我母亲患PNH血液病近8年了，由于常年服用激素，去年突发脑梗塞，通过服用拜瑞妥治疗后现二聚体控制在500内，血栓逐渐缓解。最新一次检查血液血红蛋白从原来80跌至62，整个人全身无力行动不便。现向大家求助，有无良方可将血红蛋白提上来。再者希望获悉上海哪家中医院血液科是强项。

医生追答

Eculizumab是人源型抗补体C5单克隆抗体，补体C5是补体级联反应中最后一个酶促反应底物，C5在C5转化酶作用下裂解为C5a和C5b，C5b参与膜攻击复合物(MAC)C5b-9的形成。Eculizumab是抑制末端补体成分活化的重组人源型单克隆抗体，能特异性与人末端补体蛋白C5结合，通过抑制补体C5向C5a和C5b的裂解，阻断炎症因子C5a的释放及膜攻击复合物C5b-9的组成，从而达到控制溶血、减少炎症反应、减少血栓形成的目的。大量的研究已经证明了Eculizumab是治疗PNH最安全有效的药物。美中不足的是Eulizumab只能控制溶血症状，无法彻底治愈PNH，只能抑制血管内溶血，无法抑制血管外溶血，有加重血管外溶血的可能性，如膜表面沉积补体C3片段的红细胞在脾脏破坏增多，最终可致脾脏肿大，有些患者接受治疗后网织红计数仍然很高可能就是此原因。此外，价格昂贵、终身用药、定期用药给患者带来了极大的经济负担，患者一旦应用Eculizumab，则需每两周输注一次直到患者去世或PNH自发消失(极少发生)，若中断治疗，患者随即出现无法控制的溶血及其并发症，后果不容乐观。Eculizumab虽说是目前治疗PNH的首选药物，但该药在许多国家还没有上市，对于这些国家的PNH患者来说只能选择激素类药物或其它免疫抑制剂进行早期的治疗，而对于长期不愈，病情无法明显得到好转者，建议及时结合上祖国医学进行联合治疗，预祝早日康复！