任冬冬

最近很多慢性中耳炎老患者非常关心这个问题，非常疑惑中耳炎很多年了，还能手术治疗好？中耳胆脂瘤是慢性中耳炎中比较常见的一种，主要症状表现反复流脓，听力下降，偶有流血水等，主要诊断依靠颞骨薄层CT水平+冠状+听骨链重建扫描，还有纯音测听了解和评估听力下降程度，是否合并感音神经性耳聋。先介绍一下什么是中耳胆脂瘤：中耳胆脂瘤是一种以上皮细胞增生、角化上皮脱屑堆积和骨质破坏为特征的慢性中耳疾病，其骨质破坏作用可导致各种颅内外并发症。最关键是因为胆脂瘤上皮细胞过度增殖与凋亡，可以分泌胆脂瘤组织蛋白水解酶、细胞因子对病变周围的骨质进行蚀骨作用。因为有腐蚀和破坏性，所以长期的胆脂瘤和炎性刺激不仅引起临床症状，如流脓、听力下降等，更重要的是会引起相应的并发症。许多研究表明，中耳炎的颅内和颅外并发症发生率在10-15%不等。耳源性颅内、外并发症基本都是由于中耳胆脂瘤引起的，那么常见的耳源性颅内并发症有哪些呢？颅内并发症（引起生命危险）：1.硬脑膜外脓肿2.硬脑膜下脓肿3.脑膜炎4.乙状窦血栓性静脉炎5.脑脓肿（大脑脓肿-颞叶脓肿，小脑脓肿）6.脑积水颅外并发症（严重影响生活质量）1.颞骨外并发症：耳周骨膜下脓肿（儿童常见），Bezold脓肿（在胸锁乳突肌和颈深筋膜中层之间形成脓肿），Mouret脓肿（脓液沿二腹肌后腹下流，并顺颈部大血管鞘向咽旁间隙发展形成颈深部脓肿）2.颞骨内并发症：周围性面瘫；迷路炎（迷路瘘管、化脓性迷路炎）；岩尖炎因为中耳胆脂瘤有极强的破坏作用，所以一旦诊断，还是建议尽快手术治疗，以免出现相应的并发症。

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任医师任冬冬 【编者按】 30年的银蛇奖，走出7名院士，更有一大批杰出的首席科学家、学科带头人、著名教授，有的人还转型为管理者，成为高校校长、各大医院的院长、各级政府部门的当家人……银蛇奖成为他们发展道路上的一个重要台阶。作为银蛇奖发起单位之一，《文汇报》App开设“沪上名医”专栏，选登银蛇奖得主的精彩故事、奋斗人生。 从一而终的医学路 当问及为何选择学医这条路时，任冬冬笑着说：“我和我母亲是一个学校的，我们是校友。”言教不如身教，身为全科医生的母亲对自身事业的不断追求成为了任冬冬生活和学习中最好的榜样。 受到母亲的影响，任冬冬从小就对医学事业充满向往，高考时填报的所有志愿都是跟医学相关的，最终她被安徽医科大学录取。本科学习期间，她的成绩都是名列前茅，并数次拿到国家奖学金。毕业时，她已经基本掌握了丰富扎实的临床经验。 和许多人误打误撞步入耳鼻喉科不同，任冬冬医生说她一开始便目标明确。她说自己是一个富有挑战精神的人，喜欢一些有难度的工作，在耳鼻喉科的实习中，她逐渐了解到国内耳鼻喉科还不是很先进，优秀的耳鼻喉科医生也不是很多，在耳鼻喉科医生中，耳科手术医生最多只占十分之一，全国耳科医生不到5000人。耳朵里的手术，由于面神经埋藏在耳朵的骨结构中，看不见又伤不得，考验的是经验阅历，定位要十分精准，所以没几个医生愿意做耳科医生。但正因为耳科的高精尖，解剖结构的复杂，激发了任冬冬医生的兴趣，让她决定做一名耳科医生，走一条注定充满挑战与荆棘的路。 从安徽到美国：人生中三位贵人 任冬冬说，她能取得今天的成绩离不开她学习道路上的三位重要的导师。在安徽医科大学附属安徽省立医院（现中国科学技术大学附属第一医院）攻读硕士研究生时，孙敬武教授是她学医道路上的第一个引路人，带她打开了耳科学的大门。一日为师，终身为父。任冬冬医生说：“许多人都说我的性格很像他。他很严谨，有学者风度，很儒雅。我的论文他一字一句修改，连标点符号都改。他很有文采，做事认真，对我要求很严——但是他从不会骂我们，也没见他发过火。”孙敬武教授很爱惜他的每一个学生，研究生即将毕业时，孙教授语重心长地对任冬冬医生说：“你应该追求更高的发展走向更高的平台。”并极力推荐她继续攻读博士学位。 任冬冬读博期间的导师是复旦大学附属眼耳鼻喉科医院副院长，耳神经颅底外科主任、上海市听觉医学临床中心主任——迟放鲁教授。迟教授的耳显微外科技术是一流的，每年有超过300多台复杂耳显微手术。任冬冬十分珍惜在“业内大牛”身边学习的机会，所以大部分的手术她都主动跟台，几年下来，她跟了500多台手术，对手术的操作步骤和技巧她早已烂熟于心，因此到迟教授真正教她动手的时候，她很快就能 上手并独立负责一台手术了。