主动脉夹层

Smidt心脏研究所为主动脉扩大患者开设主动脉监测诊所 位于Cedars-Sinai的Smidt心脏研究所为主动脉扩大的患者开设了主动脉监测诊所 西达斯-西奈的Smidt心脏研究所(Smidt Heart Institute at Cedars-Sinai)开设了一个主动脉监测诊所(Aortic Surveillance Clinic)，用于评估和长期监测可能不需要手术的主动脉扩大或主动脉瘤患者。 西达斯-西奈的Smidt心脏研究所，米国洛杉矶 该诊所是心脏研究所专门的主动脉项目提供的最新服务，该项目是一个由高度专业的心脏病专家、心脏和血管外科医生、放射科医生、遗传咨询师和护士组成的跨学科团队，治疗全谱系的主动脉疾病（full spectrum of aortic disorders）。 Robbin Cohen医学博士是亨廷顿健康中心（Huntington Health）的心脏外科教授和心脏外科项目主任，亨廷顿健康中心是Cedars-Sinai的一个附属机构。 Ali Azizzadeh医学博士是血管外科医生、血管外科教授和主任、Ceddar - Sinai的Smidt心脏研

Gore升主动脉支架移植物的ARISE II研究接受治疗第一例患者 ——以前升主动脉腔内支架术领域是“空白” Gore宣布，在ARISE II试验中，首次有患者植入了Gore升主动脉支架，并将其描述为使用血管内修复术(而非传统开放手术)治疗升主动脉病变的进展中令人兴奋的一步。 传统开放手术方法 12月1日，米国国家主要研究者Eric Roselli(米国克利夫兰诊所)与研究者Patrick Vargo和Frank Caputo一起在克利夫兰诊所对该病例进行了检查。 该患者在表现为升主动脉和主动脉弓的梭形动脉瘤后被确定为本研究的候选患者。 Eric Roselli医学博士是俄亥俄州克利夫兰市克利夫兰诊所成人心脏外科主任，Frank Caputo医学博士是克利夫兰诊所主动脉中心的血管外科主任。 ARISE II研究是米国食品药品监督管理局(FDA)批准的第一项关于使用微创血管内装置治疗升主动脉的多中心关键研究。 本研究探讨了孤立病变以及累及升主动脉的慢性和残余A型夹层的治疗。 Gore升主动脉支架移植物设计用于与Gore Tag胸主动脉分支支架联合使用的研究用途。 研究者

主动脉夹层：如何干预假腔 ——后附：主动脉夹层真、假腔的鉴别 主动脉夹层可能致命，如何处理主动脉夹层取决于它的位置。 虽然累及主动脉根部或弓部的A型夹层需要外科治疗，但起始并延伸至左锁骨下动脉以上的B型夹层需要药物治疗或通过胸主动脉腔内修复术(TEVAR)进行移植物置入。 在TEVAR手术中，进入假腔(FL)的近端入口通常是被封闭，以控制夹层并消除FL。 然而，术后必须密切监测患者FL通过侧支供血或通过从主动脉主腔持续进入的入口生长。 这种持续生长与破裂风险增加导致的死亡率增加相关。 即使在A型夹层中，持续的FL通畅也会导致主动脉根部生长增加，这与破裂率增加相关。 有学者研究了需要TEVAR的慢性或急性复杂B型主动脉夹层患者，结果显示FL血栓形成仅发生在24.5%的患者中，没有良好重构的证据。 腔内移植物的长度越短，由于远端破口与真腔的持续沟通，FL生长的风险越高。 然而，解决方案并不是简单地完全覆盖夹层的长度，其目标是排除FL的任何进入点，从而确保FL的血栓形成。 事实上，已经有人对支架覆盖的长度提出了担忧，特别是在有研究表明，支架长度的增加与脊髓缺血风险的增加直接相关之

高危标准引入 腔内修复术使更多B型主动脉夹层患者受益 B型主动脉夹层（Type B Aortic Dissection, TBAD）的决策在不断发展 急性TBAD是一种异质性疾病。 据国际主动脉夹层注册研究( International Registry of Aortic Dissection, IRAD) 显示，接受最佳药物治疗(optimal medical therapy, OMT)的大多数单纯性TBAD (uncomplicated TBAD, uTBAD)患者(高达60%)发展为动脉瘤样变性。 至少从长远来看，这真的是一个简单的过程吗？TEVAR的短期和中期益处已经在INSTEAD和ADSORB随机临床试验中得到了证明，术后随访显示主动脉重塑改善，假腔血栓形成。 最近的几项回顾性研究表明，uTBAD患者可以接受TEVAR，早期并发症发生率低，中期结局良好。尽管如此，一般共识和现行指南仍推荐对uTBAD进行OMT治疗。 随着对疾病自然史了解的增加和血管内技术的改进，自20世纪90年代末以来，TEVAR的应用越来越多，尤其是在复杂病例中。 有研究在IRAD

