宫剑

接上篇 天坛小儿神外宫剑访谈（上篇）-儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型及热点问题探讨7、前纵裂入路最大的障碍是前交通动脉，有学者提出主动切断以增加术腔显露，请问您的观点？前交通动脉直接影响前纵裂入路术野的暴露，无论经第I间隙还是第IV间隙切除肿瘤，前交通动脉的宽度直接限制了额叶牵拉和肿瘤的侧方暴露。理论上，前交通动脉平均长度可达12.7mm，有足够的活动度与延展性[50]，但临床中不少病例由于前交通动脉短粗，严重影响了暴露范围。因此，有些学者提出主动切断前交通动脉换取更加宽阔的手术空间[51]。我们主张应保护好前交通动脉，通过锐性松解蛛网膜，达到最佳暴露效果[50]。损伤前交通动脉孤立了双侧大脑前动脉，增加了大脑前动脉梗塞的风险（图8）[52]。另外，前交通动脉发出重要的前穿质（下丘脑支、视交叉支、胼胝体下动脉），损伤后可能导致穹隆、胼胝体膝部梗塞[53]，表现为顺行性失忆、执行功能障碍、性格改变等“前交通动脉综合征”[54]。图8：儿童颅咽管瘤手术一例，术中前交通动脉损伤，术后双侧额叶大面积梗塞。虽属罕见，一旦出现，预后极差。 需要特别指出，任何经前纵裂手术都要做好前交通动脉破裂出血的应急预案，特别是婴幼儿，瞬间急性失血危及生命。我们每年经前纵裂入路切除鞍区肿瘤近200例（颅咽管瘤、视路胶质瘤、鞍区生殖细胞类肿瘤等），术中前交通动脉破裂出血概率1-2%，多因肿瘤囊壁与动脉粘连紧密甚至侵蚀，一经游离即管壁破裂，出血凶猛。此时，术者要沉着冷静，与时间赛跑，吸引器准确指向破裂口，防止血液倒灌至深方造成急性脑膨出；助手可以夹住破口，降低流速，此时，术者无论电凝烧灼或动脉瘤夹夹闭（图9），一定要确切止血，切记不要海绵压迫[55,56]或采取肌肉粘附破裂口[57]；一旦迟发出血，患儿瞬间昏迷，严重者危及生命，我们曾有血的教训，在此提醒同行切记。图9： 本例游离肿瘤顶壁与前交通动脉粘连处时，突然破裂出血、瞬时凶猛，两枚蛇牌720动脉瘤夹夹闭，确切止血。 8、颅咽管瘤复发率高，一旦复发就要再次手术吗？请谈谈您的观点。颅咽管瘤是良性肿瘤，恶性生长。其侵袭性生长方式，类似于恶性肿瘤，极易复发[19]。一旦颅咽管瘤术后复发，是再次手术还是采取其它治疗方式？由于复发颅咽管瘤已失去瘤体与下丘脑正常界面，手术风险大大提高[59，此时，医生的经验起到决定性作用。他必须准确预判，再次手术和其它治疗，哪种方式对患儿更安全，更有效。若经验不足，一念之差就决定了患儿的生死，一定要慎重抉择。目前除手术外，针对复发颅咽管瘤，应用最广的是伽玛刀治疗，特别适用于术后残留或复发的实体小肿瘤；对于体积较大的囊性肿瘤，可抽吸缩小后再行伽玛刀治疗，肿瘤控制率可达88.5%[58]；针对瘤体囊性变采取囊内放射性治疗（32P，90Yu，186Rh和198Au）、博来霉素治疗、IFN-α治疗，10年有效控制率达80%以上[59]。因此，针对复发颅咽管瘤要制定个体化治疗方案，降低致残致死率（图10）。图10：8岁男性患儿，主诉：间断头痛2年余，多饮多尿2周。头颅CT示鞍区类圆形钙化影；MRI示鞍内、鞍上囊实性混杂信号，大小约45×28×19mm,不均匀强化，颅咽管瘤诊断明确（上排）。2015年8月行前纵裂入路肿瘤切除术，肿瘤切除满意，术后下丘脑反应轻、恢复好，定期随访。术后2年，发现鞍上囊性变，考虑肿瘤复发，鉴于复发肿瘤体积小、位置深在、囊性为主，再次手术风险大，改行立体定向囊腔穿刺囊液抽吸+伽玛刀治疗。随访至今，肿瘤控制满意，未见生长。目前，术后六年，患儿身高增长近50cm, 正常学习生活,笔者甚感欣慰。 9、颅咽管瘤术后，由于患儿身材矮小，家长急于要求注射生长激素，您的建议？颅咽管瘤患儿术后生长激素缺乏高达75%[60]，表现为身材矮小、性发育迟缓，家长迫切希望通过注射生长激素促进孩子身高增长。但是，需要特别关注，生长激素具有促进细胞有丝分裂及抗凋亡作用，不但对正常组织有增殖效应，对肿瘤的生长、转移也有促进作用[61]。因此，生长激素可以明确促使颅咽管瘤复发，年龄越小，复发率越高[62]。颅咽管瘤术后患儿，一定要谨慎，不应人为促进肿瘤复发。何时注射，应选择对肿瘤复发影响最小的时机。我们与北京儿童医院内分泌科多年合作，一致建议颅咽管瘤术后经过5年随访，没有肿瘤复发迹象后再使用生长激素，可将复发率降至最低。参考文献：[1] Perry A L D, Von Deimling a, Sahm F, Rushing Ej, Mawrin C, Et Al. 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1为什么新版WHO(2021)中枢神经系统肿瘤分类将儿童型与成人型颅咽管瘤分开？在2016第四版WHO中枢神经系统（CNS）肿瘤分类中，颅咽管瘤分为造釉细胞型（Adamantinomatous，ACP）和鳞状乳头型（Papillary, PCP）两种亚型[1] ；近5年随着基因与蛋白组学研究的迅猛发展，学界公认它们是不同类型的肿瘤，因此，新版（2021第五版）WHO CNS肿瘤分类，造釉细胞型颅咽管瘤和乳头型颅咽管瘤相互独立、彻底分开[2]。