任冬冬医生始终记得导师的告诫，如果把手术比喻成雕刻，耳科手术就是盲雕，并且不允许修改，不能有丝毫闪失。做过400个手术才开始有感觉，有人觉得开了上百个手术了不起了，其实每个病人的状况是不一样的，碰到标准的病例以为自己过关了，这不行，一定要碰到各种各样的病例，才能算有了一点经验积累。任冬冬医生说迟教授的爱岗敬业，对待患者的尊重、真诚与关爱也对她产生了很大的影响。 紧密接触世界最前沿的研究成果和最先进的医疗科技，大大拓宽了任冬冬的研究视野和思路，也启发了她在研究中的创造性思维 在迟教授的眼里，只要是病人，他都会捧出真诚心，伸出温暖手。迟教授的医术和为人都是任冬冬医生前行的标杆和榜样。如果说孙武敬教授是任冬冬医生临床道路上的引路人，那么迟放鲁教授则是使 她的临床技艺得到了升华。但不能不提另一位在任冬冬医生科研道路上的引路人——美国埃默里大学陈平教授。任冬冬曾在博一获得第一批国家留学基金委全额资助奖学金，赴美“联合培养博士研究生”项目18个月，攻读美国埃默里大学医学院细胞生物学系联合培养博士学位。陈平教授便是当时任冬冬医生的联合培养导师。 任冬冬医生说，刚到美国的那段时间，自己也有很多不适应，出国后面对全新的环境，发现压力非常大，自己准备得也不够充分。是陈平教授在生活与学习上给了她很多支持与帮助，给予了她很多鼓励。一开始很多实验操作和国内不太一样，自己不太熟练，包括内耳解剖，陈平老师都耐心地亲自操作给她看，并指出她的问题所在。陈平教授希望能引导大家深入、独立地思考。在她的启发下，任冬冬医生也对科研产生了更加浓厚的兴趣。她们常常围绕科研工作中发现的实验问题展开深入的讨论，尽管当时任冬冬医生由于刚刚入门，有些想法难免稚嫩，但陈平老师也对她的发言十分尊重，并予以积极的鼓励与指导。在这样良好的学术氛围中，她们经常一聊课题就忘记了时间，聊到深夜。在这个过程中，任冬冬医生与陈平教授建立了深厚的师生情谊，直到目前回国已近十年，仍然保持着良好的科研合作关系。在美国接触的最前沿的研究成果和最先进的医疗科技，与世界各地优秀的人才进行思维碰撞，这些都大大拓宽了她的研究视野和思路，也启发了她在研究中的创造性思维。 热心公益：帮助每一位患者 除了医疗和研究外，任冬冬还热衷于科普和社会公益活动，尽管工作和研究的时间已经基本占满了她的生活，但她还是愿意挤出时间，参加各种公益活动。任冬冬医生基本每年都会在全国各地参加义诊活动，因为一次偶然的机会而有了信仰，改变了内在的生命，纵然门诊室内天天嘈杂喧嚣，各色人等时有状况，但她的面色更从容，语气更和缓，思维更敏捷。她说：“我希望在未来的日子里，可以找到最好的自己。 其实，病人都很不容易，我能做的，就是竭尽全力的帮助。比如人工耳蜗植入后恢听力的小患者，看着那些小病人恢复正常，可以在成长之路上飞奔起来，那种幸福感最强。”她参加“第一声音”在爱耳日关于人工耳蜗慈善活动，以及参与上海医疗纪录片《人间世》关于人工耳蜗小患者的手术和节目录制。2018年7月21日，她带领复旦大学博士生医疗服务团来到甘孜州医院，亲自前往五官科病房查房诊断，就当地常见病例和突发病例进行了详细的指导，并现场进行了一场耳科手术示范，娴熟的手法和扎实的基本功赢得了当地医生的高度赞扬。她又针对高原常见耳科疾病如突发性耳聋给卫生院医生及护士进行疾病基础知识普及。她也在2014年9月赴贵州遵义航天医院进行义诊活动，2015年8月远赴内蒙古赤峰市克什克腾旗医院义诊活动，2016年9月赴大别山老区——河南省罗山县开展义诊活动。她说这样的义诊活动她做了很多，今后也会继续做下去，帮助更多的外地患者。 已经取得如此卓著成绩的任冬冬其实还非常年轻，如今只有38岁，因为上述这些出色的工作，任冬冬在34岁时评上了副主任医生。这个年龄达到这个学术层级在高校和科研院所来说也许不算早的，但对于临床医生来说实属不易。她说自己很幸运，一路走来遇到了很多贵人相助，还有家人始终如一的支持。 名医简介 任冬冬： 硕士生导师，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任医师，副教授；美国耳鼻喉科研究年会ARO会员，国际耳内科学会（IAPA）终身会员，中国中西医结合青年委员会副主委，中国医药教育协会眩晕专业委员会青委秘书长。主攻耳聋和眩晕的临床和基础研究，耳科疾病的诊治，如各种原因引起的耳聋、耳鸣和眩晕，擅长耳显微、耳内镜手术，以及周围性面瘫和耳部良恶性肿瘤的诊治等。已发表论文31篇，第一作者或通讯作者发表SCI收录16篇，担任PlosGenetics审稿专家和国家自然基金委函审专家，连续5年获得美国耳鼻喉科研究年会（ARO）优秀医师资助奖金；作为第一负责人承担国家自然基金、上海市科委等9项项目。入选上海市青年科技启明星、上海市卫生系统“新优青”培养计划。获上海医学科技奖、教育部自然科学奖，以及“上海青年岗位能手”、上海杰出青年医学人才等荣誉称号。

