张泽伟

患儿，男，1天，因“阵发性紫绀6小时”于2007年11月29日入院。患儿G2P2孕38周，因脐带绕颈1周剖腹产，无产伤及窒息史。入院查体：体温36.9℃，心率130次/分，呼吸54次/分，血压59/36mmHg，体重3.45kg，神智清，反应欠佳，口唇发绀明显，心前区2、3肋间可闻及III/6级收缩期杂音。腹软，肝脾不大。鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度（saturationofbloodoxygeon,SpO2）40%～70%。辅助检查：血常规wbc24.2×109/L,L16.3%,N80.2%，血培养阴性。心脏彩超：先天性心脏病，肺动脉闭锁，房间隔缺损（继发孔1.1cm，右向左分流），动脉导管未闭（0.35cm），三尖瓣中－重度反流，右心室发育差，右心室高压，二尖瓣轻度反流。胸部正位片：心影增大成球形，复杂先心可能（图1）。治疗：心脏超声明确心内畸形后，立即予以前列腺素E1（prostanglandinE1,PGE1）5ng/kg·min持续泵注维持动脉导管开放、低流量鼻导管吸氧（FiO2<0.5L/min）、抗感染、补液等支持治疗。术前检查无殊。2007年12月11日气管插管气静复合全麻下行左右心室造影＋动脉导管支架植入术。右股动静脉穿刺扩张，经皮插入4F外鞘，经动脉插入4F猪尾巴（pigtail）导管至主动脉弓降部选择造影，显示未闭动脉导管（patentductusarteriosus,PDA）A型，最窄处直径18mm。右心室4F导管造影示右室发育差，三尖瓣环、流入道、流出道窄小，窦部缺如，肺动脉闭锁。主动脉插入4F多用途管，经PDA至肺动脉分叉，插入0.032英寸超滑导丝交接成5FJR管，拔出导丝，插入直径4mm，长度15mm的冠状动脉支架至PDA，扩张球囊10各大气压，撑开支架，拔出球囊，重复造影，显示支架位置合适，PDA通畅，手术结束（图3～图6）。术后送NICU监护治疗，予以同步间歇指令通气（synchronizedintermittentmandatoryventilation，SIMV）模式辅助通气，辅助时间27小时，拔管后鼻导管吸氧下SpO2>90%,术后第2天转入普通病房。术后第3天患儿凝血功能稳定、肠管功能恢复后，予以阿司匹林肠溶片5mg口服，1日2次。术后第4天胸部正位片示支架位置无变化（图2），术后第7天出院，出院时紫绀较入院明显减轻，大气吸入下SpO2>85%，心率130次/分，血压90/47mmHg,呼吸32次/分，尿量平均5ml/h。随访3月，患儿生长发育良好，今体重6.2kg，大气吸入下SpO2>80%。心超检查提示PDA支架位置良好，主动脉血流经PDA到达左右肺动脉通畅（图7～图8）。  图1术前胸部正位      图2术后第4天胸部正    图7心超彩色多普勒胸      图8心超脉冲多普勒片示患儿心影较大        位片示支架无移位        示血流过PDA通畅        示支架位置无异常  图3～图4主动脉弓造影了解PDA            图5右心室造影        图6主动脉造影示支架植大小及形态、左右肺动脉发育，              显示肺动脉闭锁图      入后血流经PDA通畅讨论：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonaryatresiaandintactventricularseptum，PA/IVS）约占先天性心脏病的1％～3％，新生儿紫绀型心脏病的1/3，自然死亡率高，生后不予治疗50％患儿在2周内死亡[1,2]。Bull等[3]根据右心室流入部、小梁化部和漏斗部三部分发育的不同程度，将PA-IVS分为三型，认为在新生儿期应行手术治疗，可选择右心室流出道重建术、体肺分流术等，目的是减轻右心室高压，增加肺血灌注，提高患儿氧合程度，促进右心室及肺动脉发育，为二期根治做准备。然而新生儿期实施外科手术创伤大，死亡率高。有研究报告对于三尖瓣发育较好（Z值>－1.5），肺动脉瓣纤维膜性闭锁，右心室三部分发育良好的I型患儿，介入射频穿孔/±球囊扩张术重建右室流出道取得了满意效果。对于II及III型患儿，右室流出道重建后发育较差的右心室不能维持有效的前向性血流，且往往合并冠状动脉灌注异常，只能行体肺分流术（改良B-T）,然而改良B-T可能出现肺血过多或过少，术后肺血管扭曲、变形、栓塞等并发症，效果不很满意[6]。对于PDA依赖型先天性心脏病，PDA持续开放是患儿存活的基础。Alwi等[7]从1992年开始尝试采用冠状动脉支架，经皮动脉导管内支架植入保持动脉导管的开放，替代B-T分流姑息性治疗PDA依赖型先天性心脏病。动脉导管内支架具有以下优势[7-9]：①避免开胸手术，减轻二期手术分离困难；②延续了患儿出生后的血流状态,不引起肺血管扭曲，变形；③可以按需要的尺寸膨胀支架或更换支架；④不再使用前列地尔；⑤维持PDA的开放持续而可靠。支架安置前，心脏超声及左右室导管造影获取详细的心血管资料，了解主动脉弓、动脉导管、肺动脉的形态，同时测量导管长度及最狭窄部位内径，选择合适的支架，以免术后发生狭窄。术后常规口服阿司匹林抗凝，随访，行心脏超声或导管造影，了解右心室及三尖瓣发育，决定后续治疗方案。新生儿期植入支架，其严重并发症有股动静脉损伤、心包出血、肺动脉穿孔、支架偏离及移位等。主要与患儿血管细小、管壁薄弱、术者操作经验、导管较粗及可供选择的支架材料有限有关[10]。此例患儿，心脏超声示右心室发育差，三尖瓣中－重度反流，术中经导管造影亦显示右室发育差，三尖瓣环、流入道、流出道窄小，窦部缺如。诊断为III型PA/IVS，目前专用动脉导管支架的开发尚未成熟，国内市场上尚无可供选择的专用支架，考虑成人冠状动脉支架强度及抗凝性能优良，保持PDA开放可信度高，因此我们决定采用成人小型的冠状动脉支架，植入动脉导管内姑息治疗PA/IVS,取得了满意的效果。参考文献1    LeonardH,DerrickG,SullivanJ,etal.Natureandunnaturalhistoryofpuimonaryatresia.  Heart,2000,84(5):499-503.2    DaubeneyEF,DelanyDJ,Robert  AH,etal.Pulmonaryatresiawithintactventricularseptum-Rangeofmorphologyinapopulation-basedstudy.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2002,39(10):1670-1679.3    BullC,levalMR,MercantiC,etal.Pulmonaryatresiaandintactventricularseptum:arevisedclassification.Circulation,1982,66(2):266-272.4    WangJ,WuMH,LinMT,etal.Follow-upresultsofpatientswithpulmonaryatresiaandintactventricularseptumunder-goingtranscatheterpulmonaryvalvotomy.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2004,43(5):397-398.5    Meng-LuenLee.Radiofrequencypulmonaryvalvulotomyandvalvuloplastyusingtransductalguidewirerailandtranslevofemoralvenousslide:Anunhackneyedsolutiontoanewbornwithpulmonaryatresia,intactventricularseptum,upstreampatentductusarteriosus,andsigmoidinferiorvenacava.InternationalJournalofCardiology,2007,123(1):3-7.6    AhmadU,FatimiSH,NaqviI,etal.ModifiedBlalock–TaussigShunt:ImmediateandShort-TermFollow-UpResultsinNeonates,Heart,LungandCirculation.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology，2000，35（2）：468-476.7      AlwiM,ChooKK,LatiffHA,etal.Initialresultsandmedium-termfollow-upofstentimplantationofpatentductusarteriosusinduct-dependentpulmonarycirculation.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2004,44(2):  438-445.8  GewilligM,Boshoff  DE,DensJ,etal.Stentingtheneonatalarterialductinduct-dependentpulmonarycirculation:newtechniques,betterresults.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2004,43(1):107-112.9      MorteraC,RissechM,BartronsJ,etal.DuctusArteriosusPatencyWithStentinginCriticalPulmonaryStenosisandPulmonaryAtresiaWithIntactInterventricularSeptum.RevistaEspanoladeCardiologiy,2005,58(5):592-595.10    HirataY,ChenJM,QuaegebeurJM,etal.Pulmonaryatresiawithintactventricularseptum:limitationsofcatheter-basedintervention.AnnalThoracSurg，  2007，84(2):574-579.

自1975年Jatene等人使用大动脉调转术治疗完全性大血管转位以来，随着Lecompte等人的改进，经过30多年的发展，动脉调转术成为治疗大血管转位（transpositionofthegreatarteries,TGA）的首选手术方式。大量文献[1，2，25]报道，与心房内调转术相比，动脉调转术具有稳定的窦房结功能；左心室为体循环心室、二尖瓣为体循环房室瓣，在解剖结构上得到完全矫治；术后死亡率和并发症发病率明显降低。然而，因冠状动脉移植、肺动脉瓣重建为主动脉瓣、血管转位时远段肺动脉扭曲、使用停循环技术等，术后随访发现患儿存在冠状动脉病变、主动脉瓣反流、神经发育缺陷、肺动脉狭窄等并发症，影响手术的中远期效果。今就国外学者对术后并发症的研究进展综述如下。一．冠状动脉病变冠状动脉移植是ASO（arterialswitchoperation,大动脉调转术）的关键步骤。术后冠状动脉病变导致患儿心肌缺血，心肌梗死，心力衰竭，心律失常，猝死等[1－2]。Legendre等[3]对1982－2001年行ASO的患儿，平均随访59月，发现7.2％的患儿发生冠状动脉病变，且大部分患儿无症状。Pedra等[4]通过冠状动脉内超声检查22例平均年龄8.6岁（5岁－21.6岁），出院时无心肌缺血表现的患儿，发现偏心性内膜增生占全部检查血管的89％（内膜增生>0.1mm）；被检查血管的30％有明显的内膜增生(>0.3mm)；冠状动脉的狭窄程度与随访时间没有相关性。Raisky等[5]对1987－2006年间手术，出院时心电图和心超提示无明显异常，但有较高危险因素的290例患儿进行冠状动脉造影，发现冠状动脉病变占造影总人数的12％；病变部位依次是左冠状动脉主干，左前降支、右冠状动脉。Pasquali等[6]分析术后患儿死亡原因，发现引起患儿死亡的冠状动脉解剖类型中以壁内冠状动脉相关性最高，其次是单冠状动脉，两冠状动脉走形于大血管之间。Legendre等发现，冠状动脉病变主要发生在1990年以前手术、冠状动脉解剖为YacoubB/C型、长时间体外循环、手术中出现其它事件的患儿之间。Raisky等发现侧侧位的大动脉移植也是冠状动脉损伤的高危因素。Pedra等认为冠状动脉移植后发生了动脉粥样硬化，粥样硬化的不断变化导致病变的不同表现。术后早期心肌梗死和猝死，是3支主要冠状动脉均发生了冠状动脉粥样硬化、内膜增生以致血管狭窄、阻塞。如果冠状动脉的扩大和粥样物质的溶解吸收明显强于粥样硬化及内膜增生引起的狭窄，将不会产生严重后果。Legendre等[3，5]认为远期冠状动脉病变可能是冠状动脉移植时产生的微小变形改变了近段冠状动脉的血流平衡，血流产生切应力损伤血管壁，诱导内膜纤维增生，进行性增生的内膜导致血管阻塞和完全的梗阻。Bartoloni等[7]对术后猝死的患儿尸体解剖发现，患儿的心肌增生肥大,由内膜增生引起的冠状动脉狭窄接近冠状动脉窦口，进行性的内膜增生与血管壁的损伤相一致。然而发现死亡患儿没有大面积的心肌梗死，也没有严重的病灶集中点，推测患儿猝死可能是冠状动脉阻塞、粥样硬化、痉挛导致致命性心律失常引起。二．主动脉瓣反流(aortic  regurgitation,AR)AR的发生在早期的二期手术报道较高，之后随着一期手术和快速二期手术的进行，AR的发生明显下降。Wetter等[8]对1984－2000年手术患儿，平均随访2.75年，发现AR发生7.2%。出院时无瓣膜反流的患儿超声检查，发现有40％发生。