儿童患者95-99%为造釉细胞型颅咽管瘤，成人患者85-88%为鳞状乳头型颅咽管瘤[3,4]，二者在临床表现、影像特征、组织病理及基因表达诸方面截然不同（表1）。表1.造釉细胞型及鳞状乳头型颅咽管瘤对比[5,6]。2.儿童型与成人型颅咽管瘤手术风险及治疗效果有何不同？颅咽管瘤首选手术切除，一旦肿瘤全切患者可以终身治愈。儿童造釉细胞型颅咽管瘤特点是瘤体大、囊实性伴蛋壳样钙化，组织病理可见肿瘤呈指突样（finger like protrusion）生长[3]，多与毗邻组织，特别是下丘脑粘连紧密，手术易造成下丘脑损伤，由此导致的高热、尿崩、激素及电解质紊乱儿童耐受性差，治疗中稍有不慎即危及生命。成人颅咽管瘤乳头型为主，多为实体、无钙化，对毗邻组织呈压迫性而非侵袭性生长[7]，与下丘脑界面清晰易游离；且成人对下丘脑损伤的耐受程度远好于儿童，手术风险较儿童大为降低[8-10]（表2）。表2.儿童与成人颅咽管瘤手术效果比较3 如何确保儿童颅咽管瘤的手术安全是世界性难题，对此天坛小儿神外是否有切实有效的方法加以推荐？如前所述，颅咽管瘤是良性肿瘤，一旦手术全切，患儿可以终身治愈；同时，儿童颅咽管瘤手术死亡率高，首要原因是下丘脑损伤。术中辨别肿瘤与下丘脑的边界，既能轻柔游离肿瘤加以全切，又能充分保护下丘脑不受损伤，是手术的关键所在。只有大宗病例手术经验的积累，才能将手术做到极致，把手术变成艺术。在此展示一例我科多年前的病例以说明儿童颅咽管瘤手术的凶险（图1）。图1: 11岁男性患儿，复杂型颅咽管瘤，呈侵袭性生长，累及鞍旁、三室、斜坡、右侧CPA区，大小约43X47X58mm（A排），经前纵裂入路肿瘤全切（B排）。术后出现严重的高热、尿崩、电解质紊乱等下丘脑损伤症状。术后1周突发呼吸心跳骤停，抢救无效死亡，直接死亡原因考虑为神经源性肺水肿。儿童颅咽管瘤手术如此凶险，国外同行如何降低风险呢？日本鹿儿岛大学医学院提出，如果术前评估下丘脑损伤可能性大，则应部分切除辅以放疗[21]；美国犹他大学神经外科提出了分期不同入路切除广泛侵袭的颅咽管瘤[22]；美国加利福尼亚大学神经外科针对颅咽管瘤手术大样本回顾性分析显示，一次手术全切与部分切除辅以放疗，组间生存率并无显著性差异[23]，因此，术者应根据肿瘤侵袭程度制定个体化方案，将手术难度进行分解，以保证手术安全[22]。为了降低手术风险，北京天坛医院小儿神经外科于2017年在国际上率先提出针对儿童复杂型颅咽管瘤，先行Ommaya囊腔穿刺，囊液间断抽吸，使肿瘤与下丘脑粘连松解、下丘脑水肿减轻，将肿瘤由复杂型向简单型转化，再行手术切除，大大提高了手术安全性[24,25]。具体而言，此方法1、迅速缓解视力恶化、避免失明；2有效缓解梗阻性脑积水、避免脑疝；3解除瘤体对下丘脑的压迫；4将肿瘤由复杂型向简单型转化，显著降低手术风险。2019年，英国伦敦国立神经专科医院采用类似方法，导航穿刺引流肿瘤囊性部分，显著降低了患儿的致残率[26]。事实证明，本方法安全有效，值得推广（图2、3）。图2: 5岁男性患儿，复杂型颅咽管瘤鞍旁、三室、斜坡侵袭性生长，大小约47X61X67mm，先行立体定向囊腔穿刺、Ommaya囊植入，间断性囊液抽吸，两周后瘤体明显缩小再行手术，手术顺利，肿瘤全切，下丘脑保护好，术后反应轻，恢复好。图3：5岁男性患儿，复杂型颅咽管瘤，突入三脑室、上斜坡、左侧鞍旁，大小约51×47×40mm，先行立体定向囊腔穿刺、Ommaya囊植入，间断性囊液抽吸，1个月后瘤体明显缩小，再行手术切除，手术顺利，肿瘤全切，下丘脑保护好，术后反应轻，恢复好。 4 做为全国最大的儿童颅咽管瘤诊疗中心，请您谈谈天坛小儿神外对手术入路的选择？儿童颅咽管瘤手术入路的选择，我们基于“中线肿瘤，中线入路”（MIDLINE LESION MIDLINE APPROACH）的原则，概括为：能走中线不走侧方，能走前纵裂不走胼胝体，能走第I间隙不走第IV间隙，慎重选择经蝶手术，简称“三走三不走一慎重”。这里，中线入路是指前纵裂入路、胼胝体-穹隆间入路；侧方入路是指翼点入路、额外侧入路。由于颅咽管瘤起源于中线，侧方入路对鞍内、三室内肿瘤的切除存在死角与盲区，肿瘤易残留；若肿瘤突入三室不够充分，经胼胝体-穹隆间入路易损伤下丘脑；第I间隙又称视交叉前间隙，在此间隙内切除肿瘤下丘脑损伤风险小；第IV间隙又称终板间隙，切除肿瘤需要打开终板在三室内操作，下丘脑损伤风险大；针对儿童采用经蝶入路切除颅咽管瘤，一定要慎重选择合适病例，做到万无一失。具体而言：1中线入路：1-1前纵裂入路:经前纵裂入路，路径直接，沿自然裂隙直达鞍区，特别适合中线肿瘤，视野广阔，从前颅窝底至胼胝体嘴均可充分暴露，避免了侧方入路受颈内动脉及颅神经的遮挡，可直视下切除鞍内、三室内肿瘤，特别是直视下游离肿瘤与下丘脑界面，较其它入路盲目牵拉，大大提高了手术的安全性。