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张泽伟医生的文章导航浙江大学医学院...>张泽伟>文章列表完全性大血管转位(TGA)是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病，出生后伴有严重的低氧血症，如果不手术治疗，80％患儿在2个月内死亡。心房内转位法(包括Seening和Mustard手术)治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形，远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下，更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停[1]。1975年Jatene[2]首次成功地完成动脉转位术(ASO)，以后随着Lecompte的改良，ASO已经成为治疗TGA的首选术式。患儿出生2周后肺动脉压力开始生理性下降，左心室压力下降，如不及时干预，左心室可发生废用性发育不良，影响体循环压力的需要；如伴有大室间隔缺损，易导致患儿病理性肺动脉高压。因而，ASO治疗TGA的最佳时机是出生后2周内[3]。Castaneda等[4]于1983年开始对大动脉转位新生儿行动脉调转术。现就ASO术治疗新生儿TGA的进展综述如下。1术前准备1．1全面了解患儿心脏病理生理状况  文献报道患儿是否早产。肝、肾、肺、脑的发育及功能，TGA有无合并其它畸形、冠状动脉的解剖、有无感染等仍然是手术的危险因素[5]。对于新生儿一般不主张导管造影，心脏超声检查是了解患儿心脏病变的主要检查方法。William[6]等认为ASO手术治疗TGA的选择标准有：(1)无肺动脉瓣和左心室流出道狭窄；(2)左心室发育可，左心室压力／右心室压力>0．6；(3)肺血管阻力<6Wood单位／m；(4)无严重三尖瓣和二尖瓣反流；(5)无影响移植的冠状动脉畸形。随访发现大血管解剖位置关系、肺动脉主动脉直径差别大小、主动脉肺动脉瓣膜状况、冠状动脉的解剖类型是术后发生主动脉瓣反流、升主动脉阻塞、肺动脉狭窄、冠状动脉狭窄的高危因素。有学者认为可以适当放宽以上标准，左心室的构型和压力、肺血管阻力可以通过内科治疗改善，部分肺动脉瓣和左心室流出道狭窄、畸形冠状动脉可以通过手术解决[4]。也有学者认为随着对复杂冠状动脉形式的进一步认识和冠状动脉吻合术的进一步改进，任何类型冠状动脉的TGA均可以施行ASO。1．2开放动脉导管改善患儿心肺功能  20世纪70至80年代起许多学者报道前列地尔(PGE1)用于新生儿导管依赖性先天性心脏病[7]。PGE1扩张肺小动脉和动脉导管，增加左心房回心血量，从而使左心房压力增加，左心房氧合的血液经卵圆孔或房间隔缺损分流至右心房、右心室，主动脉血氧饱和度增加，从而改善低氧血症。左心房血液回流增加，有助于维持良好的左心室构型及一定的压力，以保证外科手术后左心室能供应全身体循环血流。PGE1还能直接扩张肺微血管而降低肺动脉压及肺血管阻力[8]。1．3其它术前准备  低流量鼻导管吸氧，一般吸入氧浓度为25％~30％，避免吸入高浓度氧而诱发动脉导管痉挛，导致低心排综合征发生，加重病情。吸入NO减轻肺动脉高压，纠正酸碱平衡，术前前1d应用地塞米松，以减轻体外循环诱导的炎症反应，最大程度改善患儿生理状况[3]。2手术方法2．1分解游离大动脉  新生儿胸腺较大，如果影响手术操作，可部分或全部切除；若影响不大，不主张切除，以保留其免疫功能。手术操作前应了解主动脉、肺动脉位置关系及两大血管直径差别、冠状动脉解剖。最理想的大动脉位置是前后位，但往往主动脉略偏右前，而肺动脉略偏左后，并不影响大血管连接。仔细游离升主动脉至无名动脉或左锁骨下动脉，游离左、右肺动脉至肺门第一段分支。充分游离主动脉、肺动脉不仅有利于主动脉插管，主、肺动脉的重建，冠状动脉的移植，还有利于一并治疗其它合并畸形，如主动脉弓缩窄(COA)[9]。冠状动脉移植时如有损伤，可用左锁骨下动脉修补冠状动脉。2．2体外循环的建立  体外循环的建立有两种方法：(1)主动脉、上腔静脉、下腔静脉分别插管，开始体外循环。主要适用于合并室间隔缺损(VSD)、COA者。(2)主动脉插管、上腔静脉插管。适用于大血管转位伴室间隔完整型(TGA／IVS)，或合并膜部小VSD。因为手术时机体呈低流量、低灌注状态，上腔静脉插管合并心内吸引管辅助吸引下腔静脉血，完全满足全身静脉血回流至体外循环机，快速修补房间隔缺损(ASD)及膜部小VSD，然后关闭右心房切口，进行大动脉转位，减少插管步骤，节省手术时间。低温、低流量或停循环技术可以减少患儿能量代谢，减少机体对氧的需求，有利于保脑和心肌。然而低温、低流量或停循环诱导的迟发炎症反应可导致器官功能不全、脑发育障碍、复温缓慢、微循环改变及细胞损伤[11]。Pouard等[12]认为常温体外循环可以更加有利于新生儿行ASO术，减少手术并发症。