任冬冬复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳鼻咽喉资讯•复旦EENT耳科周刊，第59期2023,(59)No.1  病例介绍1.患者：男，26岁2.现病史：出生后发现左耳听力缺陷，无言语辨别困难。1年前于外院行内镜下左侧鼓室成形术+听骨链重建，具体不详。术后患者自觉左耳听力提高不明显，目前稍有耳闷，不伴耳鸣、耳鸣、眩晕。3.专科查体：左鼓膜完整，术后改变，可见后上方软骨。右鼓膜完整。音叉检查WT偏左。4.辅助检查：（1）术前纯音听力：图片双耳鼓室图A型（2）术前耳部CT：图片CT提示左侧术后改变，镫骨底板板上结构缺如，图A及其放大图B可见人工听骨倒向外耳道后壁，人工听骨底座距离卵圆窗仍有一段距离（约1.6mm）；图C及其放大图D可见人工听骨圆盘与鼓膜间垫的软骨在位，圆盘与外耳道后壁紧贴。No.2  手术设计选择术前诊断：左侧传导性耳聋左侧鼓室成形术后，左侧人工听骨链重建术后手术选择：耳内镜下行左侧鼓室成形术+听骨链重建术（TORP4.5）No.3  术中探查病变范围耳内镜下见外耳道干洁，外耳道无明显隆起，鼓膜完整，局部浸润麻醉，形成鼓耳道皮瓣。距离鼓环约1cm，11点至6点作切口，翻起后，充分暴露鼓室。鼓室黏膜光滑，上鼓室外侧壁骨质少许缺损，见软骨片，下方紧密连接原人工听骨，位置向后倒伏，并与底板分离。鼓索神经与原人工听骨黏连紧密，无法分离，剪除黏连带，去除软骨和原人工听骨。检查鼓室黏膜光滑，咽鼓管通畅，砧骨长脚缺如，镫骨底板存在，活动好，镫骨板上结构消失，底板光滑，未见肉芽或疤痕组织。测量镫骨底板距离锤骨柄距离约5mm，原有人工听骨高度不够，并轻微变形，故换宾格TORP4.5人工听骨放置镫骨底板上方，人工听骨圆盘面与锤骨柄下方可连接固定，人工听骨表面放置原软骨片。人工听骨周围填塞浸透透明质酸的明胶海绵固定。外耳道填塞浸透透明质酸的明胶海绵，耳道口填塞抗生素油纱条，耳部包扎。术中诊断：左侧先天性听骨链畸形（III型）左侧传导性耳聋左侧鼓室成形术后No.4  术中图片及关键步骤手术录像图片A.术前鼓膜完整，可见软骨B.翻开鼓耳道皮瓣和鼓膜可见软骨，原有听骨向后上倒伏并与外耳道后壁相连C.原有听骨与鼓索神经完全粘连（图中右上方，白色箭头）D.将原有人工听骨清理后重新放置到镫骨底板，发现高度不够，与锤骨柄下方距离较大。E.发现原有人工听骨与软骨粘连紧密，与镫骨底板脱离（白色箭头）F.去除原有人工听骨后见镫骨底板光滑，未见明显肉芽或瘢痕（白色圆圈），提示原有人工听骨分离有段时间G.原有听骨高度不够，用标尺测量高度，近5mmH.重新更换高度稍高的4.5mm的TORP全听骨I.人工听骨周围海绵包围支撑J.人工听骨表面放置软骨，将原有软骨修小覆盖，高度与锤骨柄基本平行手术视频图片No.5  术后复查（1）术后听力：图片术后3周复查听力，左耳明显提高（2）术后耳内镜：图片术后3周复查耳内镜，外耳道痂皮，少许血痂，鼓膜表面完整，干洁，上方可见软骨影。No.6  讨论（1）人工听骨的高度选择对于患者术后听力改善效果影响很大，如果高度不够，可能会出现听骨倒伏，TORP听骨底座从镫骨底板上脱位等情况，我们建议在术中测量镫骨底板距离锤骨柄的距离，选择更为贴合患者的听骨高度，达到更好的稳定性。（2）听骨链重建术后有一定概率会出现人工听骨倒伏、移位，甚至人工听骨被排出的状况，可能需要二期手术。听骨链重建后的患者要尽量生活中避免头部的撞击和剧烈头部运动；部分咽鼓管功能不佳的患者，鼓室负压严重状态下人工听骨可能有一定概率被排出。（3）术中人工听骨周围用明胶海绵支撑填塞，对于术前气骨导差较大的患者在听骨链重建后立刻能感受到明显的听力提高，可能术后几天短期患者会主诉听力没有术后这么清晰，这可能由于明胶膨胀，鼓室充满明胶海绵，暂时含气差，听力暂时下降可能，随着明胶海绵慢慢溶解排出，术后听力2周以后会有提高，多数患者术后3周左右基本趋向稳定，该患者术后三周听力就基本正常了，术者既往总结过先天性听骨链畸形手术患者，最常见的是III型，在手术后随访中发现，该类型听力恢复效果是最佳的，基本都是可以达到正常听力水平。