前纵裂入路特别适合儿童：手术路径短；儿童纵裂池发达，易游离、额叶挫伤概率低；儿童额部静脉引流代偿能力强，即使电凝切断部分引流静脉，很少出现额叶水肿[27]。前纵裂入路，需要在第I、第IV间隙之间反复操作，应注意视交叉、前交通动脉的保护。1-2经胼胝体-穹隆间入路：颅咽管瘤起源于拉克氏囊袋，将下丘脑顶向肿瘤上方，若经胼胝体-穹隆间入路暴露肿瘤，首先面对的是肿瘤顶壁，可能含有正常的下丘脑结构，易造成损伤。有报道，经胼胝体-穹隆间入路切除颅咽管瘤，90%术后尿崩、70%术后电解质紊乱[28]，严重者危及生命。因此，只有肿瘤巨大、广泛侵袭第三脑室、肿瘤顶壁下丘脑结构受压变薄、甚至消失，手术才相对安全（图4）；若肿瘤轻微突入第三脑室，严禁选择此入路，以免造成严重的下丘脑损伤。图4: 8岁男性患儿，头痛体检时发现颅内占位17天。头颅CT显示（A排）：鞍区、三脑室、桥前池及右CPA池占位，多囊变伴散在颗粒样钙化，鞍背、斜坡骨质未见明显破坏；头颅MRI显示（B排）：鞍区、三脑室、斜坡、右侧CPA占位，大小约67×41×29mm，呈不规则囊实性占位，多囊腔分隔状，T1、T2呈混杂信号。颅咽管瘤可能性大，畸胎瘤待除外。肿瘤巨大，突入三室、斜坡、右侧CPA，术前考虑颅咽管瘤，视路胶质瘤、畸胎瘤不除外，拟采用分期不同入路，先选择经胼胝体-穹隆间入路切除三室内肿瘤，术中冰冻提示颅咽管瘤，由于肿瘤易游离，三室内、斜坡、CPA区均轻柔牵出（C排），镜下全切。术后下丘脑反应轻、恢复好（D排）。 2 侧方入路：翼点入路、额外侧入路翼点入路是颅咽管瘤传统手术入路，又称“万能入路”，20世纪70年代由Yasargil改良并推广，特点是简单、灵活、高效，是神经外科最常用的手术入路[29]。该入路能处理大部分颅咽管瘤，特别是突入鞍旁、鞍背、斜坡的肿瘤，但对肿瘤突入三脑室内视野不佳，需要盲牵盲刮，可能造成下丘脑损伤[30]。额外侧入路介于额下入路与翼点入路之间，不需要磨除蝶骨嵴，较翼点入路创伤小、术式简便，暴露范围基本同翼点入路，突入第三脑室的肿瘤仍是该入路的盲区[31]。因此，若肿瘤明显向侧方生长，可考虑侧方入路（图5）。图5: 10岁男性患儿，主诉：口角右斜6月，头晕、呕吐1月余。头颅CT（A排）：鞍上三室、斜坡、右鞍旁、颞叶内侧及环池、双侧CPA池占位，大小约60×58×50mm；头颅MRI（B排）：鞍上、桥前池、环池、右侧鞍旁、双侧CPA可见不规则囊性占位，实性部分呈不均匀明显强化，大小约64×60×51mm，病灶突入鞍内及第三脑室，大脑脚、桥脑受压变形。颅咽管瘤诊断明确，由于肿瘤巨大，呈高度侵袭性生长，向鞍旁、斜坡双Ommaya囊植入（C排），间断性抽吸，两周后复查，瘤体明显缩小（D排）。鉴于肿瘤广泛侵袭，拟分期不同入路，先行侧方入路切除右侧鞍旁、颞叶、环池的肿瘤，再二期切除中线部位肿瘤。经右侧翼点入路，发现囊液抽吸后，肿瘤与毗邻组织粘连轻、结构松弛、易游离，鞍区大块钙化酥脆、易分块摘除，沿第II、第III间隙切除顺利（E排），肿瘤镜下近全切除，避免了二次手术。术后下丘脑反应轻，患儿恢复好（F排）。 3内镜下经蝶入路：内镜下经蝶手术切除鞍区肿瘤，也就是大家常说的“微创”手术，发展至今历经五十余年[32]，目前已成为切除垂体腺瘤的首选入路[33]。针对成人颅咽管瘤，采取内镜经蝶手术也有广泛报道，疗效满意[34]。针对儿童颅咽管瘤采用内镜经蝶手术没有大宗病例报道，多是零星病例，初步看治疗效果差异较大[34-36]。有报道认为，小于3岁的幼儿，由于鼻孔小、咽颅发育不全，是内镜经蝶手术的绝对禁忌；随着年龄增长，鼻腔发育、蝶窦气化、是否采用经蝶手术视具体情况而定[37]；13岁以上儿童蝶窦普遍气化良好，可行经鼻蝶内镜手术[16]（图6）。 同时需要注意，经蝶手术涉及基底窦、海绵间窦，6岁以前儿童硬膜窦发达，两侧海绵窦之间的距离平均为10.2mm，明显窄于成人，严重影响操作空间[38]。另外，由于经鼻蝶手术操作空间狭小，切除肿瘤时以牵拉为主，很难像开颅手术直视下轻柔完成肿瘤与下丘脑界面游离这一操作过程。因此，就手术风险而言，颅咽管瘤大于垂体腺瘤、经蝶手术大于开颅手术、儿童大于成人，内镜经蝶切除儿童颅咽管瘤难度最大，风险最高，应慎重选择。目前，采用内镜经蝶手术切除儿童鞍膈下型颅咽管瘤得到广泛肯定[35]；然而，三脑室内型若采用经蝶手术需要打开三脑室底，易造成下丘脑损伤；偏离中线型呈分叶状侵袭性生长，内镜下难以看清肿瘤全貌，均列为相对禁忌征[34,39]。图6：13岁男性患儿，主诉：间断头痛40天。头颅CT（A排）：鞍区类圆形病变，大小约15×11×14mm，囊壁部分蛋壳样钙化，蝶鞍扩大，鞍底下陷，颅咽管瘤可能性大；头颅MRI（B排）：鞍区囊性异常信号团块，呈短T1长T2信号影，大小约18×17×12mm，无明显强化，垂体显示不清，病灶推挤视交叉，颅咽管瘤可能性大。鉴于患儿系13岁少年，蝶窦气化好、鼻腔发育好，典型鞍隔下型颅咽管瘤，遂行内镜下经蝶入路肿瘤切除术（C排），手术顺利，肿瘤全切，下丘脑保护好，术后患儿体温、出入量、激素、电解质无显著波动，恢复好（D排）。 