血友病

科学家新发现：工程血小板可以诱导抗炎、免疫抑制反应 一项由圣·米迦勒医院(St. Michael's Hospital)的科学家领导的新研究揭示了血小板是如何抑制炎症和免疫反应的。 通讯作者是基南生物医学研究中心(Keenan Research Center for Biomedical Sciences)的科学家Heyu Ni(倪合宇，音译)博士，倪也是加拿大血液服务项目的资深科学家。 这一发现10月5日发表在《研究》(Research)杂志上，对血小板进行了根本性的重新认识，并可能导致治疗自身免疫和同种免疫疾病的潜在疗法。 血小板是一种小的血细胞，可以形成血块来阻止或防止出血。传统观点认为血小板有助于炎症和免疫。慢性炎症对我们的健康有害，而过度活跃的免疫系统——身体在没有威胁的情况下触发免疫反应——会导致自身免疫性疾病，如多发性硬化、关节炎、狼疮和1型糖尿病。 过度活跃的免疫反应也可能导致同种免疫疾病和异常，如过敏和器官移植和输血失败。 研究者指出： 传统的观点认为血小板是促炎症和促免疫的，但我们惊讶地发现，它们可以起到相反的作用——它们可以抑制炎症和抑制免疫反应。

胃癌手术时胃周围的一些重要的血管需要结扎切断，手术时还要做胃周淋巴结的清扫，会有比较大的手术创面。所以病人的凝血功能就非常重要了。 手术前除了我前面已经讲的血小板的检测外，还必须要做凝血指标的测定。 主要的指标有凝血酶时间、纤维蛋白原、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间。这些指标的解读比较非专业人员有点难懂。 简单的说，凝血酶原时间、部分凝血活酶时间这两个指标有延长常见于血友病等凝血因子缺乏，纤维蛋白原缺乏和重症肝脏疾病等，手术中和手术后消化道和腹腔大出血的可能性会大大增加。就需要在手上前进一步进行相应凝血因子的测定和肝炎肝硬化的检查，并给与纠正，保证手术的安全性。 手术前如果有口服阿司匹林、波立维、华法林等抗凝药物的要求停服1周左右。凝血酶原时间、部分凝血活酶时间缩短常见于血液高凝状态或者是血栓性疾病等，手术前和手术后要进行肝素等药物抗凝治疗，防止手术后肺血管栓塞的严重并发症。

一、什么是血友病？ 血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。 临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。 维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个儿子，女儿当中有血友病基因的携带者，男孩中有血友病患者，但对此当时并无人知晓。 在19世纪，由于近亲结婚的关系，血友病这种遗传性疾病曾波及到欧洲四个国家皇室贵族。而通过联姻，这个疾病被广泛传播到俄国、西班牙等欧洲皇室，因此有了“皇室病”的称号。 三．血友病的遗传方式 血友病呈X染色体连锁隐性遗传，父亲正常、母亲是携带者的情况下，所生的儿子中50%可能患病、50%可能正常；所生的女儿中50%

当皮肤手术后一两天取下伤口的敷料时，经常会发现伤口有些血迹，甚至有“活动性”的渗血（冒血），这到底是怎么回事呢？ 如果伤口只是干枯血迹，不需要担心，只要小心的消毒擦拭即可。而对于“活动性”的出血，即冒血情况，需要采用压迫止血、或寻求专业处理。 一、皮肤手术后的伤口为什么会出血呢？皮肤手术后的伤口出血可能与手术止血不彻底、患者出凝血异常以及护理包扎不当等多种因素有关。过度的“止血”反而会使伤口缺乏血液营养，影响愈合，甚至导致皮肤感染、创面坏死等。所以，手术医生需要对止血的度有很好的把控。1，手术操作因素：1）在皮肤手术中，或多或少总会切断一些血管，这些血管可能很小很细，轻轻的压迫就能止住血，而有些血管可能粗一点，需要专门电凝或结扎止血。2）在皮肤手术中，有时会加一些收缩血管的药物以减少手术中的出血，使手术更容易进行。这些收缩血管的药物效果消失后，可能会导致伤口出现渗血，这也是伤口渗血的最常见原因之一。3）伤口缝合不当，比如缝合过松、没有分层缝合、没有“兜底”缝合等也可能会导致术后出血。图1 皮肤血管模式图2，患者自身的因素，如有凝血功能异常的疾病（如血友病等）、正在服用抗凝药物

与任何一项医疗美容手术一样，隆胸手术想要获得理想效果，避免一些术后问题，也需要在术前做好各个方面准备。 假体隆胸需做好哪些方面 01、明确个人情况 如果求美者未满18周岁，我们一般不主张做隆胸手术，因为胸部发育还没有太成熟。同样还有，年龄太大的求美者也不是太建议。 不适合做隆胸手术的人士还包括患有某些血液疾病，有些血友病患者做隆胸手术可能会出血不止；乳房附近有炎症，如乳腺炎患者，发炎的阶段也是不适合做手术；有肝脏、肾脏或者其他重大疾患都不适合做手术。 因此，在做隆胸手术前，求美者必须遵照医生的要求进行细致的身体检查，并应向医生详细地报告病史。这样做有利于医生合理地安排手术的时间和内容，并有利于受术者术后的恢复和保持长久的隆胸效果。 02、选择正规医院 由于隆胸手术是项十分精细的手术，所以对于手术环境和医生的经验技术有着较高的要求。在进行假体隆胸之前，呼吁求美者们一定要选择正规的医院就医。同时也要与医生术前多沟通，对材料和技术多了解，确保手术的安全性。 在沟通面诊的过程中，除了制定手术方案之外，医生也会经过全面细致的检查，确定求美者是否适合做隆胸手术。 03、选择适合的假体 胸部的美