常温体外循环时保持患儿体温35℃～36℃，热心肌保护液每10min灌注1次，每次灌注1min或心肌有电活动时临时给入，术后常规改良超滤。2．3冠状动脉移植  冠状动脉移植是ASO的关键。小婴儿心脏远较成人心脏小，心肌含水多且柔嫩。心内的手术操作要求更精细、准确，过多的、不适当的操作均会造成冠状动脉、心外膜出血及损伤，均可能导致冠状动脉狭窄、压迫，以致心肌梗死或猝死[13]。冠状动脉移植的基本技术：尽可能地将冠状动脉纽扣剪大，甚至可将包含冠状动脉开口在内的几乎整个乏氏窦部分的主动脉壁剪下，形成大的冠状动脉纽扣，以便延长冠状动脉。对正常走行的冠状动脉一般仅需游离冠状动脉干，而对存在异常襻走行的冠状动脉通常需要游离至冠状动脉第一分支起始处以避免移植时的扭曲或牵拉[14]。几种复杂冠状动脉畸形的移植技术：(1)肺动脉“活板门”切口：适合冠状动脉较早分支者，特别是左冠状动脉圆锥支分支较早者[15](2)“凸窗”技术：适用于无或短冠状动脉主干或者多个开口的冠状动脉[16]；(3)心包或肺动脉罩扩大技术：对主动脉和肺动脉尺寸不匹配，冠状动脉移植可能或已造成扭曲、缺血需要调整冠状动脉吻合口位置者，可应用此方法[17]；(4)壁内冠状动脉移植：将含有2个冠状动脉开口的纽扣旋转，或者将壁内支去顶，使两个开口获得一定的距离分开，然后分别移植[14]；(5)原位冠状动脉移植：适用于任何一种冠状动脉畸形和主动脉、肺动脉位置关系[18]。冠状动脉吻合国外一般采用5—0或6—0的Prolene线，国内一般用6—0或7—0的Prolene线缝合。新主动脉吻合完毕，在排气开放后仔细检查左、右冠状动脉的灌注情况，保证心肌颜色红润，无暗色缺血区。随着手术技巧的改进和提高，冠状动脉移植虽然不再是独立的手术风险因素，但是冠状动脉移植时的损伤、扭曲，移植后受压，畸形冠状动脉仍然为远期再手术和心肌缺血死亡的重要原因[19]。Chang等[15、17]认为在新生儿主动脉吻合完成后再选择冠状动脉纽扣合适位置，明显减少了冠状动脉移位不良的发生，减少了冠脉移植的并发症和死亡率。2-4缩短手术时间、及时开放主动脉  Juan等[5]报道体外循环时间、主动脉阻断时间、心脏停调时间是ASO手术后产生其它合并症的危险因素，所以主张最大可能减少手术步骤，熟练操作，加强心肌保护，新的主动脉重建后，复温、排气开放，及早使心脏跳动。术后左心功能的恢复是判断手术成功的依据，监测左心房压力对了解左心功能、体循环压力、循环血容量具有重要意义，因而术后应常规放置左心房测压管，测压管的放置方法有两种：(1)经房间隔从右心房放置；(2)直接从左心耳插入，注意不要损伤左上肺静脉。2．5起搏器的使用体外循环、手术等应激刺激导致的心肌水肿、心肌灌注不良、心肌能量代谢降低、内环境紊乱是诱发心律失常的主要原因。Leonardo等[20]回顾性研究发现TGA合并VSD较单纯TGA术后更易发生心律失常，其类型主要有病窦综合征、心动过缓、室上性心律失常及Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞等，有些心律失常虽然无临床症状，但可以引起致命的合并症，如晕厥、中风、猝死。因而主张合并VSD的患儿常规放置起搏导线，密切监测心律，及时使用药物治疗或放置永久起搏器，减少术后心律失常的发生率。3术后停机3．1维持循环稳定由于在心脏复苏早期，心肌处于顿抑阶段以及左心室开始对体循环重新适应，术末心脏跳动后即可应用血管活性药物。保持左心房压力(LAP)6～10mmHg(1mmHg=0．133kPa)，中心静脉压(CVP)7～13emilO，平均动脉压(MAP)40～70mmHg，脉压差>15mmHg，心律135～190次／min。多巴胺、多巴酚丁胺3～5g／(kg·min)持续泵人，若血压仍难以维持，且伴水肿、尿少，可加用肾上腺素0．03～0．50g／(kg·min)，米力农0．30～0．75g／(kg·rain)，活性钙剂1ml／(kg·h)[19]。合用血管活性药物发挥正性肌力作用的同时，使动、静脉血管平滑肌松弛扩张，降低体循环、肺循环阻力，提高心肌排血量，减少心肌作功。同时中心静教泵泵人血小板，给予人凝血酶原复合物止血，鱼精蛋白中和肝素。ASO手术时间长，体外循环后患儿存在明显的液体积聚和炎症反应，且新生儿肾、肺发育不全，代偿能力弱，因而应加强手术后超滤，滤出体内多余水分和血液中的炎症介质，提高血液胶体渗透压，使血细胞比积(HCT)保持在0．30～0．35，避免低心排、毛细血管渗漏及钠水储留[21]。3．2延迟关胸(DSC)心脏术后DSC的概念为Riahi等[22]1975年提出，最早用于成人开胸手术后，撑开胸骨以减少心脏压迫症状。McElhinney等[23]研究总结DSC可有效地解决新生儿心脏术后的纵隔压塞问题。ASO手术时间长，心肌严重水肿、肺水肿，常规关胸会压迫心脏，影响血液循环；患儿血压、血氧饱和度不稳定，可能随时开胸按压；有辅助设备，如术后有体外膜肺氧合(ECMO)辅助心、肺功能等可考虑DSC[24]。