方晓亮

胎儿右肾区未见正常肾脏回声，肾区可见多发性囊性回声，囊性回声形态不规则，较大者2cm*0.9cm，囊性之间相互沟通。左肾未见异常。这是一份孕妇孕期的产检超声描述，拿到这份超声报告，很多父母就开始纠结了，这样的孩子能要吗？答案是肯定的，这样的孩子可以安心生下来，具体听我来给你慢慢讲述：上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮胎儿多囊性病变需要考虑两大疾病：多囊性肾发育不良和多囊肾①多囊肾是一个遗传性疾病，病变都是双侧的，且具有家族史，该疾病无法治愈，只能对症治疗，最终都死于肾功能衰竭，预后不好。②多囊性肾发育不良(multicystic dyplastic kidney, MCDK)是指肾脏发生发展不完全或不正常，导致其发育不良，最终构成一个无功能的器官，由于肾实质丧失，囊泡内液体不能得到补充，囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量以及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同，它是产前超声发现的较为常见的畸形之一，同时也是新生儿腹部可触及包块的第二大病因，一般男性胎儿比较多见，大多发生在左侧。随着超声技术的提高，绝大多数胎儿时期的多囊性肾发育不良，结合羊水指数和胎儿全身其他系统的排除筛查，可以对胎儿的预后评价做出基本的预后评价。在产前的评估当中，健侧肾脏有无失功能可以从有无羊水量的减少来诊断。单侧MCDK的胎儿羊水量一般正常，故羊水指数对单侧MCDK没有诊断价值。当对侧肾发育不全时，可出现羊水量的减少甚至无羊水。因肾实质丧失，当MCDK发生在双侧时基本无肾功能，故一般建议终止妊娠。MCDK的产前诊断率准确率较高，较早孕周即可发现，生后多数患肾囊肿随年龄增长而逐渐缩小，甚至消失而无需手术切除。多数单侧MCDK因健侧肾发育良好而预后良好；对MCDK患者生后可能出现尿路感染、高血压等临床症状情况，可行手术切除患肾。对生后无症状者，可终身随访观察。综上所述，孕期时如见胎儿单侧肾脏多囊性病变，一般建议继续妊娠，如胎儿双侧肾脏多囊性病变，一般建议终止妊娠。

随着产前超声的普及，大多数胎儿泌尿系统畸形（肾输尿管积水）在产前均得到明确诊断，这也给年轻的麻麻们带来很多疑虑，是继续随访观察还是宫内干预治疗以及是否需要提前剖宫产？所有的这一切均需要从胎儿、羊水、肾脏三者之间的关系说起：上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮羊水是胎宝宝的尿尿？胎宝宝会经常喝羊水？偶滴天啊！这是不是意味着小家伙在喝尿呢？作为麻麻真心无法接受这样的事实！羊水究竟从哪里来？又有什么用？羊水是是指怀孕时子宫羊膜腔内的液体，是维持胎儿生命所不可缺少的重要成分，羊水对于胎儿的重要性，如同水对鱼儿的重要性。妊娠早期，羊水主要来自母体血清经胎膜进入羊膜腔的透析液，妊娠中期以后，胎儿尿液成为羊水的主要来源，妊娠晚期胎儿肺参与羊水的生成。胎宝宝肾脏形成后，Ta会在羊水中尿尿。所以孕4月后，胎宝宝的尿液就是羊水形成的重要途径之一哦！羊水的流动对于胎儿的肺发育至关重要，胎儿肺发育大约始于孕24周，成熟于孕37周。胎龄小于24周的羊水少可造成胎儿肺发育不全，这种情况是致命的，一旦发生就无法治疗，此种情况下建议终止妊娠。胎儿泌尿系统畸形，尤其是单纯的肾输尿管积水，大多数不影响胎儿正常发育（羊水量正常），因此在孕期不需要行宫内干预治疗，生后一周复查泌尿系统超声，部分胎儿肾积水生后有自然消退可能，如生后积水进行性加重，则尽量待婴儿满月后再行同位素检查以明确肾脏功能。对于孕期考虑后尿道瓣膜的胎儿（双侧肾脏输尿管积水、膀胱大，膀胱尿道呈“钥匙孔征”），如羊水量正常，则一般也不建议宫内干预治疗；如孕24期-孕37周间发现羊水量少，可考虑行宫内干预治疗，但并非所有患儿一定能从中受益，常见的并发症：流产和感染；对孕37周后存在羊水量少的情况，可考虑提前剖宫产。总结：对孕期存在的泌尿系统畸形，只要羊水量正常，只需密切随访观察，一般不建议宫内干预治疗。

由于对后尿道瓣膜症的深入认识以及产前诊断、治疗技术的提高，后尿道瓣膜症患儿的死亡率已由原来的50%降至5%左右，其中新生儿死亡率为2－3%。对后尿道瓣膜症应长期随访，有些患儿是在青春期或成年早期发生肾功能衰竭。肾功能衰竭的原因目前认为是两方面综合造成，一方面是胚胎期即存在的严重尿路梗阻造成肾发育异常，另一方面是生后梗阻、反流、感染和膀胱功能障碍所造成的进一步肾损害。后尿道瓣膜合并的肾发育不良造成的肾功能受损很难恢复，这类病人最终处理方法是血液透析或肾移植。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮肾功能与以下因素有关预后好因素：①     产前诊断在24周以后，24周以前尿路正常；②     B超检查：至少在一侧肾脏内有正常肾乳头；③     肌酐在88μmol/L以下；④     无膀胱输尿管反流；⑤     尿失禁在5岁前好转；⑥     合并尿性腹水或大尿囊、一侧重度输尿管反流而对侧肾脏正常、巨大膀胱憩室等使尿液缓冲，保护正常肾脏。预后差因素：①     产前诊断在24周以前；②     B超检查：双侧肾脏强回声，肾脏内无正常肾乳头；③     肌酐在88μmol/L以上；④     双侧膀胱输尿管反流；⑤     尿失禁无好转

儿童高钙尿症是以尿钙排泄增多而血钙正常为特征的疾病，其常见临床症状主要有：①血尿是最常见的症状，因而高钙尿症也就成为儿童单纯性血尿的常见原因之一；②肾结石亦是本病的一个重要表现或并发症，尤其见于高钙尿状态持续时间较长者。据我们临床研究发现，儿童尿路结石者中高达７５％存在高钙尿代谢异常，因而对儿童尿路结石，高钙尿症应作为重要的病因予以鉴别。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮高钙尿症诊断：目前均采用24小时尿钙定量和２４小时尿Ca／Cr比值作为诊断标准，尽管国内外学者推荐的诊断标准稍有差异，但多数主张以24小时尿钙定量>４ｍｇ／kg（体重） 和Ca／Cr比值>0．21作为高钙尿症的诊断标准。一般治疗：确诊后避免高钙、高草酸饮食(如果汁、茶和巧克力等)，注意多饮水。但不主张过低限钙，因对生长发育中的患儿需考虑对生长的影响。限制钠盐的摄人、低蛋白饮食、多饮水、口服枸橼酸钾镁对合并有肾结石的高钙尿症患者具有重要意义。药物治疗：常用双氢克尿噻口服，每天1～2mg／kg，清晨1次顿服，推荐１ｍｇ/Ｋg开始服用，服药期间应监测血钾，以防低血钾。噻嗪类药物控制高钙尿的机制是抑制远曲小管的钠回收，使排钠增加而使远曲小管的皮质段净钙的重吸收增加。噻嗪类药物的应用至少6～8周，结束后需复查尿Ca／Cr比值和24小时尿钙定量，可持续或间断用至1年。停药后如血尿、结石等症状复发可再用。约60％血尿持续消失。长期服用者多无新结石形成，故伴尿路结石者尤提倡采用。

一、常见病因有哪些？影响结石形成的因素很多，年龄、性别、种族、遗传、环境因素、饮食习惯 等对结石的形成影响很大。代谢异常、先天性尿路畸形、感染、异物、药物和某些特殊外源性物质是结石形成的常见病因。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮（一）代谢异常 主要包括：尿液酸碱度、高钙血症、高钙尿症、高草酸尿症、高尿酸尿症、胱氨酸尿症、低枸橼酸尿症、低镁尿症。（二)局部病因尿路梗阻、感染和尿路中存在异物是诱发结石形成的主要局部因素，梗阻可以导致感染和结石形成，而结石本身也是尿路中的异物，后者会加重梗阻与感染的程度。临床上容易引起尿路结石形成的梗阻性疾病包括机械性梗阻和动力性梗阻两大类。其中，肾盂输尿管连接部狭窄、膀胱颈部狭窄、海绵肾、肾输尿管畸形、输尿管口膨出、肾囊肿、肾盏憩室和马蹄肾等是常见的机械梗阻性疾病。此外，肾内型肾盂及肾盏颈狭窄可以引起尿液滞留，从而诱发肾结石的形成。神经源性膀胱和先天性巨输尿管则属于动力梗阻性疾病，后两者同样可以造成尿液的滞留，促进结石的形成。（三）药物相关因素药物引起的肾结石占所有结石的1%～2%，分为2大类：一类为在尿液中浓度高而溶解度比较低的药物，包括氨苯蝶啶（triamterene）、治疗HIV感染的药物（如茚地那韦indinavir）、硅酸镁和磺胺类药物等，这些药物本身就是结石的成分。另一类为能够诱发结石形成的药物，包括乙酰唑胺，Vit D/Vit C和皮质激素等，这些药物在代谢的过程中导致了其他成分结石的形成。儿童肾结石的形成往往是多因素共同作用产生的，与其自身代谢相关，需要系统评估。

