完全性大动脉转位

定义：完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA） 是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。 症状：青紫、心衰（喂养困难、气促、肝大等）、易发肺炎、杵状指(趾)…… 检查：心脏B超可确诊。 治疗：无法自愈，一旦确诊尽早手术。手术时机及手术方式依解剖类型而不同，意思就是相当的复杂。不信接着往下看，大概分为（1）姑息性手术（球囊房间隔成形术、肺动脉环缩术、体肺动脉分流术）（2）根治性手术【生理纠治术( Senning 或 Mustard 手术)、Rastelli 术以及 REV术、解剖纠正手术( Switch 手术)】，以上内容是不是看的很懵逼？懵逼没关系，有专业医生解决懵逼！ 预后：自然预后（意思就是不手术的话）极差，90% 的患者在 1 岁内死亡！手术预后较好，需定期复查。

1.通常讲的完全性大动脉转位是怎么回事？手术方式是怎么样的？大概的手术费用是？   北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。完全性大动脉转位的病人预后极差。未经治疗的完全性大动脉转位病例生存率与此畸形的类型有密切关系。完全性大动脉转位室间隔完整者的生存率最低，生存一周者占80%，生存2个月者占17%，能生存一年者，仅占4%。主要的死亡原因是缺氧。反复肺炎发作可使有效循环血流量明显减少，骤然缺氧导致酸中毒和死亡，也可由于严重紫绀引起红细胞增多症，血液粘稠度增加，特别是脱水导致脑血管意外而死亡。在合并大室间隔缺损的病例中，早期生存率较高，生存一个月者占91%，生存5个月者占43%，生存1年者占32%。其中肺部血流特别多者，生存率较低，多死于充血性心力衰竭。完全性大动脉转位合并大的室间隔缺损，产生严重肺血管病的发生率远远超过单纯室间隔缺损，可能由于缺氧和丰富的侧枝循环。大室间隔缺损伴有阻塞性肺血管病病例1年生存率反而高达40%，以后

什么是大动脉转位 完全性大动脉转位(transposition of great arteries)是指大动脉起始部发育异常致大动脉与心室错位连接，心脏的其它部位连接是正常的。主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，血液循环方向变成下面这样（红色箭头表示血液为氧合血，蓝色箭头表示血液为非氧合血）：左心房→左心室→肺动脉（正常宝宝这个位置应该是主动脉）→左心房，同时右心房→右心室→主动脉（正常宝宝这个位置应该是肺动脉）→全身外周血管→右心房。正常宝宝血液循环是一个环路，各个脏器在循环的各个节点发挥作用，通过循环彼此之间可以交换各自的产物。而完全性大动脉转位则不是这样，红色的氧合血和蓝色的不氧合血各自形成一个闭合的环路，彼此之间无法交换，如果彼此之间没有交通，患儿无法存活。患儿大多合并动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损等畸形，通过这些缺损进行氧气和二氧化碳等交换，但交换效率低下，仅能勉强维持生命，出生后即出现明显紫绀。其发病率约占先天性心脏病的5%～10%，占紫绀型中的第二位，生后应该立即去医院，一般建议在生后2周内手术。就诊畸形最常见、效果最好的手术方式是大动脉调转术（Switch手术），

昨天完成了一台针对先天性心脏病-完全性大动脉转位合并左室流出道狭窄的双根部调转手术，为2013年划上了一个完美的句号，给2014年带来一个完美的开端

   湖南省人民医院儿童心血管科袁勇华           据长沙晚报9月6日报道 出生才25天的新生毛毛就成功接受心脏手术？昨日，省人民医院创造了这一奇迹。据该院儿科先心病微创介入专家何学华介绍，给这么小的新生儿做心脏微创介入手术，在湖南省还是首次。    患者小南（化名）患有完全性大动脉转位的遗传疾病，简单地说，就是小家伙的主动脉与心脏右心室相连接，肺动脉与心脏左心室相连接，与正常人的情况完全相反，导致主动脉输给全身机体和器官的是含氧量很低的静脉血。如不尽快手术，小家伙将在一年内因严重缺氧死亡。据介绍，小南来自常德市社会福利院。细心的福利院工作人员收养时察觉到，小南不但先天无肛，她每次只要一哭就全身发乌。于是，福利院的工作人员将她送往省人民医院接受检查。          据何学华介主任绍，经检查，小南不但患有先天性遗传病无肛门，粪便从

      患儿的年龄大一些、体重大一些做手术会安全一些，这是很多人的共识，但是有不少类型的先心病是必须在新生儿时期完成手术治疗的，不然就会出现严重后果。必须在新生儿时期完成手术的疾病比较常见的有如下类型：        1.完全性大动脉转位，顾名思义，完全大动脉转位（或者错位），就是主动脉和肺动脉和心室连接是相反的，这造成患儿的循环状态由：左心室---主动脉---全身---腔静脉---右心室---肺动脉---肺静脉---左心室---主动脉---全身......的正常串联状态转变为：左心室---肺动脉---肺静脉---左心室---肺动脉，和右心室---主动脉---全身---腔静脉---右心室两套互不相干的循环，孩子必然出现紫绀，患儿能存活的基础是在心房、心室或者大动脉水平存在比较大的交通，就是说患儿如果有明显的房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭才能存活。完全大动脉转位或者完全大动脉错位的孩子都是需要早做手术的，室间隔完整的孩子最好在出生后3周内手术，室间隔缺损的孩子可以存活时间长一些，但是一般也要在3月