新生儿用体外循环管或5ml的注射器针筒做两根3～4cm长支撑棒，两端剪成凹槽嵌合胸骨，支撑棒用不可吸收缝线固定在胸骨边缘。胸腔与外界隔离的方法有两种：(1)将胸骨切口皮肤边缘相对连续缝合；(2)用Gore—tex补片连续缝合皮缘，然后用透明硅胶薄膜覆盖在上面。DSC一般持续2～3d，待患儿血流动力学稳定，心肌水肿消散，无出血，辅助设备撤离后进行[25]。4其它手术进展4．1ECMO的应用  手术后患儿心肺功能不能良好恢复，血压、心律、心率、血氧饱和度不稳定，尿量少，并发低心排，常规治疗无效，无法脱离体外循环，而患儿的心脏畸形已矫治，肺部病变可逆，此时应考虑使用ECMO来支持，以替代肺气体交换任务和心脏泵血功能，使心脏和肺得到充分休息，为心、肺功能的恢复提供宝贵的时间[26]。ECMO于1974年首次应用于新生儿。ECMO对新生儿的选择标准：孕龄>34周，体重>2000g，无活动性出血和严重凝血疾病，手术后无致命解剖畸形，肺部病变可逆[27]。新生儿心脏术后心肺支持采用静脉-动脉(V—A)、右心房一主动脉模式。术后如不能停机，利用原有的心脏插管建立ECMO，从体外循环直接过渡到ECMO．返回监护室治疗。4．2防治鱼精蛋白毒性反应目前，随着体外循环和心脏外科技术的提高，手术病死率明显下降，而鱼精蛋白引起的严重毒性反应正成为心脏手术患者死亡的重要原因之一。新生儿肝、肾、肺功能未完全发育成熟，更易致鱼精蛋白毒性反应。鱼精蛋白毒性反应临床上多表现为鱼精蛋白输入5-10min后突然心率减慢、心肌收缩无力、血压下降、心输出量下降、肺血管阻力升高、肺动脉压升高、气道压力升高、右心膨胀、泡沫状血性痰。鱼精蛋白毒性反应机制主要是鱼精蛋白直接导致心肌损伤；过敏反应激活补体、免疫复合物致肺血管收缩，肺动脉高压；过量鱼精蛋白在体循环异常代澍产生NO致体循环压力下降[28-30]。对于鱼精蛋白毒性反应的预防和处理，国内外学者进行了大量的研究，基于其发生的机制及病理过程，主张：(1)监测活化的凝血时间(ACT)／活化的部分凝血

     先天性室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，一般人群的发病率是1500-2500之一。它主要的病理通俗讲就是心室间隔上有缺损。引起的病理生理是：一部分心室内血流从左心室流到右心室，再从右心室到肺循环，再回到左心室，通俗讲就是一部分无效血流在左心室-右心室-肺循环之间短路了，这样会造成左右心室（主要是左心室）的功能负担，肺循环血管的负担，长时间后造成心功能衰竭和肺动脉高压，而这两者又是相互影响恶性循环。    我们医院室间隔缺损的外科手术已经非常成熟和常规化。下面我将我们医院平时临床工作中室间隔缺损治疗的方法和手术时机做一个介绍。  首先，按室间隔缺损的大小分类，学术上就是分限制性和非限制性。    前者一般缺损比较小，在0.5cm-0.6cm以下。这种大小的室间隔缺损所引起的左向右分流，也就是前面提到的在左心室-右心室-肺循环之间之间无效血流循环量比较小，病理生理影响相应比较小。临床表现这些患儿出生后在抚养过程中很多都能和正常孩子一样发育成长，我们对这些孩子的建议是：1、喂养过程中增加营养，因为部分患儿有室间隔缺损自愈的倾向，我们必须给患儿自愈的机会，当然这部分能自愈的室间隔缺损和它的位置也有很大的相关性，下面再提到；2、平时一定要预防感冒肺炎，因为不管室缺有多大，左向右分流总是存在，心室和肺循环的压力总是存在，先心室缺的孩子在肺炎后容易心衰，心衰反过来又影响肺炎导致恶性循环；3、建议这些孩子在6个月的时候需要去当地能开展先心病治疗的单位复查，根据临床表现确实是否治疗干预或者继续随诊观察；4、一般这些生长发育良好的先天性室间隔缺损的孩子，国内的大部分心脏病中心的观点是2-3岁之前如果室缺不能自愈，建议接受手术治疗，手术方法可以内外科微创或者传统体外循环外科手术，当然这需要根据室缺的大小，数目，位置来决定。对家属简单而言，如果是膜部室间隔缺损或者肌部室间隔缺损，大小在0.6cm以下可以考虑微创方法（我们单位是全国最早开展室缺外科微创治疗的医院，每周都有4-8个患儿接受外科微创手术，手术时间放在每周五，其他工作日都是传统的体外循环外科手术），如果室缺虽然在膜部，但是是筛孔状多股分流，因为微创的封堵器限制目前建议传统的体外循环手术治疗。这里还要重点提到，如果室缺位置在主动脉瓣下或者肺动脉瓣下，患儿就只能做传统的体外循环外科手术。    如果室间隔缺损大小在0.7cm大小以上，即非限制性室间隔缺损，往往因为大量的左向右分流造成患儿提前心功能不全和肺动脉高压。我们在临床工作中往往碰到一些孩子，6个月不到，甚至2-3个月就出现生长发育不良，反复呼吸道感染，每次感冒肺炎持续时间特别长，特别难治，严重还有呼吸急促，吃奶无力（吸奶时吃吃停停，满头大汗，非常费力），哭吵时声音嘶哑（这是因为心脏衰竭增大后对气管神经压迫造成）。