Losay等[9]对1982－2000年手术的患儿，平均随访6.4±5年，发现14.8％发生AR。出院时有细微反流的214例，发现有30％依然存在瓣膜反流，其中13％有中度或严重反流。Hwang等[10]对1991－2003年手术的患儿随访，术后平均16±9天超声检查，发现有50.4％瓣膜反流。术后50±40月复查，发现出院时有反流的52例患儿当中，30例程度减轻甚至消失，12例没有变化，10例患儿反流加重。Hutter等[1，8，11]较为一致的观点是TGA/VSD、术前行肺动脉环缩术（PAB）是引起瓣膜反流的高危因素。VSD可能有两种机制使肺动脉根部扩张产生主动脉瓣反流：增加肺动脉压力和肺血管、肺瓣膜的血流量使瓣环扩张；单独压力增加促使肺瓣根部扩张。PAB导致肺动脉扭曲、受压、变形而引起术后瓣膜反流。Hwang等[1，9，10]还认为瓣膜的反流与手术时主动脉、肺动脉直径不匹配有关。肺动脉、主动脉直径不匹配有两种可能影响反流：直径的不匹配使手术过程比较困难，损伤新的主动脉瓣；血管移植后引起血流改变，损害新的主动脉瓣叶。此外，Wetter等[8，12]报道，早期瓣膜发生反流可能是经肺动脉瓣修补室间隔缺损损伤了瓣膜引起。Formigari等[12]还认为应用活板门(Trap-door)技术移植冠状动脉、使用较大的“钮扣”（button）扩大新的主动脉根部也是危险因素。Hwang等认为出院时患儿瓣膜反流可能是新主动脉根部扩张导致，而后有些患儿反流减轻甚至消失是主动脉根部向正常状态生长所致。然而，与以上学者观点不同的是Niwak等[13]研究8例TGA新生儿，发现尽管升主动脉尺寸大小正常，但是大血管壁结构异常，升主动脉内膜的中层或者全层均是弹性纤维、或者纤维细胞缺如。Lalezari等[14]研究20例没有进行手术矫治的TGA/ISV患儿，发现患儿大动脉平滑肌细胞的数量3月后下调，因而与Niwak等推测患儿的瓣膜反流可能与遗传有关。三．神经发育缺陷  随着手术成功率及远期存活率越来越高，患儿的精神神经发育缺陷渐渐成为动脉调转术后家属最为关心的问题，众多学者也积极研究影响患儿术后精神神经发育的可能因素。1999年Bllingger等[15]报道，患儿术后16－30月在交流方面比同龄小孩迟2－4月。4岁时在模仿声音和口头表述、口头表达的意志力、发音的清晰程度、多语义词的接受方面低于同龄儿。Masterson等[16]于患儿8岁时对其问卷调查及神经心理测试，发现其智商、科研能力较同龄儿童差。Hovels-Gurich等[17]研究发现学龄期18.3％患儿动手能力低于正常值1个标准差，5％患儿动手能力低于平均值2个标准差。18.3%患儿语言表达能力较差，22.6％患儿语言接受能力差。Williams等[18]对1985－1989年行手术的患儿，于2000－2001年进行问卷调查，发现31％患儿有神经发育障碍，13％存在行为障碍，12％活动过渡，3％脑瘫。Williams等[18，19]认为精神神经发育缺陷主要与体外停循环时间、围术期心功能状态、术后发生监护室事件有关。Bllingger等[15，16，20]认为，停循环技术与患儿的语言发育缺陷有极大相关性。Hovels-Gurich等[17，27]发现深低温停循环技术以及低流量低灌注与神经损伤和运动能力的缺陷有关系，而与认知能力无明显相关。Miller等[20]2004年报道，术前的危险因素有颅内感染、高乳酸血症、高胆红素、缺氧等。Freed等[19]认为患儿的胎龄、术前高乳酸血症与神经系统的发育迟缓有极大相关性，早产和术前高乳酸血症的患儿89.1％表现出运动和神经的异常。Appachi等[21]2007年报道，通过病例对照研究，发现13例脑室周围白质软化的患儿，其新生儿阶段血清中乳酸水平比正常脑发育的同期26例患儿明显升高。然而也有学者[22]报道，通过质子磁共振光谱镜(Proton  magneticresonancespectroscopy,H-MRS)发现新生儿手术前枕叶灰质和顶叶白质存在代谢变化。术后1年发现顶叶白质比率依旧存在变化，而枕叶灰质比率变为正常。因而推测患儿在胎盘内的异常血流动力变化，导致患儿脑代谢异常，进而影响患儿术后的神经发育。四．肺动脉狭窄(pulmonaryarterystenosis,PS)Losay等[9]对1982－1999年手术的1095例患儿随访，平均随访4.9年，发现PS的发生率为3.9％。Williams等[18]随访516例1985－1989年之间手术的患儿，平均13.8年，发现12％患儿发生PS。Prandsfetter等[23]随访114例术后患儿,平均20.7月，发现31％发生PS（36例），4.7％（5例）因严重狭窄而再次手术。Losay等认为PS主要与TGA/VSD有极大相关，TGA/VSD使肺动脉、主动脉直径不匹配，直接吻合造成吻合口狭窄。Prifti等[1，12，18]认为早期手术未使用双片心包、直接吻合肺动脉造成技术性吻合口狭窄，以后随着手术技巧的改进，以及使用“裤衩”（pantaloon）形心包片修补冠状动脉移植后的缺损，PS的发生率明显下降。Wetter等[8]回顾性研究发现，肺动脉狭窄与侧侧位的血管位置密切相关（P=0.03），侧侧位的血管移植，使远段肺动脉扭曲，受压，变形，进而产生狭窄。Prandsfetter等[23]还认为手术时患儿年龄、术前是否存在PS、肺动脉Z值也是术后发生PS的危险因素。综上所述，经过30多年的发展，动脉调转术治疗婴幼儿完全性大血管转位取得了巨大的进步，与心房内调转手术相比，其术后死亡率和发病率明显下降。然而，由于受疾病数量，围手术期经验以及随访时间的限制，术后患儿并发冠状动脉病变，主动脉瓣反流，精神神经发育缺陷，肺动脉狭窄影响了手术的远期效果，因而需要我们进一步完善术前准备、提高手术技巧、改进体外循环、加强术后监护，减少术后并发症的发生，进一步提高患儿生活质量。参考文献1  PriftiE,CruceanA,BonacchiM,etal.Earlyandlongtermoutcomeofthearterialswitchoperationfortranspositionofthegreatarteries:predictorsandfunctionalevaluation.JEuropeanJournalofCardio-ThoracicSurgery,2002,22（6）：864-873.2  SarrisGE,ChatzisAC,GiannopoulosNM,etal.  ThearterialswitchoperationinEuropefortranspositionofthegreatarteries:Amulti-institutionalstudyfromtheEuropeanCongenitalHeartSurgeonsAssociation.JTheJournalofThoracicandCardiovascularSurgery，2006，132（3）:633-639.3  LegendreA,LosayJ,TouchotKA,etal.CoronaryEventsAfterArterialSwitchOperationforTranspositionoftheGreatArteries.JCirculation.2003,108:II-186.4  Pedra  RFF,PedraCAC,AbizaidAA,etal.IntracoronaryUltrasoundAssessmentLateAftertheArterialSwitchOperationforTranspositionoftheGreatArteries.JJournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2005,45(12):20

隔离肺(Pulmonarysequestration)又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的肺的先天性畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。它从正常肺分离出来，一般不与支气管相通，故无功能。隔离肺直接由体循环动脉供养而不接受肺血流，静脉则回流经肺静脉或奇静脉。临床较为少见。其发生率为肺部先天畸形的0.15%~6.4%，多见于男孩。  【病因病理】        根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜可将肺隔离症分为叶外型和叶内型二种：  （1）叶外型肺隔离症：亦称副肺叶，男性更为常见。通常累及左肺，位于左肺底与横膈顶之间。其病因与肺囊肿相似。可能来自额外的气管支气管肺芽。其组织完全与正常肺分离，有各自的胸膜覆盖。其动脉血供变异较多，除来自胸腹主动脉外，还可来自胃左动脉、脾动脉。静脉常引流到奇静脉，半奇静脉或门静脉系统。常合并其它先天畸形，如膈疝、肠重复畸形、先天性肺囊肿和异位胰腺。  （2）叶内型肺隔离症：较多见，病变局限于肺叶内，多发生于下叶后基底段或左上叶尖段，与支气管树不相通。病肺与邻近的肺组织有同一脏层胸膜覆盖，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。    除上述的二型外，还可有肺叶内、外型同时并存者称混合型。    叶内和叶外型肺隔离症可能通过像食道憩室赘生物一样的病理胚胎学机制而引起。然而，一些学者主张叶内隔离症是一种获得性损伤，主要的诱因为感染炎症，它们导致血供系统的动脉囊性改变和肥厚。但在新生儿的系列尸检中这种损伤情况罕见。有人认为叶内隔离症常常是囊性腺瘤畸形的表现，而其作为隔离实体存在仍有争论。隔离肺的肺组织一般由一较大囊腔或多发囊腔构成，含有棕色液体或气体，组织学示病变组织有肺泡、支气管等呼吸上皮结构。有的腔内还有软骨、弹力组织、肌肉、粘液腺以及柱状上皮等，其支气管多有扩张。隔离肺内一般均有不同程度的慢性炎症存在，大多表现为慢性特异性机化性肺炎及肺间质纤维化。一旦囊腔与支气管相通，继发感染使囊性变的肺组织形成较大的液气腔或脓腔。由于体循环分支进入肺组织，可产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。随患儿年龄增长，其对血流动力学方面的影响加重，甚或造成死亡。  【临床表现】肺隔离症在小儿呼吸系统疾病中为少见病，其临床症状与体征也因肺叶内、外型而异。1．肺叶内型肺隔离症：早期因肺隔离症肺组织不与支气管相通，故在新生儿及婴儿期多无明显症状。约37.2％的本症患儿首发症状出现在10岁以前，患儿常患感冒，几乎每年都有间歇、反复肺部感染，而有持续发热、咳嗽，胸痛甚至咯血，多误诊为肺炎、肺脓肿、肺囊肿。这些症状经适当抗生素治疗，可使症状暂时缓解，但以胸部X线片上固定阴影长期不吸收为其特征。2．肺叶外型肺隔离症：因胚胎性肺组织与正常肺叶支气管不相通，故在临床上无任何症状，多在身体检查行X线胸部透视或摄片或因其他疾病就诊发现肺部块状阴影而被发现。如肺隔离症与食管、胃有瘘管相通可发生食物返流、呕吐、呕血等。    【诊断与鉴别诊断】肺隔离症在小儿呼吸系统疾病中是少见病，因缺少特异的临床表现而不为儿科医生所认识，常易误诊为肺脓肿、肺囊肿合并感染或支气管扩张症。诊断根据患儿临床四大特征：（1）反复发作肺部感染（易局限于某部位特别是在左下肺）；（2）发热、咳嗽、咳痰甚至咯血；（3）胸部X线片示肺下叶、尤其是左肺下叶囊肿样或团块状或不规则阴影；（4）充分的抗炎治疗后肺下部阴影固定不吸收。具备上述临床表现可疑似肺隔离症，并根据不同条件采用B超、CT、主动脉造影或MRI中的1~2项检查找出肺隔离症的供血动脉可确诊。胸部X线表现为单房或多房囊腔，腔内伴有液平，绝大多数位于左肺下叶，尤以左肺后基底段为多。断层X片对诊断更有帮助。CT片可见一条索状阴影由病灶引向后下方之大血管处。支气管碘油造影显示支气管与病肺不相通。确诊需行逆行主动脉造影，将导管插入到降主动脉上部，注入造影剂，可见进入病肺之异常血管，其后也可见回流静脉显影。叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。    【治疗】    由于肺隔离症病肺是一无功能的胚胎肺组织，肺叶内型与支气管不相通时无症状，一旦相通后则发生呼吸道感染症状，又因其在肺内占据一定位置而压迫邻近组织和器官而影响相应功能，故原则上是一经诊断即应择期手术治疗。本病确诊后及早切除病变肺叶，以免日久反复发生感染增加手术困难。手术摘除是唯一有效的治疗方法，特别在有反复感染的病儿更应积极考虑手术。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，控制感染后再手术，逆行主动脉造影并非术前常规检查项目，但在某些病例，除作为术前确诊手段外，更可为手术医师提示畸形血管的数目、位置、大小。手术中，应注意异常动脉，防止大出血，亦要注意隔离肺与食道和胃底有否相连的瘘管。    肺隔离症术后并发症除具有肺叶切除术的共同并发症外，尚有（1）大出血：其原因主要是因缝扎不紧、缝线脱落致血管出血。由于主动脉压力高，畸形血管残端部分的出血往往量多且猛，该并发症常发生于术后48小时内，表现为脉搏细速、心率加快、血压下降等失血性休克征象，胸腔引流量骤增，表明胸腔内有较明显的出血。一旦发生此种出血，常需立即再次进胸止血。（2）食管胸腔瘘：此类情况较少见，但一旦发生则预后较差。其原因之一是手术损伤食管，之二是潜在支气管食管瘘术中未发现，残端未处理，一旦出现，宜充分引流，必要时再次开胸处理。（3）婴幼儿特别是新生儿并非手术禁忌，但此类患儿常伴有其他畸形及肺发育不良，术后易发生水、电解质、酸碱平衡失调及肺部和全身感染，术后早期宜使用一段时间呼吸机，后期要多拍背，必要时雾化吸入，以促进痰液排出。            张泽伟