儿童包皮是切还是留？每年寒暑假时，儿外科门诊均能看到一道奇特的“风景线”：孩子排队等候做包皮环切手术，一时给人的感觉是：男孩子包皮都应该切了，那么事实情况又该是如何呢？儿童包皮究竟是该切还是留？上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮首先我们需要弄清楚两个概念，什么是包茎，什么又是包皮过长？包茎指包皮口狭小，使包皮不能翻转显露阴茎头。包皮过长是指包皮覆盖尿道口，但能上翻显露出尿道口和阴茎头。男性出生时，包皮包裹阴茎头而不能被上翻。随着年龄增长，阴茎发育及反复勃起，阴茎头逐渐显露，包皮逐渐退至冠状沟，包皮发育完成。男性包皮在生物进化中仍保留下来，有其特有的功能：既可以保护阴茎头免受外界的直接刺激及损伤，并可以使阴茎头处于相对湿润的环境从而使其保持一定的敏感性，也可以保护尿道外口免受损伤及污染。阴茎头具有非常丰富的感觉神经分布，是阴茎最敏感的部位，当包皮环切术后阴茎头部分或全部长期暴露在外，使其保持干燥并长期受衣物等的摩擦，势必使龟头、冠状沟感觉神经的敏感性有所下降，使性交时间得以延长，早泄发生率大大降低。包皮环切术是目前治疗包茎及包皮过长的主要方法，包皮环切术的优点是可以降低泌尿系感染尤其是包皮感染、阴茎龟头炎，但手术指征仍值得商榷。虽然有研究认为由于包皮的特殊解剖和分子细胞生物学特点，包皮下温暖潮湿的环境有利于多种微生物(包括淋球菌、梅毒螺旋体、HIV、支原体、衣原体、人乳头瘤病毒及2型人单纯疱疹病毒等)的存活和繁殖，造成包皮垢的滞留，明显增加男性生殖道感染并通过性接触增加性伴侣生殖道感染及女性宫颈癌的发病率，因此包皮环切术被认为是防治性病最有效的方法之一。但包皮过长即使包皮阴茎头粘连，因包皮口皮肤弹性较好，上翻包皮能使包皮口充分扩张，通过行包皮阴茎头粘连松解并经常上翻清洗粘连阴茎头、清除包皮垢，可使阴茎包皮龟头保持清洁，且发育及排尿功能不受影响 ，因此单纯包皮过长一般可无需外科手术治疗，此外肥胖患儿以及疑存在隐匿性阴茎者，均应慎重行包皮环切手术。目前共识的包皮环切术的适应证为：①包皮口有纤维性狭窄环；②反复发作龟头包皮炎。这两者为绝对适应症。此外还需要考虑宗教信仰问题，因此儿童包皮并非都需要手术切除，因人而异。

尿道下裂‍‍尿道下裂(hypospadias）‍‍是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，尿道口出现在正常尿道口近侧至会阴部途径上，多数病例伴发阴茎下弯。尿道下裂可以是单一的缺陷，也可是更复杂的问题如两性畸形的表型部分。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮 一、病因学 主要包括三方面原因：1． 胚胎学因素2． 基因遗传因素3． 内分泌因素 二、临床表现典型的尿道下裂有三个特点：①异位尿道口。②阴茎下弯，即阴茎向腹侧弯曲，多是轻度阴茎下弯。③包皮的异常分布。阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V型缺损，包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。三、临床分型根据尿道口位置尿道下裂分为四型：Ⅰ°尿道口位于阴茎头、冠状沟，约占50％；Ⅱ°：位于阴茎体，约占20％；Ⅲ°：位于阴茎阴囊交界部；Ⅳ°：位于会阴部，Ⅲ°、Ⅳ°属重度尿道下裂约占30％。四、常见伴发畸形尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全，各占约9%。尿道下裂越严重，伴发畸形率也越高。前列腺囊常伴发于重度尿道下裂，一般认为在会阴型及阴茎阴囊型尿道下裂中的发生率可高达10－15%。更有人报道会阴型尿道下裂前列腺囊的发生率可达57%。前列腺囊可能是副中肾管（Müllerian duct）退化不全，或尿生殖窦男性化不全的遗迹,开口于前列腺部尿道的后方。正常人的精阜中央有一小凹陷称为前列腺囊。而尿道下裂合并的前列腺囊拉长、向膀胱后方延伸，形成一个大的囊腔，可能并发感染及结石,也可影响插导尿管。如并发感染，以反复附睾炎最常见。手术前感染症状少，尿道成形术后由于尿道延长，增加了尿道阻力，易伴发附睾炎。排尿性膀胱尿道造影，尿道镜检查、超声及CT可以捡出并明确其位置。前列腺囊也可发生在无尿道下裂人群中。 五、诊断尿道下裂的诊断一望可知。当尿道下裂特别是重度尿道下裂合并隐睾时要注意鉴别有无性别畸形。六、治疗患者因有阴茎下弯及尿道口位置异常，不能站立排尿，疼性勃起及成年后不能生育，必须手术治疗。手术应于学龄前完成，近年多数作者主张1岁后就可手术。已发表的手术方法多达300余种，至今尚无一种满意的、被所有医师接受的术式。无论何种手术方法均应达到目前公认的治愈标准：①阴茎下弯完全矫正；②尿道口位于阴茎头正位；③阴茎外观满意，包皮分布均匀没有赘皮；④与正常人一样站立排尿，成年后能进行正常性生活。近年有作者要求新成形的尿道外口应与正常人一样为纵行裂隙状，获得更佳外观。尿道下裂的治疗主要包括阴茎下弯矫正、尿道成形两个步骤。阴茎下弯矫正包括两种基本方法：①松解延长腹侧，即横断尿道板，松解阴茎腹侧纤维瘢痕组织；②紧缩背侧，即背侧白膜紧缩。背侧白膜紧缩对矫正轻微阴茎下弯简单有效，松解延长腹侧多可充分矫正明显阴茎下弯，重度阴茎下弯往往从皮肤至海绵体白膜间各层均有短缩，可能联合使用上述两种方法方能矫正满意。没有或仅有轻微阴茎下弯的尿道下裂可选术式包括：Snodgrass、Mathieu、Only Island Flap、MAGPI等。明显阴茎下弯的尿道下裂可选术式包括：Duckett、Hodgson、Asopa、阴囊中缝皮肤岛状皮瓣尿道成形术等。对于部分重度尿道下裂第一期手术矫正阴茎下弯，第二期手术成形尿道的分期手术仍有意义，一定程度上降低了手术难度，减少术后并发症，缺点是增加手术次数和延长治疗时间。七、术后并发症尿道下裂术后最常见的合并症包括：尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张。

儿童肾脏里面长了石头，这该如何是好？是选择体外震波碎石治疗，还是选择腔内微创手术（输尿管镜碎石、经皮肾镜碎石）？这是摆在广大结石患儿家属面前的一道难题，那么对儿童肾结石我们究竟该选择体外震波碎石还是腔内微创手术呢？这不能一概而论，各有所长，那我们就利用其所长，避其所短： 1.儿童肾结石总的治疗原则：积极治疗潜在的代谢性疾病，控制感染、解除尿路梗阻。这是当前儿童泌尿系统结石治疗的难点也是关键点（大多数儿童泌尿系统结石病因很难明确）。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮 2. 非手术治疗：结石直径＜0.6 cm，光滑无毛刺，无明显梗阻或感染，可考虑非手术治疗。措施包括大量饮水、静脉补液，能有效稀释尿液中的结石成分，减少晶体沉淀。通常小结石可以自动排出。 3. 外科手术治疗：根据不同情况可选择体外震波碎石（extracorporeal shock wave lithotripsy，ESWL）、微创经皮肾穿刺输尿管镜取石（minimally invasive percutaneous nephrolithotomy，MPCNL）、输尿管软镜碎石取石术、开放性取石等。需结合医疗单位的实际情况来选择合适手段。 （一）体外震波碎石（extracorporeal shock wave lithotripsy，ESWL）由于ESWL具有创伤小、并发症少等优点，因此，成为目前治疗直径≤15mm肾结石的标准方法。ESWL适用于直径≤15 mm的肾盂和上输尿管不透放射线的结石。其缺点是部分结石无效或者需要复震，治疗的间隔时间目前无确定的标准，但多数的学者通过研究肾损伤后修复的时间，认为间隔的时间以10～14天为宜。 ESWL治疗后，肾脏下盏结石的结石清除率比其他肾盏结石的清除率要低，残留结石碎片常常滞留在下肾盏内并且容易导致结石复发，因此腔内治疗（MPCNL、输尿管软镜碎石取石术）常被推荐为大于1cm的肾脏下盏结石的处理方法。 （二）经皮肾镜碎石取石术 其适应证主要包括：1) 所有需开放手术干预的肾结石，包括完全性和不完全性鹿角结石、>1.5 cm的肾结石、有症状的肾盏或憩室内结石、体外冲击波难以粉碎及治疗失败的结石。2) 输尿管上段L4以上、梗阻较重或长径>1.5 cm的大结石；或因息肉包裹及输尿管迂曲、ESWL无效或输尿管置镜失败的输尿管结石。3) 特殊类型的肾结石，包括肾结石梗阻明显、肥胖病人的肾结石、肾结石合并肾盂输尿管连接部梗阻或输尿管狭窄、孤立肾合并结石梗阻、马蹄肾并结石梗阻、移植肾合并结石梗阻以及无积水的肾结石等。优点：结石清除率高，缺点：手术风险相对大，对肾脏存在一定损伤 （三）输尿管镜碎石取石术 逆行输尿管镜治疗肾结石以输尿管软镜为主，其损伤介于ESWL和PNL两者之间。随着输尿管镜和激光技术的发展，逆行输尿管软镜配合钬激光治疗肾结石 (＜1.5 cm)和肾盏憩室结石取得了良好的效果，其适应证主要包括：1) ESWL定位困难的、X线阴性肾结石（＜1.5cm）。2) ESWL术后残留的肾下盏结石。3)嵌顿性肾下盏结石，ESWL治疗的效果不好。4)极度肥胖、严重脊柱畸形，建立PNL通道困难。5)结石坚硬（如一水草酸钙结石、胱氨酸结石等），不利于ESWL治疗。6)伴盏颈狭窄的肾盏憩室内结石。 （四）开放手术 近年来随着体外冲击波碎石和腔内泌尿外科技术的发展，特别是经皮肾镜和输尿管镜碎石取石术的应用，使肾结石的治疗取得了突破性的进展，开放性手术在肾结石治疗中的运用已经显著减少。在一些结石治疗中心，肾结石病例中开放手术仅占1%～5.4%。但是，开放性手术取石在某些情况下仍具有极其重要的临床应用价值。 4、预后 对肾结石应强调寻找和解除病因，如原发性甲状旁腺功能亢进，肾小管酸中毒，药物性结石等，其次需分析肾结石成分。尿酸及胱氨酸结石的防治效果较好。对感染性肾结石应强调手术取净结石，进行尿培养；长期使用有效药物控制感染性肾结石。对常见的特发性含钙肾结石患者，应常规测定血和尿的分析，特别是24小时尿各种成分的分析，才能发现异常，可按照防治肾结石方法进行矫正。对患者应定期随诊，以便调节饮食及药物的剂量，并纠正血和尿的异常，只有长期坚持才能减少结石复发。【小结】对于儿童肾结石，除必须明确结石多少、大小、位置、患肾功能状况等信息外，还需要详细的病史、代谢评估信息和术后的结石成分分析，尽可能明确结石形成原因，减少结石复发几率。对肾结石进行外科手术治疗可以有效地清除结石。尽管可选择手段有数种，但所有的治疗方法均有各自的优缺点，需依据患儿病情特点，结合医疗单位结合自身情况，慎重选择治疗方法。上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科为中国唯一的卫生部儿童结石病诊治中心，本中心已熟练开展体外震波碎石、输尿管镜碎石、经皮肾镜碎石取石术等多项微创治疗技术。