这些孩子如果月龄实在太小，比如3个月以下或者未满月，一般先建议给予内科保守治疗，主要是给予强心、利尿和降肺动脉高压药物治疗，如果效果不佳（一般也就观察1个月时间）建议早起手术治疗，手术方法就是传统的体外循环心内直视下室缺修补术。如果给予药物后症状明显改善，体重增加，吃奶好转，无反复呼吸道感染，我们的建议是随访到5-6个月。患儿5-6个月这个点位很特殊，因为5-6个月后母体在孕期和哺乳期给患儿的抗体基本都消耗完，患儿抵抗力下降，正常的孩子也开始在5-6月后呼吸道感染增多；另外就是患儿胎生性的肺动脉阻力会下降，肺动脉阻力下降后，左向右的分流会增加，从而进一步加重心脏和肺循环的负担。我们在实际临床工作中，经常碰到一些宝宝5个月之前因为发育还不是太差，所以没有经过内科药物控制（也就是利尿和降肺动脉高压治疗），甚至不知道有先心室间隔缺损，结果在5-6个月的时候突然的一次感冒肺炎导致心衰重症肺炎（这两者就是个恶性死循环，相互加重影响），严重的重症监护室治疗，导致经济负担、增加手术风险，甚至失去手术机会。    总之对于这类非限制室间隔缺损，我们一般的建议是：1、如果内科药物控制有效，可以在5-6月后手术治疗，按个体差异，一般不要超过1周岁；2、如果内科药物控制无效，建议早期手术，我个人做过年龄最小的室间隔缺损是25天患儿，理由是出生后肺炎一直无法控制，只能行外科治疗切断先心病左向右大分流造成的心衰、肺高压和肺炎直接的死循环，体重最低的是2.5KG，这个患儿手术时间是2个月差几天；3、因为个体差异，部分大室缺患儿在1岁以上生长发育都良好，没有明显的临床症状，这类患儿我们手术中探查往往是因为瓣膜组织对缺损分流的阻挡造成实际分流小于缺损实际大小，特别是干下型室缺，这类患儿一般主张在1岁左右手术治疗。    这里特别要提到的一种室间隔缺损的类型---干下型室间隔缺损（主动脉瓣下或者肺动脉瓣下）。这类缺损往往有主动脉右冠窦的脱垂，脱垂的主动脉右冠窦会遮挡部分室间隔缺损从而减少左向右分流，所以部分患儿相对症状比较轻，但长期的主动脉高压下右冠窦脱垂会导致主动脉瓣的反流，严重的主动脉瓣反流需要手术矫治，所以这类患儿即使症状不明显，我们也是主张在1岁左右手术治疗。我在临床手术中曾有有一个患儿，14岁，平时能大量体育活动，篮球打的还不错，他心超提示1.4cm的肺动脉瓣下室缺，因为主动脉右冠窦脱垂几乎盖住室间隔缺损，实际左向右分流量仅4mm左右，但是长期的右冠窦脱垂也导致了主动脉瓣的关闭不全，主动脉瓣轻-中度反流，手术后室缺修补良好，但是主动脉瓣反流却只能随访，无法100%的修复。另一案例，是11岁女孩，就诊时1.2cm肺瓣下室缺，主动脉右冠窦脱垂，主动脉瓣中-重度反流，手术除了修补室间隔因为主动脉瓣反流重只能加行主动脉瓣置换，主动脉瓣置换后需要长期口服抗凝剂，对女孩子成长发育都产生影响。    全文提到都是个人实际临床工作中的经验，因为疾病的多变性和个体差异，很多患儿的治疗不能千篇一律，但是原则是一样的。欢迎大家咨询或者来我专家门诊求诊

新生儿阶段先天性心脏病(先心病)高危患儿的比例极高，许多病种在这个阶段有很高的自然病死率：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁/室间隔完整形（PA/IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步。1.    大动脉转位（D-TGA）    D-TGA分类包括：室间隔完整（TGA/IVS,50%），伴室间隔缺损（TGA/VSD,25%），及伴室间隔缺损合并肺动脉狭窄（25%），其他合并畸形有：动脉导管未闭、主动脉缩窄等。1950年Blalock-Hanlon房间隔切开术开始应用；肺动脉环缩术早期用于伴室间隔缺损的TGA的姑息治疗，现用于需进行分期纠治的晚期病例。生理性纠治包括Senning和Mustard心房内板障术，远期并发症有上腔静脉和肺静脉梗阻、板障漏、心律失常、三尖瓣返流、及右心功能衰竭。    动脉调转术（Arterialswitchoperation,ASO）是对本病的解剖纠治手术。1975年Jatene首次成功地完成ASO,随着冠状动脉转移、心肌保护及新的大血管重建技术的改进，手术生存率明显提高，逐渐被广泛应用而成为治疗D-TGA的标准手术。技术要点有：关闭房间隔缺损和室间隔缺损时可停循环，停循环时间一般不超过30分钟；进行Lecompte操作，使新肺动脉张力最小；TGA伴有冠状动脉畸形，可采用多种技术移植冠状动脉；采用深低温低流量相对深低温停循环（DHCA）更具优越性（1）。血气管理采用pH稳态比alpha稳态并发症少，停循环后脑水肿轻。  TGA/IVS患儿应在生后2周内行ASO，大于一月患儿左心室压力下降，可先行肺动脉环缩和体-肺动脉分流术，待左心室功能恢复后再行ASO。但也有观点认为可在2个月甚至更大（6个月）的TGA/IVS患儿中行ASO，术后左心功能不全可采用左心辅助装置（VAD），辅助2-3天（2）。