控制人体尿量最重要的激素是抗利尿激素(ADH,又叫血管加压素),它由下丘脑分泌,垂体释放,作用于肾小管和集合管,促进其对水的重吸收进而浓缩尿液。尿崩症就是由于ADH分泌不足或肾脏对其不敏感从而使尿液不能浓缩引起的,是导致患儿多饮多尿最常见的疾病。这类患儿每日饮水量和尿量明显大于3L/m^2,喜欢喝凉水,没有耐心等到开水变凉,平时没有水吃不下饭,晚上总会起夜喝水和尿尿,排尿次数明显增多,有时还会尿床,查体可以看到孩子嘴唇和皮肤比较干燥,呈现脱水的表现,查尿可见比重和渗透压明显降低,查血可见血钠和渗透压明显升高,行限水试验发现患儿尿量仍无明显减少,尿比重和尿渗透压仍较低即可诊断。如前所说,尿崩症的患儿有一部分是由于ADH分泌减少,而另一部分是由于肾脏对ADH不敏感,前者叫做中枢性尿崩症,后者叫做肾性尿崩症。二者的区分主要依靠加压素试验,如果尿崩症患儿注射加压素后尿量明显减少,尿比重和尿渗透压明显升高,则考虑中枢性尿崩症,反之则考虑肾性尿崩症。中枢性尿崩常由于下丘脑或者垂体病变引起,如肿瘤(尤其是生殖细胞肿瘤)或组织细胞增生(也叫朗格汉斯细胞增生症)浸润,因此我们需要关注患儿多饮多尿的同时是