总结：针对儿童颅咽管瘤，我们近80%-90%的病例采用前纵裂入路予以切除，由于暴露好、全切率高、术后并发症少，称之为“黄金通道”；剩余10-20%左右的病例，可依据肿瘤生长方向，采用经胼胝体-穹隆间入路、侧方入路、内镜经蝶手术。经胼胝体-穹隆间入路应选择肿瘤巨大、突入并充满第三脑室者，术中特别要注意下丘脑结构的辨别与保护；侧方入路，应选择肿瘤突向鞍旁、鞍背、斜坡者，三室内肿瘤是该入路的盲区；内镜经蝶手术切除鞍区肿瘤是大势所趋，优势明显[16,35,36]。但是由于儿童颅咽管瘤手术风险大，采用该术式应持慎重态度。我们认为13岁以上青少年、蝶窦气化好、鞍膈下型颅咽管瘤应率先开展；3岁以下幼儿，则同意多数国外同行意见，暂列为手术禁忌症[40,41]。 5、国内外颅咽管瘤分型极为繁琐复杂，天坛小儿神外是否有自己的临床分型？意义何在？目前，关于颅咽管瘤的分型纷繁复杂，有根据肿瘤形态分型，有根据肿瘤起源分型，有根据肿瘤与毗邻解剖结构关系分型。然而，神经外科医生最关注的是针对手术入路的临床分型，意义较大的颅咽管瘤分型见表3。北京天坛医院小儿神经外科每年施行儿童颅咽管瘤手术近百例，基于“中线肿瘤，中线入路”的原则，近90%的手术采用经前纵裂入路，称之为“黄金通道”。据此，我们首次提出了儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型，便于术者对手术难度进行预判，提前制定手术方案及预案，有利于提高手术安全性。儿童型颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型（天坛小儿神外2021）I型颅咽管瘤：I型：前交通动脉（ACoA）位于瘤体顶端，通过第I间隙即可切除肿瘤。a型：蝶骨平台延长线与瘤体长径夹角≤90度，肿瘤未突入第三脑室；b型：蝶骨平台延长线与瘤体长径夹角>90度，肿瘤明显突入第三脑室；据此排列组合为Ia型、Ib型，Ib型手术难度>Ia型。I型图例：O.N.（R）：右侧视神经；Chiasm：视交叉；ACoA：前交通动脉；I：第I间隙（视交叉前间隙）；IV：第IV间隙（终板间隙）；Planum： 蝶骨平台。 II型颅咽管瘤II型：前交通动脉（ACoA）位于瘤体蜂腰部，需要分别通过第I、第IV间隙切除肿瘤。a型：蝶骨平台延长线与瘤体长径夹角≤90度，肿瘤未突入第三脑室；b型：蝶骨平台延长线与瘤体长径夹角>90度，肿瘤明显突入第三脑室；据此排列组合为IIa型、IIb型，IIb型手术难度>IIa型。II型图例：O.N.（R）：右侧视神经；O.N.（L）：左侧视神经；Chiasm：视交叉；ACoA：前交通动脉；I：第I间隙（视交叉前间隙）；IV：第IV间隙（终板间隙）；Planum： 蝶骨平台 III型颅咽管瘤III型：前交通动脉（ACoA）位于瘤体底部，只能通过第IV间隙切除肿瘤。a型：蝶骨平台延长线与瘤体长径夹角≤90度，肿瘤未突入第三脑室；b型：蝶骨平台延长线与瘤体长径夹角>90度，肿瘤明显突入第三脑室；据此排列组合为IIIa型、IIIb型, IIIb型手术难度>IIIa型。复杂型颅咽管瘤瘤体巨大，广泛侵袭性生长，突入第三脑室、鞍旁、斜坡、CPA区，难以通过前纵裂入路一次切除者。分型说明：1、 前交通动脉（ACoA）毗邻视交叉，通过术前影像判断ACoA的位置，基本可以确认视交叉与肿瘤的关系，磁共振（MRI）T2矢状位显示最清晰，应作为颅咽管瘤检查常规成像。2、 鞍区常用解剖间隙与手术难度关系：第I间隙：视交叉前间隙；第II间隙：一侧视神经与颈内动脉间隙；第III间隙：一侧颈内动脉与动眼神经间隙；第IV间隙：视交叉后间隙，即终板间隙。前纵裂入路主要涉及第I、第IV间隙。颅咽管瘤手术关键点是游离肿瘤囊壁、保护下丘脑。于第I间隙切除肿瘤，与下丘脑关系不密切，难度小；于第IV间隙切除肿瘤，需要打开终板，在三室内操作，与下丘脑关系密切，难度大。3、 I型只需通过第I间隙切除肿瘤，难度最小；II型需要通过第I、第IV间隙切除肿瘤，难度居中；III型只能通过第IV间隙切除肿瘤，难度最大。4、 a型肿瘤未突入三室，与下丘脑关系不密切，手术难度小；b型肿瘤突入三室，与下丘脑关系密切，手术难度大。5、 据此排列、Ia型至IIIb型依次类推，Ia型难度最小，IIIb型难度最大。复杂型难以通过前纵裂入路一次切除，手术难度级别最高。6、 儿童型颅咽管瘤术前放置Ommaya囊的理论依据，是通过囊腔穿刺瘤体缩小，将肿瘤由复杂型向简单型转化；由高难度型向低难度型转化，大大提高手术的安全性与全切率。7、 据此分型，制定选择儿童颅咽管瘤手术入路之原则：能走中线不走侧方，能走前纵裂不走胼胝体，能走第I间隙不走第IV间隙，慎重选择经蝶手术。简称“三走三不走一慎重”，以便在全切肿瘤的前提下，大大提高手术安全性。 6、患儿家长最关心的是颅咽管瘤切除术后垂体柄是否保留，请谈谈您的看法？每次做完颅咽管瘤手术，见到家长第一句问话往往是“垂体柄保留了吗”，看来有必要解释一下。