张强

      小孩老尿尿医学上称为尿频，孩子特别是男孩子老尿尿，首先应当考虑的是“精神性尿频”。其特点为：原来排尿正常，近日出现白天尿频，每次尿量少，甚至仅几滴尿；夜间睡觉时尿频消失，晨起第一次排尿量多；无排尿困难，无尿急尿痛。若进行尿常规检查，往往正常。      精神性尿频的出现与小儿排尿控制神经机能发育尚不完全有关，这同某些成人一着急或听到水龙头响就想排尿情况类似，并非真正的病态。家长在小儿欲排尿进采取某些转移其注意力的作法：如讲故事、做小儿感兴趣的活动，同时内服颠茄、普鲁本辛、小苏打等药物，上述症状多在1-2周后消失。如果小儿在尿频的同时，出现尿痛、发热、尿混浊、排尿困难、尿失禁、尿常规异常，须进一步检查，以除外外阴异常、尿路梗阻或反流、泌尿系感染等。                        

综述目的 皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病。长期以来这类疾病分类标准不统一，治疗方法各异，这导致不能有效评价不同方案的治疗效果。 综述方法 对近期与皮肤血管瘤及血管畸形相关的文献进行检索与回顾，总结皮肤血管瘤和血管畸形的分类、临床表现及治疗。 最近进展 就皮肤血管瘤和脉管畸形的治疗而言，目前国内外尚缺乏统一的诊疗指南。普萘洛尔是近5年来用于治疗重症婴儿血管瘤的新方法，其疗效和安全性已在临床上得到证实。应用普萘洛尔治疗前，需要对患儿进行综合评估，国内常用的治疗剂量为1.5～2 mg·kg-1·d-1，分2次口服，服药期间要长期监测心率、血压、血糖等，在保证疗效的同时，尽量减少不良反应的发生。 总结 对于皮肤血管瘤和脉管畸形患儿，首先应正确诊断，之后选择合适的干预措施。普萘洛尔作为一种新的治疗方法广泛用于治疗重症婴儿血管瘤，其疗效和安全性已得到证实。 1. 引言 皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病。传统的分类方法依据形态学分类，将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”，并分为：鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。20世纪80年代以来，Mulliken和Glowacki[1]提出了依据生物学分类方法，将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。1996年，国际脉管病变研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)在采纳了Mulliken和Glowacki分类方法的基础上，进一步扩展并完善了脉管性疾病的分类方法[2]（见表1）。 2. 血管瘤 2.1婴儿血管瘤 婴儿血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤，发病率为4%～5%[3]。婴儿血管瘤通常在婴儿出生时或是出生后不久发生，最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片[4,5]。之后会有一个快速增殖期，通常出现在出生后5.5～7.5周[6]。已有前瞻性队列研究表明，血管瘤的增殖期与其亚型、深度无关。若在出生后3个月内出现增殖期，瘤体大小可达到最终面积的80%[7]。早期增殖期后增殖变缓，若在出生后6～9个月出现增殖期为晚期增殖期，最终可在数年后逐渐消退。 除了经典的增殖模式外，婴儿血管瘤还有少数特殊的增殖模式。这类血管瘤称为微小增殖或不增殖血管瘤，它们的典型表现为，微小的斑疹或粗糙的网状毛细血管扩张，常位于一个明显的血管收缩带内[8]，增殖面积小于其自身面积的25%。深部和节段型血管瘤的生长轨迹与局限型浅表血管瘤也不一样，深部血管瘤快速增殖期的出现通常比浅表血管瘤晚1个月，快速增殖期结束时间也晚1个月[7]。约有3%的血管瘤增殖期会延长至出生9个月之后，这类血管瘤大部分为深部血管瘤、混合型血管瘤或节段型血管瘤[7,9]。对于高危婴儿血管瘤，应尽早治疗，最好在出生后4周或更早开始治疗，如果能早期治疗，则可以达到一个最佳的治疗效果。 不同婴儿血管瘤的治疗方法亦不同，需要结合病史、临床表现、影像学检查等判断是否为高危血管瘤，从而决定治疗方案。根据Frieden IJ建议[10]，可以将血管瘤分为3个风险等级（见表2）。 2.2先天性血管瘤 先天性血管瘤多在出生时即有，或生后不久发生，分为快速消退型先天性血管瘤和不消退型先天性血管瘤两种亚型。快速消退型先天性血管瘤比婴儿血管瘤消退更快[11]。临床表现为血管瘤周围环绕苍白色的边缘，这可能与其迅速消退有关；部分消退后中心可出现凹陷或瘢痕。这些完全先天形成的皮损被公认是典型婴儿血管瘤的临床变异型。但最近有研究显示，这些先天性、非进展性血管瘤的组织结构和免疫表型与典型的婴儿血管瘤不同[12]，尽管发病因素尚不清楚，但这些血管瘤与胎盘无关。发病率与血管畸形类似，无性别倾向性。 2.3 Kaposi样血管内皮瘤和丛状血管瘤 Kaposi样血管内皮瘤男女发病率相等。皮损表现为局部浸润性血管斑块或深色、膨出的质硬团块。皮损不会自发消退。出现皮肤受累的平均发病年龄是43个月，这比典型的婴儿血管瘤要晚[13]。这种类型的血管瘤常伴有血小板严重减少，从而引起Kasabach－Merritt现象。迄今为止尚未报道本病有远处转移，但有报道显示患者肿瘤弥散到局部淋巴结[14]。大量证据表明，Kaposi样血管内皮瘤不会出现真性转移，多发病灶可能会沿着局部淋巴结分布，而非真正意义上的转移。50％以上的丛状血管瘤患者在5岁以内发病，其中约15％的血管瘤在出生后即有，晚期发病者罕见。皮损表现为不均匀的粉色至红色斑疹、斑片和聚集成片的丘疹，可累及身体大部分面积，皮损很少自发消退。先天性发病者常伴有Kasabach－Merritt现象。 3. 脉管畸形 皮肤脉管畸形大多在出生时即清晰可见，随着婴儿的生长而成比例地扩展，创伤、感染、激素水平改变，血液或淋巴液压力增大，可以促进病变的生长[15]，发病无性别倾向。Mulliken和Glowacki根据受累的脉管将脉管畸形分为五型：动脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形（见图4）和淋巴管畸形（见图5）[16]。脉管畸形除了根据组织学分类外，根据其在血管造影中的血流动力学特征可进一步分为“低流”损害和“高流”损害。前者包括毛细血管畸形、淋巴管畸形以及静脉畸形。后者包括动脉畸形、动静脉畸形以及动静脉瘘[16]。组织病理表现为：脉管畸形中血管管腔异常扩张，但内皮细胞扁平，胞核呈扁椭圆形，内皮细胞无异常增生。肥大细胞数目正常。 4. 皮肤血管瘤和脉管畸形的治疗 皮肤血管瘤和脉管畸形的治疗，应依据其分类。婴儿血管瘤在临床上最常见，下文将进行详细阐述。 4.1婴儿血管瘤的治疗 4.1.1治疗原则 由于婴儿血管瘤可自行消退，并且多数在消退后不会出现严重后遗症，所以大部分患儿不需进行治疗。但高危血管瘤可能引起溃疡、毁形性损害、功能损害或重要组织脏器结构改变等并发症；处于增殖期的血管瘤，可能会在很短的时间内从低风险级别增至高风险级别。因此，婴儿血管瘤的治疗一定要平衡治疗的疗效和治疗可能带来的不良反应。应根据其风险级别、是否处于增殖期等因素综合评估，选择相对合适的治疗方法。如需要治疗，则应决定选择局部用药或全身用药。具体治疗原则如下：①局部用药：适用于浅表和局限型血管瘤，也可以用于早期增殖期但无法判断是否存在深部血管瘤的患儿。②系统治疗：适用于大的血管瘤，具有明显生长增殖特征，或伴随严重功能损害者，也用于局部治疗无效的患儿。 4.1.2不同风险级别婴儿血管瘤的治疗方案 高风险血管瘤：应尽早治疗——最好在出生后4周或更早开始治疗。治疗方案：一线治疗为口服普萘洛尔，若有口服普萘洛尔应用禁忌证，则可全身使用糖皮质激素治疗。 中风险血管瘤：应尽早治疗。治疗方案：早期可予外用β受体阻滞剂、局部约束疗法或脉冲染料激光治疗；治疗过程中，若瘤体继续生长或出现溃疡等并发症，则应遵循高风险血管瘤治疗方案。 低风险血管瘤：可先随诊观察，在6个月之内每月进行复诊，观察瘤体大小，必要时定期复查局部超声，了解瘤体的厚度及血供情况，如果瘤体生长迅速，则遵循中风险血管瘤治疗方案。 消退后期血管瘤的进一步治疗：婴儿血管瘤的消退会持续数年，并有可能遗留皮肤永久性改变。未治疗血管瘤消退完成后有40%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。大多数研究证明，血管瘤主要在3岁半左右消退完毕，此时血管瘤不会自发改善[17]。如果需要进一步做整形手术，最佳年龄是3～4岁，因为之后血管瘤不会再自发改善。如果推迟治疗，则可能对患儿的心理造成影响[17]。 4.1.3局部外用药物治疗 噻吗洛尔目前是首选局部外用药，国内外报道，0.5%噻吗洛尔溶液治疗小的、浅表型血管瘤具有良好的疗效[18-23]。局部外用咪喹莫特可治疗浅表血管瘤，可能的不良反应有局部刺激、溃疡和结痂[24]。建议用于有外用β受体阻滞剂禁忌证的患儿。 4.1.4局部注射治疗 局部注射药物主要有糖皮质激素、硬化剂（无水乙醇、聚桂醇等）、平阳霉素等。目前建议用于局限性、深部、非重要组织器官周围血管瘤的治疗。 4.1.5 脉冲染料激光治疗 常用的是595 nm脉冲染料激光，通常用于婴儿血管瘤消退期后，减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑，或加速溃疡愈合；用于增殖期血管瘤，则可控制其生长。 4.1.6系统治疗 4.1.6.1口服普萘洛尔 普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的发展过程及现状 普萘洛尔（商品名：心得安）用于治疗血管瘤是2008年由Léauté-Labrèze [25]无意发现的。目前国际上发表普萘洛尔治疗血管瘤相关文章400余篇，国内发表相关文章百余篇。已有系统评价证实，普萘洛尔在安全性和有效性上均优于糖皮质激素——传统的治疗金标准 [26]，总体有效率达97%，不良反应较少。普萘洛尔不仅在增殖期抑制血管瘤的生长和减小面积，在生长结束后也能促进其消退（见图6）。普萘洛尔用于治疗溃疡性血管瘤、眼周血管瘤、气道血管瘤和肝脏血管瘤均取得了满意的效果。但尚需国际性大规模随机对照临床试验进一步证明普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的有效性和安全性。 作用机制 目前尚不明确，可能的作用机制包括：①普萘洛尔能抑制血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)，而VEGF能促进血管瘤内皮细胞增殖[27]。②普萘洛尔可以通过低氧诱导性因子-1ɑ-血管内皮生长因子-A(HIF-1ɑ-VEGF-A)轴抑制血管瘤，通过HIF-1ɑ通路抑制血管瘤内皮细胞VEGF-A的表达[28]。③信号肽介导通路包括PI3/Akt和P38丝裂原活化蛋白激酶（P38MAPK）能减少内皮细胞迁移和血管发生，最终引起内皮细胞凋亡，最后直接引起细胞毒性效应。④普萘洛尔能通过PMA(一种对细胞产生宽波效应的佛波酯)抑制对基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinases, MMP-9)的诱导[29]。因此，普萘洛尔的一部分效应可能是被基质金属蛋白酶介导。⑤ 普萘洛尔能使内皮一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase, eNOS)活性和表达降低，低水平的eNOS能直接降低一氧化氮(nitricoxide, NO)的产生，从而导致血管收缩和降低血管紧张度[30]。另外，eNOS的降低能够减少血管瘤内皮细胞增殖和长期预防血管瘤增生。⑥普萘洛尔可通过抑制血管内皮细胞由G0期向G1期转变而导致细胞周期停滞，并可抑制内皮细胞迁移、分化成毛细血管样管状结构，从而抑制血管生成[31]。故本药可治疗增殖期及消退期血管瘤。 临床应用进展 用药年龄：目前国内外应用普萘洛尔治疗血管瘤的最小年龄为出生后3周[32,33]。由于普萘洛尔不良反应更容易发生在年龄小的患儿中，因此，对新生儿进行治疗时一定要慎重，而对于早产儿，一般建议用药年龄为足月后4周。若瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围，并在新生儿期已出现呼吸困难等症状，需在密切监护下小剂量给药，可从起始剂量0.25 mg·kg-1·d-1开始给药，如果患儿未出现明显不良反应，随着患儿年龄和体重增长，可逐渐将普萘洛尔加至足量。 用药剂量：国外报道口服普萘洛尔的安全剂量为1～3 mg·kg-1·d-1[10]，而国内剂量多为1～2 mg· kg-1·d-1。关于口服普萘洛尔的起始剂量和监测规范，目前尚无有效的临床随机试验证据，但根据一些临床报道及专家观点，小于2月龄患儿口服普萘洛尔需要住院监测，初始剂量从0.5 mg·kg-1·d-1开始，分3次口服，逐渐增至足量[10]。目前认为最佳剂量为2 mg·kg-1·d-1 [34]，并应在治疗前、治疗后1 h和2 h监测血压和心率，患儿应每隔4～6小时进食一次。 起效时间、疗程及疗效：普萘洛尔治疗血管瘤的起效时间很短，大部分在24～48 h内起效，用药1～2周内基本全部起效[25]。关于普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的疗程目前尚无统一标准。用药时间多在2～17月之间，早期停止治疗可能会导致血管瘤反弹性生长[35]，因此，许多临床医师使用普萘洛尔的疗程一般会持续至瘤体生长期结束，对于大的或深部的血管瘤，可用药至1岁以上。也有学者建议，以剂量3.0 mg·kg-1·d-1至少用药至7～8月龄[36]，以剂量1.5～2.0 mg·kg-1·d-1用药至瘤体完全消退或患儿达1岁时方可停药[37]。经普萘洛尔治疗后，瘤体的密度、体积均减小，部分可以消退，治疗有效率达90%以上，停药时应逐渐减量，减量时间应超过2周[38]。因为使用普萘洛尔超过2周后，如果突然停药，24～48 h内有可能发生心脏超敏反应，又称普萘洛尔停药综合征(propranolol withdrawal syndrome)，即突然停药后心脏β肾上腺素兴奋性增加，引起血压升高和心率加快，并在4~8 d内达到峰值，2周后逐渐减弱[39]。 有报道显示，普萘洛尔治疗血管瘤的复发率达21%，主要见于用药4个月左右[40]。也有普萘洛尔治疗血管瘤无效的报道，对于一例声门下血管瘤患儿，最初用药时有效，但之后服药期间瘤体仍然生长，因瘤体生长引起呼吸困难症状[41]。 不良反应：普萘洛尔治疗血管瘤的不良反应发生率较低，包括手足发冷、烦躁出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温、低血压、低血糖、胃肠道反应、心率减慢、哮喘发作、腹泻、失眠、梦魇等。不良反应最快可在服药后20 min出现[42]。有学者报道，服用普萘洛尔后最容易在服药2 h后出现低血压，约3 h后可恢复[43]。还有学者报道，普萘洛尔可以引起一种罕见的并发症，即肿瘤溶解综合征 (tumor lysis syndrome, TLS)，是指普萘洛尔治疗血液肿瘤或实体肿瘤3~7d内，由于细胞溶解而出现高钾血症、高磷血症、低钙血症和高尿酸血症[44,45]。龋齿也是少见的并发症，原因可能为普萘洛尔的赋形剂为蔗糖，或其减少流涎所致[46]。国外系统综述报道，在1189例应用普萘洛尔治疗患儿中，有371例患儿出现不良反应。最主要的不良反应是睡眠障碍和手足发凉。44例患儿出现低血压，其中5例出现临床症状。9例患儿出现心动过缓，其中1例患儿出现临床症状。35例患儿出现呼吸道症状（感染、哮喘等）。最主要的不良反应是有症状低血糖，有4例患儿出现上述症状，其中1例患儿出现低血糖性癫痫[47]，低血糖主要发生于喂养不良患儿，频繁的喂养及避免长时间睡眠可以减少不良反应。北京儿童医院报道的90例血管瘤患儿接受普萘洛尔治疗后，出现的不良反应包括[48]：低血压[3/90例(3.3%)]、部分窦性心动过缓[3/90例(3.3%)]、睡眠障碍[2/90例(2.2%)]、稀便[16/90例(17.8%)]、低血糖[4/90例(4.4%)]、肢端发凉[1/90例(1.1%)]、肝酶升高[26/90例(28.9%)]、可疑心功能不全[1/90例(1.1%)]、心电图P-R间期延长[3/90例(3.3%)]和气道高反应[2/90例(2.2%)]。 治疗其他特殊血管瘤：普萘洛尔除了用于治疗普通婴儿血管瘤外，还可用于治疗一些特殊血管瘤，如溃疡型血管瘤[49-50]、PHACE综合征[51-52]、血管瘤伴血小板减少综合征[53]等，均取得了一定疗效。 4.1.6.2口服糖皮质激素 从60年代起，糖皮质激素一直是治疗高风险婴儿血管瘤的一线药物，由于普萘洛尔的出现，其已很少作为一线药物使用，建议用于有服用普萘洛尔禁忌证的患儿。 治疗方案[54]：口服泼尼松 3～5 mg·kg-1·d-1（总量不超过50 mg），隔日早晨1次顿服，共服用8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10 mg；第11周，每次服药5 mg；第12周停服。完成1个疗程。如需继续服用，可间隔4～6周重复同样疗程。见效时间因人而异，敏感者7~10 d即见病变变软，颜色从紫红色或深红色变为暗紫色。继而瘤体变软，表面开始发白，出现皮肤皱纹，生长停止等，但完全消退需长达数年。对于已进入消退期的血管瘤，没有必要采用糖皮质激素治疗，因为激素只能抑制婴儿血管瘤的生长，不能促进其消退。 不良反应及服药期间注意事项：激素治疗疗程长、剂量大，可引起一系列并发症，应严格掌握适应证。另外，激素治疗还可导致一系列不利反应，如生长抑制、高血压、库欣综合征、免疫抑制、继发感染等，治疗期间应密切监测身高、体重和血压，服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周。 4.2其他血管瘤及血管畸形的治疗 其他血管瘤如不消退型先天性血管瘤、丛状血管瘤、kaposi样血管内皮瘤等，主要以手术治疗为主。在脉管畸形中，以毛细血管静脉畸形最常见，主要采用脉冲染料激光治疗，而其他脉管畸形如静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形等，应根据皮损特点、累及区域等，采用硬化

