曹巍

腮腺肿瘤是常见的头颈部肿瘤之一，起病隐匿，早期没有症状，很多人都是在洗脸或者洗头的时候才摸到的。80%以上的腮腺肿瘤是良性的，但由于肿瘤增大可能影响面神经，一般以手术治疗为主。知名相声演员岳云鹏就曾经做过腮腺肿瘤切除术。很多人都以为，腮腺肿瘤如果是良性的，手术切除就没事了。其实不是这样的，腮腺肿瘤的手术切除并不是治疗的终点，术后观察和护理同样是影响预后的重要因素。那么，腮腺肿瘤切除术后需要注意些什么呢？听我为您细细道来。1. 注意饮食腮腺肿瘤切除术后2小时可以开始饮水，最好是白开水。如果饮水后没有不适，术后4小时就可以进食流食了，如菜汤、果汁、米汤等，注意避免进食酸性食物。术后6小时可以开始进食半流食或软食云吞、面条、稀饭等。之后就可以逐步过渡到正常饮食。腮腺肿瘤切除术后需要选择清淡、易消化、富含维生素及蛋白质的食物，多饮水，忌酸辣、刺激性食物，忌烟酒。2. 注意伤口腮腺肿瘤切除术后，家属需要注意患者颈部伤口敷料情况， 观察有无活动性出血，妥善固定好引流管，防止受压、折叠、脱落，发现伤口或引流液异常要及时通知医护人员。伤口在术后2~3天需要开始进行加压包扎，直到术后7~10天才可松脱。4. 注意口腔护理腮腺导管开口于口腔，因此保持口腔清洁尤为重要。在腮腺肿瘤切除术后当天及第1天，患者可以在进食后用温开水、生理盐水或漱口剂漱口。术后第2天可以每天使用软毛牙刷刷牙2次，每次进食后用仍需使用漱口剂漱口。5. 注意适当运动腮腺肿瘤切除术后，适当运动有利于增强机体抵抗力。但要循序渐进，避免剧烈运动，同时注意妥善固定引流管，6. 注意复查腮腺肿瘤切除术后，需要遵医嘱定期复查。复查可以让医生及时了解患者伤口愈合情况，有无肿瘤复发、淋巴转移及远处转移等异常情况。出院后，如果高热、面瘫等异常情况，也应当及时就医。总而言之，腮腺肿瘤切除术后仍需要做好护理，这样才能预防术后以外的发生，保证预后良好。

说到癌症，大家会想到的往往都是肺癌、肝癌、胃癌、肠癌等比较常见的癌症。但你知道吗？癌症除了可以发生在这些部位，它甚至可以还发生在舌头上。舌癌——口腔最常见的恶性肿瘤之一！舌癌是发生在口腔舌部的恶性肿瘤，男性多于女性，多数为鳞状细胞癌。虽然我们在生活中很少听说舌癌，但舌癌其实是口腔最常见的恶性肿瘤之一，占口腔癌的1/3~1/2。这些人需要警惕舌癌！1. 口腔卫生不良的人口腔卫生不良时，细菌、霉菌等在口腔内滋生、传播，还可能合并炎症，会使一些细胞处于增生状态，对致癌物更加敏感。2. 营养不良的人维生素A有维持黏膜上皮正常结构与机能的作用，维生素A缺之可引起舌黏膜上皮增厚、鱼化过度而与舌癌的发生有关，也有研究认为与微量元素摄入不足有关，如饮食含铁，锌量低可能与舌癌发生有关。3. 吸烟、饮酒的人中国医学科学院和中国预防科学院流行病学调查研究显示，吸烟与口腔癌发病显著相关，吸烟越早，烟龄越长，发病风险越高。每天吸烟15支，饮酒2两，口腔癌的发病率是普通人的7.28倍。4. 嚼食槟榔的人在喜食槟榔的地区，患舌癌的人较多。WHO国际癌症研究中心明确指出，槟榔为一级致癌物，嚼食槟榔与癌症发生有因果关系。嚼食槟榔、槟榔混合物，可使口腔黏膜细胞分裂活动增加，进而继发口腔癌。5. 牙齿不好的人我们的舌头表面有一层粘膜，会对舌头起到一定的保护作用。如果牙齿不好，就可能与舌头发生碰撞，损伤舌头，长期损伤刺激就可能诱发舌癌。因此，如果牙齿不好，一定要及时解决牙齿问题，避免对舌头造成伤害。6. 有口腔黏膜白斑的人门腔黏膜白斑是一种癌前期病变，中国人白斑患病率为10.47%，白斑癌变者约占3%~5%，舌部是白斑的好发部位。警惕这些舌癌信号！1. 口腔粘膜白斑口腔黏膜白斑是一种医学界公认的口腔癌癌前病变。口腔粘膜白斑的主要表现就是在一处或多处的口腔粘膜上，出现白色斑块状病变，可发生于口腔粘膜的任何部位，但以颊、舌、唇最为多见。口腔黏膜白斑大多数为单纯性斑块，它们的表面略粗糙，呈皱纹纸状或有沟纹。2. 口腔溃疡口腔溃疡很常见，很多人不把它当一回事。确实，绝大部分的口腔溃疡都会在2周左右自愈。但如果口腔溃疡长时间不能自愈，尤其超过1个月仍存在的口腔溃烂，一定要警惕起来，及时去口腔颌面外科就诊。3. 口腔分泌物增多早期的舌癌患者最明显的症状就是口腔内唾液增多，会明显感觉口腔分泌物增多、吞咽口水的时候有哽咽的感觉，有的患者还会出现扁桃体增大。另外，舌癌患者的鼻涕中会有一些血丝，往往会被误以为是普通的发烧感冒。4. 喉咙痒痛舌癌患者有时会出现喉咙痒痛的症状，讲话、吞咽时都会很疼，要注意与咽喉炎症鉴别。舌癌一般需要手术切除！舌癌手术一般分为切除与重建治疗两部分，切除就是手术去除原发肿瘤、转移淋巴结等，重建就是利用患者自身正常的组织重新建立舌的基本外形，恢复舌的基本功能，改善患者生活质量。这样做能预防舌癌！1. 注意口腔卫生，要做到每天早、晚刷牙，饭后漱口。2. 戒除吸烟、嗜酒、咀嚼槟榔等不良习惯，加强体质锻炼，注重营养，多吃富含维生素的新鲜水果，增强机体免疫力。3. 及时处理牙齿问题，能修补的残冠、残根要及时修补，难以治愈的残冠、残根要及时拔除，并按时镶牙。4. 每年需要进行1~2次的口腔检查，特别是高危人群要加强筛查，及时发现并祛除致病因素，做到早发现、早治疗。

本文摘自《中国肿瘤临床》2020年第47卷第20期作者：张煦 周文凯 任政虎 林承重 刘喆麒 杨嵘 季彤 曹巍前言： 口腔癌是口腔颌面部常见的恶性肿瘤，以舌癌最为常见。上牙龈癌在口腔癌的亚型中发病率较低，位于第 5 位。 在临床研究中，上牙龈癌常被归入牙龈癌，关于其专门的临床研究较少。美国国立综合癌症网络（NCCN）引用AJCC 第8版分期并制定的治疗指南中，上牙龈癌仍然被归于牙龈癌中，未能有独立的治疗指南。 传统经验研究结果认为，上牙龈癌颈部淋巴转移率较低，无需行同期的预防性颈部淋巴结清扫。随着诊断技术尤其是影像学诊断技术的进步，越来越多的上牙龈癌颈部隐匿转移病灶被发现。 上牙槽周围解剖结构复杂，毗邻颊、软腭、上颌窦、翼板等多个解剖结构。目前，国内外对上牙龈癌颈部淋巴结转移及其预后影响的研究相对较少。 上海交通大学附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科曹巍团队通过纳入101例上牙龈癌患者，对其颈部淋巴结转移特点及预后的预测因素进行了研究。目的： 探讨上牙龈癌颈部淋巴结转移特点并分析其影响因素及预后。方法： 选取2015年1月至2018年12月101例于上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的原发上牙龈癌病例。收集其基本信息及肿瘤位置、侵犯范围以及其他临床病理资料。 分别采用χ2检验分析和logistics回归对颈部淋巴结转移的因素进行单因素和多因素分析，采用Kaplan-Meier法和Cox比例风险回归模型对预后影响因素进行单因素与多因素分析。结果：共收集病例101例，其中男性55例、女性46例，平均年龄62.6岁，总体颈部淋巴结转移率为28.7%（29例）。中位生存时间为（48.40±2.73）个月。通过 χ2检验发现，肿瘤是否累及龈颊沟、软腭、上颌窦窦底、翼板颈部淋巴结转移率有显著性差异（P<0.05），而是否累及软腭、上颌窦窦腔、眶底以及肿瘤位于前后牙区颈部淋巴结转移率差异无统计学意义（P>0.05，表1）。其中肿瘤累及龈颊沟的颈部淋巴结转移率为38.6%，未累及为6.5%；进一步的Logistic回归法分析发现，是否累及龈颊沟与颈部淋巴结转移有关（P<0.05），其相对危险系数为6.00。（表2） 图片描述表1：影响上牙龈癌患者颈部淋巴结转移的单因素分析 图片描述表2：影响上牙龈癌患者颈部转移的多因素分析通过Kaplan-Meier曲线进行单因素生存分析发现，肿瘤累及龈颊沟、软腭、上颌窦窦底、上颌窦窦腔、眶底及发生淋巴结转移的生存率明显下降（P<0.05，图1）。进一步的Cox回归分析提示，累及软腭和发生颈部淋巴结转移对患者的预后有显著不良影响（P<0.05，表3）。其中累及软腭的相对危险系数为 3.93，累及上颌窦窦腔的相对危险系数为8.28，发生颈部淋巴结转移的相对危险系数为3.00。 图片描述图1:上牙龈癌单因素生存分析 表3: 上牙龈癌患者Cox多因素生存分析点评： 口腔癌是否行同期颈部淋巴结清扫一直是手术中的热点问题1。传统观点认为，上牙龈癌的颈部淋巴结转移率较低，而只有口腔癌的转移率>20%才有必要行同期预防性颈部清扫术，导致许多患者手术后出现颈部淋巴结转移与复发。但常规行颈部淋巴结清扫术又可能不必要地容易损伤颈部重要的神经血管结构。近年研究发现，上牙龈鳞癌病例中的颈部淋巴结转移率为13.7%～40.0%2-3，并且与其他口腔癌亚型的颈部淋巴结转移率相近。本研究共统计了101例病例，其颈部淋巴结转移率达28.7%，与近年研究结果一致，因此对于上牙龈鳞癌患者行同期预防性颈部清扫术十分必要。 国外多项研究一直试图寻找颈部淋巴结转移的预测因子，以便为手术决策提供依据。Jun-Young Paeng等人发现，颈部淋巴结转移与原发肿瘤大小以及是否有远距离转移显著相关4。本研究则发现，肿瘤是否累及龈颊沟、软腭、上颌窦窦底、翼板的颈部淋巴结转移率有显著性差异，尤其是累及龈颊沟的患者，其颈部淋巴结转移率为38.6%，而未累及者仅6.5%。因此对于累及龈颊沟的上牙龈癌患者，应相对积极清扫其颈部淋巴结。 本研究随访结果还显示，发生颈部淋巴结转移对预后产生不良影响已被广泛证实，与本研究结果一致，再次强调了发生淋巴结转移的上牙龈癌患者清扫颈部淋巴结的重要性。 尽管有许多研究认为行前哨淋巴结活检能为颈淋巴结清扫术的选择提供准确依据，但Cramer等研究指出I、II期行前哨淋巴结活检决定是否清扫颈部淋巴结的患者相对常规行颈部清扫术的患者也仅仅是缩短了住院时间，而没有提高总生存期5。因此再加上冰冻切片技术的限制6，并未广泛开展。因此确定颈部淋巴结转移情况的预测因素十分重要，本研究提出对于累及龈颊沟的上牙龈癌施行同期的选择性颈部清扫，而未累及龈颊沟的上牙龈癌，且影像学检查以及前哨淋巴结活检未提示淋巴结转移，则可保守观察。为口腔颌面外科医生在手术中决策提供了有力依据。