患者：化验、检查结果：最后一次就诊的医院：上海新华医院第一次检查（浙江省儿童医院）二维检查1、剑下及心尖四腔切面：房间隔回声中断1.2CM,位继发孔,左房内见肺静脉汇入2、胸骨上主动脉弓长轴切面未见闭动脉导管及主动脉弓降部缩窄3、胸骨旁及心尖四腔切面：左室内见一条强回声光带连接于左室后壁与室间隔内。多普勒检查1、肺动脉峰值流速1.85M/S,主动脉峰值流速1.0M/S2、剑下及心尖四腔切面：见房间隔水平红色血流束从左房入右房，SV置于房间隔缺损处见舒张期为主向上湍流频谱3、心尖四腔切面：三尖瓣水平见蓝色血流束从右室入右房；SV置于三尖瓣口右房侧侧见收缩期向下湍流频谱组织多普勒：心尖四腔心切面：SV置于二尖瓣根部瓣环处S峰0。07M/S，E峰0.13M/S,A峰0.06M/S第二次检查(浙江省儿童医院)二维检查:1、剑下及心尖四腔切面：房间隔回声中断0。77CM，位继发孔，左房内见肺静脉动汇入2、胸骨上主动脉弓长轴切面未见未闭动脉导管及主动脉弓降部缩窄多普勒检查：1、肺动脉动峰值流速2.23M/S,主动脉峰值流速1.1M/S2、剑下及心尖四腔切面：见房间隔水平红色血流束从左房入右房，SV置于房间隔缺损处见舒张期为主向上湍流频谱3、心尖四腔切面：三尖瓣水平见蓝色血流束从右室入右房；SV置于三尖瓣口右房侧见收缩期向下湍流频谱第三次检查（上海新华医院）1、心脏位置及连接正常，右房、右室扩大2、房间隔缺损8.1MM-11.9MM(II),距上腔静脉9MM,距下腔静脉12MM,距二尖瓣环9MM,距房间隔顶部9MM.脉冲多普勒以舒张期为主的双期湍流频谱.彩色多谱勒显示:心房水平左向右分流3、肺动脉瓣环内径12MM，主干增宽，内径17MM。左肺动脉内径8MM，右肺动脉内径10MM，肺动脉瓣叶回声增强，开放活动稍受限，流速2.6M/S,压差为27..HG.4、主动脉无增宽，瓣膜开启良好。彩色多普勒显示：轻微肺动脉瓣反流5、二尖瓣、三尖瓣回声正常，瓣膜开启良好，肺冲多普勒显示：瓣膜流速正常范围。彩色多普勒显示：轻微二尖瓣反流6、左位主动脉弓目前我儿3周3个月，身高1米03左右，体重37斤，请问张大夫：1、我儿适不适合介入手术？费用大概多少？最佳手术治疗期为几岁？2、手术后会留下疤痕吗？会不会随着年龄的增大而消失？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：继发孔中央型房间隔缺损，适合介入治疗，外科介入右前胸只有2cm左右手术疤痕。费用约2万左右。患者：张医生，手术后留下的疤痕会不会消失啊？目前他适合手术还是可以再过几年？我打算五份带他手术，合不合适？会不会因为天气转热影响恢复？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：手术疤痕不大，时间久了会不明显。孩子已3岁多了，建议及时治疗。天气不会影响预后。患者：谢谢张医生，五月份我们打算手术了，当天可以办理入院手术吗？程序麻烦吗？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：不麻烦，来之前打个招呼，好安排！患者：张医生,您好!我想过完五一带儿子去手术,请问怎样和您联系,我的电话已在资料里留,方便的话发个信息告知您的联系方式,我们可以提前与您沟通做好准备,谢谢!患者：张医生，不好意思，现发现一问题，前两次检查都没查出，在上海却查出了肺动脉瓣狭窄，会不会因为这影响介入手术的进行，能否继续采取介入？或者说是不是要做两个手术？肺动脉瓣狭窄是由什么原因引起，是不是和他的房缺有关？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：最好来我院复查一次，肺瓣狭窄严重的话需同期手术，但有时系左向右分流增多后导致肺动脉瓣出口相对性狭窄所致，需要鉴别一下。患者：张医生,先前我把三次检查的结果都告知了,结果是肺动脉瓣狭窄27mmHG,这个算严重吗?还需要再复查吗?如果同期手术,费用大概又需要多少?这个结果是第三次在上海时查出的,前两次在贵院都没查出,可能是什么原因没查出?浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：建议来住院时检查，肺瓣狭窄时往往心杂音较响，房缺大分流量大时肺瓣处有相对狭窄的流速增快，但心杂音柔和，一般在II级左右，需鉴别。

患者：我家孩子从三个月开始发现心脏有杂音，查出室间隔缺损0.4cm，其他一切正常。六个月复查发现变小了，室间隔缺损0.28cm,随后的一周岁复查，两周岁复查都是0.28cm。我想问一下几个问题：1.我家孩子还有可能自动恢复吗？如果要动手术用什么方法最适合（开刀还是介入）？2.如果要动手术的话何时动最好，现在二周六个月，体重26斤，这样的体重够不够动手术的标准，标准是多少？3.大概需要多少费用？检查结果：二维检查：1.胸骨旁长轴，短轴及四腔切面可探及室间隔回升中断0.28cm,位膜部。2.房间隔完整，未见未闭动脉导管。3.各瓣膜回升及活动未见异常。4.心脏大血管位置正常，主动脉弓降部未见明显缩窄。多普勒检查：1.胸骨旁长轴、短轴及四腔切面：见室间隔水平五彩镶嵌血流束从左室入右室，SV置于室间隔缺损处见收缩期向上川流频谱。2.肺动脉峰值流速1.05M/S.主动脉峰值流速0.88MS.浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：室缺多次复查仍在0.28cm，自然闭合机会不大，建议再随访一段时间，如仍不好转则可考虑手术治疗，由于室缺孔较小，介入治疗不太适合，外科治疗为妥。费用约2.5~3万元。患者：张主任，您好！好久没跟您联系了。我家孩子现在2周10个月了，在本县医院听仍有杂音，不过没有做B超检查，室间隔缺损大小不知道。我们打算放寒假来您那儿检查，如果仍没有变小就直接做手术。这样行吗？听说现在可以网上直接挂号，如果可以我们到时候与您联系，直接挂您的号如何？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：来我院复查时可以与我联系，根据心超结果在决定是否手术，手术方法有多种，我院都可选择。患者：主任，您好！我们打算在2月1日后来您那儿检查，如果需要，就直接手术了。您是每周四坐诊的吧，那我们是否只能在2月4日（周四）才能见到您呢！如果2月4日来检查，是不是5号马上就能住院手术？我们希望在过年前能回家。您能帮我们安排一下时间吗？谢谢了！患者：尊敬的张主任，您好！我还想再问一下，昨天跟您通过电话，忘了问了。孩子手术前的检查需要两三天，那么手术后需要住院几天呀？（这样我们可以推算时间，家长需要请假。）还有，住院期间陪护的家长需要自带被子吗？再次感谢您从百忙之中抽出时间来关注我们。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：术后7～8天如体温正常，无感染迹象，即可出院修养。住院期间医院提供被子等床上物品，不必自带。患者：张主任，再过几天我们就要带儿子来您那儿做手术了!心里还真有点担心。不过想想您对我们说的话，我们就不那么担心了！因为您是我们最信任的医生！想到孩子从此以后就要带着伤疤成长了，真想让这所有的一切由妈妈来承受！您说过我家孩子可以用外科治疗，那么手术的刀口会切在哪里？伤口会有多大？手术会通过什么方法使室间隔堵上？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：直接缝合室缺，手术切口可选择前胸正中切口或右侧胸小切口。患者：张主任，新年好！我家孩子2月8日做的手术，现在刀口愈合的挺好的，已经结痂了。请问像我家孩子这样的情况一般需要复查几次。具体复查时间如何安排？谢谢！浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：术后1月复查，可选择3月中旬来，我的门诊每周四全天。患者：谢谢张主任！到时候我们过来检查。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：不客气！

患者：患儿3岁，发热，血象30000。经治疗，先降到14000不见好,做彩超检查胸积水浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：胸腔闭锁引流治疗，胸液应做细菌培养，静脉滴注有效抗生素治疗。如胸液培养出细菌，再根据药敏实验结果选择敏感抗生素！患者：我的小孩在永城引流治疗后做CT发现左肺不张,转院在郑州做的胸膜剥脱术.出院后有时咳嗽,特别是晚上,有痰不烧.白天有时咳嗽一两下,张大夫我该怎么办?浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：止咳化痰，对症处理，定期随访！患者：术后一月CT检查胸腔壁增厚明显吸收,听诊双肺呼吸均衡.浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：病情好转，继续观察随访！患者：我的孩子现在有20多天不咳，不烧恢复得很好。请问张大夫他是不是已经痊愈。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：基本痊愈，继续复查，定期随访。患者：今日发现。孩子左胸曾经胸腔积液做手术的那边的肋骨，最下面的一根明显比右边凸起，中间的肋骨有些凹下去。这个症状有没有什么问题。会不会出现什么情况？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：可能是手术切口的影响，随访，加强呼吸及扩胸锻炼。患者：张大夫你好：我的孩子他做手术是在后背，可这是在左前胸的最下面的肋骨，我以前没注意是不是缺钙引起的。手术切口也会影响这里吗？我很着急麻烦你了。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：可能是胸腔感染积液后，造成胸膜反应增厚使中间的肋骨凹下去，一般3~6月后胸膜增厚吸收后胸膜会变薄，配合深呼吸锻炼，适当补钙治疗，可能会有所改善，目前只能观察随访。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：胎心位于脐部，搏动好，四腔心结构可部分显示，cdfi：三尖瓣口可探及返流信号，返流束达右房底部，羊水：最大深度7.9cm，羊水指数20，未见明显异常回声，余脏器几部位未见明显异常回声。在聊城二院做的B超检测此结果请大夫诊断一下出生后造成先心病的几率有多大？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：单纯的先天性三尖瓣关闭不全很少见，目前建议请继续随访，定期复查心超，排除右心梗阻性畸形！患者：谢谢，张大夫的回复，那您的意思是说这种情况很严重吗？那出生后健康的可能性不大？？？？？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：我的建议是定期复查心超，需要排除重度肺瓣狭窄或肺动脉瓣闭锁等畸形，如果无合并其他心内畸形，一般预后良好。患者：谢谢您，再有六七天左右就出生了，那产前还需要怎么好呢？张大夫，像您所说的可能性有多大啊？恳求得到您的帮助。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：产前的检查提示仅为参考，因为产前的胎儿循环等出生后会转变为出生后的正常人体循环状态，有些血流要改道，因此明确诊断一定要在出生后。产前不需过分担心了，等孩子出生后做一次心超检查，确诊有无先天性心脏病!患者：非常感谢您张大夫，希望你能谅解我的心情，我真的很想知道这造成先心病的可能性有多大？恳求你的回复，如果是先心病治愈后还会不会复发？什么阶段治疗最好？浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：目前单凭胎儿B超中的三尖瓣返流还很难确诊胎儿是否患有先心病以及类型，如果出生后复查心超未见有其他心内畸形，三尖瓣返流还存在，轻度返流则没有问题，不必处理，属正常现象；若仍有中重度返流的话，可能只是三尖瓣先天缺陷导致的关闭不全了。如此时右心功能维持正常，可暂时观察，若右心功能不全，则需要适时择期做三尖瓣整形术了。总之目前不必过于担心，等孩子出生后复查心超再说吧！患者：非常感谢您的答复，那出生后具体什么时间复查心超最好啊？多长时间内检查没问题的话就没事呢？需要怎么观察呢具体的？检查间隔具体时间多长啊？真是麻烦您了，浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：出生半月内复查心超即可，以后每隔3月复查一次心超，观察生长发育情况，有无气促或发绀。