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 傅教授你好，我的女儿出生时不幸患上了左侧腮弓综合症，左侧长有附耳数粒且左脸比右脸小一些，现在孩子1岁了，我们想给她先做附耳切除手术，不知道可不可以？还有我们最担心的是如果现在切除附耳会不会影响她左脸的发育（因她左脸本就小一些，会不会因为做了手术会越来越小，影响正常的发育），这是我们做家长的最担心的问题，还望傅教授耐心解答。最后像我孩子这样的时挂整形科还是耳鼻喉科？谢谢西安市儿童医院普外科张强重庆儿童医院整形烧伤外科傅跃先：家长你好！    “鳃弓综合征”即是我们在临床上“第一、二鳃弓综合征”的简称。该病的诊治要点，由我在“第一、二鳃弓综合征诊治总结”一文中（请参考《中华医学美容杂志》,1996年,第2卷，第4期，184-185页）进行过阐述。按照我们多年临床实践的总结，附耳可在任何年龄手术治疗，且大多数病例均可在门诊手术（我们目前控制在3月龄）；部分因耳屏畸形较重者或治疗心切者，选择住院手术。附耳手术不会对面部的发育产生任何影响，除非手术发生了对面神经或主要血管、软组织的意外损伤——而这种情况的概率极小。此外，面部已存在的畸形与该病存在的所有畸形均是由于胚胎发育异常所致，且面部畸形将随着生长发育更加明显；而手术整复面部畸形(主要指软组织和骨骼的整形)必须等待孩子青春期面部发育基本停止后才可实施。另外，外科手术作为一种创伤，与任何皮肤创伤一样，都将在切口处遗留瘢痕，这是无法避免的。而外科医师，特别是我们整形外科医师要做的，就是将手术切口做得尽可能的符合美容要求。对于大多数病人来说，手术切口瘢痕都可以在术后半年以后逐步软化、平整、色泽转为接近正常肤色。个别具有特殊体质的病人或创伤过深者，可能会生长较为明显或严重的瘢痕，我们称之为“病理性瘢痕”。这是需要在临床上早期干预的。由于目前对瘢痕形成的机制还缺乏透彻的了解，因此，为了防止出现由于瘢痕增生而影响美容和功能的情况，我们常常在术后当切口愈合后开始进行预防瘢痕增生的治疗，这是我们整形外科的一项常规，也是我们的专业所长。至于你选择到哪一个科室治疗，这是需要你结合对它治疗本病的历史积淀和综合实力加以考虑。我非常欢迎你到我科治疗！我们愿尽自己的力量，努力为你提供满意的治疗。