如果面部长出一个囊肿，很多人第一反应是可能不大好看。但口腔颌面部长了囊肿，最大的问题可不是好不好看。面部长囊肿是怎么回事？面部长的囊肿就叫口腔颌面部囊肿，即发生在口腔、颌面部的非脓肿性的病理性囊肿。口腔颌面部囊肿是一种良性病变，与周围组织界限清晰，囊腔内含有囊液，囊腔外通常由组织囊壁包绕。口腔颌面部囊肿有哪些种类？根据囊肿的发生部位，口腔颌面部囊肿可以分为软组织囊肿和颌骨囊肿两大类。软组织囊肿包括：皮脂腺囊肿、皮样或表皮样囊肿、甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、黏液腺囊肿、舌下腺囊肿等。颌骨囊肿则包括牙源性囊肿和非牙源性囊肿。口腔颌面部囊肿有哪些症状？由于囊肿生长缓慢，在疾病早期，大多数患者没有自觉症状。随着囊肿增大，逐渐开始出现一些症状。囊性肿块一般呈圆形，大小不一，生长缓慢。因组织分类不同，可分布在面部的不同区域，如口腔底部、颏下区等。肿块与周围组织分界清楚，质地坚韧而又有弹性。面部变形囊肿继续生长，骨质向周围膨胀，导致面部变形。可因肿块所在的位置不同，而形成不同的面部变形表现。疼痛、化脓囊肿继发感染，可能出现自发性疼痛、化脓。牙齿松动、脱落若根尖周囊肿临近牙齿，影响牙齿正常的生长及功能，可使牙齿发生松动和脱落。骨折如果囊肿过大，骨质破坏过多，可能引起下颌骨病理性骨折。口腔颌面部囊肿需要治疗吗？口腔颌面部囊肿需要及时治疗！1、口腔颌面部囊肿不具有自愈性，可随疾病进展缓慢变大。2、部分口腔颌面部囊肿，如皮脂腺囊肿、甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿等易继发感染，感染后可出现疼痛、化脓等不适症状，甚至造成功能障碍。3、部分口腔颌面部囊肿可并发瘘管，如甲状舌管囊肿可并发甲状舌管瘘，鳃裂囊肿可并发鳃裂痿。4、部分口腔颌面部囊肿可发生癌变，如少数甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿等若不及时治疗可发生癌变。如何治疗口腔颌面部囊肿？一般来说，口腔颌面部囊肿的治疗主要是手术配合抗感染治疗。手术治疗就是摘除囊肿。软组织囊肿一般要将囊肿及周围相关组织一同切除，而颌骨囊肿一般选择囊肿刮治手术或囊肿减压成形术，以最大程度的保护颌骨功能及形态。抗感染治疗就是通过抗生素等药物控制术前已经发生的感染和预防术后感染。口腔颌面部囊肿能治愈吗？当病情较轻时，口腔颌面部囊肿经过积极的治疗可以实现治愈；而当病情较重时，尤其是出现恶变情况时，口腔颌面部囊肿就很难彻底治愈了。另外，部分可以治愈的口腔颌面部囊肿，还有可能会复发。口腔颌面部囊肿术后需要注意什么？1、保持室内卫生干净整洁，勤通风，防止发生上呼吸道感染。2、减少对囊肿的刺激，不要经常触摸、按压、抓挠或摩擦囊肿部位，以防对囊肿造成进一步的损伤。3、保持良好的口腔卫生习惯，以免造成口腔内部的囊肿发生感染。不要食用坚硬的食物，防止过度咀嚼对伤口造成过度的牵拉。4、术后饮食宜清淡柔软，尽量选择流质、半流质食物，如牛奶、果汁、米粥等易于消化吸收的食物。应注意补充富含优质蛋白质的食物，如鸡蛋、鸡肉等，充足的营养有利于术后伤口的愈合。5、密切观察病情，出现肿块、疼痛等症状及时就医。6、遵医嘱定期复查。总之，如果真发现脸上有肿块，一定要及时就医，可千万别觉得不明显就没什么！

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。头颈部肿瘤是一类肿瘤的总称，包括颈部肿瘤、耳鼻喉肿瘤以及口腔颌面部肿瘤三大部分。颈部肿瘤比较常见的就是甲状腺癌，耳鼻喉科肿瘤常见的有喉癌、副鼻窦癌等，口腔颌面部肿瘤常见的为各种口腔癌，如舌癌等。头颈部是诸多重要器官集中的部位，解剖结构错综复杂，头颈部肿瘤手术难度大、风险高，早诊断、早治疗尤为重要。根治性手术切除头颈部中晚期肿瘤会造成大面积的组织缺损，严重影响患者面容及语言、进食等功能，为了保证伤口尽快愈合、恢复外形与功能、减少手术并发症并及时进行术后辅助治疗，需要对缺损组织进行修复。头颈区域的组织修复常采用皮瓣、肌瓣以及骨瓣等单一组织移植，或两种以上的复合组织移植。目前，游离穿支皮瓣已经成为首选的头颈缺损修复方法，其中，游离前臂皮瓣和股前外侧皮瓣应用最为广泛。01游离前臂皮瓣具有皮瓣薄、血管解剖恒定、制备简单、血管口径大、血管蒂长等优点，游离移植吻合容易成功，是修复舌体、口底、颊部、牙龈、咽侧及软腭等口腔内缺损的最佳选择。其主要缺点是皮瓣制取时牺牲了前臂的1支主要供血动脉（桡动脉），因此术前需要评估尺动脉对手掌的供血情况；另外，前臂供区缺损无法直接拉拢缝合，需要做游离植皮时，对手的感觉和运动功能均有一定影响。02股前外侧皮瓣其供养动脉主要为旋股外侧动脉降支，该皮瓣的优点在于制取时不需要变换t位，原发灶切除和皮瓣制取可以同时进行，血管蒂长、血管口径粗，容易吻合成功，皮瓣通常较薄，质地优良，即使较厚也可以通过切除深筋膜或者皮下脂肪的方法达到皮瓣削薄。皮瓣设计灵活，组织量较大，供养动脉主干旋股外侧动脉有升支、横支和降支3个分支，可以制备成共蒂的复合肌皮瓣来修复头颈部的复杂缺损（包括颌面部的三维缺损和下咽及颈段食管的环周缺损）。供区保留股外侧肌及神经，创面大部分情况下（宽度小于8cm）可以直接拉拢缝合，对供区的创伤小。基于以上特点，股前外侧皮瓣已发展成目前应用最广泛的“万能皮瓣”。该皮瓣的缺点是皮瓣穿支的位置和来源存在一定的变异，女性的皮下脂肪较厚，男性肌肉发达者，切除较宽的皮瓣后供区直接拉拢缝合时有时较为困难。03其他皮瓣游离腓骨皮瓣最长可提供25cm骨段，目前已经广泛应用于头颈重建外科领域，是公认的下颌骨重建的最佳选择，在上颌骨重建中也有大量应用。游离空肠是修复下咽和颈段食管环周缺损的首选方法，优点是血管恒定，易于成活、空肠黏膜与食管黏膜接近，可根据口咽缺损的需要进行修剪。对于头颈部大型的复合性缺损，单一的游离组织瓣往往无法同时满足恢复外形和功能的需要，对于这部分患者，最好的办法是采用复合组织瓣移植，比如采用旋股外侧动脉为蒂多个软组织瓣（所谓一蒂多岛）模式，如果缺损过大，一蒂多岛模式不能满足需要，可以采用双游离瓣移植组成串联皮瓣等形式。总结近年来，计算机辅助设计和3D打印在头颈修复的应用也得到了发展，头颈修复在向着数字化、精准化方向发展的同时，供区功能的保留和受区器官功能重建也是未来发展的方向。以期减少皮瓣供区的损伤，而受区器官的功能恢复无限接近正常，从而提高患者的生活质量，造福患者。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。　　曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。　　1、什么是头颈部肿瘤？　　头颈部肿瘤是一类肿瘤的总称，包括颈部肿瘤、耳鼻喉肿瘤以及口腔颌面部肿瘤三大部分。颈部肿瘤比较常见的就是甲状腺癌，耳鼻喉科肿瘤常见的有喉癌、副鼻窦癌等，口腔颌面部肿瘤常见的为各种口腔癌，如舌癌等。　　2、头颈部肿瘤有什么症状？　　肿瘤部位和类型不同，出现的症状也有所不同，主要体现为肿瘤的压迫、侵犯症状。例如，甲状腺癌多无明显症状，可能有颈部淋巴结肿大、声音嘶哑，鼻咽癌常见症状包括鼻塞、鼻涕中带血、耳闷堵感和听力下降、复视、头痛等。舌癌可有疼痛、口腔溃疡、吞咽困难。　　3、头颈部肿瘤需要做哪些检查？　　头颈部肿瘤的检查包括头颈部影像学检查：CT、MRI或PET/CT。内镜检查包括鼻内镜、纤维喉镜等。最终的诊断还需要通过组织活检以确定病理学类型。