复杂B型主动脉夹层治疗管理的目标是什么？ 治疗复杂B型主动脉夹层（TBAD）的管理目标是： (1)稳定患者； (2)破裂或即将破裂的隔绝； (3)根据需要通过支持真腔和分支血管介入纠正灌注不良； (4)避免严重的即刻并发症，如逆行夹层、脊髓缺血或假腔(FL)供应的分支血管破裂； (5)尽量减少远期并发症； (6)提高患者的生活质量。 复杂B型主动脉夹层（TBAD）的有效治疗方法是多学科、结构化的，可减轻即时和长期并发症，并考虑患者的身体和情绪健康。 虽然血管腔内技术的出现彻底改变了治疗TBAD的方法，但核心原则仍然是患者安全和长期预后。 通过多学科团队的共同努力，可以实现有效治疗复杂TBAD的目标，确保患者在诊断后不仅存活，而且健康生活。 血管和心脏外科的其他急症可能像复杂B型主动脉夹层(TBAD)那样受到血管内技术出现的影响。 在引入强大的血管内技术之前，出现破裂或严重灌注不良等并发症的患者仅限于开放胸主动脉修复术或紧急旁路术。 急诊开放手术治疗胸降主动脉夹层的效果普遍较差。未经治疗的复杂TBAD在最坏的情况下是致命的，在最好的情况下，在灌注不良的情况下，与无并发症的TBAD

B型主动脉夹层：perfusion(灌注) vs. perfection(完善) 哪个更重要？ 急性B型主动脉夹层(type B aortic dissection, TBAD)是指位于左锁骨下动脉(LSA)或其远端的内膜瓣或破口。这种情况有多种表现，基于撕裂如何沿主动脉壁传播，造成动脉血流的假腔(FL)。 FL中动脉压力对血流动力学的影响可影响通过真腔(TL)到下游主动脉分支动脉的血流，导致一个或多个血管区域的灌注不良。随后的缺血是一个复杂和动态的过程，患者可能会变得非常虚弱，并且取决于特定的区域，缺血损伤可以迅速成为永久性的。对灌注不良治疗的迫切需求使其成为两个关键诊断之一，第二个是主动脉破裂，包括“复杂性”TBAD (cTBAD)类别。 cTBAD灌注不良的诊断依据两个标准： (1)影像学表现提示下游血管供血区血流受损； (2)终末器官缺血的临床体征或症状。 灌注不良的症状和体征可能是细微的和非特异性的，特别是在早期阶段。同样，虽然TBAD的整体影像学表现可能非常显著，但提示灌注不良的影像学表现也可能很轻微。 据估计，80%的灌注不良是由TL和FL之间的压力差引起的动态

那些主动脉瘤的遗传基础 根据米国疾病控制和预防中心(Center for Disease Control and Prevention)的数据，主动脉瘤和夹层是2009年17,215例死亡的主要原因。 近年来的研究表明，主动脉疾病的病例数随着时间的推移而增加，这可能与诊断方法的改进和/或对主动脉疾病的认识增加有关。 如果不接受治疗，1 / 3的急性升主动脉夹层患者将在最初24小时内死亡，50%将在48小时内死亡。 主动脉疾病的临床负担加上通常隐匿和不可预测的性质，要求在临床上更好地理解疾病的病理生理学机制和可改变的危险因素。 过去十多年里，新的基因组测序技术突增，提高了对动脉瘤疾病的遗传基础和遗传性质的认识。 主动脉瘤根据其累及胸主动脉(TAA)或腹主动脉(AAA)的解剖结构大致分类。 腹主动脉瘤是最常见的主动脉瘤，大多数被认为与动脉粥样硬化有关。 胸主动脉瘤更有可能与遗传原因相关，并进一步细分为升主动脉(60%)、主动脉弓(10%)、降主动脉(40%)和胸腹主动脉(10%)。 TAA可在年轻时发生，无显著的心血管危险因素，通常被分层为有血管外器官受累的“综合征”性疾病集群，或看似