TGA/VSD患儿也可在新生儿期和婴儿早期行ASO和室间隔缺损关闭术,早期手术治疗可避免分期手术，住院期间死亡率低（4.7%），中、远期预后好，须再次干预的比率小于15%（3）。先天性心脏病外科协会(CHSS)证实（4），行心房内板障术患儿的晚期死亡风险明显高于行ASO的患儿，TGA术后15年生存患儿多数身体机能较好，其中ASO术后的患儿结果最好。有些患儿有社会心理的缺陷，特别是认知困难，随着采用pH稳态、体外循环中红细胞压积管理的改进、深低温停循环时间的限制，患儿的发育将可能达到正常水平，以后应注意治疗期间神经损伤的研究。另一项CHSS的研究发现（5），需要再干预的右室流出道梗阻的发生率（0.5%每年）较主动脉根部梗阻的发生率（0.1%每年）高。发生右室漏斗部和肺动脉瓣梗阻的危险因素是大动脉侧侧位、伴随有主动脉缩窄、重建肺动脉时使用修补材料及早期手术经验不足等；发生肺动脉干和肺动脉梗阻的危险因素是低出生体重、左冠状动脉起源于右后主动脉窦（主动脉窦2）等。目前，冠状动脉正常TGA/IVS患儿行ASO术后早期死亡率很低（5.7%），且远期并发症少，Prifti研究指出ASO术后远期需再手术的危险因素是：复杂TGA、VSD、冠脉畸形、主动脉缩窄、左室流出道梗阻或肺动脉中度狭窄（6）。1992年冠状动脉解剖变异被提出是ASO术后死亡的危险因素，当伴有壁内冠状动脉时，危险程度更高。随着心肌保护和冠状动脉移植技术的改进，冠状动脉解剖变异已不再是ASO术后致病率和致死率的危险因素（7），而患儿术前较差的状况、低氧、酸中毒与持续的肺高压有关，急诊手术、三尖瓣返流和右室功能不全则是预后不好的相关因素（8）。2.    完全性肺静脉异位连接（TAPVC）    TAPVC可分为4个类型：Ⅰ型（心上型，40%-50%）、Ⅱ型（心内型，20%-30%）、Ⅲ型（心下型，10%-30%）、Ⅳ型（混合型，5%-10%）。TAPVC根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性TAPVC，梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动脉压力增高、肺水肿，导致进行性低氧血症、酸中毒，这些病人常需插管进行机械过度通气，急诊手术或术前体外膜式氧合（ECMO）支持。非梗阻性TAPVC也需尽早手术治疗。1951年，Muller首次采取将肺静脉共汇与左心耳吻合的姑息手术治疗TAPVC；1956年Lewis采用低温和血流阻断的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在体外循环下纠治此病。1970开始在深低温停循环（DHCA）下纠治TAPVC。目前，有些医生喜欢使用DHCA技术，而有些则尽量避免使用DHCA。手术的目的是将肺静脉连接到左心房，消除异常连接，纠正合并畸形。①心上型TAPVC：手术方法较多，常规采用双房横切口术式，近年来较多采用心上吻合途径。②心内型TAPVC：回流到冠状窦者通常可经右心房切口修补，使肺静脉和心脏静脉血流回流至左房；对于肺静脉直接连接到右房的病例，可通过使用板障将血流通过房缺引导入左房。③心下型TAPVC：与心上型TAPVC手术方法相似，在横膈水平结扎垂直静脉，将肺静脉共汇与左心房后壁吻合。④混合型TAPVC：应根据回流部位而采取不同方法，原则是保证肺静脉回流左房通路畅通。    近年来随着手术方法的改进，TAPVC术后的死亡率大幅下降，单纯TAPVC术后的死亡率已不到10%，与死亡相关危险因素包括：术前肺静脉梗阻、合并心脏畸形如单心室、术后残余肺静脉梗阻等（9）。术后并发症包括肺静脉梗阻、心律失常等（10）。若肺静脉梗阻需再手术，可采用原位心包外缘缝合技术来解除狭窄（11）。一些报道注意到如果垂直静脉没有结扎，会造成左向右分流，有些分流需要再次手术结扎（12）；有的观点则支持先不结扎垂直静脉，这样可允许右向左分流以保证术后早期血流动力学稳定（13）。3.    室间隔完整形肺动脉闭锁（PA/IVS）    PA/IVS在先天性心脏病的发生率低于1%，往往伴有右心室和冠状动脉的异常，90%病例右心室肥厚、发育不良，大于50%病例右心室容量减少；右心室壁变薄、心腔扩张少见。冠脉畸形可为PA/IVS特有，以右心室冠状动脉瘘最常见，许多病例心肌肥厚造成冠状动脉狭窄、偶有冠状动脉中断，冠脉狭窄常伴有冠状动脉心室瘘；少数病例主动脉冠状动脉交通缺如，冠脉血由右室供应。1955年Greenwold提出用肺动脉瓣切开术治疗右室发育良好的PA/IVS；1961年Davignon提出在右室发育不良的PA/IVS可行肺动脉瓣切开术加体肺动脉分流术；1971年Bowman描述了应用右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术治疗PA/IVS。