此外，可能还需要进行胸部CT、骨扫描等评价肿瘤有无转移。　　4、头颈部肿瘤有哪些治疗方法？　　头颈部肿瘤的治疗主要包括以下几种方式：手术、放疗、化疗。根据肿瘤的部位、类型和大小，会选择不同的治疗手段。此外，近几年靶向治疗和免疫治疗成为了新兴的治疗方式，能够改善患者的预后。　　5、什么时候可以手术治疗？　　头颈部肿瘤根据原发肿瘤的大小和位置、淋巴结及远处转移情况进行临床分期，再跟进分期选择适当的治疗方案。对于局部未扩散的患者应该先进行手术治疗，术后再给予放疗。近年来发展出一种微创手术，即经口腔机器人手术（TORS）。它利用高清三维放大技术，机器人和微型仪器通过病人的喉咙（咽或喉）切除良性肿瘤或癌变组织，具有精确度高、无外部切口的优势。　　6、头颈部肿瘤术后修复重建是怎么样的？　　头颈肿瘤术后外观和功能的修复重建,对患者说十分重要。在结构重建中,局部轴型皮瓣的改良设计和穿支皮瓣的应用,使供区创伤趋于最小化。虚拟现实技术、计算机辅助和3D打印技术的引入,使头颈部修复进一步提高了精准性。在功能重建中，吻合感觉神经和功能训练有助于感觉功能的恢复。　　7、头颈部肿瘤可以进行靶向治疗吗？　　靶向治疗是在分子水平上针对致癌位点设计相应的治疗药物，使肿瘤细胞特异性死亡。西妥昔单抗是针对人表皮生长因子受体的一种单克隆抗体，主要作用就是与表皮生长因子受体结合，阻断表皮生长因子受体与其它配体的结合而达到抗肿瘤的目的。由于多数头颈部肿瘤发生于黏膜上皮细胞，90%以上的表皮细胞生长因子受体呈阳性，西妥昔单抗结合化疗治疗头颈部肿瘤可以获得更好的疗效，减少肿瘤的复发和转移。在复发或转移性头颈部鳞癌（非鼻咽癌）远处转移患者的一线治疗中，在含铂化疗的基础上联合西妥昔单抗是标准治疗。　　8、头颈部肿瘤可以进行免疫治疗吗？　　免疫治疗就是通过干预手段激活免疫机制，从而达到杀灭肿瘤的目的。头颈部鳞癌是一种具有高度免疫缺陷的肿瘤，免疫检查点抑制剂如抗PD-1单抗在晚期头颈部鳞癌中得到了迅速的发展。其中帕博丽珠单抗已经是复发或转移性头颈部鳞癌的一线治疗方法。　　头颈部癌免疫治疗的前提是表达PD-L1的肿瘤细胞≥1%，因此要想采用免疫治疗就必须检测PD-L1表达。而靶向治疗无需等待PD-L1表达检测结果，例如西妥昔单抗联合氟尿嘧啶/铂类化疗方案应用时，无需考虑PD-L1表达状态，因此其获益人群更广泛。对于PD-L1阴性、无PD-L1检测样本或不想等待PD-L1检测结果的患者，可尝试首先应用靶向治疗。　　9、如何选择治疗方法？　　治疗方式的选择需要综合考虑，包括肿瘤的病理类型、分期、病人情况等。对早期和局部晚期鳞状细胞头颈部癌，如果手术对机体功能和外观影响较小则首选手术，否则首选放射治疗。对局部晚期不可切除的头颈部癌，则可选择同步放化疗，或诱导化疗+放疗联合或不联合同步化疗。对不适合进行上述治疗的患者，西妥昔单抗联合放疗是最佳替代治疗。对于复发或转移的完全头颈部细胞癌，则可以考虑放化疗联合靶向治疗或免疫治疗。　　10、术后怎么进行康复锻炼？　　康复锻炼对于进行了头颈部肿瘤手术的患者的恢复很重要。表情动作训练和面部按摩可以缓解面神经麻痹，用冰块或蘸冰水的棉签刺激舌根和咽部可以锻炼吞咽功能。此外还有进食训练、张口训练和发音训练。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤, 组织来源不明，因其镜下具有独特的腺泡状结构而得名。好发于15-50岁人群，青春期的女性多见。成年患者最常发生于四肢，尤其大腿深部组织，儿童和婴儿最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌。临床表现为缓慢生长的深部软组织肿块，病程往往较长，无痛。眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀。腺泡状软组织肉瘤恶性程度不高，肿瘤生长较为缓慢。但血供极其丰富，病理检查可见粗大的肿瘤血管，因此极易发生血行转移。肺是最常见的其转移器官，但即便发生肺转移，预后仍较良好。影像学检查除提示为高血供的肿瘤外，并无特异性表现。常用检查包括CT、MRI、免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。对于局限期腺泡状软组织肉瘤，扩大切除术或根治性切除术是唯一有效治疗手段，以期彻底切除肿瘤。肿瘤对化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故术后必须定期复诊。对于复发和转移不能手术病人，靶向药物是最佳选择，目前上市药物帕唑帕尼，阿帕替尼，安罗替尼均有一定效果。总之，全面检查，争取早发现、早手术，定期复诊是治疗的关键。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。什么是炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）？炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是由肌纤维母细胞和成纤维细胞性梭形细胞组成的独特肿瘤，伴浆细胞、淋巴细胞和(或)嗜酸性粒细胞浸润，属于中间性软组织肿瘤。部分边界清楚，有假包膜，部分肿块边界模糊，尤其是复发性MIT，瘤体形态多不规则、边界不清，呈浸润性生长。该病主要发生在儿童和年轻成人的软组织和内脏中，头颈部是肺以外好发IMT的部位，主要见于眼眶、喉、口腔、鼻腔等部位。IMT的病因尚未完全阐明，最新研究发现，IMT与基因异常有关（ALK基因异常），相关蛋白表达增强，诱发肌纤维母细胞异常增殖，从而导致肿瘤发生。头颈部IMT有什么症状？头颈部IMT的临床表现类似于炎症，患者常因颌面部渐进性肿胀伴局部疼痛而就诊。部分患者可伴全身症状，例如发热、烦躁、 消瘦等。鼻腔IMT可出现鼻塞、鼻出血、嗅觉减退；额部、翼腭窝IMT可出现开口受限；口咽、扁桃体、舌IMT可出现吞咽困难；眶IMT可出现溢泪、眼部胀痛、眼球外突等。影像学检查，CT主要表现为密度不均匀的软组织肿块，少见坏死及钙化灶；MRI更能显示病灶与周围组织之间的关系，可有侵犯邻近肌肉或伴有骨质破坏等征象。如何治疗？常用的治疗手段有保守治疗和手术治疗，以手术治疗为主。手术治疗：头颈部IMT的手术原则是在尽可能保留重要结构的前提下行根治性切除，优先考虑功能。对于未能完整切除的肿瘤或切缘阳性的患者，术后补充放、化疗。靶向治疗：一些ALK阳性的IMT，特别是直接手术困难或术后复发的病例，ALK靶向药物（克唑替尼）治疗已显示出良好的应用前景。抗炎治疗：由于IMT存在炎症细胞浸润，COX-2抑制剂（西乐葆）具有一定治疗效果，通过阻断肿瘤细胞NF-kB等信号通路，最终促进肿瘤细胞凋亡。

文章转载自：季彤头颈部肉瘤团队专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。1.什么是横纹肌肉瘤？横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，由异常生长的肌肉细胞发展而来，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，在成人中少见。可发生于身体的各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。早期多无明显症状，仅表现为无痛性肿块。2.横纹肌肉瘤有哪几种类型？横纹肌肉瘤按组织学分为三种类型。胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的60%左右，好发于儿童，特别是5岁以下，是预后最好的类型。腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，多发生在躯干和四肢。多形型横纹肌肉瘤非常罕见，主要发生于成人，预后最差。3.为什么会得这种病？横纹肌肉瘤的发病原因尚不明确，目前已知某些特定基因或染色体变异与发病有关。此外，患有某些遗传疾病的人发生横纹肌肉瘤的风险增高，如1型神经纤维瘤病、贝-维综合征等等。4.横纹肌肉瘤有哪些症状？横纹肌肉瘤可以发生在任何部位，最常见于头颈部、泌尿生殖系统和四肢。早期无明显症状，多是在无意中发现无痛性肿块。当肿瘤进行性增大，压迫周围神经和侵犯周围器官时可引起相应的症状。头颈部肿瘤可能引起鼻塞、儿童眼球突出，膀胱、尿道部位的肿瘤可能会导致排尿困难，腹盆腔的肿瘤可能会引起腹痛、便秘等。如果肿瘤出现转移，还可有骨痛、淋巴结肿大等。5.头颈部横纹肌肉瘤有什么特点？头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，生长部位隐匿，不易早期发现。