食管裂孔疝（hiatushernia）是一种先天性发育异常疾病，主要病变为膈食管裂孔扩大、环绕食管之膈肌脚薄弱，致使腹腔段食管、贲门和胃底随腹压增高经宽大的食管裂孔突入到纵隔内。由于贲门处抗返流机制的丧失，形成了胃食管返流。长期的酸性胃液返流性刺激可使食管下段粘膜损伤，导致食管下段纤维性狭窄。【概述】食管裂孔疝目前病因尚不清楚，一般认为是由于胚胎期胃向尾端迁移至腹腔过程延迟，使食管裂孔异常扩大，环绕食管之膈肌薄弱，形成膈肌在食管裂孔处的先天性缺损。1950年Care报道了食管裂孔疝是胃食管返流病的主要病理基础之一，1960年Astley也作了类似报道，认识到食管裂孔疝疾病的临床重要性。食管裂孔疝的发病率目前国内外尚缺乏确切资料，多数病儿的发病年龄在婴儿期，也有在新生儿期发病。在小儿胃食管返流病中，食管裂孔疝者约占＜10%。男性患病略多于女性，部分患者有家族倾向性。【病理解剖】食管裂孔疝最重要的病理解剖基础是食管裂孔增大、膈肌脚肌纤维环薄细、无力，胃突入到横膈以上纵隔或胸腔内。大多数病例有疝囊。贲门往往位于横膈以上，呈现各种不同的病理解剖类型。Barrett分型最为常用，根据食管裂孔发育缺损的程度，突入胸腔的内容物多寡，病理及临床改变，将食管裂孔疝的解剖分型分为滑动型疝、食管旁疝和混合疝3型。Ⅰ型滑动型食管裂孔疝：最常见，约占70%左右。食管裂孔膈肌脚肌纤维菲薄，使食管裂孔扩大，对贲门起固定作用的膈食管韧带和膈胃韧带松弛，当平卧或腹压增高时，食管下段、贲门和部分胃底部经扩大的食管裂孔进入纵隔，易导致胃内容物返流。腹压降低或直立饱食时，疝入胸内的贲门和胃底可自行回纳至腹腔。Ⅱ型食管旁型裂孔疝：较少见，仅占5%～20%，食管裂孔左右膈肌脚往往发育不良。表现为部分胃体或胃窦在食管左前方通过增宽松弛的裂孔进入右侧胸腔，左侧少见。有时还伴有胃-结肠大网膜的疝入。由于食管旁疝的食管胃连接部由坚实的膈食管韧带将其固定在后壁，使贲门位于腹腔膈下且腹段食管与胃底保持锐角，故很少发生胃食管反流。如果疝入部分很多，包括胃底和胃体上部(巨大裂孔疝)则胃轴扭曲并翻转，可发生溃疡出血、嵌顿、绞窄、穿孔等严重后果。Ⅲ型混合型食管裂孔疝：此型最少见，约占5%，是指滑动型食管裂孔疝与食管旁疝共同存在，常为膈食管裂孔过大的结果。其特点是除胃食管结合部自腹腔滑入后纵隔外，胃底乃至主要的胃体小弯部伴随裂孔的增大而上移。由于疝囊的扩大及疝入的内容物不断增加，可使肺和心脏受压产生不同程度的肺萎缩和心脏移位。其他分型尚有Akerlund分型、Shinner分型和Allison分型：Akerlund分型  1933年Akerlund将食管裂孔疝分为3型：Ⅰ型短食管性裂孔疝；Ⅱ型食管旁裂孔疝；Ⅲ型食管胃滑动疝。Shinner分型：依据解剖缺陷和临床表现将食管裂孔疝分为4型：Ⅰ型食管滑动疝；Ⅱ型食管旁疝；Ⅲ型混合型；Ⅳ型多器官型。Allison分型共5型：Ⅰ型食管旁疝；Ⅱ型食管旁滑动疝；Ⅲ型滑动疝；Ⅳ型食管囊性滑动疝；V型先天性短食管。食管胃接合部功能健全时具有活瓣作用，液体或固体物咽下入胃，但不返流，只当打嗝或呕吐时，才能少量返流。保证此正常功能的因素有：①膈肌对食管的夹挤作用；②食管胃接合部粘膜皱襞的作用；③胃底与食管夹角呈锐角（His角，正常者呈30。~50。）；④腹腔段食管长度，参与了食管下段的瓣膜作用；⑤食管下段生理性高压区的内括约肌作用。多数人认为上述5项因素是防止胃食管返流的主要因素，附近的正常解剖关系对此有支持作用。防止胃液返流的作用受迷走神经的支配，切除迷走神经后此作用即消失。胃内压力增加时，胃液易返流入食管。表7-1  正常小儿食管下段括约肌压力与长度年龄        例数        食管下括约肌压力（mmHg）      食管下括约肌长度（mm）0~6d        4                5.0±0.9    0.70±0.147~14d      19                8.63±2.4  1.01±0.1515~30d    30                8.03±2.481.02±0.261~12个月  19              7.73±2.181.01±0.201~4岁        7                9.6±3.6    1.56±0.285~12岁      7              10.65±1.581.97±0.23  注：1mmHg=0.133kPa因此食管裂孔疝形成须有3个必要条件：①膈肌角肌纤维发育异常；②贲门周围支持结构发育不良；③腹腔压力增加。小儿食管裂孔疝多为先天性膈肌食管裂孔发育不全所致。【病理生理】食管裂孔疝由于食管裂孔周围解剖结构的异常，可产生不同程度的胃食管返流。目前已确定胃食管返流是由多种因素综合作用的结果。食管下括约肌的抗返流屏障、食管正常蠕动、食管末端粘膜瓣、膈食管韧带、腹段食管长度及His角等结构形成了胃食管抗返流机制。上述结构一旦发生器质和功能性病变，即可发生胃食管返流等临床症状，尤以食管滑动疝为著。食管裂孔疝形成后，由于胃内容物向食管返流，食管粘膜经常受胃酸刺激，开始时食管下段粘膜仅充血炎症，继而发展成溃疡出血。长期受返流的胃酸侵蚀，炎症波及肌层和食管周围组织，导致返流性食管炎，附近淋巴结增大。有些患儿因返流物流入气管可形成反复的呼吸道感染。返流性食管炎的严重程度可因下列因素而异：胃液的返流量，返流液的酸度，存在时间长短和个体抵抗力的差异。返流性食管炎的病理改变多数是可以恢复的，矫正食管裂孔疝后，粘膜病变有可能修复。在后期食管壁纤维化，瘢痕性狭窄，食管变短。研究发现：酸性胃内容物对食管的损害程度,取决于食管对酸性胃内容物的廓清能力,碱性唾液对胃酸的中和作用,食管黏膜抗酸侵蚀的能力等多种因素。食管对酸性胃内容物的廓清能力与食管蠕动、重力作用和体位关系密切，尤其食管蠕动功能更为重要。正常情况下，反流物可触发食管继发性蠕动。一旦发生反流，食管即产生一强有力的蠕动波来排除食管腔内的酸性内容物，食管内的酸度迅速恢复到原来的水平。当早期食管裂孔疝较小时，局部解剖结构的缺陷，可诱发轻度的酸返流。食管通过本身的代偿机制，增强食管的蠕动功能，增加食管的酸清除能力，避免或减轻食管黏膜损伤。此时表现为无食管黏膜形态学改变的胃食管返流。当返流频率或返流量超过一定界限，或食管本身的蠕动不足以清除返流到食管内的酸性返流物时，其代偿机制破坏，在胃酸和胃蛋白酶的侵蚀下造成食管黏膜的损伤及炎症。【临床表现】小儿先天性食管裂孔疝根据其病变类型的不同，症状有其多变性。1.呕吐：食管裂孔滑疝多见在婴儿期出现反复呕吐，其中80％病例发生在出生后第一周内，另约15％发生在出生后1个月内。除一般性溢乳外，相当一部分患儿为进行性喷射性呕吐，易与先天性肥厚性幽门狭窄或十二指肠梗阻混淆。呕吐量大，呕吐物多为乳汁或乳块，也可为黄色或草绿色胃内容物，说明伴有十二指肠胃食管返流。并发食管炎出血时，呕吐物为咖啡色。呕吐以后饥饿感强，生长发育受限导致营养不良。吞咽困难症状不太常见。吞咽中若出现不适和烦躁通常提示食管内有狭窄与溃疡形成。年长患儿诉上腹部与剑突区有疼痛感。2.营养不良：80%以上的患儿由于反复呕吐，可致体重不增导致营养不良。尤以滑动型食管裂孔疝为显著，严重者可达Ⅲ度营养不良。3.吸入综合症：包括反复肺炎、哮喘、窒息、呼吸暂停和婴儿猝死综合症。反复呕吐致间隙性胃内容物吸入肺部产生支气管炎或肺炎，特别在睡眠期，吞咽次数减少，食管酸清除效率低下时尤为明显。对一些原因未明反复呼吸道感染的婴幼儿应行必要的检查，如胃食管核素闪烁扫描，当肺内出现标记性的99mTc即可证实。胃食管返流导致的典型肺炎改变为反复性多部位的炎症。许多研究认为少量酸性物返流可刺激迷走神经引起喉、支气管痉挛诱发哮喘。反复诱发的喉痉挛被认为是呼吸暂停、急性缺氧发作和婴儿猝死综合症的重要原因之一。呕吐物被吸入可引起窒息，甚至呼吸暂停突然死亡。4.食管炎：频繁的胃酸返流可致食管下段返流性食管炎。患儿表现有不安、易激惹或拒食。可出现咖啡色样呕吐及黑便，发生率为28%。胃液泛酸引起的烧灼感在小儿大多因年龄太小而叙述不清。5.贫血：较多见。食管裂孔旁疝患儿，临床上呕吐并不常见。常常表现为慢性贫血，主要是由于胃液返流导致食管下段粘膜炎症出血及营养不良而致。6.其他：食管裂孔旁疝可长期不出现症状，偶尔有胸骨后受压感。疝入的胃底可压迫后纵隔食管肺而出现症状，临床上常表现为反复上呼吸道感染。当全胃翻转疝入胸腔导致胃扭转梗阻，出现胸闷、气促、腹痛，甚至胃嵌顿坏死，须急诊手术。  【诊断】主要依靠临床表现、X线检查。胸片中发现有胃泡影，则具有诊断意义，钡剂上消化道造影证实。因此钡剂上消化道造影是食管裂孔疝最可靠的诊断方法。此外，食管动力学检查及食管pH24小时监测、食管内窥镜等也是有效的检查方法。1．胸部X线检查  胸部X线平片或胸透常可见心膈角上方突向胸腔的充气或有液平的胃泡影，以右侧多见。2.胃食管钡剂检查  可显示食管、胃和裂孔疝形态及食管下段和胃粘膜皱襞。胃泡内粘膜皱襞为粗网状、扭曲不规则，而食管下段粘膜为平行皱襞。食管下段有两个生理狭窄环称A、B环，两环之间为食管前庭部。A环为食管下段的局限性生理狭窄，位于食管前庭部分的起始部。B环位于食管前庭的下端，又称Schatzki环。组织学上该环上方粘膜为食管鳞状上皮，下方为柱状上皮，移行部形成一条锯齿状的线，称齿状线。正常情况下，B环位于膈下不易显示，但食管裂孔疝时则移至膈上，形成切迹。各型食管裂孔疝X线表现。滑动型裂孔疝的影像特点：⑴造影剂顺利通过食管下段，无痉挛变细现象；⑵胃食管夹角，即His角变钝，有明显的造影剂向食管返流征象；⑶贲门及胃底不同程度位于膈上，疝入膈上之胃粘膜呈伞状或不规则囊状影改变，胃底和贲门可随体位改变而上下移动；⑷可见A环，为食管下端括约肌上升和收缩在疝囊上方形成的环状收缩；⑸出现B环，食管胃环，为疝囊壁上的对称或不对称的切迹。食管旁裂孔疝的影像特点：⑴食管末段位于腹腔内，贲门固定仍位于膈下正常位置；⑵胃底及胃体疝入膈肌上方，后纵隔下部呈现膈上疝囊征(胸内胃)；⑶可有或无胃食管反流征象；⑷因疝入的胃压迫食管，钡剂通过障碍。3.食管动力学检查  主要了解食管运动及食管下括约肌功能。测压须测4个通道的平均值。正常小儿食管下括约肌压力为1.33～4.0Kpa(10～30mmHg)。多数人认为低于1.33Kpa表示食管下括约肌功能低下。食管下括约肌压力降低与返流发生符合率约87%。食管裂孔疝患儿大多伴有食管下段括约肌功能不全，食管测压表现为食管下段括约肌长度缩短、压力降低。部分食管裂孔旁疝患儿可无食管返流，食管下段括约肌功能正常。4.食管pH24小时检测此项检查被认为是诊断胃食管返流的金标准，本病中尤其以滑动型裂孔疝酸性返流更为显著。正常食管pH为5.5～7.0，若pH低于4.0应考虑胃食管返流存在。检测指标：⑴pH＜4.0次数；⑵返流持续时间≥5min次数；⑶最长返流持续时间；⑷总、立、卧位pH＜4.0的时间占监测时间的百分率。正常小儿总返流时间＜4%监测时间，最长返流持续时间＜5min，平均清除时间＜15min。5内镜检查  为最适宜诊断食管炎的方法，结合病理检查能反映出食管炎的严重程度，但不能反映食管返流的严重程度。胃镜下能看到食管下段粘膜粗糙、充血、水肿，严重者可见食管狭窄。滑动疝易见到贲门松弛，增加腹压时易出现粉红色胃粘膜越过齿状线进入食道，齿状线与膈裂孔切迹间距扩大。【治疗】婴儿期滑动

一、背景我国是世界上先天性心脏病(简称先心病)发病率较高的国家之一，每年约有15万~17万先心病患者出生，约10万患者需要手术治疗。自1938年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的外科治疗获得了长足的进展，使绝大多数患者得到及时治疗。但外科手术需开胸、或（和）体外心肺转流、手术并发症和手术瘢痕带来的美容等问题。这些促使人们试图通过非开胸途径，将各种导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内，替代外科手术，即发展成为介入性导管术。由于先心病的病种繁多，病理类型、年龄及病情轻重不一，血流动力学不尽相同，通过术后随访及与外科手术的对比研究。经导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优势，但是仍有可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、甚至心脏穿孔，对存在的问题以及局限性有了深刻的了解。近年来,微创心脏外科(minimallyinvasivecardiacsurgery,MICS)发展迅猛,目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病(先心病)的治疗中。本文就常见的先心病房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭外科介入治疗简单介绍如下。二、小儿先心病介入治疗的历史回顾先心病经导管介入治疗始自20世纪中期。1966年Rashkind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位;1971年Porstmann首先开展了动脉导管未闭(PDA)的介入治疗;1976年Rashkind发明了伞状闭合器，并成功地将房间隔缺损(ASD)进行了封堵术治疗;1982年Kan首先报道用球囊扩张术治疗肺动脉辫狭窄，随后Lababidi(1984年)成功地进行了主动脉辫球囊扩张术;1988年Lock等首次应用Rashkind双面伞关闭VSD,1994年Sideris应用纽扣式补片装置关闭VSD成功，但由于操作复杂、并发症严重而未能推广应用。1992年Combier等首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广;Amplatzer1997年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并用于临床，该装置的“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位，并降低残余分流发生率，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边缘部分，进一步减少残余分流。使用此型封堵器操作简便，且输送鞘管细，使先心病介入治疗的安全性和成功率得到了明显提高。2000年镍钛合金膜部VSD封堵器应用于临床，因其具有操作简便、效果可靠、适应证广、安全性高等诸多优点，使VSD的介入治疗步入快速发展的新时代。此外，先心病介入治疗器材的国产化，则对我国先心病介入治疗工作起到了积极的推动作用。外科介入治疗则始自上个世纪末。1997年Amin等在肌部和膜部室间隔缺损的动物试验的基础上首先介绍了经心室封堵室间隔缺损的技术，并为1例肌部室间隔缺损的婴儿在非体外循环下成功的实施了手术，2003年Amin成功地在动物试验中经心室封堵了膜周室间隔缺损；同年Bacha报道封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床；2005年Diab报道了采用Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部室间隔缺损。2002年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵房间隔缺损。