肺动脉狭窄

两个月前，女大学生的小华出现了活动后气喘，紫绀愈明显，容易疲劳等症状。她来到上海某综合医院心内科就诊。小华的病情让接诊医生为难了，小华曾经是一个复杂的先心病患者，在上海儿童医学中心的心胸外科经过1次的大手术和后期的介入导管扩张和放支架治疗，如何进一步救治小华对成人医院来说成了一个棘手的问题。小华前期手术都是在儿童医学中心进行，儿童心脏外科的医生对于小华的病情更了解更有话语权。由于小儿心外科收治患者的年龄的限制，22岁的小华无法在儿童医学中心接受治疗。幸运的是，小华赶上了好日子，儿童医学中心终于获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性的医疗服务，连续性的服务年龄上限是35岁。经由上海某综合医院心内科医生的推荐，小华再次返回儿童医学中心进行治疗诊治。小华的父母在孩子1岁的时候因为孩子出现口唇青紫，曾带她去当地医院检查，心彩超发现为右室双出口/多发（远离的）室间隔缺损/房间隔缺损/肺动脉狭窄，诊断为复杂先天性心脏病。当时辗转多家医院求医，因当地医疗条件和水平限制，小华没能得到及时的治疗。直到5岁，小华的青紫加重并且活动耐力差，父母带着孩子来到上海儿童医学中心，被耽误了的小华失去了进行根治

这是一个4岁9个月的男孩，身高108cm，体重17.4kg，4年前因法洛四联症笔者为患者实施了跨瓣根治手术；术后患者定期随访，此次门诊查彩超提示患者左肺动脉狭窄同时伴大量的肺动脉瓣反流。 笔者建议患者行心脏增强CT检查，检查进一步发现患者右室流出道以及肺动脉总干增宽并与左、右肺动脉均形成夹角，造成左、右肺动脉开口狭窄，笔者建议患者及时手术。 完善术前检查后，笔者为患者实施了二次手术。术中探查发现右心室向左侧旋转，右室流出道以及肺动脉总干扩张、冗余且向左侧旋转，与左、右肺动脉形成夹角，探查左、右肺动脉发育可，无明显狭窄。笔者将肺动脉完整去除，并用带三瓣的22＃Gortex管道重新连接肺总动脉远端与右室流出道。手术顺利，术后患者恢复良好。 法洛四联症是最常见的青紫型先心病，约占先心病的7~10%，其近期手术生存率在大的心脏中心高达98~100%；但是，法洛四联症患者术后远期有可能会因为残余梗阻、肺动脉瓣反流而引起右心室扩张、右心功能不全、心律失常甚至发生猝死而需要接受二次手术。 该病例残余梗阻的发生源于跨瓣补片引起的肺动脉瓣反流，继而导致右室扩张、肺动脉总干与右室流出道扩张并向左侧

近期接待了一位20岁从无月经的女孩让我记忆犹新的不是这个病例而是这对母女的心态请大家分享一.  病情介绍1D姑娘今年20岁2身高150cm体重38公斤314岁发现闭经去儿科内分泌看病4激素测定  FSH 109.56 mIu/ml  LH   14.47 mIu/ml  TSH 3.36 mIu/ml5B超 检查  子宫 27 X 19 X 26 mm  双侧卵巢看不清6血染色体检查: 45 XO7D姑娘出生  体重7斤8 出生5个月时，  因先天性疾病  肺动脉狭窄  手术顺利9 2015年14岁时，  身高130CM  发现身材矮小院方给予注射  生长激素治疗3年  目前身高150厘米10  术后与其他儿童        一样生活11  目前是        大学一年

“硬汉”施瓦辛格做的的肺动脉瓣手术！并不是支架搭桥之类，和老年病也没有多大关系，这也多亏是“悟空问答”，要是考试，估计全脱题。施瓦辛格的发言人丹尼尔·凯切尔3月30日说，施瓦辛格按照原定计划，在美国加州洛杉矶锡达斯-赛奈医院接受肺动脉瓣换瓣手术，“手术相当成功，他正在术后恢复阶段，身体情况稳定”。而且，老头1997年的时候已经做过一次手术。当时也是肺动脉瓣换瓣。凯切尔说：“那次换瓣手术并非永久性的，如今使用寿命已到，所以再次接受换瓣手术。”肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间，抑制射入肺动脉的血流反流回右心室，如果病变畸形，则会影响心脏功能。本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕

