邹哲伟

1、 脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤应何时手术呢？根据我们的临床经验，最佳的手术时机是婴儿出生后2-3月。因为此时婴儿的椎管容积相比新生儿期（生后28天内）有了一定程度的发育，利于膨出物的还纳；再有，孩子对手术和麻醉的耐受力以及机体对抗感染能力也比新生儿期有所提高，更有利于围手术期的安全；而且对于脊髓脂肪瘤的患儿，在这个月龄时其脂肪瘤组织尚未出现纤维化，更易于切除，可减少手术副损伤。首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟另外，手术时机的选择也取决于膨出物是否破溃、膨出物的生长速度、孩子双下肢的活动情况等，如果膨出物生长迅速或/和双下肢症状进行性加重，则应尽快手术；如果膨出物破溃未超过24小时，应急诊手术切除膨出，避免感染。但如果膨出物破溃已超过24小时，或脑脊液已出现浑浊，则应积极抗感染的同时，局部换药，待感染控制、伤口愈合后再手术治疗。2、 脊髓纵裂、皮毛窦应何时手术呢？对于脊髓纵裂和皮毛窦这些隐性脊柱裂的患儿，应及早发现、及早手术，特别是皮毛窦。皮毛窦常与硬膜囊内相通，易发生感染而导致化脓性脑膜炎，所以最好在出现感染之前及早切除病灶并探查硬膜囊内，发现合并的皮样囊肿一并切除。如果皮毛窦已并发感染，在炎症急性期不主张手术，而应静点抗生素治疗中枢神经系统感染，最好能在炎症完全控制3-6个月后手术治疗，这样更有利于病灶的完全切除，减少复发。当然，对于反复发生感染的皮毛窦患儿，常常不能满足上述时间要求，则应在充分控制感染的基础上手术治疗，切除病灶。3、 术前术后要注意些什么呢？术前注意事项：（1）      左右交替卧位，避免膨出物受压、破溃；（2）      观察膨出物的生长速度；（3）      观察孩子双下肢活动情况（双下肢是否等长、等粗，活动情况是否一致，双足有无内翻或下垂等）及小便情况（包括每日小便次数、小便射程、有无哭闹时溢尿、有无滴尿等）；（4）      定期测量头围，以便及时发现脑积水，及时就诊。术后注意事项：（1）      住院期间应俯卧位并将床围抬高，以减少皮肤脑脊液瘘的发生；（2）      注意手术伤口区域的局部清洁如及时清理大小便，保持手术敷料的清洁；（3）      一般术后一周体温正常即可出院。（4）      出院后应左右交替卧位一周，以避免手术伤口受压影响愈合；（5）      保持伤口干燥；如果伤口愈合顺利，术后三周可以洗澡；（6）      佩戴支具背心。对于手术时月龄达到6个月的孩子，术后最好佩戴支具背心以减少术后脊柱畸形的发生，至少应佩戴半年以上；（7）      定期复查。如无特殊不适，应分别于术后三个月、半年、一年到医院复查，监测膀胱排尿功能，了解双下肢活动情况。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

先天性脊柱裂问答（一）1、  先天性脊柱裂是何时形成的？是什么原因？     先天性脊柱裂形成于母亲孕早期，约在孕40天左右，由于多种因素造成神经轴及中胚层发育缺陷，导致神经管和椎管闭合不全。目前尚未发现单一的致病因素，较为明确的因素是叶酸缺乏。在我的临床工作中发现，神经管畸形的患儿绝大多数来自于农村地区和生活条件及营养状况相对较差的地区。所以，我个人认为，公共卫生环境的改善和全民整体营养状况提高是减少神经管畸形发生的关键。首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟2、  先天性脊柱裂分为哪几类呢？先天性脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两大类：显性脊柱裂是指椎管内容物（如脊膜、脊髓、脊神经）经椎板缺损向椎管外膨出，患儿背部（通常在背部中线区）出现囊性包块。病理学上大致分为以下几类：1、  脊膜膨出：可发生于脊柱的任何节段。指脊膜自椎板缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，不含脊髓及神经组织。2、  脊髓脊膜膨出：多发生于脊柱腰骶段，指脊膜经椎板缺损向背侧膨出成囊，囊内脊髓、马尾神经、以及软脊膜、蛛网膜，通常还含有畸形变的神经组织。3、  脂肪瘤型脊髓脊膜膨出：多发生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同时，皮下脂肪异常增生，经椎板裂孔与膨出囊壁或膨出物紧密粘连。对脊髓形成牵拉。4、  椎管内外脂肪瘤：多发生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪异常增生，经椎板裂孔进入硬膜囊内并与脊髓背侧密切粘连并与混入神经组织生长，于脊髓界限不清，对脊髓形成压迫和牵拉。 隐性脊柱裂顾名思义，体表可无任何表现或仅有轻微表现，如出现窦道开口、局部色素沉着、毛发异常增生、局部皮肤菲薄或呈瘢痕状、局部皮肤毛细血管瘤等；病理学分为以下几类：1、皮下窦道：可出现在颅-脊柱背侧任何节段。窦道经椎板裂进入椎管腔内。小部分终止于硬膜囊表面，大部分进入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮样囊肿或表皮样囊肿。2、皮样囊肿或表皮样囊肿：可单独存在或与皮下窦道相连。囊壁为鳞状上皮，含许多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊肿内积聚蜡样物质，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。囊肿可嵌入脊髓或位于脊髓表面，也可位于马尾神经中，对脊髓及马尾神经形成压迫。也可合并感染而引起化脓性脑膜炎；3、脊髓纵裂（骨嵴型）：即脊髓一分为二，并有各自的硬脊膜和蛛网膜覆盖，而两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉。产生临床症状。还包括其它脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。 先天性脊柱裂可合并其它中枢神经系统畸形如Chiari’s畸形、脊髓低位等以及脊柱畸形如脊柱侧弯、半椎体、椎体融合等。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