鼻腔部肿瘤可能引起鼻塞、流涕、流鼻血等症状，耳部肿瘤可能导致耳痛、耳道内流血或流液，眼部肿瘤可引起突眼、眼睑下垂。生长于口、颈部的肿瘤可引起声音嘶哑，严重者可能会出现急性呼吸道梗阻。6.横纹肌肉瘤需要做哪些检查？影像学是横纹肌肉瘤的重要检查之一，可以明确肿瘤部位和扩散程度。CT通常用于寻找胸部、腹部、盆腔的肿瘤，可以观察肿瘤的大小。MRI在发现头颈部、脊髓和其它软组织部位的肿瘤更有优势。骨扫描和全身PET-CT可以发现是否有全身转移。病理检查是诊断该病的金标准，通过穿刺或手术在病变部位取活检，能够确定肿瘤的类型，指导治疗。7.横纹肌肉瘤如何治疗？横纹肌肉瘤多采用综合治疗，主要包括手术、放疗和化疗。手术治疗是首选，对于难以完全切除的病变，还需要再术前或术后进行放、化疗。质子治疗是一种新型的放疗方法，与传统手段相比对周围组织的辐射更小、治疗范围更精确，但治疗效果尚待研究。免疫疗法是利用人体自身免疫系统来杀灭肿瘤细胞，目前也有应用。此外，靶向疗法如抑制血管生成的贝伐珠单抗也已用于临床研究。8.手术治疗的原则是什么？手术治疗的原则是尽可能完整切除肿瘤，通常采用广泛性局部切除术。手术时须对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查，看有无癌细胞扩散。头颈部的横纹肌肉瘤因解剖结构复杂，手术难度较大，需要充分考虑手术治疗及放疗对生长发育期患儿带来的美观及局部功能的影响。如果完全切除严重影响到面部的容貌及其重要功能，那么可能不适合进行手术，可在术前先进行放疗或化疗缩小肿瘤。9.横纹肌肉瘤患者能治愈吗？会复发吗？横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，据统计横纹肌肉瘤总体5年生存率在70%以上。其预后与患者确诊时的年龄、原发肿瘤的位置、确诊时肿瘤的大小、手术时肿瘤是否完全切除、肿瘤的类型等因素相关有关。横纹肌肉瘤的复发通常在治疗后3年内发生。在达到5年无事件生存的横纹肌肉瘤患者中，复发非常罕见，10年后的远期复发率为9%。复发横纹肌肉瘤的预后不太理想，复发的横纹肌肉瘤的治疗需要多种手段的结合，如手术、放疗和化疗等。

文章转载自：季彤头颈部肉瘤团队专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。老程今年58岁，半年前在刷牙时发现牙龈出血，下颌磨牙松动，开始误认为是上了年纪的原因，没太在意。慢慢地病牙附着处开始肿痛，口服消炎药物效果不明显。症状越发严重，吃东西的时候，肿胀的牙龈特别容易出血，而且还长出一个豌豆荚大小的突出物。老程越想越觉得不对劲，近日来到上海交通大学医学院附属第九人民医院就诊。口腔颌面-头颈肿瘤科曹巍副主任医师为他局麻后进行活检术，活检病理结果竟然是下牙列牙龈鳞细胞癌，属于恶性。1、什么是牙龈癌？牙龈癌是一种常见的口腔癌，在口腔癌中仅次于舌癌居第2位，其病理类型多为分化较高的鳞状细胞癌。好发于40~60岁，男性多于女性。下牙龈癌较上牙龈癌为多见，好发于磨牙区。牙龈癌的病因至今尚未完全阐明，可能与不良口腔卫生、癌前病变、不良义齿修复、机体免疫状态以及遗传等因素有关。2、牙龈癌症状？牙龈癌发病比较隐匿，早期患者多无自觉症状，或出现牙龈肿痛、出血等非特异症状。慢慢的癌灶形成溃疡或外生肿物，以溃疡型多见。溃疡呈表浅、淡红，以后可出现增生，有菜花状的肿物。牙龈癌侵犯牙槽突及颌骨，使骨质破坏，导致牙齿松动、脱落；向后发展到磨牙后区及咽部，引起张口困难；下牙龈癌向内可侵及口底，上牙龈癌向内可侵及腭部。口腔恶性肿瘤具有较强的颈淋巴结转移能力，下牙龈癌较上牙龈癌转移早且多，常见转移部位包括下颌下、颏下、颈深淋巴结。若延误治疗，肿瘤会出现远处转移。3、牙龈癌如何治疗？(1)手术治疗：是当前最有效的根治性治疗方法，对口腔颌面部的任何部位癌瘤均可获得很好的效果，常需行牙龈及部分颌骨切除术，并行患侧颈淋巴清扫术。可同期或后期行颌骨重建，以后再行假牙修复，恢复咀嚼功能。(2)其他：放疗可有效提高术后5年生存率，化疗对减轻癌性疼痛一定效果。4、牙龈癌侵犯下颌骨怎么办？下颌骨的牙龈癌侵犯了颌骨，需要把半侧的下颌骨切除，显微外科植骨修补缺损。一般在小腿取一块腓骨，然后移植到颌面部缺损的地方，腓骨上的血管与颌面部的血管吻合。然后在此基础上，置入种植钉，再镶上牙，这就是功能性的颌骨缺损的修复，不仅外形恢复，咀嚼功能也得到了恢复，生存质量大大提高。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。腮腺是人体最大的唾液腺，俗称耳下腺，位于面部双侧耳前及耳垂下。腮腺分为深、浅两叶，面神经穿行于腮腺两叶之间，发出分支，止于面部肌肉，支配面部表情。在口腔颌面部肿瘤中，腮腺肿瘤的发生率较高，大部分位于腮腺浅叶，表现为耳垂下、耳前区的肿块。曹阿姨61岁，3年前腮腺区出现肿物，由于无明显不适，没太在意。近一段时间肿块突然增大，并伴疼痛。曹阿姨前往医院检查，诊断为腮腺多形性腺瘤，伴恶变倾向。临床上一般根据CT、核磁、超声等检查结果，初步判断肿瘤的类型，了解肿物位置、大小、是否转移等，从而设计手术方案。病理诊断是诊断腮腺肿瘤类型和性质的金标准。腮腺良性肿瘤腮腺肿瘤绝大部分为良性，以多形性腺瘤（腮腺混合瘤）最为常见，其次是腺淋巴瘤。肿物活动良好，边界清，中等硬度，生长缓慢，病程较长。初期可无自觉症状，随着体积增大，影响美观，并可产生压迫症状。如出现以下情况，警惕肿瘤发生癌变：(1)肿瘤突然增大；(2)肿瘤活动差甚至固定；(3)肿瘤出现疼痛或面瘫症状，或颈部出现肿大的淋巴结。腮腺恶性肿瘤恶性腮腺肿瘤生长迅速，活动度差，界限不清，质地硬，且多伴有疼痛或面瘫症状，可侵犯周围组织或远处转移。以黏液表皮样癌最常见，其次是混合瘤恶变、腺癌、导管癌等。腮腺肿瘤治疗手术是治疗腮腺肿瘤的首选方法。在完整切除肿瘤的同时尽可能的保留面神经的完整性。腮腺肿瘤大多为多形性腺瘤（混合瘤），因其易发生恶变，手术不彻底会导致复发。面神经与腮腺肿瘤关系密切，若不熟悉此部位的解剖关系则可损伤面神经造成面瘫。肿块越大，位置越深（深叶），离面神经越近，术中损伤面神经的风险就越大。良性肿瘤的治疗要求距离肿瘤外缘大约0.5cm正常腮腺组织内手术彻底切除，而恶性肿瘤则要根据肿瘤侵犯周围组织情况行根治术，术后辅以放疗或化疗。总之，腮腺手术的关键是保护面神经，同时完整切除肿瘤。早发现、早治疗，可以有效防止面神经损伤，并取得最佳的治疗效果。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。病例介绍：牙齿隐隐作痛，能熬就熬吧。1年前33岁的蒋先生感到左下颌轻微牙痛，由于不影响生活，也没放在心上。半年前他的左颌部逐渐肿胀，还有点疼，误以为长智齿，自己吃了几天消炎药治疗。 但谁知道肿的地方越来越大，一直到现在像鸡蛋似的。蒋先生意识到问题严重性，便赶紧前往医院就诊。CT检查结果，颌骨被病变“吃掉”了一大半，里面空了一个“大窟窿”，也就是说，他左侧下颌骨体存在大范围的骨质破坏。经医生诊断，蒋先生患得是“下颌成釉细胞瘤”。什么是细胞瘤？如何治疗呢？成釉1、什么是成釉细胞瘤？成釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余所导致的颌骨中心性肿瘤，由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似，故称为成釉细胞瘤。2、成釉细胞瘤是癌症吗？颌骨成釉细胞瘤被归为是一种良性肿瘤，很少发生恶变或者转移，但由于它具有局部浸润性生长的特点，故实际上属于临界瘤，即恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤。原发性恶性颌骨成釉细胞瘤或颌骨成釉细胞瘤恶变极为少见。界于3、成釉细胞瘤临床表现？(1)成釉细胞瘤多见于青壮年（20～30岁），男女发病无差异，一般好发于下颌骨的磨牙区和升支部（占70％以上）。(2)成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，早期无自觉症状，后期由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现畸形，可影响咀嚼、语言等功能。(3) 当肿瘤侵犯牙槽骨时，可使牙齿移位、松动甚至脱落。4、成釉细胞瘤如何治疗？手术是治疗成釉细胞瘤的唯一有效方法。成釉细胞瘤虽属良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，单纯行瘤体刮除术容易复发，反复发作可发生恶变。因此手术原则是将肿瘤和肿瘤外至少0.5cm左右的骨质同时切除，根据缺损大小同时行骨移植以恢复面部外形和咀嚼功能。5、成釉细胞瘤术后修复难不难？如何修复？成釉细胞瘤手术切除病变的下颌骨，然而切除简单，修复难。