患者： 我孙女6岁了，于2008年底出了车祸伤了腿杆，由于做了手术，至今留下一道10多厘米长的疤痕在左小腿上，想请教在线医生能否去掉那长长的疤痕？ 没有专门治疗过 能否治疗，用什么药物，需要多长时间西安市儿童医院普外科张强重庆医科大学附属儿童医院整形烧伤外科傅跃先：家长你好！从照片上看，孩子的瘢痕似乎基本软化，变平，外科干预的可能性不大。但能否将其变得更加接近正常皮肤，有待孩子来医院就诊后确定。患者：傅教授，您好！又来打扰您了。请您告诉我，到底有没有能去掉“疤痕”的药物？如果有，并且用了的确有明显的效果，我就带孙女过来一趟，否则就大可不必了，省得花些不该花的钱。求求您了：因为是我们在带孙女时不小心，让她出了车祸，留下疤痕，我们心里很是难受，所以求您回过话，能就能，不能就不能，我也不怪谁的。敬候佳音啊！！！重庆医科大学附属儿童医院整形烧伤外科傅跃先：家长，凡创伤（包括手术）都会遗留瘢痕，这是人体修复功能的表现。从这个意义上讲，瘢痕一旦形成，是不可能完全“去掉”的；况且，目前全世界医学界都还没有搞清楚瘢痕形成的真正机制（尽管获得了一些研究成果，推出了一些药物和治疗方法）。因此，可以告诉你的是，瘢痕可以通过综合性的措施予以一定程度的预防或治疗，但不可能不留一丝痕迹。

孩子如果有血管瘤，家长该怎么办？由于血管瘤具有自行消退特点，有人一直主张对血管瘤采取“等待观察”的策略，任其自然退化，但是血管瘤增大到什么程度、消退到什么程度，目前没有一个定论，特别是非专科医生没有理解观察地具体含义：严密观察、变化随诊；没有了解到瘤体的消退是针对完全增大以后的的瘤体。西安市儿童医院普外科张强现在血管瘤疾病在基础与临床研究方面取得了巨大进展，血管瘤的治疗手段已经不再单一，疗效也显著提高，现今的治疗方法完全可以改变血管瘤的自然病程，在其完全增大之前给予恰当和安全干预治疗，使之达到更加完美的效果。医生简单的一句观察，往往会让很多血管瘤患儿错失最佳的治疗时机。随着瘤体的迅速增大增厚，治疗方法和治疗结果都不如当初好。临床上瘤体从米粒样的斑点增大到一大片的病例并不少见，因此，我们一般不主张消极等待观察，主张尽早诊断、合理干预、抑制增长、促进消退，最好消灭在萌芽状态。

  生长痛是一种生理性疼痛，多发生在2～13岁之间，主要表现为小儿无原因的膝关节周围或小腿前侧疼痛，但是局部无红肿压痛，活动正常。疼痛通常发生在黄昏前后，过度运动、疲劳可使症状加重，休息后自行缓解，次日清晨疼痛完全消失。   一、病因：目前尚未明了，普遍认为与以下二因素有关：西安市儿童医院普外科张强1、由于小儿处在快速的生长发育时期，下肢骨骼生长迅速，而其周围的神经、肌肉、肌腱、关节囊等生长速度相对慢一些，导致骨骼会拉扯着周围组织，出现牵拉疼痛。 2、小儿活泼好动，运动量大，又不知疲倦，时间一长，运动产生的大量酸性代谢产物如乳酸堆积在组织间，也会出现肌肉酸痛。    二、临床特点： 1.不定期性和发病持续时间多样性。一般无规律，可一个月发作数次，也可半年或一年发作一次；每次持续时间最短数小时，最长可为数天甚至长达十几天之多；据统计，大多数持续时间在1～3天，多数无预兆，为突然发病。 　　2.多部位性和相对关节固定性。小儿生长痛可发生于肢体的任何部位和关节。但下肢多于上肢，膝关节多于其他关节，其右侧多于左侧，单侧肢体多于双侧肢体；除此以外，肩、肘、腕、髋、踝等关节均可见到。 　　3.疼痛的性质和差异性。半数以上的小儿不诉说肢体疼痛，仅表现为跛行而就诊；疼痛部位大多无明显阳性体征，多数无活动障碍，局部无红肿；疼痛的差异性极大，或疼痛难忍，或为不适感；有的可伴随短时精神倦怠，不思活动，饮食差等；一般无发热。    三、诊断： 具有特征性的疼痛表现，体格检查正常可以诊断此病。进行实验室或X线检查正常。    四、鉴别诊断：1.骨软骨炎：这是一种无菌性局部缺血营养障碍性骨软骨坏死性疾病，好发于小儿大腿根部。此病的发病以男孩为多见，考虑与活动过度致局部损伤有关。多数病儿为单侧性病变，疼痛呈逐渐进行性加重，病侧肢体外展活动受限，活动后可使疼痛加重，常呈跛行。 　　2.结核性髋关节炎：此病多见于学龄前小儿，发病较缓慢，以单侧多见。疾病早期患侧肢体酸痛，因此小儿在走路时步态发生改变，以后疼痛逐渐加重，尤其是夜间睡眠时被痛醒，此为本病的主要特征。 　　3.风湿病：发病前多有发热，溶血性链球菌感染，如咽喉炎、扁桃体炎、猩红热等病史。病变主要侵犯心脏、血管、关节等组织器官，关节疼痛多数为游走性，以膝、踝等大关节为主，局部可出现红肿热痛，全身情况有发热、疲倦无力、食欲不振。风湿性关节炎的疼痛经消炎、退热、抗风湿治疗后，一周左右多数关节疼即可消失。 　　4.类风湿病：此病在小儿较少见。病变常侵犯全身大、中、小关节，以指(趾)小关节肿胀疼痛为主，多数呈对称性。病程发展缓慢，呈渐进性反复发作。当病变损害大关节时，应注意与生长痛相区别。本病早期多有全身发热，伴有皮疹或淋巴结、肝脾肿大。 　　另外，化脓性关节炎也好发于幼儿的髋、膝关节等部位，患者多有关节肿胀、剧痛、活动障碍等症状；骨软骨瘤亦多见于儿童，好发于四肢长骨的干骺附近；骨肉瘤也好发于青少年，疼痛为主要症状，局部可出现肿胀；急性白血病是儿童易患的严重疾病，患者常出现骨关节肿胀和压痛，另外还有损伤、先天性疾患、姿势性缺陷等多种疾病都可以引起与生长痛相似的疼痛症状。不过，这些疾病引起的病性疼痛，都与生长痛的特点相反，活动时疼痛加重，甚至活动受限，但休息时疼痛减轻，应注意区别对待。    五、治疗疼痛发作期间，重要的是休息制动保暖，应用局部按摩和服用和缓的止痛剂可能会有帮助。对大龄儿童可口服维生素C和维生素B6等，能缩短病程，小儿生长痛不会产生任何后遗症，也不会影响正常生长发育。

大部分学者出于手术安全的考虑，把唇裂手术整复的最佳时机定在出生后3个月；而国内外也有学者主张在3个月前手术修复；甚至早到生后一周即进行手术治疗并取得良好的术后美容。随着我国妇产科及四维彩超的发展，唇腭裂准妈妈爸爸到整形门诊就诊的越来越多，她们的焦虑和纠结催促我给大家分享这篇文章。随着麻醉、监护、护理等围手术期技术的不断发展改进，我们在近几年已开展新生儿期行唇裂手术，技术水平日渐成熟，新生儿唇裂修复已不是禁区，但新生儿属围产期，手术仍存在风险，为什么要在新生儿进行手术呢? 我们需要了解新生儿期唇裂手术的优点：西安市儿童医院普外科张强①    能较早纠正患儿唇及鼻部畸形，减少家属的精神及社会压力；②    尽早恢复患儿吸允功能，为母乳喂养创造条件；③    能减少患儿呼吸道感染的机会；④    新生儿术后瘢痕的形成较年长儿明显减轻；⑤    矫正和减轻裂隙两侧牙槽骨旋转错位畸形；⑥    减轻同时伴腭裂的患儿硬腭裂隙的宽度，为二期腭裂修复提供良好的条件；⑦    为患侧上颌骨发育提供良好的后天支撑条件。其中最为直观也受到患儿家属最为肯定的是，在术后4~5月后，唇部的瘢痕几乎不显，这也是我们坚持开展新生儿唇裂最有信心的一点。尽管如此，并不是所有唇腭裂医院及医生都能进行新生儿期行唇裂整复手术，该手术必须有相应的的特殊条件和注意事项，这样才能减少手术风险和意外发生：①    手术的外科医生必须要有精湛的唇腭裂整复经验和手术技术，因新生儿唇白线、唇峰等解剖标记不清；②    有丰富经验的麻醉师配合麻醉，减少新生儿期的麻醉风险；③    高质量的护理团队对新生儿进行良好的护理防止术后新生儿意外发生；④    术前必须全面检查，注意营养发育情况，尤其要除外合并其他部位的严重先天性畸形和心肺等脏器功能是否正常；⑤    术后暂时不能直接哺乳，应用滴管或汤匙喂养，减少伤口污染；⑥    低体质量儿及其他不适外科治疗的情况不能在新生儿期进行手术； 

