王顺民

先天性气管狭窄：是一种结构性阻塞性疾病，罕见却严重威胁患儿生命，常于婴幼儿期发病，自然病死率高达75%，常合并完全性气管环和（或）支气管环、气管软化。异常支气管分支：指从主气管和（或）隆突发出的变异支气管单独供应右上叶和（或）右中叶肺，如气管性支气管、气管桥、 三叉型支气管。 先天性心脏病合并气管狭窄临床特征极为复杂，常因继发肺部感染，心肺功能相互影响，治疗棘手，病死率高。1984年Berdon提出“环-吊带综合症”即肺动脉吊带和完全性气管环常同时存在双主动脉弓和右弓迷走左锁骨下动脉一般不合并完全性气管环。 保守治疗最终因高额治疗费用放弃治疗或因继发感染而 死亡少数单位采取球囊扩张和气管内支架置入，但易生长肉芽，效果极差。2001 年儿中心采用 端端吻合技术，取得国内首例 先天性心脏病合并气管狭窄外科手术治疗的成功。填补了国内先天性气管狭窄外科治疗的空白，开启了我国先天性气管狭窄外科治疗的曲折征程，具有里程碑式的意义。 2010年－2018年，上海儿童医学中心心胸外科共完成276例先天性气管狭窄slide手术。常见合并先心病包括肺动脉吊带，完全性房室间隔缺损，右心室双出口，法乐四联症，房间隔缺损，肺静脉异位引流等，均一期根治。 术后死亡率逐年下降，近3年术后死亡率接近1%以下。术后平均住院日逐年下降，从早期平均33天降至近年平均12天。气管slide手术方法气管slide手术结果

先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一种结构性阻塞性疾病。根据气管狭窄严重程度的不同，大多患儿在小于1岁时即有各种临床症状，例如喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难、发绀、甚至呼吸衰竭等。有四个因素决定患儿气管狭窄的严重程度[1]：主气管狭窄段内径气管狭窄长度是否累及支气管是否存在完全性气管环。 尽管有文献报道CTS患儿的气管可生长，但对于一些有严重呼吸症状的患儿，手术治疗不可避免[2]。常见手术方法有肋软骨补片移植[3]、心包补片移植[4]、气管补片自体移植[5]、气管狭窄段切除端端吻合[6]以及滑片吻合术（slide吻合术）[7][8]。其中滑片吻合术是目前治疗CTS的主流技术。病理变化CTS常存在异常气管形态，如气管性支气管[9]、气管桥[10]、三叉型支气管等（图1）。气管性支气管（也称作“猪支气管”）是指右上叶支气管发自主气管[9]。气管桥是指发自隆突的右上叶支气管供应右上叶肺，右中叶支气管和右下叶支气管发自左主支气管（“假隆突”）并横穿纵隔供应右中、下叶肺[11]。三叉型支气管是指右上叶支气管发自隆突，主气管在隆突水平分成三个分支。广义上，所有从主气管和（或）隆突发出变异支气管单独供应右上叶肺的异常气管形态均称作气管性支气管，包括“猪支气管”、气管桥、和三叉型支气管[12]。 CTS患儿狭窄段气管常合并完全性气管环，即气管软骨为“O”形而不是正常的“C”形[13]。1984年Berdon提出了“环-吊带综合症”即肺动脉吊带和完全性气管环常同时存在[14]。据报道，超过一半的肺动脉吊带患儿合并完全性气管环[15]，且长段气管狭窄的患儿也大多存在完全性气管环畸形[16]。但目前还未有双主动脉弓和右弓迷走左锁骨下动脉是否也合并完全性气管环的报道。另一种病理形态为气管软化[17]。正常情况下，“C”形软骨环构成气管前壁，膜性肌肉组织构成气管后壁，且气管软骨环与膜性组织比约为4:1-5:1。而气管软化患儿软骨环与膜性组织比减小为2:1-3:1，甚至软骨环缺如，气管管腔变窄。气管软化分为两种类型：一种是先天性气管软化，是指气管软骨本身发育不良，常见于早产儿。另一种为继发性气管软化，常因外力压迫气管，如肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合症等。这些患儿也可合并气管本身发育不良（图2）[13]。疾病诊断临床上有多种方法用于诊断CTS及合并的先天性心血管疾病，包括超声心动图、CT、MRI、纤维支气管镜、肺功能检查等。 目前很多医院已将超声心动图纳入CTS的常规检查[28]，超声心动图主要用于辅助判断CTS患儿是否同时存在心血管疾病。 