北京儿童医院神经外科邹哲伟：如果目前孩子是母乳喂养，那么母亲的营养补充就至关重要了。比如应注意自身饮食中优质蛋白质的添加，另外母亲的饮食结构需要调整。应该注意多种营养素、矿物质和蛋白质的补充。母亲的营养保证了，孩子才能从母乳中获得更均衡的营养。首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟 北京儿童医院神经外科邹哲伟：    养育宝宝需要极大的耐心，不能违背人体的生长发育规律。家长往往希望孩子“赢在起跑线上”而产生浮躁的情绪，过早让孩子学习坐、立、走，其实这样做存在很大的争议。所以，早期教育也不能盲从。应根据孩子个体发育的情况，只要比目前的发育“早一步”即可。孩子发育的过程，其实是神经反射逐步建立、稳固的过程，要循序渐进，给孩子时间和充分的信任、宽松的环境，不能拔苗助长，否则就是对孩子的伤害。    面对不幸罹患神经系统病变的孩子，作为家长，很自然地会产生极度的焦虑、恐慌，甚至自责，这都是非常能够理解的。但是，医学的干预只是第一步，后期孩子的养育过程更重要。作为孩子唯一的依靠，家长调整心态至关重要。因为孩子从父母的语气、神情、肢体活动都能感受到情绪的变化，焦虑情绪对孩子的生长发育及人格养成是非常不利的。在养育孩子的过程中要不断学习（包括向孩子学习）、不断调整自己的养育方式，孩子的生理、心理才能更健康。       另外，心态的调整需要物质基础——营养。比如充足的蛋白质、维生素B族、多种营养素和矿物质的补充，为机体提供充分的原料，身体的应激能力、修复能力就会相应增强，自己的身心状态好了，就能更好的养育宝宝。    多年的临床工作让我慢慢认识到，对于神经系统的先天疾患来说，父母亲的营养基础是非常重要的，是个。这不仅是指孕早期的营养添加，而是指亲代双方早期的营养不够均衡对于疾病的发生起到不小的作用，是个积累的过程。所以，如果准备再次生育的话，一定提前2-3年调整好双方（注意，父亲的营养也不能忽视）的营养状况。  当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

