力减退：急性分泌性中耳炎发病前大多有感冒病史，以后听力逐渐减退，伴自听增强。当头位变动，如前倾或偏向患侧时，因积液离开蜗窗，听力可暂时改善。慢性者起病隐匿，患者常说不清发病时间。小儿患者大多表现为对别人的呼唤声不予理睬，看电视时要调大声量，学习时注意力不集中，学习成绩下降等。如小儿患者的另一耳正常，也可长期不被家长察觉。2.耳痛：急性分泌性中耳炎患者起病时可有耳痛，慢性者耳痛不明显。3.耳内闭塞感：耳内闭塞感和闷胀感是患者常见的主诉之一，按压耳屏后该症状可暂时减轻。4.耳鸣：部分患者有耳鸣，多为间歇性，如“噼啪”声。当头部运动、打呵欠或撸鼻时，耳内可出现气过水声。一：非手术治疗1.应该避免用力擤鼻涕，经常、多嚼口香糖。2.抗生素：急性分泌性中耳炎可以选用青霉素类、红霉素、头孢菌素类药。用5-7天。3.糖皮质激素：可考虑使用，早间7:00口服强地松片，一次3-6片（用量与成人、儿童、体重有关），用5天。4. 如有鼻塞症状，鼻腔局部可应用诺通或达芬霖（二选一即可，以下类同）（通气作用）用5-7天，可加用辅舒良或雷诺考特等消炎消肿，用7-14天。5.粘液促排剂：标准桃金娘油胶丸或桉柠蒎肠溶胶囊或沐舒坦溶液口服10一30天，可促进咽鼓管纤毛摆动及稀化中耳腔积液，以促进积液排出。6.咽鼓管吹张治疗，可从鼻腔鼻咽腔经咽鼓管吹入部分空气到中耳腔，以疏通咽鼓管、改善中耳腔的负压状态，减少积液的生成及促地积液向鼻咽腔排出。以下内容摘自《实用耳鼻咽喉科学》第二版（权威教材），仅供参考。咽鼓管吹张法（eustachian tube inflation）是受试者或其家属在医务人员的指导下，通过规定的动作，或医务人员用简单的器械，将空气从鼻咽部的咽口经咽鼓管吹入中耳的方法，可粗略评估咽鼓管的通畅情况。主要用于鼓膜完整者，鼓膜穿孔者亦非禁忌。咽鼓管吹张还是一种常用的治疗操作。常用的咽鼓管吹张法有以下3种：1、瓦尔萨尔法（Valsalva method）亦称捏鼻闭口鼓气法，受试者以拇指和食指将自己的两鼻翼向内压紧，同时紧闭双唇，用力摒气。咽鼓管通畅者，此时呼出的气体经鼻咽部循咽鼓管冲入鼓室，检查者用听诊管可从受试者的耳道口听到鼓膜的振动声；也可从电耳镜中观察到鼓膜向外的鼓动。受试者自己亦可感到鼓膜向外膨出。若咽鼓管不通畅，则无上述现象。2、波利策法（politzer method）亦称饮水通气法 主要适用于小儿。嘱受试者含水一口，检查者将波氏球（politzer bag）(图)前端的橄榄头塞于受试者一侧的前鼻孔（图1），并以手指压紧另一侧前鼻孔。告受试者将口中所含之水吞下，于受试者吞水之际，迅速捏紧橡皮球，向鼻腔内吹气。咽鼓管功能正常者，在此软腭上举、鼻咽腔关闭，同时咽鼓管开放的瞬间，从波氏球内压入鼻腔中的空气即可从咽鼓管逸入鼓室（图2），检查者从听诊管内可听到鼓膜的振动声。此法不致引起咽鼓管咽口的外伤，患者亦无痛苦。3、导管吹张法（医院内的专业医师操作，不作介绍）咽鼓管吹张法的禁忌证  无论采用瓦尔萨尔法，波利策法，均有以下禁忌证。(1)急性上呼吸道感染 (2)鼻腔或鼻咽部有肿瘤、溃疡等病变。(3)鼻出血(4)鼻腔或鼻咽部有脓液、脓痂而未清除者。二：手术治疗1.鼓膜穿刺术：抽出积液。必要时可重复穿刺。亦可于抽液后注入糖皮质激素。2.鼓膜切开加置管术：凡病情迁延、长期不愈，或反复发作的慢性分泌性中耳炎及胶耳等，可于鼓膜切开并将积液充分吸尽后，在切口处放置一通气管，以改善中耳的通气，有利液体的引流，促进咽鼓管功能的修复。3. 咽鼓管球囊扩张术（BET）：对于慢性ET功能紊乱，已成为治疗该病的新技术。BET应用简单可行、安全、微创，已使很多患者受益。对于常规治疗无效的患者，应尽早行BET手术，疏通咽鼓管，防止并发症。4.其他：积极治疗鼻咽或鼻部疾病，如腺体切除术、鼻息肉摘除术、下鼻甲部分切除术、鼻中隔黏膜下矫正术等。