2007年Diab等报道运用Amplatzer伞经右心房封堵房间隔缺损。同年李红昕也报道了100例经右前胸小切口术中伞片装置关闭房间隔缺损的经验。三、胸部小切口非体外循环房间隔缺损(ASD)封堵术房间隔缺损是常见的先心病之一，发病率约占先天性心脏病的6％～10％。有原发孔型与继发孔型之分，其中84%为继发孔型ASD，而目前能够通过介入手段根治者为继发孔型ASD。1．ASD外科封堵的适应证:(1)年龄＞1岁,体重＞8Kg;(2)ASD直径5mm-34mm;(3)缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离＞5mm，至房室辫距离＞7mm;(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径;(5)不合并必须外科手术的其他心脏崎形。随着外科封堵技术的成熟，手术年龄可放宽至1岁以内婴儿，Diab报道经房封堵房间隔缺损的婴儿年龄在2.2~3.4月，平均2.9±0.6月。而下列情况则属ASD介入治疗之禁忌:(1)原发孔型ASD及静脉窦型ASD;(2)合并心内膜炎及出血性疾患者;(3)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者;(5)伴有其他严重心肌疾患或心脏辫膜病者。2．手术方法：2.1TEE引导：气管插管静脉复合麻醉下进行，患者取仰卧位，右胸抬高30度，置入食道超声探头，在经食道超声心动图（或剑突下胸壁超声）观察心房两腔切面、心尖四腔及大血管短轴切面，测量缺损长径和横径的大小以及距上腔静脉、下腔静脉、左房顶及二尖瓣环的距离。图1  术前TEE显示ASD及其边缘2.2伞片型号选择：双盘状伞片封堵器与内科经导管途径使用的封堵器相同。假如ASD的形状是圆形或类圆形;伞片选择最大ASD直径加4~6mm，如果ASD为椭圆形，伞片选择ASD最长径加≥4mm;如果是双孔ASD，伞片选择的型号为最大ASD直径和两孔间距离之和加上4或6mm。2.3封堵器置入：常规消毒铺巾，右前胸第四肋间胸骨旁2～2.5cm小切口，逐层经肋间入胸，“H”形切开心包，两侧悬吊。右房中双荷包，肝素化1mg/kg，用肝素化生理盐水浸泡封堵器5min。将封堵器置入鞘管，右房切开插入鞘管，在B超食道探头引导下，鞘管插入经房缺入左房，将封堵器推向前打开左房侧封堵伞回拉，回撤外鞘管打开右房侧封堵伞关闭房间隔缺损。行回拉助推试验封堵器位置正常无脱落。心超彩色检测左向右分流消失，二、三尖瓣口，上下腔静脉右侧肺静脉开口均无影响。图2TTE显示心尖四腔切面封堵器位置正常,无残余分流剪断引线分离传送钢丝释放封堵器，右房荷包打结无出血。不中和肝素，缝合肋间，术中胸腔排气，常规关胸，无需置胸腔闭式引流管。图3TEE显示双房切面封堵器位置正常,无残余分流3．外科非体外循环房间隔缺损封堵术的优点：⑴、手术适应症广，特别对于年龄较小的婴幼儿，不必经股动静脉置管传送封堵器；⑵、安全性高，手术有对心脏的解剖相当熟悉外科医师操作，在手术室进行，如出现意外情况可直接体外循环修补，而内科介入治疗一般在DSA导管室进行，有内科医师操作，如出现封堵器脱落、心脏破裂、心包填塞等严重并发症，需将病人送至手术室，急救需要时间长且不安全。⑶、避免了体外循环，无需劈开胸骨和术后置引流管；⑷、胸前切口小，疤痕不明显；⑸、采用食道超声或经剑突下四腔切面引导下行房间隔缺损封堵术，术中能清楚显示封堵全过程，无需X线引导，避免了的长时间X线辐射及摄入造影剂，且手术在食道超声实时监控下，即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。⑹、封堵过程直观且安全推送鞘管放封堵器路径短且鞘管垂直房间隔缺损，位置准确快速，而导管介入治疗其输送器从下腔静脉插入右房后需转弯才能到达房间隔缺损，容易刺激右房引起心律失常；⑺、封堵器脱落发生率低，封堵器的硬度大，产生的回缩力也较大，能够更紧密与房间隔缺损边缘卡住，并且用垂直来回推拉试验封堵器有无脱落。⑻、手术操作时间短，术后恢复较常规开胸快，术后脱离呼吸机时间短，ICU时间明显比常规体外循环修补减少，住院时间也相应减少。⑼、手术费用总体与体外修补相当，较内科介入封堵便宜。  并发症主要是伞片术中脱落，少量胸腔积液，术中一过性心律失常等。术中伞片脱离则可在体外循环下取出伞片及修补房间隔缺损。少量胸腔积液可胸腔穿刺或自行吸收。四、胸部小切口非体外循环室间隔缺损(VSD)封堵术室间隔缺损约占先心病的20%-30%。绝大部分VSD发生在膜部及膜周部，VSD近邻主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构，其封堵治疗易引起严重的并发症，因此在很长一段时间内介入治疗遇到了很大的困难。1．  VSD外科封堵术适应证：(1)膜周部VSD，直径＜14mm,无梗阻性肺动脉高压及其他需外科手术治疗疾病。伴室间隔膜部瘤和(或)轻度三尖瓣反流者可选择。⑵年龄无限制，体重≥3kg。⑶高位室缺≤6mm,无主动脉右冠瓣脱垂及中度以上主动脉瓣反流。⑷肌部VSD直径≥3mm;而下列情况则为外科介入治疗禁忌:(1)活动性心内膜炎，心内有赞生物，或引起菌血症的其他感染;(2)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;(3)缺损解剖位置不良(如干下型VSD等)，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流;(5)合并其他心脏崎形需外科体外循环支持手术治疗者;(6)对镍钦合金有过敏体质者。2．手术方法2.1TEE引导：气管插管静脉复合全身麻醉，患者取仰卧位，置入食道超声探头，在食管下段0°时显示四腔心观,判断室间隔缺损的大小、位置、缺损与房室瓣的距离、右侧房室瓣口的返流情况(图1)。在食管中段0°显示左心室流出道观,判断缺损与主动脉瓣距离;在45°时显示主动脉根部短轴观,判断主动脉瓣活动情况、瓣口反流的程度;在90°时显示右心室流入道、流出道及肺动脉瓣,判断缺损与房室瓣关系,是否合并右室流出道梗阻及肺动脉瓣狭窄;在110°时显示左心室流入道、流出道及主动脉瓣,判断缺损与主动脉瓣距离,是否合并左心室流出道梗阻,判断主动脉瓣反流情况。图1经食管超声心动图四腔观显示室间隔缺损2.2伞片型号选择：封堵器系统由一个Amplatzer室缺封堵器和输送鞘管组成。封堵器由镍钛金属丝编织形成双盘状中间有短腰部连接。Dacron补片缝在双盘内封闭血液的分流。封堵器能够自膨且可以收回入鞘管。伞片有膜部和肌部之分，膜部封堵器的腰高3mm,肌部封堵器腰高7mm和5mm两种,膜部VSD封堵器有2种类型：（1）等边对称型，左右两室侧伞边均大于腰部2mm;（2）零边偏心型：左室侧盘面对主动脉瓣处距腰部0.5mm，可预防主动脉瓣的损害，而主动脉瓣的对侧伞边大于腰部5mm,右室侧伞边四周均大于腰部2mm。伞片选择一般测得室间隔缺损最大直径加上1－2mm，即为所选型号。2.3封堵器置入：取胸骨下端小切口3－4cm，分离剑突后，游离胸骨下组织，部分剪开胸骨，悬吊心包，暴露心脏右心室表面。应用食指尖轻压右心室游离壁,判断游离壁凹陷处与缺损的关系,同时可触及震颤明显部位，探测右室流出道和流入道震颤最明显处，在无血管区用5-0Prolene线缝2针作荷包，取16号穿刺针进入右室，放入直径0.025英寸导引钢丝，通过缺损进入左心室腔,退出穿刺针。顺导引钢丝放入8F外鞘管，过室缺进入左心室腔(图2)这时可见到有鲜红色的动脉血喷出，可判断外鞘已在左室。图2经食管超声心动图四腔观显示动脉鞘管通过室间隔缺损进入左心室撤出导丝，根据TEE检查室间隔缺损大小,选择比室缺直径大1－2mm合适的Amplatzer缺损堵塞装置。放入的封堵伞片，取7F动脉止血鞘装载堵塞装置,将此装载鞘插入8F动脉鞘内,送出封堵器左盘面,回撤整个鞘管使左盘面贴近室间隔左室面,释放封堵器腰部和右盘面,使右盘面贴近室间隔右室面,释放封堵器(图3)。图3经食管超声心动图四腔观显示堵塞装置分别位于左、右心室面,位置良好。图4  术前的心超图片图5封堵术后的图片3．外科非体外循环室间隔缺损封堵术的优点：外科前胸小切口微创伞封术治疗室间隔缺损为近几年新开展项目，临床应用时间较短，但其存在较大优越性在国内迅速发展。其优点如下：切口小，不经过体外循环，极少的心脏操作，手术时间短，恢复快，全程在食道监护下进行操作，大大提高封堵的成功率，对瓣膜的影响评估更直接以减少瓣膜相关并发症。特别是对于经皮导管封堵所不能治疗的小婴儿大室缺或低体重儿等不易耐受手术和

三尖瓣闭锁(Tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣叶完全未发育而缺如，右心房与左心室之间无直接交通。发病率为活产婴儿的0.039‰～0.1‰,约占先天性心脏病的1.2%，是一种比较少见的先天性心脏畸形。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。【概述】1817年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。一般认为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，出生后自然史1年生存率仅10%。早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术，达到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉环缩术限制肺血流，使肺动脉开口正常的肺充血患者的症状得以改善。1950年Blalock和Halon施行房间隔缺损扩大术，Rashkind1966年应用导管球囊房间隔造口术都减轻了危重患者的症状。1959年Glenn首先报道应用上腔静脉与右肺动脉分流术，1985年Hopkins等在经典Glenn手术的基础上，创造出双向腔肺分流术。1971年Fontan在Glenn术同时，在右心房与肺动脉之间安置同种带瓣主动脉和下腔静脉口植入主动脉瓣。完成了完全性右心旁路手术，即Fontan术。后经Kreutzer、Bjork和Fontan不断改进，成为改良Fontan术，经历20余年的发展，心外管道全腔肺动脉分流术应用获得成功。【病理解剖】三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型，约占76%～84%。在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接；②隔膜型，约占8%～12%。右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜；③瓣膜型，约占6%。右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开形成闭锁；④Ebstein畸形型，约占6%。右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣；⑤心内膜垫缺损型，约占2%。右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系将三尖瓣闭锁分为3种类型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型；Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型、Ⅱb型、Ⅱc型以及Ⅲa型最为常见。Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常。Ⅰa型:肺动脉闭锁;Ⅰb型:肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅰc型:肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损;Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位.Ⅱa型:肺动脉闭锁;Ⅱb型:肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型:肺动脉正常伴大型室间隔缺损；Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型：肺动脉瓣狭窄;Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa、Ⅱa型)。于婴儿期即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。心房间的交通总是存在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为继发孔房间隔缺损，原发孔房间隔缺损罕见，常见右房扩大、心房壁增厚、右心室偏小。当伴有较大室间隔缺损时，右室小梁部、流出道发育佳，右室腔大；室间隔完整时右心室呈未发育的间隙小腔，并同时存在肺动脉闭锁。22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见。【病理生理】三尖瓣闭锁病人体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房左心房就成为体肺循环静脉血混合的心腔混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室因此所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重若肺部血流正常或增多肺静脉回心血量正常或增多则动脉血氧饱和度仅较正常稍低临床上可无发绀或轻度发绀若肺部血流减少肺静脉回心血量减少则动脉血氧饱和度明显降低70%出现低氧血症临床上有明显发绀如房间隔缺损小右到左分流受限生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。