随着我国产前超声诊断技术的广泛应用与提高，大部分重复肾畸形患儿在产前即得到了诊断，这时很多父母就开始焦虑了，孩子得了重复肾，究竟是该留还是流，生后是否一定需要治疗？又该怎么治疗?在面对疾病的时候广大父母显得很无助，也很迷茫，下面我就对儿童重复肾做个简单介绍，以便大家对其有个更全面的了解。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮1.什么是重复肾（Duplex Kidney）？重复肾畸形是常见的泌尿系统先天性畸形，往往伴有重复输尿管畸形。重复肾畸形的上半肾脏和下半肾多数融合为一体，上下半肾各自有着独立的肾盂、输尿管和血管。其发生率约为1/125，多见于儿童，男女比率约为1：2，左侧发生率略多于右侧，双侧发生率约占全部重复肾畸形的20%。重复肾畸形可分为完全性重复肾畸形和不完全性重复肾畸形（即我们通俗讲的“Y”型重复肾），后者发生率为前者的3倍。完全性重复肾畸形是指正常输尿管与异常输尿管分别开口于膀胱或其它部位，而上半肾的输尿管开口位置一般低于下半肾的输尿管开口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重复肾畸形是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱（“Y”型）。2.重复肾的发病机理胚胎第4周，中肾管下端发出一个输尿管芽，是形成输尿管、肾盂、肾盏的原始组织。如果中肾管发出两个输尿管芽或一个输尿管芽分支过早，则分别形成完全性重复肾畸形和不完全性重复肾畸形。重复肾畸形的两条输尿管可以各自开口于正常或异常部位，也可以在不同部位汇合而形成“Y”型输尿管。输尿管异位开口的多见于重复肾畸形的上半肾，输尿管异位开口一般位于正常开口之下，男性患儿多异位开口于后尿道、精囊、射精管等处，女性患儿多异位开口于尿道、阴道或前庭等处。因此重复肾常见的病理改变为上输尿管异位开口或囊肿、下输尿管反流或者下肾肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO），而上肾的肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO）临床非常少见。3.重复肾的临床症状：大部分的重复肾畸形患儿无临床症状，常见的临床症状包括尿路感染、腰部疼痛、肾积水和排尿间歇滴尿（尿失禁）等。男性重复肾畸形患儿的输尿管异位开口多位于后尿道、精囊、射精管等处，故一般无尿失禁症状，常因泌尿系统感染症状就诊，女性重复肾畸形患儿的输尿管异位开口多位于尿道、阴道或前庭等处，可表现为排尿间歇滴尿（尿失禁）症状。合并输尿管囊肿的患儿，因输尿管囊肿开口可位于膀胱或尿道内，易造成尿路梗阻及排尿困难，导致上半肾输尿管积水和上半肾功能受损。4.重复肾诊断常见的影像学检查：①超声：为最常见检查手段，能初步反应出重复肾畸形的大小，形态以及有无肾积水、输尿管扩张等，是诊断的首选方法。②同位素：是目前评价肾脏功能最为敏感的技术金标准，可较好地反映双侧肾脏以及上下半肾的功能情况，为临床治疗究竟是保肾还是切肾提供强有力证据。③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多维扫描及重建，直观反映肾脏积水以及输尿管扩张程度，特别是在诊断有异位输尿管开口和输尿管囊肿的重复肾畸形患儿方面，其由于其他影像学检查。④静脉尿路造影（IVU）：可反映肾脏功能，部分可显示双肾盂及输尿管的情况，一般适用于大龄儿童，对于小婴儿因GFR较低，IVU显影不佳。⑤CT检查：敏感性优于超声和静脉尿路造影，可清楚显示重复肾畸形的双肾及输尿管，但因CT辐射影响，我们不作为常规检查。⑥排泄性膀胱尿道造影（VCUG）:对重复肾畸形患儿，需要行VCUG，了解有无存在输尿管反流及囊肿大小，为治疗方案的选择提供意见。5.重复肾的治疗原则：重复肾畸形如无临床症状且双肾功能良好者，无需治疗。如重复肾畸形患儿有临床症状、肾脏积水进行性增加或者肾脏功能明显受损，则需要手术治疗。6.重复肾的治疗方法：①重复半肾及输尿管切除术：适用于重复半肾无功能或者半肾功能可但肾盂输尿管严重扩张者。②重复上下输尿管端侧吻合术：适用于大龄儿童，同位素示肾脏功能可，值得保留半肾组织，MRU示输尿管无严重扩张扭曲者。术中把病变的输尿管缝合到正常的输尿管上，使其形成一个人为的不完全性重复肾（Y型）。③单根重复输尿管膀胱再植术：适用于同位素示肾脏功能可，值得保留半肾组织，无法行重复输尿管端侧吻合的患儿。④经膀胱镜输尿管囊肿切开术：适用于重复肾异位输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染、脓毒血症等。⑤重复输尿管端侧吻合术+下输尿管膀胱再植术：适用于重复上下输尿管均存在病变，即上输尿管异位开口或囊肿，同时下输尿管存在反流的患儿。

-2015年欧洲指南解读儿童尿路感染为儿童最常见的细菌性感染性疾病之一，初患的儿童尿路感染后6-12月复发率高达30%，且在儿童尿路感染患儿中存在相当比例的高危患儿，其往往存在泌尿系统畸形。儿童尿路感染的有效诊断和治疗对于改善患儿预后至关重要，为此我之前已发布：儿童尿路感染怎么治疗（一）和（二）-2014年欧洲儿童尿路感染治疗指南解读，但目前在儿童尿路感染的诊疗方面尚存争议，为此2015年欧洲泌尿系学会(EAU)发布了最新版的儿童尿路感染诊治指南，本文仅对最新版指南的新观点及补充点予以概述解读。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮1. 血清降钙素原：2015年指南指出血清降钙素原增高可作为预测肾实质损害的可靠指标，血清降钙素原>0.85ug/L对上尿路感染有最佳预测价值，建议对血清降钙素原显著增高的患儿行同位素DMSA肾静态显像或排泄性膀胱尿道造影检查。（C反应蛋白对于肾实质损害的预测特异性较低）2.超声检查：2015年指南指出：超声检查适用于有疼痛或者血尿的尿路感染患儿，对于所有发热性的尿路感染患儿，如治疗24小时无改善者均应行泌尿系统超声检查，该指南强调尽早超声检查的依据是治疗24小时无改善的患儿可能存在威胁生命的状况。同时该指南建议对于受过如厕训练的患儿，应同时进行膀胱充盈和排空2个相位超声检查，以便发现具有膀胱排空障碍的患儿。与此还应注意直肠充盈情况，如果直肠充盈>3cm,需要考虑便秘。3.DMSA肾静态检查和VCUG检查：以往指南未强调将此两项检查作为一线检查手段，2015年最新指南特别强调了这两项检查的重要性，指南建议应用于伴发热的尿路感染患儿中的1岁以下儿童、1岁以上女童、1岁以上男童伴复发性发热性尿感患儿以及受过如厕训练怀疑输尿管反流（VUR）的患儿。建议DMSA肾静态显像应在尿感发病1-2个月进行。VCUG检查仍然是诊断VUR的金标准。对于VCUG和DMSA肾静态显像检查顺序，可以采取自下而上方案（先行VCUG检查，若阳性再行DMSA），或者自上而下方案（先行DMSA检查，若阳性再行VCUG检查）。4.临床治疗：2015年指南强调对于发热性尿路感染患儿应尽早开始抗生素治疗，以减少肾实质受损和肾脏瘢痕形成的风险，强调新生儿和2月以下婴儿脓毒症和严重肾盂肾炎发生率高，推荐静脉用药，不宜口服给药。5.预防性抗生素治疗：关于预防用药一直存在争议，但对于具有扩张型VUR的女童和尿感复发高危患儿2015年指南建议预防用药，同时建议首选以下药物用于预防用药：呋喃妥因【1mg/(kg.d)，3个月以下不推荐】、甲氧苄啶【1mg/(kg.d)，6周龄以下不推荐】、甲氧苄啶磺胺甲噁唑【其中甲氧苄啶1-2mg/(kg.d)，磺胺甲噁唑10-15mg/(kg.d)】、头孢克洛【10mg/(kg.d)，无年龄限制】高危患儿包括：产前诊断尿路畸形者、尿感后DMSA检查示肾脏瘢痕、超声检查示尿路畸形（肾输尿管积水、膀胱壁增厚、重复肾畸形、膀胱排空后有残余尿）、输尿管囊肿、下尿路梗阻、既往有尿感史、膀胱排空功能障碍、膀胱扩大、尿流不畅、便秘、脊柱异常以及有VUR家族史等。6.膀胱直肠功能障碍（BBD）：BBD是指不明原因导致的排便和排尿功能异常，常见于进行排尿训练前泌尿系统解剖和神经系统发育正常的儿童，其在之前的指南中未重视，2015年指南强烈推荐，BBD是每个尿感患儿起病时均应该被排除的危险因素。矫正下尿路功能障碍对于降低尿感复发率非常重要。如在尿感间歇期具有BBD的体征，应进一步诊断和治疗。有效治疗便秘可以降低尿感复发率。最新研究显示在受过如厕训练的尿感患儿中，54%存在BBD，同时具有BBD和VUR者发生复发性尿感风险明显高于仅有VUR者或仅有BBD者，可能受益于预防性抗生素治疗。