好端端的主动脉怎么就变成主动脉瘤或主动脉夹层的？ 主动脉从Valsalva/主动脉窦(包括主动脉瓣)开始，继续延伸至升主动脉、弓部、胸降主动脉和腹主动脉。 正常主动脉由三层组成：内膜、中膜和外膜。内膜由单层内皮细胞和内皮下疏松纤维结缔组织组成，而中膜由平行排列的弹性纤维构成的弹性层、胶原纤维和蛋白聚糖，以及产生它们的平滑肌细胞组成。 升主动脉中层弹性板层数最多，为50 ~ 60层，降主动脉中层弹性板层数≤30层。 动脉粥样硬化、中膜变性或衰老导致以下三种改变过度时，动脉瘤就会发生：(1)中膜平滑肌细胞减少，(2)弹性纤维断裂，(3)细胞外基质增加，每一种改变都会导致血管的扩张、延长和弯曲。 外膜由稀疏的结缔组织组成，其中弥漫性存在血管滋养层、周围神经和淋巴结。外膜的血管滋养层为三分之一的中膜外层提供氧气，正常情况下，血管不会再向内侧分布。然而，炎症或变性导致的中膜破坏导致中膜血管生成。 主动脉疾病大致分为动脉粥样硬化、因中膜退行性疾病导致的中膜退行性变和炎症性疾病，其中许多导致主动脉瘤，而中膜弹性板的破坏和血流动力学效应导致主动脉瘤形成。 主动脉瓣病变 主动脉内膜的组织

急性主动脉B型夹层的腔内治疗与结果 主动脉夹层是一种动态病理，其中主动脉壁在中膜水平被剥离成两层。沿主动脉有一定长度的双通道主动脉腔，有血流或血肿。许多假腔有血流，但有些有血栓没有血液流动。虽然一些研究将夹层长度设定为≥1cm，但没有明确的定义。临床上，明确的诊断影像要求至少1-2 cm的夹层才能诊断主动脉夹层。 主动脉夹层由原主动脉腔(真腔)和壁内新形成的主动脉腔(假腔)组成，由内膜和部分中膜组成的夹层瓣分隔。夹层瓣通常有一个或几个内膜撕裂，允许真腔和假腔之间的沟通。然而，一些没有内膜撕裂的患者在两者之间没有沟通。 允许血液从真腔流入假腔的主要内膜撕裂或主要撕裂称为“入口”，而允许血液从假腔重新流入真腔的内膜撕裂国内一般称为“出口”。术语"再发夹层"用于除先前存在的假腔外的另一部位的新夹层或同一部位的新3腔主动脉夹层。 在很多情况下，这种疾病并不会在夹层发生后立即导致动脉瘤形成。因此，它通常被称为“主动脉夹层”，而不是“夹层动脉瘤”，后者仅在直径增大导致动脉瘤形成时使用。 分类 主动脉夹层的类型根据三个角度进行分类。具体来说，主动脉夹层的分类基于(1)

急性主动脉B型夹层的腔内治疗与结果 主动脉夹层是一种动态病理，其中主动脉壁在中膜水平被剥离成两层。沿主动脉有一定长度的双通道主动脉腔，有血流或血肿。许多假腔有血流，但有些有血栓没有血液流动。虽然一些研究将夹层长度设定为≥1cm，但没有明确的定义。临床上，明确的诊断影像要求至少1-2 cm的夹层才能诊断主动脉夹层。 主动脉夹层由原主动脉腔(真腔)和壁内新形成的主动脉腔(假腔)组成，由内膜和部分中膜组成的夹层瓣分隔。夹层瓣通常有一个或几个内膜撕裂，允许真腔和假腔之间的沟通。然而，一些没有内膜撕裂的患者在两者之间没有沟通。 允许血液从真腔流入假腔的主要内膜撕裂或主要撕裂称为“入口”，而允许血液从假腔重新流入真腔的内膜撕裂国内一般称为“出口”。术语"再发夹层"用于除先前存在的假腔外的另一部位的新夹层或同一部位的新3腔主动脉夹层。 在很多情况下，这种疾病并不会在夹层发生后立即导致动脉瘤形成。因此，它通常被称为“主动脉夹层”，而不是“夹层动脉瘤”，后者仅在直径增大导致动脉瘤形成时使用。 分类 主动脉夹层的类型根据三个角度进行分类。具体来说，主动脉夹层的分类基于(1)