到底什么是“生长痛”？　　　 生长痛是儿童生长发育时期特有的一种生理现象，多见于3—12岁生长发育正常的儿童。是指儿童的膝关节周围或小腿前侧疼痛，这些部位没有任何外伤史，活动也正常，局部组织无红肿、压痛。检查之后，孩子患有其他疾病的可能性被排除了，即可以被认为是“生长痛”。 生长痛主要有3个特征　　 因为医生在诊疗时，首先会检查宝宝的疼痛是否由其他疾病所导致，等到完全排除其他可能致病的因素后，才能判断其为“生长痛”。而小宝宝很多时候还不能清楚地表达自己的想法与感受，因此需要父母提前了解，掌握更多正确情况，以配合医生的诊断。 特征1：多为下肢疼痛 生长痛最常见的发生部位在膝、小腿和大腿的前面，偶尔会在腹股沟区，疼痛一般在关节以外的地方。典型的是双侧疼痛，也有一侧疼痛的。 特征2：多为肌肉性疼痛 生长痛主要是肌肉疼痛，而不是关节或骨骼的疼痛。疼痛的部位也不会有红肿或发热的现象。 特征3：疼痛多发于夜间 生长痛最大的特点就是几乎都在晚上发生。难道孩子白天就不会感到疼痛？其实并非如此。白天时由于孩子的活动量比较大，就算感到不舒服，孩子也可能因为专注于其他事物而不易察觉。等到夜里身心都已放松下来，准备要好好休息时，“疼痛”的症状就会让孩子感到特别不舒服，甚至难以忍受。 虽然生长痛不是疾病，但是，一旦当宝宝有此类不适状况出现，父母还是应该尽快带孩子去医院诊断，千万不要自行判断或者忽略病情。 出现“生长痛”是不是缺钙？　　 关于生长痛与钙、磷、碱性磷酸酶的关系，目前仍存在不同的看法。有人认为生长痛与血钙、血磷的水平没有关系，在对某学校2 837名中小学生的普查中，符合生长痛诊断的所有患儿血钙、血磷水平都在正常范围。但也有部分学者的研究提示儿童生长痛的发生与钙的缺乏有一定关系，可能是由于小儿骨骼发育，神经肌肉紧张而导致牵扯性疼痛，另外，钙对神经兴奋有抑止作用，缺钙可以使神经肌肉兴奋性增高，从而引起肌肉疼痛或肌肉痉挛等。 孩子生长痛 父母怎么做？　　 要正确缓解“生长痛”，不妨借鉴以下方法： 1.转移注意力 用讲故事、做游戏、玩玩具、看卡通片等方法来吸引宝宝。对待宝宝要比平时更加温柔体贴，家长的鼓励和精神支持，才是最重要的镇痛良方。 2.局部热敷、按摩 爸爸妈妈可用热毛巾对宝宝疼痛部位进行按摩或热敷，这样能缓和孩子的紧张情绪，从而缓解疼痛带来的不适感觉。按摩时，一定要注意揉捏力度，让宝宝在温柔的抚摸下入睡。 3.补充营养素 让宝宝多摄取促进软骨组织生长的营养素，牛奶、骨头、核桃、鸡蛋都含有弹性蛋白和胶原蛋白。维生素C对胶原合成有利，让宝宝多吃青菜、韭菜、菠菜、柑橘、柚子等。 4.减少剧烈运动 “生长痛”不是病，不需要限制活动，但如果疼痛较重，应让孩子多休息，使肌肉放松，不要剧烈活动。 生长痛是儿童生长发育时期特有的一种生理现象，多见于3—12岁生长发育正常的儿童。

    小儿腹股沟斜疝是常见的腹壁先天性发育异常，小儿外科常见疾病之一，主要临床表现为幼儿出生后不久，在腹股沟部位有可复性肿块，80%在生后2～3个月时出现，也有迟至l～2岁才发生。腹股沟疝分为腹股沟斜疝和直疝，斜疝较常见，直疝罕见。小儿疝气一般发生率为1～4%，男性发病率是女性的12倍，右侧多见。早产儿则更高，且可能发生于两侧。西安市儿童医院普外科张强       6个月以内的婴儿出现疝气，部分病儿可自愈，但超过6月未愈或6月以后出现者，一般需要手术治疗。医学上对小儿斜疝的治疗态度是年龄超过半岁者就应及早手术。由于小儿疝气手术简便，快捷，有效。且手术创伤较小，术后痛苦也很轻，不主张采用非手术疗法。小儿斜疝手术方法不同于成年人，只要将疝囊高位结扎就能达到治疗目的。有开放性手术和腹腔镜下微创治疗腹股沟斜疝。      开放性手术时皮肤切口有1.5～2.0Cm，不必剪开腹股沟管，只要将疝囊外牵作高位结扎就可。一般约20分钟左右完成手术，住院时间4～5天即可，伤口可用医用胶黏合。有许多医师，对小儿疝气仍采用成人剪开腹沟管的方法治疗，这是不太科学的。因为破坏了腹股沟管，则加大了手术创伤，术后恢复时间也延长。       腹腔镜下微创治疗小儿腹股沟斜疝手术具有创伤小、痛苦少、康复快、无明显手术瘢痕、复发率低等优点，还可以发现对侧隐匿性斜疝，同时处理双侧腹股沟斜疝，其明显优于传统开放手术，深受患儿家长欢迎。该手术方式已成为治疗小儿腹股沟斜疝的首选，因而在临床中运用广泛。手术麻醉一般选择全身麻醉，在脐部切5mm小口并放入腹腔镜，观察腹股沟斜疝大小，单侧还是双侧，并有助于发现对侧鞘状突未闭但未发生斜疝的隐匿性斜疝。在腹壁切开1mm的小口，用穿刺针引入结扎线结扎疝气。

问题一：我家宝宝腹股沟和阴囊内有肿块，时大时小，是不是“疝气”。西安市儿童医院普外科张强答：见下图左侧腹股沟肿大的部分，即斜疝，大多数情况下是肠管突入导致的肿胀。问题二：医生你们这里有没有疝气带卖？答：我们医院没使用过这个。使用疝气带只有斜疝儿童患有严重疾病不能耐受手术，采用的姑息治疗方法。问题三：别人家小孩用了疝气带好了，为什么要手术？答：第一篇文章内我们可以看到，小儿鞘状突在生后6月内仍有延迟闭合的可能，所以疝气带用不用都会闭合，所以用了还不如不用。问题四：疝气带为什么不提倡使用呢？答：我们先来看一下鞘状突未闭合引发斜疝的图片，我们看到疝内口就像一个小嘴巴，“嘴皮”就是腹膜。要想治疗斜疝，就是要把这个“嘴巴”给缝起来。那么使用疝气带会有什么影响呢？皮和皮靠着一起一般不会无缘无故的长在一起，除缝合以外，必须有外力作用才行。疝气带使用后使得疝环口的皮发生缺血粘连形成疤痕，我们看到精索和输精管就是疝气带压迫的正下方，如果正好受压了，后果不堪设想。看看下面图大家应该都能懂。再来一张使用疝气带后的照片，虽然斜疝治愈了，但输精管已经显示不清，恐已粘连萎缩。

1、什么情况下可以使用心得安？家长必须要知道的是，医生需要根据患儿的病情，来判断要不要口服心得安。当血管瘤范围大、体积大，或者长在了特殊的部位，比如长在了腮腺、眼部、嘴、会阴，胸部等，或者由于并不能保证外用药膏的疗效，涂药无效的时候，就需要口服心得安，才能及时控制血管瘤增长，促进血管瘤消退。西安市儿童医院普外科张强2、心得安用于治疗心血管病疾病，怎么可以治疗血管瘤呢？说明书上介绍心得安的主要作用是治疗心脏病、高血压等心血管疾病，没有说明可以用于治疗婴幼儿血管瘤。但是，从2008年开始，心得安在国内外陆续开始运用于治疗血管瘤，它的疗效性和安全性已得到许多治疗中心的认可。因此，当前心得安已经成为治疗血管瘤的首选口服药物。3、心得安有哪些作用？心得安可以抑制血管瘤生长、帮助血管瘤消退。但不同人对药物反应不同，反应好的人，血管瘤会有不同程度消退（颜色淡化或体积变小）；反应差的人可能没什么变化，但如果能够控制血管瘤不再继续生长，也是表示说药物有效。4、心得安需要服用多长时间？一般口服心得安，至少需要4个月以上，用药期间要按时复查，需要由医生根据门诊复查时血管瘤的消退情况，来决定要不要停药。家长切忌自行停药或自行延长服药时间，必须按医嘱按时到门诊复查。5、服用心得安会不会产生一些副作用？任何药物都会有副作用，但不是所有的副作用都会发生，比如感冒药也就有很多副作用，但是大家还是会用它治疗感冒。心得安的副作用有：低血糖、心率减慢、高血钾等，因此给孩子吃药前，要按照医生的要求做好化验检查，检查结果合格了才能吃药。服药期间还要按时复查，每次门诊复查时，也需要再次提前做好化验。6、怎么做好检查化验？家长同意给孩子吃口服心得安后，需要签署知情同意书，还要提前做好化验。本院化验项目不全，需要回当地医院或上海儿童医学中心化验。由于有些化验项目当天不能出来，而李伟主任的专科门诊只有每周一上午，所以医生会帮您预约好下周一上午的门诊，确保你们能挂上号。届时家长只需直接到窗口挂号，按号就诊，不需要自己预约就可以挂上号，到时就可以把化验结果给医生开，便于开药。化验项目包括：血常规、空腹血糖、肝功能、肾功能、心肌酶谱、血钾，以及心电图、心动超声。7、化验结果出现异常，该怎么办？所有化验项目均需做，有异常就需要挂儿科咨询，尤其是心电图、心动超声这两项结果异常时，一定要再挂小儿心内科，找专科大夫咨询口服心得安有没有影响，家长可以在下周一就诊时，带上专科大夫的就诊意见给医生参考。同时带好孩子的出生证；体检卡；当前的身高、体重和头围等资料。

