郑水儿

1.出院后注意休息，避免感冒等感染，待无恶心、呕吐（有些化疗方案有些病人会有延迟性呕吐即化疗结束还是恶心呕吐，最典型的化疗药物是铂类，建议出院时带些止吐药备用并和主治医师沟通好怎么用）等反应后可加强营养，饮食卫生、新鲜、营养全面、容易消化、不需要吃山珍海味、禁忌保健品（化疗期间饮食参见科普文献“六院病友总结化疗期间主要事项”），保持大便软（杜密克等可以通便，可以补充点益生菌），无便秘（便秘除了影响胃口外，在白细胞低抵抗力差时是重大隐患，容易导致痔疮、肛裂，严重时肛周感染）。化疗后病人必须保护性隔离，尤其在易感期（白细胞低没有抵抗力，血小板太低导致出血，严重时均危及生命，感染以后白细胞、血小板更难恢复，因为感染导致他们生成减少、破坏增多；一般化疗在化疗第8-12天白细胞、血小板最低，少数药物代谢慢或者骨髓功能不佳或者合并感染等，也有14天以后更低），暂时与人群隔开，必要时房间等环境可以自购紫外线消毒灯（紫外线注意避免直接接触人）。其他重要主要事项： （1）保持口腔卫生及清洁，随时洗必泰漱口，勿使食物残渣留在口腔内，防止细菌或霉菌滋生，尤其在白细胞低抵抗力差时是重大隐患。 口腔溃疡处理： 一般处理：①保持口腔清洁，每次餐后及睡前选用软毛牙刷和含氟牙膏刷牙，并勤换牙刷；②使用不含酒精的盐溶液漱口，如生理盐水、苏打水等；③避免使用可能加重黏膜损伤、疼痛或不适的食物，包括过热、过酸、辛辣和粗糙的食物；④戒烟戒酒；⑤抗肿瘤药物治疗期间可在清理好口腔后咀嚼口香糖，也可使用蒸馏水漱口；⑥若患者放疗，可考虑含服蜂蜜。 可推荐药物：碳酸氢钠等口腔冲洗。 口腔溃疡（包括化疗导致）其他有效处理特别推荐： ①保持口腔卫生，每天用洗必泰（复发氯己定含漱液）漱口数次 ②康复新液用纱布浸润后含于口腔溃疡处，每天数次 ③维生素C片压碎后贴于溃疡处，适当补充猕猴桃等维生素C丰富的食物 （2）鼻粘膜出血处理：紧急自行医用棉球塞填；必要时五官科就诊对症处理 （3）沐浴，并保持皮肤指甲清洁与干燥，并避免皮肤受伤。 （4）如病人身上有任何侵入性治疗管路，应遵循医嘱（护理医嘱）定期更换。 （5）勿出入人多的公共场所及接触其他病人或动物。 （6）有腹泻、喉咙痛、口腔粘膜溃疡、发烧、咳嗽等类似感冒症状时及时就诊，必须查血常规！联系主治医生。 （7）特殊化疗药物主要事项提醒：奥沙利铂（有神经毒性需要忌冷；少见的有各种表现的过敏反应如发热、寒战、胸闷、气促、血小板下降、肾功能损坏，严重时危及生命，发生了及时联系主治大夫及时就诊），卡培他滨（手足综合征，注意皮肤保湿、减少摩擦），阿霉素、脂质体阿霉素等（口腔粘膜溃疡），爱必妥（全身皮疹） 家属及访客注意事项： （1）所有访客进入隔离房前，应先洗手并带好口罩。 （2）控制人员进出。同一时段访客人数不宜过多，并减少不必要的访客。 （3）访客如有腹泻、喉咙痛、发烧、咳嗽等类似感冒症状时，应避免探视、接触病人。 （4）访客请勿送鲜花或盆栽等植物。 2.复查血常规至少每周2次(尤其是化疗第2周)，每周复查一次肝肾功能电解质（化验后的单子及时给到主治医师看，保存好下次住院时带上）。查血常规后（如为成人，具体用药由经治医生决定）： 1）如白细胞大于3.0×10^9/L但小于正常（正常一般为4.0×10^9/L），予瑞白等（粒细胞刺激因子）150μg皮下注射，第二天或第三天必须再次复查血常规，直至正常后至少隔天复查血常规至化疗第1天开始计算的第14天（因为血常规异常通常发生在化疗后至化疗后2周这段时间，故采用瑞白等引起暂时的白细胞上升可能只是暂时的上升而后仍会迅速、严重的降低，需要等到化疗后2周左右复查白细胞正常才比较安全）。 2）如白细胞大于2.0×10^9/L且小于3.0×10^9/L，至少予瑞白等（粒细胞刺激因子）300μg皮下注射，并每天复查血常规。 3）如白细胞小于2.0×10^9/L或出现发热，就近住院治疗并速联系我科主治医师。 4）如血小板降低需随时就诊 5）预防性处理骨髓抑制副反应：何为预防性升白细胞、升血小板治疗： 如果主治大夫评估（有评估标准，主要从化疗方案、病人体质两方面评估）化疗后可能导致严重的白细胞、血小板下降并可能产生严重副反应，主张在化疗结束24小时到48小时给予长效升白针提前注射和/或提前升血小板处理（升血小板药比升白药起效更慢，因此一般都是最低点往前挪10天就开始使用5天左右），如果使用这些药效果不理想（原因是骨髓功能不佳，但用肯定比不用强，一般可以缩短骨髓抑制时间），后续再补充短效升白针，白细胞太低酌情给予抗生素预防感染，成人可予可乐必妥片类药物口服，孩子可予头孢克肟等类药物口服。 3.此外有任何意外发生或有疑问，请速与主治医师联系。 最后，药物都有累积毒性（很多药物还有最大累积限制剂量，表明超过该剂量副反应风险很大！最典型的是阿霉素类药物），随着用药次数增多，药物毒性都会增大，只是有个体差异而已，因此每一次化疗都是新的挑战，医患都必须严谨小心对待和相互配合，才能确保最大程度的安全和最大程度的疗效！最佳的副反应处理首先是准确的评估病情、制订适合患者的个体化方案；其次是各种副反应发生前的预防；最后才是副作用发生后的处理和救治！我们医患应该全力配合尽量避免可以预测的（过敏或者体质特殊等情况除外）严重的甚至危及生命的副反应！ 上海六院肿瘤内科02124058430（医生办）、021240558431（护士办） 上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师原创（2002年03月21日）

5月13日19:00骨与软组织肿瘤在线答疑

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认识恶性周围神经鞘瘤一、定义：一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的恶性肿瘤；可起自于周围神经或良性周围神经鞘肿瘤或发生于NF1基础上。恶性蝶嫄瘤指的是伴有成横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。多数肿瘤组织学上呈高级别。二、病因学/发病机制：50%病例伴有NFI。三、临床特征和临床表现：不常见（占软组织肉瘤5%）年龄分布广（最常见：20—50岁），四肢（特别是近端）、躯干和头/颈；多数（70% ）发生于大神经干。临床表现：增大的无痛性或痛性肿块。NF1患者肿块迅速增大提示恶变。四、治疗：可手术患者完整性切除为主，根据情况行术后放疗，术后化疗（化疗敏感性一般）；化疗、靶向治疗（转移患者）。五、预后：总的预后不佳，局部复发率可达40%，转移率：30%~60%。预后不佳因素：肿瘤位于躯干，肿瘤大（大于5厘米），组织学上呈高级别，局部复发。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

