马艳艳

过敏性紫癜，从名字上看,很容易被误解为一种过敏反应,实际上,该病是一种IgA相关的血管炎,是由免疫因素介导的小血管变态反应性疾病，也称为IgA血管炎,是儿童最常见的系统性血管炎。这种疾病主要影响毛细血管的脆性以及通透性，导致血液外渗，从而产生皮肤上的紫癜和黏膜及某些器官的出血。所以,过敏性紫癜实际上是以IgA免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,与我们通常所说的过敏反应无任何关系。     该病的特点为非血小板减少性紫癜,临床表现主要包括:皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛、胃肠道出血、血尿、蛋白尿。此病多见于儿童，尤其是2-8岁的儿童，男孩发病率高于女孩，通常在春秋季节高发。在发病前的1-3周，患者通常有上呼吸道感染史，可能伴有低热、咽喉疼痛、鼻塞、流涕、食欲缺乏、乏力等症状。过敏性紫癜的病因可能包括:感染(细菌、病毒、寄生虫)、食物过敏(蛋类、乳制品、鱼虾等)、药物过敏(抗生素)、花粉、昆虫咬伤等引起的过敏反应，但具体过敏原因往往难以确定。      根据临床表现,该病可分为以下疾病类型: ①皮肤型紫癜:又称单纯性紫癜，只表现为皮肤可触性紫癜, 多见于双下肢和臀部，初期红斑较少，所以经常不能引起病人的注意，随着时间的推移，红斑大量增加,压之不褪色，可反复出现。②关节型紫癜:除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节处，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，多发生在紫癜之后。③腹型紫癜: 除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累，病人出现腹痛、呕吐、便血等症状。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛、多位于脐周、下腹或全腹，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。腹部症状与紫癜多同时发生，偶可发生于紫癜之前。④肾型紫癜: 肾型紫癜很难区分，也是最严重的症状, 严重的甚至可出现急性肾衰竭。在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿、管型尿。肾损害多发生于紫癜出现后2-4周，亦可延迟出现。多数病人能完全恢复，少数患者因反复发作可能演变为慢性肾炎和肾功能不全。⑤混合型:除单纯皮肤型以外,伴有符合上述其他3型中的2种或以上类型者。得了过敏性紫癜怎么治疗呢,下面再简单介绍一下该病的常用治疗措施: 过敏性紫癜是一种自限性疾病，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患者急性症状和影响预后的不良因素。（一）消除致病因素  防治感染，注意寻找和避免接触过敏原。（二）一般治疗  1．一般处理急性期卧床休息，消化道出血时禁食。  2．抗组胺药:如盐酸异丙嗪、氯苯那敏、阿司咪唑、氯雷他定、西米替丁及静脉注射钙剂等。  3．改善血管通透性的药物如维生素C、曲克芦丁等。（三）糖皮质激素主要用于关节疼痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合征等肾脏病变者。常用泼尼松1-2mg/(kg·d)，顿服或分次口服。重症患者可用甲泼尼龙5-10mg/(kg·d)，或地塞米松10-15mg/d，静滴，症状改善后改为口服，疗程一般不超过30天，肾型患者可酌情延长治疗时间。（四）对症治疗  腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱对症处理；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严者可应用止吐药；伴发呕血、血便者予禁食、补液、应用质子泵抑制剂等治疗。本病自然病程一般在2周左右，多数预后良好，少数肾型病人预后较差，可转为慢性肾炎或肾病综合征,所以出现皮肤紫癜及合并其他如消化道、关节不适等症状时, 应尽快就诊于正规医院，接受专业医生的诊断和治疗,以免延误治疗。