人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术且随着科技发展不断更新，因此在适应证选择、术前评估、手术、术后调机和听觉言语康复等方面都需要一份可供参考的指南。我们在2003版的基础上参考大量国内外相关文献，对指南进行了较全面的修订，旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见，进一步规范中国的人工耳蜗植人工作，提高整体治疗康复效果。人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组，协同开展工作。适应证的选择一、患者的选择标准人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。1．语前聋患者的选择标准：①植入年龄通常为12个月-6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。③无手术禁忌证。④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。2．语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。二、手术禁忌证1．绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如Michel畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。2．相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。三、特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议1．脑白质病变：又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。2．听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射(OAE)和／或耳蜗微音电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常。目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但部分患者可能无效或者效果较差，因此术前必须告知患者和／或监护人相关风险。3．双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复。4．具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和／或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。5．内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补（或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入；分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月后再行人工耳蜗植入。术前评估一、病史采集通过询问病史了解可能的发病原因。耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）和其他病因（如癫痫和精神状况等）。听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、生产史、小儿生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的言语-语言能力（如发音清晰度、理解能力、表达能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部检查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、听力学及前庭功能检查（一）检查项目1．纯音测听：包括气导和骨导阈值；6岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听。2．声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射。3．听觉诱发电位：包括ABR、40Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查。4．耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。5．言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和／或闭合式言语测试材料（附件1）。6．助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和／或言语识别测试。7．前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）。8．鼓岬电刺激试验（必要时）。（二）听力学入选标准1．语前聋患者：需进行主观和客观综合听力学评估。客观听力学评估：短声ABR反应阈值>90dBnHL，40Hz听觉事件相关电位1kHz以下反应阈值>100dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值>90dBnHL;耳声发射双耳均未通过（听神经病患者除外）。主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值>80dBHL;助听听阈2kHz以上频率>50dBHL;助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分≤70%，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。2．语后聋患者：双耳纯音气导平均听阈>80dBHL的极重度听力损失；助听后听力较佳耳的开放短句识别率<70%的重度听力损失。3．残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。四、影像学评估常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI，必要时行耳蜗三维重建。五、言语．语言能力评估对有一定语言经验或能力的患者，可做言语．语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。六、儿童心理、智力及学习能力评估3岁以上儿童可选用希．内学习能力测验（中国聋人常模修订版），3岁以下儿童可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI)。对疑有精神智力发育迟缓（希-内学习能力评估智商<67分，格雷费斯测验精神发育商<70分）或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。七、儿科学或内科学评估行全身体格检查和相关的辅助检查。八、家庭和康复条件评估术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。人工耳蜗植入手术一、对手术医师的要求手术医师应该具备较丰富的中耳乳突显微手术经验并参加过系统的人工耳蜗手术专业培训，且在有经验的医师指导下独立完成20例以上人工耳蜗植入手术。二、对手术室及基本设备的要求手术室应具备良好的无菌手术条件，具备手术显微镜、耳科电钻等相关设备。三、术前准备术前谈话由手术医师和听力师进行，需使患者和／或监护人充分了解手术中可能发生的危险和并发症，了解人工耳蜗植入带来的收益和风险，并在手术知情同意书上签字（附件2）。人工耳蜗植人手术属Ⅱ类切口，围手术期应常规使用抗生素，手术准备、全身麻醉准备和术前用药同其他手术。