—、定义:一种非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤显示向不同组织学级别的非脂肪源性肉瘤，可发生于原发性或复发性肿瘤内。多数肿瘤显示有 MDM2和CDK4基因扩增。肿瘤内可不含有可识别的高分化成分。二、临床特征和临床表现：约达10%非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤发生去分化，大部分(90% )为首发，中年至老年人，最常见于腹膜后/腹腔，也见于精索、躯干、四肢及头颈部；多数发生于在软组织深部，皮下罕见。临床表现：较大的无痛性占位；在腹膜后偶然发现；在四肢，可为长期占位伴近期增大。三、治疗： 完整手术切除，切缘阴性。对于较大、多灶性腹膜后/腹腔内肿瘤采取瘤体减灭手术，可能需要切除部分或完整的腹腔内脏器。化疗比较不敏感，但高危复发、转移患者还是建议化疗。靶向治疗（CDK4抑制剂，转移患者）。四、预后：解剖部位是最重要的预后因子，腹膜后/腹腔内肿瘤临床生物学行为最差，约40%病例发生局部复发，几乎所有的腹膜后肿瘤在长期随访中发生复发；15%〜20%病例发生远处转移，相对于其他成人型多形性肉瘤较不常见；5年随访的总体死亡率为25%~30%，长期随访后估计死亡率更高。去分化成分的多少和（或）组织学级别一般无预后重要性，但是，腹膜后肿瘤中出现高级别形态与生存率下降有关。在腹膜后肿瘤中出现肌源性（尤其是横纹肌母细胞性）的去分化成分与生存率显著降低有关；上皮样形态（尤为显著时）预示着临床生物学行为侵袭性更高。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

一、定义:由原始的非脂肪源性间叶细胞及数目不等的成脂肪细胞，以及具有特征性分支状毛细血管网结构的显著黏液样间质组成的恶性肿瘤。同义词：圆细胞脂肪肉瘤（高级别黏液样脂肪肉瘤）。二、临床特征和临床表现： 约占所有脂肪肉瘤的30%到35%，常见于青少年至中年人（通常20-50岁，儿童罕见），通常位于四肢的深部软组织，大多数病例发生于大腿肌肉内，皮下罕见，腹膜后和体腔内极为罕见（更可能为原发性高分化脂肪肉瘤或者从肢体软组织的黏液样脂肪肉瘤转移而来）。临床表现：无痛性缓慢生长深部占位，可同时或异时性的多灶性发生（更可能是血行转移而非独立性肿瘤）。三、治疗：完整切除伴阴性切缘；放疗可降低局部复发率；化疗（高级别，肿瘤大于5厘米或转移），靶向治疗（转移患者）。四、预后: 约30%病例发生局部复发，最常见的转移部位为包括其他软组织、骨、腹膜后、肺。组织学级别决定转移风险，低级别肿筛风险＜ 10%-高级别肿病风险明显增高（40%〜60%）；出现（圆细胞）富于细胞区是最重要的顼后因素，＞5%的富于细胞区与不良结局相关（被视为高 级别），一些些研究推荐以25%为界值诊断高级别；其他预后不良因素：年龄（＞ 45岁）,出现凝固性坏死,p53蛋白表达，TP53及CDKN2A突变。总体死亡率为25%〜40%。

一、定义：成纤维细胞性恶性肿瘤，细胞丰富且多形；间质伴不同程度的黏液样变性；细长的薄壁间质血管。同义词：黏液样恶性纤维组织细胞瘤二、临床特征和临床表现：老年患者最常见的肉瘤，最常见于50—70岁，最常见于四肢和肢带，浅表比深部常见，腹膜后和腹腔内极为罕见。临床表现：缓慢生长，无痛性占位。三、治疗：完整手术切除，阴性切缘，部分病例进行放疗可降低局部复发率，部分病例化疗有效，靶向治疗及免疫治疗（转移患者）。四、预后：50%〜60%病例发生局部多次复发，与组织学分级无关；转移潜能和死亡率与组织学分级相关，根据瘤细胞密度、异型性和增殖活性分为3个组织 学等级（低、中、高），低级别转移十分罕见，在复发过程中可进展并具有转移潜能；中和高级别，20%〜35%病例发生转移，转移至肺、内脏、腹膜后、骨、区域淋巴结；肿瘤体枳、组织学分级和切缘情况在预测生存率具有统计学意义；上皮样变异型黏液纤维肉瘤临床上似乎侵袭性更高。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

一、定义：­ 一种由多形性梭形细胞和多边形细胞组成的高级别肉瘤，瘤细胞无特异性分化，属于一种排除性诊断（免疫组织化学主要用于除外其他高级别肉瘤等肿瘤，基因变化复杂，无特异性遗传学异常）；同义词：恶性纤维组织细胞瘤。二、临床特征和临床表现：多发生于中老年人，多起自于四肢深部软组织（常见于大腿），临床表现为增大的无痛性肿块，为缓慢性生长或生长迅速三、治疗：完整切除，确保边缘阴性；辅助放疗、化疗，靶向和免疫治疗（转移患者）四、预后：恶性；常为高级别，局部复发率可达30%，远处转移率可达50% ，发生于浅表者预后好于发生于深部在。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