什么是法洛氏四联症？法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵，它有两套系统，左心通过主动脉往体循环泵血，右心肺动脉往肺循环泵血，肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样，血液不能全部顺利的进入肺进行氧合，一部分通过室间隔缺损经左心室直接进入了体循环，所以孩子的血液氧含量低，孩子会发紫。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科张本青什么样的孩子要警惕患有法洛氏四联症？出生后口唇及手脚末梢发紫发黑，哭闹时颜色会加深，哭闹严重或者活动量剧烈时时会有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表现。患者发育迟缓，会说话会走路的时间晚，大点的孩子活动量差，喜欢让大人抱着、喜欢蹲着。为什么会得上法洛氏四联症？现在先心病的病因还不明确，普遍认为可能跟环境污染、辐射、孕期感染、基因遗传、基因突变有关系。怀疑自己的孩子患有法洛四联症应该怎么办？应到我院门诊做胸片、超声、心电图等检查，超声一般可明确诊断，为进一步了解肺动脉发育及体肺侧支情况可能需行心脏CT或者造影检查。确诊

定义：右心室与肺动脉之间存在的先天性狭窄的畸形，称为肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）。占先心病的8-10%，病因未明。依据发生狭窄的部位与肺动脉瓣的关系，狭窄可以分为瓣下、瓣和瓣上水平等三类。肺动脉瓣狭窄最常见。 分级：右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉瓣狭窄程度，正常压差不超过5mmHg，压差小于40 mmHg为轻度狭窄；40-100 mmHg为中度狭窄；大于100 mmHg者为重度狭窄。 症状：轻者无症状，重者劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰。 检查：心脏超声、右心导管造影可明确诊断及分级。 治疗：一般压差大于50mmHg，需手术治疗。主要有肺动脉瓣狭窄直视矫治术、经胸肺动脉瓣球囊扩张术、经皮肺动脉瓣球囊扩张术。  

第四篇：法洛氏四联症（TOF）定义：心脏内由①肺动脉狭窄②室间隔缺损③主动脉骑跨④右心室肥厚四种畸形组成的复杂心脏病，即为法洛四联症，英文用专门单词“bluebaby”（“蓝婴”）来形容此种疾病导致口唇乃至全身发紫的宝宝。后人因法国教授Fallot详细描述此种疾病的重大成就，以其名命名！TOF是最常见的发绀型先天性心脏病。症状：主要为青紫（发绀），在唇、指(趾)甲床、球结合膜等明显。易激惹、常气急、哭闹时青紫加重。大龄儿童多有蹲踞。检查：心脏B超。治疗：一般建议3-11月龄手术治疗，重症急诊或者新生儿期手术。

这是一个半年前因为主动脉瓣上狭窄以及左、右肺动脉狭窄行手术纠治的患者，术后患者定期接受随访，随访中发现患者肺动脉瓣上水平出现了狭窄，进行性加重且进展很快。 笔者决定为患者实施二次手术，手术在平行循环、腔静脉阻断下进行，纵行切开肺动脉，探查发现肺动脉瓣上水平有明显的缩窄环，同时笔者发现患者肺动脉瓣增厚、瓣环偏小，但在可接受的范围内，因此笔者决定保留肺动脉瓣环，仅用一块牛心包补片扩大肺总动脉。 术中食道超声证实肺动脉水平残余梗阻消失，但是右室流出道水平存在狭窄，同时过瓣流速偏快，测量左右室压力比为1，笔者遂再次在体外平行循环下行右室流出道切口，切除流出道异常肥厚肌束并用牛心包补片扩大右室流出道。 术后食道超声提示肺动脉以及右室流出道水平均无残余梗阻，但肺动脉过瓣流速3m/s，测压左右室压力比在可接受范围，考虑到肺动脉瓣对于右室功能的保护，笔者决定保留肺动脉瓣，期望患者未来肺动脉瓣能进一步发育，若狭窄进一步加重可考虑微创行球囊扩张术、减轻患者痛苦。 通过这个病历，我们可以发现：（一）威廉姆斯综合征术后出现残余梗阻比较常见。（二）当肺动脉瓣环水平存在梗阻时，何种情况下保留肺动脉瓣环尚无