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我的耳朵怎么了？
“我的耳朵又红又肿，碰都不敢碰，疼得我觉都睡不好，太折磨人了。”“我的耳朵突然就肿起来了，我以为是过敏了，吃了好多药怎么都不管用？”“我的耳朵越长越厚，听力也不好了，这到底是怎么了？”风湿免疫科门诊会见到这样一些不听话的耳朵——耳廓软骨炎，是“复发性多软骨炎”最常见的症状。复发性多软骨炎是一种病因不明的少见疾病，以主要累及耳、鼻、喉、气管支气管等部位的软骨炎症为特征性表现。其他临床表现还包括巩膜炎，感音神经性耳聋，多关节炎，心脏异常，皮肤病变及肾小球肾炎。复发性多软骨炎常突然起病，表现为全身1个或2个部位的软骨炎。不同患者软骨受累的表现类型及发作频度有很大差异。本病还可有非软骨部位的表现。病程中可出现全身炎症表现如发热、乏力、消瘦等，常于软骨炎症表现前数周出现。约30%的患者会伴有其他风湿性疾病，最常见的是系统性血管炎，其次为类风湿关节炎及系统性红斑狼疮。典型症状耳郭软骨炎耳郭软骨炎是最复发性多软骨炎最常见的临床表现，40%的患者为首发症状，85%的患者在病程中会出现。以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期表现为外耳耳郭红、肿、热、痛、红斑结节。病变可局限，也可弥漫。听觉及(或)前庭功能受累外耳肿胀可引起咽鼓管或外耳道闭锁，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。鼻软骨炎约61%的患者出现鼻部受累，21%的患者在起病初期出现闭塞、流涕及鼻出血。可见鼻梁及周围组织发红、肿胀及压痛，甚至鼻梁塌陷呈“鞍鼻畸形”。眼炎性病变半数以上的患者出现眼部表现，包括结膜炎、巩膜外层炎、巩膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎、角膜炎。眼部炎症可十分严重并导致视力损害。其他临床表现包括眼睑及眶周水肿、突眼、视神经炎、眼外肌麻痹、视网膜血管炎及视网膜静脉阻塞。关节受累关节炎常为非对称性，少关节或多关节受累，外周大、小关节均可受累，持续数天至数周后自行缓解，不造成关节侵蚀或变形。关节积液呈非炎症性。除周围关节外，炎症也可累及肋软骨、胸骨柄及胸锁软骨。这些部位的软骨破坏可导致漏斗胸，甚至连枷胸。呼吸系统受损约50%的患者会出现喉气管支气管受累，患者可有声嘶、干咳、喉及近端气管压痛等症状。黏膜水肿、喉气管软骨的狭窄或塌陷可引起喘憋及危及生命的气道梗阻，需行气管切开。气道受累可延及下级气道导致气道软化；支气管软骨的塌陷可引起肺炎；当病变广泛时可引起呼吸功能不全。其他症状本病影响患者耳部、关节，还可影响肝、肾、脑等部位。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等症状。就医指征· 如患者出现突发耳部疼痛、肿胀、突发听力障碍、恶心呕吐等症状应及时就医。· 如出现喘息、呼吸困难、意识不清、生命体征不平稳等情况应立即就医。复发性多软骨炎部分患者病情较轻，症状轻微，可自行消失，但间隔数周至数月后可再次发作。而另一些患者呈慢性隐匿进展性病程，病情可十分严重。所以一旦出现症状，应尽快到医院进行检查明确诊断。