CT广泛应用于CTS的诊断。CT有较高的时间分辨率和空间分辨率，扫描时间短，对患儿镇静的要求低，并且还能显示异常血管与气道的空间位置关系[29]。CT三维成像后还可显示气管狭窄的部位并能较准确的评估狭窄段长度和直径。气管狭窄患儿在气管成形术后，低剂量CT可作为随访工具。然而，CT成像最大的不足是有电离辐射，且常会低估患儿气管狭窄段长度和直径，故应结合其它诊断方法综合判断。 MRI也是一种有效的诊断方法，MRI最大的优势是无电离辐射，软组织分辨率高，且扫描视野较大。目前有报道发现三维扰相梯度回波序列（3D-TFE）在显示气管方面有优势[30]。使用3D-TFE生成的图像中气管和纵隔周围组织对比明显，清晰显示气管整体形态。注射对比剂后扫描可显示由异常血管压迫引起的气管狭窄。 纤维支气管镜检查是诊断CTS的金标准。因其可直视气管，故能准确评估气管狭窄段内径，且能明确患儿是否存在完全性气管环。术中纤维支气管镜检查可判断患儿气管狭窄状况是否好转。尽管其在诊断气管疾病方面有很多优势，但仍有很多学者认为这并不是患儿必须的术前检查[31]。对于重度气管狭窄的患儿，纤维支气管镜造成的黏膜损伤可能会引起气管水肿并加重患儿气管狭窄的程度[32]。 肺功能检查包括FEV1、FVC、FEV1/FVC、PEF等多项指标，主要用于评估患儿在气管成形术后气管通气和肺发育情况。手术适应证CTS的手术适应证需根据不同病理形态和分型个体化分析。 气管狭窄患儿若合并完全性气管环或先天性气管软化，大多需要手术治疗[17]。但患儿合并完全性气管环并不是绝对的手术适应证，若患儿无呼吸症状或症状较轻时，可暂不处理气管。通常，患儿在表现出严重呼吸症状前可耐受至少50%正常气管直径的狭窄程度，因此患儿出现明显的呼吸症状如持续的喘息、呼吸困难甚至需要气管插管、反复呼吸道感染、不能脱离机械通气或机械通气后仍存在低氧血症等是一项重要的手术指征[33]。当患儿气管最狭窄段直径小于40%正常段直径时常采取手术治疗[34]，气管最狭窄段直径大于60%正常段直径时则采取保守治疗，随访观察[35]。 还有部分气管狭窄是因外力压迫引起继发性气管软化所致。患儿呼吸症状是因血管环长期压迫气管引起的，一般不存在完全性气管环，因此可以考虑只处理血管环而不处理气管，如切开一侧主动脉弓或悬吊无名动脉以解除异常血管对气管的压迫。尽管有报道称约30%双主动脉弓患儿在解除异常血管压迫后仍有残余呼吸症状[36]，但随着患儿的生长发育，气管软化状况会有好转且呼吸症状随之消失[15]。当左、右主动脉弓环绕形成的血管环较松或并未形成完全性血管环时，患儿可无明显呼吸症状，此时也可采取保守治疗。 此外，当患儿为长段气管狭窄或存在异常气管形态时，往往也需考虑气管成形术[37]。辛辛那提儿童医学中心报道约17%合并完全性气管环的气管狭窄患儿可采取保守治疗。他们发现短段的合并完全性气管环的气管狭窄患儿的气管可生长，与正常儿童气管生长速度基本一致，平均每年生长0.37mm。但仍主张手术治疗长段的合并完全性气管环的患儿[38]。因此，我们应根据患儿具体情况综合分析。手术治疗1.肋软骨补片移植： 1982年Kimura等首次报道了应用肋软骨补片修补长段气管狭窄的案例[39]。尽管此方法能够取得较满意的疗效，但患儿术后常发生严重的并发症，如坏死、肉芽组织生成、吻合口漏、吻合口再狭窄等。DeLorimier等[40]观察到当肋软骨补片长度超过30%气管周长时，气管内会生成大量肉芽组织。 2.心包补片移植： Idriss等[41]最早报道用心包补片修补气管狭窄段。此方法的优点是心包补片具有柔韧性且易于密闭缝合。Bando等[42]观察到用心包补片修补气管后气管可正常生长，然而补片上生成了大量的肉芽组织，需多次通过支气管镜来清除[41]。此外，心包补片可能会发生塌陷或坏死需再次手术治疗[43]。 3.气管补片自体移植： 对于长段气管狭窄，早期采用自体气管补片修补[44]，切除狭窄段中间部分约2-3cm并切开形成两个等大的瓦片状气管结构，气管后壁端端吻合，分别剪开上下两端气管前壁至狭窄远端并用两个瓦片状气管扩大上下切口。此方法虽可用于治疗长段气管狭窄，但气管吻合面过多，气管形态易变。 4.