下颌骨的修复难点在于：(1)颌骨的修复重建对咬合功能恢复要求较高，手术中对位稍有偏差即可出现咬合问题，导致患者术后无法正常吃饭生活。(2)颌骨具有复杂的结构和曲面形态，与周围结构邻接关系复杂，恢复这些个性化特征增加了术式难度； (3)颌骨位于面部重要的位置，不像身体其他的部位可以衣物遮盖，修复重建时候美学方面需要特别重视。(4)口腔环境是有菌环境，不利于颌骨重建术后愈合。 成釉细胞瘤术后缺损，多数患者可自体骨移植修复，优点是修复能力比较强，将来能跟剩余的骨头长成一体，同时为以后再镶牙、种牙提供了便利条件。釆用对于缺损在5厘米以下的下颌骨，可以使用不带血管的髂骨修复，不带血管的髂骨修复方法简单，手术创伤小。但不带血管的髂骨抗感染能力低，手术后相对容易感染。如缺损的下颌骨长度在5厘米和8厘米之间，要使用带血管的髂骨，大于8厘米以上，目前以带血管的腓骨修复重建为主。曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长：头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。担任职务上海口腔医学会口腔颌面-头颈肿瘤医学专委会 青年委员中国临床肿瘤学会头颈肿瘤专业委员会 委员国际口腔颌面外科协会(ICOMS) Member国际牙科研究协会(IADR) Member全国卫生产业企业管理协会精准医疗分会 理事上海市级医院肉瘤临床诊治中心分中心 秘书全国卫生产业企业管理协会精准医疗分会肿瘤诊断专委会 副秘书长中国临床肿瘤学会(CSCO) 头颈肿瘤专委会 委员美国癌症研究协会(AACR) Member学术科研近5年以第一负责人承担科研项目5项，其中国家自然基金3项。近5年以第一或通讯发表SCI论文15篇，总影响因子40.08。申请专利5项，其中授权2项（发明1项，实用1项）。曾获2012年上海市优秀博士学位论文，2013年度教育部高等学校科学研究优秀成果奖（科学技术）科技进步二等奖（第九完成人），2015年度教育部高等学校科学研究优秀成果奖（科学技术）自然科学二等奖（第六完成人），2015年度中华医学科技奖贰等奖（第六完成人）。2013年九院第六届优秀青年骨干培养计划，2017年上海交通大学医学院“优秀青年培育计划”培训班优秀学员，2017年上海交通大学医学院“九龙医学优秀青年人才奖”，2017年上海交通大学晨星-优秀青年学者奖励计划 (晨星-讲师)，2017年CSCO“35 under 35最具潜力青年肿瘤医生”全国100强，2018年入选上海市高水平地方高校建设协同创新团队成员，2018年入选海南省高层次人才项目。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。本文引自 季彤. 头颈部骨肉瘤的诊断与治疗[J]. 口腔疾病防治, 2019, 27(9):  545-550 骨肉瘤是最常见的骨源性恶性肿瘤，年发病率约为 1/10 万，好发于儿童及青少年，且于长骨多见。头颈部骨肉瘤约占全身骨肉瘤的 6% ～ 10% ，好发年龄为 30～40 岁，以上下颌骨发病为主。头颈部骨肉瘤的致病因素多样：基因突变、局部放射、既往骨相关疾病以及局部外伤均曾被视为潜在致病因素见诸于文献。头颈部骨肉瘤的病理学亚型丰富，普通型骨肉瘤(conventional os-teosarcom)、继发性骨肉瘤(secondary osteosarcoma)为最常见亚型，肿瘤性成骨、破骨是此类疾病镜下的主要病理学表现。手术是头颈部骨肉瘤的核心治疗措施；辅助放疗、辅助化疗与手术的联合使用，可进一步改善患者预后。靶向治疗、免疫治疗等新兴治疗措施的出现为头颈部骨肉瘤的治疗提供了更多选择。头颈部骨肉瘤的预后与肿瘤病理学亚型、发病部位以及治疗策略直接相关，术后5 年总体生存率约为50.0%～87.5%。本文就头颈部骨肉瘤的诊断及治疗作一系统阐述。 头颈部骨肉瘤的病因与病理分型头颈部骨肉瘤病因多样：视网膜母细胞瘤(ret-inoblastoma，Rb)基因、p53 基因等特定基因突变被认为与此类疾病发病关系密切；骨软骨瘤、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤以及 Paget 病等骨相关性疾病基础上也可继发头颈部骨肉瘤；既往高剂量放射治疗的区域相对于正常骨组织发生骨肉瘤几率更高，放疗结束后9～11 年是疾病中位发生时间。也有少量文献提出：外伤后的区域相对于健康组织有更高的骨肉瘤患病几率。头颈部骨肉瘤病理分型较多，参照 WHO 骨及软骨组织肿瘤分类标准(2013 版)主要包括如下：低级别中心型骨肉瘤，普通型骨肉瘤，继发型骨肉瘤，小细胞型骨肉瘤，毛细血管扩张型骨肉瘤，骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，高级别表面型骨肉瘤。普通型骨肉瘤以及继发性骨肉瘤在头颈部骨肉瘤中所占比例最大；除低级别中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤恶性程度相对较低，其余病理学亚型均为中、高度恶性。 头颈部肉瘤的诊断与临床分期头颈部骨肉瘤的诊断需要综合考虑临床症状、影像学检查以及病理学信息：快速生长的疼痛性肿物是此类疾病最常见临床症状；CT 以及 MRI等影像学检查可观察到中心位于骨中央或者骨旁的瘤体组织以及广泛的骨破坏，肿物周围骨膜受刺激而出现洋葱皮状或者针刺状改变，病变区域累及牙齿呈现“悬浮状”并伴有牙根吸收；头颈部骨肉瘤淋巴结转移概率极低，血循环转移倾向较高(以肺转移、骨转移最为多见)；头颈部骨肉瘤患者需接受同期胸部 CT 或全身 PETCT 以排查远肿瘤处转移情况。部分低恶性头颈部骨肉瘤在影像学及临床表现上与其他原发性骨良性肿瘤存在相似性：临床症状可表现为骨膨隆，不伴有或轻度伴有感觉功能异常；影像学检查可能无法观察到典型的骨破坏以及骨膜改变。病理活检是区分上述情况的重要方法：常用的取标本采集方法为带芯穿刺活检（ core needle biopsy ）以及细针穿刺。上述方法标本取样量少，所得组织使用常规病理染色鉴别头颈部骨肉瘤存在一定误差几率。免疫组化的引入则可较好克服以上缺陷：头颈部骨肉瘤组织典型特征为Vimentin 弥漫阳性、Ki-67 高表达，这也是头颈部骨肉瘤与其他原发性骨肿瘤的重要区别。此外，细胞粘附分子- 1（cell  adhesion molecule-1，CADM-1）在骨肉瘤组织的骨膜区域存在密集表达，人类凋亡蛋白抑制因子( inhibitor of apoptosis protein，IAP ) 家族成员Livin 在骨肉瘤中的表达水平远高于正常组织，低氧诱导因子-1α（hypoxia-nducible factor-1α，HIF-1α）在骨肉瘤中也存在选择性高表达，上述指标均可用于头颈部骨肉瘤的病理学诊断。美国国家综合癌症网络（National Comprehen-sive Cancer Network，NCCN）2019 版骨肿瘤指南（NCCN Guideline for Bone Caner，2019，V1）列出的 TNM 分期以及经典 Enneking 分期系统是骨肉瘤目前最常使用的临床分期系统。上述分期系统主要适用于肢体骨肉瘤，对于头颈部骨肉瘤的适用性有限：TNM 分期中T1、T2 期瘤体直径以 8 cm 为界限，头颈部有限的解剖空间并不适用此分期以及相应手术安全边缘；Enneking 分期系统综合了肿瘤恶性程度、局部及远处转移情况和瘤体对于周围解剖结构的侵袭程度，强调了解剖间室对于骨肿瘤分期以及切除的重要性，较适用于头颈部骨肉瘤的分期与治疗。头颈部骨肉瘤的治疗3.1 手术治疗手术是头颈部骨肉瘤的核心治疗措施，与患者预后密切相关，瘤体的完整切除尤为重要：头颈部有限的解剖结构以及周围毗邻的重要解剖结构对安全切缘的设定与取得产生较大挑战。头颈部良性或交界性骨肿瘤使用刮治术或者区域性截骨便可取得较为充分的安全切缘，头颈部骨肉瘤的切除范围则远大于前者。2019 版 NCCN 软组织肉瘤指南（NCCN guideline for bone cancer，2019，V1）强调：不同病理学分级的骨肉瘤都应力求肿瘤广泛完整切除，充足的安全切缘是骨肉瘤患者良好预后的重要保障。头颈部解剖空间有限且毗邻诸多重要解剖结构，使得肢体骨肉瘤的所参照的TNM 分期以及切除方式在头颈部无法有效应用，NCCN 指南亦未明确定义头颈部骨肉瘤手术切的安全切缘。2018 版 NCCN 软组织肉瘤指南（NCCNguideline for soft tissue sarco-ma，2018，V2）提出了针对头颈部软组织肉瘤的TNM 分期以及 2 cm 的安全切缘定义，但是上述标准是否适用于头颈部骨肉瘤则有待考证。