目前初期治疗有：肺动脉瓣切开术、右室流出道补片扩大、体肺动脉分流术和右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术。后续治疗有：双心室修补、一个半心室修补、一又四分之一心室修补和单心室修补。轻度右室发育不良可行双心室修补；中度右室发育不良具有达到双心室修补的潜力；重度右室发育不良以及伴有冠状动脉心室瘘和右心室依赖性冠脉循环，不能行右心室减压术，只能先行体肺动脉分流术，最终行单心室修补。    CHSS的一项研究表明三尖瓣Z值与右心室冠脉交通和右心室依赖性冠脉循环相关，术后死亡的危险因素是：三尖瓣瓣环小、严重的右心室依赖性冠脉循环、低体重和初次手术的时间及类型（14）；CHSS的另一项研究表明PA/IVS术后五年和十五年总生存率分别为60%和58%，85%的患儿最终可得到双心室修补或一个半心室修补或单心室修补（Fontan手术），采取何种术式的决定因素有：右室的形态、冠脉畸形情况、体重以及三尖瓣反流情况（15）。Yoshimura报道根据右室形态和三尖瓣Z值采取不同的手术方案治疗PA/IVS能取得良好的治疗效果，术后五年和十年生存率分别为91.1%和81.5%（16）；Daubeney的研究发现PA/IVS术后一年和五年生存率分别为70.8%和63.8%，分析表明死亡的独立危险因素是低体重、仅有流入部的右心室形态和右心室扩张，而冠状动脉心室瘘、右心室依赖性冠脉循环和三尖瓣Z值却不是死亡危险因素（17）。Stellin报道了右室发育不良的PA/IVS行一个半心室修补，取得了较好的早中期随访结果，与Fontan手术相比，一个半心室修补术后右心房压力低，肺动脉有搏动性血流，并能提高全身氧饱和度（18）。Numata等报道了PA/IVS行一个半心室修补术后3-15年的随访结果，发现术后心脏指数、心房压力等指标与行Fontan手术后的结果相同，都低于行双心室修补术后的结果（19）。4.    左心发育不良综合征（HLHS）    HLHS指患儿主动脉闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。该畸形首先在1952年由Lev发现，1958年Noonan和Nadas提出了左心发育不良综合征的概念。HLHS在西方国家发病率明显高于东方国家。HLHS诊断明确后应尽早手术，手术时间多在生后2-3天，若有充血性心衰或严重低氧血症需在生后24小时内急诊手术。手术方法有Norwood’s手术和心脏移植。Norwood’s手术分为三期：I期为房间隔切开，肺总动脉切断，其近端与发育不良的升主动脉和主动脉弓形成新的主动脉，体肺循环建立新的分流。II期为半Fanton术或双向腔肺分流术。III期为改良Fanton术。    1983年Norwood等报告1例HLHS患儿姑息术后8个月成功进行了Fanton术，使HLHS的分期手术受到重视，20年来，这一手术被广泛应用并不断改进。1998年Sano提出一种改良Norwood手术方法，不同之处是用一根5mm内径Gore-Tex管道连接肺动脉和右心室，替代了Norwood手术的体肺分流。近年美国哥伦布儿童医院报道了一种由心脏内、外科镶嵌治疗的方法：I期在动脉导管和房间隔处放置支架，在左、右肺动脉处作环缩；I期术后3-4月再作II期手术，作新的主动脉成形和半Fanton术；III期手术多在2岁左右用介入方法，通过放置支架形成内管道的Fanton术。    随着手术技术的改进，术后并发症减少，生存率不断提高，Tweddell等报道HLHS病人I期手术生存率为93%（20）；McGuirk报道目前I期手术死亡率为10%,死亡危险因素是患儿体表面积、升主动脉大小、术前右心室功能、术中重建的肺动脉血的来源（21）。有研究发现，宫内诊断有助于改善术前临床状况并减少I期手术死亡率（22）。Sano报道一组19例HLHS病人作改良Norwood’sI期手术，应用Gore-Tex管道作右室肺动脉连接，17例存活（89%），包括3例体重小于2kg者，13例病人I期术后平均6个月作II期Glenn术（23）。CHSS的多中心研究表明：710例Norwood’sI期术后1月，1年和5年生存率分别为76%，60%和54%；死亡危险因素是低出生体重，细小的升主动脉，较大的手术年龄，起源于主动脉的体肺分流，较长的停循环时间和不当的升主动脉重建技术（24）。Malec等也报道了I期行Sano分流术死亡率（5%）较行改良Blalock术死亡率（35%）明显降低（25）。    另一种治疗HLHS方法为心脏移植，一项多中心研究发现：心脏移植术后5年生存率为72%（26）。但新生儿心脏移植也存在明显问题，如供体来源、术后终生应用免疫抑制剂等。另一项多中心研究发现：经过心脏移植或分期手术存活1年以上的HLHS患儿93%存在一种较重的的术后并发症，心脏移植术后患儿多见高血压、肾功能不全、感染、排异反应等，分期手术术后患儿多需服用强心药物、部分须再次心导管介入干预；而具有较正常活动能力的心脏移植术后患儿（90%）则比分期手术患儿多（49%）（27）。