儿童输尿管末端狭窄的临床处理原则问：目前孕31W+3，产前检查超声示胎儿左肾轻度积水，肾盂分离10mm，输尿管全程扩张，直径约8mm，右肾未见异常，请问大夫，接下来我该如何办，能否继续妊娠？答：目前大多数泌尿系统畸形，产前超声均能获得诊断，大多数学者认为孕期胎儿超声检查如输尿管直径超过7mm，则为异常，生后需要超声复查。输尿管末端狭窄往往伴随肾输尿管扩张积水，胎儿期一般无需处理，随访观察即可。生后超声检查示双侧肾输尿管积水或男孩单侧肾输尿管积水，则需要尽早行排泄性膀胱尿道造影检查（VCUG）以排除膀胱出口梗阻性疾病（后尿道瓣膜）可能，以及所有存在肾输尿管积水的患儿应行VCUG检查以排除有无膀胱输尿管反流。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮相关临床研究报道:输尿管末端狭窄（UVJO）的患儿在生后头6个月内发生尿路感染的几率较肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO）大，所以对诊断为输尿管末端狭窄的新生儿在生后半年至一年内可以考虑予以口服抗生素预防治疗。输尿管末端狭窄的临床治疗目前没有一个公认的临床共识，大量临床研究发现绝大多数的输尿管末端狭窄均可采取临床观察等保守治疗，无需手术治疗。外科手术的适应证目前公认的是:核素扫描分肾功能低于40%、有突破性发热尿感、肾绞痛症状、输尿管进行性扩张以及核素扫描示分肾功能丢失超过5%。对于保守观察治疗的输尿管末端狭窄患儿建议至少随访观察至16-18周岁，随访内容：泌尿系统超声、核素扫描以及有无临床症状等。

对于重复肾脏上半肾功能极差或无功能且伴有临床症状的患儿，行上半肾切除是标准的治疗方法。手术后残留的远端输尿管可能会引发泌尿系统感染、下腹部疼痛、血尿等临床症状，这种病理过程被称为输尿管残端综合征(the distal ureteric stump，DUS), 有报道表明，术后发生DUS的发病率约为0.8%～1%，是一种并不常见的疾病, 肾切除术后是否会引起本症，取决于术前输尿管形态、功能及远端有无梗阻、有无泌尿系感染和膀胱输尿管反流等。通常情况下，肾切除术后不会出现DUS。但是，某些疾病，如输尿管开口异位，异位输尿管囊肿等，因输尿管末端开口的位置异常或结构异常，造成输尿管远端梗阻，尿液排出不畅。若需切除肾脏，而输尿管并未全部切除，术后输尿管残端内感染可能会形成本症。DUS最主要的临床表现是上半肾切除术后患儿反复的泌尿系感染。对怀疑本征者，超声和排泄性膀胱尿道造影检查（VCUG）不可少，B超检查能显示出输尿管开口处或膀胱壁后方囊状扩张区域，有时可见囊内液体浑浊，亦可以发现开口异位的输尿管。VCUG可显示造影剂反流至残存的输尿管内及输尿管囊肿。有文献报道，上半肾切除术前存在膀胱输尿管反流，并不代表一定会在手术后导致输尿管残端感染，但在上半肾切除术前存在膀胱输尿管反流合并反复泌尿系感染的患儿大多数会在上半肾切除术后发生输尿管残端感染。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮重复输尿管开口解剖较为复杂，对于重复肾切除后输尿管残端的处理，目前仍有争论。有学者认为重复输尿管残端容易造成尿液反流或尿液排空障碍而导致尿路感染反复发作，而完全切除又可能损伤正常输尿管、膀胱颈或尿道括约肌等。在保证手术安全的前提下，尽可能低位下切除输尿管远端（腹腔镜优势之一），术后密切随访以防DUS发生。对于发生DUS的患儿，可以行：① 残端输尿管切除。② 残端输尿管+囊肿切除。③ 残端输尿管、囊肿切除+下半肾输尿管再植。④ 对于残端反流造成感染的患儿，也可注射治疗。

儿童膀胱输尿管反流常见问题上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科方晓亮 1、膀胱输尿管反流概念上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮正常的输尿管膀胱连接部只允许尿液从输尿管进入膀胱，阻止尿液倒流。因某种原因使这种活瓣样功能受损时，尿液倒流入输尿管和肾，这种现象称‍‍膀胱输尿管反流‍‍(vesicoureteral relux，VUR)‍‍‍‍。膀胱输尿管反流可分为原发性与继发性，前者是由于输尿管膀胱连接部活瓣作用不全；后者是继发于下尿路梗阻，如后尿道瓣膜症、神经原性膀胱等。2、膀胱输尿管反流发病机制①．输尿管膀胱连接部正常解剖和抗反流机制输尿管肌层是由螺旋形肌纤维构成，只有膀胱壁段的肌纤维是纵行，进入膀胱后肌纤维成扇形构成三角区肌肉的浅层，并向前延伸达精阜部的后尿道。当输尿管穿入膀胱壁时，由一纤维鞘（Waldeyer）包绕，此鞘在膀胱外固定在输尿管外膜上，下行附着在三角区的深层，输尿管位于中间，使能适应膀胱的充盈和空虚状态。穿过膀胱壁进入腔内的输尿管段，位于膀胱粘膜下，并开口于膀胱三角区。输尿管膀胱连接部的单向活瓣作用，取决于膀胱粘膜下段输尿管长度和三角区肌层保持这个长度的能力；另一方面是逼尿肌对该段输尿管后壁足够的支撑作用。当膀胱内压上升时，粘膜下段输尿管被压迫而不产生反流，这种活瓣机制是被动的。也有主动的方面，如输尿管的蠕动能力和输尿管口的关闭能力，在防止反流中也起一部分作用。②．发生反流的原因粘膜下段输尿管纵行肌纤维有缺陷，致使输尿管口外移，粘膜下段输尿管缩短，从而失去抗反流的能力。正常无反流时，输尿管粘膜下段长度与其直径的比例为5:1，而有反流时不足2:1。Lyon等认为输尿管口形态异常是发生反流的另一原因，有四种输尿管口形态，即火山口形、运动场形、马蹄形和高尔夫球洞形。除火山口形外，其他三型是不正常的反流性输尿管口形态。此外，输尿管口旁憩室、输尿管开口于膀胱憩室内、异位输尿管口、膀胱功能紊乱，均可影响抗反流机制造成膀胱输尿管反流。3、膀胱输尿管反流分级反流分级依靠排尿性膀胱尿道造影（VCUG），它所表现的输尿管扩张程度常比静脉尿路造影者严重。国际反流研究组将反流分为五度。Ⅰ度：反流仅达下段输尿管；Ⅱ度：反流至肾盂、肾盏，但无扩张；Ⅲ度：输尿管轻度扩张和迂曲，肾盂轻度扩张和穹窿轻度变钝；Ⅳ度：输尿管中度扩张和迂曲，肾盂肾盏中度扩张，但多数肾盏仍维持乳头形态；Ⅴ度：输尿管严重扩张和迂曲，肾盂肾盏严重扩张，多数肾盏乳头形态消失。4、膀胱输尿管反流与尿路感染、肾瘢痕等关系反流使部分尿液在膀胱排空后仍滞留在尿路内，为细菌从膀胱上行到肾内提供了通路，因此反流常导致泌尿系感染。可表现为急性肾盂肾炎的临床症状，也可是无症状的慢性肾盂肾炎过程。肾瘢痕经常发生于泌尿系感染反复发作的小儿，其常发生在肾上极伴杵状扩张的肾盏。有肾瘢痕的小儿中，97%有膀胱输尿管反流，因此目前广泛用“反流性肾病”一词描述这种异常。新瘢痕的发生总是在反复发作泌尿系感染的小儿，反流越严重，发生进行性瘢痕或新瘢痕的机会越高。肾瘢痕发生可以很快，也可在长时间之后出现。5、膀胱输尿管反流对机体的影响膀胱输尿管反流对肾功能的影响，与尿路部分性梗阻对肾脏的影响相似。反流时上尿路内压增加，肾单位远端先受其害，因此肾小管功能受损早于肾小球。无菌反流影响肾小管的浓缩能力，且持续时间较长。感染对肾小管浓缩能力的影响，在感染根除后6周内恢复；反流损害肾浓缩能力，在反流消失后改善。肾小球功能在有肾实质损害时受影响，并与肾实质损害的程度成正比。有肾瘢痕的反流病人，在成年后发生高血压的机会增高。肾功能衰竭随反流和肾瘢痕而发生，主要发生在患双侧肾瘢痕伴高血压的病人。 6、常见临床症状有哪些？早期症状多是泌尿系感染症状，如发热、尿液浑浊、脓尿等，重者可伴嗜睡、无力、厌食、恶心、呕吐及生长发育迟滞。大儿童尤以有肾瘢痕者可因高血压就诊。婴幼儿可有肾绞疼及肾区压疼，大儿童可明确指出在膀胱充盈或排尿时脊肋部或肾区疼痛，年长儿在并发急性肾盂肾炎时也有脊肋部疼痛和触痛。 7、常见影像学检查？排尿性膀胱尿道造影（VCUG）是诊断膀胱输尿管反流的重要手段。凡婴幼儿有一次尿路感染就应进行VCUG检查，其是确定诊断和反流分级的精确有效的方法，称之为金标准，并可重复使用。排尿性膀胱尿道造影须在感染消失后2－3周进行。超声检查也很有意义，可测厚度和判断肾生长情况。肾盏变钝、输尿管扩张可能是重度膀胱输尿管反流的表现。肾核素扫描（DMSA）可显示肾瘢痕情况，用于随诊病儿有无新瘢痕形成，比较手术前后的肾功能，并用于评价肾小球和肾小管功能。膀胱镜检查不作为常规检查，可在决定继续使用药物保守治疗之前，用来了解输尿管口的形态和位置、输尿管膀胱粘膜下段的长度、输尿管口旁憩室、输尿管是否开口于膀胱憩室内或异位输尿管口。 8、膀胱输尿管反流的治疗该如何选择？ 这是一个困扰广大家长的难题，孩子得了膀胱输尿管反流，是该保守治疗还是手术治疗？①.药物治疗原发性膀胱输尿管反流，在许多小儿随生长发育可自然消失。无菌尿的反流不引起肾损害，可长期应用抗菌药物治疗，预防尿路感染，防止炎症损害肾脏，也为反流自然消失获得时间。首先适用于1岁以内反流患儿。抗菌药物的使用以用最小剂量而控制感染为佳。感染发作时使用治疗量，感染被控制后改用预防量，预防量应为治疗量的1/2～1/3，这样较少引起副作用。预防量一般睡前服用，是因夜间尿液在体内存留时间长，更易引起感染。服药疗程一直持续到反流消失为止。药物治疗期间，应定期随诊观察。包括身高、体重、血压、尿液分析、尿培养、血色素、白细胞计数、肌酐清除率。排尿性膀胱尿道造影在诊断后6个月重复检查，以后大约间隔12个月重复一次。②．手术治疗下列情况应考虑手术治疗：①不能自然消失的Ⅳ、V度反流；②较大的输尿管口旁憩室或输尿管开口于膀胱憩室内；③异位输尿管口；④膀胱输尿管反流和梗阻同时并存；⑤异常形态的输尿管口；⑥药物治疗不能控制感染或不能防止感染复发；⑦肾小球滤过率下降；⑧显箸的肾生长抑制；⑨进行性肾瘢痕形成或新瘢痕形成。抗反流的输尿管膀胱再吻合术，或称输尿管膀胱再植术，有多种术式，分为经膀胱外、经膀胱内和膀胱内外联合操作三大类。手术目的都是延长粘膜下输尿管隧道，重建抗反流机制。术后须用抗生素数周，2－4月做排尿性膀胱尿道造影检查。新生儿或小婴儿药物治疗感染控制不满意时可做膀胱皮肤造口，日后再做输尿管膀胱再吻合及修复膀胱。9、经膀胱镜镜注射Deflux是否适用于所有反流患儿？经膀胱镜镜注射Deflux在欧美已广泛应用，临床疗效佳。主要适用于轻中度反流（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度反流），其可使反流提前消失，避免长期使用预防量抗生素。对重度反流疗效欠佳。目前国内无法进行经膀胱镜镜注射Deflux，因Deflux在国内未获食品药品监督管理局认证许可。 10、 膀胱输尿管反流会自愈？原发性膀胱输尿管反流，一般随年龄增长逐渐好转,可能是因膀胱内输尿管段和三角区肌肉的生长和成熟之故。反流自然消失小儿的年龄和反流的程度有关。在泌尿系感染被有效控制的前提下，反流自然消失率Ⅱ度为63%、Ⅲ度为53%、Ⅳ度为33%。11、如何早期发现膀胱输尿管反流？如何早期发现膀胱输尿管反流，这是临床工作中家属经常提出的问题之一，如有一下情况之一，则尽早行排尿性膀胱尿道造影（VCUG）检查，①婴幼儿尿路感染、尤其是发热性尿路感染；②肾脏轻度积水伴肾脏萎缩（肾脏体积明显较对侧小）；③超声检查提示肾脏结构紊乱、肾脏体积较健侧小伴有或不伴有该侧肾积水；④肾核素扫描（DMSA）显示有肾瘢痕；⑤输尿管全程扩张。