孩子后背为啥会有“小尾巴”？脊髓和椎管从胚胎形成到孩子出生、直至成年，对个体的生长发育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就发现后背有“小尾巴”、“鼓包”等现象，这有可能就是脊髓或椎管的发育出了问题，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，这些脊髓和椎管的发育性问题到底是怎么形成的？有哪些区别呢？首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟人类脊柱由33块椎骨通过韧带、关节及椎间盘连接起来，上端托着颅骨，下端连接髋骨，可以支撑躯干、保护脏器、脊髓并维持运动功能。椎骨的中间是“空心”的，称作椎孔（见图1），椎骨连接起来时，中间的椎孔就构成了一个管道——椎管（见图2）。椎管上接枕骨大孔，与颅腔相通，下达骶管裂孔，椎管中间有脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的软脊膜、蛛网膜和硬脊膜，简称脊膜。图1 椎骨结构（图片来源于网络） 图2 椎管的构成（图片来源于网络）通俗地说，椎管就像一节一节的特殊砖块搭建而成的“烟囱”，韧带、椎间盘关节等组织就像水泥，把脊柱修葺得更稳固，让里边的脊髓和包裹脊髓的脊膜等组织不会折返、膨出。而如果脊柱出现裂缝、破损，或者在胚胎发育过程中，“烟囱”搭建不稳固，“烟囱”里边的东西就会溢出来。这就是常说的脊柱裂。脊膜膨出属于脊柱裂的一种孩子后背长“小尾巴”常令人联想到脊柱裂。其实脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂（或称开放性脊柱裂）。隐性脊柱裂一般看不出孩子长有明显的“小尾巴”，需要通过影像学检查评估脊髓和椎管的结构方能确定，一般发生时间有早晚，有的直到成年之后才会出现症状；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”现象的，属于显性脊柱裂。其中显性脊柱裂就是椎管出现了明显的裂缝或者破损，又分为单纯脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出和单纯的脊膜膨出等。（详见下表）显性脊柱裂病理特点功能影响脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂开发生部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出神经功能障碍严重，病变节段以下的肢体常完全瘫痪脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一个囊，内含脊髓和脊髓神经根；或者脊膜裂开，脊髓和脊神经根突出，形成肿块神经功能障碍有轻有重，取决于脊髓和脊髓圆锥的畸形程度半侧脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出单纯脊膜膨出椎管裂开，脊髓和脊膜保持在椎管内，主要是脑脊液连同周围结缔组织突出，有的会出现脊髓栓系的现象比较少见，神经功能障碍程度较轻脊柱裂出现脊柱裂孔后，椎管内的组织就容易膨出。而且，膨出物的种类和程度不同，导致的神经功能损伤的程度就不同。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

小腔隙灶或脑软化灶与脑缺血缺氧有关。原因与胎儿期或分娩过程中窘迫或缺氧有关，相比机体的其它器官系统，中枢神经系统的神经细胞特别是脑细胞对于缺氧是最敏感的，而缺氧的直接结果将是神经细胞的破坏、死亡。在影像学上即表现为腔隙灶或软化灶。首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟不同于机体的其它系统，神经细胞是不能再生的；而且目前还没有能使神经细胞再生的药物，所以神经系统损伤后只能实现功能康复而不是解剖学及影像学上的修复——不依靠细胞的再生而是依靠细胞的代偿。即其它相同或相近功能的神经细胞代偿死亡细胞的功能。从而达到减少或避免机体功能障碍的发生。由此可见，中枢神经系统的功能康复一方面用物理康复的手段促进细胞功能的代偿，即功能训练，这种情况下应特别注意孩子的生长发育情况，定期进行智力筛查，针对性地积极进行训练；同时，营养素的补充则为细胞功能的代偿和机体的生长发育提供必需的原料：比如优质蛋白、多种维生素及矿物质特别是维生素B族、钙镁元素都在这个过程中发挥着不能忽视的作用。训练进行得越科学，营养补充得越充分，功能的康复效果越理想。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

脊膜膨出术后 警惕孩子变“大头娃娃”首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟脊膜膨出术后出现脑积水的情况非常少见，通常，颈胸段的脊膜膨出手术后可能会出现，或者孩子原本就合并脑积水，若没有及时处理，孩子的脑袋就会被脑脊液撑大，变成“大头娃娃”。脑脊液是无色透明的液体，在椎管和大脑里边不断循环，这种循环系统形成一层水垫（如图），就像羊水一样，对脊髓和脑组织起保护作用，以免震动时脊髓、脑组织与颅骨直接接触。如果脑脊液循环通道不畅、或者产生的脑脊液过多、吸收的脑脊液过少，就会在大脑里边淤积形成脑积水。 图 脑脊液循环模式图（图片来源于网络）一般来说，术后出现脑积水的孩子，如果病情不太严重，那么脊膜膨出手术三个月后，可以再做脑积水分流手术，将脑脊液引流一部分到腹腔，让腹腔吸收掉多余的脑脊液，避免对脊髓和脑组织的压迫；但如果是急性的脑积水，颅内压力急剧增加，就不能等太久，而要直接做外引流，将脑脊液放出一部分到体外，尽量平衡颅内压力，等到颅内压力基本恢复正常后，再做分流手术。对于术前就可能合并脑积水的孩子，如果脑积水不严重，或者脑积水对脊髓、颅脑的压力不太严重，那么可以先做脊膜膨出手术；如果孩子术前脑积水的情况很严重，那么就要先处理脑积水，再处理脊膜膨出。脊膜膨出术后伤口流清水 警惕脑脊液漏术后除了脑积水，也要多注意脑脊液漏。脊髓在椎管的蛛网膜下腔内，由脑脊液浸润。如果病灶修补得不够完善，在脑脊液压力增高时，就会从伤口处漏出，流出清水样的物质。这不仅会使伤口难以愈合，更严重的还可能造成脑脊液感染，进而出现中枢神经系统的感染，如脑膜炎、颅内感染等。因此要及时修补瘘口。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器