气管狭窄段切除端端吻合： 此方法为切除气管狭窄段后将正常直径气管的末端端端吻合以形成正常气管解剖形态。然而若切除的狭窄段过长，气管吻合口张力过大会发生吻合口分离。据报道，若切除的气管长度超过30%主气管长度，患儿术后死亡率会大大增加[45]。因此，此方法更适于治疗短段气管狭窄。 5.滑片吻合术（slide吻合术）：气管桥的手术治疗情况 Tsang于1989年最先提出“滑片吻合术”[7]，即水平切开气管狭窄段的中点，纵行切开上段气管前壁和下段气管后壁，将上下两段气管末端修剪成舌状后滑动吻合。1994年Grillo[46]改良了此方法，即纵行切开上段气管后壁和下段气管前壁（图5）。目前临床上常采用外翻缝合以避免吻合口边缘向腔内凹陷[47]。此外对于合并隆突或支气管狭窄的患儿往往需将下段气管纵行切口延伸到一侧主支气管或剪成“Y“形切口延伸到两侧主支气管（扩大滑片吻合术）[48][49]（图6）。王顺民[37]、Hagl[50]等分别提出两种slide侧侧吻合术（图7），此种改良尤其适用于合并气管性支气管等异常形态的气管狭窄患儿。Huang等[51]提出联合应用滑片吻合术和气管补片自体移植来治疗有气管性支气管异常形态且合并支气管狭窄的患儿（图8）。 虽然滑片吻合术对手术操作者要求较高、手术时间明显延长且需广泛切开气管，但较上述几种方法有以下优点：吻合后的气管直径扩大为原来的两倍[46]。用带有软骨环和纤毛上皮的自体气管修补大大降低气管内生长肉芽组织的可能性[16]。术后吻合口漏、纵隔炎及气管再狭窄等并发症的发生率比其他手术方法低（表1）[45]。术后气管狭窄段长度仅缩短为原狭窄段长度的一半，吻合口的张力明显低于气管狭窄段切除端端吻合后的张力[52]。此方法不受气管狭窄段长度的限制，可用于治疗长段气管狭窄[53]。术后气管可生长[45]，Speggiorin等[54]研究发现患儿术后6个月内气管生长最快，2年内气管横截面积增长为原来的2倍。扩大滑片吻合术可治疗合并隆突或支气管狭窄的患儿。slide侧侧吻合术更易暴露和缝合异常形态气管的狭窄段。因此，滑片吻合术是目前治疗CTS的主要手术方法。本文是王顺民医生版权所有，未经授权请勿转载。

法乐四联症患者的手术年龄对于法乐四联症患者的手术适宜年龄目前仍然存在争议，争议的焦点是 （1）如果在出生3月龄内出现缺氧甚至缺氧发作等明显的临床症状，是采取姑息手术还是一期根治。 （2）如果患者临床症状轻微，是否有必要在出生3月龄内甚至新生儿期进行根治手术；对此许多权威学者均有不同观点。 新生儿能够成功进行根治手术，但首选姑息手术更安全。 近10年来，随着外科、体外循环和监护技术的提高，法乐四联症患者的手术年龄趋向低月龄发展，患者出生后如果缺氧并威胁生存，甚至可以在新生儿阶段手术干预。作者认为，对于导管依赖和严重缺氧的新生儿，右室流出道的严重狭窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期进行跨瓣补片修补，而新生儿对此耐受力欠缺。另外如果一期行体肺分流手术，能够有效促进右室流出道和肺动脉发育，二期手术需要跨瓣补片修补的比例明显减小（约9％对比56％）。法乐四联症患者的适宜手术年龄在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多伦多儿童医院在1995－1996年逐渐改变了法乐四联症通常18月的手术年龄，如果缺氧发作先进行姑息手术的策略，手术年龄已经趋向平均6月，而且直接进行一期根治。上海儿童医学中心近十年共手术治疗2330例法乐四联症，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年龄3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年龄小于3月的手术死亡率明显高于其他年龄组。因此我们认为，根据目前我国的先天性心脏病治疗技术，年龄小于3月不是法乐四联症适宜的手术年龄，即使年龄3－6月的法乐四联症的手术死亡率仍然较高，在考虑最佳手术年龄时应该进行个体化分析，其中包括患者肺动脉的解剖条件、外科操作技术的熟练程度、相应麻醉监护及体外循环的能力等，如果患者在新生儿或者年龄小于3月出现严重缺氧或者导管依赖的临床表现，一期选择体肺分流手术，6－12月后再次根治是比较妥当的选择。本文是王顺民医生版权所有，未经授权请勿转载。