神经源性膀胱功能障碍（neuropathic bladder dysfunction，NBD）指任何神经病变或损害引起膀胱和（或）尿道括约肌功能障碍。小儿NBD主要是因为先天性脊柱裂或骶椎发育不良所致。少数为获得性，可因脑瘫、脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤和盆腔手术损害神经等引起。小儿NBD最重要的并发症是上尿路损害和尿失禁。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮神经源性膀胱诊疗需小儿泌尿外科、小儿神经科和小儿康复科多学科协作。其程序为小儿神经科对其神经病变进行评估治疗，转诊小儿泌尿外科进行膀胱功能评估和治疗，小儿转诊专业康复护理中心治疗，多学科随诊及后续治疗。1. 治疗目的 儿童神经源性膀胱治疗根本目的是降低储尿期和排尿期膀胱内压力,保护肾脏功能。其次是尽可能地使膀胱在低压足够容量条件下具备控尿和有效排空功能，改善排尿症状，提高生活质量。2. 治疗原则 （1） 原发病的治疗：原发神经疾病可治愈或能恢复者,首先针对原发病进行治疗，如脊髓外伤、脊膜膨出和脊髓栓系等患儿，膀胱尿道功能可能随着原发病的治愈而恢复改善。（2）依据尿动力学检查对症治疗：若原发病不能治愈，则针对尿动力学分型进行对症治疗，以达到提高生活质量的目的。（3）注意康复训练：每位患儿都应得到排尿的康复训练，这种训练性治疗常是终身性治疗。除了保护肾功能外,康复训练有助于提高患儿生活质量。（4）强调治疗个体化：在治疗原发病的同时，结合临床症状，神经系统和影像学检查，综合小儿尿动力学检查结果，对小儿NBD进行分类。依据不同类型进行针对性的治疗，并长期进行神经系统评估和尿动力学监测，准确了解患儿膀胱括约肌功能状态，才能有效防止上尿路损害。3、治疗方法(1)保守治疗方法 1）药物治疗：① 增加膀胱收缩力；② 减少膀胱出口阻力的药物；③增加膀胱出口阻力的药物；上述三种药物效果并不很确定。④ 减少膀胱收缩的药物。2）康复治疗 (行为治疗)：指通过患儿的主观意识活动或功能锻炼来改善储尿、排尿功能，从而达到恢复正常的下尿路功能或减少下尿路功能障碍对机体影响的目的。膀胱训练成功指标即为平衡膀胱, 主要的方法包括盆底肌训练、膀胱训练、扳机点排尿、Crede手法、导尿术、生物反馈治疗、电刺激治疗和功能性磁刺激等。盆底肌训练主要用以治疗压力性尿失禁，即通过反复主动收缩和松弛包括尿道括约肌在内的泌尿生殖器周围的骨盆横纹肌，收缩盆底肌达到治疗目的。膀胱训练 通过延迟排尿或定时排尿来训练膀胱。前者适用于尿频、尿急、尿失禁或有逼尿肌不稳定，膀胱尿意容量小，但膀胱实际容量正常(如麻醉后膀胱容量正常)，无明确的器质性下尿路功能障碍(如膀胱出口梗阻等)。对有严重低顺应性膀胱、器质性膀胱容量减少即有明确的器质性下尿路功能障碍者禁用。后者适应于膀胱感觉功能障碍，膀胱尿意容量巨大，严重的低顺应性膀胱，尤其是伴有膀胱感觉功能受损害患儿。低顺应性膀胱者应根据膀胱测压结果，以逼尿肌压力小于1000pxH20时膀胱容量作为排尿量参考值，制定排尿时间，并定期随访膀胱压力变化，调整排尿间隔时间；对有残余尿或有输尿管返流者可在第一次排尿间隔数分钟后做第二次排尿。Crede手法指用手按压下腹部向耻骨后下方挤压膀胱协助排尿。腹压排尿指收缩腹肌并同时憋气，使腹压升高压迫膀胱，促使排尿。Crede手法和腹压排尿同时进行，效果更好。适用于逼尿肌无反射和无膀胱输尿管返流的NBD患儿。自家清洁间歇导尿（CIC）成为公认的最科学简便的排空膀胱的方法，前提是患儿尿道控尿机制正常，下尿路无梗阻，可顺利插管。根据膀胱充盈情况按照一定的时间间隔自行进行导尿。(2) 手术治疗外科手术治疗主要用于初次就诊原发神经损害未进行修复的患儿和保守治疗无效的神经源性膀胱病例。其适应证是低顺应性膀胱、高逼尿肌漏尿点压、小容量膀胱以及逼尿肌括约肌协同失调（DSD）, 均为上尿路扩张危险因素；压力性尿失禁或因残余尿所致的反复尿路感染等亦需手术治疗。手术的目的是改善膀胱顺应性，增加膀胱容量,降低逼尿肌漏尿点压，消除上尿路扩张危险因素，以及增加或降低膀胱出口阻力，改善下尿路症状。目前常用的手术方式主要有原发性神经病变治疗和膀胱尿道功能障碍的治疗。

