胰腺实性假乳头状瘤

作为一种少见肿瘤——胰腺实性假乳头状瘤（SPT），向来被认为恶性程度低，少有转移复发，预后良好。然而，2024年日本的一项最新研究报道了5例快速进展的胰腺SPT，生存期最短者仅3个月，最长者也就3年，预后差到堪比胰腺导管腺癌。那么这5例病人都有什么特征呢？从报道资料来看，5例均有肝转移、肿瘤偏大、Ki-67指数均超过20%，也就是复旦预后指数均属高危的病人，可见该指数是目前最佳的评价指标。 5例高级别胰腺SPT的临床病理特征 高级别和普通胰腺SPT的比较 复旦预后指数的评级标准 遗憾的是，研究并未发现针对此类病人的预警信号，更没有提出有效的治疗方法。虽然这些病人做了基因检测，但除了发现SPT特有CTNNB1突变之外，并没有多大价值。

胰腺实性假乳头状瘤最早由Frantz于1959年首先报道，1996年世界卫生组织（WHO）正式将其命名为胰腺实性假乳头状瘤。VirginiaFrantz是一位非常权威的病理学家，与AllanO.Whipple一起研究胰岛素瘤，研制开发了纤维素止血剂，是全球第一个描述胰腺实性假乳头状瘤的医生，又称Frantz's肿瘤。  

胰腺实性假乳头状瘤，是胰腺的低度恶性的肿瘤，积极治疗，可以获得治愈。如果放任不管，可能会出现转移，从而延误了治愈的机会。2018年11月，接诊一位14岁的小女孩，入学查体发现胰头肿物。查增强CT，诊断胰头实性假乳头状瘤，是一种低度恶性的胰腺肿瘤，不做手术有破裂大出血可能、也有转移的风险。术前和小姑娘聊天，她说长大了想当模特，顿觉肩上压力巨大。需要我们术中谨慎操作，尽量采用微创腹腔镜手术方式，根据经验应对各种突发情况，保证创伤最小、手术顺利、术后健康康复。我们为她进行了微创的胰十二指肠切除手术，手术切口不大一共5个0.5cm-1cm切口，加一个4-5cm出标本的切口，比起开腹胰十二指肠切除20-30cm手术切口，创伤小了很多，术后恢复也快。手术进行了5个小时，非常顺利切除了胰头、十二指肠、胃、胆道、胆囊，术中重建胰肠、胆肠、胃肠吻合。手术中基本没有出血，也没有输血，术后没有并发症，术后10天顺利出院了。术后一直随访，现在术后已经一年，肿瘤没有复发，小姑娘已经恢复正常学习，奔向她的美好梦想。微创腔镜胰十二指肠切除目前逐渐成为欧美、日韩等国的标准术式，其创伤小、恢复快，特别是切口小，术后疼痛

本文转自复旦大学附属华山医院订阅号 SPTP预后分级——预测系统亟待精准化         开发一种能精准预测胰腺肿瘤切除术后复发转移的预后分级系统，对于提供辅助治疗决策、病人咨询和随访策略具有重要意义，尤其对一些胰腺罕见肿瘤。胰腺实性假乳头状瘤（Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas, SPTP）是一相对罕见的胰腺肿瘤，大部分预后良好，即使发生复发转移，经过积极的手术治疗，病人也可长期带瘤生存，少数会快速进展恶化，目前缺少一种SPTP针对性强的个体化随访和对预后预测的分级系统，几乎所有的SPTP病人术后随访方案大致相同。已经发表的诸多有关术后复发转移相关因素的探索研究部分结果还相互矛盾，导致至今仍缺乏精准的分期或分级系统。美国癌症联合委员会（AJCC）和欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）分期系统对SPTP的实用性有限，因为该病出现淋巴和血行转移的概率很低。 复旦预后指数——首创成果在线发表         而准确预测SPTP结局非常有挑战性，复旦大学附

胰腺实性假乳头状瘤，是胰腺的低度恶性的肿瘤，积极治疗，可以获得治愈。如果放任不管，可能会出现转移，从而延误了治愈的机会。北京医院普外科刘燕南2018年11月，接诊一位14岁的小女孩，入学查体发现胰头肿物。查增强CT，诊断胰头实性假乳头状瘤，是一种低度恶性的胰腺肿瘤，不做手术有破裂大出血可能、也有转移的风险。术前和小姑娘聊天，她说长大了想当模特，顿觉肩上压力巨大。需要我们术中谨慎操作，尽量采用微创腹腔镜手术方式，根据经验应对各种突发情况，保证创伤最小、手术顺利、术后健康康复。我们为她进行了微创的胰十二指肠切除手术，手术切口不大一共5个0.5cm-1cm切口，加一个4-5cm出标本的切口，比起开腹胰十二指肠切除20-30cm手术切口，创伤小了很多，术后恢复也快。手术进行了5个小时，非常顺利切除了胰头、十二指肠、胃、胆道、胆囊，术中重建胰肠、胆肠、胃肠吻合。手术中基本没有出血，也没有输血，术后没有并发症，术后10天顺利出院了。术后一直随访，现在术后已经一年，肿瘤没有复发，小姑娘已经恢复正常学习，奔向她的美好梦想。微创腔镜胰十二指肠切除目前逐渐成为欧美、日韩等

