紫绀

先天性心脏病的症状包括呼吸急促、紫绀、心力衰竭、昏厥和猝死等。严重程度因个体差异而异，有些病例可以通过手术治愈，而有些则可能是致命的。 先天性心脏病的发生可能与多种因素有关，包括遗传、环境因素、母体因素等。对于有家族遗传史的家庭，应该重视遗传咨询和筛查。此外，孕妇也应该注意避免一些有害的环境因素，以降低胎儿发生先天性心脏病的风险。 对于先天性心脏病，预防和治疗同样重要。对于一些轻度的病例，可以通过改变生活方式和饮食习惯来缓解症状。而对于严重的病例，则需要进行手术治疗和药物治疗。

形成肺高压：最常见的原因是：左向右分流先心病（动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等），因为左心和右心之间有一个接近5倍的压力阶差，所以会导致肺循环血量增多，如果超过了正常肺循环血量的3倍，就会出现肺动脉高压。 病程初期，儿童出现反复呼吸道感染，肺炎，心衰等症状；随着疾病的不断进展，患者的肺部血管阻力增大，左右分流率降低，患者的临床症状得到缓解，但是肺部疾病的病情却在不断恶化；最终出现器质性肺高压，并形成右至左流，患者出现紫绀、呼吸困难、活动耐力降低等症状，此时已经丧失了矫正的时机。  发育迟缓：因为孩子缺乏血液和氧气而引起的营养过剩，从而影响了孩子的正常代谢，从而使孩子的生长和发育迟缓。  影响智力发育：先天性心脏病儿童的缺血、缺氧，特别是从右到左分流的紫绀型先天性心脏病儿童，经常会出现缺氧发作（突然出现呼吸困难、全身紫绀加重、昏迷、惊厥），严重的缺血、缺氧会造成儿童的智力下降。  细菌性心内膜炎：因为心脏内部结构出现了异常，会产生涡流，导致血管内膜受损，如果有细菌进入到血液中，就会比正常情况下更容易在那里站稳脚跟，从而导致心内膜炎，然后会聚集在一起，形

室间隔缺损，是由于胚胎期原始室间隔发育不全，而致左、右心室间存在的异常交通，为最常见的先天性心脏病。约占先天性心血管畸形的12％～30％。一、临床分类胚胎发育8周内，如果肌性室间隔、心内膜垫和球嵴相互之间融合出现偏差，即可在室间隔的任何部位出现缺损。根据胚胎学和解剖学，室间隔缺损主要分为4种类型：1. 膜周型：最常见，约占70-80%，邻近三尖瓣的膜性缺损，位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下可延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。2.双动脉瓣下型：占10%，也称为室上嵴或流出道型，位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室缺边缘，易发生主动脉瓣脱垂。3.流入道型：占5%，位于三尖瓣隔瓣下方。位于膜部室间隔的后方。4.小梁部或肌部型：占5%，多位于室间隔的小梁部，可多发，也可位于肌性室间隔的任何部位，缺损边缘全部由肌肉组成。二、病理生理室间隔缺损的分流量取决于缺损口径的大小和左右心室的压力阶差，而后者又取决于右心室顺应性和肺循环阻力情况。新生婴儿出生后头几周内，由于肺及肺动脉

        记得第一次零距离接触逝者（姑且这样称呼）是在骨科实习时的一位老人。只记得老人临终前嘱咐心脏停跳后不要再抢救，走的时候还算很安详，我理解的话可能算是一种解脱吧！        下面的故事发生在4年前，我在规培期间 心外科轮转时的见闻。         这次是一位13岁的女孩，出生即发现先心病（单心室，单心房），家长出于某种原因，一直没处理。年龄大了，也就懂事了，当然紫绀症状越明显，家长说觉得心里过不去，这次来医院要做手术。正巧，由于科室里一位医生生病去住院了，临时调动，由我代理她的管床医生，几次查房她都蜷缩在病床上，远远地就能看见紫绀症状。          在手术的前几天家长签了自愿器官捐献协议书。手术当天，我是提前去的手术室，等了半天，人没送进来，从麻醉医生那里才听说是家人要姑娘看她妈妈一眼，显然已经做了最坏的打算！平车