多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性疾病。临床表现多样,克隆性浆细胞直接浸润组织、器官及其分泌的M蛋白直接导致临床上各种症状，其中以贫血、高钙血症、骨痛或溶骨性骨质破坏以及肾功能不全为其特征,既通常所说的CRAB症状。由于该病起病隐匿，患者就诊的首诊科室往往不是血液科,而是到相关科室首诊，如发现肾功能异常就诊肾内科，出现骨痛、骨折等症状就诊于骨科等，确诊后转至血液科；如得不到及时有效的治疗,将发展为严重的骨病，甚至截瘫或尿毒症，给患者及家属带来极大的痛苦和经济负担；然而相关科室的少部分年轻医生，对于多发性骨髓瘤的相关临床症状、异常实验室检查，了解并不是很清楚，导致部分患者就诊过程曲折。同时有部分患者及家属在听说这种疾病后,表现的异常恐慌。其实多发性骨髓瘤并没有大家想象的那么可怕,下面就简单介绍一下上面提到的多发性骨髓瘤的常见的临床表现及异常实验室检查。1.         高钙血症(calcium elevation)：是多发性骨髓瘤常见的并发症之一，也是此病主要症状之一。在临床上定义校正后的血清钙大于2.75mmol/L即为高钙血症。我们人体的骨骼系统储存着全身约99％的钙，剩余的1％是在血液当中循环的。其中一半以游离形式存在，发挥特定的生理g功能，其余会与白蛋白等结合成钙。而高钙血症是血清中离子钙浓度升高的一种表现。高钙血症会对神经肌肉、血管、关节、肾脏、软骨等产生损害，严重者会导致脏器的进一步衰竭，因此当临床工作中或实验室检查中遇到高钙血症者，要积极寻找病因,针对病因进行治疗。2.         多发性骨髓瘤肾病(renal insufficiency)：主要表现为轻链型蛋白尿或以白蛋白为主的蛋白尿。而且肾病主要引起肾小管病变，肾小球一般没有病变，因此患者血压正常，肾脏大小正常，若伴淀粉样变性时可能偏大，皮质厚度正常。肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病往往都是肾脏供血不足引起了肾小球萎缩，导致肾脏缩小、皮质变薄，同时患者出现混合型蛋白尿，常常伴有高血压。根据这些临床特点，临床上鉴别肾病并不困难。3.         贫血(anemia)：由于部分患者贫血发生缓慢，症状不明显，容易按照营养性贫血治疗延误病情,但是多发性骨髓瘤相关贫血一般是正细胞性贫血,与常见营养性贫血如缺铁性贫血是不同的。因此，需要多发性骨髓瘤的诊断需要多学科诊疗协作，充分考虑每个临床表现背后的原因，才能早期确诊改善患者的疗效。4.         多发性骨髓瘤骨病（MBD）：其临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，1/2~2/3的MM患者因骨痛就诊。骨痛部位以腰骶部最为常见，其次是胸背部。早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性，易被误认为风湿痛、神经痛；后期疼痛较剧烈，活动、负重或咳嗽时加重。部分患者可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏。骨髓瘤细胞骨质浸润严重时还可形成局部肿块、骨骼变形或者骨折。骨质破坏可发生在疾病的整个病程中，可导致多种骨相关事件。经常有患者及家属确诊该病后表的异常痛苦和无助，但是并不是所有的多发性骨髓瘤需要治疗，如有上述提到的CRAB症状或骨髓中单克隆浆细胞比例大于60%、受累与非受累血游离轻链比值大于100时需要启动治疗。而且在经过几个月到1年的前期治疗后，很多多发性骨髓瘤患者就能像现在控制很多慢性病一样，只需要在家口服药进行维持治疗，规律去门诊随访或门诊治疗就可以，还是可以像普通人一样生活，所以不必过分忧虑。随着蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体、CAR-T细胞治疗、核输出蛋白抑制剂（如塞利尼索）、抗体偶联药物等多种作用机制的“新型武器”的不断涌现，以及自体移植技术的不断完善，逐步提高了骨髓瘤患者的缓解深度，延长了患者生存期，现中位生存期可以达到8-9年，部分患者生存期可达到10年或以上。所以在听到多发性骨髓瘤后，不要谈“瘤”色变，只要乐观积极的应对，g规律的治疗，调整心态也能获得像普通人一样的精彩生活。