基于Enneking 分期系统的肿瘤间室切除（com-partment resection）在头颈部骨肉瘤手术治疗中具有较高实用性：以头颈部原有解剖结构为屏障，将瘤体包绕于周围正常解剖结构内一并切除；对于颅底骨肉瘤，则可采取颅颌联合手术，力求肿瘤完整切除。美国国立癌症数据库（National Can- cer Data Base，NCDB）在一项时间跨度 11 年针对头颈部骨肉瘤的回顾性研究指出：术区阴性切缘患者术后 5 年总体生存率为 67% ，阳性切缘患者为27%。上海九院分析 160 例头颈部骨肉瘤患者预后数据发现：术区阴性切缘患者术后5 年总体生存率为：68.4%，阳性切缘患者为 0%。头颈部骨肉瘤区域性淋巴结转移概率低，约为0.6%，同期颈部淋巴结清扫仅在术前明确肿瘤淋巴结转移的情况下方可实施。3.2 放疗头颈部有限的解剖空间、毗邻的众多重要解剖结构使得部分体积较大或侵犯颅底的骨肉瘤无法完整切除，需要进行术后放射治疗以降低肿瘤复发及远处转移风险。放射治疗主要通过电离辐产生活性氧杀伤细胞内遗传物质从而破坏肿瘤：头颈部骨肉瘤头对于放疗敏感度较低，低剂量普通放疗（conventional radiotherapy）对于术区阳性切缘的抑制作用有限；头颈部解剖局限性又较容易在手术过程中出现阳性切缘，使得上述矛盾加剧。调强放疗（modi-fied radiotherapy，MRT）具备局部高剂量射线，对头颈部骨肉瘤术后复发具有较好的抑制作用，尤其是上颌骨及颅底的骨肉瘤术中切缘阳性者，国内外多项回顾性研究均证实了此观点。对于无法予以手术的头颈部骨肉瘤患者，辅助放疗可减轻患者局部疼痛感。质子重离子放疗(proton heavy ion radiotherapy)相比于常规光子放疗、粒子（质子和碳离子）放疗具有更好的物理剂量学优势；碳离子高传能线密度射线对常规光子放疗不敏感的肿瘤具有更高的生物学效应，更精确且足够的局部照射剂量，更少的健康组织损伤，这为头颈部骨肉瘤提供了更有效、更安全的放疗方式。我国已有多家医院引进质子重离子放疗设备：上海市质子重离子医院联合美国Memorial Sloan Kettering Cancer Center开展了将此项技术用于治疗头颈部肉瘤治疗的前瞻性临床研究，所纳入患者治疗后1 年半的总体生存率到达了 83%，上述成果于 2018 年底 60 届美国放射肿瘤学会年会（American Society for Radiation On-cology，ASTRO）上做了专题报道。3.3 化疗头颈部骨肉瘤具有较高的血液循环转移率， 肿瘤远处转移是此类患者术后主要死亡原因。辅助化疗和新辅助化疗是应对头颈部骨肉瘤远处转移的最有效治疗措施之一，可在一定程度上做到肿瘤降期以及远处转移的预防与治疗。20世纪70年代：阿霉素（adriamycin）、甲酰四氢叶酸（leucovorin）配合大剂量甲氨蝶呤（metho-trexate）首次被用于肿瘤的化学治疗；顺铂（cisplat-in）、环磷酰胺（cyclophosphamide）以及异环磷酰胺（Ifosfamide）等多种化疗药物在此后相继问世。基于上述药物的MAP（甲氨蝶呤+阿霉素+顺铂）方案是目前骨肉瘤化疗最常用一线化疗方案。Meyers 等在研究中发现：MAP 方案治疗局限性骨肉瘤可取得较好效果，后续曾有研究者试图在此基础上增加化疗辅助药物进一步改善患者预后，目前尚无明确结论。高剂量异环磷酰胺（if-osfamide）联合卡铂（carboplatin）和依托泊苷（etopo- side），高剂量甲氨蝶呤联合依托泊苷以及异环磷酰胺等方案则是目前较为常用的骨肉瘤二线化疗方案。2019 版 NCCN 骨肿瘤指南（NCCN Guideline forBone Caner，2019，V1）将新辅助化疗列为骨肉瘤尤其是高级别骨肉瘤的术前辅助治疗措施。Daw 等在一项包含66 例接受术前辅助化疗的全身骨肉瘤患者的研究中指出：接近60.6%患者的对新辅助化疗产生良好应答，其中超过 90% 的患者出现肿瘤坏死。新辅助化疗在头颈部骨肉瘤治疗中具体应用存在一定争议：Granowski-Lecornu 等在研究中指出新辅助化疗对于头颈部骨肉瘤的生存效果并不产生影响；Thariat 等则认为：新辅助化疗的效果会随着病理学亚型的改变而产生变化；Thariat 等通过对 111 例颌骨骨肉瘤病例进行随访分析后发现：新辅助化学治疗可在一定程度上提升颌骨骨肉瘤无瘤生存率、降低手术阳性切缘率。Chen 等针对180 例头颈部骨肉瘤的大样本回顾型研究中发现：新辅助化疗对于头颈部骨肉瘤的总体生存以及无瘤生存状况均产生积极影响。笔者所在医院针对新辅助化疗联合手术治疗头颈部骨肉瘤前瞻性临床研究已经开展，其治疗效果将在未来得到更为全面的验证。3.4 靶向治疗及免疫治疗随着针对肿瘤生物学行为研究的不断深入，越来越多的靶向药物被开发并运用于骨肉瘤临床治疗。索拉菲尼（sorafenib）作为一种多靶点络氨酸激酶抑制剂是其中的典型代表：其通过与纤维肉瘤Raf激酶抑制蛋白（Raf kinase inhibitor protein， RKIP）、干细胞生长因子受体（stem cellf actor-kit）、成纤维细胞样生长因子受体（fibroblastgrowthfac-torreceptor，FGFR）和血小板来源生长因子受体(platelet-derived growth factor receptor，PDGFR）结合来抑制细胞 MAPK/ERK 通路，从而抑多种骨肉瘤相关蛋白的合成以及肿瘤细胞增殖。意大利肉瘤研究小组在2012 的一项Ⅱ期临床试验纳入了35 例14 岁以上无法通过手术有效切除瘤体且对顺铂、阿霉素、异环磷酰胺和大剂量甲氨蝶呤无法耐受的骨肉瘤患者：46%的患者在使用索拉菲尼后获得了4 个月肿瘤无进展生存期；29%的患者在用药后6 个月内保持了病情稳定，索拉菲尼被证实在骨肉瘤尤其是化疗无应答的骨肉瘤患者中具有较好的治疗效果，该药已经通过美国食品与药品管理局批准，被最新版NCCN 骨肿瘤指南列为骨肉瘤二线治疗药物。索拉菲尼对于全身骨肉瘤的治疗已取得较好效果，其对于头颈部骨肉瘤的治疗效果将会在后续大规模临床试验得到证实。除索拉菲尼之外，帕唑帕尼（pazopanib）、伊马替尼（imatinib）、舒尼替尼（sunitinib）等多靶点络氨酸激酶抑制剂均在临床实验中被证实可以抑制转移性软组织肉瘤病情进展并作为软组织肉瘤治疗药物列入指南，上述药物对于出现肿瘤远处转移的骨肉瘤患者产生疗效的个案报道亦见于文献。免疫治疗通过激发并调控自身免疫功能从而杀伤肿瘤细胞，可分为主动免疫治疗与被动免疫治疗：主动免疫治疗主要包括治疗性肿瘤疫苗，被动免疫治疗则包括抗体药物治疗、细胞因子治疗、过继性免疫细胞治疗等。目前国际上研究较多的是抗体药物治疗，其中又以免疫检查点抑制剂治疗受关注度最高。程序性死亡受体-1（programmed death-1，PD-1）以及程序性死亡受体配体-1（programmed death ligang-1， PD-L1）抑制剂是目前研究和应用最为广泛的免疫检查点抑制剂。PD-1 通过与 PD - L1 结合，经由mTOR 以及 PI3K /AKT 通路对T 细胞产生抑制效应；PD-1 单抗对于骨肉瘤远处转移灶的抑制作用已经在人缘性骨肉瘤小鼠模型上得到了验证。PD-L1 通过活化T 细胞表面的受体 PD-1、传递抑制信号，导致T 细胞进入失活状态或者无功能状态。PD-L1 单抗的典型代表MPDL3280A 对于恶性黑色素瘤的缓解率达到了 24%，但是此类药物对于骨肉瘤尤其是头颈部骨肉瘤治疗的前瞻性临床研究有待开展。骨肉瘤细胞的 PD-L1 高表达已得到证实，PD-L1 抑制剂对于骨肉瘤潜在治疗价值已经初露端倪。儿童肿瘤学小组(Children's Oncology Group,COG)近期启动了一项旨在治疗儿童复发/难治性实体瘤患者的Ⅰ/Ⅱ期临床试验（NCT02304458），试验对象单纯使用 PD-1 单抗— 尼伏鲁单抗（niv-olumab）或同时使用易普利姆玛单抗（ipilimumab） 以及尼伏鲁单抗进行治疗，骨肉瘤将会作为该项目的延伸部分于中后期纳入。结论头颈部骨肉瘤发病率低，上下颌骨发病多见， 高发年龄为30～40 岁。手术是头颈部骨肉瘤的核心治疗方式。既往回顾性研究证实：辅助放疗、辅助化疗对于头颈部骨肉瘤的远处转移有着较好的预防与治疗效果；包含调强放疗、质子重离子放疗在内的辅助放疗对于头颈部骨肉瘤术后复发有较好的抑制作用；新辅助化疗、辅助放疗对于头颈部骨肉瘤的治疗效果仍有待大样本前瞻性临床试验的证实。随着人们对于头颈部骨肉瘤发病机制、生物学行为、分子遗传学特点研究的不断加深，靶向治疗以及免疫治疗的作用逐渐凸显。索拉菲尼作为NCCN 指南明确列出的全身骨肉瘤二线治疗药物， 在头颈部骨肉瘤治疗中存在极大的使用空间。