夜间遗尿症是一种儿童和青少年的常见病症，其一方面会对患儿的心理发育和社会行为造成影响，使他们更容易产生自卑心理和逆反行为；另一方面还会给患儿家长带来压力和困扰。因此，建立一套符合我国国情的规范的夜间遗尿症诊断和治疗体系意义深远。为此，2015年中华医学会泌尿外科分会发布了我国儿童夜间遗尿症的治疗指南，旨在为中国泌尿外科医师对儿童夜间遗尿症的诊断和治疗提供指导意见。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮(一)儿童夜间遗尿症的定义夜间遗尿症(nocturnal enuresis)：目前对于其界定年龄和发生频率国内外及不同学科间仍存在争议。根据国际儿童尿控协会于2006年制定的定义：夜间遗尿症为年龄>5岁，无中枢神经系统病变的儿童，在睡眠中出现不自主的漏尿现象，至少每周2次并持续≥3个月。在一些儿科学指南中其界定年龄为3岁。现已将夜间尿失禁(nocturnali ncontinence)和其他原因引起的夜间尿床(bedwetting)统称为夜间遗尿症，其又分为单症状夜间遗尿症和复合症状夜间遗尿症。①单症状夜间遗尿症(monosymptomaticnocturnal enuresis)：仅有夜间遗尿而无合并其他下尿路症状。根据遗尿出现的特点，可进一步分为原发性和继发性遗尿症。原发性遗尿症(primary enuresis)：指症状自幼持续存在(无症状期不超过6个月)的遗尿症。继发性遗尿症(secondaryenuresis)：指曾有过至少6个月的无症状期而后再次发生的遗尿症。②复合症状夜间遗尿症(nonmonosymptomatic nocturnal enuresis)：指除夜间遗尿症状外还合并下尿路症状或膀胱功能障碍，包括日间尿频、尿急、尿失禁、排尿困难或下尿路疼痛。（二）夜间遗尿症的发病机理是什么？1．睡眠觉醒功能障碍：指在进入睡眠状态后，膀胱充盈所产生的神经冲动不能唤醒患儿，患儿在非清醒的睡眠状态下排尿，为夜间遗尿症最重要的发病机制。“夜间尿意——觉醒”是一个随发育而逐渐完善的生理过程，正常人在达到一定年龄后这一神经机制发育成熟，从而在有尿意后诱导大脑觉醒并起床排尿。若中枢神经系统发育滞后，导致脑桥排尿中枢和大脑皮质未能有效地参与排尿反射，使“夜间尿意——觉醒”这一机制存在缺陷，从而出现患儿在睡眠状态下排尿的现象。导致参与这一过程的中枢神经系统发育滞后的具体机制不详，主要有以下两种可能因素：①膀胱充盈所产生的神经冲动不足，不能诱导觉醒；②睡眠过深，未能觉醒。2．夜间多尿：部分遗尿症患儿的。肾脏在夜间产生大量的尿液，超过了最大膀胱容量。可能与夜间垂体分泌抗利尿激素不足有关。3．膀胱功能异常：主要是夜间逼尿肌过度兴奋所引起的膀胱容量减小，导致排尿次数多，而每次尿量少。4．家族遗传：约62％的遗尿症患儿的父母或其他亲属曾有过类似病史，说明本病可能有遗传倾向。5．其他：糖尿病、抑郁症及睡眠呼吸暂停等也可能与遗尿症相关。（三）夜间遗尿症的诊断与评估单症状夜间遗尿症患儿除遗尿外无其他症状，因此在诊断中病史采集极为重要，尤其需要询问夜间遗尿发生的时间、频率、有无尿频尿急尿痛等伴随症状，必要时可行查体和实验室检查（血常规、尿常规、泌尿系统超声及残余尿，骨盆平片、脊髓MRI等）。（四）夜间遗尿症的治疗由于单症状夜间遗尿症患儿一般无器质性病变，治疗时应首先给予正确的教育和引导。本病可呈自限性，部分患儿随年龄的增加症状可逐渐消失，因此，对于6岁以前的患儿一般可不采取药物或其他特殊治疗。1.教育与引导①首先要强调夜问尿床不是孩子的错，避免其因此而受到指责，鼓励患儿进行正常的学习和生活。②保证患儿的每日正常液体摄入量，日间不必限制其饮水，睡前3～4 h可适当减少液体人量。③教育并监督患儿养成良好的排尿习惯，对于患儿的排尿尽量避免不必要的提醒。④建议家长用日历详实记录每晚遗尿出现与否及发生次数，以便医生评估病情和判断疗效。2.正确的夜间唤醒方法2.1唤醒时机：不要随意唤醒患儿排尿，应当在膀胱充盈至即将排尿时将其唤醒。通过这种方法强化“夜间尿意——觉醒”的神经反射，缩短遗尿的持续时间可参考以下方法判断膀胱已充盈可唤醒患儿排尿：①患儿在安静睡眠中突然出现翻身或其他燥动表现；②根据以往患儿出现遗尿的时间规律，在即将遗尿前唤醒其排尿。为使遗尿出现的时间较规律并方便家长掌握唤醒时间，可要求患儿在生活上实行“三定”原则：晚饭定时、睡眠定时、晚饭至睡前饮水定量。在“三定”原则下，夜间相应时间所产生的尿量相对稳定，遗尿出现时问也将相对固定。2.2清醒状态下排尿：将患儿从睡眠中完全唤醒至清醒状态排尿。3.遗尿报警器(可选)遗尿报警器是一种可安放于床铺或患儿内裤的装置，当遗尿发生时可发出警示(声响或震动等)达到唤醒患儿排尿的目的。其治疗遗尿症的机制：①帮助患儿建立正常的睡眠中尿意觉醒机制；②改善夜晚膀胱的储尿功能。适应证：对于经教育和引导无效，家长具有一定文化教育水平的患儿可考虑使用。（五）夜间遗尿症的药物治疗大多数夜间遗尿症患儿经教育、引导等治疗后均可达到满意的效果，少部分患儿仍需要药物。1.醋酸去氨加压素(可选) 醋酸去氨加压素是一种抗利尿激素类似物，是目前治疗遗尿症的一线用药。适应证：尤其适用于有夜间多尿的遗尿症患儿。用药方法：目前国内常用的醋酸去氨加压素为口服片剂，在睡前1 h给药，常用剂量为0．2～0．4mg(不分年龄和性别)。经醋酸去氨加压素治疗后，部分患儿短期内即可有症状改善，但停药后症状容易反复，因此一般需连续用药至少3个月。注意事项：醋酸去氨加压素的不良反应较少，长期用药较为安全，但在大量饮水后服用可造成水中毒、低钠血症及惊厥。因此，为保证用药安全，推荐家长将患儿晚饭后至睡前液体摄人量控制在200 ml以内，直至第2天清晨。2.抗胆碱能药物(可选) 适应证：当遗尿报警器或醋酸去氨加压素治疗效果不佳时可考虑使用抗胆碱能药物治疗，特别是对合并夜间逼尿肌过度活动的单症状遗尿症患儿常可取得满意的疗效。用药方法：睡前口服索利那新或托特罗定注意事项：该药的主要不良反应为口干、便秘和排尿困难等，因此用药期间一定要嘱患儿保持良好的排尿习惯，家长也应注意观察患儿的排尿、排便情况及是否伴有发热，以便及时调整治疗方案。3.三环类抗抑郁药(可选)适应证：三环类抗抑郁药既往为治疗遗尿症的常用药物，但由于其不良反应较多，目前仅在患儿家庭不能负担遗尿报警器和醋酸去氨加压素或治疗失败后，才考虑使用。用药方法：睡前口服丙咪嗪25—50 mg。对9岁以上的患儿可适当增加药物剂量。注意事项：三环类抗抑郁药的不良反应较多，主要有口干、便秘、排尿困难、恶心、失眠及情绪改变等。最严重的不良反应为心脏毒性，可出现晕厥、心悸、心律失常甚至猝死旧。因此，其剂量必须严格控制在安全范围内。（六）夜间遗尿症的预后单症状夜间遗尿症可呈自限性，随年龄的增加每年约15％未经治疗的患儿的症状可以得到改善。绝大多数患儿在改善生活习惯、使用遗尿报警器或醋酸去氨加压素治疗后可治愈，即使有症状反复，二次巩固治疗也可获得满意的疗效。对少数治疗效果欠佳的患儿，一方面可尝试其他可选治疗方法，另一方面还应进一步深究是否存在潜在病因，如精神心理因素等。