软组织肉瘤是一组来源于除骨、软骨及造血组织以外全身其他结缔组织（间叶组织）的恶性肿瘤，常见的包括粘液、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、血管及淋巴管、神经组织及不明间叶起源等。比较常见的肉瘤为：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、各类横纹肌肉瘤、黏液纤维肉瘤、各类小圆细胞肉瘤、血管肉瘤等。总发病率约1/10万-2/10万左右（发病率远远低于肺癌、乳腺癌、肠癌等成人常见恶性肿瘤），占成人全部恶性肿瘤1%左右，但占15岁以下儿童全部恶性肿瘤6%左右。几乎可发生于身体任何部位，50%-60%发生于肢体，20%-25%发生于腹膜后或腹腔，15%--20%位于躯干的胸腹壁或背部，5%位于头颈部。重点是高度恶性的肉瘤有30%-50%左右的概率出现远处转移，这也是导致大多数高度恶性肉瘤患者不能被治愈或者死亡的直接原因，一般肺部为最常见转移部位，其他转移部位如骨、肝、淋巴结和脑、腹膜后和其他软组织等，当然每个类型的肉瘤都有自身的转移特点。毫无疑问，软组织肉瘤患者治疗的终极目标是治愈。这也是我们对非转移可手术切除的肉瘤患者的努力目标或者部分病情发展比较慢而且转移病灶比较少的患者的努力目标（在疾病控制良好的情况下，有限转移灶可行局部治疗），对于大多数高度恶性的肉瘤治疗策略是大多数情况需要局部（手术为主，放疗为辅）和全身治疗（主要为全身性化疗）并重，但是每一个体每一阶段需要合理安排具体治疗手段以保证每一步能顺利朝着治愈目标迈进；而对于转移阶段特别是广泛转移阶段，阶段性的现实目标是控制，治疗策略以全身治疗为主，全身治疗包括化疗、靶向及免疫治疗等，局部治疗（包括手术、放疗和其他局部治疗手段）为辅，以获得更长期带瘤生存类似慢性病，治愈一般暂时不可实现。至于具体治疗手段，对于交界性（介于良性和恶性之间，或者有潜在的恶性/侵袭性）或者低度恶性软组织肉瘤来讲，标准治疗就是彻底的切除肿瘤手术（一般为扩大切除术，以防止局部复发，不同于良性肿瘤单纯的肿瘤切除术，否则容易复发，有些哪怕低度恶性肿瘤反复复发以后恶性程度可能会增高，肿瘤生长速度会变快），扩大切除术后定期复查就行。而对于大多数的中高度恶性的肿瘤（恶性程度越高，意味着越容易出现远处转移，也容易局部复发），特别是肿瘤大于5厘米，位置比较深，组织学分级比较高，以及其他一些提示肿瘤恶性程度比较高的特征（除了上述共有的特征，有些类型肿瘤有特有的病理特征提示恶性程度及预后）。这类肿瘤如果还没有出现转移，而且手术能够做的扩大切除（手术前一般活检明确病理、局部磁共振增强评估手术范围及全身检查评估有无转移情况，特别怀疑恶性时），那么标准治疗是扩大切除术，术后需要联合放化疗（称为辅助化疗，化疗为全身治疗手段可以降低转移及局部复发可能；辅助放疗，放疗为局部治疗手段，是手术的补充，主要降低局部复发可能）以减少局部复发及远处转移，提高治愈率（除非个别肿瘤类型化疗基本无效，或者患者确实无法耐受化疗，能否耐受化疗需要有经验的最好有肉瘤化疗经验的大夫评估，需要考虑身体素质各方面的因素，而非单纯的实际年龄）。如果手术不能做到扩大切除，那术前可以先予化疗几疗程、放疗等辅助（称为新辅助化疗、放疗），使肿瘤缩小以方便手术扩大切除，术后再完成所有化疗疗程。大多数类型肉瘤术前、术后的化疗用药也是比较统一和标准的，一般包括阿霉素类联合异环磷酰胺4-6个疗程，在平滑肌肉瘤也可以次选择阿霉素类联合达卡巴嗪；如果不能承受高强度化疗，可以考虑单药化疗或者选择副作用更小一些的化疗方案（非多形性横纹肌肉瘤、骨外尤文肉瘤及其他一些小圆细胞肿瘤有更为细化的化疗方案和疗程）。靶向和免疫目前在根治肉瘤领域大多数仍处于探索性阶段，我们临床中有时会个体化的处理的联合标准治疗，或是为达到手术等目或是在标准治疗实施有困难时而又有比较充分的依据说明可以带来获益，但肯定还不够成熟。  而对于广泛转移阶段的患者，应以全身治疗为主，全身治疗包括化疗（目前化疗仍是多数肉瘤首选的治疗手段，所谓首选就是因为疗效比较确切，除了个别肿瘤。重点是化疗方案的使用是非常有讲究的，尽管转移阶段的化疗方案较非转移阶段多不少，费用也可能更贵，药也可能更新，但是建议尽量用好一线二线方案的药，因为所谓一线二线，就说明他们有效概率是排第一、第二的，很多病友来我们这里说想要用三线以上的新药，因为老药新药都在当地都用过了无效，我们认真复习病史，重启可能有效老药并进行改良方案，结果很多又效果很好，费用还更低），其他有靶向治疗（个别化疗不敏感而靶向药物敏感的肿瘤首选靶向治疗，有些情况需要基因检测指导治疗，如腺泡状软组织肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤、伴有ALK融合突变的炎性肌成纤维细胞瘤、恶性血管周上皮样肿瘤、孤立性纤维瘤、腱鞘巨细胞瘤、后腹膜高分化/去分化脂肪瘤伴有CDK4基因扩增）。其他如免疫治疗作为首选的肉瘤仅仅为腺泡状软组织肉瘤。当然全身治疗手段是否需要联合使用，在不同个体、不同阶段仍需要个体化处理！联合治疗的目的和依据需要明确（如为了改善症状、延长疾病控制时间，但同时要评估治疗副反应带来的风险）。在全身控制疾病良好的情况下，慎重选择局部治疗，但同样需要明确局部治疗的目的，如为了提高生活质量，还是和全身治疗联合，有延长疾病控制时间的可能，不建议没有目的没有依据的盲目联合各种治疗手段的过度治疗。最后还是需要强调，软组织肉瘤为少见病，有些亚型甚至是罕见病，从诊断开始就很难，可能大多数不是专业的医院连最起码的良恶性有时都很难区分，更何况亚型的具体确诊。来我们中心就诊的一半以上的软组织肉瘤病例在当地都是按照良性肿瘤先进行了手术；而有些在当地接受了化疗，但化疗方案，特别是根治性一线化疗的剂量强度一般都难以达到(肉瘤的化疗剂量强度一般比肺癌、肠癌等常见恶性肿瘤强的多，达不到一定的剂量强度，就达不到治疗的效果，而大剂量高强度化疗又伴随着副作用，如何给予规范化基础上的个体化的化疗方案，包括给予良好的副作用的预防及处理的方案及病人化疗后副作用的全程良好管理是保证疗效的关键，否则要么化疗无法持续下去，要么副作用大的弊大于化疗带来的获益)；而有些标准化疗还没怎么实施，就宣布化疗失败或者不耐受，就开始使用靶向或者免疫治疗了，结果可想而知（前面谈到目前的靶向和免疫治疗手段距离我们治愈为目的的治疗疗效还甚远，尽管可能是未来可期的方向）。因此肉瘤的诊断和治疗无论在国际上还是国内都强调在专业的中心进行，这样才能保证最大的疗效和治疗的安全性。上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师原创

一、定义：一种常显示上皮样形态和上皮样分化的间叶源性恶性肿瘤，分为经典型和近端型，经典型好发于青少年和青年人的远端肢体，近端型好发于中老年近端部位，临床上具有更高的侵袭性。 二、临床特征和临床表现： 经典型：多生于肢体远端，特别是手、腕、前臂、小腿，也可发生于头颈部、生殖区；缓慢性生长，常为无痛性皮肤或皮下硬结（容易误诊为囊肿或其他良性病变）；也可表现为不能治愈的溃疡（容易误诊为溃疡）。 近端型：多发于近端肢带，会阴、盆腔（容易误诊为肛周脓肿等）、纵隔，躯干。表现为皮下或深部软组织肿块，可生长迅速。 三、治疗：广泛切除、化疗、放疗、靶向治疗（EZH2抑制剂，转移患者）等。 四、预后：容易复发，容易转移，容易转移部位为肺、淋巴结和其他软组织部位、皮肤等。预后不佳因素：近端、男性、肿瘤大于5厘米，位置深。 参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版 肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

一、定义：由显示真性平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤。 二、临床特征和临床表现：最常见于中老年人，腹膜后/盆腔多见于女性，腹膜后为最常见部位；临床表现：孤立性肿块，通常体积很大；四肢肿瘤通常较其他部位小；腹膜后肿瘤可伴腹痛（上腹部：肝肿大、黄疸、腹水；中腹部：梗阻，肾功能障碍；下腹部：下肢水肿）；四肢肿瘤可起源于皮下脂肪和肌肉：通常相对无症状。 四、治疗：完整手术切除、放疗和化疗（靶向：转移患者）等。 五、预后：局部复发和转移常见，腹膜后肿瘤预后较差，肺是最常见的转移部位，亦可转移至皮肤、淋巴结、骨和其他部位；不良预后因素：体积大、组织学分级高、骨/血管受累。 参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版

一、定义：显示不同程度上皮分化的恶性间叶源性梭形细胞肉瘤，细胞遗传学显示特异性的染色体易位t(X；18)(p11；q11) 。 二、临床特征和临床表现：青年人最常见（多数10-40岁），较少发生于50岁以上，男性略多见；好发于四肢深部软组织，最常见于关节附近（膝关节、髋关节、肩关节等），头颈部，下咽、口腔、扁桃体，躯干。少见部位：内脏（肾脏、胸膜、肺、其他器官）；腹膜后、纵隔；周围神经内；男性和女性生殖道；中枢神经系统、骨。临床表现：深部缓慢性生长的肿块，少数病例位于浅表软组织，半数病例伴有疼痛，部分病例有外伤史，术前病程数月至20年（深部位置病变因不容易发现肿块容易误诊为外伤，慢性劳损、关节炎等，而浅表部位病变容易误诊为腱鞘囊肿或其他良性病变）。 三、治疗：完整性切除，并使切缘阴性，部分病例予以辅助治疗（放疗、化疗），靶向治疗（转移患者）等。 四、预后：局部复发常见， 高达50%病例发生转移，常见转移部位为肺，预后不佳因素（临床分期高，年龄＞40岁，组织学上低分化型）。 参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版 肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