摘要：胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP）是一种少见的胰腺肿瘤，以年轻女性多见。其发病机制尚不清楚，可能与β-catenin有关。临床症状不典型，常表现为腹部疼痛或偶然发现肿块。影像和病理学发现该肿瘤由实性区、假乳头状区和囊性区组成。α1-ACT、 Vimentin、NSE等常阳性表达。由于该肿瘤少见且临床症状无特异性，故术前诊断困难，容易误诊。外科手术是最佳的治疗方法，放化疗效果不明显。患者术后恢复良好。目前认为SPTP是一种低度恶性肿瘤，且预后良好。 陕西中医药大学附属医院普外科雷霆【关键词】  胰腺肿瘤·实性假乳头状瘤·诊断·治疗　胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP）是一种比较少见的胰腺肿瘤，呈低度恶性或具有恶性潜能。其中央容易坏死而囊性变，残存肿瘤组织则出现假乳头状结构。Frantz［１］于1959年首次报道了SPTP。根据其病理形态，国内外文献曾使用了多种名称，如实性乳头状上皮瘤、囊实性上皮瘤、乳头状囊性肿瘤和囊实性

患者女，54岁，18年前因上腹疼痛发现胰腺占位，遂行保留十二指肠胰头切除，空肠-胰体Roux-Y吻合，胆总管探查T管引流术，术后病理结果是胰腺实性假乳头状瘤。术后曾行3次化疗，每半年规律复查腹部CT，未见异常。北京协和医院肝脏外科毛一雷11年前复查腹部B超发现胰腺区肿物，腹部CT示胰头部3.5 x 5cm不规则软组织肿块影，与周围组织界限欠清，增强后可强化，考虑肿瘤复发。遂于2005年7月在我科行胰十二指肠切除术，术后恢复良好，病理证实胰腺实性假乳头状瘤复发，肿瘤侵及十二指肠壁肌层达粘膜下层，小肠周淋巴结见转移性（1/4）。5年前患者行B超检查发现肝脏多发占位，再次来我院，增强CT提示肝内三个占位性病变，分别为：右叶8.3 x 6.6cm和7.9 x 6.5cm，左叶4.1 x 2.2cm，考虑肝内多发转移可能；PET-CT提示肝内三个肿物放射性摄取增高（SUV：3.2，2.0，2.8）为肝内多发转移。患者遂于2011年12月在我院行了肝多发肿物切除术，术后恢复良好，病理结果回报：肝转移性胰腺实性假乳头状瘤。患者术后继续规律复查，未见明确复发证据。1月

事因：孩子嬉闹撞出8cm肿瘤   安徽的小惠是一名小学5年级的学生。一个月前小惠与同学追逐嬉闹，不小心被撞到左侧腰部，当时便疼得坐到了地上，下午上课腹部一直不舒服，发生了控制不住的呕吐症状。当地医院就诊B超显示左腹部有阴影，怀疑内出血，查腹部CT显示胰体尾部有占位，肿块已经达到了8cm大，但常规生化检查乃至肿瘤标记物检测却多为阴性。住院挂了两周吊瓶消炎后，占位仍然存在，没有变小，小惠家长经人介绍去找南医大二附院胰腺外科钱祝银主任就诊。南京医科大学第二附属医院胰腺中心钱祝银 诊断：胰腺实性假乳头状瘤   钱主任查看了小惠的一系列检查报告和片子，又仔细询问了小惠的身体症状，他做出诊断，小惠胰头尾部的占位肿块是胰腺实性假乳头状瘤。钱主任告诉小惠妈妈，胰腺实性假乳头状瘤是胰腺肿瘤的一种，这种肿瘤的特点就是没有特异性临床表现，非常容易被误诊，是一种非常特殊和罕见的胰腺肿瘤，且这种肿瘤对放化疗不敏感，手术切除是最有效的方法。手术治疗：保脾切瘤，取得成功   在与小惠家长取得共识后，很快钱主任就为小惠安排了手术。术中，钱主任发现肿瘤已经侵犯和包裹了脾脏的动静脉，结肠中动