先天性心脏病是一种常见的先天畸形，其发病率居出生缺陷首位，随着我国诊疗技术的不断提高及“急诊与亚急诊手术”理念的提出，先心病患儿就诊及要求手术的年龄越来越小，严格把握手术适应症、正确选择手术时机及积极正确处理围手术期至关重要。一、急诊手术的概念危重先心病急诊手术是指婴幼儿甚至新生儿在明确诊断后48小时内施行的手术治疗；亚急诊手术是指明确诊断后有手术适应症尽早施行的手术治疗。约1/3-1/2的先心病在新生儿或婴幼儿期即处于危重状态，若不及时行手术治疗，绝大部分患儿会由于难治性肺炎合并心衰或难以纠正的低氧血症、酸中毒及肺动脉高压而死亡，故需加强危重先心病患儿急诊或亚急诊手术治疗的观念，积极准备并手术治疗。二、危重先心病的类型危重先心病是指心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学的异常，致患儿低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染、心力衰竭致内科治疗难以见效，只有用外科或介入治疗手段进行根治或姑息治疗才能生存者。需行急诊手术或亚急诊手术治疗的先心病多为复杂型先心病：包括主动脉缩窄合并室间隔缺损、伴动脉导管未闭、主动脉弓离断、右室双出口伴肺动脉高压、完全性房室隔缺损、法洛四联征、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄和永存动脉干。单纯型主要是室间隔缺损合并肺动脉高压及合并动脉导管未闭。三、急诊与亚急诊手术的适应症及手术时机的选择并不是所有的先天性心脏病均需行急诊手术，毕竟急诊手术风险大，死亡率高，权衡利弊关系后严格掌握手术适应症很重要。适应症主要是先心病的危重状态，包括有：1、反复发生难治性的肺部感染；2、发绀重，反复缺氧发作，导致严重低氧血症，随时有猝死可能；3、发生心衰，药物难以控制；4、畸形矫正不完全或有大的残余漏，以致严重心功能不全；5、分流量大，肺动脉高压形成，可能存在双向分流。掌握了手术适应症，选择手术最佳时机可以大大提高手术成功率，由于需行急诊或亚急诊手术治疗的最常见病种为大型左向右分流或伴有严重肺高压的先心病，所以原则上应在小于三月内进行亚急诊手术；但若已经出现心功能不全或肺部感染症状，则需先内科强心、抗感染治疗，肺部有无罗音不是手术指征，而是控制症状符合以下条件：①大于48小时内无发热；②白细胞计数正常；③胸片提示肺部渗出减少；④血气分析示PO2>60mmHg，PCO2<50mmhg；⑤心脏b超显示心室水平左向右分流为主；⑥血培养、痰培养均阴性。症状控制后立即准备急诊手术治疗。若内科无法控制感染，甚至出现急性心衰，仍需行急诊手术治疗，虽然手术风险增大，但是与内科继续保守治疗比较，手术仍可降低患儿死亡率。心衰严重和濒死患儿并不是手术绝对禁忌。四、围手术期的处理1、术前最佳状态的调整成功选择手术最佳时机是手术成功的关键点，而大部分患儿的手术最佳状态是靠术前准备调节的。首先需建立24小时诊治班，医护一体，内急外科联合一体，以最快速度的诊断和治疗，避免时间的拖延。先心病的诊断主要依靠非侵入性检查，心脏彩超和磁共振为主要检查手段，尽量减少新生儿及小婴儿的导管侵入检查，实在迫不得已，最好与麻醉科配合一次麻醉下完成检查与手术。术前内科处理主要为改善低氧血症、纠正酸中毒、控制呼吸道感染和加强营养治疗。具体可通过镇静、吸氧、输右旋糖酐以稀释血液减低血液粘滞度、强心、利尿、补充营养、输全血、白蛋白及强有力的抗生素抗感染等，必要时可行机械辅助通气治疗。2、术中脏器的保护先心病急诊与亚急诊手术均采用经口或经鼻腔气管插管气静复合麻醉，根据先心病类型选择是否需体外循环、选择手术切口入路、选择手术方式，原则是能根治尽量一期根治手术，解剖难以纠正的行生理纠正，尽量缩短手术时间。术中体外循环可采用膜式氧合器、深低温低流量、深低温停循环结合、PH稳态管理血气、含血或晶体心肌保护液、均匀平稳升降温及体外循环改良超滤等技术。深低温技术可减少手术对脑神经的损伤；含血心肌保护液含钾及镁，可减轻缺血再灌注对心肌的损伤；体外循环改良超滤技术则可滤出血中炎性因子，减轻炎性反应，提高胶体渗透压及红细胞比容，同时滤出体内多余水份，从而减轻心脏水肿。3、术后监护与管理术后低心排及肺部感染为主要并发症，故术后加强心肺肾的管理很重要。1）一般营养支持治疗。术后常规保暖，微泵输液，休息、镇静及镇痛治疗，可降低气道压，减轻心肺做功和能耗；尽早行肠内营养有利于患儿恢复；控制液体出入量，维持酸碱及水电解质平衡可减少间质水肿。2）心脏管理。术中使用含血心肌保护液保护心肌，术后一方面可通过使用正心肌药物及降低心脏后负荷增加心输出量，减少低心排；另一方面还可通过延迟关胸（术后三天），降低胸骨对术后水肿心脏的压迫，从而减少低心排的发生。3）肺部管理。除了镇静、休息可降低肺的氧耗外，加强呼吸道管理还可通过使用呼吸机、吸入NO、使用合适药物等。