由于右心室发育不全左心室单独承担体肺循环的泵血工作左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动持续超负荷的运转可导致左心肥大左心衰竭在肺血流减少的病例左心室仅增加少量的容量负荷往往不产生心力衰竭但在肺血流增多的病例左心室常因慢性容量负荷增加左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低进而左心室扩大心力衰竭如有主动脉缩窄或主动脉离断更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室然后通过狭窄的肺动脉入肺使肺血流量减少少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄而伴有大型室间隔缺损较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉使到达肺部的血流量增多罕见的情况是无室间隔缺损有肺动脉瓣闭锁血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉【临床表现】症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。体征胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。【辅助检查】X线检查：胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。心电图检查：90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、Ｔ波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。M型超声心动图：显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外通过该检查了解左右心室腔和大血管的关系判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄同时也可诊断合并畸形如动脉导管未闭主动脉缩窄主动脉发育不良主动脉弓离断主动脉瓣闭锁等  多普勒超声心动图检查可观察血流在心腔和大血管内走行方向测量房间隔两侧右心室和肺动脉(或主动脉)间的压力阶差磁共振：磁共振可以准确地反映出心腔的大小大动脉的形态房室连接的关系左右心室与大动脉的位置关系对于区分三尖瓣闭锁的类型有帮助如典型的三尖瓣闭锁右心房室沟很深并充填了脂肪在磁共振显像表现为明亮的线状或三角结构替代了三尖瓣在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣闭锁，右心房室沟较浅近似正常心导管检查及心血管造影：对于三尖瓣闭锁，心导管检查及心血管造影能提供比超声心动图更多的信息。一般应列为常规检查。右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小压差大，动脉血氧含量减少。左房左室肺动脉及主动脉的血氧含量相同心导管检查及心血管造影中主要根据以下几点进行诊断：①右心导管不能从右心房进入右心室，但可通过心房间交通进入左心房左心室；②由于血液在左心房内混合，致使左心房、左心室及主肺动脉血氧饱和度均相似；③右心房压力等于或大于左心房压；④选择性右心房造影时显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。左心房、左心室及主动脉早期显影，右心室不即刻显影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮区，称右心室“窗洞”为本病造影的特征性表现。有时造影检查可显示心室间隔缺损、右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置。左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。【诊断】临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。【手术治疗】三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。    （一）姑息性手术    1．改良Blalock-Taussig分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术，主张采用胸骨正中径路为妥，其优于左或右侧进胸径路。体-肺动脉分流接近左右肺动脉汇合处，有利于两侧肺动脉的发育，便于处理动脉导管未闭。分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。    2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。  3．双向Glenn手术（改良上腔静脉右肺动脉吻合术）双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行，目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管，建立平行循环或自身旁路。横

膈膨升（eventrationofthediaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高，由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，常伴有患侧膈肌的反常运动，临床上表现以呼吸道症状为主的综合征。  【概述】  胚胎第8～10周，横膈发育后期，来自中胚层的肌颈节长入由胸腹膜皱褶形成的膈内。如果整个胸腹膜所组成的横膈中未能接受肌纤维的长入，将形成一侧或双侧完全性膈膨升。如能部分长入胸腹膜之间就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一侧膈的前、后外侧和中央的肌肉发育不良或肌纤维缺失。先天性膈膨升大多限于一侧，婴幼儿右侧多见，部分性膈膨升也以右侧多见，双侧膈膨升罕见。男婴受累多于女婴，约2︰1。膈膨升按病因学分类通常分为先天性和获得性两种。先天性膈膨升是因为胚胎发育过程中膈肌未发育或肌化不全，亦可为原发性膈神经不发育或两者均有之，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现。后天获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，也谓麻痹性膈膨升，可由产伤、手术损伤、炎症感染或新生物压迫受累而引起。产伤者常见于臀位难产，1954年France做尸体解剖描述这种情况可发生在第3至第4颈神经牵拉，或者这部分神经急性撕裂。难产分娩时胎儿颈部被产钳夹压，膈神经直接受压，均可引起膈肌麻痹。直接受压损伤引起膈肌麻痹比牵拉损伤引起的膈肌麻痹预后好，一般右侧比左侧麻痹常见。Jekel认为心脏手术除直接损伤膈神经外，术中心脏表面冰屑降温所致冰冻伤也是膈神经损伤的重要原因。特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。【病理解剖】1989年Rodgers和Mcgahren把膈膨升分类细化，除按病因分成上述先天性和获得性两种外，又按解剖学分类分为完全性一侧膈膨升、部分膈膨升和双侧膈膨升，部分膈膨升可有前部、后部及中间部之分。完全性膈膨升，其膈神经是完整的。整个横膈无肌纤维存在，横膈抬高明显，患侧肺被压缩，可伴有肺发育不良和纵隔移位。部分性膈膨升，外侧尚有部分膈肌，长入的肌纤维虽然薄弱但其结构正常，局部膈肌膨升但抬高不显著，按解剖部位可分为前部、后部及中间部之分。双侧型膈膨升，膈神经正常但肌层大部分缺如，膈为透明菲薄的膈膜。刺激时仍有收缩性。腹腔脏器位置改变时会出现胃扭转、肠扭转等并发症。先天性膈肌发育不良如果膈肌纤维被结缔组织所替代仅仅在横膈某一节段，这样在横膈局部可见到弓状隆起，且不能移动。有时可见到横膈中央广宽、变薄。如果横膈一半受累，可以发生因不同程度的肌层发育低下而致形态上各种改变，也可发展到整个膈肌肌肉纤维缺失，横膈呈现一张薄状透明纸样物的结缔组织膜。获得性膈膨升，整个膈肌层是存在的，主要表现为膈肌的萎缩退行性变。膈神经或神经根被拉长或顿挫伤，而不是神经的断裂，所以常是暂时性的膈麻痹。膈神经的分支受损或受伤的膈神经部分未恢复，则可形成部分性膈膨升。常见合并畸形如：肺发育不良或不发育、心脏畸形、肋骨缺如、异位肾、脑积水和脐膨出等。【病理生理】先天性或是后天性膈膨升其病理生理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%。膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，可以压迫同侧肺，使心脏及纵隔向对侧移位，影响腔静脉血回流。膈肌的抬高使患侧肺通气量可降低50%～70%，又使患侧肺下叶灌注不良，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍。患者可出现气短、呼吸困难甚至紫绀。膈肌上移改变了胃食管角的正常解剖，可出现腹胀、食欲减退和消化不良等。胃上移甚至发生胃扭转，因此常表现恶心、嗳气、腹痛及呕吐等症状。进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状。完全性膈膨升，整个横膈无肌纤维存在，膈膜菲薄且张力低，膈顶几乎达胸腔顶部，大量腹腔内脏器长期占据胸腔，使肺受压并导致不同程度的发育不良。出生后在新生儿期因开始呼吸哭吵，导致胃肠胀气，使横膈抬高更加明显，纵隔心脏受压偏移。重症者加重了纵隔摆动横膈，出现矛盾运动，最终导致呼吸困难甚至呼吸窘迫，低氧血症和酸中毒。呼吸矛盾运动表现以右侧膈膨升为例，当吸气时腹内压增高，病变侧膈上升，纵隔偏向左侧，影响了肺的扩张，这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵隔又回复到右侧。右侧横膈随腹内压下降也下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量。在呼吸循环期间气体由一侧肺到另外一侧肺的运动术语称之为反常膈肌运动。少数中度发育不良或仅有部分膈神经麻痹的病例，横膈仅保持在抬高水平，而没有X线荧屏上所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对轻。双侧膈肌膨升，肺功能减退更加严重。特别是在仰卧位时，这类病人易发生慢性呼吸衰竭。  【临床表现】先天性和获得性膈膨升的临床表现是相同的。不少先天性膈膨升的患儿可以是无症状或症状轻微。多数患儿是在偶尔胸透或X线胸片检查时被发现而诊断。有症状者一般均发生在婴幼儿期。呼吸道症状是婴幼儿膈膨升症的主要表现，常发生反复呼吸道感染甚至呼吸衰竭。呼吸窘迫多见于新生儿或小婴儿期。大龄儿童膈膨升临床上少见，常多表现为慢性呼吸道感染史，纳差、体重增长缓慢等。膈膨升的临床症状与体征常与膈肌纤维发育程度和病因有关。    1.先天性膈膨升  完全性膈膨升横膈肌纤维先天性发育不良，往往在出生后第1天至几周内出现出现气急。当哭吵进食后常发生青紫，并常伴肺部感染，且久治不愈或反复发作，甚至呼吸窘迫，因而急需手术纠治。部分性膈膨升为横膈局部膨升，外围周边尚有部分膈肌，右侧膈膨升由于受肝脏的保护性遮档，膈顶常低于第4后肋水平，对呼吸干扰小，临床症状均较轻微。2.获得性膈膨升  轻度膈神经麻痹往往因临床表现轻微而被忽略，仅在新生患儿做X线检查时才观察到一侧有膈肌抬高。重度膈神经麻痹可有反常呼吸和纵隔摆动常表现为一系列呼吸系统症状，如：气促、呼吸困难、紫绀，甚至出现呼吸窘迫综合征。有产伤史患儿常伴有臂丛神经损伤，患肢内收内旋，活动减退。儿童期膈膨升由于纵隔已固定且呼吸辅助肌较发达，可扩张胸廓抵消膈肌的上抬，使症状减轻。体格检查：患儿常有气急、发绀，胸壁活动幅度减弱；叩诊呈浊音，纵隔向健侧移位；听诊患侧呼吸音减弱或消失，偶可闻及肠鸣音。严重者吸气出现“跷跷板”样周期性运动，即当患儿吸气时健侧上腹部膨胀，然后为患侧上腹部隆起，进一步扩散到患侧前胸壁，最后扩散到健侧前胸壁。  【诊断】膈膨升的诊断并不困难，患儿有呼吸困难，进食哭吵后青紫者，都应常规立位X线胸腹平片，可确定病变的部位和严重程度。在胸腹X线平片上可见到抬高的横膈，膈肌呈弧形拱顶状，膈影光滑而延续，其下方为充气的胃肠道影即可确诊。患侧膈肌较正常膈肌平面升高2个肋间为诊断依据。透视下观察膈的活动，可见患侧膈肌膨升部分与健侧膈肌有“矛盾呼吸”现象。局限性膈膨升与有疝囊的胸腹裂孔疝很难鉴别，但在新生儿期左侧重症完全性膈膨升更难与胸腹裂孔疝鉴别。胸腹裂孔疝的鉴别要点：①胸腹裂孔疝在透视下做胃肠钡餐造影能显示肠管从后外侧进入胸腔；②膈膨升患儿胃肠管影排列规则，呈整体上升状；③膈膨升患儿大部分胃体位于胸腔，而胸腹裂孔疝患儿胸腔疝内容物大多为中肠肠管影，偶尔疝入胃，胃底部受疝环压迫，可见葫芦状胃影。先天性膈疝患儿常常早期出现气急、发绀，低氧血症甚至呼吸窘迫，X线胸片上患侧胸腹腔充满肠腔影，术前很难明确诊断。先明确是后外侧膈疝还是膈膨升再手术，反而会增加患儿痛苦，延误病情。应当机立断，紧急手术以消除病因，减少并发症。胸部CT和磁共振能提供胸腔内潜在的占位性病变。但在婴幼儿并非一定必要。横膈的位置取决于临床上是在呼气还是在吸气。另外X线光片中横膈位置抬高的程度并不是与临床症状的严重度一致。每例获得性或先天性膈膨升，不管是否出现反常呼吸运动，均要作X线透视检查。存在或缺少反常呼吸运动对预后是相当重要的。