所有骨/软组织肉瘤都需要专业治疗中心治疗，这是规范化治疗的前提。因为骨/软组织肉瘤是罕见病，所谓专业治疗中心需要几代人至少十几年甚至几十年的努力，而且是外科、内科、病理科、放疗科、放射科等多学科共同发展才行，而肿瘤内科医师一般起到患者全程管理、衔接好各个科室的合作的作用。我们上海市第六人民医院就属于国内为数不多的这样的骨/软组织肿瘤治疗中心。1.单药化疗是否比联合双药效果差点任何事情都不是绝对的，事情都有两面性，就像我们老祖宗说的“阴阳不可分，而且还会相互转化”，但是在特定的那一刻，我们必须根据治疗目标和当时的各种条件进行利弊分析，做出利大于弊可能性最大的果断的决定（个体化治疗）。除了甲氨喋呤（MTX），其他药物包括阿霉素（ADM/DOX）、顺铂（DDP）、异环磷酰胺（IFO）都可以两两组合，两药合用的优点是可能增加有效性的概率，缺点是肯定需要承受更大的副作用和相应更长的化疗周期（即是距离下次化疗时间），副作用的承受和处理除了需要患者良好的身体素质和脏器功能，还需要充足的医疗资源保障，医护的全身心投入。在医疗安全都不可能很好保障的前提下（如当下疫情期间），就很难说结果了。对于术前化疗的骨肉瘤/肉瘤患者，个人倾向于双药并尽可能保证剂量密度，因为肿瘤负荷大，控制肿瘤更困难一些，而且需要为保肢创造条件。此外术前化疗患者化疗次数还没有那没多，一般来说身体素质也相对更好。术后因各种条件（身体或者医疗）无法达到的情况下进行单药化疗，我们十多年的临床实践证明，只要保证单药一定的剂量强度和密度，疗效也不差（我们很多老年骨肉瘤/肉瘤患者大多数时候是单药，一些身体素质尤其骨髓功能不佳的年轻患者到化疗后面的1/4阶段也很多用单药，现在都挺好。单药的化疗间隔一般是1-2周，双药的时间间隔一般是3周（也需要个体化治疗）。2.两药三药四药是什么意思，是同时用三种四种药么骨肉瘤常用的是四种药物：甲氨喋呤（MTX），阿霉素类（ADM/DOX），顺铂（DDP），异环磷酰胺（IFO）,一般患者尽量用到上面的3种或4种药，具体怎么用需要个体化处理。其他参见“问题1的回答”。肉瘤常用的药：阿霉素（ADM/DOX）和异环磷酰胺（IFO）,具体怎么用也是需要个体化处理。3.骨肉瘤转移了怎么办骨肉瘤/肉瘤转移患者我们期望或者努力的目标是两种，一是彻底治愈，治疗到一定阶段停诊（特别对于转移部位有限，病情发展缓慢而治疗效果又不错的患者），二是现阶段暂时不能治愈的患者转为慢性病治疗模式（但必需确保良好的生活质量的较长期带瘤生存，治疗一般不能完全停止），具体每位患者怎么治疗需要不同阶段的个体化治疗，而且两种情况有可能相互转变。当然我们的终极目标还是为彻底治愈，但是每阶段的治疗目标必须现实一些，也没有必要过度治疗。4.尤文肉瘤化疗可以治愈不尤文肉瘤，特别是肢体无转移的患者，治愈率为70%，但前提是专业治疗中心规范化治疗。5.六院估计还要多久收治病人等官方通知，疫情终将过去。6.我家本来第五疗结束准备手术，现在无法收治，再多一疗对病情影响大吗对于疗效好的患者，短时间延迟了手术但没有中断化疗，一般影响不大。2020年经历过疫情的骨肉瘤患者，目前挺好。当然，如有条件我们还是建议按照原计划进行。7.结疗后能看中医吃中药吗？有没有可以推荐的中医药一般推荐化疗全部结束后3月左右，所有指标基本正常，服用中药。因为按照老百姓的说法“是药三分毒”，化疗肯定有毒性，再加中药汤药不良反应一般不明确，以免影响化疗。8.术后病理坏死率10%，脉管内见瘤栓，目前术后第十一次，无转移复发，12次后要加疗建议术后适当调整药物和次数。在身体能承受的情况下，可以适当增加化疗次数（但没有确切的证据说明一定能改善预后）9.甲氨喋呤是不是会降低免疫力任何化疗药物也包括手术，这些措施本身都有一定的程度降低免疫力，但肿瘤本身也会降低患者的免疫力，而化疗或者手术是杀灭或者切除肿瘤的措施，最终抗肿瘤免疫力增强还是减弱是一个特定情况下的博弈结果。在整体病情控制良好、身体素质良好的情况下，如果化疗或者手术本身对肿瘤比较有效而副作用又比较小，最终应该对患者控制肿瘤有利。10.术后坏死率80%是否需要免疫治疗坏死率大于90%比较理想，提示对术前化疗比较敏感，术后可以继续按照术前化疗进行，治愈率为80-90%​。其他小于90%，也不能说明化疗完全没效果，治愈率为40%左右，但疗效肯定不够理想，术后可以调整方案也可以不调整方案（因为其他药物也没有那么大的概率有效）。免疫治疗内容比较宽泛，有各种各样的，免疫治疗肯定是今后肿瘤治疗研究的重要方向，但目前还没有突破性成果，大多数在临床试验阶段，效果不能确定。目前在我们国家应该没有获批化疗结束以后继续应用哪种免疫治疗。欧洲和香港有米伐木肽，对部分患者有一定疗效。11.坏死率达百分之九十，术后还要化疗多少次骨肉瘤治疗世界上比较著名数个中心，目前主要采取三药或者四药的方案，一般治疗次数，如果按照每个药的次数计算，每个药4-6次左右，我们中心也是如此，我们的实践经验也证明非转移肢体骨肉瘤患者治愈率70%左右，保肢率90%左右。坏死率大于90%的患者一般可以适当减少化疗次数（但没有确切的证据）。12.术前化疗坏死率大病理上能看到，请问术后同一方案怎么知道化疗对这个骨肉瘤有没有作用定期复查有无复发转移，三年内，每2-3个月复查，后面逐渐延长时间，第五年后，每年复查一次。骨肉瘤复发转移高峰是1-2年左右，熬过3年好很多。没有复发转移，就默认治疗有效果，当然骨肉瘤只进行手术的治愈率有5%-10%左右，这部分患者目前无法鉴别出来。13.病理报告ki-67是指什么细胞增殖需要用到ki-67这个蛋白，因此其代表正在进行增殖的细胞数量。大多数正常组织中，增殖细胞比例比较少，这个数字比较低，比如5%以下，一般恶性程度比较高的肿瘤，增殖细胞比例通常比较高，但不是比如30%以上，骨肉瘤通常40-50%以上，甚至80%以上。但是至少在骨肉瘤中，不能根据ki-67判断患者预后。上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师原创

