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那这种病的话会导致生命危险吗?我舅舅家的哥哥当初一开始身上四肢也是经常抖,他也是二十几岁有这种现象,最后死了,现在很担心,这种可以治疗吗?
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黄立华 | 副主任医师
神经内科·慈溪市人民医院
问TA
你好,明白你的担心,不过不要过于害怕了,肝豆状核变性及时驱铜治疗,可以得到很好的控制的。肝豆状核变性以药物治疗为主,需要终身服药,促进铜离子代谢,减少铜离子吸收。 最常用治疗手段是口服青霉胺。神经系统异常、精神异常及肝脏异常治疗后会逐渐改善。在治疗初始阶段, 应避免食用富含铜的食物,特别是贝类、坚果、巧克力、蘑菇和动物内脏。如果病情控制得好,可以在医生指导下间歇用药,但一定要遵守医嘱,不要擅自中止治疗。肝豆状核变性会导致铜元素无法从身体排泄,体内过量的铜可以沉积在肝、脑、肾、角膜造成相应器官的损害。如果没有得到正确的治疗,会出现一系列的症状,主要的表现有 肝:肝大、脾大,黄疸;抽血检查肝功能可见转氨酶升高;部分患者可出现肝硬化、肝硬化导致的食管静脉曲张、或者爆发性肝功能衰竭,溶血性贫血等。肝脏的症状最常见于儿童患者。 神经症状:肢体活动异常,比如不自主颤动、步态不稳或者动作不协调。也可出现说话发音不清、流口水、吞咽困难。 角膜:铜离子可以沉积在角膜后缘形成一圈色素沉积,叫 K-F 环,是肝豆状核变性比较特征的表现,可以作为医生诊断肝豆状核变性的重要证据。 此外铜离子也会沉积在红细胞、肾脏、关节、肌肉,导致贫血、下肢水肿、血尿、关节痛、肌肉萎缩、肌无力等症状。平时要注意观察。
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