马祖福

IgA肾病是我国最常见的一种肾小球疾病，是慢性肾炎中最常见的病理类型，它是一个免疫病理诊断。IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理结果支持，其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。光镜下的病理改变非常广泛，从轻微病变到新月体性肾炎等都有可能出现。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施，目的是保护肾功能，减慢病情进展。该病目前病因不明，原发性IgA肾病常由免疫调节异常等所致。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起，如紫癜性肾炎、病毒性肝炎、类风湿关节炎、银屑病、肿瘤等。 持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、有高血压特别是难于控制的严重高血压、病理类型较重的预后偏差。根据临床/病理分型指导不同强度的治疗，我们目标是控制肾脏病的进展，控制血压，通过各种治疗方式尽可能控制24小时尿蛋白定量小于0.5克，必要时控制在0.3克以内。在延缓肾脏病进展的同时减少心脑血管事件的风险。

  膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为不同程度的蛋白尿。  膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。1.特发性膜性肾病大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。2.继发性膜性肾病继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等。 诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下：1.光镜： 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。2.免疫病理：  IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布3.电镜： 肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。   膜性肾病治疗存在一定的难度，蛋白尿的缓解比较困难，部分病友治疗周期较长，需要医患双方有耐心预防及处置治疗过程中的各种风险，等待最终的治疗效果。治疗包括非免疫治疗及免疫治疗。 1.非免疫治疗：针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。（1）控制血压，如患者能够耐受，血压控制在120/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。（2）抗凝治疗。（3）适当低蛋白饮食。（4）其他包括治疗水肿、高脂血症等对症治疗。2.免疫治疗  膜性肾病免疫治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺（CTX）、他克莫司、环孢素A（CsA）及利妥昔单抗等可供选择使用。  在决定是否以及何时实施免疫抑制治疗之前，评估肾功能进行性丧失的风险非常重要。患者分为肾功能进行性丧失低、中、高和极高风险类别的临床标准，中高风险及极高风险的患者可能需要考虑免疫抑制剂治疗。

 1.     少吃高嘌呤食物。嘌呤是细胞核中的一种成分，动物性食品中嘌呤含量较多。2.      第一等是超高嘌呤食物，嘌呤含量在150mg/100g以上，痛风和高尿酸血症的患者应当完全避免这些食物。它们包括各种动物内脏（肝、肾、脑、脾等）；部分水产品（沙丁鱼、凤尾鱼、鱼子、小虾等）；浓肉汤、浓鱼汤、海鲜火锅汤和羊肉火锅汤等。3.      第二等是中高嘌呤食物，嘌呤含量在75-150mg/100g之间，患者应当严格限量，在急性发作期不能食用。它们包括各种畜肉（猪、牛、羊、鹿等）；禽肉（鸡、鸭、鹅、鸽子、鹌鹑、火鸡等）；部分鱼类（鲈鱼、鲤鱼、鲫鱼、鳗鱼、鳝鱼等）；甲壳类（牡蛎肉、贝肉、蚌肉、螃蟹等），还有干豆类（黄豆、黑豆、绿豆、红小豆等）。4.      第三类是中低嘌呤含量的食物，嘌呤含量在30-75mg/100g之间。它们包括深绿色嫩茎叶蔬菜（菠菜等绿叶菜、芦笋等嫩茎）；花类蔬菜（白色菜花、西兰花等）；嫩豆类蔬菜（毛豆、嫩豌豆、嫩蚕豆）；未干制的菌类（各种鲜蘑菇）；部分水产类（三文鱼、金枪鱼、白鱼、龙虾等）。5.      第四类是低嘌呤含量食物，嘌呤含量在30mg/100g以下，几乎无需顾忌其嘌呤含量。它们包括奶类（牛奶、奶酪）；各种蛋类（鸡蛋、鸭蛋、鹅蛋、鹌鹑蛋、鸽子蛋等）；浅色叶菜（大白菜、圆白菜、娃娃菜等）；根茎类蔬菜（土豆、芋头、甘薯、萝卜、胡萝卜等）；茄果类蔬菜（番茄、茄子、青椒）；瓜类蔬菜（冬瓜、丝瓜、黄瓜、南瓜等）；各种水果；各种粮食（大米、白面、小米、玉米等）。6.      适当控制总热量及蛋白质摄入，保持理想体重。7.      采用煮、焯等方法，煮沸后去汤食用，即可进一步降低其嘌呤含量。对涩味蔬菜来说，还能大幅度降低其草酸含量，避免草酸干扰尿酸排泄和形成肾结石的问题。8.      考虑到菌类并不是大量食用的食材，可作为食物中的配菜，需限制总量即可，但浓菌汤之类不适合食用。9.      保持每日尿量2000ml以上，促进尿酸排除。10.    禁酒（尤其是啤酒）!少用强烈刺激的调味品或香料。

