颅底凹陷症
颅底凹陷症是一种罕见的畸形,其齿突尖比正常更多地向颅底陷入。齿突可能深入枕骨大孔并侵犯脑干,因脑干和脊髓的可利用空间有限而引起神经症状。神经损害可能源于齿突或枕骨大孔周围组织的压迫,如椎动脉循环障碍,或脑脊液回流受阻。 颅底凹陷症可以是原发的(先天性)也可以是继发的(获得性)。原发性颅底凹陷症是一种先天性颅颈交界区结构异常,常伴有其他脊椎缺陷如寰枕融合、Klippel-Feil综合征、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症、齿突畸形、寰椎发育不全等,这些合并症可能引起明显的临床症状。获得性颅底凹陷症是一种继发性颅骨畸形,由可引起颅底骨性结构软化的全身性疾病,如Paget病、骨软化病、佝偻病、成骨不全症、类风湿关节炎、强直性脊柱炎和神经纤维瘤病等所致。 颅底凹陷症因通过枕骨大孔的神经组织受到挤压可能出现神经症状,但患者的临床表现有较大差异,如严重基底颅底凹陷患者可能完全没有临床症状。症状通常出现在20~30岁以后,原因可能是随着年龄的增长,韧带变得更加松弛和不稳,同时患者对于脊髓和椎动脉受压的耐受性下降。 大多数颅底凹陷症患者存在短颈、颅骨或面部不对称、斜颈,但这种表现并非颅底凹陷