颅咽管瘤起源于拉克氏囊袋，沿不同生长方向，与垂体柄形成不同解剖关系。洪涛等对颅咽管瘤与垂体柄的关系进行分型，发现向鞍上、鞍旁延伸的肿瘤其垂体柄的完整性明显高于局限于中线的肿瘤（72-85% vs 15%）[45]。我们每年完成近百例儿童颅咽管瘤手术，仅有不到10例能够清晰显露垂体柄；而90%的病例，垂体柄被肿瘤挤压如薄片状、与肿瘤囊壁高度融合，无法分辨；能够清晰辨认垂体柄的病例，多数基底部与肿瘤高度融合，若刻意保留，必然导致肿瘤残留；仅1-2例鞍上型、三室内型颅咽管瘤，瘤壁与垂体柄有狭窄的蛛网膜系带分隔，锐性游离后，垂体柄得以完整保留（图7）。图7:A：1%的垂体柄可以得到完整保留；B，C：10%的垂体柄清晰可见，但基底部与瘤体完全融合，难以分离。 已有文献证实，儿童颅咽管瘤术中保留垂体柄的复发率明显高于切除垂体柄的复发率（60% vs 33%）[46]。颅咽管瘤手术若刻意保留垂体柄，必然导致肿瘤残留，复发率升高[47,48]。颅咽管瘤破坏了下丘脑-垂体轴，垂体柄的神经内分泌传导功能已部分被激素直接分泌入血所替代，垂体柄切断后激素替代治疗，患儿可以正常生活[49]。因此，我们明确支持根治性切除肿瘤，不应刻意保留垂体柄，增加复发率。天坛小儿神外宫剑访谈（下篇）  儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型及热点问题探讨

宫剑教授病例分享（二）：松果体区肿瘤——打破常规，挑战极限 依据北京天坛医院小儿神经外科的诊疗规范，针对松果体区恶性肿瘤体积长径大于3cm的患者，首先缓解梗阻性脑积水，继而通过化疗缩小瘤体，再通过手术加以全切，最后进行规范性放化疗，完成全周期治疗。但临床工作中，随时可能出现例外，这就要求医生当机立断，打破常规。前不久接诊一例男性15岁患儿（身高：163cm，体重：52kg），主诉：头痛恶心呕吐一周进行性加重，在当地医院发现松果体区占位，遂来天坛医院急诊就诊，由于梗阻性脑积水严重，当即行内镜下三脑室底造瘘术（ETV）缓解脑积水。术后患者高颅压症状缓解明显，血清学肿瘤标记物AFP:189.6 ng/ml,提示松果体区卵黄囊瘤可能性大，拟先行化疗缩小瘤体。然而，在等待化疗期间，患儿意识状态明显变差，三天之内由神清语利到嗜睡朦胧、呼之不应；复查核磁/CT提示瘤体急剧增大，短短几天增长数倍，已无法按常规进行化疗。我们知道，松果体区手术属于小儿神经外科高难度手术，诊疗常规之所以先行化疗缩小瘤体，就是为了降低手术难度，保证安全；但此例患者病情发展迅速，急剧恶化，只有打破常规，挑战极限，直接手术，患者才有一线生机。因此，紧急行右额开颅经胼胝体穹隆间入路松果体区肿瘤切除术，手术异常艰苦，耗时6小时，最终全切除肿瘤。术中出血200ml，未输血。术后根据我院诊疗常规进行治疗，恢复良好。病理结果示：混合性生殖细胞肿瘤，以未成熟畸胎瘤为主，混有卵黄囊瘤和少量生殖细胞瘤。目前已完成后续治疗，重返校园。治疗体会：一部分含卵黄囊成分的恶性生殖细胞类肿瘤，短期内瘤体可能急剧增长，失去先行化疗的时机。此时，临床医生必须当机立断，打破常规，直接切除肿瘤，患者才有一线生机。当然，此类手术，对术者的经验与技术是极高的挑战。造瘘术后当天、第3天、第6天CT，发现肿瘤急剧增大造瘘术前4天MR造瘘术后第10天MR，肿瘤增大明显肿瘤切除术中所见及术后CT术后核磁显示肿瘤切除满意

宫剑教授病例分享（一）：误认为视路胶质瘤的颅咽管瘤 儿童颅内鞍区肿瘤常见有颅咽管瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤，各有特点，易于混淆，治疗方法则完全不同：颅咽管瘤要求肿瘤全切；视路胶质瘤不需全切，辅助放化疗；生殖细胞瘤不需要手术，只需放化疗。前不久，一例6岁男性患儿，主诉视力进行性减退一月，外院显示鞍区巨大肿瘤，来天坛医院就诊。患儿生长发育基本正常（身高：115cm，体重：25kg），血清学激素水平及肿瘤标记物均正常。头颅CT是鞍区巨大囊实性占位，实体为主，低密度，未见明显钙化；磁共振长T2，不均匀强化。综合各项临床指标，视路胶质瘤可能性大，拟采用经胼胝体入路肿瘤部分切除，手术目的是充分减压，减少瘤负荷，显露双侧室间孔及导水管上口，打通脑脊液循环，为后续放化疗提供保障。术中切开胼胝体暴露肿瘤后，发现肿瘤突入三脑室内，包膜完整、壁厚、质韧，与三脑室壁部分粘连紧密，感觉明显是个脑外病变，打开厚韧的囊壁，黄色清亮囊液涌出，囊内实体部分淡黄色、硬脆、血供中等，含少量结晶体和细小钙化颗粒。术中冰冻显示为颅咽管瘤。继而改变手术策略，由部分切除改为全切肿瘤，手术耗时7小时，术中出血800ml，回输血690ml，肿瘤全切。术后根据天坛小儿神外颅咽管瘤诊疗规范进行治疗，恢复顺利，视力较术前好转。病理结果：造釉细胞型颅咽管瘤（WHO I级）治疗体会：由于视路胶质瘤与颅咽管瘤的手术策略完全不同，二者术前诊断又有混淆的可能，术中根据冰冻结果，手术方案临时从部分切除转变到全切除，手术难度大为增加，对术者的手术经验及临场应变能力要求极高，因此，在制定手术入路的时候一定要留有预案（B计划），保证手术方案临时改变后仍然可以顺利实施！术前CT，未见明显钙化术前磁共振：长T2，囊实性，实体为主，不均匀强化肿瘤切除术中所见及术后CT