麻醉每年可以减轻数以百万计儿童的手术痛苦。专家建议那些担心孩子麻醉用药安全的父母应该和麻醉师们沟通下他们的想法。 美国麻醉医师协会（ASA）的儿科麻醉委员会主席Randall Flick博士说:对于儿童特别是婴幼儿，只有在为孩子健康所必需时才会推荐手术治疗。父母不能因为对麻醉药物安全的考虑拒绝手术建议。 Randall Flick博士同时也是梅奥医学中心的小儿麻醉科副教授，他指出：麻醉医师需要接受多年的专项培训确保来手术麻醉的安全，这应该可以安抚一下父母们的担忧。 ASA在一个新闻发布会上指出：在手术开始之前麻醉师需要了解多项患儿的健康护理状况。这里建议家长们在任何类型的手术之前应该先了解这七个问题。 我如何才能确保孩子的手术成功？ 家长应该向医师提供孩子的所有详细病史，包括过敏史和是否患有哮喘，以及是否曾出现麻醉不良反应。 孩子手术前是否应该停药？ 在手术前，麻醉师必须了解患儿用药详情，包括非处方药物和维生素的使用情况。父母也应该咨询医师术前是否停药以及停药多久。 孩子在术前是否可以进食或进水？ 患儿在术前需禁食6-8小时，在一些特殊情况下，可在术前4小时给予母乳，术前2小时可给予少量水。 应该怎样为孩子手术做准备？ 父母应该对孩子进行心理疏导，告知手术会使孩子们健康状况改善，手术时医生和护士会很好的照顾他们。 儿童麻醉安全吗？ 总体来说，麻醉是非常安全的。麻醉风险与儿童疾病的复杂程度、年龄等因素有关。麻醉对儿童的长期影响还在调查中。 孩子术后是否会疼痛？ 术后孩子会服用处方药缓解疼痛，按医嘱服药暂无不良影响。术后也可服药缓解因手术出现的恶心等症状。 儿童麻醉的类型选择？ 麻醉类型有多种，可以静脉给药或者面罩吸入。麻醉师会根据儿童的健康状况和手术类型来确定麻醉的方式。 编译自：Anesthesia safe for kids, doctors' group says MedicalXpress July 15, 2016

一、概念：腹股沟斜疝和鞘膜积液在医学上统称为鞘状突畸形，均是由腹膜鞘状突在婴儿出生后未闭合导致。其实未闭合的腹膜鞘状突在出生后仍可继续闭合，但有疝和鞘膜积液的小儿却很少有自愈可能，而且根据病情可能导致如下并发症。二、腹股沟斜疝危害：1.腹股沟斜疝发生嵌顿，导致肠管、同侧睾丸缺血、坏死，严重时可导致感染性休克，危及生命。2.反复的肠内容物疝入阴囊，可能导致睾丸发育不良。3.疝气不愈合导致患儿无法做较剧烈的运动。西安市儿童医院普外科张强鞘膜积液危害：并发症为影响睾丸血供而产生睾丸发育不良、甚至萎缩。三、那么什么时候手术比较合适呢？1、对于腹股沟斜疝，如果不是经常有腹腔内容物疝出的1岁以内患儿，可暂时观察治疗，超过1岁仍未自愈的可考虑手术。如果频繁的有腹腔内容物疝出，一般建议6个月后即可考虑手术。如果反复出现嵌顿的患儿则无年龄限制，尽早手术治疗。2、对于鞘膜积液，如果鞘膜积液体积不大，张力不高，不急于手术治疗，特别是1岁以内的婴儿，尚有自行消退的可能。如果张力高，则建议尽早手术，不收年龄限制。超过1岁尚未自愈的鞘膜积液则建议尽早手术，减少对睾丸血运、发育的影响。3、手术期间要求患儿身体健康，无严重疾病，如发绀型先天性心脏病、营养不良及传染病后全身虚弱等。4、很多家长关心麻醉问题。儿童的腹腔镜微创手术要求采取全身麻醉的方式，该方式安全可靠，对患儿身体、智力不会产生负面影响。四、常见问题解答：1.有许多医生推荐4-5岁以后做？答：以前小儿外科、小儿麻醉均不发达，医生鉴于安全，建议晚些手术。如今医学技术进步较快，并且该病长期不治对患儿健康存在隐患，故如今建议早治疗为妥。2.手术有风险吗？是100%安全吗？答：手术和麻醉都是有风险的，但是对于该病风险较低。医生无法保证100%的安全，因为没有任何事情可以保证100%的结果，好比人走一辈子的路，也不是100%的安全。到目前为止我院大概开展该手术2万余例，未出现其它医院出现的严重手术并发症。3.我家的女孩为什么也有腹股沟斜疝？答：女孩仍然可以发生该病，但是发病率明显低于男孩，相对于男孩，女孩更应积极治疗，因为如果嵌顿物为卵巢，疼痛感不明显，不宜察觉，容易导致卵巢缺血坏死，而影响孩子以后生育。

疝气俗称“小肠气”，我国疝病患者人数每年达300-500万。据调查，腹股沟疝的发病率最高，高于任何一种恶性肿瘤。因为腹股沟疝90%发生在男孩身上，那么家长如何预防小儿疝气？ 　　 　　中国疝病患者人数每年达300-500万。这是记者日前从第七届全国疝和腹壁外科学术研讨会上了解到的。 　　 　　疝，俗称“小肠气”或疝气，根据流行病学调查，腹股沟疝的发病率最高，占整个疝发病数的90%以上，腹股沟疝的发病率在3‰-5‰，是外科常见疾病之一，高于任何一种恶性肿瘤。 　　 　　专家指出，由于知之甚少，部分患者还是轻信“偏方”治疗，错过最佳治疗时机，还引起腹部绞痛、恶心、呕吐、便秘、腹胀等，严重者还导致感染，引起脓毒血症，威胁生命。 　　 　　腹股沟疝：此类疝可能出现、发生在任何年龄，但高峰发生在初期的童年时期，80%——90%发生在男孩，其次为老年人。 　　 　　如何预防小儿疝气？ 　　 　　①由于疝气可在婴儿期发生，故应在该时期经常注意观察孩子的腹股沟部或阴囊处，是否肿，或是否存在时隐时现的块物，遇有疑问及时请教医生。 　　 　　②虽然患疝气的较多为男孩，但女孩也会发生疝气。对女孩的疝气更要提高警惕，因为常有卵巢、输卵管进入疝囊。 　　 　　③婴儿期不要将孩子的腹部裹得太紧，以免加重腹内压力。不要让孩子过早的站立，以免肠管下坠形成腹股沟疝。 　　 　　④吃些易消化和含纤维素多的食品，以保持大便通畅。孩子大便干燥时，应采取通便措施，不要让孩子用力解大便。 　　 　　⑤不要让孩子大声咳嗽，患咳嗽的小儿要在医生指导下适当吃些止咳药。避免孩子大声啼哭，防止腹压升高。

     西安市儿童医院普外科张强      蔓状血管瘤，其实是高流量的结构复杂的动脉血管畸形。我曾经在上课时对学生们这样介绍复杂动脉畸形：“正常人的肢体是上帝造的，动脉畸形患者的肢体是魔鬼造的，充满着未知，其病变的复杂程度，即便使用目前最先进的检查手段，所能展现的很可能也只是冰山一角”。从临床表现看，流量大的肿块可以摸到搏动，听到血管杂音；流量小的也会出现皮肤温度升高，肢体粗大，毛发生长旺盛等表现。如果不治疗，畸形会越来越严重，血流量会越来越大，最终可能会破坏整个肢体肌群甚至骨骼系统，只能被迫截肢。因此，治疗是必须的。但治疗方案同时也是复杂的，具有相当风险性的。      动脉畸形的治疗方案大概有三种：      一是动脉腔内治疗，采用栓塞的办法，堵住变异的动脉分支出口或者瘘口，从而达到治疗目的。从理论上说，这种方案治疗效果应该很好，但实际上是说起来容易，做起来难。难点在于此类动脉畸形都具有相当多的瘘口和分支。有的呈现为开放状态，片子上看得到。有的平时处于关闭状态，片子上根本不显现，一旦其他瘘口关闭，这些潜在的瘘口就开始开放，从数量上来说，平时关闭的潜在瘘口是开放瘘口的好几倍，甚至难以计数。所以，腔内治疗后，看似瘘口堵住了，其实只是堵住了一小部分。不出数日，甚至数时，潜在的瘘口就会完全替代，畸形团块仍然存在。反复多次的栓塞治疗，也会给进一步的外科手术造成困难。但这种治疗也有优点，就是创伤小，可以反复进行。      治疗方案二：外科手术治疗。不夸张的说：即便对于高年资的外科医生来说，动脉畸形的手术也是困难而严峻的挑战。就不要说复杂的动脉畸形了，基本上就是大多数外科医生的噩梦，很多外科医生的手术台生涯就停止在此类手术上，贸然对动脉畸形进行手术治疗，其教训是深刻的，例子不胜枚举。不过也不要完全绝望，通过细致的判断，周密的准备，还是有一部分患者可以通过手术得到较好的治疗效果。这取决于动脉畸形的复杂程度、范围、部位、所在肢体功能的重要程度，等等。是一个综合的利弊判断，而且，这个判断只是医生的一个治疗倾向，能否成为最终的治疗方案，还要看患者能否理解，接受，以及患者的经济情况，等等。毕竟这是个及其复杂的病变，手术本身存在很大的不确定性。如果不能理解这一点，或者对手术失败的后果没有做好充分的思想准备，那还是不要手术为好。      治疗方案三：腔内治疗和外科治疗相结合。各取所长，分阶段进行，一般来说，顺序是先栓塞，再手术。      总之，复杂动脉畸形的治疗是非常艰难的。但不治疗，后果也是显而易见的。知其难而为之，需要外科医生有莫大的勇气和实力，也需要患者家属有足够的智慧来配合和理解。希望有一天，能有更好的检查手段出现，让恶魔得以现形，能有更好的治疗手段出现，让所有的年轻患者绽放久违的笑颜。