帕唑帕尼、伊马替尼、舒尼替尼等药物，在软组织肉瘤的治疗中已经被证实有效并列入临床指南，后期的前瞻性临床研究有望将其进一步引入骨肉瘤尤其是头颈部骨肉瘤的治疗。以PD-1 及其配体 PD-L1 抑制剂为代表的免疫治疗药物在实体瘤治疗中的价值已经逐步凸显，配合后续前瞻性临床试验必会将其对于头颈部骨肉瘤的治疗作用得以显现。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。头颈部肉瘤的检查诊断方法与其他肿瘤类似，常用的影像学方法如CT、磁共振即可发现异常的肿瘤组织；核素扫描也可清晰看到肿瘤组织大小，并观察是否存在远处转移；活检同样是头颈部肉瘤确诊的“金标准”，对于部分浅表的肿瘤组织，取肿块进行皮下穿刺活检即可早期诊断肉瘤，并进行病理分型和病理分期，从而进一步确定最佳的治疗方式。常规的肿瘤治疗方式，如化疗、放疗、手术、靶向治疗等多种方式同样是治疗头颈部肉瘤的主要方法，手术也是应用较广并且唯一可根治肿瘤的方式。之所以要把头颈部肉瘤单独拎出来讲。关键还是在于头颈部肉瘤外科治疗，也即开刀切除肿瘤的特殊性。对于早中期的肿瘤患者，此时肿瘤组织还没有发生远处转移，病灶较为局限，因此此时手术切除是头颈部肉瘤最好的治疗方式，但需要注意的是对于肿瘤累及颅底、颈内动脉、眼球等重要器官区域，因其术后功能损害较大，影响患者生存质量，手术治疗仍应慎重。其实，头颈部肉瘤手术的进行其实并不容易：①头颈部的解剖结构十分复杂，肿瘤常常邻近重要的血管神经，甚至与这些重要的组织粘连在一起，同时头颈部不像腹部，没有腹腔这种操作空间大的间隙，手术空间小，限制了“大刀阔斧”的手术方式，因此头颈部肉瘤手术完全切除的难度大；②头颈部肉瘤的手术后遗症多，容易造成功能损伤，虽然术前预判可能切除，但在手术探查过程中常常发现肿瘤切不干净；③之前提到过头颈部肉瘤的发生率其实在人体所有肿瘤的占比中其实较小，其他部位的骨肉瘤也比头颈部骨肉瘤更加常见，并且头颈部类型复杂，病理类型分散，很少有研究能够完全涵盖所有头颈部肉瘤的种类，临床上也因此没有专门的治疗指南来指导手术治疗，故而手术时只能参考肢体肉瘤的治疗，而肢体的很多治疗方案又不一定能够适用在头颈部，变相地加大了手术难度；④头颈部的手术伤口通常在头面部，不容易隐藏，同时在切除肿瘤的过程中常常也会对患者的容貌产生一定的破坏，因此手术后还需要对患者的容貌进行重建和修复，手术修复的方式同样也需要在术前进行计划考虑，这也就增添了手术复杂程度。在具体的外科治疗中，以头颈部滑膜肉瘤为例，对于头颈部滑膜肉瘤的原发病灶，应尽量予以扩大切除，切除过程中尽量保持1.5-2.0cm的手术安全缘；而对于原发灶肿瘤巨大、位置较深、手术切缘无法保证的患者，术前在充分告知的基础上，可考虑采用手术+术后放疗两者结合或术前化疗+手术+术后放疗三者结合的综合治疗法进行治疗。事实上，前面也提到过，头颈部肉瘤的切除往往由于各种原因的限制无法保证切缘的长度，因此综合治疗的方式在临床上更受医生的偏爱。在手术前，通过新辅助放化疗的方式，让肿瘤缩小或是降期，提高手术完整切除可能性，并减少手术损伤，保证手术后容貌重建的成功率；手术时尽可能切除肿瘤病灶；手术后进行辅助放化疗，主要目的是尽量杀灭术后血液循环中的肿瘤细胞，减少术后远处转移的几率，提高治愈率，延长总生存期。在临床上，不同类型的肉瘤往往有不同术前术后放化疗的标准方案，化疗基本以蒽环类药物±异环磷酰胺为标准方案。由于头颈部肉瘤对放疗敏感度不高，因此放疗多与化疗或是一种名叫阿帕替尼的药物一起使用，从而达到缩小肿瘤体积，防止复发的作用。其中，阿帕替尼是一个抗血管生长的小分子TKI类靶向药物，可使肿瘤的异常血管坏死，从而抑制肿瘤生长，除此之外，其还有潜在增加肿瘤放疗敏感性的作用。手术切除肿瘤组织后，就需要对缺损区域进行修复，一般进行游离皮瓣一期修复，取临近的皮瓣或是其他部位的皮瓣到缺损部位进行修复，并根据术后观察随访2-3年后的治疗结果，如果修复不完善或患者不满意，可再选择二期重建修复。同时，3D打印现在应用很广，有些特殊部位自体移植不方便做，可通过3D打印来填充缺损。比如3D打印出来的鼻子可以很漂亮，很逼真，从而利用数字化的手术技术对患者的容貌进行尽可能的修复。结语：总之，对于早中期病变局限的头颈部肉瘤患者来说，外科手术是主要的治疗方式，目前多采用术前辅助放化疗＋手术切除＋术后辅助放化疗的方式进行综合治疗，术后再对患者的容貌进行修复，从而取得良好的手术效果。尽管肉颈部肉瘤的手术难度较一般部位的肉瘤手术难度大，但只要选择正规有经验的医院，还是可以做到良好的手术切除和术后外貌重建的，治疗病情，同时满足大多数患者的外貌预期，改善患者生活质量。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。在日常生活中，老百姓们常常把所有的肿瘤都称作癌症，但严格意义上来说，癌在医学上通常指的是来源于上皮组织的恶性肿瘤，如起源于皮肤上皮的被叫做皮肤癌，起源于胃粘膜上皮的被叫做胃癌；肉瘤的概念与癌症相对，指的是起源于间叶组织的恶性肿瘤。间叶组织则是胚胎发育时，由中胚层的间充质分化发育来的组织的统称，如：结缔组织，脂肪组织，脉管组织，骨及软骨组织，黏液组织，淋巴造血组织，横纹肌及平滑肌组织，滑膜等均属于间叶组织。常见的肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤等。头颈部肉瘤即发生在头颈部间叶组织的恶性肿瘤，主要包括骨源性肉瘤和软组织肉瘤等。骨源性肉瘤骨肉瘤、软骨肉瘤都是常见的骨源性肉瘤，其中又以骨肉瘤更多见。骨肉瘤是由骨内的间质细胞恶变而来的恶性肿瘤，其好发高峰年龄是10～14岁青少年及40岁以上的中老年人，在临床上又以四肢骨为骨肉瘤的好发部位，而头颈部的骨肉瘤并不常见。头颈部骨肉瘤的好发年龄比常见四肢骨骨肉瘤约晚10岁左右，多发生在30-40岁年龄段的人群中，常见与颌骨，上颌骨和下颌骨（构成嘴巴上下部的骨肉）都可发生。尽管头颈部骨肉瘤的发生率较低，但与长骨骨肉瘤相比，颌骨骨肉瘤具有与之不同的生物学行为如其术后易复发，但远处转移率较长骨骨肉瘤低，患者5年生存率高于长骨骨肉瘤，可达64%。软组织肉瘤头颈部软组织肉瘤是头颈部肉瘤的另一种类型，儿童是软组织肉瘤的好发人群，软组织肉瘤约占儿童恶性肿瘤的15%，但其实软组织肉瘤并不是头颈部常见肿瘤，其在头颈部恶性肿瘤中占比不足1%。软组织肉瘤主要可分为横纹肌肉瘤及非横纹肌肉瘤软组织肉瘤两类。横纹肌肉瘤是指来源于肌肉的恶性肿瘤，头颈部是其好发部位，约占到35%-40%。非横纹肌肉瘤软组织肉瘤则涵盖了一大类来源于间叶组织的恶性肿瘤，组织来源非常广泛，可来源于结缔组织、平滑肌组织、脉管组织等，不同病理类型预后存在很大差异，国外的数据显示儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤约占到儿童非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的7%-18%。头颈部肉瘤几乎可原发于头颈部的任何部位，如前后颈部、上颌窦、鼻腔、颊、头皮、上下龈、颏、眼眶、舌、腮腺区、鼻、鼻咽、上下唇、喉、颞部、口底、筛窦和腭等部位都可发生。头颈部肉瘤由于是一大类肿瘤的统称，因此在临床表现上也具有多样性，不同部位发生的不同类型的肉瘤，往往具有不同的临床表现。一般而言，发生在头颈部较为表浅部位的肉瘤，患者往往能在肿瘤早期即可发生明显肿块，或感觉到病变部位的肿胀感，此时虽可不合并其他症状，但就此症状就医也往往能够进行早期确诊。但发生在位置比较深在或隐匿的肉瘤，如大多数的滑膜肉瘤，早期常常不能被及时发现，往往到晚期肿瘤快速生长形成巨大肿块后才被确诊。另外，发生在头颈部的肉瘤，随着肿瘤的不断增大，会侵犯或压迫一些神经，造成许多神经症状或功能障碍：若肿瘤侵犯了三叉神经，患者会出现面部的疼痛或麻木等症状；若肿瘤侵犯了面神经，患者可因面瘫等主诉入院就诊；若肿瘤原发于口腔内部，可出现舌运动障碍等。头颈部肉瘤也可发生远处转移，从而造成远处器官的相应症状，如转移到骨发生骨痛，转移到肺发生呼吸困难等。晚期肉瘤患者也可因为肿瘤细胞竞争营养而出现恶病质，表现为极度消瘦，皮包骨头，贫血、无力，甚至完全卧床。