图9-1膈膨升(右侧)的X线胸片表现  【治疗】一、非手术方法非手术疗法包括①加强营养，促进生长发育；②湿化氧气吸入；③抗生素控制肺部感染。不完全膈神经麻痹或中度膈肌发育低下患儿没有反常呼吸运动，横膈抬高不明显，临床表现轻微者，可以随访观察，保守治疗。对于新近因膈神经损伤所致的获得性膈膨升患儿，如未发生严重的呼吸功能损害，给予吸氧、半卧位、抗感染治疗，多数病例随访6个月至1年后，可恢复正常。如有反复呼吸道感染或纵隔摆动明显时，可行膈肌折叠术治疗。二、手术治疗目前，大多数学者同意横膈折叠术作为治疗横膈膨升的手术方法。选择手术治疗还是保守治疗主要取决于临床表现、影像学检查和血气分析等。1.手术指证⑴膈膨升伴有明显青紫、气急者；⑵活动后气促、乏力，反复的肺部感染，内科治疗无效者；⑶新生儿期呼吸窘迫，需呼吸机机械通气支持，应急诊手术治疗。⑷横膈上抬超过正常水平3～4个肋间，即使不妨碍患儿呼吸，也会影响肺的发育。⑸部分性膈膨升出现消化道绞窄症状者。2.手术方法⑴手术径路手术途径有经腹或经胸两种。经腹切口常采用肋缘下切口或上腹旁正中切口，经胸切口采用第六肋或第七肋间后外侧切口或腋下直切口。右侧膈膨升手术经胸操作便利。膈肌拉起下压时，膈肌下肝脏膈面整体下移，缝合时较少损伤腹腔器官。左侧进胸折叠膈肌时，应将膈肌切开折叠缝合为妥，这样可以避免在直接折叠膈肌时缝针损伤到膈下肠管；因此左侧膈膨升以经腹手术为宜，同时膈肌折叠完毕后可探查腹腔内有无其他合伴畸形。电视胸腔镜辅助膈肌折叠也是一种有效的微创手术疗法。⑵手术目的膈肌折叠术通过恢复膈肌的正常位置，解除肺组织受压，维持纵隔活动的稳定性，达到稳定纵隔摆动，消除呼吸矛盾运动，改善心肺功能的目的。⑶手术方法经胸或经腹切口将膈肌薄弱部分作前后向折叠，用组织钳提起横膈，卵园钳将膈肌薄弱部分沿其两侧下压腹腔内容，在基底部即正常膈顶水平穿透两层膈膜作“U”形折叠褥式缝合一排，力求边缘达到膈肌增厚处。再将多余膈肌反折缝合于膈肌边缘上，4号丝线间断缝合固定，形成三层重叠，从而使横膈得到充分加强。⑷术后处理①胸腔闭锁引流无论何种切口均应放置胸腔引流管，一方面有利于术后肺的复张，另一方面可充分引流以减少胸腔粘连和感染。②胃肠减压经腹部途径患儿术后保留鼻胃管减压2～3天。禁食期间给予补充液体、能量，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡。③并发症预防肺部感染术后加强翻身、拍背、雾化、吸痰，合理抗生素治疗可预防肺部感染。肺不张肺部感染时痰液过多或粘稠干结可使支气管堵塞导致顽固性肺不张，除加强肺部护理外，可行纤维支气管镜下吸痰使肺复张。气胸由于病侧肺常有先天性膨胀不全，手术后不应强求患侧肺立即复张，因为过早或过度膨肺可能使患侧出现气胸，应加以注意。【手术效果】膈膨升手术预后良好。文献报道膈膨升症的长期术后随访结果：反常呼吸均消失，75%的患儿有满意的膈肌运动；膈肌厚度与健侧比较，100%维持在正常生长范围。83.3%的患儿肺功能恢复正常。浙江大学医学院附属儿童医院1999年报道了29例婴幼儿膈膨升症，无手术死亡和近期并发症。2例于术后7月和1年发生粘连性肠梗阻，手术松解粘连束带后治愈。余随访1～8年，呼吸道症状完全消失或明显改善，生长发育良好，未见复发。白求恩医科大学第一临床学院1994年报道了小儿膈膨升症18例手术结果，无手术死亡，术后无症状复发，发育正常。              

根据近年对肺动脉高压(PAH)病理生理和诊断技术的研究和各种类型PAH临床表现、新治疗方法及预防特点的认识,2003年召开的第三届世界PAH会议对肺循环高压(PH)的临床分类标准进行了修订。此次修订维持了1998年Evian分类的基本框架和精神,更新了PAH的易患因素和相关因素。与旧的分类方法相比,作为工具的PH新分类方法更全面,操作更容易,有利于临床医师评估病情,制订规范化的治疗和预防措施,也更便于推广。新分类方法有以下特点:    1.停止使用“原发性肺动脉高压(PPH)”的诊断名称    近20年来的研究提示,食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起肺血管病变,其病理改变和临床特征与PPH相似,为了区别于PPH,由这些疾病引起的PAH均被归类为继发性PAH。由于“继发性”PAH的诊断名称不仅无助于诊断和治疗,而且容易造成混淆,所以,在第二届世界PAH会议上制定的Evian分类中已被停止使用;鉴于PPH的诊断名称在临床和科研中使用的时间长达50余年,并为医学界广泛熟悉和接受,故仍被保留。近年已发现,骨形态发生蛋白受体Ⅱ(BMPRⅡ)异常是PPH的重要病因,PPH这一名称显然已不适用。因此,在新的分类法中,就用特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断名称取代了PPH。    2.增加以遗传学为基础的家族性肺动脉高压分类    约有50%的家族性肺动脉高压(FPAH)和10%的散发性IPAH的遗传学基础与染色体2q33上编码BMPRⅡ的基因突变有关,BMPRⅡ激酶结构异常使受体功能显性失活,肺动脉平滑肌细胞(PASMs)增殖凋亡相抵抗,导致了PAH。然而BMPRⅡ基因突变的外显率不高,携带BMPRⅡ基因突变的人群中,仅有15%~20%可发生PAH。迄今世界上仅有70例BMPRⅡ基因突变引起IPAH的报道。肺血管病变引起的PH还与其他遗传因素和环境因素有关,激活素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)基因和5羟色胺载体基因的突变,也与IPAH和少数遗传性出血性毛细血管扩张症导致的PAH有关。    3.对肺静脉闭塞病(PVOD)和肺多发性毛细血管瘤(PCH)重新进行分类    在1998年的PH分类标准中,PVOD和PCH分别被划分在两个不同的类别中,PVOD被归类为肺静脉高压,PCH被归为由直接损伤肺血管床的疾病导致的PAH。随后的研究提示,在PVOD和PCH的肺实质均有肺含铁血黄素沉积、间质性肺水肿、淋巴管扩张、肺动脉内膜增厚、血管中层平滑肌增生及动脉丛样改变,而且在应用前列环素治疗时,两者都可能发生肺水肿。这表明两种疾病可能重叠存在。由于两者的临床表现类似于IPAH,故对其进行了重新分类。PVOD和PCH预后差,一旦被确诊,应考虑肺移植。    4.对先天性体-肺循环分流性疾病进一步分类    根据先天性心脏病缺损的位置、大小、是否属于复杂型以及手术对缺损纠正的程度进行分类,这可以解释不同病因先天性心脏病的病情发展和对血管扩张治疗的不同反应。PAH发生的时间与缺损部位有关,在单纯的心脏缺损中,动脉导管未闭和室间隔缺损的PAH发生时间要早于房间隔缺损,而联合房室间隔缺损或肺动脉主动脉共干等其他复杂先天性心脏病的PAH发生时间更早。另外,还与缺损及分流量大小有关,在室间隔缺损的直径≤1.5cm,分流量较小时,艾森曼格(eisenmenger)综合征的发生率仅为3%;而当缺损>1.5cm,分流量较大时,艾森曼格综合征的发生率则高达50%。因此,对心脏畸形进行早期纠正可防止PAH的发生。

由先天性肺部疾病所形成的肺内各种囊性病变统称先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支气管囊状扩张症等称为获得性肺囊肿。根据胚胎发育畸形的来源不同，先天性肺囊性病分两大类：支气管源囊肿(bronchogeniccyst)和肺实质性囊肿（Parenchymalcystofthelung）。其中肺实质性囊肿据其病理又可分为真性先天性肺囊肿(Truecongenitalpulmonarycyst)、先天性囊性腺瘤样畸形(Congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung)。一、支气管源囊肿先天性支气管源囊肿（congenitalbronchogeniccyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。【胚胎和病理】胚胎第4周时，原始前肠开始分隔成喉、气管和食管，分裂出来的支气管树在胚胎早期发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿畸形，即为支气管源囊肿。囊肿可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1／3～1／2。为单房或多房，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，内含无色或白色粘液，少数为血性。囊壁可含粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管源囊肿通常多位于纵隔靠近中线结构处（如气管、食道、隆凸），或顺总支气管延行或与总支气管融合，多数不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。偶见与支气管相通或为多房性囊肿。也可生长于肺组织，称肺内支气管源囊肿。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。    【临床表现】出生时囊肿极少有可察觉的症状。随后，有些囊肿由于感染或囊肿增大压迫气管，支气管或食管而出现症状，出现呼吸困难、紫绀、阵发性哮喘或吞咽困难，误吸引起肺部反复感染。若与支气管相通，则有咳嗽、多痰，反复发作的呼吸道感染。新生儿期囊肿有时压迫支气管树分枝，发生肺叶气肿，但多数患儿临床症状不明显。    【诊断】支气管源囊肿通常在X线胸片上无法看到，当气管或食管受压时，可见到肺气肿或肺不张，吞钡检查可发现囊肿位于气管与食管之间。CT扫描可显示囊肿的大小，与周围组织关系等。【治疗】确诊后应手术摘除。手术后使用合适的抗生素治疗。无症状的囊肿，不需要治疗。二、先天性肺囊肿先天性肺囊肿(congenitalcystoflung)是较为常见的肺发育异常疾病，但目前在儿科仍为少见病，先天性肺囊肿亦称真性先天性肺囊肿，其中约90％为单发，约10%合并其他畸形,最常见为隔离肺。文献分类方法繁多，名称各异，常见的有：（1）以囊肿的来源分，可分为支气管源性，肺泡源性和混合型三种；（2）以囊肿的数目分单发和多发性肺囊肿；（3）以囊肿的分布分类，如普遍出现于一个肺叶，一侧肺或双侧各叶者，称为囊肿肺、蜂窝肺或多囊肺；  【病因病理】    支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，如有继发感染则可为扁平上皮被覆，部分可为肉芽组织。外层为结缔组织，内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液，如从未与支气管相通，称为液囊肿；如与支气管相通，囊内粘液排出，空气进入囊腔称为气囊肿，有时形成张力性囊腔；有时液体和空气同时存在，胸片上的囊肿可出现液平面。气管囊肿多为单发，多发性囊肿较少见。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。    先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位，但多见于下叶。多个肺叶均有囊肿者多见于同侧，分布两侧肺者少。囊肺位于肺叶外周肺实质内，呈单房或多房性囊内含液体或气体，内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞，有软骨细胞和少量平滑肌。有些囊肿可伴有异常上皮细胞的其他错构组织。    先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常，如左侧三叶肺，来自降主动脉或胸主动脉之异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。  【临床表现】    症状和体征本病虽在小儿出生时已存在，但一部分患儿囊肿小或为单个，不合并感染时大多无明显症状，可在X线检查或成年后才被发现。部分病例出现呼吸系统症状，其程度因囊肿的部位、大小以及并发症轻重而有所不同。    肺囊肿与支气管相沟通，因而较易并发感染，临床表现主要为发热、咳嗽、气促、紫绀等呼吸道感染症状，感染严重者高热、咯脓痰，囊肿内出血时可咯血，虽经治疗仍反复感染或迁延不愈。若囊肿较大，压迫支气管时可产生呼吸困难、喘鸣症状，较大的气性囊肿与支气管相通处着有活瓣样作用，可形成张力性气囊肿而出现类似气胸症状，患儿气促和紫绀明显、纵隔移位，不迅速处理可危及生命。    体格检查在囊肿小而位于肺实质内的患儿，可无明显体征；较大的液气囊肿常有患侧呼吸音降低，叩诊浊音；继发肺部感染的患儿则可闻及肺部湿罗音；张力性气囊肿患儿可有呼吸窘迫，于患侧叩诊呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。  【诊断】肺囊肿多因肺部感染而就诊，少数在肺部炎症控制后方可确诊。X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见，是诊断要点。CT检查可明确显示囊肿的大小、范围、与周围组织的关系。逆行主动脉造影可显示进入肺组织之异常动脉。    支气管碘油造影因粘稠的碘剂不易通过小的引流支气管，能显示囊肿者不足20%~25%，但有时可显示同时存在的同侧或对侧支气管扩张，对决定切肺的范围和适应证有帮助。    囊肿穿刺因可引起气胸和脓胸等并发症，应列为禁忌。  【鉴别诊断】    1.肺炎后肺大泡：属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，以6个月左右的婴幼儿多见。其特点为肺内形成囊性病变，囊壁由肺泡扁平鳞状上皮组成，囊内含气体，空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，感染控制后肺大泡常自行消失，与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。    