（不良反应发生率根据FRESCO研究结果） 血管与淋巴管类疾病 1.高血压：高血压发生率61.2%，≥3级高血压发生率23.4% 可推荐药物：一般推荐使用噻嗪类利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻滞剂（ARB）和长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）初始治疗；若当前血压高于控制目标20/10mmHg时，可选择以上药物联合治疗。 特殊人群用药：＞65岁的患者建议使用噻嗪类利尿剂和CCB；缺血性心脏病患者建议使用β受体阻滞剂；糖尿病、严重蛋白尿、心衰或肾病患者建议使用ACEI/ARB。 当开始服用高血压药物或更换高血压药物时，需要每个月参与一次临床随访，直到血压达标；血压达标后，每3~6个月参与一次临床随访。 2.出血：出血发生率33.8%，≥3级出血发生率1.8% 引起的出血主要包括消化道出血（发生率12.6%）、血尿（发生率11.5%）、鼻衄（发生率9.0%）等。 消化道出血的一般处理：通常情况下，患者需要卧床休息，并观察神色与肢体皮肤是否处于冷湿状态，对脉搏、血压、出血量等进行记录，如出血量较大，应立即前往消化科就诊。 可推荐药物：血管活性药物，如特利加压素、生长抑素或奥曲肽，质子泵抑制剂（PPI），如泮托拉唑或埃索奥美拉唑以及预防性使用抗生素，如头孢曲松等。 血尿的一般处理：卧床休息、增加饮水量，遵照医嘱使用止血药物治疗。 可推荐药物：安络血、止血敏、维生素K和维生素C等；若由泌尿系统引起的血尿症状，可以服用一些抗生素和尿路清洁剂，如氟哌酸、氨苄青霉素和灭滴灵等。 鼻衄的一般处理：身体前倾，捏住鼻子柔软部位至少5min，如果流血速度变慢，则继续保持15min；鼻用盐水凝胶或喷雾剂（羟甲唑啉和苯肾上腺素）可以帮助滋润鼻子里的组织，减缓鼻腔出血，如果以上方法仍无法止血，则需要及时就医。 可推荐药物：抗凝药，如达比加群酯、利伐沙班；血小板抑制剂，如氯吡格雷；抗炎药，如糖皮质激素鼻喷雾剂等。 肾脏及泌尿系统疾病 3.蛋白尿：蛋白尿发生率55.0%，≥3级蛋白尿发生率4.7% 可推荐药物：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）或钙通道阻滞剂，如非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、地尔硫卓等。需要注意的是使用ACEI开始治疗时，需要密切检查肌酐和钾水平；中至重度蛋白尿患者，可使用利尿剂，如醛固酮拮抗剂，同时需要限制食用盐。 皮肤及皮下组织类疾病 4.手足皮肤反应：手足皮肤反应发生率49.3%，≥3级手足皮肤反应发生率10.8% 一般处理：建议穿着宽松的鞋袜及手套，同时避免创伤性活动、皮肤压迫或摩擦、阳光照射及热水沐浴等，每日可多次给予乳液润滑保湿。 可推荐药物：对于伴疼痛的皮肤改变，包括肿胀、红斑、水泡、脱皮、出血等，可局部使用2.5%氢化可的松软膏或红霉素软膏；口服维生素或西乐葆，合并感染时可给予抗生素，如甲硝唑治疗。 呼吸系统、胸及纵膈疾病 5.发声困难：发生率37.8% 一般处理：每天补充水分、使用加湿器；接受专业人士针对嗓音保健和发声技巧的训练；避免以下行为：长时间用嗓、吸烟、过度清嗓或咳嗽、摄入酒精和咖啡因、使用导致喉部干燥的药物。 可推荐药物：对于发声障碍合并胃食管反流的患者，可使用质子泵抑制剂（PPI）治疗；尽可能低剂量使用皮质类固醇药物，同时在使用后通过漱口和喝水冲洗口腔；对于存在细菌病毒感染的患者，可使用抗生素治疗；对于痉挛性发声障碍和存在喉肌张力问题的患者，可使用肉毒毒素注射治疗。 胃肠系统疾病 6.腹痛/腹部不适：腹痛/腹部不适发生率29.5%，≥3级腹痛/腹部不适发生率4.0% 一般处理：①尝试放松与深呼吸帮助缓解腹痛；②避免吸烟与饮酒；③少量吃清淡食物；④若无限制饮水的医嘱，可增加饮水量；⑤避免服用阿司匹林等非甾体类抗炎药。 可推荐药物：非阿片类止痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚；阿片类止痛药，如氢可酮、美沙酮、氧可酮等；用于缓解神经疼痛的药物，如度洛西汀、普瑞巴林等。 7.腹泻：腹泻发生率25.2%，≥3级腹泻发生率3.2% 一般处理：若为轻度腹泻，可采取以下处理措施：①避免咖啡因、酒精、奶制品、脂肪、纤维、橙汁、西梅汁和辛辣食物；②避免使用泻药、大便软化剂和甲氧氯普胺等药物；③选择易于消化的食物，如香蕉、大米、苹果酱和吐司；④多喝水。 若以上措施后，轻度腹泻未改善或患重度腹泻，则需及时就医。 可推荐药物：阿片类药物，如洛哌丁胺；抗分泌药物，如奥曲肽，严重腹泻的人可能需要住院输液治疗。 8.口腔黏膜炎：口腔黏膜炎发生率24.1%，≥3级口腔黏膜炎发生率0.7% 一般处理：①保持口腔清洁，每次餐后及睡前选用软毛牙刷和含氟牙膏刷牙，并勤换牙刷；②使用不含酒精的盐溶液漱口，如生理盐水、苏打水等；③避免使用可能加重黏膜损伤、疼痛或不适的食物，包括过热、过酸、辛辣和粗糙的食物；④戒烟戒酒；⑤抗肿瘤药物治疗期间可在清理好口腔后咀嚼口香糖，也可使用蒸馏水漱口；⑥若患者放疗，可考虑含服蜂蜜。 可推荐药物：碳酸氢钠、苄达明、吗啡等口腔冲洗；帕利夫明。 口腔溃疡（包括化疗导致）其他有效治疗特别推荐： 1.保持口腔卫生，每天用洗必泰（复发氯己定含漱液）漱口数次 2.康复新液用纱布浸润后含于口腔溃疡处，每天数次 3.维生素C片压碎后贴于溃疡处，适当补充猕猴桃等维生素C丰富的食物 感染及侵袭类疾病 9.感染：感染发生率25.5%，≥3级感染发生率5.4% 细菌感染可推荐药物：氨基糖苷类，如卡那霉素、庆大霉素、头孢菌素类以及半合成的广谱青霉素等，对于肾功能损害的患者，剂量应减少；白细胞减少时可输注白细胞和给予粒细胞集落刺激因子和巨噬细胞集落刺激因子治疗。 真菌感染可推荐药物：两性霉素B、氟胞嘧啶、酮康唑等。 病毒感染可推荐药物：阿糖腺苷、阿昔洛韦、金刚烷胺盐酸盐、脱氧尿嘧啶类药物等。 全身性疾病及给药部位各种反应 10.疲乏/乏力：疲乏/乏力发生率25.2%，≥3级疲乏/乏力发生率2.5% 一般处理：①适时调整心态，通过节约体能或分散注意力改善疲乏症状；②成人每周进行150~300min的中等强度运动，如快走（5km/h）、有氧运动等，或者每2周进行75~150min的高强度有氧运动；③按摩和针灸疗法；④心理咨询与营养管理；⑤若存在睡眠障碍，可采取冥想放松、腹式呼吸训练等改善，同时每天需要保持规律的作息时间。 可推荐药物：中枢兴奋剂，如哌醋甲酯（仅对重度疲乏患者有效，老年患者慎用）；类固醇皮质激素，如强的松、地塞米松等（仅用于晚期、合并厌食症以及脑转移或骨转移引起疼痛的患者）；对于睡眠障碍患者，可使用苯二氮卓类受体激动剂、褪黑素受体激动剂等。 代谢及营养类疾病 11.食欲下降：食欲下降发生率24.8%，≥3级食欲下降发生率2.2% 一般处理：①对于易饱、恶心的患者：建议在身体舒适的时候摄入食物；少食多餐、勿过饱；正餐吃固体食物、茶歇时吃有营养的液体食物；避免食用油腻等易引起恶心的食物；避免接触不良的就餐环境，如通风不良、有油烟味的环境。②对于味觉或嗅觉异常的患者：尽量选择色香味俱全的食物；可使用富含蛋白质的食物取代肉类。③对于口干的患者：食用较甜或酸的食物增加唾液分泌，小口进食，充分咀嚼。④对于口腔疼痛的患者：选择质地软的食物；经常漱口等。 可推荐药物：孕激素，如甲地孕酮、甲羟孕酮；糖皮质激素（副作用较大，不宜长期服用）；改善胃肠动力药物，如改善饱腹感的甲氧氯普胺、多潘立酮，治疗恶心呕吐的多巴胺受体拮抗剂或5-羟色胺受体阻滞剂，改善消化不良的胰酶等。 各种肌肉骨骼及结缔组织疾病 12.背痛：背痛发生率15.1%，≥3级背痛发生率1.8% 一般处理：①物理/康复治疗：在医师的指导下，进行瑜伽、普拉提、有氧运动等训练；针灸辅助治疗，不建议单独使用针灸，可配合推拿；②认知行为疗法：医生通过改变患者的错误认知、去除不良情绪和行为，同时结合运动训练和技能学习达到缓解病情的目的。 可推荐药物：①非甾体抗炎药，小剂量使用，时间不超过3个月；②肌松剂，包括苯二氮卓类药物，如安定、四氢西泮；非苯二氮卓类药物，如乙哌立松、托哌酮等；③阿片类药物，如曲马多、可待因等，通常在其他治疗方法无效时使用。 13.骨骼肌肉痛：骨骼肌肉痛发生率12.2%，≥3级骨骼肌肉痛发生率0.7% 一般处理：①按摩缓解肌肉疼痛；②拉伸等运动锻炼帮助肌肉放松和增加血液流动；③加热垫或冰袋可以帮助减少肌肉疼痛带来的不适，具体放置时间需要咨询医生；④通过冥想放松肌肉，帮助缓解疼痛。 可推荐药物：布洛芬、萘普生、扑热息痛等止痛药；肌肉松弛剂、类固醇类药物、抗生素或抗抑郁药物等。 实验室检查指标异常 14.转氨酶升高：转氨酶升高发生率30.2%，≥3级转氨酶升高发生率1.4% 一般处理：无症状患者可尝试改变生活方式，包括完全戒酒、超重患者减轻体重、停止或更换存在肝毒性的药物等。 可推荐药物：遵从医嘱配合服用保肝药物，如抗炎类药物（甘草酸类制剂）、肝细胞膜修复类药物（多烯磷脂酰胆碱）、利胆类药物（熊去氧胆酸、奥贝胆酸）、抗氧化类药物（水飞蓟素）等；严重者需要住院，进行保肝药的输注，如甘草酸二铵注射液等。 15.血胆红素升高：血胆红素升高发生率27.7%，≥3级血胆红素升高发生率3.6% 一般处理：①注重饮食调理，清淡为主，避免辛辣、刺激和油腻食物，营养均衡；②注意充足的休息；③保持良好的心态。 可推荐药物：不同病因引起的胆红素升高，治疗方法不同，发现胆红素偏高时，不可私自盲目用药，一定要到正规医院进行详细检查，找准病因，在专业医生的指导下用药治疗。 16.中性粒细胞降低：中性粒细胞降低发生率10.1%，≥3级中性粒细胞降低发生率0.4% 一般处理：注意手部卫生，建议在严重中性粒细胞减少期间尽量减少与宠物和植物的接触。 可推荐药物：粒细胞集落刺激因子（G-CSF），如非格司亭，每日注射；长效G-CSF，如培非格司亭；当中性粒细胞减少的持续时间较长时，建议使用抗生素以预防感染；伴发烧的患者，可能需要白细胞生长因子治疗。 17.白细胞计数降低：白细胞计数降低发生率15.5%，≥3级白细胞计数降低发生率0.4% 可推荐药物：①传统升白细胞药物，利可君、小檗胺、维生素B4（与其他药物联用）、鲨肝醇（与维生素B4、利可君或地榆升白片联用）、去甲斑蝥素；②新型升白细胞生物制品，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）等。 18.甲状腺功能检查异常：发生率27.0% 甲状腺功能亢进的一般处理：①低碘饮食，补充足够营养，包括蛋白质、B族维生素等；②戒烟，不宜喝浓茶、咖啡等刺激性饮料；③适当休息，避免情绪激动、过度劳累等。 可推荐药物：在医生的指导下使用抗甲状腺药物，如甲硫咪唑、丙硫氧嘧啶等；β受体阻滞剂，如普莱洛尔等。 甲状腺功能减退的一般处理：①注意保暖，避免感染等各种应激状态；②有贫血者可补充铁剂、维生素B12和叶酸；③缺碘者应补碘；④避免长期大量使用致甲状腺肿的食，如卷心菜、木薯、甘蓝等。 可推荐药物：主要采用左甲状腺素单药替代治疗，治疗初期，每隔4~6周随访测定促甲状腺激素（TSH）、血清游离甲状腺素（FT4）等水平，治疗达标后，至少需要每6~12个月复查一次。 （上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师整理）