四、手术操作步骤和方法常规采用耳后切口、经乳突面隐窝人路、耳蜗开窗或圆窗进路，具体操作可按照各类型人工耳蜗装置的相关要求执行。五、术中监测根据所使用的人工耳蜗装置进行电极阻抗测试和电诱发神经反应测试，以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。六、手术后的处理手术后行影像学检查判断电极位置，余同一般耳科手术。七、手术并发症常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等，应根据相应情况积极处理。八、开机和调试通常术后1-4周开机，一般开机后的第1个月内调机1-2次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终1年调机1次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。对调机听力师的要求：应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。九、手术效果评估手术成功应包括以下几个方面：①切口愈合良好；②影像学检查，电极植入位置正确；③开机和调试后患者有主观或客观的听性反应。植入后听觉言语康复人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重昕语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。一、康复目标1．康复目标的制定应以阶段性康复评估为依据。2．康复目标的内容应涵盖听觉、言语、语言、认知及沟通等。3．康复目标的表述要明确、具体，有可观察性。二、康复模式儿童人工耳蜗植入者的家长或监护人应在康复机构的专业指导之下掌握必备的听觉言语康复知识与技能，主动实践，努力成为听障儿童康复教育全过程的支持者、引导者、伴随者，实现康复效果最大化。成人人工耳蜗植入者可依据医生建议到指定康复机构接受听觉适应性训练和言语识别训练指导。1．机构康复：人工耳蜗植入儿童可在康复机构接受全日制学前康复教育、听能管理及听觉言语康复个别强化训练。2．社区家庭康复：低龄人工耳蜗植入儿童可选择以机构为指导，采用亲子同训、预约单训及家庭指导计时服务等形式，实施听觉言语康复训练。3．随班就读：鼓励有一定听觉语言能力的人工耳蜗植入儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读。

青少年皮肤突然出现多个咖啡牛奶斑或粉色软瘤？单侧或双侧听力下降或耳鸣？警惕听神经纤维瘤病（NF2）！1.什么是听神经纤维瘤病？听神经纤维瘤病（NF2）也叫Ⅱ型神经纤维瘤病，是由于NF2基因突变导致的常染色体显性遗传肿瘤综合征，一种因内听道前庭神经鞘膜细胞异常增殖导致的良性肿瘤，最常临床表现为双侧的听神经瘤，双侧发病占所有NF2相关听神经瘤的85%，常伴发神经系统肿瘤及眼和皮肤等相关病变。 2.什么年龄最容易得听神经纤维瘤病？ NF2的发病年龄大多在20~60岁，大部分病人在20岁左右出现相关症状，部分患者会伴发脑膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神经鞘瘤（如脊髓）等其他肿瘤，青少年和儿童时期也可发病，患病率约为1/60000。 虽然临床上大部分患者发现患病时都在20岁左右，但是并不意味着年长的人就可以完全排除这个疾病。NF2相关听神经瘤主要可分为两个亚型： （1）Wishart型：症状较为严重，多在20岁前发病，疾病进展迅速，最终导致双侧听力丧失，常合并有颅内或椎管内肿瘤。 （2）Gardner型：轻型，发病较晚，疾病进展缓慢，合并颅内或椎管内肿瘤较少。 3.为什么我会得听神经纤维瘤病？ NF2相关听神经瘤是一种常染色体显性遗传病，由22号染色体上的NF2基因变异引起，约一半的该病患者有明确的家族遗传，也有患者是新发突变。NF2基因突变的比例和形式不同导致该疾病的患者临床症状和疾病进展情况各不相同，遗传给后代的风险也因人而异。 图：NF2基因突变引起神经鞘膜细胞异常增生 4.听神经纤维瘤病有什么症状？ NF2的主要症状包括听力下降（最初通常为单侧）、耳鸣和眩晕（走路不稳、头晕）。恶心呕吐、严重的眩晕（天旋地转感）在疾病后期才会出现。