脑室-腹腔分流手术过时了吗？北京天坛医院宫剑教授谈儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略1.儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水治疗原则是什么?儿童颅内肿瘤约57%位于中线部位，如鞍区（17%）、松果体区（8%）、第四脑室（20%）。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%1,2，使患儿受到肿瘤和脑积水的双重打击！根据北京天坛医院小儿神外的诊疗规范，儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，首先要解除梗阻性脑积水，缓解高颅压危象，再从容治疗肿瘤。2.治疗梗阻性脑积水有哪些手术方法？手术优缺点？针对梗阻性脑积水，临床主要采取侧脑室-腹腔分流术和内镜下三脑室底部造瘘术。分流手术历经百余年的发展3，分流装置日臻完善，至今广泛应用于临床，特点是简便、安全、有效，缺点是体内异物植入；世界上第一台三脑室底部造瘘术是1923年通过输尿管镜完成的，具有现代意义的内镜下三脑室底部造瘘术则是在近二、三十年蓬勃发展，优点是无异物植入，缺点是脑积水复发率较分流术高4。由于三脑室底部造瘘手术是新兴手术，又避免了异物植入，失败后还能靠分流手术补救，因此，受到广大患儿家长的认同；但是，许多临床医生，对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水如何处理，缺乏统一认识，认为分流手术过时了，造瘘术才是先进的，无论何种病例都一味的采用造瘘手术，出现了很多问题，严重者甚至危及了患儿生命！因此，有必要在此介绍一下北京天坛医院小儿神经外科针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范，供同道们参考。3.请具体介绍一下：北京天坛医院小儿神经外科针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范(1) 颅咽管瘤巨大囊性颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，患儿常出现急性高颅压症状甚至失明；建议急诊立体定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效缓解脑积水并恢复视力；继而再择期从容的切除肿瘤；（2）后颅窝囊性星形细胞瘤临床所见后颅窝巨大囊性星形细胞瘤合并梗阻性脑积水的患儿往往起病急，高颅压症状明显，甚至嗜睡朦胧。这种情况需要急诊行肿瘤囊腔穿刺，抽出肿瘤囊液10-20毫升后，患儿临床危象会明显缓解。再择期全切肿瘤，不需放化疗，患儿可以临床治愈。（3）顶盖星型细胞瘤约10%的中脑导水管狭窄患儿合并顶盖星型细胞瘤5,该类肿瘤生长缓慢，大部分不需要手术治疗；若合并梗阻性脑积水出现高颅压症状，可采用内镜下三脑室底部造瘘手术解除脑积水，确切可靠。（4）松果体区生殖细胞瘤通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行内镜下三脑室底部造瘘确切缓解脑积水后再行后续治疗；松果体区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈！（5）鞍区生殖细胞瘤通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑鞍区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行侧脑室OMAYA囊植入，抽吸脑脊液缓解脑积水后，再行诊断性放疗；在后续治疗中，待瘤体缩小或消失，脑积水缓解后拔除OMAYA囊。鞍区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈，且体内不留异物！（6）脉络丛乳头状瘤儿童脑室内脉络丛乳头状瘤多合并脑积水，与循环梗阻及瘤体过度分泌脑脊液有关，建议直接切除肿瘤。但是，约16%患儿会出现脑室穿通硬膜下张力性积液6，1岁以下患儿由于脑脊液分泌旺盛，蛛网膜颗粒重吸收能力不成熟7,8，建议行分流手术解除张力；1岁以上患儿可先试行三脑室底部造瘘术，若失败，再行分流手术补救。（7）中线区恶性肿瘤儿童中线区常见的恶性肿瘤，如鞍区的视路胶质瘤，松果体区混合生殖细胞瘤，四室髓母细胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性脑积水，治疗周期长，环节多，需要格外重视！