室间隔完整型完全性大动脉错位（TGA/IVS）是一项危重复杂的先天性心脏病，常常需要在新生儿阶段采取手术干预，才有希望挽救生命。1975年Jatrne[1]首次应用大动脉转位手术（arterial switch operation，ASO）成功治疗大动脉错位以后，1992年丁文祥和苏肇伉教授[2]也在国内成功实施了这项手术，并在2000年前后手术成功率获得较大提高[3]。虽然临床治疗TGA/IVS在数量和质量上已经取得一定进步，但与国外最先进的技术和理念之间仍然存在很大差距，需要我们在以后的工作中反思。 1. 室间隔完整型大动脉错位的急诊手术 我院在1998年左右开展了危重先天性心脏病的急诊手术[7]，这些病人由于术前出现肺炎或者严重缺氧导致急性心力衰竭，通过内科治疗无法改善甚至病情急剧恶化，只有通过手术干预以挽救患者生命。为此，我院建立24 小时全天候的诊治班子, 开通“绿色通道”，及早诊断、术前调整和手术。TGA/IVS患者如果ASD或者PDA分流小，出生早期即表现为严重低氧和心力衰竭，其中多数病人转到我院已经处于死亡边缘，本文报道的A组病人均采取“急诊手术”这项措施进行治疗，客观上挽救了大量的生命，成为现阶段我国婴幼儿先天性心脏病外科治疗的一个重要手段[8]。 然而由于病人本身基础疾病复杂，术前全身状况已经恶化，即使外科医生果断采取急诊手术，但也不得不面对相当大的手术风险，治疗过程显得十分被动。但是A组术后延迟关胸、监护时间和低心排血量发生率均显著提高。说明急诊手术方案在能够拯救大多数生命的同时，依然无法回避较大的手术风险。 我院目前TGA/IVS的住院死亡率与发达国家接近，进一步改善术前机体内环境失衡，包括 低氧血症、酸中毒、电解质紊乱和肾功能不良等的调整，达到手术前的最佳状态，是降低手术风险的主要措施[7]。有效的方法是通过导管介入进行球囊房隔造口，还包括微型刀房间隔造口术、房间隔成形术、射频技术做房间隔穿孔术，以及房间隔支架等，通过建立心房间的交通，提高动脉血氧饱和度，改善低氧血症及代谢性酸中毒。这种内外科镶嵌治疗的模式才能在技术和治疗策略上与国际水平接轨，突破发展中的“瓶颈”，降低TGA/IVS的手术风险和死亡率。遗憾的是这项技术虽然被呼吁了多年，但因为种种原因并没有在国内广泛开展。 2. 大动脉换位手术后的辅助循环 室间隔完整大血管错位的治疗提倡早期手术，患者如果能够耐受缺氧，最佳的手术年龄在出生2周，否则左心室的功能将逐渐退化，一期做ASO手术的风险将增加。Lacour-Gayet[10] 等提出，如果患者年龄大于3周；室隔明显向右侧移位；左室心肌质量（Mass）<35g/m2 应该考虑行二期ASO手术，第一期先进行左心室锻炼，手术方法包括肺动脉环缩术，改良体肺分流术和房隔扩大术等，一周左右患儿Mass >50g/m2, 再做二期ASO手术。也有较多作者倾向直接一期ASO手术[9，11，12]，对较大年龄患者必要时术后采用辅助循环，依据是左心室的退化是可逆转的，至少年龄在2月内，左心室仍然具有承担体循环压力的潜能，即使年龄大于2个月，也不是所有患者不能脱离体外循环，但必须做好术后辅助循环（VAD），我院对年龄大于1个月，术前LV Mass<35g/m2患者均采用二期手术，而Mass≥50g/m2一般行一期ASO手术。统计结果显示，术前Mass≤50g/m2是我院一期ASO手术后住院死亡的危险因素（χ2＝9.23，P＝0.00），也是我们决定一期或者二期手术的临界值，如果患者合并较粗大PDA或者轻度的肺动脉瓣狭窄，术前LV Mass≥50g/m2 即使年龄超过1个月，仍然可以采用一期ASO手术，如果患者年龄小于3周到1个月，术前35 g/m2≤Mass≤50g/m2，或者轻度室隔左偏，我们还是可能优先考虑采用一期ASO手术，但是病人术后可能出现低心排。我院11例病人术前Mass指数≤50g/m2，4例病人死亡，其中3例术后肺出血，如果我们能够熟练掌握辅助循环技术，这些位于临界的患者一期手术后也可能得救。因此辅助循环在ASO术后的应用已经在我们医院取得较大进步。本文是王顺民医生版权所有，未经授权请勿转载。