儿童尿路感染怎么治疗？－EAU/ESPU 指南 2014：儿童尿路感染上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮30% 的儿童尿路畸形以尿路感染（UTI）为最初表现。如果我们不能鉴别出风险患者，他们就有可能发生上尿路损害。在锝 Tc-99 标记的二巯基丁二酸（DMSA）扫描上，高达 85% 的发热性 UTI 婴儿和儿童有可见的光子缺陷。这些儿童中 10-40% 有永久的肾瘢痕，可能会导致肾发育不良、复发性肾盂肾炎、肾小球滤过率受损、早期高血压、终末期肾病和先兆子痫。鉴别哪些儿童有肾皮质损害风险以及需要在 UTI 后进行影像学检查随访都是有争议的。基于现有的证据和专家共识，欧洲泌尿外科协会（EAU）/ 欧洲小儿泌尿外科协会（ESPU）儿科指南委员会为儿童 UTI 的诊断、治疗和影像学检查提供了建议并更新了相关指南。1 背景UTI 是儿童最常见的细菌感染。在初次 UTI 后第一个 6-12 个月，高达 30% 的婴儿和儿童经历过复发感染。对于非常年幼的婴儿，UTI 症状在很多方面都与年长的婴儿和儿童不同。第一个年龄组的发生率比较高，男性占有绝对优势。大部分感染是由大肠杆菌引起的。然而，一岁内的婴儿与 1 岁后相比，肺炎杆菌、肠杆菌属、肠球菌属和假单胞菌属感染更加常见，与成人相比尿脓毒症风险更高。年龄和性别不同，UTI 发生率也不同。在一岁以内，男孩 UTI（3.7%）比女孩（2%）更常见。一项前瞻性研究包含了 1000 多例患者，并通过导尿获取尿液标本。研究发现，2 月龄以内的发热婴儿 UTI 更加常见，其中女孩和未行包皮环切的男孩发生率分别为 5% 和 20.3%。2 月龄后的发生率有所变化，3% 的青春期前女孩和 1% 的男孩被诊断为 UTI。2 分类根据发病部位、次数、症状和复杂因素不同，一共有 4 个广泛采用的感染分类系统。对于急性治疗，感染部位和严重性是最重要的。2.1 根据发病部位分类膀胱炎（下尿路）是膀胱粘膜的炎症，症状包括排尿困难、尿不尽、尿频、尿急、尿液恶臭、尿失禁、血尿和耻骨上区疼痛。然而，对于新生儿和婴儿，很少能准确诊断这些症状。 肾盂肾炎（上尿路）是扩散的肾盂和肾皮质化脓性感染，伴有发热（38.8℃）症状。但与成人不同，婴儿和年幼儿可能出现非特异的表现，如纳差、发育停滞、昏睡、易激惹、呕吐或腹泻。2.2 根据发病次数分类可分为初次感染和复发感染。复发感染可进一步分为未缓解或持续存在和再次感染。2.3 根据症状分类无症状细菌尿（ABU）是指宿主尿路病原菌的减少或膀胱无毒菌的繁殖，而这还不足以激活一个症状性的反应（无白细胞尿或症状）。有明显细菌尿的患者可以出现白细胞尿而没有任何症状。症状性 UTI 包括排尿刺激症状、耻骨上区疼痛（膀胱炎）、发热和身体不适（肾盂肾炎）。对于有神经源性膀胱和尿液恶臭的患者，则很难区分 ABU 和症状性 UTI。2.4 根据复杂因素分类复杂性 UTI 是指感染的患者具有正常形态和功能的上尿路、正常的肾功能和完善的免疫系统。复杂性 UTI 常发生于：1）新生儿；2）大多数有临床肾盂肾炎证据的患者；3）伴有明确发病机理或功能性上 / 下尿路梗阻或问题的儿童。3 诊断性检查3.1 病史在采集患者病史时需要考虑发病部位、次数、症状和复杂因素。内容包括询问初次（第一次）或再次（复发）感染，发热或非发热性 UTI；尿路畸形（例如出生前或出生后超声【US】筛查），以前手术史，饮水，和排尿习惯；家族史；是否有便秘或下尿路症状；以及青少年期间的性生活史。3.2 临床症状和体征发热可能是 UTI 的唯一症状，尤其对于年幼的儿童。伴有肾盂肾炎或尿脓毒症的新生儿可表现为非特异性症状（发育停滞、黄疸、呕吐、过度兴奋、昏睡和低体温，有时候不伴有发热）。即使伴有高热，感染性休克也是不常见的，除非存在梗阻、抑或是患儿病危。年长儿童的下尿路症状包括排尿困难、尿不尽、尿频、尿急、尿液恶臭、尿失禁、血尿和耻骨上区疼痛；上尿路症状则为发热和胁腹痛。婴儿 UTI 也可能伴有暂时性的假醛固酮减少症，有重度低钠血症，伴或不伴有高钾血症。3.3 体格检查需要一套完整的儿科体格检查来排除任何来源的发热。尤其是当发热没有明显原因时，应该排除UTI。体格检查时应该寻找便秘的征象、可触及的和疼痛的肾脏、可触及的膀胱（位于脊柱裂或骶骨发育不全脊柱上的和足部的红斑）和生殖器疾病（包茎、小阴唇粘连、包皮环切后尿道口狭窄、异常的泌尿生殖系统融合、泄殖腔畸形、外阴炎和附睾睾丸炎），并测量体温。3.4 尿液取样、分析和培养在给予抗菌药物之前，应先留取尿液样本。尿液分析或培养时获取尿液的方法影响着尿液的污染率，进而影响结果的解释，尤其在婴儿早期。3.4.1 尿液取样3.4.1.1 新生儿、婴儿和未受排尿训练的儿童。对于新生儿、婴儿和未受排尿训练的儿童，有 4 种获取尿液的主要方法，各有不同的污染率和创伤性。在干净的外生殖器上附上一个塑料袋是平时最常用的技术。在培养结果阴性时，这非常有用。如果试纸检测白细胞酯酶和亚硝酸盐都是阴性，或镜下分析脓尿和细菌尿均为阴性，那么没必要通过培养证实就可以排除 UTI。由于污染率和假阴性率高，单纯的尿袋培养诊断 UTI 是不可靠的。收集清洁尿液时，婴儿应置于父母或护士膝部，将无菌铝箔碗放于婴儿生殖器下面。这比较费时，需要仔细告知父母。通过这个方法和通过耻骨上膀胱穿刺抽吸（SPA）收集的尿液培养结果之间似乎有很好的相关性。然而，2012 年的一个研究显示，清洁尿液收集组污染率是 26% 而 SPA 组是 1%。膀胱导尿可能是 SPA 的一个替代方法，但污染率更高。此法高污染率的风险因素包括：年龄小于 6 个月、导尿困难和男孩未行包皮环切。因此，对于年龄小于 6 个月的儿童和未行包皮环切的男孩，每次尝试重复导尿时运用新的无菌尿管可能会减少污染。否则，就应该选择 SPA。在急性期考虑留置导尿时，尿脓毒症儿童优选导尿方法。SPA 是获取无污染尿液样本最敏感的方法。用超声评估膀胱充盈程度简化了穿刺抽吸。对于＜2 月龄的婴儿，膀胱穿刺比导尿更加疼痛。局麻共晶混合物（一种包含比例 1:1 的利多卡因和丙胺卡因混合物乳胶）可以局部应用以减轻疼痛。3.4.1.2 排尿训练的儿童。对于排尿训练的儿童，清洁排泄的中段尿样本准确率较高。取样之前清洗外生殖器对于减少污染率很重要。在这个年龄组，清洁获取的排泄尿（最好是中段尿）敏感性 75-100%，特异性 57-100%（见用 SPA 尿液样本作为参照标准的 5 个研究）。如果高度怀疑上尿路感染且要鉴别脓毒症时，通过导尿或 SPA 获取足够的尿液样本是合适的。而对于婴儿，运用尿袋仅在试纸阴性时是可靠的；否则，应通过导尿或 SPA 获取尿液。对于病情较重的年长儿童，在排除或证实 UTI 时这也是推荐的。3.4.2 尿液分析试纸和显微镜常用于尿液分析。一些中心运用血流成像分析技术。大多数试纸可检测亚硝酸盐、白细胞酯酶、蛋白、葡萄糖和隐血。试纸检测白细胞酯酶和亚硝酸盐阳性对 UTI 高度敏感。检测白细胞酯酶和亚硝酸盐阴性对排除 UTI 具有高度特异性。一些研究表明葡萄糖也是一个有用的指标。仅有一个研究观察了试纸检测隐血的诊断准确性。该研究发现隐血的敏感性差（25%）但特异性高（85%）。显微镜用于检测脓尿和细菌尿。单纯细菌尿比单纯脓尿敏感性更高，但当两者都是阳性时，UTI 可能性更高。血流成像分析技术越来越多地用于分类未离心的尿液标本颗粒。血白细胞、鳞状上皮细胞和红细胞的数量与手工方法检测的结果有很好的相关性。3.4.3 尿培养对于试纸检测、显微镜或自动化尿液分析结果阴性的患者，如果有其他发热或炎症指征原因，尿培养则不是必需的。然而，如果试纸和 / 或尿液分析是阳性的，通过尿培养证实 UTI 就是必需的。经典定义（排泄尿液中细菌数 >105CFU/ml）仍然用于定义成年女性明显的 UTI。然而，计数是变化的，且与尿液标本收集和利尿的方法以及尿液收集和培养期间保存的时间和温度有关。最近的美国儿科学会（AAP）UTI 指南建议，UTI 的诊断应同时具备两点：1）脓尿；2）SPA 样本中细菌数至少为 50000CFU/ml。然而，一些研究显示，排泄的尿液标本中微生物≤10000 可能意味着明显的 UTI。如果是通过导尿获取尿液，1000-50000CFU/ml 则被认为阳性；而通过 SPA 获取的尿液，任何培养计数都应被认为是显著的。混合培养显示有污染（表 1）。表 1-EAU 指南的儿童尿路感染诊断标准3.5 血液检测应该获取血清电解质和血细胞计数来监测发热性 UTI 患者。C- 反应蛋白在鉴别肾皮质受损的患者中特异性较差，而血清前降钙素（＞0.5ng/ml）可被当作一个可靠的血清指标。对于病情危重的儿童，应进行血培养和泌尿系统 US 显像检查。3.6 超声检查对于伴有发热性 UTI 和尿脓毒症的儿童，早期 US 检查在最初鉴别复杂和非复杂性 UTI 时是有指征的。如果 UTI 与疼痛或血尿有关，或根据经治的内科 / 外科医师喜好，US 也是有指征的。