患者和魏医生交流实录 患者：医生，我以前两只眼睛都很正常的，可是最近不知道怎么回事，左眼好像比右眼往前突了，去医院看，他们说我是海绵状血管瘤。什么是海绵状血管瘤啊？西安市儿童医院普外科张强魏医生：海绵状血管瘤因瘤体内呈海绵状而得名，是成人最常见的眶内肿瘤，是一种先天性血管发育畸形。患者：那我是得了海绵状血管瘤么？魏医生：首先要看你的临床症状。你眼球是不是无痛性的慢慢就往前突出来了？患者：是啊是啊，不知不觉中就突出来了，我自己都没什么感觉，周围的人跟我说我才发现有点不对劲。魏医生：海绵状血管瘤就是像你说的那样，无痛性、慢性进行性眼球突出。你现在往某个方向看有重影么？患者：这个倒是没有。魏医生：恩。早期眼球多向正前方突出，眼球运动多不受限。不过当肿瘤发展到一定程度时会出现眼球偏位。你做过什么检查么？患者：做了个B超，上面说眼球后面有个圆的占位。魏医生：海绵状血管瘤的B超检查有特征表现，是一个类圆形边界清楚的占位，内回声多而强，且分布均匀。我看你的临床表现和B超报告非常符合海绵状血管瘤的诊断。患者：医生，我这左眼会不会短期内加重啊？会不会恶变啊？还有，我的右眼会不会也发病啊魏医生：海绵状血管瘤生长一般十分缓慢，不会扩散和转移，也不会恶变。单眼海绵状血管瘤不会影响另一只眼。患者：哦，那还好，吓死我了。我查了网上一些资料，说这病会影响视力？魏医生：如果肿瘤发生于眶尖部，或者肿瘤增大晚期可压迫视神经引起视力减退。你现在暂时不用担心这个问题。患者：那我现在需要手术么？魏医生：这要根据具体情况而定。对于视功能较好、眼球突出不明显，发展缓慢的小肿瘤，或者年老、体衰患者可临床观察。眼球突出明显，影响美观，视力减退时应手术治疗。眶尖小肿瘤影响视力时，可行伽马刀治疗，以免手术引起视力丧失。像你这种情况，眼球突出已经影响美观，影响生活质量了，可以考虑手术治疗。患者：这个手术风险高么？能完整切除肿瘤么？魏医生：这个也是要看情况的，对于高度粘连或者当直视下切除困难时，我们一般切除部分肿瘤，而不是刻意完整切除肿瘤，以免造成包括视神经在内的周围组织受到猛烈牵拉而视力丧失。从你的检查资料来看，你眼眶里的肿瘤应该可以完整切除。患者：如果只切掉一部分的话，术后会不会复发啊？魏医生：不会。海绵状血管瘤是一种错构瘤，而非新生物，部分切除后，残余肿瘤很少继续生长。患者：听说切的不好，术后视力会下降？魏医生：是有这个可能性，发生比率在0.5%。术前，我们必须和你，也要和你家属清楚交代所有术中术后可能出现的并发症。你担心的视力下降甚至丧失是其中一个部分。如果术中出血或术后发生眼眶出血，血块会压迫视神经引起视力下降甚至丧失。虽然我们医生会在手术时尽量彻底止血，但是你和你的家属也要对此做好充足的心理准备，不能认为手术就是100%成功，更不能认为医生手术前谈话是在吓唬病人而抱有侥幸心理，发生了就无法接受而埋怨医生。患者：好的，非常感谢魏主任的耐心解答。通过与主任您这几分钟的交流，我对我这病有了更深的了解。魏医生：不客气。 