 肾性高血压为肾性疾病所致的高血压，主要由肾实质性疾病和肾血管性疾病所致，建议慢性肾脏病患者（CKD）血压控制目标为＜140/90mmHg，合并显性蛋白尿（即尿白蛋白排泄率＞300mg/24h）时血压可控制在≤130/80mmHg。当使用降压药物治疗时，应定期评估和检测以预防体位性头晕和体位性低血压。60~79岁，CKD患者血压目标值＜150/90mmHg，能够耐受者 <140/90mmHg。≥80岁，CKD患者血压目标值＜150/90mmHg，能够耐受者可降至更低，避免血压＜130/60mmHg。血液透析患者降压目标：目前建议透析前收缩压<160mmHg（含药物治疗状态下）腹膜透析患者降压目标： 目前建议血压控制目标为＜140/90mmHg。以上为指南推荐，降压药物治疗应个体化，根据患者心、脑、肾靶器官损害，是否伴有高尿酸血症、高钾血症、容量负荷过重等情况个体化选择降压药物种类。老年病友降压药物从小剂量开始，降压速度不宜过快，逐步降压，密切观察有无不良反应，避免血压过低。

1、准备用品：   普通塑料桶或壶（或大容量的塑料瓶等，容量3000ml以上）、防腐剂（询问检验科是否需要使用，以检验科回复为准。注意将尿液标本放置在阴凉处）、精密量筒、定时器（如闹钟）。 2、留尿过程：根据医生建议或自己的工作安排，选择好留尿开始的日期。当日晨7：00点整（亦可稍提前或推后），无论是否有尿意，必须排尿1次，将这次尿液丢弃（即不要装在桶里），但此后24小时排出的所有尿液，均要装到塑料桶中（防腐剂在桶内装入第一次尿后加入，并摇匀）。第二天早晨7：00点整（或视第1次情况，相应提前或推后），无论自己是否有明显尿意，均要排尿1次，将排出的尿液装到塑料桶中。 注意事项： 1、在收集尿液期间，饮食与活动尽量和平时一样，不要进行激烈活动，避免过度劳累或感染，避免进食高蛋白饮食。女患者应避开月经期间。2、首尾两次尿液的处理最关键，强烈建议事先定好闹铃，以便督促自己按时处理。注意第一次尿液应丢弃，因为它代表的是前一个24小时内的尿液。3、尿液第1次入桶时，需同时把防腐剂（由检验科室提供，视检验项目不同而异，如测24小时尿蛋白定量，则常用甲苯。如果没有防腐剂就将标本放置在阴凉处）倒入塑料桶中并摇匀，随后立即盖好桶盖（以防防腐剂及尿液蒸发）。亦可先将尿液收集在干净的敞口瓶或盆内，然后立即用漏斗等将尿样全部转入大的塑料壶或者可乐瓶内，以方便就诊时携带。4、如有医用量筒，可自行测量24小时尿量，但应保证尽可能精确，切勿随意估计。如测量有困难，则可携带全部尿样到医院测量。5、尿液送检化验标本留取应该在摇匀或混匀全部尿液后留取少量尿液到试管中测尿蛋白浓度（如不混匀可能会偏高或偏低），记录总尿量，计算总尿蛋白排泄量防止误差。尿液标本尽快送检。