儿童泌尿系统结石较成人少见，在儿童泌尿系统疾病谱中为少见病，但近年来儿童泌尿系统结石发病率明显升高，其发病率、病因、结石特点及分布具有明显地域性差异。草酸钙是儿童泌尿系统结石中最主要的成份，其余为磷酸钙、磷酸铵镁、胱氨酸盐、尿酸结石。对于儿童输尿管结石，我们需要知道哪些？上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮1.泌尿系统结石形成的危险因素有哪些？①尿液代谢异常：尿液代谢异常是影响泌尿系统结石形成的重要因素，可由多种病因引起，在泌尿系统结石患儿中往往多种类、综合性存在，包括：高尿钙症、低枸橼酸尿症、高草酸尿症、高尿酸症、胱氨酸尿症等。②系统性代谢异常：系统性代谢紊乱如糖尿病、高血压、肥胖等与儿童泌尿系统结石发病相关。目前认为肥胖是导致结石的最重要原因。③局部原因：尿路梗阻、感染和尿路中存在异物是诱发结石形成的主要局部因素，梗阻可以导致感染和结石形成，而结石本身也是尿路中的异物，后者会加重梗阻和感染的程度，临床上容易引起尿路结石形成的梗阻性疾病包括肾盂输尿管连接处狭窄、输尿管膀胱连接处狭窄、海绵肾、肾输尿管畸形等。④饮食与药物：食物代谢在儿童泌尿系统结石形成中发挥很大作用，不同饮食的组合、变更使儿童结石的风险降低。药物使用也可引发泌尿系统结石产生，多与代谢相关。引起尿路结石的药物大致可分为两类：一类是通过引发尿液代谢异常而导致代谢性结石，如过量维生素Ｄ导致尿钙增高；草酸作为维生素C的代谢产物，高剂量维生素C摄入与高草酸尿发生相关；第二类是因药物本身或其代谢产物在尿液中溶解度低，当浓度过高时便沉淀析出而导致结石，代表药物有磺胺、茚地那韦及头孢曲松，其中头孢曲松钠引起结石的比例更高。2.常见的诊断方法有哪些？①超声：超声检查简便、经济、无创伤，可以发现2mm以上的结石，作为结石的首选检查方法。②尿路平片（KUB平片）：可以发现90%左右X线阳性结石，可以确定结石的位置、形态、大小和数量。③非增强CT扫描（NCCT）：其检查分辨率高，可发现1mm以上的结石，可清晰地显示包括X线阴性结石在内的结石的形态、大小、位置，还可以通过结石的CT值来初步判断结石的成分，对临床治疗方法的选择具有较大价值。④同位素：不能直接显示结石，但是它可显示泌尿系统的形态，提供肾脏血流灌注、肾脏功能以及尿路梗阻等信息，对手术方案的选择和手术疗效的评价具有一定价值。⑤内分泌代谢评估：儿童泌尿系统结石多伴有代谢异常，因此对儿童进行代谢性评估至关重要，包括血液分析、尿液分析、结石分析以及目前更为精准的基因分析，代谢评估分析有助于理清结石的发病原因，从而能够从源头上减少结石的复发，真正做到精准医疗。3.输尿管结石的临床症状有哪些？儿童输尿管结石大多数没有临床症状，常见的临床症状包括血尿、腰腹痛或伴恶心呕吐、尿路感染等。临床药物性结石多表现为腰腹痛、无尿或少尿、同时伴有恶心呕吐、纳差等消化道症状。4.儿童输尿管结石的治疗方法有哪些？①保守治疗对于输尿管结石直径6mm以下的可以首选保守观察治疗，通过多饮水，适当运动以及口服排石药物等。②体外震波碎石（ESWL）ESWL疗效与结石的大小、结石被输尿管粘膜包裹程度以及结石成分有关，大而致密的结石再次治疗率高。对直径≤1cm的输尿管上段结石首先ESWL，>1cm的输尿管上段结石可选择ESWL、输尿管镜碎石和经皮肾镜取石。对输尿管中下段结石可选用ESWL和输尿管镜碎石，但首选输尿管镜碎石。③输尿管镜碎石首先适用于输尿管中下段结石，其具有更高的结石清除率，其次可适用于ESWL治疗失败的输尿管上段结石以及ESWL治疗后的“石街”等。④腹腔镜治疗适用于ESWL和输尿管镜碎石、取石失败以及结石合并输尿管狭窄等情况下。通过以上方法，儿童输尿管结石绝大多数均可获得满意的治疗结果，但治疗并未结束，如何预防儿童泌尿系统结石的复发，其任重道远，仍需我们继续努力。

概述：输尿管囊肿是输尿管末段在膀胱和/或尿道内的囊状扩张，可在产前超声检查中或者生后因泌尿系统感染、梗阻等发现。在女性中比在男性中更常见，前者的发生率是后者的4-6倍。根据输尿管囊肿的部位可分为膀胱内型(即囊肿完全位于膀胱内)或异位型(即部分囊肿越过膀胱颈进入尿道内)。根据单集合系统(即一条输尿管和一个肾脏)还是双(重复)集合系统(即双输尿管畸形)受累，也可对输尿管囊肿进行分类。约80%的输尿管囊肿发生于重复上输尿管，其中60%为异位型输尿管囊肿，而膀胱内型输尿管囊肿更常见于单系统。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮临床表现：可表现为尿路感染、排尿困难。部分尿道内异位输尿管囊肿较大的女性患儿可能因尿道外括约肌松弛表现为尿失禁。诊断：输尿管囊肿的诊断通常是通过超声检查做出的。通过排尿性膀胱尿道造影和肾核素扫描（同位素）等影像学检查，可确定输尿管囊肿是否伴肾脏和泌尿系统畸形以及相关肾脏分肾功能。治疗：输尿管囊肿的治疗取决于多个考虑因素，包括临床表现和就诊年龄(产前检出或有症状)、输尿管囊肿的类型(异位型或膀胱内型)、相关肾段的功能及是否存在反流等。对单集合系统的膀胱内输尿管囊肿的手术指证：尿路感染、病变侧肾脏分肾功能低于40%、囊肿导致的膀胱出口梗阻以及囊肿导致的肾绞痛，手术方式首选膀胱镜下输尿管囊肿开窗术，手术效果确切，术后再手术率低。如不存在上述症状以及分肾功能良好，则可终身随访观察。对重复肾系统的输尿管囊肿，手术指证：反复尿路感染、异位囊肿导致的膀胱出口梗阻，进行性的肾输尿管积水。对于存在脓毒血症和尿路梗阻的重复输尿管囊肿患者应尽早行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术，术后可能出现输尿管反流，术后再手术率较单集合系统的输尿管囊肿高，尽管有此风险，但开窗引流术可降低尿路感染风险，有利于之后的输尿管重建，尤其对于婴幼儿。重复输尿管囊肿如无脓毒血症和尿路梗阻，仅仅表现为反复尿路感染症状，其手术的方案需要根据上肾功能以及上下输尿管有无反流等决定，根据具体情况选择：上肾上输尿管切除、上输尿管膀胱再植、上下输尿管端侧吻合或者上下输尿管端侧吻合+下输尿管膀胱再植术。具体可参考科普文章：儿童重复肾畸形该怎么治疗？对无症状、积水稳定的重复输尿管囊肿可随访观察。

儿童肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO）是儿童肾积水最常见的原因，其经典手术方式为离断式肾盂输尿管成形术，路径可以选择开放手术和腹腔镜手术，那么手术是选择开放手术好呢，还是腹腔镜微创手术好？这个争论自腹腔镜微创手术诞生后就从未间断，近年来随着腹腔镜外科技术、机器人手术以及手术器械的飞速发展，腹腔镜几乎能完成泌尿系统所有手术。儿童腹腔镜肾盂输尿管成形手术是目前最为成熟的腹腔镜手术之一。腹腔镜下手术有切口小，手术视野良好， 对组织的破坏也小，因镜头的放大作用，解剖更加精细，手术层面更加精确、术后切口美观（切口仅仅3mm）且隐匿等特点，比开放手术有很多优势，这就好比今天没有哪个病人会选择开放手术去切除胆囊一样。未来外科技术的发展趋势是越来越微创、越来越智能。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮对儿童腹腔镜肾盂输尿管成形手术，广大家属以往主要担心的是腹腔镜下肾盂输尿管吻合口吻合不好、腹腔镜下吻合不严密所致的术后尿外渗是否会增加吻合口狭窄机会、手术时间会比开放长很多、术后需要长时间禁食等，目前有明确结论（国内外文献以及国内多中心的研究）的是腹腔镜下肾盂输尿管成形手术的效果与开放手术是相同的，术后无需长时间禁食。以往很多家属担心1-3个月大的婴儿因输尿管细，腹腔镜手术是不是不适合？术后是不是吻合口容易狭窄等，我们的经验是：婴幼儿腹腔镜肾盂成形手术的效果和开放完全一致，因腹腔镜的放大作用，术中缝合更加精准，手术大多数在1.5-2小时均可顺利完成、术后六小时基本可以进食流质。但腹腔镜肾积水手术要求手术医生有丰富的腹腔镜手术经验以及娴熟的腹腔镜技术，学习曲线较开放手术长，此外任何新生技术都会有一个发生、发展的过程，究竟采取何种手术方式，一看患者实际情况，二看医者的手术经验，没有绝对的好或不好。

1.什么是肾积水？上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮 先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px，而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。2.肾积水的病因有哪些及发病机制？ 先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻 (44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜 (9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。 输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。【病因及发病机制】 UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。 1．输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄，以输尿管壁病变为特征，伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5～50px之间 ，少数病例可达3～100px，个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄，肌层肥厚或发育不良，纤维组织增生，影响了输尿管的蠕动功能，使尿液从肾盂向输尿管推进困难。 (1) UPJ扭曲或折叠： 较大儿童和青少年多见，常表现为间断性梗阻(图18-4-1B)。 (2) 高位UPJ： 指正常输尿管位于肾盂最低点，肾盂输尿管呈漏斗状连接(图18-4-1C)。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点，输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅，导致肾积水。 (3) UPJ瓣膜： 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻(图18-4-1D)，发生率较低，一般不超过1％。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。 (4) UPJ息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管肾盂起始端．有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中，使UPJ狭窄。 2．输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少，—般不超过3％，而且多见于较大儿童，其症状及病理改变也较轻。3．UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流（VUR）常引起输尿管扭曲，导致UPJO，引起继发性肾积水。 此外输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水常合并其他畸形如：肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流（VUR）等等。3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些？ 肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主，先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降；以后发生肾皮质萎缩，肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致，肾脏的上下极常以代偿增生为主，对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。4.肾积水的分类 肾积水有很多种分类方法，可分为：梗阻性和非梗阻性肾积水；也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。 梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗，而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗，需要治疗的是原发病。 肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时，对侧健肾将发生代偿性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。5.肾积水的常见临床症状有哪些？ 早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。 1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。 2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。 3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。 4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%，为肉眼或镜下血尿。 5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。 6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。 7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。 8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。 9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。6.肾积水的临床诊断策略 肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。 1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离（> 1 cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张，膀胱形态正常，排尿后无残余尿，可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。 2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像：可了解分肾功能，利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻；使用速尿后，若无梗阻，则储留在肾盂内的核素迅速排泄，否则，核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水（不合并输尿管反流）只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如合并输尿管反流则需要两者均做。 3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因，GFR较低，IVU检查效果欠佳，目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。 4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影，无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管，有一定痛苦并可以导致尿路感染，此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用（成人不需要麻醉，而儿童都需要麻醉下完成） 5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流，并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查，国内不是常规检查，对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。 6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力，然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。 7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小，形态及实质的厚度，都能显示肾集合系统，但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA 增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性，对于婴幼儿应谨慎选择。 总结：对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。7.肾积水的转归 肾积水可有3个转归：①一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。8.肾积水的治疗原则 ①治疗原则 轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。 ② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。 ③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm< span="">时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm< span="">时，肾功能损害<60%< span="">。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm< span="">或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%< span="">，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。9.肾积水的手术指征 ①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；②有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40%；③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等10.肾积水手术方式及预后 离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快等优点。肾积水手术成功率95%以上，手术效果理想。住院周期一般一周左右。11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。12.肾积水术后随访梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。