6月龄内婴儿处于1 000 d 机遇窗口期的第二个阶段，营养作为最主要的环境因素对其生长发育和后续健康持续产生至关重要的影响。针对我国6 月龄内婴儿的喂养需求和可能出现的问题，基于目前已有的充分证据，同时参考世界卫生组织（WHO）、联合国儿童基金会（UNICEF）和其他国际组织的相关建议，中国营养学会膳食指南修订专家委员会提出《6 月龄内婴儿喂养指南》： ① 产后尽早开奶，坚持新生儿第一口食物是母乳； ② 坚持6 月龄内纯母乳喂养； ③ 顺应喂养，建立良好的生活规律； ④  生后数日开始补充维生素D，不需补钙； ⑤  婴儿配方奶是不能纯母乳喂养时的无奈选择； ⑥ 监测体格指标，保持健康生长。1 产后尽早开奶，坚持新生儿第一口食物是母乳 1.1 关键推荐 ①分娩后尽早开始让婴儿反复吸吮乳头。 ②婴儿出生后的第一口食物应该是母乳。 ③生后体质量下降只要不超过出生体质量的7%就应坚持纯母乳喂养。 ④婴儿吸吮前不需过分擦拭或消毒乳头。 ⑤温馨环境、愉悦心情、精神鼓励、乳腺按摩等辅助因素，有助于顺利成功开奶。 1.2 如何开奶 如果顺利分娩，母子健康状况良好，婴儿娩出后应尽快吸吮母亲乳头，刺激乳汁分泌并获得初乳。开奶时间愈早愈好，正常新生儿第一次哺乳应在产房开始。当新生儿娩出断脐和擦干羊水后，即可将其放在母亲身边，与母亲皮肤接触，并开始让婴儿分别吸吮双侧乳头各3 ~ 5 min，可吸吮出初乳数毫升。刚出生的婴儿已具备很强烈的觅食和吸吮反射能力，母亲也十分渴望看见和抚摸自己的婴儿，这种亲子接触有利于乳汁分泌。故新生儿的第一口食物应该是母奶。正常分娩的情况下，不宜添加糖水和奶粉，以避免降低新生儿吸吮的积极性，也可降低过敏风险。 1.3 母乳哺喂方法 哺喂婴儿时，推荐坐着喂奶。两侧乳房轮流喂，吸尽一侧再吸吮另一侧。若一侧乳房奶量已能满足婴儿需要，应将另一侧乳汁用吸奶器吸出。完成喂奶后，不要马上把婴儿平放，应将婴儿竖直抱起，头靠在妈妈肩上，轻拍背部，排出吞入胃里的空气，以防止溢奶。 1.4 如何促进乳汁分泌 婴儿出生后应尽早让其吸吮母乳，勤吸吮（每侧乳头每隔2 ~ 3 h 要得到吸吮一次）；必要时（如婴儿吸吮次数有限时），可以通过吸奶泵辅助，增加吸奶次数。母亲身体状况和营养摄入是乳汁分泌的前提，因此分娩后要合理安排产妇休息、饮食和宝宝喂哺，处理好休息、进餐与亲子接触、吸吮母乳之间的关系。精神放松、心理愉快是成功母乳喂养的重要条件，产妇应从生产的辛苦中多体会生育的幸福，愉悦心情，享受哺喂和亲子互动。此外，在孕期就需要充分认识母乳喂养的重要性，并得到周围亲朋、家人的鼓励和支持，这也是成功母乳喂养的必需环境。 1.5 如何判断乳汁分泌量是否充足 可以通过以下几种情况来判断乳汁分泌充足： ①婴儿每天能够得到8 ~ 12 次较为满足的母乳喂养； ②哺喂时，婴儿有节律地吸吮，并可听见明显的吞咽声； ③出生后最初2 天，婴儿每天至少排尿1、2 次； ④如果有粉红色尿酸盐结晶的尿，应在生后第3 天消失； ⑤从出生后第3天开始，每24小时排尿应达到6~ 8次； ⑥出生后每24小时至少排便3、4次，每次大便应多于1大汤匙； ⑦出生第3天后，每天可排软、黄便4~ 10次。 2 坚持6月龄内纯母乳喂养 2.1 关键推荐 ①纯母乳喂养能满足婴儿6 月龄以内所需要的全部液体、能量和营养素，应坚持纯母乳喂养6 个月。 ②按需喂奶，两侧乳房交替喂养；每天喂奶6 ~ 8 次或更多。 ③坚持让婴儿直接吸吮母乳，尽可能不使用奶瓶间接喂哺人工挤出的母乳。 ④特殊情况需要在满6 月龄前添加辅食者，应咨询医师或其他专业人员后谨慎作出决定。 2.2 如何判断母乳摄入量 母乳喂养时，不需要将乳汁挤出称重来估计婴儿的摄乳量，可通过观察婴儿情绪或尿量来判断母乳摄入是否充足。一般来讲，如果婴儿每天能尿湿5、6 个纸尿裤，就说明婴儿是能吃饱的。此外，可通过称量婴儿摄乳前后的体质量来判断。定期测身长、体质量、头围，标记在WHO儿童成长曲线上，就可判断婴儿的成长是否正常。只要婴儿生长发育正常，就说明其饮食量足够。 2.3 需要间接哺乳的时机及正确方法 虽然母乳充足，但有些情况下乳母无法确保在婴儿饥饿时直接喂哺婴儿，如危重早产儿、乳母上班期间等，此时只能采用间接哺喂方式。需要间接哺乳时，建议乳母用吸奶泵定时将母乳吸出并储存于冰箱或冰盒内，一定时间内再用奶瓶喂给婴儿。吸出母乳的保存条件和允许保存时间见表1。 2.4 母乳喂养的误区 以下是关于母乳喂养的一些误区： ①吸出乳汁再用奶瓶喂哺，可以很容易判断婴儿摄乳量； ②为了减少婴儿感染风险，喂奶前需要消毒妈妈乳头； ③有些妈妈的乳汁太稀、没有营养，需要添加奶粉补充营养； ④母乳喂养过频会使婴儿发胖； ⑤新生儿出生后可暂时用奶粉喂养，等待乳汁分泌。 3 顺应喂养，建立良好的生活规律 3.1 关键推荐 ①母乳喂养应从按需喂养模式到规律喂养模式递进。②饥饿引起哭闹时应及时喂哺，不要强求喂奶次数和时间，但一般每天喂奶的次数可能在8 次以上，生后最初会在10 次以上。③随着婴儿月龄增加，逐渐减少喂奶次数，建立规律哺喂的良好饮食习惯。④婴儿异常哭闹时，应考虑非饥饿原因，应积极就医。 3.2 如何判断婴儿因饥饿哭闹 婴儿生后最初几周内，鼓励妈妈每24 小时进行8 ~ 12 次喂养。婴儿饥饿的早期表现包括警觉、身体活动增加、脸部表情增加；婴儿饥饿的后续表现才是哭闹。随着喂养，若母乳喂养适宜，喂养次数可降至每24 小时8 次，最长夜间无喂养睡眠可达5 h。 4 生后数日开始补充维生素D，不需补钙 4.1 关键推荐 ①婴儿生后数日开始每日补充维生素D3 10 μg（400 IU）。 ②纯母乳喂养的婴儿不需要补钙。 ③新生儿出生后应肌内注射维生素K1 1 mg。 4.2 如何给婴儿补充维生素D 在婴儿出生后2 周左右，采用维生素D油剂或乳化水剂，每日补充维生素D 10 μg（400 IU），可在母乳喂养前将滴剂定量滴入婴儿口中，然后再进行母乳喂养。对于每日口服补充维生素D有困难者，可每周或者每月口服一次相当剂量的维生素D。配方粉喂养的婴儿通过合乎国家标准的配方食品，能获得足量的维生素D，不需要再额外补充。每日10 μg（400 IU）的维生素D可满足婴儿在完全不接触日光照射情况下的维生素D的需要，因此这一补充量对北方地区、冬季或梅雨季节的婴儿都是基本充足的。 4.3 6 月龄内婴儿通过阳光照射能否获得所需要维生素D 要让婴儿通过阳光照射获得足量维生素D，需要做到以下几个方面：阳光充足，皮肤暴露范围足够，阳光暴露时间充足。显然这些要求受当地季节、居住地纬度、环境污染等条件的影响。相比较而言，通过维生素D补充剂来补充，难度小，可靠性高，因此婴儿应该口服维生素D 400 IU/d。 4.4 如何给新生儿和婴儿补充维生素K 母乳中维生素K的含量较低。母乳喂养儿从出生到3 月龄，可每日口服维生素K1 25 μg，也可采用出生后口服维生素K1 2 mg，然后到1 周和1 个月时再分别口服5 mg，共3次；也可由专业人员给新生儿每日肌内注射生素K1 1~ 5 mg，连续3 d，可有效预防新生儿维生素K缺乏性出血症的发生。合格的配方奶粉中添加了足量的维生素K1，使用婴儿配方奶粉喂养的混合喂养儿和人工喂养婴儿，一般不需要额外补充维生素K。 5 婴儿配方奶是不能纯母乳喂养时的无奈选择 5.1 关键推荐 ①任何婴儿配方奶都不能与母乳相媲美，只能作为母乳喂养失败后的无奈选择，或母乳不足时对母乳的补充。 ②以下情况很可能不宜母乳喂养或常规方法的母乳喂养，需要采用适当的喂养方法如配方奶喂养，具体患病情况、母乳喂养禁忌和适用的喂养方案请咨询医师或营养师：a. 婴儿患病；b. 母亲患病；c. 母亲因各种原因摄入药物和化学物质；d. 经专业人员指导和各种努力后，乳汁分泌仍不足。 ③不宜直接用普通液态奶、成人奶粉、蛋白粉、豆奶粉等喂养6 月龄内婴儿。 5.2 什么是婴儿配方奶 也常常称为婴儿配方食品，是参考婴幼儿营养需要和母乳成分研究资料，以牛奶或羊奶、大豆蛋白或谷类食物等为基础原料，经过一定配方设计和工艺处理而生产的用于喂养不同生长发育阶段和健康状况婴儿的食品。由于婴儿配方食品多为乳粉（再冲调为乳液喂养婴儿）或可直接喂养婴儿的液态乳，所以又常称为婴儿配方乳或婴儿配方奶。 5.3 为什么婴儿配方奶粉不能与母乳媲美 虽然婴儿配方奶粉都经过一定配方设计和工艺加工，但其保证了部分营养素的数量和比例接近母乳，却无法模拟母乳中一整套完美独特的营养和生物活性成分体系，如低聚糖、铁蛋白等和免疫球蛋白等以及很多未知的活性成分。 5.4 婴儿配方食品的常见种类 婴儿配方食品根据适用对象不同分为以下几类：①婴儿配方食品，适用于0 ~ 12 月龄婴儿食用，作为母乳替代品其营养成分能满足0 ~ 6 月龄正常婴儿的营养需要；②较大婴儿和幼儿配方食品，适用于6月龄以后婴儿和幼儿食用，作为其混合食物中的组成部分；③特殊医学用途配方食品，适用于生理上有特殊需要或患有代谢疾病的婴儿，例如早产儿、遗传性代谢缺陷儿（如苯丙酮酸尿症）、乳糖不耐受儿、牛乳过敏儿等。 6 监测体格指标，保持健康生长 6.1 关键推荐 ①身长和体质量是反映婴儿喂养和营养状况的直观指标。 ② 6 月龄前婴儿每半月测量一次身长和体质量，病后恢复期可增加测量次数。 ③选用世界卫生组织的《儿童生长曲线》判断生长状况。 ④出生体质量正常婴儿的最佳生长模式是基本维持其出生时在群体中的分布水平。 ⑤婴儿生长有自身规律，不宜追求参考值上限。 6.2 如何测量婴儿/幼儿的体质量和身长 在社区卫生服务中心等医疗机构都有专用的婴儿体质量秤，可以准确测量婴幼儿体质量，及时发现体质量变化。测体质量时最好空腹，排去大小便，尽量脱去衣裤、鞋帽、尿布等，最好能连续测量两次，两次间的差异不应超过10 g。 在家中给婴幼儿称体质量时，最好使用专用婴儿体质量秤。如条件有限，也可由家属抱着婴幼儿站在家用体质量秤上称体质量，再减去大人的体质量，即为婴幼儿的体质量。由于普通家用体质量秤的测量误差在100 g 左右，所以采用这种方法不能准确得知婴幼儿在短期内的体质量增长，而只是适用于观察较长时间的体质量变化。 2岁以下婴幼儿应躺着量身长，身长为头、脊柱和下肢长的总和。社区卫生服务中心等医疗机构有专用的婴幼儿身长测量量床。婴幼儿在测量身长前应先脱去鞋、袜、帽子、头饰、外衣裤。让婴幼儿仰躺在量床上，请助手或家属扶住婴幼儿头部，头顶顶住量床顶板，测量者注意让婴幼儿保持全身伸直，左手按直婴幼儿的双膝部，使两下肢伸直、并拢并紧贴量床的底板，右手推动量床测量滑板，使滑板紧贴婴幼儿的足底，并使量床两侧测量值一致，然后读取数值，精确到0.1 cm。最好能连续测量两次，两次相差不能超过0.4 cm。 在家里测量时，可以让婴幼儿躺在桌上或木板床上，在桌面或床沿贴上一软尺。在婴幼儿的头顶和足底分别放上两块硬纸板，读取头板内侧至足板内侧的长度，即为婴幼儿的身长。 6.3 如何评价婴儿/幼儿生长发育状况 可参考世界卫生组织2006 年生长标准数据，利用Z评分指标进行评价。Z评分：实测值与参考人群中位数之间的差值和参考人群标准差相比，所得比值就是Z评分。常用的Z评分指标有：①年龄别身高/ 身长Z评分。②年龄别体质量Z评分。③身高/ 身长别体质量Z评分。④年龄别体质指数（BMI）Z评分。 6.4 为什么婴幼儿的生长不宜追求参考值的上限 生长曲线和参考值是基于大部分儿童的生长发育数据推算的范围，是群体研究结果。每一个儿童都会有其自己的生长曲线，其曲线一般都处于推荐的参考值范围内，但并不是每个儿童的生长曲线一定处于平均水平或上游水平。参考值的上限指的是同龄儿童中处于上游2%或3% 的水平，显然不可能所有的儿童都处于此水平。