依据北京天坛医院小儿神经外科诊疗规范，这类肿瘤全治疗周期包括：缓解脑积水-肿瘤全切或部分切除（视路胶质瘤）-放疗（髓母细胞瘤）或化放疗等。有些学者提出一次性手术同时解决肿瘤和脑积水，这种治疗理念风险高：1.术中易出现急性脑膨出导致手术失败；2. 术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及术后放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。我们经常遭遇外院切除肿瘤后，放化疗期间突发脑积水昏迷，来天坛医院急诊抢救的病例。因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大儿童颅内肿瘤手术治疗中心，不推荐此种治疗理念。若首先解除脑积水，是选择三脑室底部造瘘术还是脑室-腹腔分流术？事实上，两种术式均可有效缓解梗阻性脑积水；但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，造瘘口易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞，因此，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于脑室-腹腔分流术（33.3% vs 4.3%）4，造瘘失败的患者需要再次行分流术加以补救9。因此，除了视路胶质瘤只能先行分流手术，针对松果体区及后颅窝恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，均建议先行分流手术加以缓解。我们认为，分流术在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后能有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。需要指出，患儿在放化疗期间，常因脑组织顺应性变差致脑室扩张10，出现高颅压症状而急诊就诊。对于分流术后患儿，只需下调分流泵压力后继续放化疗；而对造瘘术后患儿，由于无法控制脑脊液循环的流量流速应对顺应性改变而只能再行分流手术，势必打断正常的放化疗周期，影响放化疗效果；严重者或因抢救不及时，失去继续放化疗的机会。分流手术发展至今已历百年，长盛不衰，必有它的合理性；一味强调造瘘术无异物植入而抛弃分流手术不符合临床实际：若患儿已度过了高风险的手术关，却在后续放化疗期间因再发急性脑积水而死亡，着实可惜。分流手术恰恰可以将这一风险降至最低。简而言之，对于中线区恶性肿瘤，在解除脑积水后还需要肿瘤切除及放化疗的患者，建议采取侧脑室-腹腔分流术。5. 若先行分流手术会导致颅内恶性肿瘤腹腔播散种植吗？关于颅内恶性肿瘤经分流管腹腔种植转移的问题，1954年-2017年，63年间全球报道可疑的经分流管播散转移者仅106例11；许多学者认为，颅内恶性肿瘤转移播散为自然过程，与分流管无关12。本人从事小儿神经外科二十余年，未见一例经分流管恶性脑瘤腹腔种植的患者。因此，这种潜在风险与分流管全程保护患者治疗所带来的巨大收益相比，不值一提！6. 最后，请您对“分流手术过时了”这种观点做个评价？我想先谈一下手术匠和外科医生的区别：手术匠是要能够保证外科手术的顺利完成，至于后续治疗周期再出现问题，不是手术匠所能预判和解决的；而外科医生一定要关心患儿全周期治疗过程，前期手术为后续辅助治疗提供充分的安全保障。在此，分流手术凸显出无可比拟的优势；若过分强调造瘘术无异物植入，而忽视它较高的脑积水再发率，显然是一个危险的误区！总之，儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水十分常见，不同肿瘤有不同的治疗策略，对于脑积水解除后还需要肿瘤切除及放化疗患者，大力推荐侧脑室-腹腔分流术先行缓解脑积水，不但没有过时，还将继续发挥决定性作用，造福广大患儿！1. Koos WT, Horaczek A. Statistics of intracranial midline tumors in children. Acta neurochirurgica Supplementum. 1985;35:1-5.2. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.3. Aschoff A, Kremer P, Hashemi B, Kunze S. The scientific history of hydrocephalus and its treatment. Neurosurgical review. 1999;22(2-3):67-93; discussion 94-65.4. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.5. Oka K, Kin Y, Go Y, et al. Neuroendoscopic approach to tectal tumors: a consecutive series. Journal of neurosurgery. 