2.脓气胸：先有发热、咳嗽等肺炎病史，在治疗中病情好转后又恶化，出现高热、呼吸困难等症状。x线显示胸腔内有液平，肺组织被压缩推向肺门。经胸腔闭式引流后肺复张，空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成脓气胸，但经闭式引流后不闭合，可资鉴别。    3.先天性膈疝：好发于左侧，除呼吸困难外，有阵发性哭闹，呕吐及胸内肠鸣音等症状，X线显示胸腔内有多个液气泡影，少量稀钡或碘油上消化道造影可见造影剂进人胸腔。    4.肺脓肿：症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周界不清晰，周围肺组织多有浸润和纤维性变，经抗生素治疗可逐渐缩小。    5.肺内球形病灶：如肺转移瘤，肺结核球、错构瘤、血管瘤、动静脉瘘、心包囊肿等均应与肺囊肿相鉴别、可经X线检查，断层摄影，血管造影等识别。有时需通过手术后病理学检查才能确诊。    6.张力性气胸：应与张力性囊肿鉴别。体征及X线检查有时难以识别。但一般张力性囊肿其主体在肺内，仔细观察肋隔角和肺尖部，可见受压的肺组织，而张力性气胸常将肺压向肺门。    7.大叶性肺气肿；见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。    8.肺隔离症：多数在左侧、位于后肋隔角和纵隔旁，界限分明。X线上为光滑圆形肿块，与支气管不相通，无症状。少数压迫下叶肺而出现压迫症状。主动脉造影可见进入阴影的异常动脉支。  【治疗】肺囊肿不能自愈，日久出现感染、张力性囊肿、脓气胸，使手术治疗复杂化，故确诊后应尽早手术。年龄并非手术禁忌，新生儿期出现症状也应积极手术治疗。在婴儿期影响呼吸功能时更要及时手术。若病变广泛，肺功能严重下降或双侧多发性肺囊肿，则属手术禁忌。    无症状的肺囊肿可择期手术。并发感染的肺囊肿，应先控制感染后再手术。但术前控制感染为一般原则，个别需视具体情况提前手术，张力性囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征。呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流，待呼吸平稳后再麻醉和手术。    手术采用后外侧切口，切除范围取决于病变的部位、大小、多发或单发、有无并发病变等因素。位于胸膜下的囊肿可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于肺边缘部分的囊肿还可行肺段切除或肺楔形切除。如囊肿较大、受侵肺叶剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的漏气，因儿童术后余肺有较强的代偿能力，可行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶切除或全肺切除。临床上见肺组织极度充气扩张，占满胸腔，呈苍白色，触之海绵感，不塌陷。应迅速托出病肺使余肺及周围组织回复原位，分别游离结扎并切断病变肺叶之动脉、静脉及支气管，切除病肺。大型单房囊肿可试作囊肿剥离，以保留更多的正常肺组织。多房性囊肿需将累及之肺段或肺叶一并切除，手术时注意来自体循环进入肺叶之异常动脉支，异常静脉支也不少见，均应在手术时仔细处理，以免发生意外出血。术后应注意防治术后并发症，如休克、出血、肺水肿、肺不张、脓胸和支气管胸膜瘘。三、先天性肺囊性腺瘤样畸形    先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung）是一种罕见的肺发育异常。在1949年首次作为独特的病理病种由Chin和Tang报道。    【病因病理】    先天性囊性腺瘤样畸形过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。男性发病率稍高。发病可能起因于胚胎受损，通常在妊娠的前50天内，似乎累及终未细支气管组织发育不良。囊肿常见，软骨罕见。软骨的出现可以表明胚胎受损害于稍晚一点的时候，或许推延到第10～第24周。    胚胎学基础与肺囊肿相似，即部分囊肿其呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖，有时还可呈乳头状向囊腔内突出，很像腺瘤或错构瘤，因此称囊性腺瘤样畸形。肉眼观察整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状，病肺显著增大，质硬、紫色，胸膜下散在粉红色充气区。切面有3种形态：（1）单个大囊腔，囊壁有小梁和深入到实质的憩室；（2）含有大小不同的多个小囊；（3）为实质性小叶，与周围与周围正常肺组织有明显的轮廓。少数囊肿与支气管相通，常有异常血管由肺门外进入病肺。其组织学特点为：呼吸道末端呈不同程度囊状扩张，内壁复以立方上皮和假复层纤毛柱状上皮细胞；囊壁含有息肉样粘膜及弹力纤维增生；缺乏软骨板，有少量软骨和平滑肌组织；囊壁有粘液细胞覆盖；无炎症表现。    【临床表现】本病可累及所有肺叶，但以右下叶多见。多叶累及者常为双侧性。临床表现有3种类型：（1）死产或围产期死亡，由于病肺压迫，使患儿心功能和静脉血回流受影响。半数死亡儿有全身水肿和产妇羊水过多。近年应用超声波可在孕18周即作出诊断；（2）新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由病肺进行性肺气肿所造成，多数病人在新生儿时期死亡；（3）少数病儿直至儿童期才出现症状，患儿多有发热，胸痛

胸廓由脊柱、肋骨和胸骨构成的骨骼框架组成，骨骼因先天发育异常可造成不同类型的胸廓畸形，其中漏斗胸、鸡胸较多见，胸骨裂及肋骨发育畸形则少见。一、  漏斗胸漏斗胸（pectusexcavatum）是最常见的先天性胸壁畸形，发病率国外报道在1‰～2‰，亚洲发病率高于欧美，我国国内各地均有散在发病。男女发病比例约4：1。其主要特征为胸骨柄下缘开始至剑突上缘胸骨体向背侧倾斜凹陷，两侧下部肋软骨也同时向背侧弯曲，使前胸下部呈漏斗状，凹陷顶点通常在胸骨体下端和剑突交接处。【病因】漏斗胸的病因目前尚不明确。虽然佝偻病可以引起，但多数是先天性发育异常，有学者认为是膈肌中心腱过短，牵拉胸骨末端和剑突有关。也有学者认为在胎儿发育过程中，胸骨、肋骨发育不平衡，肋软骨过度生长所致，过长的肋软骨向后弯曲，引起胸壁凹陷形成漏斗胸。近年来研究表明遗传因素是重要的病因之一。在患有严重佝偻病、先天性气管软化症、上呼吸道狭窄、哮喘病的小儿中均可发生肋软骨随呼吸下陷的漏斗胸体征。【病理】由于胸骨体下端向内向后进行性凹陷，使该处胸廓前后径缩短，导致胸内脏器受压，心脏向左侧移位，可影响心脏舒张。两肺也因胸廓向内受压，影响肺通气功能，常易发生肺部感染。根据漏斗胸畸形外观形态和凹陷的范围、深度，漏斗胸可分为广泛型、局限型以及对称型、非对称型。广泛型常合并胸部扁平，胸腔前后径普遍缩短，使前胸中间凹陷显得较浅宽。胸骨凹陷深度不一，严重者剑突可贴近胸椎椎体前缘。以上各型均可伴有胸骨旋转，肋缘外翻高耸，胸骨旋转可致两侧胸壁高低不一。【临床表现】绝大多数漏斗胸患儿出生后不久前胸部已出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。由于婴儿期患儿皮下脂肪多较丰满，不易被察觉。以后随年龄增长，胸前凹陷在1～4岁时逐渐加深或明朗化，4～6岁时基本趋于稳定，学龄期后有加重者常伴有胸部扁平。轻度凹陷畸形可无症状。明显凹陷者由于胸壁对心肺造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故常发生上呼吸道感染。多数患儿有运动耐量减退的表现，稍事体力活动后有心悸、气急等症状，但严重影响心肺功能者并不多见。漏斗胸除对患儿生理上的影响外，对患儿和家长还造成较大的精神负担和心理压力，这些孩子常羞于当众暴露前胸，夏天不敢穿背心，不敢在公共浴室洗澡，不敢去游泳，个别甚至形成心理上的孤僻。体格检查：一般均比同龄儿瘦弱、矮小。可见前胸下部向内、向后凹陷呈漏斗胸状，可伴有肋骨畸形，漏斗中心可在中心线或略偏斜，心尖搏动左移。体形改变可见肩前倾、后背弓、前胸凹、腹膨隆的表现，称漏斗胸体征。部分患儿还合并有胸肌发育不良、扁平胸等。胸部X线摄片显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷，侧位胸片胸骨体明显向后弯曲，脊柱与胸骨间距缩短，有的胸骨下端可以抵达脊柱椎体前缘。心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。胸部CT扫描：可清楚显示胸廓前部凹陷的程度和范围以及心脏和肺的受压情况。心电图（ECG）检查可以表现为心脏受压转位，T波改变，严重者有心室肥厚。  其他检查如超声心动图检查，肺功能检查，可作为术前心肺功能的评估。【治疗】手术是治疗漏斗胸唯一有效的方法。手术治疗的目的是：①矫正胸壁畸形，解除心肺受压，改善心肺功能。②预防漏斗胸体征的继续发展。③解除患儿的心理障碍。    1.手术适应证：漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。Haller指数大于3.2的、漏斗指数大于0.2的均应手术。一般认为手术矫正适宜的年龄是4～12岁，此时患儿的胸廓柔韧性、弹性好,并具较好的依从性,利于术中操作和术后恢复及处理。多数学者认为对3岁以内儿童由于体质弱、骨质较软、肋软骨易变形（佝偻病活动期），只要无明显心肺功能障碍应先行随访，同时观察有无自行矫正的希望。2.漏斗胸评估方法：（1）Haller指数为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值，可精确计算胸廓畸形的程度，并可作为评估手术适应症的方法之一。CT片上胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸，凹陷最低点不在脊柱前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线，按两线间的距离计算修正的CT指数。正常人平均指数为2.52，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。（2）漏斗指数（Funnelindex,FI）是另一种国内常用的评估方法。        FI=（a×b×c）÷（A×B×C）a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷深度；A.胸骨长度；B.胸廓横径；C.胸骨角至椎体前的最短距离；轻度：FI＜0.2，中度：0.3＞FI＞0.2，重度：FI＞0.3。图16-1-1漏斗指数测定示意图3.手术方法：漏斗胸的手术治疗有近一百年的历史，经历了胸肋骨切除、外部牵引联合肋软骨切除和胸骨截骨、胸骨翻转法、胸骨抬举术和不截骨的内固定等等。（1）截骨加外固定的代表方法是Gross外固定法：其原理是把胸骨、肋骨于骨膜下分别松解，截骨后提起胸壁矫形，先缝合截骨断端，再由胸骨后穿钢丝至皮肤外，作桥式钢板外固定。此法术后外观胸廓虽有改善，但由于小儿术后不容易合作，外固定又难以持续保持胸壁的稳定，有时还发生钢丝折断致使矫治失败。另外，该法创伤大并发症多（主要是皮肤、骨质和肺部感染），故20世纪60年代后已很少使用。（2）胸骨翻转法：此手术是20世纪40年代发明的手术。该术式主要以日本的和田为代表，将凹陷区的胸、肋骨于骨膜下剥离截骨后整块翻转过来缝回原处。有人为保持血运良好采取不切断腹直肌的改良翻转术。也有人翻转后再行血管吻合。但因手术时间长、出血相对多、手术创伤大，即使腹直肌不切断，翻转后也难确保血运不受影响。且不加固定支杠，胸壁不稳定。术后常出现反常呼吸和肺部并发症，矫形效果不太理想，有时形成胸骨变得前凸畸形。至70年代后被改良的“胸肋骨抬举法”所代替。（3）胸骨抬举术的代表方法是Ravitch手术及各种改良技术，1949年由Ravitch首先报道。过去半个世纪该手术使用最多，曾被认为是矫正儿童漏斗胸的最可靠方法。许多学者在畸形肋软骨及其骨膜的处理和胸骨截骨及内固定方式等方面均进行了诸多改良。手术行胸壁凹陷处的纵或横行切口，游离肌肉，暴露畸形胸骨及肋软骨，切开并游离畸形肋软骨膜，切除双侧多余肋软骨。于胸骨凹陷水平V形截断胸骨，保留后骨皮质。PDS线或钢丝缝合两针固定，将凹陷矫平。也有学者自左向右于五肋胸骨后水平放置克氏针或钢板，并固定于肋间。缝合肋软骨，关闭骨膜，术后2年以上去除支架。因肋软骨切除、肋骨生长中心或肋软骨膜的损伤,术后可出现肋软骨再生不良,再生的肋软骨不同程度成骨或钙化，再生肋软骨与胸骨不连接,最严重者甚至出现胸廓僵硬变窄导致限制性通气障碍。（4）不截骨的内固定术代表是Nuss手术。1998年Nuss首先报告了在胸腔镜辅助下的微创漏斗胸矫正术，由于该术式不游离胸大肌皮瓣、不切除肋软骨和不做胸骨截骨；切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、恢复快；最突出的是能长期保持胸部伸展性，扩张性、柔韧性和弹性。并且因为该手术操作简单、易于掌握，达到了微创手术矫形，从而快速地被各国外科医生所接受。手术方法是先根据患儿胸廓的大小选择合适长度的钢板并调整弯曲度，然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前和腋后线之间各行约2.5cm横切口，人工气胸后从右侧入路在胸腔镜辅助下穿入导引钢板插至对侧，再牵引引导钢板凸面朝后拖过胸骨后方到达右侧，将钢板翻转180°，使胸骨和前胸壁突起呈现预期的形状，最后用固定器固定钢板。随着手术经验的积累和技术的不断改进,Nuss手术已经成为矫正漏斗胸的标准术式。张泽伟