隆胸手术还是有年龄限制的，对于未满18岁的女性求美者，我们一般不主张做隆胸手术，因为胸部发育还没有太成熟。同样还有，年龄太大的求美者也不是太建议。不适合做隆胸手术的人士还包括患有某些血液疾病，有些血友病患者做隆胸手术可能会出血不止；乳房附近有炎症，如乳腺炎患者，发炎的阶段也是不适合做手术；有肝脏、肾脏或者其他重大疾患都不适合做手术。因此，在做隆胸手术前，求美者必须遵照医生的要求进行细致的身体检查，并应向医生详细地报告病史。这样做有利于医生合理地安排手术的时间和内容，并有利于受术者术后的恢复和保持长久的隆胸效果。通常，求美者在进行隆胸手术前，要进行血常规、出凝血时间、尿常规、肝功能、心电图、胸透等检查，并要对双乳进行检查。若胸部组织有炎症、硬结、包块、腋下淋巴结肿大等病症，则不能进行隆胸手术。此外，医生还要检查受术者乳头有没有内陷，有没有溃烂，乳头周围的皮肤有没有皮炎等。经过全面细致的检查，医生才能确定求美者是否适合做隆胸手术。而适合进行手术的求美者，则需在手术前的一个月应停止服用避孕药、雌激素和阿司匹林等药物。

第三代试管婴儿技术的适应症如下： 1、染色体数目或结构异常者，易造成反复性流产，通过第三代技术可排除染色体异常的胚胎，将染色体正常的胚胎移植到母体内，可获得健康胎儿； 2、夫妇双方具有性染色体连锁遗传性疾病，如血友病，可通过PGD的第三代技术，将血友病的胚胎淘汰掉，获得健康宝宝； 3、通过基因诊断技术，将单基因疾病或携带者进行排除，保证获得健康后代。

药物递送的故事我们最近讲了很多，从病毒到非病毒，偶联技术到各种其他的新酷递送技术。然而不管怎么写，我们也都只是管中窥豹。产业真正的答案，还是要到产业中去寻。近期，动脉网/动脉新医药接连举办了多场与药物递送相关的沙龙活动。【VB思享会】第35期，动脉网/动脉新医药联同盛山资本和自贸壹号，围绕着病毒载体递送技术，邀请到了辉大基因 BD副总裁 张瑜、嘉因生物 创始人&CEO 吴振华、凌意生物 创始人&CEO 林卿、目镜生物 创始人&CEO 吴小江和和元生物 总经理 贾国栋。【VB思享会】第36期，动脉网/动脉新医药联同盛山资本、枫林集团和恺思俱乐部，围绕着非病毒载体递送技术，邀请到了中科院上海药物研究所 课题组负责人 于海军、华东理工大学教授 张伟安、斯微生物 递送平台技术负责人 杭宇、赛赋医药 安评中心副主任 韦娜、唯斯尔康 创始人 许可和博泌生物 创始人 史家海。在这两场沙龙活动中，嘉宾们给出了哪些重要的行业洞见？我们着重整理了圆桌部分的观点如下：【思享会】第35期：基于病毒载体的基因药物开发在AAV领域，风险、持久性和成本

   最近碰见一例特殊病例。 13岁小女孩，初潮时血崩不止，血色素从正常一下子掉到重度贫血。几经周折，终于从鬼门关里走了出来， 但其治疗经过还有值得改善的地方。特分享如下。患儿，女，13岁。主诉：阴道流血12天，头晕5天现病史：患者于12天前月经初潮，量多，色鲜红，经量逐渐增多，约1小时可湿透一片卫生巾，无腹痛、胸闷等不适，08月19日出现头晕，非天旋地转样，08月21日于当地医院就诊，血常规提示血红蛋白：81g/L，予止血对症治疗后无缓解；08月23日于当地医院急诊血液科就诊，查血常规提示血红蛋白67g，凝血功能：APTT39.6S，D二聚体0.81ng/L，予止血等对症处理，建议输血，患者拒绝，并要求上级医院就诊，遂于我院急诊就诊抢救室，查体血压99/48mmlHg，重度贫血貌，予开放静脉通道、缩宫素、止血敏止血等处理，追问病史，患者诉既往有牙龈出血、鼻出血、手臂部瘀斑、且出血后止血时间较长等，遂请内科医生会诊后示需完善相关检查后排除血液方面疾病，急抽血常规提示血红蛋白55g/L，APTT 61.1S，予输同型红细胞20，过程顺利，在急诊拟诊断为“异常子宫出血”