1999;91(6):964-970.6. Pencalet P, Sainte-Rose C, Lellouch-Tubiana A, et al. Papillomas and carcinomas of the choroid plexus in children. Journal of neurosurgery. 1998;88(3):521-528.7. 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北京天坛医院小儿神经外科宫剑教授谈髓母细胞瘤治疗的几个误区髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见恶性肿瘤，14岁以下多见，0-9岁为发病高峰，我国每年新发六、七千例1,2，若该肿瘤不能得到及时有效的救治，极易播散转移，威胁广大患儿的生命。北京天坛医院小儿神经外科是全世界单中心治疗髓母细胞瘤病例最多的单位，笔者就广大患儿家长最为关心的问题咨询了病区主任宫剑教授，访谈如下：1.孩子罹患髓母细胞瘤是否还有必要治疗？儿童髓母细胞瘤是癌症，但不是绝症！随着21世纪医学的迅猛发展，髓母细胞瘤的治疗效果显著提高，大量患儿经过规范化治疗，长期正常生活。国外报道，髓母细胞瘤术后5年生存率近70%3,4,10年生存率为50%-60%4,5；据北京天坛医院小儿神经外科近10年数千例髓母细胞瘤的临床资料总结，疗效同步于世界先进水平；特别是学龄后儿童，肿瘤全切后再辅以正规放疗，效果尤为满意。近年依据分子分型，WNT亚型的髓母细胞瘤5年生存率更是超过90%6。因此，儿童一旦患有髓母细胞瘤，强烈建议积极治疗。2. 髓母细胞瘤正确的治疗方法是什么？根据北京天坛医院儿童髓母细胞瘤的诊疗规范，首先施行开颅手术肿瘤切除，尽量达到全切；术后根据患儿恢复情况，尽早进行全脑全脊髓的全剂量放疗，之后再辅以规范化疗，普遍可以取得满意的治疗效果。3. 很多髓母细胞瘤合并脑积水，有必要先行分流手术吗？髓母细胞瘤患儿，超过80%合并梗阻性脑积水7，多数患者高颅压症状明显，常伴头痛、恶心、呕吐甚至意识模糊。根据我们的诊疗规范，首先要解决脑积水，缓解高颅压危象，待患儿病情平稳后再从容切除肿瘤，大大提高了手术的安全性。有些学者提出一次性手术同时解决肿瘤和脑积水，这种治疗理念风险高：1术中易出现急性脑膨出导致手术失败；2术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及术后放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。我们经常可以遇见外院切除髓母细胞瘤后放化疗期间突发脑积水昏迷来天坛医院急诊科抢救的病例，因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大单中心髓母细胞瘤治疗单位，不推荐此种治疗方法。至于先行解除脑积水的方法，是采用三脑室底部造瘘术还是侧脑室-腹腔分流术？事实上，二者均可以有效的缓解梗阻性脑积水，但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞。据文献报道，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于侧脑室-腹腔分流术（33.3% vs 4.3%）8，许多三脑室底部造瘘术后患者需要再次接受侧脑室-腹腔分流术。9侧脑室-腹腔分流术可安全有效的缓解脑积水，在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。4.髓母细胞瘤手术后是放疗好还是化疗好？根据北京天坛医院髓母细胞瘤诊疗规范，在全切肿瘤术后1月内，尽早进行全脑全脊髓放疗！根据我们大宗病例随访，患儿普遍治疗效果满意；对于小于3岁的患儿，或术后出现严重并发症而难以承受放疗的患儿，主张术后先行化疗。至于有学者提出，先行化疗继而减低放疗剂量，或者WNT亚型患儿只化疗不放疗，这些观点目前均缺乏理论依据，不加以推荐。 5．术后放化疗痛苦吗？放疗可否由质子刀替代？ 术后放化疗是治疗髓母细胞瘤的重要环节，最常见的身体反应是骨髓抑制，在有经验的正规医疗机构进行，不会给孩子造成严重伤害。质子治疗理论上在剂量分布及保护正常组织方面有一定优势，但相关报道少，预后不明确，未列入髓母细胞瘤的治疗指南，暂不推荐；髓母细胞瘤对X线极其敏感，因此还是建议X线放疗为各类放疗的首选治疗方式。 总之，经过医疗工作者的不懈努力，髓母细胞瘤已成为儿童颅内恶性肿瘤中治疗效果较好的一类肿瘤，建议广大患儿积极就医，不放弃，不抛弃，与医生共同努力，战胜病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.