普萘洛尔（英文名：propranolol ，中文商品名：心得安）是治疗心脏病尤其是冠心病的经典老药，其发明者、英国科学家Sir James W. Black正是凭借它而获得1988年诺贝尔生理学或医学奖（Propranolol—a non-selective β-blocker developed in the 1950s by Sir James Black, who was awarded the 1988 Nobel Prize in Medicine—was the first β-adrenergic receptor antagonist found to be useful in clinical medicine.9）。自2008年美国《新英格兰医学》杂志介绍心得安成功用于血管瘤的治疗后，心得安为婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma ）的有效治疗提供了新的方法，其疗效显著、不良反应小，给广大血管瘤患儿带来了福音，也为血管瘤的基础研究提供了新的思路。该治疗源于法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的偶然发现（serendipitous discovery），最早的报道发表于2008年6月世界权威医学杂志《新英格兰医学杂志，NEJM》，同时也在波士顿举行的国际血管瘤与脉管性疾病研究学会（ISSVA）大会上发布，堪称是血管瘤治疗历史上最重大的发现之一。西安市儿童医院普外科张强2014年3月17日（美国时间），法国医药公司Pierre Fabre（皮尔法伯）对外宣布，公司旗下的儿科药Hemangeol（盐酸普萘洛尔）获FDA批准。Hemangeol是第一个也是唯一一个FDA批准治疗婴幼儿血管瘤的药物。用药前检查：做心电图（不作为常规）、心脏彩超（常规）、血常规（不作为常规）检查。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患；排除气管炎、肺炎、哮喘。禁忌证：普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物，其说明书上的禁忌证包括心脏病变（传导阻滞）、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。口服普萘洛尔期间，不要使用利多卡因（可能增加其毒性）和舒喘灵（治疗支气管痉挛药物，可用异丙托溴铵替代）。药物规格：100片/瓶，10mg/片；价格2.5～3.5元/瓶。需密封保存，有效期3年。用药剂量：1～3mg/kg，常用1或2mg/kg，分2～3次口服，推荐分2次。用药方法：喂奶后10～15分钟喂药，将药片碾碎，放在汤匙中，用10mL糖水或奶水（奶粉）溶解，一次性灌入口内。每天2次，间隔6～8h。如婴儿不配合将药水吐出，要设法按量补服。普萘洛尔应在白天进食后服用，＜6周的婴儿应至少4 h喂食1次，6周～4个月的婴儿至少5 h喂食1次， 4个月的婴儿至少6 ～8 h喂食1次。进食后服药可予避免发生低血糖。口服心得安后，血浆半衰期（plasma half-life）为3～6 h。家长须知：服药后可能出现腹泻、低血压、心动过缓、低血糖、气管痉挛等并发症。腹泻严重者，需停药，待症状完全消失、适应后再服。如诱发气管或支气管痉挛、哮喘，需立即停药，且不能继续用药。低血压、心动过缓、低血糖一般无主观症状，不需要处理。治疗期间，可以正常接受疫苗接种。如因感冒出现高热和咳嗽，需暂时停药，待感冒痊愈后继续服药。其他特殊情况，需随时复诊。饮食方面，尽量少食动物内脏、豆制品、海鲜、蜂蜜制品等，因其含雌激素水平较高。不良反应：常见的不良作用有低血糖、低血压、心率减慢、腹泻、睡眠改变、哮喘发作，其他如手足发冷、烦躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温、心率加快等少见。通常发生在治疗初期，大部分无需特别处理或仅需对症处理，数天后可恢复，不影响继续治疗。血糖、肝肾功能和甲状腺功能在治疗前、后无显著差异，服药后第1 天心率变化较大，但服药前与服药后3h和6h心率差异无统计学意义。普萘洛尔对婴幼儿增殖期血管瘤的疗效明显优于糖皮质激素，从目前的临床治疗效果，加之40 年来普萘洛尔用于治疗婴幼儿心血管疾病所建立的安全性和副作用详细评估分析，普萘洛尔是一种更安全、更方便的治疗婴幼儿血管瘤的药物，已经替代糖皮质激素，成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物（top tier weapon）。美国的学者研究证实，普萘洛尔不影响IH患儿的生长发育，也不影响患儿生长激素的分泌。在心理学方面，有学者研究证实，口服普萘洛尔不影响患儿的心理发育。治疗后反应：口服普萘洛尔后1 周，瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3 个月后，大部分瘤体明显萎缩。至1 岁时，瘤体基本消退，表面可遗留毛细血管扩张。明显的变化见于用药后的前8周和患儿6个月时，心率下降＞20%是起效的早期指标。疗程：普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显，其后的改善速度缓慢，有时甚至出现停滞期（periods of stagnations）。原因可能是早期推测的血管收缩作用，而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月（平均在14个月时停药），因为过早停药会导致反弹。停药标准：血管瘤完全消退，或年龄超过1岁，血管瘤增殖期结束。停药方法：前2周次数减半，后2周剂量减半，停药。观察1个月，如无反弹，完成停药；如反弹，按原方案继续服药1个月或更长时间。When the decision has been made to take the child off propranolol, gradual dose reduction over 2-4 weeks is recommended, according to individual clinical response, by halving the dose for 2 weeks and further halving it for another 2 weeks and then stopped, so that propranolol therapy was gradually reduced and terminated over the course of about 1 month.缺点：普萘洛尔为无内在活性的非选择性β受体阻滞剂，口服后因首过效应，生物利用度不高，只有25%左右进入血液循环。进一步研究：方便婴幼儿使用的普萘洛尔口服液、普萘洛尔外用擦剂，普萘洛尔的作用机制，长期使用是否产生不良作用等。少数患者停药后会复发（recrudescence），过早停药、节段型、深在型和病灶位于头颈部是停药后易复发的因素。简化的治疗方案服药前 ·病史及临床检查（HR、BP、SpO2）·家长告知、签署知情同意书·拍照·心电图（ECG）和心脏彩超（ECHO） ECGECG和ECHO·HR低于正常·心律不齐病史或体检有心律不齐·先天性心脏病、心律不齐家族史，或母亲有结缔组织病史·患者有心血管疾病（包括怀疑高输出量心衰）病史、症状或体征·面颈部较大节段性血管瘤，怀疑PHACE综合征其他检查 项目适应人群·甲状腺功能检查·肝功能检查·全血计数·腹部超声 ·脑及颈部MRA ·脊柱MRI·肝、腮腺血管瘤，PHACE综合征·肝血管瘤·血管瘤出血·皮肤血管瘤数目＞10个，肛周或会阴周血管瘤超过中线和（或）侵入股沟·头颈部较大节段性血管瘤，怀疑PHACE综合征·腰骶区斑状血管瘤超过中线，肛周或会阴周血管瘤超过中线和（或）侵入股沟 会诊（referrals） ·ENT科·眼科·怀疑气道血管瘤·眶周血管瘤用药观察与监测 ·体重＞3.5 kg，无伴发病·体重＜3.5 kg和（或）伴发病·监测BP、HR：服药即刻，服药后2 h内每30 min 1次·监测BP、HR：服药即刻，服药后4 h或更长时间内每30 min 1次复诊及停药 ·复诊·加量·停药·服药后4～6周，以后每月1次·如加量超过0.5mg/kg·d，监测HR、BP 2h·通常12～14个月时停药，但可更长；2～4周内逐渐减量停药 重要文献1.Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med, 2008,358(24):2649-2651.2.秦中平,刘学键,李克雷,周琴,杨秀娟,郑家伟.小剂量普萘洛尔口服治疗婴儿血管瘤的近期疗效与安全性评价. 中华医学杂志,2009,89(44):3130-3134.3.第17届ISSVA学术研讨会在波士顿举行.http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2009/0302/1718.html4.Solman L, Murabit A, Gnarra M, Harper JI, Syed SB, Glover M. Propranolol for infantile haemangiomas: single centre experience of 250 cases and proposed therapeutic protocol. Arch Dis Child, 2014,99(12):1132-1136.5.Shayan YR, Prendiville JS, Goldman RD. Use of propranolol in treating hemangiomas. Can Fam Physician, 2011,57(3):302-303.  

患者： 您好！ 我女儿现在6岁。右边脸颊有一7mm*5mm的色斑，无明显突起。自出生就有，只是面积原来越大、颜色越来越深。 今年春天，旁边又长出一个小痣。 从满两岁咨询、看医生到现在，一直没有一个说法。2岁时说让等等看，轻易不要动它，除非有更好的医疗手段或者孩子再大一些并强烈要求后再一次性去根，少刺激为妙。刚满6岁时又看了3家医院，都说需要切除？第1、2次是在四医大西京医院看的，第3、4分别在四医大口腔医院、四医大唐都医院看的。后3次的说法雷同（6岁时），第一次（2岁时）和后3次说法相差较远。 1. 若是您的孩子，你是否建议切除？目前最最好的治疗方式方法只能是切除？ 谢谢！！！！！！ 2. 急问，照片的效果，大痣周围皮肤略显突起并且其周围皮肤颜色偏白？？？？？？？？？ 3.最最担心是否会恶变？美观居于次位。西安市儿童医院普外科张强重庆医科大学附属儿童医院整形烧伤外科傅跃先：根据我们和国内外权威专家的经验与意见，黑色素痣，特别是面部的病灶，为安全和美容起见，建议尽早手术治疗。如果一次性切除有难度，可分次切除。患者：主任，您好！ 象我孩子的情况，7mm*5mm的，究竟是一次性好还是分次好？还有，季节是否也需要选择？ 我们当家长的心情希望您理解。不做害怕，做了也害怕。重庆医科大学附属儿童医院整形烧伤外科傅跃先：如果一次性切除不会导致面部器官的移位，可考虑一次性切除；否则，分次切除。季节不会有太大的影响。患者：一次性优劣势和2次性的优劣势各是什么？都会留下疤痕么？对于此类情况，目前现有的最新、最好的技术和经验是啥么？重庆医科大学附属儿童医院整形烧伤外科傅跃先：我再重复我的意见：根据我们和国内外权威专家的经验与意见，黑色素痣，特别是面部的病灶，为安全和美容起见，建议尽早手术治疗。如果一次性切除不会导致面部器官的移位，可考虑一次性切除；否则，分次切除。手术都会遗留切口瘢痕。如果不是特殊的瘢痕体质，瘢痕会在术后半年逐渐吸收、软化、减淡。

微小型唇裂的手术治疗的争议微小型唇裂是唇裂的一种类型，是最轻的唇裂分类，但就是这类轻型的唇裂也包含四个方面的问题：1.唇红的缺损。2.唇峰不整齐。3.从鼻孔底部到患侧唇峰的上唇（患侧人中嵴）纵向约1-2mm皮肤皮下凹陷或突起。4.患侧鼻翼及鼻孔低矮畸形，鼻小柱偏位。西安市儿童医院普外科张强几乎所有微小型唇裂都有这四方面轻重不等的畸形，很多微小型唇裂患儿的家属在就诊前并不知道自己的孩子是唇裂，只是觉得孩子的上唇“不太对劲”，来医院就诊只是咨询孩子长大后是否就会恢复正常，事实上该畸形不会因孩子的年龄长大而减轻或消失，相反，随着孩子头面唇部的发育、比例的增长，这些畸形比孩子在婴幼儿期显得更明显，这些畸形对有着自我意识的青少年的心理发育会产生明显的影响。很多微小型唇裂的家长担心手术后唇部瘢痕的问题，我们在长期的治疗中观察发现，微小型唇裂的孩子手术后明显会好于手术前，绝大多数的家属和孩子在手术后都能对术后效果感到满意，由于该类唇裂因切口的张力明显小于裂隙宽大的唇裂患儿，术后瘢痕几乎不显（但极少数瘢痕体质的患儿除外）。因此，我们推荐微小型唇裂仍然需要手术治疗，当然在进行该类型的手术时，家属特别谨慎选择有着丰富唇腭裂手术治疗经验的医院和医生进行，但对于有明确瘢痕体质的患者选择手术时需慎重。 以下病例是我们微小型手术的术前术后效果，提供参考。病例1：3月龄右侧微小型唇裂术后5月，术后双侧唇峰完全平整，红唇线整齐，患侧(左侧)人中嵴凹陷得到很好的矫正，双侧鼻孔等大。病例2：5岁女孩术后2周照片，唇峰完全平整，患侧（右侧）上唇人中嵴突起线得到矫正，红唇弧线恢复良好，双侧鼻孔等大等高，鼻小柱居中位。