但是这些症状并不具有特异性，许多其他疾病也可以有同样的临床表现，所以要及时来医院就诊进行科学的检查。 除了听神经的症状以外，也有一些患者因为其他部位肿瘤的症状就医发现：如脑膜瘤（头痛、癫痫发作）、脊髓肿瘤（肌肉无力、肢体感觉异常）等；眼部症状也常见，通常表现为弱视、斜视和白内障；皮肤肿瘤、斑块（咖啡牛奶斑）、皮下肿瘤也可能是NF2患者的临床表现，占到NF2患者的70%。如果听神经瘤持续生长压迫面神经和三叉神经，可能会出现面瘫的症状。体积过于巨大的肿瘤可能会压迫脑组织，严重的可以威胁生命。    图：NF2患者的皮肤表现 5.如果我怀疑自己或家人有听神经纤维瘤病，应该怎么办？ 当出现听力下降、耳鸣或眩晕时，应及时前往耳鼻喉科或神经外科就诊，进行听力学和前庭功能检查，然后进行颅脑及脊柱的CT和MRI检查明确诊断。建议患者同时进行基因检测，明确发病原因。 图听神经瘤NF2增强MRI和CT的表现，红色圆圈标记双侧桥小脑脚听神经肿瘤 图:耳鸣和眩晕是Ⅱ型神经纤维瘤病的常见症状 在就诊前，应仔细回想是否有上述提到的症状，就诊时仔细向医生描述症状进展的过程，如听力下降是否是渐进式或突发，单侧或双侧等。如果患者发病时年龄较小，应考虑家族中是否有人有相似的症状或曾经被诊断为NF2。 6.听神经纤维瘤病如何治疗？ 对于病情进展迅速的病人，如不进行手术切除，可能会威胁生命，手术是治疗NF2最主要的方法，手术分为保留和不保留听力两种方式，当肿瘤超过2cm时，听力基本不能保留。如双侧肿瘤较小、生长缓慢，可以随访观察，每年进行MRI和听力检查。不能耐受手术的患者可以采用立体定向放射治疗控制肿瘤生长，提高生活质量，目前尚无有循证医学有效的药物治疗，多数处于研究阶段。目前手术仍然是治疗NF2相关听神经瘤的首要选择。 NF2病人术后的听力康复有两种选择：人工耳蜗植入（CI）和听觉脑干植入（ABI），其中人工耳蜗植入目前被认为效果更好，前提是手术后耳蜗神经仍然完整，因此需要结合每个患者的不同情况制定治疗方案。 图：人工耳蜗植入及人工脑干植入示意图 7.如果已经诊断听神经纤维瘤病，需要注意什么？ 虽然NF2是一种良性肿瘤，但往往会导致严重的后果，比如双侧听力丧失，失明，反复多次手术切除颅内和脊柱占位，引起重要神经功能的丧失，最严重的是威胁生命。因此对于这部分患者，建议尽早学习手语和唇语，及早发现和治疗，听力保留和重建治疗是NF2治疗的核心，另外，由于这种疾病是遗传疾病，诊断明确的患者在考虑生育前建议进行产前咨询，并在孕期进行胎儿基因诊断，减少遗传给子代的风险。 [1]CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5 [2]HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795 [3]EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-16

当发生眩晕时，很多人会考虑去神经内科、急诊内科就诊，但实际上“耳石症”并不少见，日常生活中70%眩晕为周围性眩晕，其中有近一半周围性眩晕都是耳石症引起的。那么，什么情况下应想到去耳鼻喉科就诊呢？耳石症导致的眩晕有几个特点：一是与身体的位置有关，起床、转头、洗头等头部身体的位置改变的情况下，多见于早上起床、晚上睡觉、低头捡东西时都有可能突然发生眩晕；二是发作时间短暂，通常几十秒到一分钟，更换身体的位置或休息片刻后就会自行好转；三是眩晕程度剧烈，多有“天旋地转”、强烈的旋转感，可伴有眼震，当然也有少部分患者感觉没有那么强烈，而是有晃动感。总之，当您的符合上述特征时，应考虑到耳石症，不妨去耳鼻喉科就诊。为何叫耳石症呢？有病人来就诊一直说耳朵里的石头掉下来了，要求医师帮忙取出，现在就和大家科普下为何叫耳石？“耳石”是位于内耳前庭中椭圆囊斑的表面，由碳酸钙结晶组成，位于蛋白质基质中。碳酸钙是组成石头的主要成分，因此这些内耳的碳酸钙结晶被称为“耳石”。正常状态下，耳石也会脱落，脱落的耳石会被椭圆囊斑周围的细胞吸收。出现病变时，耳石脱落增加及吸收障碍，进入半规管的耳石很难被吸收和移位，当脱落的耳石积聚到一定数量，当人体头位变化时，这些半规管亦随之发生位置变化，沉伏的耳石就会随着液体的流动而运动，从而刺激半规管毛细胞，因此头部运动到某一特定位置时就会诱发眩晕，这种眩晕持续时间一般较短暂，大多数1分钟内可缓解，在头位改变时易反复发作。