我2007年10月确诊骨肉瘤，后经过郑医生以及六院医生的治疗于2008下半年出院，到目前为止都非常的好，郑医生刚刚拉我进群的时候我正在咖啡店喝咖啡，希望群里的病友们相信自己，相信医生，一定能战胜病魔，总有一天也能悠闲的坐着一起喝杯咖啡！加油哦！2009年结疗以后没有特别的注意忌口，已经结婚生子，一儿一女。没有复发转移，做的膝关节置换，但是假体感染过，重新置换了，恢复挺好，心态很重要，我想给大家传递的一个信息是，平时注意保护身体，感冒，扁桃体发炎，牙疼，不要拖，即时就医，该吃药吃药，该打针打针，以免引起假体感染。我的孩子2010年10月确诊骨肉瘤，11年2月手术，同年8月结束化疗，后用中药调理了9个月，之后身体状况一直不错。于11年12月回单位上班，18年去美国留学，现在美国工作。孩子们也一定会好起来的，我们一起加油！我是2011年确诊右胫骨骨肉瘤，十年多了。身体状况挺好的，置换的关节也可以，不知不觉已经工作六年了，正常生活。希望能给大家一点小小的鼓励，要有信心，医学发达，能治愈的。感谢有这么热情关心我们的郑医生！希望那些在治疗的和已康复的病友们一起好好生活，加油。本人左股骨关节置换，算起来术后6年了，目前一切都没问题，术后恢复也很好，平时生活根本看不出来！我女儿2014年确诊左肱骨骨肉瘤，那年她10岁，当时病理性骨折。在医生的帮助下，经过化疗+手术+化疗，手术是自体骨移植，15年7月份治疗结束，全程都在六院。同年9月1日开始上学，现在上高二学习，生活一切正常。前三年寒暑假来六院复查，以后每年暑假复查一次，都正常。虽然我们都不幸，遇到了这个病，但是我们还是幸运的，因为我们共同找到了上海六院，遇到了有高超医学学术，有责任心，有耐心的郑主任和其他医生。遇到这个病，大家一定要乐观，坚强，积极配合医生，相信医生，相信自己，战胜病魔！我是2012年确诊肋骨骨肉瘤，13年治疗结束，定期检查勿忘。认识郑主任已经快10年啦！是师是友，很感恩遇到真正有超强医学学术有责任心有爱心有耐心的郑主任。大家要向着阳光?满怀信心，相信医生，相信自己，一定能胜利！我是来自江苏的病友，我于2016年10月确诊右下颌骨骨肉瘤，11月在九院手术切除，术后在六院经郑水儿主任14次化疗。如今快5年了，己正常工作生活，郑主任医术精湛医德高尚，愿意为病患着想，以实际行动真切诠释了“医者仁心”。各位病友们一定要相信自己可以战胜病魔，在医生的指导下治疗康复，加油！我是2010年查出骨肿瘤，治疗到12年年初结束的，治疗好后锻炼休养了两年，就正常进入了工作，到现在身体一直都很好。我是安徽的一位老病友，我于2015年8月在当地确诊下颌骨骨肉瘤，于9月在上海九院做的手术，于11月在六院接受郑主任的治疗，经过1年十几次的治疗，工作生活都己正常，到现在己经6年多了。感谢郑医生，感谢杨主任，感谢所有关心和帮助过我们的六院的医护人员，是你们用精湛的医术和爱心使我们家人和孩子度过了难关，你们都是我们一家的恩人，谢谢你们。同时也祝愿还在治疗的病友和家人们积极治疗，耐心治疗，人生没有过不去的坎，只要付出定有收获，六院的治疗生活注定是我们人生最艰难的一段里程，同时也是最难忘的一段里程。待孩子们病情康复以后，回顾这断里程依然历历在目，刻苦铭心，六院的生活永远是我一家人生最重要的财富之一。阳光总在风雨后，病友们加油加油加油！我儿子2015年六院病友，16年出院，已出院五年半，目前一切安好，已上初中。我们家的经验是：一是胃口不好，孩子建议吃儿童奶粉，因为儿童奶粉营养丰富均衡，普通牛奶营养不全，而且多数孩子不耐受，出现便秘情况；二是父母提高做菜水平，做出有营养而且味道不错的美食；三是除非实在没有胃口，尽量不吃没有营养的实物，孩子化疗需要大量丰富营养，来对抗化疗药物对身体的打击！我们家女儿是2017年7月查出的右股骨骨肉瘤，通过前期化疗，11月18日做了髋关节置换术。19年下半年恢复上学。现在四周年过去了，正常定期检查，一切都还好，在这期间非常感谢郑主任的悉心关照，精准施治！本人25岁，2017年8?结疗，现结疗四年多，2019年底结婚啦，目前身体状况良好！感谢郑主任每次复查不厌其烦的和我说很多注意事项，真心感谢!这个肿瘤那个肿瘤不可怕，怕的事垂头丧气，萎靡不振，要有良好的心态，加上先进的医学，没有战胜不了的，要有良好的精，气，神。我儿子现在很好，身体很健康，现在读高三了，谢谢郑主任的耐心帮我儿子看好了，儿子已经五年了，都很好!我是2015年查出骨关节肿瘤，治疗到16年结束的，治疗好后锻炼修养好后，一直在上学，现在感觉都很好！加油！病友们！我是2016年五月份结束治疗，目前在家做全职妈妈，接孩子上下学，一定要心情好，郑医生人很好，希望大家早日战胜病魔！我家女儿是2017年查出来骨肉瘤，去年复发后转到六院找到郑医生，今年三月结疗现在三个月复查一次一切都挺好!我女儿去年结疗，目前已经正常上学，身体和精神状态都很好，这都要谢谢郑主任，郑主任是一位对病人负责且有爱心的好医生，感恩能遇到这么好的医生，以后大家互相帮助，为了美好的明天一起加油！虽然我们不认识，但是我想告诉大家的是我儿子15年生的病到现在6年多了，中间有过肺转做过手术，今天刚复查结束一切正常，现在儿子己上高三，在这里要感谢郑主任这几年的照顾和关心，凡事为病人着想，大家一起加油，一切都会起来的!2021年2月份结疗的，化疗的时候白细胞血小板都很低，没少给郑主任添麻烦，结疗后慢慢地恢复了。现在已经正常上班了，3个月复查一次，都很顺利，非常珍惜现在的生活。希望我们每一个病友都能积极地治疗，乐观地对待生活，相信自己会一定会战胜病魔，拥有幸福。顺利结疗！回想起（2021）二月份带着姑娘来上海看病。当孩子确诊为骨肉瘤的时候感到绝望无助，遇上对工作尽职尽责、一丝不苟、对医术精益求精、对病人像亲人一样的好医生。对我耐心开导，让我知道怎么面对病魔，战胜它有一定信心。感谢郑主任近一年无私帮助和治疗。祝您今后工作顺利、万事如意！同时也要感谢身边病友们，是你们一次一次鼓励和帮助让我渡过困难，同时也带来快乐。谢谢大家！祝大家早日康复！再过一天，您乘座的快速K2021次列车即将到站，请整理好自己的回忆，准备转乘高速——G2022次列车，本次列车是由心想事成公司，发往梦想成真方向的财富列车、严禁携带消极、悲痛、烦恼、忧伤、茫然、无助等危险品上车。请您带上自己的忠诚、激情、感恩、付出、微笑、快乐、健康、吉祥等候上车，所经站点是养心站、快乐站、健康站、长寿站、平安站、友谊站、学习站、成长站、坚持站、幸福站、梦想站，最终到达开心快乐圆满站。祝您旅途愉快，一路平安吉祥！2021年12月31日上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师收集整理