一、什么是儿童主动脉缩窄？ 主动脉缩窄指主动脉局部狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。其中，先天性主动脉缩窄最常见于动脉导管或者动脉韧带与主动脉连接的相邻部，就是主动脉峡部。根据缩窄部位和动脉韧带的关系，主动脉缩窄分为导管前型（婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损等心血管畸形）和导管后型（成人型，动脉导管多为已闭合的动脉韧带，很少合并心血管畸形）。 主动脉缩窄能限制血流由心脏流向身体下半身，缩窄近端压力升高，左心室需要加倍做功，才能使血液流经狭窄部位，所以易导致心室肌肥厚和损害；身体远端血压下降、血流量减少，严重者会出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、少尿、酸中毒。婴儿型主动脉缩窄，有部分下半身的血流，是通过未闭合的动脉导管，靠来自肺动脉的静脉血供应，会引起下半身紫绀，称之为差异性紫绀。 二、小儿主动脉缩窄应该怎样治疗？ 1.针对单纯主动脉缩窄且不合并主动脉弓发育不良的患儿，如果收缩期缩窄前后压差大于20mmHg的患儿，最好在4到6个月的时候行球囊导管扩张术，球囊导管扩张术治疗效果比较好，而且安全。单纯型婴儿期主动脉缩窄可以实行左锁骨下动脉带瓣主动脉成形术，如果手术后再发生狭窄，

什么是法洛氏四联症？法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵，它有两套系统，左心通过主动脉往体循环泵血，右心肺动脉往肺循环泵血，肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样，血液不能全部顺利的进入肺进行氧合，一部分通过室间隔缺损经左心室直接进入了体循环，所以孩子的血液氧含量低，孩子会发紫。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科张本青什么样的孩子要警惕患有法洛氏四联症？出生后口唇及手脚末梢发紫发黑，哭闹时颜色会加深，哭闹严重或者活动量剧烈时时会有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表现。患者发育迟缓，会说话会走路的时间晚，大点的孩子活动量差，喜欢让大人抱着、喜欢蹲着。为什么会得上法洛氏四联症？现在先心病的病因还不明确，普遍认为可能跟环境污染、辐射、孕期感染、基因遗传、基因突变有关系。怀疑自己的孩子患有法洛四联症应该怎么办？应到我院门诊做胸片、超声、心电图等检查，超声一般可明确诊断，为进一步了解肺动脉发育及体肺侧支情况可能需行心脏CT或者造影检查。确诊

1、先心病是什么原因造成的？    先心病的病因目前还不能完全阐明，主要是在胚胎期由遗传因素与环境因素共同作用导致心脏血管异常发育所致,其遗传度为55～65 ％ 。多数学者认为，除了少数先心病是单基因突变和染色体畸变引起的，大多数先心病属于多基因遗传病，是由遗传因素和环境因素相互作用引起的，有些先心病高发家系的研究也证实了这一点。先心病不但涉及多种基因，而且与这些基因在不同时间和不同空间的先后表达和相互作用有关，其中任何基因表达的质或量异常，都可能影响心脏的发育，导致先心病的发生。除了遗传因素以外，引起先心病的环境因素也比较多，母亲孕期年龄偏大，父亲饮酒，母亲孕早期服用阿司匹林、四环素、避孕药，接触化学毒物，罹患风疹和感冒是先心病发病的危险因素。总之， 中国医学科学院阜外医院成人外科中心樊红光先天性心脏病的发病原因比较复杂，其具体的发生机制仍在研究中。 2、先心病遗传吗？    先天性心脏病与遗传因素有关，其具体遗传机制仍未完全阐明，直系亲属中有先心病成员的产妇生出先心病患儿的机率

定义：三尖瓣闭锁（tricuspid atresia,TA）是指先天性三尖瓣未发生或缺如，造成右心房与右心室之间无直接交通为特征的一种紫绀型先天性心脏畸形（图1）。依据心室和大动脉关系、肺动脉和右室发育程度及室间隔缺损大小分八种类型（图2）。如不治疗，三尖瓣闭锁的死亡率很高。 症状：紫绀。 检查：心脏超声（图3）。 治疗：一般手术目标往往为单心室矫治，患儿往往需要在新生儿期施行I期手术（肺动脉环缩术，图4；改良B-T术，图5），3-6月龄施行II期手术（Glenn手术，图6），2-5岁施行III期手术（Fontan手术，图7）。因解剖类型不同，手术方案比较个体化，请咨询专业医生。 预后：自然预后差。术后10年生存率为80%，术后需定期复查。

第十二篇：室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）定义：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性心脏病的一种，指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低，占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%，但围生期死亡率极高。症状：紫绀。检查：心脏超声，CTA治疗：常分期手术治疗。治疗策略取决于右心室发育程度、三尖瓣形态及是否存在右心室依赖的冠脉循环。目前治疗方法主要包括外科手术与介入手术，传统外科手术围术期的病死率与并发症发生率较高，而国内的心脏中心在新生儿介入治疗仍面临一定的技术挑战，近年亦有部分中心开展新生儿镶嵌手术治疗。预后：自然预后极差，未经治疗的患儿50%在二周内死亡，85%在六月内死亡。术后需定期复查。