呼吸机使用模式一般是SIMV+PC、SIMV+VC和PRVC；参数设置一般是低潮气量、高频、低PEEP及低二氧化碳分压；预防呼吸机相关肺炎，可定时拍背、清理呼吸道等处理；使用呼吸机需尽早撤机。吸入NO治疗主要是针对肺动脉高压，可给与过度通气，并吸入NO，初始为20－40ppm，逐渐降至5-10ppm。使用合适药物，如行体－肺分流术后可使用小剂量肾上腺素，提高肺动脉收缩压，从而提高血氧饱和度。4）肾脏管理。术后低心排可引起急性肾功能衰竭，因此及时行腹膜透析治疗可有效提高术后生存率。腹膜透析指征：①术后严重低心排伴容量超负荷，利尿剂、正性肌力药物和扩容无效；②K≥5.5mmol/L或有继续升高趋势；③少尿、无尿>3小时以上；④难以纠正的代谢性酸中毒；⑤新生儿BUN≥9mmol/L。停止腹膜透析的指征有：①尿量≥2ml/kg·h；②BUN<9mmol/L；③Cr<80umol/L。总之，危重先心病的急诊与亚急诊手术治疗是安全可行且有价值的，但必需正确把握手术时机及严格管理围手术期，而手术时机及手术方式仍需继续临床经验积累及探讨，术前手术时机的指征也需进一步完善，术中与麻醉科的密切配合还需麻醉方面的严格完美管理，术后的监护也需进一步提高，力争将急诊手术和亚急诊手术死亡率降至最低。

开篇前，先备注一下：1、此文章转自我非常尊重的阜外心血管医院先天性心脏病中心主任李守军主任的个人网站主页；2、右侧腋下小切口目前我个人已经开展几百例右侧腋下小切口的先天性心脏病的外科手术治疗；3、我个人目前开展右侧腋下小切口手术的适应症是各类单纯先天性心脏病的右侧腋下小切口的外科治疗，包括各类不同位置的室间隔缺损/房间隔缺损，和合并动脉导管，肺动脉狭窄等。4、对于那些无法微创手术治疗的先天性心脏病患儿，我强烈建议用右侧腋下小切口手术治疗，您说一个人胸口正中开个大口子好看吗？尤其是女孩子。自从有外科手术以来，始终绕不开的问题就是切口疤痕，虽无碍健康，但有碍观瞻，尤其是心脏手术，传统的切口位于前胸正中，十分扎眼。患者在健康之外对美的追求从未止步，医生则在切口设计的道路上始终前行。随着技术的进步，我们能够在完美修复心脏的同时，将切口做得更小、更隐蔽。是不是所有人、所有心脏手术都可以使用微创切口呢？当然不是！成人骨骼和软组织坚韧，牵拉活动范围小，微创切口很难显露术野；而复杂先心病操作范围广，难度大，微创切口施展不开。所以，一般只有心内操作相对简单的先心病才能在微创切口下完成手术：目前在阜外医院，使用微创切口治疗房间隔缺损和室间隔缺损已经非常成熟，或腋下侧切口，或胸骨下段小切口。医生如何选择？患儿家长也需了解其中的玄机。首先要明确：不管切口如何，手术都要在体外循环、心脏停跳状态下进行操作，切口要能够完整显露心内畸形。小儿的皮肤、皮下组织、包括骨骼均较柔韧易于牵拉，开胸后术野相对表浅，修补房缺或大部分室缺仅需切开心房操作即可，正是基于这样的特点，所以可以通过3-125px长的侧切口或胸骨下段小切口建立体外循环和实施心内操作。医生在做手术的时候一定是遵循一切有益于患者的原则，手术安全、远期疗效是首先考虑的因素，最后才是切口美观，综合判断后选择最优的方案。其次要回答：是不是所有患儿和所有的房缺室缺都可以使用这两种切口呢？不尽然。腋下侧切口的优点是伤口隐蔽美观，不易导致鸡胸，但缺点也显而易见：显露心脏时需要挡开肺脏，术野较深，不利于显露心脏左侧及肺动脉等。所以，当患儿体重在10kg以下时，肋间隙较窄难以显露，高位的室缺（如干下型室缺）难以显露，合并肺动脉高压时，对肺的摩擦和压迫可能导致术后肺部并发症，这些都不宜选取侧切口。胸骨下段小切口的优点是切口较小，位置较低，也能满足美观的要求，如果需要延长切口处理复杂情况可以轻松实现，但对高位室缺仍然显露欠佳，体重较小的婴儿（小于7kg）切口在牵拉之下可能造成肋骨和胸骨之间的关节变形脱位，所以选择时应慎重。另外，当简单房缺室缺合并其他心内畸形，如房缺合并肺静脉异位引流，室缺合并动脉导管未闭及不同程度的肺动脉瓣狭窄或右室流出道狭窄，需要探查及更大范围的操作时，也不宜采用微创切口。除了上面提到的这几种情况，大部分患儿是可以采取微创切口手术的。再次要释疑：侧切口会导致脊柱侧弯吗？侧切口会影响女孩乳腺发育吗？胸骨下段小切口会导致鸡胸吗？复杂先心可以使用侧切口或胸骨下段小切口吗？下面一一回答。问题1：侧切口由于对肋骨牵拉力量很大，有时会造成肋骨和脊柱之间的小关节脱位，远期可能会发展为脊柱侧弯。问题2：阜外医院所采取的侧切口在胸大肌范围之外，离乳腺尚有一定距离，所以一般不会影响乳腺发育。问题3：胸骨下段小切口只劈开胸骨的下1/2或2/3，上段保持完整，所以一般不会出现鸡胸。问题4：复杂先心侧切口无法显露肺动脉侧操作区域，手术效果大打折扣，难以保证远期效果，所以复杂先心病均不推荐微创切口。外科手术是治疗先心病的金标准，一切当以完美修复心内畸形为前提，安全和远期效果是最重要的，在满足这一前提下再兼顾美观，而不能舍本逐末，把所谓的美容切口放在第一位，而降低了手术安全性和手术效果。