爱心贴士一:1、睡觉是第一大补，睡眠中人体有自我修复的功能，一定是早睡早起；2、合理饮食，适当增加粗粮杂粮，多吃健脾胃、补气血和强肾气的食物。种类和做法可以网上查，看看孩子能接受哪种。医生用药，我们用饭；3、适当运动，如果是不适合运动也要多晒太阳（晒后背）；4、家长也要积极的调整心态把控好情绪，给孩子传递正能量。要重视不要焦虑，相信医生积极配合治疗；5、六院门诊东南不远处有书店，可以让孩子少游戏多读书。如果看平板可以选择性的看着经典动画片、迪士尼大片、经典大片、纪录片都是很好的选择，既可以充电又有意义。爱心贴士二:1、上疗前尽量吃点东西，因为肚子空会加重不舒服的感觉；2、上疗时玩会手机或陪着聊会天，尽量分散注意力；3、上疗时嘴巴没味道可以吃点话梅糖或薄荷糖；4、感觉不舒服的时候尽量睡会觉；5、能吃东西时尽量吃，上疗时想吃什么就吃什么，能吃下东西也非常关键；6、一定要保持心情愉快，这是重中之重，因为好的心情可以战胜一切。爱心贴士三:天气逐渐变冷，请为孩子多添衣，化疗孩子抵抗力低，非常容易感冒。热点没事，别冻着了‼️疫情期间发烧感冒，进出医院都很麻烦。‼️请家长们也及时添衣，注意自己的身体健康，别轻易感冒传染给病人。尽量避免去人群多的公共场所！避免交叉传染！️…勤查血项，观察好自己的身体状况‼️自己好，自己的家庭才会更好！大家一起加油……

案例1，患者，男性，37岁。1月前出现左小腿疼痛，活动后加重。就诊我院，行胫骨X片、CT、MRI检查提示左胫骨近端骨巨细胞瘤可能，行局部病灶切除，术后病理提示，左胫骨病灶巨细胞瘤，局部肉瘤变。案例2，患者，女性，44岁。10年前在当地医院行左足肿块切除术，病理为趾骨巨细胞瘤（病理后经我院病理科会诊）。1年前，同一部位又出现肿块，逐渐增大，后就诊我院，行截趾骨手术，术后病理提示复发性骨巨细胞瘤，局部肉瘤变，肉瘤变成分为梭形，细胞肉瘤II级（FNCLCC分级）。案例点评：巨细胞瘤是一种有局部复发和侵袭性生长倾向，或者说有低度恶性潜能的肿瘤。高峰发病年龄20-45岁。最常见症状为疼痛，局部肿胀，其他如关节运动受限、病理性骨折，触及质地硬有触痛肿块等。恶性巨细胞瘤是是一种高级别肉瘤，要确定该诊断病理科医师必须在肉瘤中看到典型的巨细胞瘤区域（原发性恶性巨细胞瘤，案例1），或者以前在同一部位肿瘤中有过病理证实的巨细胞瘤（继发性恶性巨细胞瘤，案例2），从开始诊断为巨细胞瘤到发生恶变的间期，1-42年不等，平均为12年左右，临床上大多表现为巨细胞瘤治疗后数年局部又出现疼痛和肿胀，当巨细胞瘤而恶变后，原来缓慢生长的肿瘤迅速增大，并呈侵袭性生长或远处转移，临床表现类似于其他高级别肉瘤。原发性恶性巨细胞瘤的症状和巨细胞瘤无明显差异。恶性巨细胞瘤的治疗原则目前类似于骨肉瘤或高级别肉瘤，包括手术、术前术后化疗，无法切除的肿瘤可以考虑放疗。肿瘤的预后也类似其他高级别肉瘤。

案例1.女性，26岁。6年前外院行右下颌骨肿块切除术，术后病理提示右下颌骨尤文肉瘤。术后未行放化疗（尤文肉瘤的治疗模式和骨肉瘤类似，对化疗、放疗均比较敏感，治疗主要包括术前术后化疗联合手术治疗，必要时行放疗作为手术的补充。该患者很可惜！几乎是国内最知名的医院最知名的专家做的手术，手术非常成功，但是治愈必须的化疗没有跟上，在此特别强肿瘤内外科多学科合作的重要性！）。数月前出现胸痛不适，肺部CT提示胸膜、肺、纵膈、胸椎多发病灶，肺肿瘤切除活检提示尤文肉瘤转移。案例2.男性，17岁。1-2月前出现右髂部肿物伴疼痛，皮温正常，后逐渐出现腰痛伴低热。我院PET-CT提示右侧髂骨溶骨性骨质破坏伴软组织肿块形成，全身多发骨骼骨质破坏。我院行髂骨肿块穿刺活检，病理提示尤文肉瘤。案例1和2点评：尤文肉瘤和原始神经外胚层瘤（PNET）是同种高度恶性的小圆形细胞肉瘤的不同程度的神经外胚层分化，尤因肉瘤和PNET是相对少见的肿瘤，占骨原发性恶性肿瘤的6%~8%,发病率低于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，列第4位,但它是儿童第2位常见骨和软组织肉瘤。尤文肉瘤为高度恶性的肿瘤，容易转移，如肺转移、骨转移等，对化疗、放疗均比较敏感，因此目前的标准治疗模式和骨肉瘤治疗模式类似，包括术前化疗（既可以缩小肿瘤为手术创造条件，又可以杀灭微小转移灶尽管CT等都未发现，具体术前术后化疗目的可以参考“骨肉瘤患者应该知道的那些事”一文）联合手术及术后化疗，这样在手术切除肿瘤的同时也能预防治疗转移，尤其是肢体的尤文肉瘤，手术相对容易，这一治疗模式的治愈率为70%左右，但化疗必须规范，是高强度的VAC方案和IE方案交替1年，在身体状况比较好的年轻患者，建议每2周化疗一次，有助于改善预后。精准放疗作为手术的补充。尤文肉瘤80%的患者小于20岁，高峰年龄为10~20岁，大于30岁者少见。虽然文献中有1.5岁发生尤因肉瘤的报告,但5岁以下的小儿发生骨小细胞性肿瘤应首先排除转移性神经母细胞瘤。最常见的症状是局部疼痛和肿胀，疼痛常早于肿胀出现。全身症状包括血沉加快、发热、贫血、外周血白细胞计数升高和全身不适等。10%的病例表现为多骨性受累，虽然不能排除多原发性肿瘤，但多数可能是转移所致。按照自然病程发展，70%的病例会发生转移。几乎任何骨都可发生尤文肉瘤和PNET，但最常见的部位是长骨，尤其是股骨。典型的尤文肉瘤和PNET位于骨干,但在大的系列报告中,干骺端受累的机会也很多,而骨骺一般很少累及。在扁骨中，骨盆和肋骨是较常累及的部位，其他少见部位包括手足骨、椎骨、颅骨和胸骨也均有报告。发生于胸肺区的阿斯金肿瘤常有肋骨浸润，这类肋骨受累的阿斯金肿瘤视为肋骨原发的PNET。尤文肉瘤和PNET也常发生于骨外,如四肢深部软组织、后腹膜和内脏器官.称为骨外尤因肉瘤或PNET。诊断上主要需要和小细胞骨肉瘤、间叶软骨肉瘤、恶性淋巴瘤，骨转移性成神经细胞瘤。潜在致癌基因也是诊断标准之一是EWS/FLI1等基因融合。（上海第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师）