因此，耳石症又称为良性阵发性位置性眩晕。发病原因呢？目前耳石症的发病原因尚无明确结论，一般来说可能与头部外伤、耳石变性、骨质疏松或其他内耳疾病所致，但长期低头伏案工作或长时间保持一个姿势、熬夜、精神紧张等因素可能会引起内耳缺血，进而引起耳石脱落，造成眩晕发作。如何治疗呢？大家不要慌张，耳石症是一种自限性疾病，也就是说，不少患者会在发作后自行复位，并不需要特别治疗，因此大家不必过于紧张。当耳石症患者眩晕发作时，可以尝试自行复位，即进行翻滚练习，平躺后，往诱发眩晕发作一侧的反方向翻滚360°。当然，由于发作时的眩晕感让人十分难受，加上部分患者会反复发生眩晕，所以还可以在耳鼻喉科进行治疗。耳石症的治疗并不复杂，目前临床上主要是复位治疗，即把耳石从半规管中旋转出来，重新掉到椭圆囊中，从而治愈。可以手法复位和耳石复位仪机器复位。复位仪这种设备类似于旋转椅，既可以诊断是否耳石症，又可以利用重力和加速度进行耳石复位。通常一次治疗成功率可达70-80%。部分人群可能再次发作，需要进行再次或多次复位治疗。反复治疗无效，需要排除其他引起眩晕的疾病。本文是任冬冬医生版权所有，未经授权请勿转载。

食物种类避免进食的食物饮料乳酪面包咸饼干（推荐低钠）谷类速食，除低脂以外的乳酪，奶油及低钠干酪甜点由盐、发酵粉、苏打粉、蛋糕粉制作的糕点蛋无限制脂肪咸肉脂肪、咸黄油、人造奶油、长期食用加工色拉水果汁番茄汁肉、鱼、家禽腌制、烟熏或罐装肉，如：火腿、培根、冷切肉、香肠土豆及相关替代品薯条，炸玉米片汤汤品罐头，块状浓缩汤蔬菜泡菜其他盐、洋葱盐或大蒜盐，味精，番茄酱，辣酱油，橄榄，腌制食物，调味品，盐制品，柠檬，胡椒粉，黄豆酱，添加嫩肉粉的肉，伍斯特沙司

前庭性偏头痛：是常见的一种中枢性前庭疾病，近几年才被越来越多的专科医生认识，已经成为耳源性眩晕常见的病因之一，发病率远远高于梅尼埃病。也是儿童眩晕的最常见病因。临床表现具有多样性，前庭症状主要表现自发性眩晕、位置性眩晕、视觉引起的眩晕、头部运动引发的眩晕，头部运动引起的头晕伴有眼震和恶心。眩晕发作时间：5分钟-72小时，发作频率频繁，达5次以上，其中25%病人发作时间少于5分钟，在发作时间短暂不超过5分钟的病人中，75%在3天内每天发作超过5次。眩晕发作诱发因素：头部活动、视觉刺激、头部位置改变、40%-70%的患者有位置性眩晕，由运动的视觉场景（交通、电影院）引发的视觉性眩晕。偏头痛症状：单侧、搏动性头痛、耳痛、畏光、畏声、视觉先兆（闪光、暗点、视野缺损）等。多有家族史。眩晕与头痛症状：可先于头痛出现，成为偏头痛先兆的表现；有些患者甚至从未出现头痛。伴随症状：闪光、暗点、视野缺损、恐声、畏光等常见。耳鸣、听力下降不是主要表现。听力下降通常为轻度-中度，双耳常见，不是波动性。诱发因素：过度的压力、睡眠障碍、焦虑、饮酒、吸烟、低血糖、雌激素的波动、某些特定的食物（例如红酒、含有谷氨酸钠的调味精等调味品）。体力活动可诱发成人良性复发性眩晕。与其他常见耳源性眩晕疾病鉴别：疾病特点良性阵发性位置性眩晕眩晕因姿势变化诱发，改变身体的位置可消失，持续时间短，数秒到1分钟，卧床翻身时诱发数秒眩晕，无听力改变，前庭功能可正常，身体的位置试验可诱发眼震患耳向下出现眼震，方向向同侧梅尼埃病眩晕持续20分钟至数小时，同时出现耳鸣、重听和耳内鼓胀感，早期低频感音神经性耳聋，在数年后会有进行性听力丧失。迟发型膜迷路积水耳聋病史5～10年，听力为重度感音神经性聋，多见单侧前庭功能严重障碍。前庭神经元炎典型周围性眩晕，眩晕单侧前庭功能障碍，无听力障碍，有感冒等病毒感染外淋巴瘘管（半规管裂综合征）可伴有或不伴有头部外伤后发作，可因咳嗽、打喷嚏、用力大便、巨大声音诱发，低频听力下降为主，有时出现骨导增强前庭性偏头痛建议饮食食物种类：避免进食的食物：饮料酒精、咖啡、茶、冰激凌水果柠檬、柑橘、葡萄柚点心或零食干酪、乳制品、巧克力、坚果类食物肉、鱼、家禽腌制、烟熏或罐装肉，如：火腿、培根、冷切肉、香肠（含有亚硝酸盐的食物）调味品味精、鸡精、酱油、人工甜味剂汤汤品罐头，块状浓缩汤蔬菜泡菜等腌制食物其他盐、洋葱盐或大蒜盐，味精，番茄酱，辣酱油，橄榄，腌制食物，调味品，盐制品，柠檬，胡椒粉，黄豆酱，添加嫩肉粉的肉，色拉酱、伍斯特沙司