1、头颈部骨肉瘤发病情况？骨肉瘤是最常见的骨源性恶性肿瘤，年发病率约为1/10万，好发于儿童及青少年，且于长骨多见。头颈部骨肉瘤约占全身骨肉瘤的6%～10%，好发年龄为30～40岁，以上下颌骨发病为主。2、头颈部骨肉瘤病因有哪些？头颈部骨肉瘤的致病因素多样，包括基因突变、局部放射、既往骨相关疾病以及局部外伤均曾被视为潜在致病因素。(1) 基因突变：Rb基因、p53基因等特定基因突变被认为与此类疾病发病关系密切；(2)既往高剂量放射治疗的区域相对于正常骨组织发生骨肉瘤几率更高，放疗结束后9～11年是疾病中位发生时间；(3)骨软骨瘤、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤以及Paget病等骨相关性疾病基础上也可继发头颈部骨肉瘤；(4)文献报道，外伤后的区域相对于健康组织有更高的骨肉瘤患病几率。3、头颈部骨肉瘤如何诊断？头颈部骨肉瘤的诊断需要综合考虑临床症状、影像学检查以及病理学信息：快速生长的疼痛性肿物是此类疾病最常见临床症状；CT以及MRI等影像学检查可观察到中心位于骨中央或者骨旁的瘤体组织以及广泛的骨破坏，肿物周围骨膜受刺激而出现洋葱皮状或者针刺状改变，病变区域累及牙齿呈现“悬浮状”并伴有牙根吸收；头颈部骨肉瘤淋巴结转移概率极低，血液转移倾向较高（以肺转移、骨转移最为多见）；头颈部骨肉瘤患者需接受同期胸部CT或全身PETCT以排查远肿瘤处转移情况；4、头颈部骨肉瘤病理诊断特点？病理活检是恶性肿瘤最重要的诊断方法。头颈部骨肿瘤常用的标本采集方法为带芯穿刺活检以及细针穿刺，肿瘤性成骨、破骨是此类疾病镜下的主要病理学表现。免疫组化检查有助于与其他骨肿瘤相鉴别。头颈部骨肉瘤的免疫组化典型特征为Vimentin弥漫阳性、Ki67高表达，这也是头颈部骨肉瘤与其他骨肿瘤的重要区别。此外，CADM1、Livin和HIF1α等蛋白分子在骨肉瘤中也存在选择性高表达，上述指标均可用于头颈部骨肉瘤的病理学诊断。5、头颈部骨肉瘤治疗方法有哪些？手术是头颈部骨肉瘤的核心治疗措施；辅助放疗、辅助化疗与手术的联合使用，可进一步改善患者预后。靶向治疗、免疫治疗等新兴治疗措施的出现为头颈部骨肉瘤的治疗提供了更多选择。头颈部骨肉瘤的预后与肿瘤病理学类型、发病部位以及治疗策略直接相关，术后5年总体生存率约为50.0%～87.5%。6、头颈部骨肉瘤手术能切干净吗？手术是头颈部骨肉瘤的核心治疗措施，与患者预后密切相关，瘤体的完整切除尤为重要，充足的安全切缘是骨肉瘤患者良好预后的重要保障。但头颈部有限的解剖结构以及周围毗邻的重要解剖结构对安全切缘的设定与取得产生较大挑战。基于Enneking分期系统的肿瘤间室切除在头颈部骨肉瘤手术治疗中具有较高实用性，以头颈部原有解剖结构为屏障，将瘤体包饶于周围正常解剖结构内一并切除；对于颅底骨肉瘤，则可采取颅颌联合手术，力求肿瘤完整切除。7、头颈部骨肉瘤对放疗敏感吗？如何放疗？头颈部有限的解剖空间、毗邻的众多重要解剖结构使得部分体积较大或侵犯颅底的骨肉瘤无法完整切除，需要进行术后放射治疗以降低肿瘤复发及远处转移风险。放射治疗主要通过电离辐射产生活性氧杀伤细胞内遗传物质从而破坏肿瘤。头颈部骨肉瘤对于放疗敏感度较低，低剂量普通放疗对于术区阳性切缘的抑制作用有限。调强放疗（MRT）具备局部高剂量射线，对头颈部骨肉瘤术后复发具有较好的抑制作用，尤其是上颌骨及颅底的骨肉瘤术中切缘阳性者。对于无法予以手术的头颈部骨肉瘤患者，辅助放疗可减轻患者局部疼痛感。质子重离子放疗相比于常规光子放疗、粒子（质子和碳离子）放疗具有更好的物理剂量学优势；碳离子高传能线密度射线对常规光子放疗不敏感的肿瘤具有更高的生物学效应，更精确且足够的局部照射剂量，更少的健康组织损伤，这为头颈部骨肉瘤提供了更有效、更安全的放疗方式。8、头颈部骨肉瘤化疗方案有哪些？靶向治疗效果怎么样？头颈部骨肉瘤具有较高的血液循环转移率，肿瘤远处转移是此类患者术后主要死亡原因。辅助化疗和新辅助化疗是应对头颈部骨肉瘤远处转移的最有效治疗措施之一，可在一定程度上做到肿瘤降期以及远处转移的预防与治疗。MAP（甲氨蝶呤+阿霉素+顺铂）方案是目前骨肉瘤化疗最常用一线化疗方案。高剂量异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷，或高剂量甲氨蝶呤+依托泊苷+异环磷酰胺等方案则是目前较为常用的骨肉瘤二线化疗方案。随着针对肿瘤生物学行为研究的不断深入，越来越多的靶向药物被开发并运用于骨肉瘤临床治疗。索拉菲尼作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂是其中的典型代表，它通过与受体结合来抑制细胞MAPK/ERK通路，从而抑制骨肉瘤相关蛋白的合成以及肿瘤细胞增殖。索拉菲尼被证实在骨肉瘤尤其是化疗无应答的骨肉瘤患者中具有较好的治疗效果，该药已经通过美国食品与药品管理局批准，被最新版NCCN骨肿瘤指南列为骨肉瘤二线治疗药物。9、什么是免疫治疗？为防止免疫系统中杀伤肿瘤细胞的主力军T细胞滥杀无辜，正常细胞通过自身的PD-L1配体与T细胞的PD-1识别，可阻止T细胞的进攻杀害。肿瘤细胞通过相同的方法，蒙骗T细胞无法正确识别肿瘤细胞，从而发生肿瘤免疫逃逸。免疫治疗通过重新激活自身免疫系统，阻止肿瘤免疫逃逸，从而杀伤肿瘤。PD-1抑制剂和PD-L1抑制剂，分别通过识别T细胞的PD-1和肿瘤细胞的PD-L1结合，使肿瘤细胞伪装失效，进而正确识别肿瘤细胞，杀伤它。PD1单抗对于骨肉瘤远处转移灶的抑制作用已经在人源性骨肉瘤小鼠模型上得到了验证。骨肉瘤细胞的PDL1高表达已得到证实，PDL1抑制剂对于骨肉瘤潜在治疗价值已经初露端倪。

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。

滑膜肉瘤是一种恶性程度较高的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的6%~9%。发病年龄大多集中在30~35岁左右，无性别差异。多发生于下肢及躯干部位，且多见于关节旁软组织内，位于头颈部原发的滑膜肉瘤较为少见，占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%。1、滑膜肉瘤的病因是什么？长期以来，滑膜肉瘤的病因研究并未取得令人欣喜的进展。但随着细胞遗传学及肿瘤细胞染色体研究技术的发展，为我们揭示滑膜肉瘤发病的病因提供了许多帮助，同时对滑膜肉瘤的认识也进入到了分子水平。SYT与SSX的染色体融合或异位是滑膜肉瘤细胞的一大特征，该种类型的染色体异位指的是18号染色体上的SYT基因序列与X染色体上的SSX1、SSX2或SSX4基因序列融合。大约90%~95%以上的滑膜肉瘤都被发现有该种类型的染色体改变，近年来，SYT-SSX染色体融合检测已成为滑膜肉瘤病理诊断标准之一。观察滑膜肉瘤普通石蜡切片可以发现，其典型细胞的形态是由小的、均一的卵圆形或梭形细胞组成，这些卵圆形或梭形细胞具有恶性肿瘤细胞的特性，核仁巨大，核浆比例倒置，核深染，细胞边界不清。因此，对于头颈部滑膜肉瘤患者，细针穿吸活检及涂片观察细胞形态特征，联合使用细胞遗传学技术，检测染色体或基因异位，可予以早期合理的确诊。2、头颈部滑膜肉瘤有哪些临床表现？对于大多数发生在躯干或四肢的滑膜肉瘤而言，患者早期便可发现明显的肿块，后由于肿瘤压迫，才会导致肢体运动障碍或肿胀表现。而头颈部滑膜肉瘤大多初起时位置比较深在或隐匿，早期常常不能被及时发现。一般发生在头颈部的滑膜肉瘤，随着肿瘤的不断增大，会侵犯或压迫一些神经，造成许多神经症状或功能障碍。若肿瘤侵犯了三叉神经，患者会出现面部的疼痛或麻木等症状；若肿瘤侵犯了面神经，患者可因面瘫等主诉入院就诊；若肿瘤原发于口腔内部，可出现舌运动障碍等。目前大多数患者就诊时，主要还是以神经症状等为主诉，部分患者肿瘤位于颈部，仍然以局部肿胀等原因而就诊。3、头颈部滑膜肉瘤手术如何治疗？对于头颈部滑膜肉瘤的原发病灶，应尽量予以扩大切除，切除过程中尽量保持1.5~2.0cm的手术安全缘；而对于原发灶肿瘤巨大、位置较深、手术切缘无法保证的患者，术前在充分告知的基础上，可考虑采用手术+术后放疗两者结合或术前化疗+手术+术后放疗三者结合的综合治疗法进行治疗。对于肿瘤完整切除后的术后缺损区域，提倡予以游离皮瓣一期修复。对于肿瘤切缘阳性的患者，可在术中、术前告知的基础上，予以邻近皮瓣直接修复，并根据术后观察随访2~3年后的治疗结果，再选择二期重建修复。对于肿瘤累及颅底、颈内动脉、眼球等重要器官区域，因其术后功能损害较大，影响患者生存质量，手术治疗仍应慎重。4、头颈部滑膜肉瘤放、化疗效果怎么样？对于滑膜肉瘤的放疗，可采用外放射、三维适性调强、放射粒子等，这些方式均可用于滑膜肉瘤的术后辅助治疗。大多数学者均认为，术前或术后放疗，尤其是术后放疗，在提高部分患者（尤其是中晚期患者）的3年生存率，延缓术后复发仍有一定的治疗意义。四肢及躯干来源的滑膜肉瘤是一种化疗敏感性肉瘤，对于转移性或复发性滑膜肉瘤的患者而言，以异环磷酰胺+多柔比星相结合的化疗方案已成为治疗首选。但对于头颈部原发的滑膜肉瘤，术后化疗的治疗效果仍需要进一步评价。总之，由于头颈部滑膜肉瘤的发生率较低，且大多滑膜肉瘤体积较大，预后均较差，3年生存率约为50%。对于该疾病的诊断与治疗仍然需要进一步的分子机制研究及治疗模式的探讨。目前，手术及放疗的治疗方法仍然是头颈部滑膜肉瘤综合治疗中的首选方法。