之前我们一直提醒家长关注孩子的骨痛，因为儿童青少年是原发性骨肿瘤的好发人群，临床工作中，我们发现其实年轻人的（包括15岁左右到50岁左右）大腿、髋部、臀部周围等疼痛往往更容易被忽视。处于这个阶段的人群平时身体素质好，忙于学习、工作，运动锻炼后或者从事体力劳动后，髋部等位置的疼痛往往潜意识中被确定为运动性或者负重性损伤，往往不做任何检查而先行理疗、推拿等治疗或者仅行简单的X线摄片等检查，更未到专科就诊而不能发现问题。尽管骨原发性恶性肿瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等或者软组织恶性肿瘤等，在总体人群中为少见疾病，但髋部或者臀部周围疼痛，特别是出现以下带*情况，应予以高度重视，应该至医院就诊(高度怀疑者建议至骨软肿瘤专业诊治中心就诊)，行髋部、骨盆、股骨全长等（具体检查部位需要由专业医生来确定，建议做的全面一些）局部磁共振增强和/或CT等检查（如第一次检查不能明确，必要时予短期内复查随时，同时建议专科检查），排除以上骨原发性/软组织恶性肿瘤等可能，早期诊断对这些患者的治疗至关重要（这个位置肿瘤切除难度较肢体大，而且保持良好功能更不容易；同时这类肿瘤为高度恶性肿瘤，延迟诊断治疗增加了肿瘤转移的风险）！以下为临床工作中碰到的经典案例分享（为保护患者隐私，与实际情况略有出入）：髋部疼痛的重点病史方框2髋部疼痛的重点病史►  检查疼痛的细节：是在腹股沟前部、臀部、臀部外侧、下背部还是大腿前部？►  疼痛是否会影响夜间睡眠？*►  疼痛是否持续性，尤其进行性加重？*►  能承受重量吗？*►  局部触及肿块或者肿胀、活动受限吗？*案例1，男性，34岁一侧髋部压痛数月，伴髋部活动稍受限，自理理疗、推拿等治疗数月，症状加重。后至医院就诊摄片提示左股骨近端病灶，PET-CT提示：左股骨头、股骨颈、左股骨上段骨质密度增高，周围软组织密度影增高伴多发结节灶高密度影；后至我院就诊，MRI检查提示左侧股骨近中段成骨性骨肿瘤伴软组织肿块形成，考虑骨肉瘤，进一步穿刺活检病理证实左股骨上段普通型骨肉瘤。案例2，男性，18岁右臀部疼痛，伴右臀部肿块半年，无发热等不适，逐渐出现疼痛加重，因高考遂未及时就诊。高考结束后当地医院就诊，骨盆MRI提示：右侧骨盆侵袭性病变、软骨母细胞性骨肉瘤待排，建议活检；后进一步就诊我院：PET-CT：1、右髂骨及骶骨骨质破坏伴肿块，葡萄糖代谢增高，考虑恶性肿瘤病变。进一步(右髂骨)穿刺：结合影像学改变，诊断普通型骨肉瘤。案例1和2点评：骨肉瘤最好发于膝关节周围（股骨下端和胫骨上段），髋关节周围（股骨上端、骨盆）因部位的隐蔽性及少发性，不容易被患者重视而延误诊断治疗。案例3，男性，36岁“打球后”出现左大腿疼痛，呈持续性，夜间尤甚。于当地医院就诊，股骨CT提示：左股骨上段病灶，建议进一步检查。遂来我院就诊行穿刺术，（左股骨颈）穿刺活检：结合影像学改变，符合骨母细胞瘤。进一步行左股骨病损切除术，术后病理提示：骨母细胞瘤样骨肉瘤（属于特殊类别的高度恶性骨肉瘤）。案例3点评：骨肉瘤最好发于儿童青少年，成年人发病率低，开始往往容易误诊为运动后损伤；特别是骨肉瘤早期仅有骨的密度改变等，未有明显骨外破坏（骨周边的骨皮质完整）和软组织肿块形成，如果碰到病理表现不是很典型骨肉瘤，加上穿刺活检因为取的组织少，有一定的局限性，容易被误诊！对一时不能确定诊断的患者，加强定期复查随访也是非常重要！案例4，男性，21岁4月前踢足球时拉伤导致左大腿前部疼痛，至当地医院行大腿中段磁共振检查未见明显异常，予以云南白药喷涂，症状稍微缓解，2月前再次突发疼痛，难以忍受，走路跛行，遂于当地医院检查，打封闭治疗，效果不显著。1月前外院左股骨全长MRI：左侧股骨头股骨颈病变，考虑缺血坏死可能。外院行左股骨近端穿刺，病理考虑恶性肿瘤，进一步至我院病理会诊：（左股骨近端）恶性肿瘤，符合骨肉瘤。案例4点评：有骨肿瘤诊治经验的的专科大夫可能更擅长对高度怀疑骨肿瘤患者进行病史详细询问和体格检查，很好的定位患者的病灶所在，行相关位置的CT/磁共振检查，尽快为患者明确诊断。案例5，男性，26岁十岁左右，左侧臀部有外力撞击就会有疼痛感。持续了很多年，期间也做过各种检查，没有什么发现。2年前当地做过磁共振，未见明显异常。1年前滑倒，左臀部着地，疼痛持续两天，外伤后2月发现左臀部里面有肿块，平时没什么影响就没重视未做检查。半年前按摩理疗后肿物变大，臀部疼痛不能行走。骨盆CT、MRI提示左臀部肿块，肺部CT提示肺部多发结节，考虑转移。就诊我院行左臀部肿块穿刺术，穿刺病理：梭形细胞肉瘤，结合免疫组化标记结果，首先考虑滑膜肉瘤，结合肺部CT诊断左臀部滑膜肉瘤肺部转移。案例5点评：滑膜肉瘤为中高度恶性的软组织肿瘤，起源不明，好发于15岁-35岁，男性略多。临床上起病隐匿，多表现为深部软组织内缓慢生长

各位病友，因9月份临时承担其他工作，9月份门诊安排临时调整如下：9月7日、9月28日周二下午专家门诊停诊，9月13日周一上午专家门诊停诊、9月26日周天上午专家门诊停诊（9月21日周二下午因中秋节专家门诊停诊）；补上门诊时间：9月10日、9月24日周五上午专家门诊，9月16日、9月30日周四上午专家门诊。我院预约中心后面也会相应调整时间。给您带来不便，请谅解！